Aneurisma aortico


L'aneurisma dell'arco aortico è un allargamento locale dell'aorta di più di 3 cm di diametro all'origine della carotide comune sinistra e delle arterie succlavia, nonché del tronco brachiocefalico. Codice ICD-10: I71.0, I71.9.

La frequenza di insorgenza è 1-3,8% di tutti gli aneurismi aortici. L'età media dei pazienti è di 57-63 anni, gli uomini soffrono 3-6 volte più spesso. La malattia è caratterizzata da disturbi cardiaci ed emodinamici, sintomi di compressione del mediastino superiore.

Cause e meccanismo di sviluppo

  • La sindrome di Takayasu;
  • Destraposizione e atresia aortica;
  • Doppio arco;
  • Aortoarterite;
  • Sifilide;
  • Infezione micotica;
  • Sindrome di Gsel-Erdheim;
  • Tubercolosi;
  • Aterosclerosi;
  • Malattia ipertonica;
  • Sindromi genetiche (Ehlers, Turner, Marfan);
  • Displasia del tessuto connettivo;
  • Iatrogeny;
  • Lesione.

Sotto l'influenza del fattore causale, l'infiammazione si sviluppa nell'aorta, accompagnata dalla distruzione della struttura del collagene, dalla fibrosi e dalla deturpazione delle fibre muscolari..

L'influenza aggiuntiva di fattori emodinamici (alta velocità e direzione ripida del flusso sanguigno) porta ad una diminuzione del tono vascolare. La parete assottigliata e allungata viene premuta sotto l'azione dell'onda del polso e forma un'espansione locale - aneurisma.

Fattori di rischio:

  1. Maschio;
  2. Fumo;
  3. Età superiore a 50 anni;
  4. Eredità pesata.

Tipi comuni

In questa localizzazione prevalgono singoli aneurismi sacculari. Di taglia: piccola (fino a 3 cm) e media (3-5 cm). La dissezione degli aneurismi si sviluppano nel 40% dei pazienti.

Complicanze: dissezione, rottura, ictus ischemico, trombosi, tromboembolia nelle arterie della testa e del collo, emorragia nel mediastino superiore, compressione dell'esofago / trachea inferiore e dei nervi toracici, morte improvvisa.

Il tasso di complicanze è del 7,8-12%, con l'80% di dissezione.

Sintomi dell'aneurisma dell'arco aortico

Il quadro clinico imita la patologia neurologica, le malattie degli organi del torace. Ciò è dovuto alla compressione del mediastino e al flusso sanguigno alterato nelle arterie della testa e del collo. L'asintomatico è raro.

Sintomi comuni:

  • Sensazione di dolore e pulsazioni dietro lo sterno;
  • Tosse secca;
  • Disturbi vegetativi (sudorazione, brividi);
  • Ruvidità o raucedine della voce;
  • Dispnea;
  • Dolore durante la deglutizione.

Segni neurologici:

  • Mal di testa;
  • Vertigini;
  • Svenimento;
  • Disturbi a breve termine della parola, della vista, dell'udito;
  • Diminuzione della memoria;
  • Sindrome di Horner (palpebre cadenti, costrizione della pupilla, retrazione dei bulbi oculari).

I dolori possono essere brucianti, costrittivi, pressanti o parossistici. Sono di lunga durata e si intensificano con lo sforzo fisico e in posizione supina. L'assunzione di analgesici è inefficace.

Diagnostica

La conferma della diagnosi si basa sul quadro clinico, sui risultati degli esami oggettivi e di laboratorio e strumentali.

  • Sondaggio. Anamnesi: attacchi di dolore, svenimenti, malattie concomitanti;
  • Ispezione. Pulsazioni visibili in 2-3 spazi intercostali, gonfiore delle vene del collo, gonfiore del viso;
  • Esame obiettivo. Palpazione: polso rapido superficiale, gonfiore doloroso a livello della fossa giugulare. Con percussione - l'espansione dei confini del fascio vascolare più di 6 cm Auscultatorio - rumore continuo a 2 e 3 punti di auscultazione, tachicardia. La pressione sanguigna è aumentata;
  • Ricerca di laboratorio. Leucocitosi fino a 12000 / ml, moderato aumento della VES. Alla rottura - una diminuzione del livello di eritrociti, emoglobina, piastrine, fibrinogeno;
  • Radiografia. Espansione dell'ombra dell'arco aortico, larghezza del fascio vascolare superiore a 6 cm, spostamento della biforcazione tracheale. Le calcificazioni si trovano nella parete dell'aorta. La radiografia con mezzo di contrasto rivela lo spostamento dell'esofago. In caso di rottura - emotorace, emopericardio;
  • ECG. Tachicardia, aumento dell'ampiezza dell'onda R, aumento del segmento ST;
  • Aortografia. Sporgenza a sacco nell'area dell'arco, deformazione dei contorni (con formazione di trombi). Con dissezione - un falso canale di flusso sanguigno con ematoma parietale;
  • L'ecografia doppler dei vasi consente di rilevare il tromboembolismo delle arterie del collo;
  • EchoCG. Sporgenza sacculare di diametro superiore a 3 cm, associata all'aorta attraverso la cervice, trombi parietali e calcificazioni, difetti cardiaci concomitanti;
  • TC (RM). Visualizzazione dell'esatta dimensione della formazione, tromboembolia, spostamento mediastinico. Quando si esamina il cervello, la TC (MRI) consente di determinare il focus di un ictus.

Tattiche di trattamento

La terapia inizia al momento della diagnosi e si basa sul quadro clinico e sulle caratteristiche dell'aneurisma.

Indicazioni per il trattamento conservativo:

  • Nessuna lamentela;
  • Diametro di formazione fino a 5 cm.

Medicinali utilizzati:

  • Farmaci antipertensivi;
  • Nitrati;
  • Statine;
  • Farmaci vascolari e neurotropi.
Il follow-up include consultazioni con un chirurgo e un cardiologo, ecografia vascolare, ECHO-KG e screening di laboratorio 2 volte all'anno.

Chirurgia

  • Crescita dell'aneurisma di oltre 4 mm in 6 mesi;
  • Sintomi neurologici;
  • Segni di compressione del mediastino;
  • Stratificazione incipiente;
  • Dolore;
  • Formazione di trombi.
L'indicazione assoluta per l'intervento è un aneurisma complicato.

Tipi di operazioni:

  • Posizionamento di stent intravascolari;
  • Resezione dell'arco con protesi;
  • Ricostruzione estesa - installazione di uno stent-graft secondo Borst.

L'intervento viene eseguito in condizioni di circolazione artificiale e ipotermia cerebrale.

Algoritmo di esecuzione:

  1. Anestesia generale.
  2. Sternotomia mediana (apertura del torace).
  3. Rimozione del tessuto mediastinico.
  4. Esporre l'arco aortico e legatura dei suoi rami.
  5. Escissione dell'area ingrandita, rimozione di masse trombotiche.
  6. Installazione di una protesi.
  7. Creazione di un'anastomosi bilaterale tra la protesi e l'aorta, la protesi e i rami dell'arco.
  8. Suturare la cavità toracica.

Periodo postoperatorio e riabilitazione

Il periodo postoperatorio dura fino a 1 mese. Entro 1-2 giorni, il paziente è nell'unità di terapia intensiva. Con un'emodinamica stabile, viene trasferito in ospedale per un massimo di 28 giorni.

Con un miglioramento clinico completo e senza complicazioni, il paziente viene inviato per cure ambulatoriali di follow-up.

Misure di riabilitazione:

  • Alimenti ricchi di proteine;
  • Terapia disintossicante;
  • Attività fisica moderata;
  • Riposo a letto fino al miglioramento clinico.

La riabilitazione completa richiede fino a sei mesi.

Possibili complicazioni dell'operazione

La mortalità operativa è del 3-12%. Le prime complicazioni si osservano nel 15-20% dei casi:

  • Sanguinamento;
  • Lesione del miocardio, dell'esofago, dei polmoni;
  • Divergenza di cuciture;
  • Infezione.

I risultati a lungo termine sono soddisfacenti. Le complicazioni si verificano nel 2-5% dei pazienti:

  • Aritmia;
  • Deficit neurologico;
  • Reazione alla protesi.

Previsioni

Senza trattamento, la prognosi è infausta. Il tasso di sopravvivenza a tre anni è del 65%, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 35-46%. Fino al 60% dei pazienti muore per complicazioni secondarie. Fattori aggravanti: ipertensione, vecchiaia, cattive abitudini, aterosclerosi.

La prognosi dopo il trattamento è favorevole. I pazienti devono essere monitorati per tutta la vita da un cardiologo e un chirurgo nel luogo di residenza.

L'aneurisma dell'arco aortico è una malattia vascolare rara. Molto spesso, la patologia è complicata dalla dissezione. Non è stata sviluppata una profilassi specifica.

Si consiglia alle persone a rischio di curare malattie croniche, abbandonare le cattive abitudini, controllare la pressione sanguigna.

Se compaiono i sintomi, cerca aiuto. La sopravvivenza dei pazienti aumenta con la diagnosi precoce e un intervento chirurgico tempestivo.

Aneurisma aortico

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L'aneurisma aortico è un'espansione patologica del vaso più grande del corpo umano, che è accompagnata da un assottigliamento della sua parete con probabilità di rottura e sanguinamento fatale. Nel sacco aneurismatico si formano masse trombotiche che possono essere lavate via dal flusso sanguigno e causare blocchi delle arterie degli arti inferiori o degli organi interni, che sono irti dello sviluppo di insufficienza arteriosa acuta e cancrena. Le complicanze dell'aneurisma aortico sono responsabili del 6% di tutti i decessi nel mondo sviluppato. Tuttavia, esiste un trattamento efficace e sicuro che riduce di dieci volte il rischio di tali complicazioni..

Cause dello sviluppo dell'aneurisma aortico

Le cause esatte dell'allargamento patologico dell'aorta non sono state ancora stabilite. Il punto di vista generalmente accettato è che la debolezza congenita del tessuto connettivo è il fattore principale nello sviluppo della malattia. Questa teoria è supportata dalla molteplicità degli aneurismi in varie parti del sistema arterioso. Altri fattori di rischio includono:

  • Aterosclerosi: il danno alla parete aortica da parte delle placche lipidiche indebolisce la parete del vaso.
  • Alta pressione sanguigna, che aumenta notevolmente il carico sulla parete aortica. Come risultato dell'ipertensione arteriosa, si sviluppa un aneurisma dell'aorta ascendente, della radice, del torace e di altre parti.
  • Il diabete mellito danneggia i vasi sanguigni, determinando uno sviluppo accelerato di aterosclerosi, edema della parete del vaso e rischio di aneurisma.
  • L'aneurisma aortico a volte si sviluppa con medionecrosi cistica - degenerazione congenita del tessuto connettivo della parete arteriosa. Ciò si verifica in una rara malattia ereditaria chiamata sindrome di Marfan. A volte un processo patologico simile si verifica durante la gravidanza..
  • L'aneurisma aortico micotico è un processo infettivo nella parete vascolare. Questa patologia può svilupparsi quando i batteri entrano sullo sfondo di malattie specifiche (sifilide) o sepsi aspecifica.
  • Aneurismi infiammatori - le malattie del tessuto connettivo (vasculiti, reumatismi, psoriasi) possono causare l'indebolimento della parete vascolare e lo sviluppo di espansione patologica.
  • Gli aneurismi aortici traumatici si sviluppano a seguito di un livido del torace o dell'addome, più spesso durante incidenti stradali o cadute dall'alto. Possono verificarsi danni a un'area dell'aorta con rottura incompleta del muro, la parete indebolita può allungarsi e portare alla formazione di aneurisma.

La struttura dell'aorta e le caratteristiche della localizzazione dell'aneurisma

L'aorta è solitamente divisa in più sezioni, in ciascuna delle quali può svilupparsi un aneurisma:

  • L'aorta ascendente è la radice dal ventricolo sinistro del cuore al primo grande ramo (tronco brachiocefalico). Le arterie coronarie del cuore (coronarie) partono dall'aorta ascendente. L'aneurisma dell'aorta ascendente porta allo stiramento dell'anello aortico e allo sviluppo di una grave insufficienza aortica, pertanto il trattamento degli aneurismi dell'aorta ascendente dal cuore è interamente di competenza dei cardiochirurghi. Un aneurisma dell'aorta toracica causa complicazioni nel cuore, il che rende questa malattia così pericolosa per la vita. Un aneurisma dell'aorta toracica è sintomatico e causa insufficienza cardiaca valvolare ed è più soggetto a rottura e sanguinamento fatale con un diametro di circa 50 mm. Gli interventi per l'aneurisma dell'aorta ascendente vengono eseguiti da cardiochirurghi in condizioni di ipotermia e bypass cardiopolmonare.
  • L'arco aortico è la sezione da cui si diramano le arterie che forniscono sangue alla testa e alle braccia (arterie carotide e succlavia). I sintomi di un aneurisma dell'arco aortico, oltre alla rottura, possono manifestarsi con segni di disturbi della circolazione cerebrale associati a trombosi della cavità aneurismatica e emboli che sono entrati nelle arterie carotidi. La correzione di un aneurisma dell'arco aortico viene eseguita al meglio con un metodo ibrido: l'installazione di un'endoprotesi (innesto di stent nella cavità dell'aneurisma) con inclusione preliminare delle arterie carotide e succlavia nel flusso sanguigno bypassando il sito patologico.
  • Aorta toracica discendente - dall'arteria succlavia sinistra al diaframma (il muscolo che separa la cavità toracica e addominale). Anche gli aneurismi aortici discendenti comportano il rischio di rottura ed è preferibile utilizzare un metodo endovascolare (artroplastica) per il trattamento.
  • L'aorta addominale surrenale (surrenale) è un'estensione di quella discendente, dal diaframma alle arterie renali. In questa parte dell'aorta, importanti arterie si diramano verso lo stomaco, il fegato, l'intestino tenue e la milza. Il pericolo è la rottura e la trombosi delle arterie degli organi interni. L'intervento aperto su un tale aneurisma con l'inclusione di tutti i rami presenta difficoltà note. Gli interventi chirurgici endovascolari complessi che utilizzano un innesto stent con rami aggiuntivi sono meno pericolosi, sebbene abbiano un costo piuttosto elevato dei materiali di consumo.
  • Aorta addominale infrarenale (subrenale) - dalle arterie renali alla divisione dell'aorta nelle arterie delle gambe (iliache). Un'arteria si estende da questa sezione all'intestino crasso (mesenterica inferiore). Questo è il tipo più comune di aneurisma aortico, che dà molte complicazioni, ma l'operazione in questa sezione è tecnicamente più facile da eseguire rispetto ad altre localizzazioni. È possibile eseguire sia chirurgia endovascolare (artroplastica) che a cielo aperto (resezione di aneurisma con protesi).

Corso di aneurisma aortico

Un aneurisma aortico non complicato cresce lentamente ma costantemente di dimensioni e inizia a spremere il tessuto circostante, causando dolore. Con lo sviluppo della trombosi del sacco aneurismatico e il trasferimento di frammenti di trombi attraverso il flusso sanguigno, possono comparire segni di insufficienza circolatoria delle estremità (ulcere trofiche, necrosi delle dita) o organi interni (insufficienza renale, ridotta circolazione spinale). Maggiore è il diametro dell'aneurisma, maggiore è il rischio di rottura. In presenza di sintomi di un aneurisma dell'aorta addominale e di dimensioni superiori a 5 cm di diametro, il rischio di rottura aumenta al 20% all'anno, cioè dopo 5 anni tutti i pazienti muoiono. L'aneurisma aortico attraverso una parete sporgente può premere sul tessuto circostante come un tumore, causando la distruzione delle vertebre lombari e persino dello sterno.

Complicazioni dell'aneurisma aortico

  • Complicazioni tromboemboliche

Il diametro dell'aorta nell'area dell'aneurisma è notevolmente aumentato, quindi il flusso sanguigno nell'area di questo sacco viene rallentato. I coaguli di sangue possono formarsi nel vaso patologico, che riducono il lume funzionante dell'aorta e quindi normalizzano la velocità del flusso sanguigno. Tuttavia, le masse trombotiche sono una struttura sciolta e instabile. In alcune condizioni, i singoli pezzi di questi coaguli di sangue possono staccarsi e essere trasportati con il flusso sanguigno alle parti inferiori o superiori del letto vascolare, portando al blocco dell'arteria e allo sviluppo di insufficienza circolatoria acuta (cancrena, ictus).

In alcuni casi, il lume dell'aneurisma può essere trombizzato completamente, in questo caso si sviluppa un quadro di insufficienza circolatoria acuta in parti del corpo situate a valle dell'aorta. Se questo processo si verifica nell'aorta addominale, potrebbe essere un infarto intestinale (morte intestinale) o la morte di entrambe le gambe.

  • Aneurisma rotto

L'espansione del lume dell'aorta si sviluppa a causa di una diminuzione dello spessore della parete. La parete dell'aneurisma è una sottile membrana di tessuto connettivo tesa. L'ipertensione, lesioni lievi e altri fattori sconosciuti possono portare alla rottura improvvisa del sacco aneurismatico e sanguinamento abbondante. Qualsiasi aneurisma ha il rischio di rottura fatale, ma il rischio dipende dalle dimensioni del sacco - con un diametro superiore a 5 cm, il rischio di rottura è di circa il 10% all'anno. Il quadro clinico è della natura dello shock: grave debolezza, diminuzione della pressione sanguigna, pallore della pelle, condizioni gravi, spesso richiede la rianimazione cardiopolmonare. In caso di rotture, il tasso di mortalità postoperatoria è almeno del 50%. Tutti i pazienti muoiono senza intervento chirurgico d'urgenza.

Prognosi della malattia

Senza intervento chirurgico, l'espansione progredisce costantemente, motivo per cui il decorso dell'aneurisma aortico è pericoloso. Con aneurismi di diametro inferiore a 4 centimetri, il rischio di rottura è basso. Se viene rilevato in pazienti anziani (oltre 70 anni), non è richiesto l'intervento di un chirurgo vascolare, è sufficiente l'osservazione dinamica. Con un diametro superiore a 5 cm, il rischio di rottura è molto grave, pertanto le indicazioni per il trattamento chirurgico dovrebbero essere più attive. Il tromboembolismo nella maggior parte dei casi non dipende dalle dimensioni del sacco aneurismatico, quindi, quando compaiono, è sempre necessario sollevare la questione del trattamento chirurgico.

Trattamento moderno dell'aneurisma

Le complicanze dell'aneurisma richiedono un intervento chirurgico urgente. Un intervento chirurgico tempestivo può salvare vite umane. Tale intervento dovrebbe essere eseguito in un ospedale che abbia tutto il necessario per il trattamento chirurgico sia endovascolare che a cielo aperto di un aneurisma. Sebbene un aneurisma rotto possa essere operato, solo il 50% circa dei pazienti può essere salvato in questi casi. Anche se il paziente sopravvive all'intervento, non è raro che sviluppi complicazioni renali, necrosi intestinale o ischemia delle gambe. Qualsiasi altra complicanza associata agli aneurismi, come embolia, dolore addominale, ostruzione intestinale, richiede un intervento chirurgico urgente per eliminarla. Il trattamento programmato ha alcune indicazioni, che dipendono dalla posizione dell'aneurisma, dall'età del paziente, da malattie cardiache e polmonari concomitanti. Se il diametro dell'aneurisma supera i 50 mm, il rischio di rottura diventa inaccettabile. Dolore addominale, embolia alle estremità, disfunzioni intestinali nell'aneurisma sono indicazioni per un intervento chirurgico. Se l'aneurisma aumenta di dimensioni di oltre il 10% all'anno, anche questo è un fattore di rischio per la rottura e prende una decisione sul trattamento chirurgico. Il rischio di rottura di un aneurisma dell'aorta addominale con un diametro di 7 cm o più è quasi del 20% all'anno. Non esiste un metodo semplice per riparare un aneurisma aortico. Questa patologia presenta serie difficoltà per i chirurghi..

Aneurisma aortico

L'aorta è il vaso sanguigno più grande e potente del corpo umano. Potente, quindi, sembrava, niente lo "prende". Tuttavia, l'aneurisma aortico è il flagello della moderna chirurgia cardiovascolare. In uno stato normale, nelle donne e negli uomini adulti, il diametro del lume dell'aorta ascendente è di circa 3 cm, la parte discendente è di 2,5 cm, il segmento addominale di questa grande nave è ancora più piccolo - 2 cm. La diagnosi di aneurisma viene annunciata solo se il diametro dell'aorta interessata aumenta di 2 o più volte rispetto alla norma.

Un aneurisma è un rigonfiamento anormale che si verifica sulle pareti di un'arteria. Le pareti delle arterie sono piuttosto spesse e forti e le fibre muscolari di cui sono composte possono sopportare un'intensa pressione sanguigna. Tuttavia, in presenza di una zona debole della parete arteriosa, la pressione provoca l'espansione di quest'area, formando così un aneurisma.

Un aneurisma aortico può svilupparsi in due parti di questa arteria:

  • la parte addominale che passa attraverso la parte inferiore della cavità addominale - un aneurisma dell'aorta addominale;
  • aneurisma dell'aorta toracica che si sviluppa nella cavità toracica. Questo tipo di aneurisma è meno comune, ma entrambi i tipi sono ugualmente pericolosi per la salute e la vita umana..

A seconda dell'aspetto, l'aneurisma può essere:
1.fusiforme
2.saccular.

I piccoli aneurismi di solito non rappresentano una minaccia. Tuttavia, possono aumentare il rischio di: la formazione di placche aterosclerotiche nella sede dell'aneurisma, che provoca un ulteriore indebolimento delle pareti delle arterie; la formazione e la separazione di un coagulo di sangue, quindi, un aumento del rischio di ictus; un aumento delle dimensioni dell'aneurisma, che significa compressione degli organi vicini, che provoca dolore; aneurisma rotto.
La principale complicanza degli aneurismi di qualsiasi localizzazione è la loro stratificazione con successiva possibile rottura (mortalità - 90%).

Cause e fattori di rischio

Le principali cause di aneurisma sono malattie e condizioni che riducono la forza e l'elasticità della parete vascolare:

  • aterosclerosi della parete aortica (secondo varie fonti, dal 70 al 90%); infiammazione dell'aorta (aortite) di natura sifilitica, gigante, micotica;
  • lesione traumatica;
  • malattie sistemiche congenite del tessuto connettivo (ad esempio, sindrome di Marfan o Ehlers-Danlos);
  • malattie autoimmuni (aortoarterite aspecifica);
  • cause iatrogene dovute a manipolazioni terapeutiche (chirurgia ricostruttiva dell'aorta e dei suoi rami, cateterismo cardiaco, aortografia).

Fattori di rischio per aterosclerosi e formazione di aneurisma:

  • genere maschile (l'incidenza degli aneurismi negli uomini è 2-14 volte superiore rispetto alle donne);
  • fumo (durante lo screening diagnostico di 455 persone di età compresa tra 50 e 89 anni nel dipartimento di chirurgia vascolare dell'Istituto clinico di ricerca regionale di Mosca, è stato rivelato che il 100% dei pazienti con aneurismi dell'aorta addominale aveva un'esperienza di fumo di oltre 25 anni e come risultato dello studio Whitehall è stato dimostrato che le complicanze pericolose per la vita degli aneurismi nei fumatori si verificano 4 volte più spesso che nei non fumatori);
  • età superiore a 55 anni;
  • storia familiare gravata;
  • ipertensione arteriosa prolungata (pressione sanguigna superiore a 140/90 mm Hg);
  • ipodynamia;
  • sovrappeso;
  • aumento dei livelli di colesterolo nel sangue.

Parlano anche di un aneurisma dissecante, che si forma a seguito della rottura della membrana interna, seguita dalla sua dissezione e dalla formazione di un secondo falso canale per il flusso sanguigno..

A seconda della posizione e della lunghezza della stratificazione, esistono 3 tipi di patologia:
1. La dissezione inizia nella parte ascendente dell'aorta, si muove lungo l'arco (50%).
2. La stratificazione si verifica solo nell'aorta ascendente (35%).
3. La dissezione inizia nella parte discendente dell'aorta, si sposta verso il basso (più spesso) o verso l'alto (meno spesso) lungo l'arco (15%).
A seconda dell'età del processo, un aneurisma di dissezione può essere:
acuto (1-2 giorni dopo la comparsa del difetto endoteliale);
subacuto (2-4 settimane);
cronico (4-8 settimane o più, fino a diversi anni).

SINTOMI DELL'ANEURISMO AORTICO

L'aneurisma aortico si manifesta in modi diversi: dipende principalmente dalle dimensioni del sacco aneurismatico e dalla sua posizione (di seguito è riportato un quadro clinico chiaro utilizzando l'esempio dell'aneurisma del seno di Valsalva). In alcuni casi, non si osserva alcun sintomo (in particolare, prima della rottura dell'aneurisma, ma questa sarà già una diagnosi diversa), il che rende difficile diagnosticare in anticipo.
I reclami più frequenti da pazienti con aneurisma del frammento dell'aorta ascendente:
dolore al petto (nella regione del cuore o dietro lo sterno) - dovuto al fatto che la protrusione aneurismatica preme su organi e tessuti vicini, nonché a causa della pressione del flusso sanguigno su una parete assottigliata e debole; mancanza di respiro che peggiora nel tempo; palpitazioni ("Come se qualcosa stesse martellando nel petto" - commento del paziente); vertigini; con aneurismi di grandi dimensioni, attacchi di mal di testa, gonfiore dei tessuti molli del viso e della metà superiore del corpo - a causa dello sviluppo della cosiddetta sindrome della vena cava superiore (perché l'aneurisma preme sulla vena cava superiore).

L'aneurisma dell'arco aortico è caratterizzato da:

  • difficoltà a deglutire (a causa della pressione sull'esofago);
  • raucedine della voce, a volte tosse - nel caso in cui l'aneurisma prema sul nervo ricorrente, che è "responsabile" della voce;
  • Improvvisamente aumento della salivazione e polso raro - se la pressione si diffonde al nervo vago, che controlla la salivazione e la frequenza del polso;
  • respiro affannoso e successivamente mancanza di respiro in caso di compressione della trachea e dei bronchi da parte di un enorme aneurisma;
  • polmonite unilaterale - se un aneurisma, premendo sulla radice del polmone, interferisce con la sua normale ventilazione, quindi, di conseguenza, si verifica un ristagno nei polmoni, quando l'infezione si unisce, sfocia in polmonite.

Con un aneurisma della parte discendente dell'aorta, ci sono:

  • dolore alla mano sinistra (a volte fino alle dita stesse) e alla scapola;
  • con la pressione sulle arterie intercostali, può svilupparsi una mancanza di apporto di ossigeno al midollo spinale, a causa di ciò, la paresi e la paralisi sono inevitabili;
  • in caso di pressione prolungata costante di un grande aneurisma sulle vertebre, è possibile anche il loro spostamento;
  • nei casi più lievi, a causa della pressione sui nervi intercostali e sulle arterie - dolore come la sciatica o la nevralgia.

Le lamentele più comuni di aneurisma dell'aorta addominale sono:

  • una sensazione di pienezza allo stomaco e pesantezza all'epigastrio (piano superiore dell'addome), che il paziente inizialmente cerca di spiegare mangiando troppo o patologia dello stomaco;
  • eruttazione;
  • in alcuni casi - vomito di natura riflessa (appare come una reazione alla pressione dell'aneurisma aortico su organi e tessuti vicini);
  • alla palpazione si avverte una formazione pulsante tesa simile a un tumore. A volte i pazienti da soli possono identificare questa pulsazione in se stessi..

DIAGNOSI DELL'ANEURISMO AORTICO E DELLE SUE COMPLICAZIONI

L'aneurisma aortico nel periodo precedente la rottura ha manifestazioni cliniche piuttosto scarse: soffi che si sentono all'auscultazione; il medico ascolta non solo il petto, ma anche la cavità addominale; formazione pulsante simile a un tumore, che si riscontra con una palpazione profonda ma attenta (a volte è effettivamente considerato un tumore, poiché è piuttosto denso al tatto); disagio incomprensibile nel sito della formazione di una protrusione aneurismatica.
Pertanto, per chiarire la patologia, fino a quando non "nasce" con complicazioni pericolose, vengono utilizzati metodi diagnostici strumentali: fluoroscopia e radiografia del torace e della cavità addominale - con loro viene visualizzata una formazione simile a un tumore (la sua pulsazione è visibile in fluoroscopia); ecocardiografia - se si sospetta un aneurisma dell'aorta ascendente; Ecografia Doppler (USG) - con segni di aneurisma in altre parti dell'aorta; TC e risonanza magnetica.

TRATTAMENTO E CHIRURGIA DELL'ANEURISMO AORTICO

Se viene diagnosticato un aneurisma, ma la sua progressione non viene osservata, i medici adottano tattiche conservative: ulteriore attenta osservazione di un chirurgo vascolare e di un cardiologo - monitoraggio delle condizioni generali, pressione sanguigna, polso, elettrocardiografia ripetuta e altri metodi più informativi al fine di monitorare la possibile progressione di un aneurisma e in tempo per notare i prerequisiti per le complicanze dell'aneurisma; terapia antipertensiva - per ridurre la pressione sanguigna sulla parete assottigliata dell'aneurisma; trattamento anticoagulante - per prevenire la formazione di coaguli di sangue e il possibile successivo tromboembolismo di vasi medi e piccoli; abbassando la quantità di colesterolo nel sangue (con l'aiuto sia della terapia farmacologica che della dieta). L'intervento chirurgico viene utilizzato in questi casi: grandi aneurismi (almeno 4 cm di diametro) o con un rapido aumento delle dimensioni (di mezzo centimetro in sei mesi); complicazioni che minacciano la vita del paziente: rottura dell'aneurisma e altri; complicazioni che, sebbene non critiche dal punto di vista di un esito letale, abbassano drasticamente la qualità della vita del paziente - ad esempio, pressione su organi e tessuti vicini, che causa dolore, mancanza di respiro, vomito, eruttazione e sintomi simili.

PREVISIONE PER L'ANEURISMO AORTICO

L'aneurisma aortico è una nosologia, che deve essere costantemente sotto stretta supervisione dei medici. Il motivo sono le possibili complicazioni, che nella maggior parte dei casi minacciano la vita di una persona. Nel tempo, morfologicamente, l'aneurisma progredisce (la parete alterata diventa sempre più sottile, la protrusione aumenta). La vita e la salute del paziente possono essere salvate solo attraverso un attento monitoraggio del decorso della malattia e, se necessario, un intervento chirurgico immediato..

MISURE PREVENTIVE

La prevenzione, grazie alla quale è possibile prevenire l'insorgenza di aneurisma aortico in persone sane, è aspecifica (cioè è efficace non solo nel caso di questa patologia) e comprende: completa cessazione del fumo; riduzione delle norme sull'alcol al livello "solo per le vacanze", o meglio, rifiuto totale; educazione fisica e sport; eliminazione dei fattori che causano un aumento della pressione sanguigna (stress, malattie renali); cura e prevenzione della patologia che contribuisce alla formazione di un aneurisma aortico (aterosclerosi); vigilanza immediata in caso di comparsa improvvisa, a prima vista, inspiegabile di interruzioni nel lavoro del cuore, del tratto gastrointestinale e del sistema respiratorio e esame immediato da parte di specialisti specializzati per escludere l'aneurisma aortico; esami professionali regolari di alta qualità e non "tick" da parte di un chirurgo vascolare e cardiologo. Se è già presente un aneurisma aortico, sono indicate misure preventive per prevenire le complicanze di questa malattia: terapia anticoagulante correttamente selezionata per prevenire la formazione di coaguli di sangue nel lume dell'aneurisma; una significativa diminuzione dell'attività fisica - altrimenti possono causare un sovraccarico della parete assottigliata dell'aneurisma, che provocherà la sua rottura; a volte è necessario il rifiuto completo dell'attività fisica fino a quando il medico non chiarisce la diagnosi e valuta il rischio; trattamento antipertensivo: grazie ad esso è possibile evitare un aumento della pressione sanguigna sulla parete assottigliata dell'aneurisma, che può rompersi in qualsiasi momento; attento controllo psicologico - in alcuni pazienti, anche situazioni di stress minore spinto alla rottura dell'aneurisma aortico.

Aneurisma dell'arco aortico

L'aneurisma dell'arco aortico è un'espansione diffusa o locale del lume dell'aorta nel segmento tra le sue parti ascendenti e discendenti, che supera il diametro normale del vaso. Un aneurisma dell'arco aortico può manifestarsi come mancanza di respiro, tosse, disfagia, raucedine, gonfiore e cianosi del viso, gonfiore delle vene cervicali, che è associato alla compressione degli organi vicini. Le tattiche diagnostiche per sospetto aneurisma dell'arco aortico comprendono la RX torace, l'ecocardiografia e l'ecografia dell'aorta toracica, l'aortografia, la TC e la RM. Il trattamento consiste nella resezione dell'aneurisma dell'arco aortico nelle condizioni di bypass cardiopolmonare con l'installazione di un allotrapianto o sostituzione endoluminale dell'aneurisma con una speciale endoprotesi.

ICD-10

  • Le ragioni
  • Patogenesi
  • Sintomi
  • Complicazioni
  • Diagnostica
  • Trattamento dell'aneurisma dell'arco aortico
  • Previsione
  • Prezzi del trattamento

Informazione Generale

A seconda del livello di localizzazione, si distinguono gli aneurismi della radice aortica e dei seni di Valsalva, dell'aorta ascendente, dell'arco aortico, dell'aorta discendente e dell'aorta addominale. Abbastanza spesso in cardiologia e cardiochirurgia, ci sono lesioni combinate di segmenti adiacenti dell'aorta. Pertanto, gli aneurismi dell'arco aortico si verificano raramente in isolamento; nella maggior parte dei casi, sono una continuazione dell'espansione aneurismatica della radice o dell'aorta ascendente.

È consuetudine chiamare l'arco aortico la parte dell'aorta situata tra le sue sezioni ascendente e discendente. L'arco aortico corre tra le arterie polmonari e si piega attorno al bronco principale sinistro. Tre grandi rami vascolari partono dall'arco aortico: il tronco brachiocefalico, la carotide comune sinistra e le arterie succlavia sinistra.

Secondo i dati dell'autopsia, gli aneurismi dell'aorta toracica si verificano nello 0,9-1,1% dei casi, 3-7 volte più spesso negli uomini. Di questi, l'aneurisma dell'arco aortico rappresenta circa il 18,9% dei casi. La mortalità entro 3 anni dal rilevamento di un aneurisma è del 35% e dopo 5 anni raggiunge il 54-65%.

Le ragioni

Le cause ei meccanismi di sviluppo degli aneurismi dell'arco aortico non differiscono da quelli degli aneurismi di altre localizzazioni. I fattori di rischio congeniti includono:

  • malattie ereditarie del tessuto connettivo che contribuiscono alla debolezza della parete aortica - malattia di Marfan, displasia fibrosa, sindrome di Ehlers-Danlos
  • medionecrosi cistica
  • tortuosità congenita dell'arco aortico
  • coartazione, ecc..

Tra le condizioni acquisite, il ruolo di primo piano spetta a:

  • lesioni infiammatorie dell'aorta - aortite specifica e aspecifica nei reumatismi, sifilide, tubercolosi, micosi, infezione batterica, malattia di Takayasu
  • processi degenerativi non infiammatori (aterosclerosi dell'aorta toracica, ecc.)
  • lesioni al torace. A seguito di lesioni al torace, possono formarsi aneurismi dell'arco aortico post-traumatico. Può richiedere molto tempo dal momento della lesione allo sviluppo di un aneurisma dell'arco aortico (da diversi mesi a 20 anni).
  • fattori iatrogeni. Con lo sviluppo della chirurgia vascolare, gli aneurismi dell'arco aortico causati da difetti negli innesti e nel materiale di sutura, inclusi gli aneurismi post-stenotici, sono sempre più comuni..

L'ipertensione arteriosa persistente contribuisce all'indebolimento del tono delle pareti aortiche e alla formazione di un sacco aneurismatico. I meccanismi indipendenti dello sviluppo di un aneurisma dell'arco aortico sono considerati oltre i 60 anni di età, il sesso maschile, la presenza di un aneurisma nei membri della famiglia.

Patogenesi

Nella patogenesi dell'aneurisma dell'arco aortico, oltre ai processi infiammatori e degenerativi, giocano un ruolo fattori emodinamici e meccanici. Le caratteristiche dell'emodinamica dell'aorta toracica sono l'elevata velocità del flusso sanguigno, la pendenza dell'onda del polso e la sua forma. Inoltre, l'aorta toracica contiene i segmenti funzionalmente più tesi: la radice, l'istmo e il diaframma. Pertanto, un aumento della pressione sanguigna o una lesione meccanica porta facilmente alla lacerazione del rivestimento interno della parete aortica con la formazione di un ematoma subintimale e successivamente di un aneurisma.

Gli aneurismi di origine infiammatoria sono caratterizzati dai fenomeni di periaortite, ispessimento della membrana esterna e dello strato intimo dell'aorta, infiammazione produttiva con distruzione della struttura elastica e muscolare della parete aortica..

Sintomi

L'aneurisma dell'arco aortico di medie e grandi dimensioni porta alla compressione delle strutture anatomiche adiacenti, che determina le caratteristiche del decorso clinico della patologia. La pressione del sacco aneurismatico sui tessuti circostanti e l'allungamento dei plessi nervosi dell'aorta è accompagnata da pulsazioni al petto, dolore dietro lo sterno che si irradia al collo, spalla, schiena. Di regola, i dolori sono persistenti, brucianti in natura e non possono essere fermati assumendo nitrati.

Con la compressione dei bronchi e della trachea compaiono tosse secca e straziante, mancanza di respiro e respiro stenotico. Quando l'aneurisma dell'arco aortico del nervo ricorrente è compresso, si verifica la paresi della laringe (disfonia e raucedine della voce); la compressione dell'esofago è accompagnata da sintomi di disfagia. Lo sviluppo della sindrome della vena cava superiore è caratterizzato da mal di testa, gonfiore del viso e della metà superiore del corpo, soffocamento, cianosi, gonfiore delle vene del collo, iperemia della sclera. Quando le vie simpatiche sono schiacciate, si sviluppa la sindrome di Horner, che si esprime in costrizione pupillare, ptosi parziale delle palpebre, anidrosi, ecc..

Complicazioni

In alcuni casi, un aneurisma dell'arco aortico viene riconosciuto solo in connessione con la sua rottura. Questa complicanza può essere accompagnata da emorragia nel mediastino, emotorace, sanguinamento nell'esofago, emottisi ed emorragia polmonare. Il sanguinamento massiccio è accompagnato da forte dolore, pallore, perdita di coscienza, un polso filiforme e, di regola, porta rapidamente alla morte. Oltre alla rottura, un aneurisma dell'arco aortico può essere complicato dal tromboembolismo delle arterie della circolazione sistemica, comprese le arterie cerebrali, che porta allo sviluppo di un ictus.

Diagnostica

La diagnosi di aneurisma dell'arco aortico si basa su dati clinici, risultati di radiografia, aortografia, angiografia ecografica, TC e RM.

All'esame esterno, si può prestare attenzione all'aumentata pulsazione dell'arco aortico nella tacca giugulare, nonché alla sporgenza del sacco aneurismatico visibile all'occhio nello sterno. Di grande importanza è il fatto che esiste una storia di sifilide, trauma toracico, aortoarterite aspecifica e altri. aumento della debolezza dell'apparato legamentoso delle articolazioni.

  • Diagnostica a raggi X. La RX torace polposizionale rivela l'ombra dell'arco aortico dilatato e l'espansione del fascio vascolare. La calcificazione delle pareti dell'aneurisma è spesso determinata. I raggi X dell'esofago e dello stomaco possono rilevare lo spostamento dell'esofago e del cardias dello stomaco. L'aortografia radiopaca invasiva viene utilizzata principalmente per valutare il flusso sanguigno nei rami aortici.
  • Sonografia. Il ruolo di primo piano nel riconoscimento degli aneurismi dell'arco aortico appartiene all'esame ecografico: ecocardiografia (ecocardiografia transtoracica, transesofagea), ecografia e scansione duplex dell'aorta toracica. Questo metodo è indispensabile per determinare il diametro dell'aorta, la presenza di dissezione, coaguli di sangue nel sacco aneurismatico.
  • Tomografia. La TC (MSCT) dell'aorta toracica con contrasto consente di rivelare visivamente l'espansione sacculare o fusiforme del lume aortico, la presenza di masse trombotiche, dissezione, ematoma para-aortico e focolai di calcificazione. La diagnosi differenziale dell'aneurisma dell'arco aortico deve essere eseguita con tumori del polmone e del mediastino.

Trattamento dell'aneurisma dell'arco aortico

Le tattiche conservative dell'aspettativa possono essere utilizzate per piccoli aneurismi isolati che non causano sintomi clinici. In questo caso, ai pazienti vengono prescritti farmaci antipertensivi, bloccanti adrenergici, statine. Allo stesso tempo, ogni sei mesi, ai pazienti viene mostrata l'osservazione dinamica, compreso l'esame da parte di un cardiologo, EchoCG, TC o RM. Gli aneurismi dell'arco aortico di oltre 5 cm di diametro, che si verificano con sindrome da dolore o da compressione, nonché gli aneurismi complicati da dissezione, rottura e trombosi sono soggetti a trattamento chirurgico.

  • Chirurgia aperta. Il trattamento radicale consiste nella resezione dell'aneurisma dell'arco aortico. L'essenza dell'operazione consiste nell'asportazione dell'aneurisma con sostituzione del difetto aortico con un allotrapianto, anastomosi del tronco brachicefalico, carotide comune sinistra e arterie succlavia sinistra con protesi vascolare. L'operazione viene eseguita in circolazione artificiale con la protezione del miocardio e del cervello dall'ischemia mediante ipotermia. La mortalità chirurgica in questo tipo di chirurgia è di circa il 5-15%. I risultati a lungo termine dopo la resezione dell'aneurisma dell'arco aortico sono buoni.
  • Intervento endovascolare. Oltre all'intervento chirurgico aperto per gli aneurismi dell'arco aortico, viene utilizzata la sostituzione dell'aneurisma endovascolare chiuso. In questo caso, una speciale endoprotesi con l'aiuto di un filo guida viene introdotta nel lume dell'aneurisma e fissata sopra e sotto il sacco aneurismatico. In alcuni casi, in presenza di controindicazioni assolute all'esecuzione di un intervento radicale, viene eseguito un intervento palliativo, che consiste nell'avvolgere l'aneurisma con tessuto sintetico in caso di minacciosa rottura.

Previsione

In caso di rifiuto del trattamento, la prognosi per l'aneurisma dell'arco aortico è sfavorevole: circa il 60% dei pazienti muore entro 3-5 anni dalla rottura dell'aneurisma, malattia coronarica, ictus. La prognosi è aggravata quando la dimensione dell'aneurisma è superiore a 6 cm, ipertensione arteriosa concomitante, genesi post-traumatica dell'aneurisma dell'arco aortico.

Aneurisma ascendente e arco aortico

L'aneurisma aortico è inteso come un'espansione locale del lume aortico 2 volte o più rispetto a quella nella sezione prossimale invariata.
La classificazione degli aneurismi della parte ascendente e dell'arco aortico si basa sulla loro localizzazione, forma, cause di formazione, struttura della parete aortica.

Per localizzazione, gli aneurismi sono suddivisi in:

1. Aneurismi della radice dell'aorta ascendente, ad es. dall'anello fibroso della valvola aortica alla cresta sinotubulare. Di regola, questi aneurismi sono accompagnati da insufficienza aortica dovuta all'espansione dell'anello fibroso della valvola e alla divergenza delle sue commessure (la cosiddetta ectasia anuloaortica).

2. Aneurismi della parte tubulare dell'aorta ascendente (dalla cresta sinotubulare all'arco aortico). Di solito, questi aneurismi non sono accompagnati da insufficienza della valvola aortica a causa della conservazione della sua struttura di tessuto connettivo di supporto.

3. Aneurismi dell'arco aortico (dalla bocca del tronco brachiocefalico all'arteria succlavia).

Molto spesso, ci sono lesioni combinate di diversi segmenti dell'aorta: la radice e l'aorta ascendente, l'ascendente e l'arco dell'aorta, la radice dell'aorta insieme all'ascendente e all'arco dell'aorta. La dilatazione aneurismatica dell'intera aorta è chiamata "mega-aorta".

Per la forma dell'aneurisma di varie parti dell'aorta, differiscono l'una dall'altra nel diametro a livello dei seni di Valsalva. Aneurismi della parte tubolare dell'aorta ascendente, di regola, fusiforme con massima espansione nella sua sezione centrale.

Anche gli aneurismi dell'arco aortico sono fusiformi, ma sono estremamente rari se isolati e molto spesso si verifica una continuazione dell'espansione aneurismatica della radice aortica, sezione ascendente all'arco aortico e anche inferiore.

Gli aneurismi non sono esfolianti ed esfolianti. Un aneurisma da dissezione (RAA) si forma quando l'intima e la membrana elastica interna vengono lacerate. Il sangue pressurizzato esfolia l'interno della parete aortica, formando un canale aggiuntivo.

Spesso ci sono due o più lacrime della parte interna della parete aortica - aperture di ingresso e uscita - fenestrazioni, tra le quali si forma un'aorta con due canali: vero e falso. L'apertura di ingresso (fenestratura prossimale) con aneurisma sezionante si trova più spesso nell'aorta ascendente o nel sito dell'origine dell'arteria succlavia sinistra.

Le classificazioni più comuni di RAA nel mondo si basano sul principio di localizzazione della finestratura, direzione e stadio di stratificazione: Stanford Daily P.O. et al. (1970) e la classificazione M. De Bakey et al. (1965) con aggiunte di Yu.V. Belov (2000). Secondo la classificazione della Stanford University, le dissezioni che coinvolgono l'aorta ascendente e l'arco sono di tipo A (prossimale), tutte le altre sono di tipo B (distale).

I PAA (secondo la classificazione DeBakey), a seconda della localizzazione dell'inizio della stratificazione e della sua lunghezza, si dividono in tre tipologie. Nel tipo I, la dissezione inizia nell'aorta ascendente e si diffonde alle regioni toracica e addominale; il tipo II coinvolge solo l'aorta ascendente. Nel tipo III, la dissezione coinvolge l'aorta toracica discendente (IIIa) o il segmento toracoaddominale (IIIv). Yu.V. Belov ha integrato la classificazione di M. De Bakey tipo IV, in cui il PAA inizia dal diaframma o sotto.

La classificazione M.W. viene utilizzata per determinare lo stadio clinico della dissezione. Frumento (1965), secondo il quale lo stadio acuto è determinato dalla durata della stratificazione fino a 2 settimane, subacuto - fino a 3 mesi, cronico - oltre 3 mesi.

Per motivi di formazione gli aneurismi della parte ascendente e dell'arco aortico si suddividono in aterosclerotici, degenerativi, post-traumatici, infettivi. Esiste un collegamento diretto tra l'eziologia dell'aneurisma e la sua localizzazione. Gli aneurismi della radice aortica, della parte ascendente e dell'arco in 2/3 dei casi si sviluppano con alterazioni degenerative della parete aortica - cistomedionecrosi di Gsel-Erdheim e degenerazione mucoide della parete aortica nella sindrome di Marfan.

Solo in 1/3 dei pazienti la causa degli aneurismi in questa parte dell'aorta è l'aterosclerosi e molto raramente - la mesoaortite sifilitica, i traumi e le conseguenze di interventi chirurgici precedentemente eseguiti sul cuore e sull'aorta.

A seconda della struttura, le pareti dell'aneurisma aortico sono divise in vero e falso. La parete di un vero aneurisma è rappresentata dagli stessi strati della parete dell'aorta stessa. Uno pseudo-aneurisma è una cavità limitata dal tessuto cicatriziale che comunica con il lume aortico. Gli aneurismi aortici post-traumatici sono sempre falsi e la loro localizzazione più comune è l'istmo aortico.

Diagnostica.

La diagnostica dell'aneurisma della parte ascendente e dell'arco aortico si basa sull'analisi del quadro clinico della malattia, sull'esame del paziente, nonché sull'uso complesso di strumenti non invasivi (radiografia del torace, ecocardioaortografia transtoracica e transesofagea, tomografia computerizzata e angiografia a risonanza magnetica) e aortografia a raggi X invasiva.

Il quadro clinico della malattia dipende dalla posizione dell'aneurisma, dalle sue dimensioni, dalla presenza di dissezione o rottura dell'aorta. Con piccoli aneurismi aortici, le manifestazioni cliniche potrebbero non essere presenti, tuttavia, alcuni pazienti avvertono dolori sordi e persistenti causati dallo stiramento dei plessi nervosi aortici e dalla pressione dell'aneurisma sui tessuti circostanti.

Con gli aneurismi dell'aorta ascendente, i pazienti notano dolore dietro lo sterno; con gli aneurismi dell'arco aortico, il dolore è spesso localizzato nel torace e si irradia al collo, alle spalle e alla schiena. Se l'aneurisma comprime la vena cava superiore, i pazienti lamentano mal di testa, gonfiore del viso, mancanza di respiro. Con grandi aneurismi dell'arco e dell'aorta discendente, la raucedine della voce si verifica a causa della compressione del nervo ricorrente sinistro; a volte la disfagia si verifica a causa della compressione dell'esofago.

Spesso i pazienti lamentano tosse, mancanza di respiro e dispnea associati alla pressione del sacco aneurismatico sulla trachea e sui bronchi, alla presenza di versamento nelle cavità pleuriche e pericardiche. A volte c'è difficoltà a respirare, aggravata in posizione orizzontale. Quando i rami dell'arco aortico sono coinvolti nel processo, possono unirsi sintomi di insufficienza cronica di afflusso di sangue al cervello.

Quando si esaminano pazienti con piccoli aneurismi, non ci sono segni esterni della malattia. Con grandi aneurismi della radice aortica e della sua sezione ascendente con compressione della vena cava superiore e del cuore destro, gonfiore, cianosi del viso e del collo, gonfiore delle vene cervicali a causa dell'ostruzione del deflusso venoso.

I pazienti affetti dalla sindrome di Marfan, che si basa su un'anomalia nello sviluppo del tessuto connettivo, hanno un aspetto caratteristico: crescita elevata, arti sproporzionatamente lunghi e dita simili a ragni, cifoscoliosi, torace a imbuto; nel 50% dei casi c'è una lussazione o sublussazione del cristallino.

Nei pazienti con dissezione dell'arco aortico e delle arterie brachiocefaliche, si osserva asimmetria del polso e pressione sugli arti superiori. Con la percussione, viene spesso determinata l'espansione dei confini del fascio vascolare a destra dello sterno. Un sintomo comune della malattia è un soffio sistolico, che, con aneurismi dell'aorta ascendente e dell'arco aortico, si sente nel secondo spazio intercostale a destra dello sterno.

È causato dalla natura turbolenta del flusso sanguigno nella cavità del sacco aneurismatico e dal tremito della membrana intima staccata. Con l'aneurisma, combinato con l'insufficienza della valvola aortica, si sente un soffio diastolico nel terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno.

La dissezione aortica acuta è caratterizzata dall'improvvisa comparsa di un intenso dolore dietro lo sterno, che si irradia al collo, agli arti superiori, alla schiena, alla scapola, accompagnato da aumento della pressione sanguigna e irrequietezza motoria. Un tale quadro clinico porta a una diagnosi errata di infarto miocardico..

Con aneurismi aortici dissezionanti di tipo I e II, può svilupparsi un'insufficienza della valvola aortica acuta con la comparsa di un caratteristico soffio diastolico nell'aorta e talvolta insufficienza coronarica dovuta al coinvolgimento delle arterie coronarie nel processo patologico.

Il flusso sanguigno alterato attraverso le arterie brachiocefaliche può portare a disturbi neurologici (attacchi ischemici transitori, ictus) e asimmetria del polso e della pressione sugli arti superiori. Quando la dissezione dell'aorta si diffonde alle parti discendente e addominale dell'aorta, possono comparire sintomi di disturbo acuto del flusso sanguigno lungo i rami viscerali, lungo le arterie del midollo spinale (paraparesi inferiore), nonché segni di insufficienza arteriosa degli arti inferiori.

La fine della malattia è una rottura della parete aortica, accompagnata da un sanguinamento massiccio nella cavità pleurica o nella cavità pericardica con esito fatale. Il quadro clinico del decorso cronico della malattia non è molto diverso da quello degli aneurismi non dissecanti dell'aorta toracica e toraco-addominale.

Un segno radiografico di un aneurisma dell'aorta toracica è la presenza di una formazione omogenea con contorni lisci e chiari, non separabile dall'ombra dell'aorta e pulsante in sincronia con essa (Fig.1).

L'ecocardiografia transtoracica permette di identificare gli aneurismi della parte ascendente e dell'arco aortico, di determinarne le dimensioni, la presenza di fenestrazione intimale e dissezione aortica, rigurgito aortico.

L'ecocardiografia transesofagea consente di riconoscere meglio la patologia della valvola aortica, dei seni di Valsalva, degli orifizi delle arterie coronarie, della parte tubolare dell'aorta ascendente e, soprattutto, di diagnosticare la dissezione aortica con l'identificazione della membrana interna e della fenestrazione prossimale.

La tomografia computerizzata e l'angiografia a risonanza magnetica possono determinare la posizione e le dimensioni dell'aneurisma, la presenza di dissezione aortica e trombo intraaneurismale e caratterizzare la parete aortica (Fig.2).

L'aortografia radiopaca è ancora il gold standard nella diagnosi degli aneurismi aortici. In caso di aneurismi toracici e soprattutto sezionanti, è necessario contrastare l'intera aorta (panortografia) per determinare la localizzazione dell'aneurisma, la sua relazione con i rami principali, la presenza di fenestrazione e dissezione (Fig.3).

Figura: 1. Radiografia del torace di un paziente con aneurisma della radice aortica e della parte tubulare dell'aorta ascendente
Figura: 2. Risonanza magnetica per immagini di un paziente con aneurisma senza scissione dell'arco aortico ascendente e dell'arco aortico e insufficienza della valvola aortica dopo protesi dell'aorta toraco-addominale precedentemente eseguite (sindrome di Marfan)


Figura: 3. Lortogram in un paziente con dissezione aortica di 1 ° tipo e aneurisma della corteccia dell'aorta, parte ascendente e arco con insufficienza aortica di 3 ° grado. L'intima fluttuante dell'aorta è chiaramente visibile

La presenza di un aneurisma della radice aortica, della parte ascendente e dell'arco aortico in un paziente è un'indicazione assoluta per il trattamento chirurgico. Senza intervento chirurgico, la prognosi di vita è estremamente sfavorevole, lo ione è anche peggiore se il paziente ha dissezione aortica e insufficienza della valvola aortica.


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