Aneurisma della vena di Galeno


L'aneurisma della vena di Galeno è una malattia, o meglio un insieme di anomalie nella formazione di un grande vaso, che si trova nel cervello umano. Tali vasi sono in grado di intrecciarsi tra loro o di possedere piccoli processi che si estendono da una vena. I gusci dei vasi intrecciati sono normalmente spessi e, in presenza di patologia, sottili.

Nella pratica medica, i casi di una tale malattia sono registrati estremamente raramente. Questa malattia è associata a difetti congeniti e può svilupparsi nel periodo prenatale. La malattia è caratterizzata dalla manifestazione di sintomi neurologici e le rotture dell'aneurisma si verificano spesso con lo sviluppo di emorragia intracranica. Ed è molto importante diagnosticare la patologia il prima possibile e iniziare il trattamento chirurgico. E per questo è necessario sapere cos'è un aneurisma della vena di Galeno, come si manifesta e quale pericolo rappresenta per la vita del paziente.

Informazioni generali sulla malattia

L'aneurisma della vena di Galeno è una patologia di una grande vena che scorre vicino alle collinette ottiche attraverso lo spazio all'interno del quale si trova il liquido cerebrospinale. Questo spazio si trova tra le meningi della schiena e della testa ed è chiamato cisterna di Galeno. Questa patologia è una varietà di anomalie del sistema circolatorio del cervello, che sono associate a una violazione della formazione di un grande vaso cerebrale nello stato embrionale. Si esprimono nella comparsa di una varietà di malformazioni vascolari, che vanno dall'intreccio di arterie patologiche che formavano i glomeruli e terminano con il rigonfiamento delle pareti della vena di Galeno.

I vasi anomali hanno pareti molto sottili, che hanno una propria struttura, non simile alla composizione di una vena o di un'arteria. Gli strati delle pareti dei vasi anomali sono composti da fibre ialine e collagene. Le malformazioni vascolari sono malattie congenite del cervello che compaiono durante il periodo embrionale. Le malformazioni vascolari, cioè grovigli di varie forme e dimensioni, formati a seguito dell'intreccio di vasi anormali, non hanno capillari, a causa dei quali il flusso sanguigno si sposta dalle arterie direttamente alle vene. Come risultato di questo processo patologico, l'afflusso di sangue ai tessuti viene interrotto. E a causa dell'insufficiente flusso sanguigno al cervello, c'è una deformazione dei processi del tessuto metabolico e lo sviluppo della patologia della vena di Galeno.

Una delle anomalie più pericolose in questo caso è l'aneurisma della vena di Galeno, che porta a un cambiamento nella struttura tissutale della nave, a causa della quale perde la sua solita elasticità. Di conseguenza, una vena può rompersi, portando a emorragia cerebrale e morte. Inoltre, con l'aneurisma, si verifica una deformazione vascolare, che rappresenta anche un serio pericolo, poiché il sangue penetra nelle neoplasie, provocando un cambiamento nelle loro dimensioni. E le sporgenze che appaiono fanno pressione sul cervello. L'aneurisma della vena di Galeno è una malattia rara che colpisce solo l'1% della popolazione mondiale, principalmente maschi.

Nonostante i rari casi di diagnosi della malattia, questo problema è abbastanza rilevante e studiato a causa dell'elevato numero di morti, in quasi il 90% dei casi. E sebbene la neurochirurgia vascolare si stia sviluppando attivamente, il tasso di mortalità nell'aneurisma della vena di Galeno è leggermente diminuito. Un tasso di mortalità così elevato in questo caso può essere spiegato dalla riluttanza di molti medici ad affrontare questo problema a causa del suo raro verificarsi..

Cause dell'aneurisma della vena di Galeno

Le ragioni esatte per lo sviluppo di questo disturbo non sono ancora note, ma è stato scoperto che la patologia si verifica nel feto nel primo trimestre di gravidanza, quando i vasi embrionali che alimentano il tessuto cerebrale vengono sostituiti con vene e arterie a tutti gli effetti. E la patologia si sviluppa se questo processo di sostituzione vascolare è stato interrotto a causa degli effetti negativi di alcuni fattori. Tali fattori che influenzano lo sviluppo dell'aneurisma della vena di Galeno includono:

  • fattore ereditario. Se il bambino ha difetti congeniti nei vasi cerebrali, ad esempio, arterie piegate o tortuose, in cui si forma una mancanza di collagene, la probabilità di sviluppare fenomeni anormali è alta;
  • la pressione alta esercita una pressione sulla parte deformata dell'arteria, che porta alla sua rottura;
  • alcuni difetti genetici nel cervello;
  • malattie cardiache;
  • lesioni alla testa, tumori;
  • alterata circolazione sanguigna;
  • l'influenza di alcuni medicinali, radiazioni;
  • malattie batteriche e virali durante la gravidanza.

Sintomi dell'aneurisma della vena di Galeno

La metà dei bambini nati con aneurisma della vena di Galeno non ha un quadro clinico della malattia. E la restante metà dei neonati con questa patologia soffre di insufficienza cardiaca. E poiché un aneurisma appare in un bambino prima della nascita, quindi già nello stato uterino, l'insufficienza cardiaca ha un alto rischio di scompenso. Tutto ciò è accompagnato dalla comparsa dei seguenti segni visibili:

  • stanchezza durante l'allattamento al seno;
  • edema polmonare, che è accompagnato da mancanza di respiro;
  • gonfiore di alcune parti del corpo.

Con lo sviluppo del bambino, l'insufficienza cardiaca influenzerà il suo sviluppo fisico, cioè il bambino rimarrà indietro rispetto ai suoi coetanei. Inoltre, l'aneurisma della vena di Galeno può provocare lo sviluppo dell'idrocefalo, che è accompagnato dalla manifestazione dei seguenti sintomi:

  • grandi dimensioni congenite della testa del bambino;
  • vene dilatate pronunciate sulla testa;
  • nausea;
  • problemi di vista;
  • ipertensione;
  • convulsioni;
  • versamento di sangue intracranico;
  • perdita di conoscenza.

In futuro, a causa di un'alimentazione insufficiente del cervello, il bambino avrà un ritardo mentale. E se eventuali problemi di comportamento o aspetto diventano evidenti in un neonato, è necessario consultare immediatamente un medico per un esame dettagliato..

E se si verifica una rottura dell'aneurisma, sorgono le seguenti complicazioni:

  • ci sono sensazioni dolorose di natura pulsante, che non scompaiono anche dopo aver assunto antidolorifici;
  • l'attività del cervello è disturbata, la memoria è compromessa;
  • la persona diventa irritabile, ansiosa, costantemente depressa;
  • difficoltà con lo svuotamento;
  • il corpo è disidratato;
  • diventa difficile da deglutire;
  • il paziente diventa emotivamente instabile;
  • la reazione diventa noiosa;
  • la parola può essere compromessa;
  • ci sono problemi con il sistema locomotore.

Diagnosi e trattamento dell'aneurisma della vena di Galeno

Per la prima volta è possibile diagnosticare un aneurisma in un neonato già nel terzo trimestre di gravidanza, quando il feto è già completamente formato. Per questo, viene eseguito uno screening ecografico di routine, in cui è possibile scoprire le condizioni del bambino. Per ottenere un risultato più accurato, i medici usano spesso il color Doppler, che è affidabile. Ma se il disturbo non è stato rilevato durante la diagnosi generica, dopo la nascita è quasi impossibile stabilire la presenza di patologia, perché la malattia è piuttosto rara e non nota a molti medici e la sintomatologia della patologia potrebbe non apparire, il che complica la diagnosi.

Inoltre, la risonanza magnetica e la tomografia sono ampiamente utilizzate come metodi per diagnosticare l'aneurisma della vena di Galeno. Le immagini possono determinare la presenza di grovigli di vasi anomali. Successivamente, viene utilizzata una radiografia a contrasto, che consente di esaminare i vasi adiacenti e identificare altre patologie vascolari. Tutti questi metodi diagnostici aiutano il medico a formulare la tattica dell'intervento chirurgico. Ma è anche molto importante trovare un professionista bravo, qualificato ed esperto che abbia familiarità con il problema..

Una diagnosi tempestiva della malattia e un trattamento corretto possono ridurre la probabilità di un risultato dettagliato. A tale scopo vengono eseguite operazioni che riducono la possibilità di rottura dell'aneurisma e prevengono la morte, che di solito si verifica nei casi gravi e in presenza di grandi anomalie. Inoltre, la morte può verificarsi a causa delle caratteristiche individuali dell'organismo o della presenza di altre malattie..

I seguenti metodi chirurgici possono essere utilizzati per trattare l'aneurisma della vena di Galeno:

  • fermandosi. I vasi intrecciati vengono rimossi, ma viene preservata la circolazione sanguigna nelle vene e nelle arterie vicine. Questa è una delle operazioni più difficili;
  • rafforzamento delle pareti vascolari, che sono molto sottili nel sito dell'aneurisma;
  • blocco di navi intrecciate;
  • embolizzazione endovascolare. Il vaso danneggiato è bloccato da una micro bobina, che blocca la pervietà dell'aneurisma.

L'operazione è consigliata per i neonati di età non superiore a 6 mesi dalla nascita. Durante l'operazione, l'aneurisma può essere danneggiato, provocando lo sviluppo di complicazioni dopo l'operazione, che possono anche essere causate da spasmi e ipossia cerebrale. Oltre all'intervento chirurgico, viene prescritto il trattamento tradizionale con i seguenti farmaci:

  • farmaci per il vomito;
  • antidolorifici;
  • medicinali per stabilizzare la pressione sanguigna;
  • farmaci anticonvulsivanti;
  • bloccanti dei canali del calcio.

Vienna di Galena: funzioni, ruolo, anatomia, possibile patologia, diagnosi e cura

© Autore: A. Olesya Valerievna, Ph.D., medico praticante, insegnante di un'università di medicina, in particolare per SosudInfo.ru (sugli autori)

La frequenza delle anomalie delle vene di Galeno non supera l'uno per cento tra le persone di tutte le età, ma fino a un terzo dei casi di malformazioni cerebrovascolari nei neonati e nei bambini piccoli spiega questa patologia. Nei bambini maschi, viene rilevato il doppio delle volte rispetto alle ragazze.

Secondo le statistiche, fino al 90% dei casi di malformazioni congenite della vena di Galeno finiscono con la morte di bambini in tenera età, il che è associato sia alla gravità della patologia che all'insufficiente prontezza degli specialisti a trattare la malattia, alla mancanza di sale operatorie attrezzate con un profilo neurochirurgico e vascolare. La prognosi è significativamente peggiore nei pazienti nati con segni di insufficienza cardiaca, idrocefalo e alterato flusso sanguigno negli emisferi cerebrali.

Negli ultimi anni, la mortalità è stata ridotta al 70-80% e la letteratura descrive persino casi isolati di lotta riuscita contro la patologia, che è in gran parte dovuta ai progressi nel campo dei metodi di ricerca ecografica e al miglioramento della tecnologia microchirurgica ed endovascolare in neurochirurgia. Allo stesso tempo, sfortunatamente, i medici non possono ancora dare ai genitori di bambini con anomalie delle vene di Galeno alcuna raccomandazione incoraggiante..

Anatomia e tipi di patologia della grande vena del cervello

La vena di Galeno è chiamata una grande vena del cervello, poiché è uno dei più grandi tronchi venosi che trasportano sangue saturo di anidride carbonica e prodotti metabolici dalle parti interne del cervello: nuclei sottocorticali, collinette ottiche, un setto trasparente, plessi dei ventricoli laterali.

La vena cerebrale maggiore appartiene al sistema venoso profondo e passa nello spazio subaracnoideo (in quest'area è anche chiamata cisterna della vena omonima), che si collega al seno venoso sagittale inferiore per formare un seno retto. La grande vena di Galeno scorre nel seno retto.

L'anatomia della vena di Galeno dipende dalla forma della testa. La sua lunghezza è di circa 12-14 mm, mentre nelle persone con un tipo di cranio dolicocefalico (con una testa lunga e stretta) può raggiungere i 2 centimetri e nei brachicefali con una testa corta e larga - poco più di un centimetro.

Il diametro del vaso non è correlato alla forma del cranio ed è in media di 5-7 mm, tuttavia è stato notato che i brachicefali hanno un tronco relativamente corto, ma più largo dei dolicocefali con una vena lunga e più stretta.

La velocità del flusso sanguigno nella vena di Galeno nei bambini di età inferiore a un anno è di 4-18 cm / sec.

Tra le modifiche che più spesso vengono rilevate nella nave in esame, si evidenziano le seguenti:

  • Aneurisma della vena di Galeno;
  • Malformazione artero-venosa della grande vena del cervello.

Aneurisma della vena di Galeno

L'aneurisma della vena di Galeno è una delle forme più gravi e piuttosto difficili di patologia vascolare cerebrale per la diagnosi precoce e il trattamento. Sfortunatamente, di solito si trova non prima del terzo trimestre di gestazione, che diventa un vero shock per i futuri genitori, perché gli ultrasuoni di screening precedenti hanno mostrato la norma.

Allo stesso tempo, il difetto rivelato durante la gravidanza, anche se piuttosto tardi, consente di determinare la tattica di trattare il bambino prima della nascita, scegliere una clinica e uno specialista, sintonizzarsi psicologicamente sulla lotta per il benessere del bambino..

L'aneurisma della vena di Galeno si forma nell'utero. Inizialmente, la nutrizione delle strutture cerebrali in un embrione in crescita avviene tramite vasi embrionali, che durante i primi due mesi di gestazione maturano in arterie e vene a tutti gli effetti. Se questo processo è disturbato, i vasi embrionali rimangono non sviluppati nel cervello fetale, dando origine ad aneurismi e altre malformazioni..

Tra i motivi che possono contribuire ad anomalie nella formazione del letto vascolare, indicare:

  1. Esposizione a virus e batteri (herpes, rosolia, infezioni respiratorie, ecc.);
  2. Assunzione di determinati farmaci;
  3. Effetto delle radiazioni ionizzanti.

È importante notare che il difetto si forma nel primo terzo della gestazione, ma diventa evidente per la diagnosi molto più tardi..

Dal punto di vista anatomico, un aneurisma può rappresentare un aumento locale del lume di una vena, ma molto più spesso si presenta come più messaggi tra vasi sotto forma di un groviglio costituito da vasi di tipo embrionale.

Il sangue dalle arterie del cervello (il sistema della carotide interna e vertebro-basilare) viene scaricato in una vena formata in modo anormale, non raggiungendo abbastanza il tessuto nervoso degli emisferi e le formazioni sottocorticali, a causa delle quali queste ultime sperimentano anemia, e la sezione venosa - un carico eccessivo.

I vasi embrionali mancano di uno strato muscolare liscio, quindi possono facilmente rompersi con l'effusione di sangue nel tessuto nervoso, così come allungarsi con un eccesso di volume di liquido. Lo stiramento e l'aumento del diametro della parte venosa del flusso sanguigno contribuisce alla compressione del liquido cerebrospinale e allo sviluppo dell'idrocefalo.

L'aneurisma della vena di Galeno si trova nella parte anteriore del cranio, dietro e sopra le collinette ottiche della cisterna omonima. Esistono diverse forme di aneurisma:

  • Intramurale, quando un'arteria scorre direttamente in una vena.
  • Coroidale - rappresentato dai plessi coroidi nella fessura coroidale.
  • Parenchimale: più messaggi vascolari si trovano nel parenchima cerebrale.

Video: aneurismi della vena di Galeno all'ecografia

Malformazione della grande vena del cervello

La malformazione della vena di Galeno è chiamata un cambiamento nel sistema vascolare, in cui si trova un plesso sotto forma di una palla, costituito da vasi di tipo embrionale e, naturalmente, una grande vena allargata (aneurisma). Cioè, una malformazione include sempre un cambiamento aneurismatico nella vena.

Le malformazioni sono caratterizzate da sottosviluppo delle fibre elastiche e muscolari della guaina venosa media, quindi anche un leggero aumento della pressione è accompagnato da un'espansione del lume vascolare, che peggiora solo nel tempo. L'aneurisma può essere sotto forma di una borsa o un aumento diffuso del lume.

La malformazione artero-venosa della vena di Galeno può essere murale, quando le arterie del cervello si avvicinano alla vena dilatata con aneurisma e vi fluiscono direttamente, e grovigli di vasi coroidali alterati patologicamente che alimentano la malformazione che scorre nella vena galena dilatata.

Malformazione insieme nella vena di Galeno dilatata con aneurisma preme sui tessuti circostanti, contribuendo ai loro cambiamenti atrofici, spostamento, blocco del liquido cerebrospinale e deflusso venoso, che causa la crescita dell'idrocefalo.

Video: malformazione della vena di Galeno

Manifestazioni di anomalie delle navi venose

I sintomi di anomalie del letto venoso del cervello si manifestano alla nascita già nella metà dei bambini. Il sintomo principale dei cambiamenti aneurismatici nella vena di Galeno è l'insufficienza cardiaca associata ad un aumento della pressione venosa nel cervello e nella vena cava, che crea un carico eccessivo sul cuore del bambino. Poiché l'aneurisma funziona durante il periodo prenatale, al momento della nascita, il bambino ha un'alta probabilità di scompenso cardiaco.

un bambino a cui è stata diagnosticata la malformazione delle vene di Galeno

I segni clinici dell'aneurisma sono:

  1. Affaticamento rapido del bambino durante l'alimentazione;
  2. Gonfiore dei tessuti molli;
  3. Mancanza di respiro con rischio di edema polmonare;
  4. Sviluppo fisico in ritardo dai primi mesi di vita.

Un segno sfavorevole di deflusso venoso alterato è la sindrome idrocefalica, che parla di compressione dall'esterno da parte dei vasi dilatati dell'acquedotto del cervello che trasportano liquido cerebrospinale dai ventricoli laterali e dagli spazi subaracnoidi, o un forte scarico di grandi quantità di sangue nelle vene del cranio.

L'idrocefalo si manifesta con un aumento delle dimensioni della testa del bambino, l'espansione delle sue vene superficiali, che è evidente ad occhio nudo. Sullo sfondo della sindrome idrocefalico-ipertensiva, sono possibili vomito, convulsioni, rigonfiamento, strabismo, disturbi neurologici focali.

Come risultato dello shunt del sangue, gli emisferi ricevono meno nutrizione arteriosa, quindi lo sviluppo dell'intelligenza è compromesso e si forma un ritardo mentale. In rari casi, sono possibili emorragie nella sostanza cerebrale con convulsioni, coma, paralisi.

La malformazione della vena di Galeno si manifesta nella prima infanzia, estremamente raramente negli adulti. Molto spesso si verifica con idrocefalo e ipertensione intracranica con compressione dell'acquedotto cerebrale, così come ematomi intracerebrali, sindrome convulsiva, disturbi dello sviluppo mentale e motorio, disturbi neurologici focali.

A causa dell'aumento del carico sul miocardio, nonché a causa di malformazioni concomitanti del sistema cardiovascolare, l'insufficienza cardiaca si manifesta abbastanza presto con mancanza di respiro, edema, cianosi.

A seconda della gravità del decorso, esistono diversi tipi clinici di malformazione:

  • Tipo I - decorso grave con alta mortalità, insufficienza cardiaca e respiratoria, fegato ingrossato, idropisia cerebrale;
  • Tipo II: gravi disturbi focali neurologici, ipoplasia del cervello, segni di alterazione del flusso sanguigno arterioso a causa di shunt sanguigno;
  • Tipo III - disturbi del deflusso venoso con aumento della pressione, patologia della dinamica del liquido cerebrospinale, idrocefalo comunicante.

Sfumature di diagnosi di malformazioni venose

La diagnostica della patologia delle vene intracraniche viene eseguita da:

  1. Angiografia radiopaca: dopo la nascita di un bambino, questo è il principale metodo di ricerca che gioca un ruolo decisivo nel determinare le tattiche chirurgiche;
  2. L'analisi ecografica con dopplerometria - prima del parto nel terzo trimestre e dopo la nascita di un bambino (neurosonografia) è il metodo diagnostico più sicuro ed economico;
  3. TC, risonanza magnetica - nel primo periodo neonatale.

La rilevazione dell'aneurisma della vena di Galeno diventa possibile non prima del terzo trimestre di gestazione mediante ultrasuoni. L'anomalia sembra una massa anecoica al centro del cranio. La scansione a ultrasuoni è completata da misurazioni Doppler con la determinazione della natura del flusso sanguigno in vasi patologicamente alterati.

Se una donna non è stata esaminata prima del parto, è estremamente difficile sospettare una patologia a causa della sua rara insorgenza e per l'assenza in alcuni casi di segni clinici al momento della nascita del bambino. I pediatri diagnosticano escludendo altre cause di idropisia cerebrale e insufficienza cardiaca.

Oltre alla diagnostica ecografica, vengono utilizzate la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica, che mostrano grovigli di vasi intracranici sviluppati in modo anomalo. Per chiarire la natura della ramificazione dei vasi embrionali, la loro relazione con i vasi normali, la presenza o l'assenza di trombosi consente di utilizzare l'angiografia radiopaca, a seguito della quale viene sviluppato anche un piano di trattamento chirurgico.

Trattamento

Se il difetto viene rilevato durante la gravidanza, alla donna può essere offerto un taglio cesareo pianificato e quindi un trattamento chirurgico della malattia. La tattica in attesa anche con patologia asintomatica dopo la nascita di un bambino è inaccettabile.

Il principale metodo di trattamento degli aneurismi e delle malformazioni della vena di Galeno è considerato un intervento chirurgico: l'embolizzazione endovascolare dei vasi che alimentano la formazione di adesivi, microcoil. È preferibile eseguire l'operazione da 2-3 mesi a sei mesi di vita del bambino, ma con la progressione dell'insufficienza cardiaca - il prima possibile. In preparazione all'intervento, vengono prescritti anticoagulanti per prevenire la trombosi venosa e farmaci per il cuore per mantenere il cuore a un livello accettabile..

embolizzazione mininvasiva della vena di Galeno, un catetere viene inserito attraverso l'arteria femorale

È estremamente pericoloso eseguire l'operazione per bambini più grandi o adulti a causa della possibilità di emorragia dovuta a un forte afflusso di sangue ai vasi che hanno funzionato a lungo in condizioni di malformazione e non sono pronti per nuove condizioni di circolazione sanguigna.

Nel caso dell'idrocefalo, sorge la questione dell'intervento di bypass, che consiste nell'imposizione di una comunicazione artificiale tra i ventricoli del cervello e la cavità corporea (pleurica, addominale). Lo shunt fornisce uno scarico del liquido cerebrospinale, che viene quindi riassorbito dalla superficie della membrana sierosa. Gli interventi aperti sugli aneurismi non vengono eseguiti a causa dell'elevato rischio operativo e delle probabili gravi complicanze.

Nonostante lo sviluppo della chirurgia endovascolare e il miglioramento dei metodi diagnostici, la prognosi per aneurisma e malformazioni della vena di Galeno rimane sfavorevole. I bambini che hanno subito un intervento chirurgico e sono sopravvissuti soffrono di disturbi dello sviluppo mentale e psicofisico e, in alcuni casi, hanno gravi disturbi neurologici..

Aneurisma della vena di Galeno

L'aneurisma della vena di Galeno è un gruppo di anomalie nello sviluppo della grande vena cerebrale derivante dalla persistenza di vasi embrionali con formazione di shunt artero-venoso. Manifestato da insufficienza cardiaca, idrocefalo, ritardo nello sviluppo fisico e mentale. Caratterizzato da sintomi neurologici, è possibile la rottura dell'aneurisma con emorragia intracranica. La diagnosi di un aneurisma della vena di Galeno viene effettuata durante lo screening ecografico prenatale con ecografia Doppler. Nei neonati, la diagnosi è confermata da TC, risonanza magnetica, angiografia. Viene eseguito il trattamento chirurgico, l'embolizzazione dei vasi che forniscono la vena.

  • Cause dell'aneurisma della vena di Galeno
    • Classificazione e sintomi dell'aneurisma della vena di Galeno
  • Diagnostica dell'aneurisma della vena di Galeno
  • Trattamento, prognosi e prevenzione dell'aneurisma della vena di Galeno
  • Prezzi del trattamento

Informazione Generale

L'aneurisma della vena di Galeno combina molte anomalie vascolari associate a uno sviluppo embrionale alterato della grande vena cerebrale. La patologia è estremamente rara, l'incidenza di tutte le malformazioni artero-venose del cervello non supera l'1% tra la popolazione di tutte le età. La patologia è due volte più comune nei ragazzi. L'urgenza del problema in pediatria è associata a un alto tasso di mortalità, che è solo leggermente diminuito negli ultimi anni (fino al 50-70%), nonostante gli enormi progressi nella neurochirurgia vascolare. Inoltre, a causa dei rari casi di aneurisma della vena di Galeno, la maggior parte degli specialisti non è preparata per questi casi. Per questo motivo tutte le operazioni vengono svolte nei grandi centri federali..

Cause dell'aneurisma della vena di Galeno

La nutrizione del tessuto cerebrale viene inizialmente effettuata per mezzo di vasi embrionali, le cui pareti sono strutturalmente diverse dalla normale parete vascolare. Durante 4-8 settimane di vita intrauterina, questi vasi vengono sostituiti da arterie e vene a tutti gli effetti. Sotto l'influenza di vari fattori dannosi, questo processo viene interrotto, i vasi embrionali persistono. Pertanto, la formazione di tutte le malformazioni artero-venose, inclusi gli aneurismi della vena di Galeno, si verifica nel primo trimestre di gravidanza. Molti batteri e virus hanno un'elevata affinità per il tessuto nervoso e vascolare. Le patologie dello sviluppo dei vasi cerebrali possono anche formarsi sotto l'influenza di droghe, radiazioni e altri fattori..

L'aneurisma della vena di Galeno può essere rappresentato dall'effettiva espansione patologica del vaso, ma molto spesso si tratta della presenza di molteplici shunt artero-venosi della struttura embrionale. La chirurgia di bypass porta a una scarica di sangue arterioso e, di conseguenza, all'anemizzazione del tessuto cerebrale. Inoltre, aumenta il carico sul letto venoso. Come già accennato, la struttura dei vasi embrionali differisce da quelle ordinarie. In particolare, non hanno il solito strato muscolare, motivo per cui il rischio di rottura degli shunt è associato a questo. Il sovraffollamento del letto venoso porta allo stiramento, a seguito del quale è possibile la compressione meccanica dell'acquedotto silvestre con formazione di idrocefalo.

Classificazione e sintomi dell'aneurisma della vena di Galeno

La malformazione artero-venosa è localizzata nella fossa cranica anteriore, sopra e dietro le collinette ottiche, nella cosiddetta cisterna della vena di Galeno. Tre tipi di aneurisma della vena di Galeno sono strutturalmente distinti. La forma intramurale è caratterizzata dall'apertura del tronco arterioso direttamente nella grande vena cerebrale. Con la forma coroidale dell'anomalia vascolare, gli shunt artero-venosi si trovano nella fessura coroidale e fluiscono in una grande vena o nelle vene embrionali patologiche. La forma parenchimale dell'aneurisma della vena di Galeno è caratterizzata dalla posizione di numerosi shunt nel parenchima cerebrale.

La patologia si manifesta dalla nascita nel 50% dei pazienti. Il sintomo principale è l'insufficienza cardiaca, che si sviluppa a seguito di un elevato ritorno venoso del sangue dal cervello e, di conseguenza, di un carico crescente sul cuore sinistro. Poiché l'aneurisma della vena di Galeno si forma ancora in utero, già alla nascita, l'insufficienza cardiaca ha un alto rischio di scompenso. Clinicamente, questo si esprime in affaticamento durante l'alimentazione, edema generalizzato, mancanza di respiro a causa di edema polmonare interstiziale. In futuro, l'insufficienza cardiaca diventa una delle ragioni del ritardo nello sviluppo fisico..

L'idrocefalo è un segno prognostico sfavorevole, in quanto indica un'occlusione dell'acquedotto silviano o un volume significativo di scarico sanguigno nel letto venoso. La testa del bambino è stata ingrandita dalla nascita e le vene ingrandite sono visibili sulla sua superficie. Possono esserci vomito, esoftalmo, sintomi neurologici focali sotto forma di ptosi, strabismo. L'aumento della pressione intracranica è talvolta accompagnato da convulsioni. In futuro, è caratteristico un ritardo nello sviluppo mentale, associato anche a un'alimentazione inadeguata dei tessuti cerebrali. Meno comunemente, un aneurisma della vena di Galeno si manifesta con sintomi di emorragia intracranica: perdita di coscienza, convulsioni, ecc..

Diagnostica dell'aneurisma della vena di Galeno

La diagnosi primaria diventa possibile con uno screening ecografico di routine nel terzo trimestre di gravidanza. L'aneurisma della vena di Galeno viene visualizzato come una massa anecoica al centro della testa. La mappatura Color Doppler viene utilizzata per la conferma. Il metodo si distingue per un alto grado di affidabilità. In assenza di diagnosi prenatale, stabilire la presenza di un'anomalia vascolare dopo il parto può essere problematico. In primo luogo, la malattia è estremamente rara, quindi diventa un'eccezione per il pediatra tra molte altre cause di insufficienza cardiaca e idrocefalo. In secondo luogo, l'aneurisma della vena di Galeno non si manifesta sempre clinicamente dal momento della nascita..

Anche la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica sono ampiamente utilizzate per scopi diagnostici. Le immagini possono visualizzare grovigli patologici di vasi embrionali. Per un'ulteriore pianificazione delle tattiche di trattamento, è necessario condurre l'angiografia, che consente di stabilire relazioni topografiche con vasi normali e rilevare altre possibili anomalie vascolari. La trombosi può essere sospettata in base ai risultati dell'angiografia, pertanto l'esame radiografico a contrasto dei vasi rimane il principale nella diagnosi dell'aneurisma della vena di Galeno. È questo metodo che consente ai chirurghi vascolari di pianificare le tattiche chirurgiche..

Trattamento, prognosi e prevenzione dell'aneurisma della vena di Galeno

L'embolizzazione endovascolare dei vasi che alimentano l'aneurisma rimane il principale metodo di terapia. L'età consigliata del bambino per l'operazione è di 2-6 mesi. Nella fase di preparazione preoperatoria, gli anticoagulanti vengono utilizzati per prevenire la trombosi vascolare e la cardiotonica per compensare l'insufficienza cardiaca. In presenza di segni di idrocefalo grave, è indicato uno shunt per normalizzare la pressione intracranica. Di solito si esegue lo shunt ventricolo-peritoneale. La chirurgia aperta nel trattamento dell'aneurisma della vena di Galeno non viene praticamente utilizzata.

La prognosi della malattia è spesso sfavorevole. Lo sviluppo di metodi moderni di neurochirurgia ha ridotto la mortalità al 50-70%. Tuttavia, i bambini che sono sopravvissuti dopo l'operazione sono in ritardo nello sviluppo mentale, i sintomi neurologici persistono. La prevenzione primaria viene eseguita prenatalmente. Quando un aneurisma della vena di Galeno viene rilevato su un'ecografia, medici e genitori determinano la tattica di un'ulteriore gestione della gravidanza. La maggior parte degli esperti consiglia il parto chirurgico con taglio cesareo seguito dalla terapia sopra descritta. Attualmente, la mortalità in questi casi raggiunge l'80%.

Segni di aneurisma della vena galenica fetale e raccomandazioni per il trattamento

L'aneurisma della vena di Galeno è una malattia rara ma pericolosa che si sviluppa nell'embrione durante la sua permanenza nell'utero. Questa malattia è difficile da diagnosticare ed è praticamente incurabile. La malattia può svilupparsi durante la vita, ma più di 90 casi su 100 di aneurisma si verificano durante la gravidanza. Che cos'è, qual è il pericolo nella patologia e ci sono opzioni di trattamento, su questo in dettaglio nell'articolo.

Qual è la malattia?

L'aneurisma della vena di Galeno è un gruppo di anomalie che include l'aneurisma stesso, così come le malformazioni vascolari che si verificano tra gli elementi del sistema cerebrale. Questa malattia può essere espressa in diverse forme: sotto forma di protrusione della parete della vena di Galeno, intreccio e deformazione dei vasi sanguigni, formazione di glomeruli da questi vasi.

I vasi deformati nel sistema circolatorio e nel cervello differiscono l'uno dall'altro, poiché hanno pareti di dimensioni diverse su lati diversi. Non appartengono alla categoria delle vene o delle arterie, poiché hanno una struttura completamente diversa e una diversa composizione dei tessuti: le pareti di tali vasi sono composte da fibre di collagene e ialine. Le malformazioni in medicina sono chiamate violazioni della forma e dello sviluppo di vasi sanguigni anormali e, di conseguenza, una violazione dell'attività del cervello.

Tutte queste patologie nel 95% dei casi sono congenite: si sviluppano durante la formazione del feto nell'utero. La medicina moderna consente di diagnosticare tali malattie in una fase precoce e di prevenire le conseguenze che mettono a rischio la vita di un bambino..

Tali malattie possono verificarsi in qualsiasi fase dello sviluppo fetale, ma molto spesso compaiono nel secondo trimestre..

Le malformazioni sono l'assenza di capillari nei vasi. Il verificarsi di una malformazione diventa la causa dei disturbi circolatori, poiché il sangue scorre dall'arteria direttamente nel sistema venoso, non penetra nel cervello, rispettivamente, il flusso sanguigno alle cellule cerebrali diminuisce. Una mancanza di sangue nel cervello porta a disturbi metabolici nei tessuti e può svilupparsi l'aneurisma di Galeno. È considerato il difetto cerebrale più pericoloso, in quanto porta a cambiamenti intensi nella struttura dei tessuti vascolari e alla loro perdita di elasticità. Se i vasi cerebrali perdono la loro elasticità, il rischio di rottura della vena e grave emorragia cerebrale aumenta più volte..

Molto spesso, durante la gravidanza si sviluppa un aneurisma.!

L'aneurisma è molto raro, circa l'1% della popolazione soffre di questa malattia. I ragazzi sono più suscettibili a questa patologia, ce l'hanno 2 volte più spesso. Poiché la circolazione sanguigna è interrotta a causa di un aneurisma, è possibile un esito letale. Ecco perché il problema è molto rilevante in pediatria: il tasso di mortalità è di circa il 90%, nonostante le possibilità della neurochirurgia.

Il pericolo di questa malattia è che si verifica raramente, quindi molti medici non hanno esperienza nel trattamento di questi bambini..

Tutte le operazioni per l'aneurisma di Galeno vengono eseguite solo in grandi cliniche regionali. Anche con l'embolizzazione, c'è un alto tasso di mortalità infantile. La prognosi per una tale malattia è estremamente negativa, quindi, se viene rilevata precocemente, le madri offrono un aborto.

Perché si verifica la patologia?

La medicina non può nominare in modo inequivocabile la causa dello sviluppo della patologia cerebrale, ma gli studi hanno rivelato quali fattori possono influenzare l'aspetto di un aneurisma:

  1. Disturbi congeniti delle arterie cerebrali e dei loro tessuti. Non c'è abbastanza collagene in queste arterie, che causa formazioni anormali nelle pieghe. Di solito i difetti sono un fattore ereditario.
  2. La patologia può formarsi a causa dell'azione delle radiazioni, dell'assunzione di determinati tipi di farmaci o di uno stress grave. Di solito compare già nel primo trimestre di gravidanza..
  3. Violazione della struttura dei vasi sanguigni, che si esprime nel loro intreccio. Il verificarsi di interlacciamenti sulla base della genetica porterà a danni al sistema vascolare.
  4. In età adulta, l'aneurisma può svilupparsi a causa di trauma cranico o tumore al cervello.
  5. L'alta pressione porta ad un aumento del carico sulla sezione deformata della vena e porta a una rapida rottura.

L'aneurisma di Galeno può essere una vasodilatazione o può sembrare più shunt artero-venosi. A causa del verificarsi di shunt, il sangue arterioso viene scaricato, cioè la nutrizione del cervello viene disturbata e il carico sul letto venoso aumenta notevolmente.

Come si manifesta la malattia?

Esistono tre tipi di aneurisma della vena di Galeno:

  1. Forma intramurale.
  2. Forma parenchimale.
  3. Forma coroidale.

Tra tutti i pazienti con aneurisma, si manifesta dalla nascita nella metà dei pazienti. Nei bambini, i sintomi possono essere assenti, ma se lo è, si manifesta sotto forma di insufficienza cardiaca, che si verifica a causa dell'elevato carico sul cuore sinistro.

Nei neonati, il sintomo è lo scompenso, che si manifesta in edema, mancanza di respiro e affaticamento durante il pasto. L'insufficienza cardiaca porta a uno sviluppo compromesso del bambino.

Se la malattia non è stata rilevata durante la gravidanza, dopo la nascita di un bambino, è piuttosto difficile diagnosticare l'aneurisma..

C'è un sintomo esterno: il bambino ha una testa allargata e le vene risaltano fortemente su di essa. Possono verificarsi anche vomito, ptosi, strabismo, convulsioni dovute all'aumento della pressione intracranica. Con la crescita del bambino, puoi notare un ritardo nello sviluppo mentale, poiché il tessuto cerebrale non riceve una nutrizione sufficiente..

Metodi diagnostici

La neurochirurgia si sta sviluppando, pertanto la diagnosi primaria è possibile già con un'ecografia pianificata nel terzo trimestre. Sullo schermo, l'aneurisma sembra una massa anecoica nella testa del feto..

Per confermare la diagnosi, i medici usano metodi di mappatura dei colori, sono altamente affidabili.

Se la malattia non è stata rilevata durante la gravidanza, sarà difficile diagnosticare dopo la nascita del bambino..

Ci sono diverse ragioni per questo: la malattia è rara, quindi il pediatra potrebbe trascurare i suoi sintomi. Inoltre, l'aneurisma della vena di Galeno non è sempre clinicamente evidente dalla nascita..

Per la diagnostica vengono utilizzate la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica, nelle immagini scattate con questi metodi sono chiaramente visibili grovigli di vasi sanguigni. Dopo la diagnosi, viene eseguita l'angiografia per pianificare la terapia per determinare la trombosi.

Metodi di controllo delle malattie

La medicina moderna aumenta le possibilità di un completo recupero del paziente. Il metodo più efficace è la chirurgia, che previene la rottura della vena..

I neurochirurghi eseguono i seguenti tipi di operazioni:

  • Coppettazione. L'aneurisma viene rimosso chirurgicamente dal flusso sanguigno, ma rimane la permeabilità dei vasi adiacenti.
  • Intrappolamento: rimozione completa dell'arteria interessata. Tale operazione è efficace, ma è possibile solo se la circolazione sanguigna è normale..
  • Chirurgia endovascolare - cessazione della pervietà dell'aneurisma. In questo caso, una sezione della vena viene bloccata con una spirale speciale. Questa è l'operazione più delicata, poiché non richiede l'apertura del cranio..
  • Rafforzamento delle pareti della nave: si forma una capsula nel sito di rottura del tessuto connettivo. L'operazione è pericolosa con sanguinamento dopo di essa.

Il trattamento chirurgico aumenta le possibilità di vita per qualsiasi paziente. Ma anche l'operazione non garantisce un esito positivo. Spesso sorgono problemi se l'intervento è stato eseguito durante un'emorragia, nonché con ulteriori fattori aggravanti.

La malattia ha anche un sintomo pronunciato: grandi vene sulla testa del bambino.

La soluzione migliore è una combinazione di trattamento medico e chirurgico. I metodi conservativi includono antidolorifici, farmaci per la pressione sanguigna, bloccanti dei canali del calcio e pillole anticonvulsivanti.

Previsioni dei pazienti

Tra i neonati, la mortalità è molto alta: raggiunge il 90%. Questo livello può essere ridotto mediante embolizzazione, quando l'aneurisma viene rimosso dal flusso sanguigno. Ma anche dopo un tale intervento, il tasso di mortalità scende al 78%. La mortalità diminuisce anche se la patologia è stata scoperta durante la gravidanza. In una tale situazione, di solito viene eseguito il parto chirurgico e il bambino viene immediatamente trattato..

Anche i bambini sopravvissuti sono in ritardo di sviluppo, spesso hanno nevralgie e problemi cardiaci. Il cervello del bambino non si nutre bene di sangue, quindi spesso diventa ritardato mentale. La ragione di ciò è il fatto che con l'aneurisma dovuto a disturbi circolatori, le neoplasie compaiono sui vasi. Di conseguenza, le navi non possono funzionare completamente, dopo di che c'è una violazione dell'attività nel lavoro del cervello..

Aneurisma della vena di Galeno - diagnosi a 28 settimane di gestazione

La prima gravidanza, un feto maschio, corrisponde a 28 settimane di gravidanza, è stata esaminata ripetutamente nelle prime fasi, non è stata rilevata alcuna patologia. A 28 settimane di gestazione, sono stati rilevati l'aneurisma della vena di Galeno e la cardiomegalia.

Vena cerebrale maggiore o vena di Galeno

Il sistema venoso del cervello è normalmente rappresentato dalle vene del cervello e dai seni cerebrali. Distinguere tra vene superficiali e profonde del cervello. Le vene superficiali si trovano nelle circonvoluzioni della corteccia cerebrale e fluiscono nei seni venosi. Le vene superficiali del cervello variano notevolmente in distribuzione e quantità. Ci sono un gran numero di anastomosi tra di loro. Anche le vene superficiali anastomizzano ampiamente con le vene profonde del cervello attraverso un sistema di canali venosi che attraversano lo spessore della materia bianca e grigia degli emisferi cerebrali. Le vene profonde raccolgono il sangue dalle strutture cerebrali profonde (nodi sottocorticali, plessi coroidi e pareti ventricolari). Sono rappresentati dalla vena del setto trasparente, la vena terminale situata tra il nucleo caudato e il tubercolo ottico e la vena del plesso coroideo. Queste tre vene, fondendosi, formano la vena interna del cervello, in cui scorre quindi la vena basale, raccogliendo il sangue dalle circonvoluzioni della base del cervello e dal fondo del terzo ventricolo. Quando le vene interne destra e sinistra si uniscono, si forma una grande vena cerebrale (vena di Galeno), che corre lungo la superficie interna dell'ispessimento del corpo calloso e scorre nel seno dritto. Il sangue che scorre attraverso le vene superficiali e profonde viene raccolto nei seni venosi del cervello. I seni venosi sono cavità situate nelle fessure della dura madre. Prima di fluire nel seno, le vene possono giacere liberamente nello spazio subaracnoideo per 1-2 cm. I seni sono spaiati (situati sulla linea mediana) e accoppiati.

Aneurisma della vena galenica

Aneurisma della vena di Galeno

L'aneurisma della vena di Galeno è un gruppo di anomalie nello sviluppo della grande vena cerebrale derivante dalla persistenza di vasi embrionali con formazione di shunt artero-venoso. Manifestato da insufficienza cardiaca, idrocefalo, ritardo nello sviluppo fisico e mentale.

Caratterizzato da sintomi neurologici, è possibile la rottura dell'aneurisma con emorragia intracranica. La diagnosi di un aneurisma della vena di Galeno viene effettuata durante lo screening ecografico prenatale con ecografia Doppler. Nei neonati, la diagnosi è confermata da TC, risonanza magnetica, angiografia.

Viene eseguito il trattamento chirurgico, l'embolizzazione dei vasi che forniscono la vena.

L'aneurisma della vena di Galeno combina molte anomalie vascolari associate a uno sviluppo embrionale alterato della grande vena cerebrale. La patologia è estremamente rara, l'incidenza di tutte le malformazioni artero-venose del cervello non supera l'1% tra la popolazione di tutte le età. La patologia è due volte più comune nei ragazzi.

L'urgenza del problema in pediatria è associata a un alto tasso di mortalità, che è solo leggermente diminuito negli ultimi anni (fino al 50-70%), nonostante gli enormi progressi nella neurochirurgia vascolare. Inoltre, a causa dei rari casi di aneurisma della vena di Galeno, la maggior parte degli specialisti non è preparata per questi casi..

Per questo motivo tutte le operazioni vengono svolte nei grandi centri federali..

Aneurisma della vena di Galeno

La nutrizione del tessuto cerebrale viene inizialmente effettuata per mezzo di vasi embrionali, le cui pareti sono strutturalmente diverse dalla normale parete vascolare. Durante 4-8 settimane di vita intrauterina, questi vasi vengono sostituiti da arterie e vene a tutti gli effetti..

Sotto l'influenza di vari fattori dannosi, questo processo viene interrotto, i vasi embrionali persistono. Pertanto, la formazione di tutte le malformazioni artero-venose, inclusi gli aneurismi della vena di Galeno, si verifica nel primo trimestre di gravidanza. Molti batteri e virus hanno un'elevata affinità per il tessuto nervoso e vascolare..

Le patologie dello sviluppo dei vasi cerebrali possono anche formarsi sotto l'influenza di droghe, radiazioni e altri fattori..

L'aneurisma della vena di Galeno può essere rappresentato dall'effettiva espansione patologica del vaso, ma molto spesso si tratta della presenza di molteplici shunt artero-venosi della struttura embrionale. La chirurgia di bypass porta a una scarica di sangue arterioso e, di conseguenza, all'anemizzazione del tessuto cerebrale.

Inoltre, aumenta il carico sul letto venoso. Come già accennato, la struttura dei vasi embrionali differisce da quelle ordinarie. In particolare, non hanno il solito strato muscolare, motivo per cui c'è un alto rischio di rottura dello shunt..

Il sovraffollamento del letto venoso porta allo stiramento, a seguito del quale è possibile la compressione meccanica dell'acquedotto silvestre con formazione di idrocefalo.

Classificazione e sintomi dell'aneurisma della vena di Galeno

La malformazione artero-venosa è localizzata nella fossa cranica anteriore, sopra e dietro le collinette ottiche, nella cosiddetta cisterna della vena di Galeno. Tre tipi di aneurisma della vena di Galeno si distinguono strutturalmente.

La forma intramurale è caratterizzata dall'apertura del tronco arterioso direttamente nella grande vena cerebrale. Con una forma coroidale di anomalia vascolare, gli shunt artero-venosi si trovano nella fessura coroidale e fluiscono in una grande vena o in vene embrionali patologiche.

La forma parenchimale dell'aneurisma della vena di Galeno è caratterizzata dalla posizione di numerosi shunt nel parenchima cerebrale.

La patologia si manifesta dalla nascita nel 50% dei pazienti. Il sintomo principale è l'insufficienza cardiaca, che si sviluppa a seguito di un elevato ritorno venoso del sangue dal cervello e, di conseguenza, di un carico crescente sul cuore sinistro..

Poiché l'aneurisma della vena di Galeno si forma ancora in utero, già alla nascita, l'insufficienza cardiaca ha un alto rischio di scompenso. Clinicamente si esprime in affaticamento durante l'alimentazione, edema generalizzato, mancanza di respiro dovuta a edema polmonare interstiziale.

In futuro, l'insufficienza cardiaca diventa una delle ragioni del ritardo nello sviluppo fisico..

L'idrocefalo è un segno prognostico sfavorevole, in quanto indica un'occlusione dell'acquedotto silviano o un volume significativo di scarico sanguigno nel letto venoso. La testa del bambino è ingrandita dalla nascita, con vene allargate sulla sua superficie.

Possono esserci vomito, esoftalmo, sintomi neurologici focali sotto forma di ptosi, strabismo. L'aumento della pressione intracranica è talvolta accompagnato da convulsioni. In futuro, è caratteristico un ritardo nello sviluppo mentale, associato anche a un'alimentazione inadeguata dei tessuti cerebrali..

Meno comunemente, un aneurisma della vena di Galeno si manifesta con sintomi di emorragia intracranica: perdita di coscienza, convulsioni, ecc..

La diagnosi primaria diventa possibile con uno screening ecografico di routine nel terzo trimestre di gravidanza. L'aneurisma della vena di Galeno viene visualizzato come una massa anecoica al centro della testa. La mappatura Color Doppler viene utilizzata per la conferma. Il metodo ha un alto grado di affidabilità.

In assenza di diagnosi prenatale, stabilire la presenza di un'anomalia vascolare dopo il parto può essere problematico. In primo luogo, la malattia è estremamente rara, quindi diventa un'eccezione per il pediatra tra molte altre cause di insufficienza cardiaca e idrocefalo..

In secondo luogo, l'aneurisma della vena di Galeno non si manifesta sempre clinicamente dal momento della nascita..

Anche la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica sono ampiamente utilizzate per scopi diagnostici. Le immagini possono visualizzare grovigli patologici di vasi embrionali.

Per un'ulteriore pianificazione delle tattiche di trattamento, è necessario condurre l'angiografia, che consente di stabilire relazioni topografiche con vasi normali e rilevare altre possibili anomalie vascolari.

La trombosi può essere sospettata in base ai risultati dell'angiografia, pertanto l'esame radiografico a contrasto dei vasi rimane il principale nella diagnosi dell'aneurisma della vena di Galeno. È questo metodo che consente ai chirurghi vascolari di pianificare le tattiche chirurgiche..

L'embolizzazione endovascolare dei vasi che alimentano l'aneurisma rimane il principale metodo di terapia. L'età consigliata del bambino per l'operazione è di 2-6 mesi.

Nella fase di preparazione preoperatoria, gli anticoagulanti vengono utilizzati per prevenire la trombosi vascolare e la cardiotonica per compensare l'insufficienza cardiaca. Se ci sono segni di idrocefalo grave, viene mostrato uno shunt per normalizzare la pressione intracranica.

Di solito si esegue lo shunt ventricolo-peritoneale. La chirurgia aperta nel trattamento dell'aneurisma della vena di Galeno non viene praticamente utilizzata.

La prognosi della malattia è spesso sfavorevole. Lo sviluppo di metodi moderni di neurochirurgia ha ridotto la mortalità al 50-70%. Tuttavia, i bambini che sono sopravvissuti dopo l'operazione sono in ritardo nello sviluppo mentale, i sintomi neurologici persistono. La prevenzione primaria viene eseguita prenatalmente.

Quando un aneurisma della vena di Galeno viene rilevato su un'ecografia, medici e genitori determinano la tattica di un'ulteriore gestione della gravidanza. La maggior parte degli esperti consiglia il parto operatorio con taglio cesareo seguito dalla terapia sopra descritta.

Attualmente, la mortalità in questi casi raggiunge l'80%.

Diagnostica dell'aneurisma della malformazione della vena di Galeno mediante TC, RM, ecografia, angiografia

a) Terminologia:
1. Abbreviazioni: • Vena di Galena (VG), malformazione aneurismatica della vena di Galeno (AMVG), vena prosencefalica mediana (SPV) - vena Markovsky

• "Aneurisma" della vena di Galeno, vena varicosa di Galeno

Definizione:

• Fistola artero-venosa (AVF) tra arterie pericallose / coroidali profonde e PWV embrionale (precursore di VH)

• L'intenso flusso sanguigno attraverso l'SPV interrompe la formazione della vena di Galeno; AMVG è il termine sbagliato

b) Visualizzazione:

Caratteristiche generali della malformazione aneurismatica della vena di Galeno: • Il miglior criterio diagnostico; grandi vene varicose mediane (SPV) nei neonati / lattanti • Localizzazione; cassetta quadrupla • Dimensioni: pochi centimetri

• Morfologia: vene varicose tubulari o sferiche

Segni radiografici di malformazione aneurismatica della vena di Galeno: • Radiografia del torace: insufficienza cardiaca cronica (CHF):

o Cardiomegalia, edema polmonare

(a) La figura mostra una malformazione della vena di Galeno. Le arterie coroidali posteriori dilatate drenano nella vena prosencefalica mediana dilatata (SPV) - la vena Markovsky. La PWV viene drenata nel seno sagittale superiore attraverso il seno falciforme embrionale; il seno dritto è assente.
(b) TC con contrasto, sezione assiale: in un neonato con insufficienza cardiaca congestizia con elevata gittata cardiaca, è presente una massiccia malformazione aneurismatica della vena di Galeno (AMVM), che viene drenata nel seno dilatato della falce e causa idrocefalo ostruttivo.

TC per malformazione aneurismatica della vena di Galeno: • TC senza contrasto: o PWV è moderatamente iperintensa rispetto al tessuto cerebrale o Idrocefalo o Ipodensità della sostanza bianca subcorticale (BW) e Ca ++ → ischemia venosa cronica o Emorragia intracranica (HF) (rara) • TC con contrasto: o contrasto delle arterie di alimentazione, PWV • angiografia TC:

o Visualizzazione delle arterie di alimentazione, drenaggio venoso

Risonanza magnetica per malformazione aneurismatica della vena di Galeno: • T1-WI: o PWV: aree di perdita del segnale per effetto del flusso o segnale eterogeneo dovuto a flusso sanguigno rapido o turbolento: - Fuochi iperintensi: coaguli di sangue - Artefatto codificante di fase dovuto a flusso sanguigno turbolento rapido cervello: Ca ++, ischemia o Fettine sagittali: compressione del tetto del mesencefalo, protrusione erniaria delle tonsille cerebellari • T2-WI: o PWV: aree di perdita del segnale per effetto del flusso o segnale eterogeneo dovuto a flusso sanguigno rapido o turbolento o Aree di perdita del segnale a causa di l'effetto del flusso dalle arterie di alimentazione attorno alla PWS o I focolai ischemici sono scarsamente visibili nel cervello non mielinizzato dei bambini • DWI: restrizione della diffusione nell'ischemia / ictus acuto • Angiografia RM: imaging delle arterie di alimentazione • Angiografia RM a contrasto: visualizzazione dell'anatomia di entrambi vene • Venografia MRI: visualizzazione di PWV e anatomia venosa • Feto MRI a: è possibile diagnosticare danni al cervello e ad altri organi bersaglio

• La presenza di lesioni pronunciate rilevate dall'esame radioterapico ante o postnatale è una controindicazione al trattamento invasivo

(a) MRI, T2-WI, sezione assiale: idrocefalo ostruttivo grave e presenza di "aree dilatate e dilatate di perdita di segnale dovute all'effetto del flusso" correlate alle arterie di alimentazione coroideale.
(b) MRI, T2-WI, sezione coronale: vengono determinate le arterie coroidali di alimentazione che circondano la vena prosencefalica mediana significativamente dilatata.

5. Ultrasuoni: • Modalità B: o Massa leggermente iperecogena nella linea mediana • Mappatura color doppler: o Sangue arterializzato all'interno della PWS • Ecografia fetale: l'AMVG è determinato nel terzo trimestre: o ↑ resistenza dell'arteria cerebrale media → furto vascolare

o Dilatazione cardiaca, idropisia fetale = prognosi sfavorevole

Angiografia: • Arterie di alimentazione comuni: o Arterie coroidali posteriori mediali e laterali o Arterie pericallose • Anatomia delle vene: o Seno embrionale dei drenaggi falciformi PWV nel 50% dei casi: - Associato con l'assenza di seno retto o Possibile assenza, stenosi di altri seni o Reflusso nella venosa piale sistema ↑ rischio di emorragia HF: - Trattamento urgente necessario

o Il drenaggio venoso dalle strutture centrali del cervello viene solitamente effettuato non nella PWS, ma nei seni petrosi e cavernosi superiori

7. Raccomandazioni per l'imaging di malformazioni aneurismatiche della vena di Galeno: • Miglior strumento di imaging: o RM con angiografia RM / venografia RM o Eseguire preferibilmente l'angiografia convenzionale con prima embolizzazione (all'età di 4-5 mesi) • Raccomandazione per il protocollo di studio:

o L'angiografia RM a contrasto elimina la necessità della venografia RM

(a) Ecografia, mappatura color Doppler: in un neonato con CHF con elevata gittata cardiaca, grandi masse situate nel mezzo, in cui si osserva il flusso sanguigno bidirezionale. Presta attenzione all'idrocefalo.
(b) MRI, T2-WI, sezione sagittale: lo stesso paziente ha una malformazione aneurismatica gigante della vena di Galeno (AMVG) con una vena prosencefalica mediana allargata e seno falciforme, che riceve energia da più arterie coroidali. (a) CSA dell'arteria carotide interna, proiezione laterale: lo stesso paziente ha più rami allargati dell'arteria cerebrale anteriore che alimentano la malformazione aneurismatica della vena di Galeno (AMVG).
(b) CSA del sistema arterioso vertebro-basilare, proiezione frontale: nello stesso paziente, arterie cerebrali posteriori notevolmente ingrandite e loro rami coroidali, che fluiscono direttamente nella malformazione aneurismatica della vena di Galeno (AMVG).

c) Diagnosi differenziale:

Dilatazione aneurismatica della vena galena (ADVG): • Malformazione artero-venosa (AVM) con drenaggio venoso nella vera vena galena • Meno comune di (AMVG)

• Di solito non viene espresso fino all'età di tre anni

Fistola arterovenosa durale pediatrica: • Fistole con flusso sanguigno intenso al loro interno: segni neonatali simili a AMVH • Aneurismi giganti, vene varicose sono comuni • Arteria carotide esterna → drenaggio del seno, seno sagittale trasversale o superiore

• La trombosi spontanea può verificarsi dopo il parto

Anomalia venosa complessa dello sviluppo: • Dilatazione delle vene che drenano il sangue dal normale parenchima cerebrale • Nessun nucleo (nidus) o shunt AV

• Associato alla sindrome del nevo blu del bleb di gomma (BRBNS)

Aneurisma gigante: • Non associato ad anomalie venose

• Muro multistrato come "bucce di cipolla"

d) Patologia:

Caratteristiche generali della malformazione aneurismatica della vena di Galeno: • Embriologia: o Normalmente: - Gli affluenti arteriosi coroidali vengono drenati in una singola vena mediana temporanea (SPV) - Normalmente, durante l'11a settimana di gestazione, si verifica l'involuzione dell'SPV - Entro la 12a settimana si unisce al cerebrale interno / vene basali, formanti VG o Patologia: - Violazione dell'involuzione della PWV - Le connessioni fistolose artero-venose primitive sono preservate, formando AMVG circa 5a settimana: la nutrizione arteriosa del plesso coroidale viene eseguita dalla meninge primitiva circa 10a settimana: il deflusso venoso dal plesso coroideale viene ridistribuito drenaggio delle vene cerebrali interne (IVV) -> regressione PWV o PWV caudale persiste e collega l'IWV, formando una vena di Galeno • Eziologia: o AVF tra arterie coroidali e PWV o ↑ il flusso sanguigno attraverso la fistola impedisce la normale involuzione della PWV • Genetica: casi sporadici: o Rari rapporti sulle sindromi ereditarie della displasia vascolare • Epidemiologia: o Raramente: 5 mesi = 0

Aneurisma di Galeno della vena

La vena di Galeno è un grande vaso cerebrale che si estende sopra e dietro le collinette ottiche nello spazio subaracnoideo noto come cisterna della vena di Galeno.

Si collega al seno sagittale inferiore, che corre lungo il bordo inferiore della mezzaluna del cervello, con il quale formano un seno retto.

Il termine "aneurisma della vena di Galeno" si riferisce a varie malformazioni vascolari dovute a comunicazioni multiple tra il grande sistema venoso cerebrale e i vasi cerebrali del sistema delle arterie carotide e vertebro-basilare all'aneurisma della vena di Galeno stesso.

Le malformazioni vascolari del cervello sono un gruppo di malattie congenite associate allo sviluppo alterato dei vasi cerebrali nelle varie fasi della loro embriogenesi. Le malformazioni artero-venose sono "grovigli" di varie forme e dimensioni, formati a seguito dell'intreccio disordinato di vasi patologici.

Questi vasi hanno diametri diversi, le loro pareti sono assottigliate e differiscono nella struttura sia dalle arterie che dalle vene; privo di strati caratteristici di arterie e vene, rappresentati da fibre ialine e collagene.

Molto spesso, le malformazioni artero-venose si trovano sopratentorialmente (emisferi cerebrali, la regione della grande vena cerebrale), meno spesso nella fossa cranica posteriore.

I vasi afferenti sono i rami dei grandi vasi del cervello; possono essere notevolmente dilatati e attorcigliati. Anche le vene drenanti sono dilatate e allungate a causa dello sviluppo di anse patologiche.

Una caratteristica della struttura delle malformazioni vascolari è l'assenza di una rete capillare in esse, che porta allo shunt diretto del sangue dal bacino arterioso nel sistema delle vene superficiali e profonde. A questo proposito, parte del sangue scorre lungo il percorso di minor resistenza, ad es..

attraverso malformazioni artero-venose e non partecipa all'apporto di sangue al tessuto cerebrale. Le malformazioni artero-venose deviano a se stesse una parte significativa del sangue che entra nell'emisfero, il che porta alla sua anemizzazione e interruzione del metabolismo dei tessuti.

Nonostante il fatto che l'aneurisma della vena di Galeno sia molto raro, questa anomalia rappresenta 1/3 di tutti i casi di malformazioni artero-venose nel periodo neonatale e nella prima infanzia. Nei ragazzi, si verifica 2 volte più spesso.

Il principale criterio diagnostico per l'aneurisma è il flusso sanguigno arterioso e venoso turbolento, che si trova nella massa ipoecogena della linea mediana. Per chiarire la diagnosi dopo il parto, è necessario utilizzare la risonanza magnetica, che consente di chiarire la struttura del letto vascolare e identificare i drenaggi venosi.

La diagnosi differenziale deve essere eseguita con una cisti aracnoidea mediana, una cisti porencefalia e interemisferica, che possono formarsi con agenesia del corpo calloso. Nella maggior parte dei casi, la diagnosi prenatale dell'aneurisma della vena di Galeno è stata stabilita solo nel terzo trimestre di gravidanza..

In molte delle osservazioni presentate nello studio delle strutture del cervello fetale nel secondo trimestre di gravidanza, non è stato trovato l'aneurisma.

La cardiomegalia frequente nei feti con aneurisma della vena di Galeno è una conseguenza dell'aumentata gittata cardiaca e, in caso di scompenso cardiaco, si sviluppa l'idropisia.

Con le malformazioni artero-venose, c'è uno scarico costante di sangue arterioso nel sistema venoso (fenomeno di shunt), la maggior parte del sangue scorre verso il cuore, a seguito del quale il cuore deve lavorare con maggiore stress. I processi di adattamento avvengono nel muscolo cardiaco, che si esprimono in un aumento della sua massa muscolare.

Allo stesso tempo, c'è un aumento in tutte le parti del cuore. L'insufficienza cardiaca si sviluppa gradualmente. La velocità e il grado di sviluppo dello scompenso cardiaco dipendono principalmente dal volume dello shunt artero-venoso..

Il calibro dei vasi alterati e la durata dell'esistenza dell'aneurisma sono importanti..

Inoltre, si formano gradualmente disturbi emodinamici, associati a un difficile deflusso di sangue venoso distalmente all'anastomosi e ad un aumento della pressione venosa nell'area dei vasi colpiti..

Portano a vene varicose, insufficienza delle valvole venose, disturbi trofici congestizi. L'origine della ventricolomegalia è associata alla compressione dell'acquedotto cerebrale da parte di un vaso dilatato o ad un aumento della pressione venosa intracranica.

Il moderno sviluppo della tecnologia a ultrasuoni consente al medico di effettuare con precisione, anche se non sempre in modo tempestivo, una diagnosi prenatale dell'aneurisma della vena di Galeno. I progressi in angiologia e neurochirurgia offrono speranza per risultati migliori dopo la chirurgia neonatale e buoni risultati clinici..

Vienna di Galena: funzioni, ruolo, anatomia, possibile patologia, diagnosi e cura

© A. Olesya Valerievna, candidato di scienze mediche, medico praticante, insegnante di un'università di medicina, in particolare per SosudInfo.ru (sugli autori)

La frequenza delle anomalie delle vene di Galeno non supera l'uno per cento tra le persone di tutte le età, ma fino a un terzo dei casi di malformazioni cerebrovascolari nei neonati e nei bambini piccoli spiega questa patologia. Nei bambini maschi, viene rilevato il doppio delle volte rispetto alle ragazze.

Secondo le statistiche, fino al 90% dei casi di malformazioni congenite della vena di Galeno finiscono con la morte di bambini in tenera età, il che è associato sia alla gravità della patologia che all'insufficiente prontezza degli specialisti a trattare la malattia, alla mancanza di sale operatorie attrezzate con un profilo neurochirurgico e vascolare. La prognosi è significativamente peggiore nei pazienti nati con segni di insufficienza cardiaca, idrocefalo e alterato flusso sanguigno negli emisferi cerebrali.

Negli ultimi anni, la mortalità è stata ridotta al 70-80% e la letteratura descrive persino casi isolati di lotta riuscita contro la patologia, che è in gran parte dovuta ai progressi nel campo dei metodi di ricerca ecografica e al miglioramento della tecnologia microchirurgica ed endovascolare in neurochirurgia. Allo stesso tempo, sfortunatamente, i medici non possono ancora dare ai genitori di bambini con anomalie delle vene di Galeno alcuna raccomandazione incoraggiante..

Anatomia e tipi di patologia della grande vena del cervello

La vena di Galeno è chiamata una grande vena del cervello, poiché è uno dei più grandi tronchi venosi che trasportano sangue saturo di anidride carbonica e prodotti metabolici dalle parti interne del cervello: nuclei sottocorticali, collinette ottiche, un setto trasparente, plessi dei ventricoli laterali.

La vena cerebrale maggiore appartiene al sistema venoso profondo e passa nello spazio subaracnoideo (in quest'area è anche chiamata cisterna della vena omonima), che si collega al seno venoso sagittale inferiore per formare un seno retto. La grande vena di Galeno scorre nel seno retto.

L'anatomia della vena di Galeno dipende dalla forma della testa. La sua lunghezza è di circa 12-14 mm, mentre nelle persone con un tipo di cranio dolicocefalico (con una testa lunga e stretta) può raggiungere i 2 centimetri e nei brachicefali con una testa corta e larga - poco più di un centimetro.

Il diametro del vaso non è correlato alla forma del cranio ed è in media di 5-7 mm, tuttavia è stato notato che i brachicefali hanno un tronco relativamente corto, ma più largo dei dolicocefali con una vena lunga e più stretta.

La velocità del flusso sanguigno nella vena di Galeno nei bambini di età inferiore a un anno è di 4-18 cm / sec.

Tra le modifiche che più spesso vengono rilevate nella nave in esame, si evidenziano le seguenti:

  • Aneurisma della vena di Galeno;
  • Malformazione artero-venosa della grande vena del cervello.

Aneurisma della vena di Galeno

L'aneurisma della vena di Galeno è una delle forme più gravi e piuttosto difficili di patologia vascolare cerebrale per la diagnosi precoce e il trattamento. Sfortunatamente, di solito si trova non prima del terzo trimestre di gestazione, che diventa un vero shock per i futuri genitori, perché gli ultrasuoni di screening precedenti hanno mostrato la norma.

Allo stesso tempo, il difetto rivelato durante la gravidanza, anche se piuttosto tardi, consente di determinare la tattica di trattare il bambino prima della nascita, scegliere una clinica e uno specialista, sintonizzarsi psicologicamente sulla lotta per il benessere del bambino..

L'aneurisma della vena di Galeno si forma nell'utero. Inizialmente, la nutrizione delle strutture cerebrali in un embrione in crescita avviene tramite vasi embrionali, che durante i primi due mesi di gestazione maturano in arterie e vene a tutti gli effetti. Se questo processo è disturbato, i vasi embrionali rimangono non sviluppati nel cervello fetale, dando origine ad aneurismi e altre malformazioni..

Tra i motivi che possono contribuire ad anomalie nella formazione del letto vascolare, indicare:

  1. Esposizione a virus e batteri (herpes, rosolia, infezioni respiratorie, ecc.);
  2. Assunzione di determinati farmaci;
  3. Effetto delle radiazioni ionizzanti.

È importante notare che il difetto si forma nel primo terzo della gestazione, ma diventa evidente per la diagnosi molto più tardi..

Dal punto di vista anatomico, un aneurisma può rappresentare un aumento locale del lume di una vena, ma molto più spesso si presenta come più messaggi tra vasi sotto forma di un groviglio costituito da vasi di tipo embrionale.

Il sangue dalle arterie del cervello (il sistema della carotide interna e vertebro-basilare) viene scaricato in una vena formata in modo anormale, non raggiungendo abbastanza il tessuto nervoso degli emisferi e le formazioni sottocorticali, a causa delle quali queste ultime sperimentano anemia, e la sezione venosa - un carico eccessivo.

I vasi embrionali mancano di uno strato muscolare liscio, quindi possono facilmente rompersi con l'effusione di sangue nel tessuto nervoso, così come allungarsi con un eccesso di volume di liquido. Lo stiramento e l'aumento del diametro della parte venosa del flusso sanguigno contribuisce alla compressione del liquido cerebrospinale e allo sviluppo dell'idrocefalo.

L'aneurisma della vena di Galeno si trova nella parte anteriore del cranio, dietro e sopra le collinette ottiche della cisterna omonima. Esistono diverse forme di aneurisma:

  • Intramurale, quando un'arteria scorre direttamente in una vena.
  • Coroidale - rappresentato dai plessi coroidi nella fessura coroidale.
  • Parenchimale: più messaggi vascolari si trovano nel parenchima cerebrale.

Malformazione della grande vena del cervello

La malformazione della vena di Galeno è chiamata un cambiamento nel sistema vascolare, in cui si trova un plesso sotto forma di una palla, costituito da vasi di tipo embrionale e, naturalmente, una grande vena allargata (aneurisma). Cioè, una malformazione include sempre un cambiamento aneurismatico nella vena.

Le malformazioni sono caratterizzate da sottosviluppo delle fibre elastiche e muscolari della guaina venosa media, quindi anche un leggero aumento della pressione è accompagnato da un'espansione del lume vascolare, che peggiora solo nel tempo. L'aneurisma può essere sotto forma di una borsa o un aumento diffuso del lume.

La malformazione artero-venosa della vena di Galeno può essere murale, quando le arterie del cervello si avvicinano alla vena dilatata con aneurisma e vi fluiscono direttamente, e grovigli di vasi coroidali alterati patologicamente che alimentano la malformazione che scorre nella vena galena dilatata.

Malformazione insieme nella vena di Galeno dilatata con aneurisma preme sui tessuti circostanti, contribuendo ai loro cambiamenti atrofici, spostamento, blocco del liquido cerebrospinale e deflusso venoso, che causa la crescita dell'idrocefalo.

Manifestazioni di anomalie delle navi venose

I sintomi di anomalie del letto venoso del cervello si manifestano alla nascita già nella metà dei bambini.

Il sintomo principale del cambiamento aneurismatico nella vena di Galeno è l'insufficienza cardiaca associata ad un aumento della pressione venosa nel cervello e nella vena cava, che crea un carico eccessivo sul cuore del bambino.

Poiché l'aneurisma funziona durante il periodo prenatale, al momento della nascita, il bambino ha un'alta probabilità di scompenso cardiaco.

un bambino a cui è stata diagnosticata la malformazione delle vene di Galeno

I segni clinici dell'aneurisma sono:

  1. Affaticamento rapido del bambino durante l'alimentazione;
  2. Gonfiore dei tessuti molli;
  3. Mancanza di respiro con rischio di edema polmonare;
  4. Sviluppo fisico in ritardo dai primi mesi di vita.

Un segno sfavorevole di deflusso venoso alterato è la sindrome idrocefalica, che parla di compressione dall'esterno da parte dei vasi dilatati dell'acquedotto del cervello che trasportano liquido cerebrospinale dai ventricoli laterali e dagli spazi subaracnoidi, o un forte scarico di grandi quantità di sangue nelle vene del cranio.

L'idrocefalo si manifesta con un aumento delle dimensioni della testa del bambino, l'espansione delle sue vene superficiali, che è evidente ad occhio nudo. Sullo sfondo della sindrome idrocefalico-ipertensiva, sono possibili vomito, convulsioni, rigonfiamento, strabismo, disturbi neurologici focali.

Come risultato dello shunt del sangue, gli emisferi ricevono meno nutrizione arteriosa, quindi lo sviluppo dell'intelligenza è compromesso e si forma un ritardo mentale. In rari casi, sono possibili emorragie nella sostanza cerebrale con convulsioni, coma, paralisi.

La malformazione della vena di Galeno si manifesta nella prima infanzia, estremamente raramente negli adulti. Molto spesso si verifica con idrocefalo e ipertensione intracranica con compressione dell'acquedotto cerebrale, così come ematomi intracerebrali, sindrome convulsiva, disturbi dello sviluppo mentale e motorio, disturbi neurologici focali.

A causa dell'aumento del carico sul miocardio, nonché a causa di malformazioni concomitanti del sistema cardiovascolare, l'insufficienza cardiaca si manifesta abbastanza presto con mancanza di respiro, edema, cianosi.

A seconda della gravità del decorso, esistono diversi tipi clinici di malformazione:

  • Tipo I - decorso grave con alta mortalità, insufficienza cardiaca e respiratoria, fegato ingrossato, idropisia cerebrale;
  • Tipo II: gravi disturbi focali neurologici, ipoplasia del cervello, segni di alterazione del flusso sanguigno arterioso a causa di shunt sanguigno;
  • Tipo III - disturbi del deflusso venoso con aumento della pressione, patologia della dinamica del liquido cerebrospinale, idrocefalo comunicante.

Sfumature di diagnosi di malformazioni venose

La diagnostica della patologia delle vene intracraniche viene eseguita da:

  1. Angiografia radiopaca: dopo la nascita di un bambino, questo è il principale metodo di ricerca che gioca un ruolo decisivo nel determinare le tattiche chirurgiche;
  2. L'analisi ecografica con dopplerometria - prima del parto nel terzo trimestre e dopo la nascita di un bambino (neurosonografia) è il metodo diagnostico più sicuro ed economico;
  3. TC, risonanza magnetica - nel primo periodo neonatale.

La rilevazione dell'aneurisma della vena di Galeno diventa possibile non prima del terzo trimestre di gestazione mediante ultrasuoni. L'anomalia sembra una massa anecoica al centro del cranio. La scansione a ultrasuoni è completata da misurazioni Doppler con la determinazione della natura del flusso sanguigno in vasi patologicamente alterati.

Se una donna non è stata esaminata prima del parto, è estremamente difficile sospettare una patologia a causa della sua rara insorgenza e per l'assenza in alcuni casi di segni clinici al momento della nascita del bambino. I pediatri diagnosticano escludendo altre cause di idropisia cerebrale e insufficienza cardiaca.

Oltre alla diagnostica ecografica, vengono utilizzate la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica, che mostrano grovigli di vasi intracranici sviluppati in modo anomalo. Per chiarire la natura della ramificazione dei vasi embrionali, la loro relazione con i vasi normali, la presenza o l'assenza di trombosi consente di utilizzare l'angiografia radiopaca, a seguito della quale viene sviluppato anche un piano di trattamento chirurgico.

Trattamento

Se il difetto viene rilevato durante la gravidanza, alla donna può essere offerto un taglio cesareo pianificato e quindi un trattamento chirurgico della malattia. La tattica in attesa anche con patologia asintomatica dopo la nascita di un bambino è inaccettabile.

Il principale metodo di trattamento degli aneurismi e delle malformazioni della vena di Galeno è considerato un intervento chirurgico: l'embolizzazione endovascolare dei vasi sanguigni di fornitura con adesivi, microcoil.

È preferibile eseguire l'operazione da 2-3 mesi a sei mesi di vita del bambino, ma con la progressione dell'insufficienza cardiaca - il prima possibile.

In preparazione all'intervento, vengono prescritti anticoagulanti per prevenire la trombosi venosa e farmaci per il cuore per mantenere il cuore a un livello accettabile..

embolizzazione mininvasiva della vena di Galeno, un catetere viene inserito attraverso l'arteria femorale

È estremamente pericoloso eseguire l'operazione per bambini più grandi o adulti a causa della possibilità di emorragia dovuta a un forte afflusso di sangue ai vasi che hanno funzionato a lungo in condizioni di malformazione e non sono pronti per nuove condizioni di circolazione sanguigna.

Nel caso dell'idrocefalo si pone la questione della chirurgia di bypass, che consiste nell'imposizione di una comunicazione artificiale tra i ventricoli del cervello e la cavità corporea (pleurica, addominale).

Lo shunt fornisce uno scarico del liquido cerebrospinale, che viene quindi riassorbito dalla superficie della membrana sierosa.

Gli interventi aperti sugli aneurismi non vengono eseguiti a causa dell'elevato rischio operativo e delle probabili gravi complicanze.

Nonostante lo sviluppo della chirurgia endovascolare e il miglioramento dei metodi diagnostici, la prognosi di aneurisma e malformazioni della vena di Galeno rimane sfavorevole. I bambini che hanno subito un intervento chirurgico e sono sopravvissuti soffrono di disturbi dello sviluppo mentale e psicofisico e, in alcuni casi, hanno gravi disturbi neurologici..

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Aneurisma della vena galena - Riferimento medico


Aneurisma della vena di Galeno

L'aneurisma della vena di Galeno è un gruppo di anomalie nello sviluppo della grande vena cerebrale derivante dalla persistenza di vasi embrionali con formazione di shunt artero-venoso. Manifestato da insufficienza cardiaca, idrocefalo, ritardo nello sviluppo fisico e mentale.

Caratterizzato da sintomi neurologici, è possibile la rottura dell'aneurisma con emorragia intracranica. La diagnosi di un aneurisma della vena di Galeno viene effettuata durante lo screening ecografico prenatale con ecografia Doppler. Nei neonati, la diagnosi è confermata da TC, risonanza magnetica, angiografia.

Viene eseguito il trattamento chirurgico, l'embolizzazione dei vasi che forniscono la vena.

Aneurisma della vena di Galeno

L'aneurisma della vena di Galeno combina molte anomalie vascolari associate a uno sviluppo embrionale alterato della grande vena cerebrale. La patologia è estremamente rara, l'incidenza di tutte le malformazioni artero-venose del cervello non supera l'1% tra la popolazione di tutte le età. La patologia è due volte più comune nei ragazzi.

L'urgenza del problema in pediatria è associata a un alto tasso di mortalità, che è solo leggermente diminuito negli ultimi anni (fino al 50-70%), nonostante gli enormi progressi nella neurochirurgia vascolare. Inoltre, a causa dei rari casi di aneurisma della vena di Galeno, la maggior parte degli specialisti non è preparata per questi casi..

Per questo motivo tutte le operazioni vengono svolte nei grandi centri federali..

Cause dell'aneurisma della vena di Galeno

La nutrizione del tessuto cerebrale viene inizialmente effettuata per mezzo di vasi embrionali, le cui pareti sono strutturalmente diverse dalla normale parete vascolare. Durante 4-8 settimane di vita intrauterina, questi vasi vengono sostituiti da arterie e vene a tutti gli effetti..

Sotto l'influenza di vari fattori dannosi, questo processo viene interrotto, i vasi embrionali persistono. Pertanto, la formazione di tutte le malformazioni artero-venose, inclusi gli aneurismi della vena di Galeno, si verifica nel primo trimestre di gravidanza. Molti batteri e virus hanno un'elevata affinità per il tessuto nervoso e vascolare..

Le patologie dello sviluppo dei vasi cerebrali possono anche formarsi sotto l'influenza di droghe, radiazioni e altri fattori..

L'aneurisma della vena di Galeno può essere rappresentato dall'effettiva espansione patologica del vaso, ma molto spesso si tratta della presenza di molteplici shunt artero-venosi della struttura embrionale. La chirurgia di bypass porta a una scarica di sangue arterioso e, di conseguenza, all'anemizzazione del tessuto cerebrale.

Inoltre, aumenta il carico sul letto venoso. Come già accennato, la struttura dei vasi embrionali differisce da quelle ordinarie. In particolare, non hanno il solito strato muscolare, motivo per cui c'è un alto rischio di rottura dello shunt..

Il sovraffollamento del letto venoso porta allo stiramento, a seguito del quale è possibile la compressione meccanica dell'acquedotto silvestre con formazione di idrocefalo.

Classificazione e sintomi dell'aneurisma della vena di Galeno

La malformazione artero-venosa è localizzata nella fossa cranica anteriore, sopra e dietro le collinette ottiche, nella cosiddetta cisterna della vena di Galeno. Tre tipi di aneurisma della vena di Galeno si distinguono strutturalmente.

La forma intramurale è caratterizzata dall'apertura del tronco arterioso direttamente nella grande vena cerebrale. Con una forma coroidale di anomalia vascolare, gli shunt artero-venosi si trovano nella fessura coroidale e fluiscono in una grande vena o in vene embrionali patologiche.

La forma parenchimale dell'aneurisma della vena di Galeno è caratterizzata dalla posizione di numerosi shunt nel parenchima cerebrale.

La patologia si manifesta dalla nascita nel 50% dei pazienti. Il sintomo principale è l'insufficienza cardiaca, che si sviluppa a seguito di un elevato ritorno venoso del sangue dal cervello e, di conseguenza, di un carico crescente sul cuore sinistro..

Poiché l'aneurisma della vena di Galeno si forma ancora in utero, già alla nascita, l'insufficienza cardiaca ha un alto rischio di scompenso. Clinicamente si esprime in affaticamento durante l'alimentazione, edema generalizzato, mancanza di respiro dovuta a edema polmonare interstiziale.

In futuro, l'insufficienza cardiaca diventa una delle ragioni del ritardo nello sviluppo fisico..

L'idrocefalo è un segno prognostico sfavorevole, in quanto indica un'occlusione dell'acquedotto silviano o un volume significativo di scarico sanguigno nel letto venoso. La testa del bambino è ingrandita dalla nascita, con vene allargate sulla sua superficie.

Possono esserci vomito, esoftalmo, sintomi neurologici focali sotto forma di ptosi, strabismo. L'aumento della pressione intracranica è talvolta accompagnato da convulsioni. In futuro, è caratteristico un ritardo nello sviluppo mentale, associato anche a un'alimentazione inadeguata dei tessuti cerebrali..

Meno comunemente, un aneurisma della vena di Galeno si manifesta con sintomi di emorragia intracranica: perdita di coscienza, convulsioni, ecc..

Diagnostica dell'aneurisma della vena di Galeno

La diagnosi primaria diventa possibile con uno screening ecografico di routine nel terzo trimestre di gravidanza. L'aneurisma della vena di Galeno viene visualizzato come una massa anecoica al centro della testa. La mappatura Color Doppler viene utilizzata per la conferma. Il metodo ha un alto grado di affidabilità.

In assenza di diagnosi prenatale, stabilire la presenza di un'anomalia vascolare dopo il parto può essere problematico. In primo luogo, la malattia è estremamente rara, quindi diventa un'eccezione per il pediatra tra molte altre cause di insufficienza cardiaca e idrocefalo..

In secondo luogo, l'aneurisma della vena di Galeno non si manifesta sempre clinicamente dal momento della nascita..

Anche la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica sono ampiamente utilizzate per scopi diagnostici. Le immagini possono visualizzare grovigli patologici di vasi embrionali.

Per un'ulteriore pianificazione delle tattiche di trattamento, è necessario condurre l'angiografia, che consente di stabilire relazioni topografiche con vasi normali e rilevare altre possibili anomalie vascolari.

La trombosi può essere sospettata in base ai risultati dell'angiografia, pertanto l'esame radiografico a contrasto dei vasi rimane il principale nella diagnosi dell'aneurisma della vena di Galeno. È questo metodo che consente ai chirurghi vascolari di pianificare le tattiche chirurgiche..

Trattamento, prognosi e prevenzione dell'aneurisma della vena di Galeno

L'embolizzazione endovascolare dei vasi che alimentano l'aneurisma rimane il principale metodo di terapia. L'età consigliata del bambino per l'operazione è di 2-6 mesi.

Nella fase di preparazione preoperatoria, gli anticoagulanti vengono utilizzati per prevenire la trombosi vascolare e la cardiotonica per compensare l'insufficienza cardiaca. Se ci sono segni di idrocefalo grave, viene mostrato uno shunt per normalizzare la pressione intracranica.

Di solito si esegue lo shunt ventricolo-peritoneale. La chirurgia aperta nel trattamento dell'aneurisma della vena di Galeno non viene praticamente utilizzata.

La prognosi della malattia è spesso sfavorevole. Lo sviluppo di metodi moderni di neurochirurgia ha ridotto la mortalità al 50-70%. Tuttavia, i bambini che sono sopravvissuti dopo l'operazione sono in ritardo nello sviluppo mentale, i sintomi neurologici persistono. La prevenzione primaria viene eseguita prenatalmente.

Quando un aneurisma della vena di Galeno viene rilevato su un'ecografia, medici e genitori determinano la tattica di un'ulteriore gestione della gravidanza. La maggior parte degli esperti consiglia il parto operatorio con taglio cesareo seguito dalla terapia sopra descritta.

Attualmente, la mortalità in questi casi raggiunge l'80%.

Aneurisma della vena di Galeno

Più recenti - 1 aprile 2019 21:18 Segui

Vai ai siti beybiplane, beybi.ru beyblog, questi sono forum su gravidanza e bambini. Forse troverai la risposta lì. Tutto andrà bene. Non preoccuparti.

La flebite della grande vena cerebrale, associata alla miocardite, non può essere curata senza risonanza magnetica... un pasticcio e basta.

dal primo scagnozzo del medico a chiedere antibiotici con antiipossici e sollevare la questione del parto precoce

Grazie))) Penso che andrà tutto bene! a Mosca non saremo in grado di partorire, soprattutto se anche qualcosa va storto, allora non ci sarà aiuto. Non prenderlo in giovane età, almeno da 3 mesi.

Il primo giorno di vita del bambino, eseguiamo un'ecografia del cervello e del cuore, la inviamo a Mosca, nel mese della risonanza magnetica. Ci sembra di avere buone previsioni, partoriamo attraverso il COP, mentiamo come tutti e torniamo a casa.

La cosa principale è non lasciare che il bambino pianga molto e stargli vicino))) Prego che vada tutto bene)))))))

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Grazie mille per le tue esperienze... ma oggi ho seppellito mio figlio... le acque si sono allontanate a 35 settimane, il 13 ottobre... mi hanno guarito... è vissuto per un giorno ed è morto... il cuore, i reni, i polmoni non ce la facevano... il mio angelo se n'era andato... a parte la vena galena, c'era anche una ciste... oggi mio marito mi ha portato dall'ospedale... è impossibile sdraiarsi lì quando ci sono bambini piccoli in giro... non lo so... è molto difficile...

Ciao! Sono madre di un bambino con una malformazione artero-venosa della vena di Galeno. Siamo di Chelyabinsk. Dall'età di cinque mesi mio figlio è stato operato quattro volte presso la clinica Meshalkin a Novosibirsk. Attualmente stiamo mentendo dopo la quarta operazione, in attesa di dimissioni a casa. Ci auguriamo che questa sia l'ultima operazione. Siamo già passati un anno e un mese.

I nostri neurochirurghi Kirill Yuryevich Orlov e Anton Viktorovich Gorbatykh. I primi tre interventi sotto quota, l'ultimo con assicurazione medica obbligatoria, tutto è gratis per noi.

Non so come si svilupperà ulteriormente il bambino ora vedo che siamo un po 'indietro nel motore: cammina da solo incerto, non può ancora sedersi e alzarsi da solo, non gattona in modo classico. Emozionalmente molto calmo, equilibrato ragazzo, dice consapevolmente sette parole.

Siamo arrivati ​​in clinica dopo una consultazione per corrispondenza sul sito, i destinatari si sono presentati, la risposta al ricovero è stata ricevuta il quinto giorno, poi hanno presentato il ricovero per una quota nelle miniere sanitarie della regione e hanno aspettato un mese..

Al momento, il periodo di gestazione è di 35 settimane, la diagnosi del bambino è la stessa. Siamo nel centro sanitario di Chelyabinsk e attendiamo una risposta dalla clinica.

Ciao. E c'è uno degli adulti che ha la vena di galena ipertrofica?

Ciao. Come stai ora? Ho un bambino con la stessa patologia

Abbiamo la stessa storia. Ora abbiamo 6 anni e siamo dietro a 4 embolizzazioni enrovascolari e un trattamento radiochirurgico a Burdenko. Alla nascita, l'aneurisma era di 27 mm, ora di 6 mm. Pensando a cosa fare dopo. Se hai bisogno di aiuto scrivi a [email protected] ti dirò dove correre e cosa fare

sì, tutto è stato confermato. siamo andati dal nostro capo neurochirurgo nella regione di Rostov e ci ha detto: interrompi la gravidanza, nessuno ti aiuterà, il cervello del bambino non si è sviluppato come dovrebbe, sarà un esperimento medico, ne hai bisogno... Io e mio marito piangiamo, il primo bambino, benvenuto, tesoro... non so come fossimo d'accordo con tutte le sue parole...

sciocchi... ho pianto e pianto, come ucciderò mio figlio... in breve, tutti sono scioccati... oggi hanno dovuto prendere il permesso di interrompere... E ieri la mia mente è tornata a me, dico a mio marito, chiama Mosca in burdenko, lascia che tutti confermino come noi possiamo uccidere il nostro bambino, a causa delle parole di una capra. In burdenko, cap..

neurochirurgo: sei sciocco a interrompere la gravidanza, tutto questo è curato. abbiamo mandato loro ecografie e risonanze magnetiche, oggi hanno richiamato e hanno detto: partorisci, fai tutti i test, ti aspetteremo per l'operazione, avrai un bambino sano, andrà tutto bene... questi sono buoni dottori, Dio li benedica... e il nostro capo neurochirurgo disumano...

non ci ha lasciato alcuna possibilità.

Ciao Daria, voglio rassicurarti, il mio bambino ha la stessa diagnosi, è stato messo in utero a 32 settimane, ha messo un difetto cardiaco.

Ha dato alla luce una figlia lei stessa, a tre mesi siamo stati operati a Burdenko, ci sono ottimi specialisti, ora abbiamo 9 mesi, per noi va tutto bene. Grazie a Dio, siamo un po 'indietro fisicamente nello sviluppo, ma questa non è la cosa più importante da recuperare. non ascoltare nessuno, dai alla luce un bambino e non preoccuparti. Ti auguro pazienza e buona fortuna))))


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