Anomalia di Arnold-Chiari


L'anomalia (sindrome) di Arnold-Chiari è una patologia in cui una parte del cervello situata nella fossa posteriore del cranio è abbassata e penetra nel forame magno.

L'anomalia di Arnold Chiari è di diversi tipi, ognuno dei quali si manifesta in modi leggermente diversi. I sintomi includono dolore nella parte posteriore della testa e del collo, vertigini, movimenti oculari incontrollati (nistagmo), perdita dell'udito, ecc..

caratteristiche generali

La sindrome di Chiari non è ancora ben compresa oggi. È un difetto congenito nello sviluppo del cervello romboidale, o meglio, la differenza nelle dimensioni della fossa cranica posteriore e dei suoi organi. Ciò comporta un irresistibile abbassamento del tronco cerebrale stesso e delle tonsille cerebellari nel forame occipitale, dove vengono compressi.

Per la prima volta, i sintomi dell'anomalia di Arnold Chiari furono descritti da specialisti britannici nel 1986. Attualmente, la sua prevalenza è di circa il 5% ogni 100mila persone. La frequenza di insorgenza di alcuni tipi di malattia non è stata stabilita: la mancanza di tali informazioni è associata a diversi approcci di specialisti alla sua classificazione..

La principale conseguenza dell'anomalia è un aumento irreversibile e acuto della pressione intracranica, che può essere causato da processi infiammatori e tumori all'interno del cranio, idropisia cerebrale.

All'incrocio tra la base del cranio e la colonna vertebrale, c'è un grande forame magno in cui il tronco cerebrale si collega al midollo spinale. Leggermente più alta è la fossa posteriore del cranio con il cervelletto, il ponte e il midollo allungato situati in essa.

Quando alcuni organi della fossa cranica posteriore si muovono verso il lume del grande forame, parlano di un difetto. È accompagnato dal pizzicamento dei tessuti del midollo allungato e parzialmente del midollo spinale, difficoltà nel deflusso del liquido cerebrospinale - liquido cerebrospinale, che porta allo sviluppo di idropisia (idrocefalo).

Insieme alla platibasia - una base del cranio eccessivamente piatta - e all'assimilazione dell'atlante, la sindrome di Chiari è un difetto congenito nello sviluppo della zona craniovertebrale.

La malformazione di Chiari può essere riscontrata in un neonato o in un adulto. In quest'ultimo caso, viene rilevato per caso, durante l'esame per un'altra malattia.

Arnold chiari anomalia tipo 1 durata della vita

Arnold Chiari anomalia tipo 1 cosa non fare

Anomalia di Arnold Chiari tipo 1

L'anomalia di Arnold-Chiari di tipo 1 viene rilevata sotto forma di un prolasso di strutture situate all'interno della fossa cranica posteriore nella cavità del canale spinale leggermente al di sotto del livello del BZO. Nella patogenesi della malattia si possono distinguere 3 collegamenti indipendenti: eredità, trauma precedente, un colpo del liquido cerebrospinale di tipo idrodinamico alle pareti del canale del midollo spinale. Spesso questa patologia esiste insieme alla patologia del midollo spinale (più spesso, cisti).

Il quadro clinico della malattia

La malformazione di Arnold-Chiari di tipo 1 ha una sintomatologia clinica piuttosto specifica, che gioca un ruolo importante nella diagnosi differenziale delle malattie di vari sistemi. Quindi, i seguenti sono considerati i principali segni clinicamente significativi di un processo patologico:

  • Rumore nelle orecchie (a volte i pazienti possono lamentarsi di fischi, squilli o sibili). Questo fenomeno può verificarsi in una o entrambe le orecchie contemporaneamente. Spesso peggio quando si gira la testa di lato.
  • Nistagmo: contrazioni involontarie di uno o due bulbi oculari.
  • Cecità transitoria.
  • Diplopia e altri disturbi visivi che spesso si verificano quando la testa è girata di lato.
  • Vertigini, che tendono a peggiorare quando la testa viene girata in direzioni diverse.
  • Mal di testa di intensità variabile a seconda dell'ora del giorno (più intenso al mattino). Le ragioni principali per la comparsa del mal di testa sono considerate un aumento della pressione intracranica (può verificarsi anche quando si tossisce o si starnutisce) e un aumento del tono muscolare dei muscoli del collo.
  • Con un decorso della malattia più grave e attivamente progressivo, è impossibile escludere la comparsa di sintomi quali: minzione involontaria, tremore delle estremità, perdita di coscienza, diminuzione della temperatura e sensibilità al dolore al viso, al tronco, alle estremità, nonché una diminuzione dei riflessi normali.

Trattamento della malattia

Il tipo di trattamento viene selezionato in base ai sintomi clinici: la sua luminosità e il grado di progressione. Se la clinica è rappresentata da sindromi dolorose minori, il ruolo di primo piano è assegnato alla terapia conservativa, che si basa sull'uso di miorilassanti e FANS. Se il paziente presenta sintomi neurologici progressivi, è necessario ricorrere al trattamento chirurgico..

Se la terapia conservativa non dà effetto entro 60-90 giorni, è necessario pensare al trattamento chirurgico.

L'essenza del trattamento chirurgico è aumentare il volume della fossa cranica posteriore ed espandere il forame occipitale, il che si traduce nella decompressione delle strutture cerebrali compresse..

Manifestazioni di malformazione di Arnold Chiari, tipo 1

Questa anomalia appartiene alla categoria dei congeniti e rappresenta una discrepanza tra la dimensione delle strutture cerebrali e la fossa cranica posteriore, che porta alla dislocazione del cervelletto, che esce dal grande forame della base del cervello ed è compromessa. Questa patologia prende il nome dai nomi di due scienziati che in tempi diversi ne hanno descritto i sintomi.

In realtà, questa anomalia è una posizione eterotopica del midollo allungato e del cervelletto in un canale spinale eccessivamente dilatato. Questa malattia congenita porta allo sviluppo di vari sintomi neurologici che sono percepiti dai medici neurologici come sintomi di sclerosi multipla, siringomielia o crescita tumorale situata nella fossa posteriore. Questa anomalia nella maggior parte dei casi (circa l'80%) è adiacente alla siringomielia, che è caratterizzata dalla comparsa di cisti spinali.
Esistono quattro tipi di questa patologia, ma i primi due tipi sono più comuni, poiché la vita è impossibile con i tipi 3 e 4.

La malformazione di Arnold Chiari di tipo 1 include uno spostamento delle strutture cerebrali della fossa cranica posteriore al di sotto del forame magno: le tonsille cerebellari, una o due, scendono nel canale spinale, spesso a causa dello spostamento del midollo allungato.

La patogenesi allo stadio attuale di sviluppo della medicina è sconosciuta. Si presume che fattori ereditari, fattori traumatici durante il parto (trauma della testa alla nascita) e aumento della pressione intracranica abbiano un ruolo qui, facendo sì che il liquido cerebrospinale colpisca le pareti del canale centrale del midollo spinale..
Con questa malattia possono verificarsi tre sindromi:

  1. Cerebellobulbar
  2. Siringomielite
  3. Piramidale

I sintomi attivi iniziano a comparire all'età di 30-40 anni. C'è indolenzimento e dolore nella colonna cervicale, che aumenta con starnuti e tosse. Nel tempo, la forza muscolare diminuisce, la sensibilità della pelle delle mani, sia il dolore che la temperatura, viene disturbata. Aumenta la spasticità delle gambe e delle braccia, compaiono svenimenti, vertigini, diminuisce l'acuità visiva e, in caso di trascuratezza, si verificano periodicamente attacchi di apnea.

Nel caso della malformazione di Arnold Chiari di tipo 1, lo standard di diagnosi con un alto grado di certezza è una risonanza magnetica del cervello.

Nel trattamento della forma latente della malattia, l'osservazione in dinamica e l'esame del paziente ogni anno giocano il ruolo principale. Con sintomi minori - dolore alla colonna cervicale, vertigini - viene prescritto un trattamento conservativo con farmaci antinfiammatori non steroidei e viene periodicamente eseguita una terapia di disidratazione con diuretici. Se tale terapia è inefficace, viene prescritto un intervento chirurgico, il cui scopo è decomprimere le strutture cerebrali. Dopo il trattamento, i sintomi scompaiono quasi sempre e la funzione motoria e la sensibilità possono essere parzialmente ripristinate..

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Anomalia di Arnold-Chiari

L'anomalia di Arnold-Chiari è una condizione patologica in cui le tonsille cerebellari sono spostate nel canale spinale superiore. Ciò è dovuto alle dimensioni troppo piccole della regione del cranio in cui si trova il cervelletto..

Secondo dati medici, l'anomalia di Arnold-Chiari si verifica in 3-7 persone ogni 100mila persone sul pianeta. Nel 75-80% dei casi, questa malattia è associata alla siringomielia..

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Sintomi di malformazione di Arnold-Chiari

In genere, la malformazione di Arnold-Chiari di tipo 1 si verifica in una forma lieve. Il sintomo più comune è il mal di testa, che si avverte come una pressione nella parte posteriore della testa. Quando tossisci, questo dolore aumenta. A volte questa patologia procede senza sintomi. I pazienti con questa patologia lamentano debolezza agli arti, vertigini, svenimenti e visione offuscata. Nei casi più gravi, può verificarsi la paralisi degli arti. Di regola, le manifestazioni della malattia sono bilaterali. I bambini con malformazione di Arnold-Chiari spesso sviluppano l'idrocefalo. Inoltre, questi bambini hanno vari disturbi neurologici che possono portare alla morte..

Fasi dell'anomalia di Arnold-Chiari

Esistono 4 tipi di patologia:

il cervelletto viene spostato senza spostamento del midollo allungato. Questo tipo di malattia può anche avere un carattere acquisito..

marcato spostamento del cervelletto e dislocazione del midollo allungato.

la forma più grave della malattia, in cui il midollo allungato e il cervelletto sono incuneati nel canale spinale. Questo tipo di patologia è accompagnato da sintomi neurologici molto gravi..

malformazione congenita del cervelletto.

Diagnostica dell'anomalia di Arnold-Chiari in Israele

Gli esami neurologici di routine (e gli esami neurologici di routine) non consentono al medico di effettuare una diagnosi accurata, poiché non è possibile fare affidamento sui soli sintomi del paziente. Per fare una diagnosi accurata, è necessaria una serie di studi specifici utilizzando moderne apparecchiature. Nella nostra clinica, i pazienti con sospetto di questa patologia vengono sottoposti a un esame neurologico completo a colpo sicuro. Inoltre, ai pazienti deve essere prescritta la diagnostica strumentale, ovvero radiografia, tomografia computerizzata (TC, TC) e risonanza magnetica per immagini (MRI, MRT / MRI). Una diagnosi accurata viene effettuata utilizzando la risonanza magnetica del cervello e / o del midollo spinale cervicale. I dati MRI (MRT / MRI) vengono utilizzati dai medici per valutare il grado di compressione del forame occipitale La tomografia computerizzata (TC, TC) viene spesso utilizzata nei casi di sospetta patologia nei bambini. Questo metodo diagnostico consente di identificare il grado di idrocefalo.

Trattamento dell'anomalia di Arnold-Chiari in Israele

Il trattamento dell'anomalia di Arnold-Chiari nelle istituzioni mediche israeliane è prescritto su base individuale. Il Dipartimento di Neurochirurgia del Primo Centro Medico di Tel Aviv impiega i migliori neurologi e neurochirurghi in Israele, che hanno una vasta esperienza nel trattamento di successo dei disturbi neurologici. A seconda dei sintomi della patologia, la nostra clinica offre al paziente metodi di trattamento conservativi e chirurgici. Se i sintomi della malattia sono assenti o sono lievi, allora il paziente deve sottoporsi a regolari esami preventivi per mantenere la situazione sotto costante controllo. Nel caso in cui l'unica manifestazione della malattia sia un dolore moderato, per il trattamento vengono utilizzati farmaci antinfiammatori non steroidei e miorilassanti, che sono prescritti al paziente in vari schemi. L'azione di questi farmaci ha lo scopo di alleviare il dolore e alleviare la tensione muscolare del collo. Inoltre, al paziente vengono prescritti massaggi rilassanti e blocchi neuromuscolari. Si noti che tale trattamento agisce solo sintomaticamente e non garantisce al paziente un risultato positivo stabile nel trattamento della malattia. Se a 2 o 3 mesi la terapia farmacologica dell'anomalia di Arnold-Chiari non porta i risultati desiderati o il paziente ha disturbi neurologici (debolezza degli arti, intorpidimento), l'operazione viene eseguita. Lo scopo dell'operazione per questa patologia in Israele è eliminare i difetti che portano alla compressione del cervello, eliminare l'idrocefalo e normalizzare il movimento del liquido cerebrospinale. La malformazione di Arnold-Chiari viene eliminata con le seguenti procedure chirurgiche:

  • Decompressione della fossa cranica posteriore. Quando si esegue questa operazione, il chirurgo rimuove alcuni frammenti del cranio e frammenti delle vertebre cervicali superiori, dopodiché viene eseguita la plastica della dura madre. Dopo tale operazione, viene rimosso l'ostacolo alla normale circolazione del liquido cerebrospinale..
  • Laminectomia: rimozione dell'arco vertebrale, che aumenta lo spazio nel canale del midollo spinale.

Se l'anomalia di Arnold-Chiari è accompagnata da idrocefalo, nelle cliniche israeliane al paziente viene assegnata un'operazione di bypass. Metodi di cura innovativi Al First Medical Center di Tel Aviv, i pazienti con anomalia di Arnold-Chiari vengono trattati con un trattamento parsimonioso, dopo di che i pazienti tornano alla piena vita in breve tempo. Eseguiamo operazioni chirurgiche utilizzando l'ultima generazione di tecnologia endoscopica, che ci consente di ridurre al minimo l'effetto traumatico dell'intervento chirurgico. Tali interventi chirurgici minimamente invasivi sono molto efficaci, consentendo al paziente di fare a meno dei farmaci..

Costo diagnostico

Dr. Ha-Levi, neurologo - consulto

Fonti: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

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Malformazione di Arnold-Chiari - cause, gradi, diagnosi e trattamento

In determinate condizioni, i bambini nascono con malattie congenite. Anomalia di Arnold-Chiari - una malattia del cervello associata a disfunzioni del cervelletto, midollo allungato, ci sono diverse varianti, ha sintomi specifici che accompagnano una persona per tutta la vita o si sviluppano nel tempo. La sindrome di Arnold-Chiari in un feto o in un adulto influisce sul lavoro del centro vasomotorio e respiratorio.

Sindrome di Arnold Chiari

La posizione bassa delle tonsille cerebellari è una condizione congenita, le strutture del cervello della testa scendono nel forame magno. Il processo di solito coinvolge il midollo allungato e il cervelletto. La malattia di Arnold Chiari viene rilevata in alcune persone abbastanza per caso, ad esempio durante l'esame a causa di un'altra patologia. Nella prima fase, il decorso della malattia è lieve e spesso invisibile. In questa situazione, la malformazione di Arnold-Chiari non rappresenta una minaccia per la salute del corpo..

La patologia può essere praticamente asintomatica, ma spesso questa malattia è combinata con la siringomielia (il nome della malattia della materia grigia del midollo spinale). La mancanza di trattamento può provocare idrocefalo (accumulo di liquido nel cranio), infarto cerebrale e altre patologie pericolose, sono stati notati casi di disabilità. La capacità di identificare un difetto può essere immediatamente dopo la nascita o dopo 20-30 anni. La malformazione di Chiari può essere di 4 tipi.

Anomalia di Arnold Chiari di 1 grado - le strutture della sezione posteriore sono spesso violate a causa dell'uscita attraverso il forame occipitale. Porta questa situazione all'accumulo di liquido cerebrospinale. La malformazione di Chiari di primo grado è uno spostamento delle tonsille cerebellari, si trovano sotto il forame magno. La malformazione di Arnold-Chiari è comune durante l'adolescenza.

Sindrome di Arnold-Chiari Grado 2

L'anomalia di secondo grado ha cambiamenti strutturali più pronunciati. Il cervelletto, che si trova nel forame magno, è coinvolto nel processo. Lo screening ecografico del feto può mostrare alcuni difetti nella struttura della colonna vertebrale, del midollo spinale. La prognosi nella maggior parte dei casi per la vita del bambino è favorevole, ma saranno presenti segni clinici di patologia. Ciò indica la necessità di un monitoraggio dinamico del paziente..

In questo caso, quasi tutte le formazioni della fossa cranica si trovano sotto il forame magno (ponte, 4 ° ventricolo, midollo allungato, cervelletto). Si trovano spesso in un'ernia cerebrale cervico-occipitale (quando c'è un difetto nel canale spinale, in cui gli archi vertebrali non sono chiusi, il contenuto del sacco durale, che comprende tutte le membrane e il midollo spinale). Con questo tipo di anomalia, il forame magno ha un diametro maggiore.

Questa è la variante più grave della malattia. Con questa variante della sindrome di Arnold Chiari, si osserva ipoplasia cerebellare, sottosviluppo. Spesso combinato con cisti congenite della fossa cranica posteriore, cisti congenite e idrocefalo. Quando si diagnostica il tipo 4, la prognosi è sfavorevole, nella maggior parte dei casi la malattia termina con la morte del paziente.

Durata

La sindrome di Chiari Arnold è una sorpresa per alcuni quando diagnosticano un'altra patologia. Sorge immediatamente la domanda sull'aspettativa di vita con questa patologia. La risposta dipende dalla gravità della patologia, dal tipo di anomalia, dalla tempestività del trattamento corretto, dall'intervento chirurgico. Ad esempio, il primo tipo di sindrome di Arnold-Chiari è spesso asintomatico; le persone hanno un'aspettativa di vita media. Le previsioni per altre specie sono le seguenti:

  1. In presenza di sintomi neurologici nelle persone con tipo 1-2, si consiglia di eseguire l'operazione più velocemente. Possibili complicazioni che irrigidiscono il midollo spinale e il cervello non possono essere ulteriormente curate.
  2. Il terzo tipo, di regola, diventa la causa della morte del bambino alla nascita.
  3. Come nel caso precedente, si conclude con la morte del neonato.

Al momento non sono state stabilite le cause esatte dell'anomalia di Arnold-Chiari. I medici identificano i seguenti fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare patologie:

  • il cervello è aumentato di dimensioni;
  • la fossa cranica è diminuita;
  • fumo, alcol durante la gravidanza, che ha causato intossicazione fetale.

L'anomalia di Arnold-Kari può essere una conseguenza di una pianificazione impropria, gestione della gravidanza. L'intossicazione da alcol, l'eccesso di droghe, le malattie virali, il fumo sono i fattori di rischio più pericolosi che possono causare una varietà di difetti nel feto. Secondo un'altra versione, l'anomalia diventa una conseguenza di una violazione dello sviluppo del cranio. La progressione della patologia può causare traumi craniocerebrali, idrocefalo.

Il tipo più comune di sindrome di Arnold-Chiari è il tipo 1. I sintomi di solito compaiono durante la pubertà o in un adulto dopo 30 anni. Si possono osservare i seguenti sintomi:

  • dopo uno sforzo fisico, a seguito di starnuti, tosse, compaiono mal di testa;
  • violazioni delle capacità motorie fini delle mani;
  • squilibrio, che porta a un'andatura anormale;
  • intorpidimento delle mani, delle braccia;
  • deviazioni nella sensibilità alla temperatura;
  • dolore al collo, occipite.

La diagnosi di tipo 2 e 3 indica sintomi congeniti della stessa natura. In alcuni casi, c'è un corso grave di patologia, il paziente avverte i seguenti sintomi in tali condizioni:

  • nausea;
  • mal di testa;
  • vomito;
  • difficoltà a parlare;
  • aumento del tono muscolare del pavimento della linea del collo;
  • perdita dell'udito;
  • rumore nelle orecchie;
  • calo della vista;
  • diverse dimensioni della pupilla;
  • disordini del sonno;
  • vertigini sistemiche;
  • violazione della sensibilità al dolore;
  • ispessimento della pelle;
  • la comparsa di ustioni sulle mani;
  • articolazioni ingrossate;
  • atassia;
  • violazione dei processi di deglutizione.

La distopia delle tonsille cerebellari ha due metodi di terapia: chirurgica e non chirurgica (conservativa). Se l'anomalia è asintomatica, il trattamento non è necessario. Se la sindrome si manifesta solo con dolore al collo, occipite, è necessario eseguire una terapia conservativa. Al paziente vengono prescritti farmaci antinfiammatori e analgesici.

Quando il trattamento conservativo non aiuta a sbarazzarsi dei sintomi, viene prescritto un intervento chirurgico. Lo scopo dell'intervento è eliminare i fattori che esercitano pressione e restringono le strutture del cervello. Dopo la procedura, la parte occipitale della testa dovrebbe espandersi, il che migliorerà e normalizzerà il movimento del liquido cerebrospinale all'interno del corpo. Ci sono opzioni per la chirurgia di bypass.

Anomalia tipo Arnold Chiari 1 - che cos'è? Sintomi, conseguenze, trattamento

15 dicembre 2015

Non è un segreto che durante la formazione dell'embrione nell'utero materno possono verificarsi varie patologie, tra cui una malformazione di Arnold Chiari di tipo 1. Cos'è questa malattia? I medici chiamano questo fenomeno una deviazione che si sviluppa nel feto a causa della discrepanza tra la dimensione della parte del cranio e il cervello che si trova in esso. Stiamo parlando dell'area in cui si trova il cervelletto. Di conseguenza, parte delle tonsille viene spostata nella parte superiore della colonna vertebrale con la loro ulteriore violazione.

Cause di occorrenza

Una persona sarà in grado di esistere normalmente se ha un'anomalia di tipo 1 di Arnold Chiari? L'aspettativa di vita, dicono i medici, dipende da diversi fattori: la gravità e la forma della malattia. Prima di fare la diagnosi finale, determinano i motivi che hanno portato allo sviluppo della deviazione:

  1. Congenita. Anche nell'utero, il feto deforma le ossa del cranio: la fossa in cui si trova il cervelletto è troppo piccola per la materia grigia in crescita e in via di sviluppo. Altre cause congenite includono un grave allargamento del forame occipitale del feto durante la formazione scheletrica..
  2. Acquistato. Prima di tutto, queste sono ferite alla testa durante il parto. Sono incluse anche in questa categoria le lesioni spinali: l'effetto negativo del liquido cerebrospinale su di esso - un fluido speciale, il verificarsi di idropisia e altre patologie del midollo spinale.

Ad essere sinceri, gli scienziati non possono ancora nominare le ragioni esatte. L'unica cosa di cui sono sicuri: la sindrome non è associata ad anomalie dello sviluppo cromosomico..

Fattori di rischio

Tutti sanno che durante il primo trimestre di gravidanza, praticamente tutti gli organi vengono deposti nel feto. Pertanto, il corretto stile di vita della madre è molto importante per il normale sviluppo del bambino. Se una donna non segue le regole di base, in futuro provoca molte complicazioni. Per quanto riguarda la sindrome di Chiari, i seguenti fattori aumentano il rischio che si verifichi:

  • Le cattive abitudini della mamma: fumo, alcol e droghe.
  • Uso di farmaci potenti, automedicazione.
  • Precedenti infezioni virali, in particolare la rosolia.

Con forme particolarmente lievi della malattia, il bambino nato non avverte sintomi speciali fino alla fine della sua vita, soprattutto se gli viene diagnosticata un'anomalia di tipo 1 di Arnold Chiari. Quanti bambini vivono con il terzo o anche il quarto stadio della malattia? I medici danno previsioni deludenti. Sfortunatamente, questi bambini nella maggior parte dei casi sono condannati a morte. Anche se il primo o il secondo tipo di disturbo si riscontra in un neonato, necessita di cure: l'efficacia dell'intervento chirurgico è dell'85%.

Tipi di sindrome

Indipendentemente dalla loro gravità, sono tutti associati a una posizione molto bassa del cervelletto. Più in profondità e più le tonsille scendono nel canale spinale, più pericolosa e imprevedibile è la malattia: insieme ad essa vengono diagnosticate altre anomalie. Sulla base di ciò, si distinguono 4 forme di patologia:

  1. Malformazione di Arnold Chiari, tipo 1 - che tipo di malattia è? Di solito non causa altri problemi di sviluppo per il bambino. Non ci sono cambiamenti strutturali nel cervello, le tonsille si trovano nella regione cervicale.
  2. Sindrome del secondo tipo. Il cervelletto è parzialmente spostato nel forame magno, mentre l'embrione presenta varie anomalie della colonna vertebrale, del cervello e del midollo spinale.
  3. Malattia del terzo tipo. Le strutture del retroencefalo sono completamente spostate nel forame magno. In quest'area si forma un'ernia.
  4. Malattia di Arnold Chiari del quarto tipo. È caratterizzato da ipoplasia del cervelletto - il suo sottosviluppo. Tuttavia, non si sposta ed è spesso combinato con idrocefalo e cisti congenite della fossa cranica posteriore.

I medici affermano che le deviazioni del 2 °, 3 ° e 4 ° tipo vengono spesso diagnosticate in combinazione con altre gravi anomalie nello sviluppo del bambino: eterotopia della corteccia cerebrale, ipoplasia delle strutture subcorticali, anomalie del corpo calloso e così via..

I principali sintomi

Come già accennato, se lo stadio della malattia è molto lieve e il cervello è influenzato in modo insignificante, la malattia può procedere praticamente per tutta la vita senza disturbare la persona. Ma questo è un caso piuttosto raro. Di solito, le cefalee permanenti e regolari sono il sintomo principale di un disturbo come la malformazione di Arnold Chiari di tipo 1. I sintomi di questa forma, oltre all'emicrania, sono: dolore al rachide cervicale, tinnito, nausea e vomito, mani deboli, perdita di sensibilità degli arti, mosche e visione doppia, andatura instabile, linguaggio sfocato e mancanza di respiro.

Per quanto riguarda la sindrome del secondo tipo, più pericolosa e complessa, i suoi segni caratteristici compaiono subito dopo la nascita o in giovanissima età (spesso in età prescolare). Di solito si tratta di respiro sibilante, rumoroso respiro nei bambini, pianto debole, problemi di respirazione e deglutizione. Questi neonati vengono rianimati con urgenza e stanno cercando di salvarli attraverso un intervento chirurgico. In questi casi, l'importante è non perdere il momento in cui è ancora possibile salvare la vita del bambino..

Altri segni

Sono osservati con un grado più grave della sindrome. Le fonti primarie di un infarto cerebrale o del midollo spinale sono spesso questi segni di una malformazione di Arnold Chiari: il tipo 1 non è così spaventoso come le altre sottospecie. Sono caratterizzati non solo da visione doppia, ma anche da cecità completa, perdita di coscienza, coordinazione alterata, tremori degli arti, problemi di minzione, debolezza muscolare, perdita di sensibilità di gran parte del corpo (a volte l'intera metà del corpo).

Lo sviluppo di diverse conseguenze sulla salute può provocare un'anomalia di tipo 1 di Arnold Chiari. L'aspettativa di vita e il suo corso normale dipendono da una diagnosi rapida e accurata. L'unico modo per rilevare la patologia è la risonanza magnetica (RMI) del cervello. Richiede che il paziente sia completamente immobile, quindi i bambini attivi vengono soppressi con farmaci speciali. Utilizzando questo apparecchio, vengono esaminati anche la colonna vertebrale, il midollo spinale, le parti cervicali e toraciche dello scheletro. La risonanza magnetica consente di rilevare non solo la sindrome, ma tutte le patologie che accompagnano la malattia.

Complicazioni

Lo sviluppo di varie patologie provoca un'anomalia di tipo 1 di Arnold Chiari. Le conseguenze possono essere molto diverse: dall'aracnoidite cronica e termina con un danno parenchimale all'assone. Queste complicazioni sono particolarmente pronunciate sullo sfondo di disturbi circolatori nei tessuti nervosi. In questo caso, i disturbi neuropsichiatrici compaiono in ritardo e passano sotto forma di ritardo dello sviluppo, paraplegia. Se l'anomalia si sviluppa molto progressivamente, porta all'idrocefalo - un eccessivo accumulo di liquido nel sistema ventricolare del cervello.

Inoltre, la sindrome di Arnold Chiari può causare una compressione così grave del midollo spinale che una persona è completamente paralizzata. Sotto la sua influenza negativa, spesso iniziano a formarsi cisti e cavità nella colonna vertebrale: il fluido penetra in esse, il che interrompe il lavoro del midollo spinale. Sono possibili anche complicazioni con la respirazione fino a quando non si ferma completamente. A volte i medici registrano una polmonite congestizia nei pazienti: diventa una conseguenza del fatto che una persona perde la capacità di muoversi liberamente.

Trattamento conservativo

La sindrome viene trattata con due metodi. I medici scelgono un percorso conservativo o chirurgico a seconda dei sintomi e dei segni manifestati nel paziente, della gravità delle condizioni della persona, delle complicanze e delle conseguenze della malattia. A volte, solo con l'aiuto di farmaci, puoi combattere una malattia come la malformazione di Arnold Chiari di tipo 1. Che tipo di terapia è questa? In primo luogo, il medico conduce costantemente esami preventivi del paziente, lo invia a consultazioni con vari specialisti, che, dopo un'adeguata consultazione, adottano le misure necessarie.

Se un paziente lamenta dolore nella regione occipitale della testa o nella colonna cervicale, gli vengono prescritti antidolorifici e farmaci antinfiammatori, nonché farmaci che aiutano a rilassare i muscoli. Sono anche molto utili speciali esercizi di fisioterapia: una serie di esercizi volti ad eliminare i tremori agli arti e normalizzare la coordinazione. A tale scopo viene prescritta anche la terapia occupazionale attiva. E saranno utili anche le lezioni con un logopedista, che sarà in grado di eliminare i problemi di linguaggio. Tutti questi metodi possono ritardare o impedire completamente trattamenti più aggressivi: la chirurgia.

Intervento chirurgico

Succede che le misure di cui sopra non aiutano: l'anomalia di tipo 1 di Arnold Chiari continua a svilupparsi e causare molti problemi. Il trattamento poi cambia radicalmente: il medico inizia a preparare la persona all'intervento. La neurochirurgia ha tre scopi. In primo luogo, per eliminare segni così gravi della malattia come perdita di coscienza, deficit visivo, debolezza muscolare. In secondo luogo, l'intervento aiuta a rimuovere la fonte primaria dei sintomi: eliminare la compressione del cervello. In terzo luogo, con l'aiuto dell'operazione, il movimento del liquido cerebrospinale viene normalizzato.

L'intervento interrompe il processo di cambiamenti nella struttura della colonna vertebrale e della materia grigia: di conseguenza, i sintomi si attenuano, il paziente inizia a sentirsi molto meglio. Di solito, i chirurghi rimuovono un frammento di osso dalla parte posteriore della fossa cranica: lo spazio per il cervello aumenta, la materia grigia smette di muoversi e di schiacciarsi. Anche la pressione intracranica diminuisce. Inoltre, i medici utilizzano attivamente metodi come la chirurgia di bypass e la chiusura del canale spinale..

Prevenzione

Affinché il bambino non abbia i problemi di cui sopra, la futura mamma deve prendere sul serio la sua posizione. In primo luogo, è obbligata a familiarizzare con tutte le possibili patologie che possono verificarsi nel feto: disturbi dello sviluppo del tubo neurale, sindrome di Down, malformazione di Arnold Chiari tipo 1. Quali sono queste malattie, perché si verificano e quali misure possono essere prese per ridurre il rischio di sviluppare queste e altre anomalie, dovrebbe sapere ogni futura mamma. Una donna incinta competente e informata eviterà il più possibile tutti quei fattori che influenzano negativamente la formazione dell'embrione..

In secondo luogo, una donna è obbligata a mangiare bene, mangiare una varietà di piatti sani: pesce, carne, frutta, verdura, cereali e latticini. L'alcol è severamente vietato. Inoltre, è necessario smettere di fumare, per non parlare di droghe e droghe potenti. Qualsiasi medicinale, anche omeopatico, viene assunto dalla futura mamma solo su prescrizione del medico. Terzo, una donna dovrebbe anche camminare molto, respirare aria fresca e muoversi molto. Dovresti dimenticare i nervi, le esperienze e le emozioni negative, goderti la tua posizione e ottenere la massima gioia dalla vita..

Arnold Chiari intervento di anomalia

Che malattia

L'anomalia di Arnold-Chiari è un concetto cumulativo che si riferisce a un gruppo di difetti congeniti del cervelletto, del midollo allungato e del ponte (principalmente cervelletto) e del midollo spinale superiore. In senso stretto, questa malattia è rappresentata dalla discesa delle parti posteriori del cervello al forame magno, il punto in cui il cervello passa nella colonna vertebrale.

Anatomicamente, le sezioni posteriore e inferiore del GM sono localizzate nella parte posteriore del cranio, dove si trovano il cervelletto, il midollo allungato e il ponte Varoli. Di seguito è riportato il forame magnum: un grande buco. A causa di difetti genetici e congeniti, queste strutture vengono spostate verso il basso, nell'area della grande apertura. A causa di questa dislocazione, le strutture GM sono danneggiate e si verificano disturbi neurologici..

A causa della compressione delle parti inferiori del cervello, il flusso sanguigno e il drenaggio linfatico sono disturbati. Questo può portare a edema cerebrale o idrocefalo.

L'incidenza della patologia è di 4 persone ogni 1000 abitanti. La tempestività della diagnosi dipende dalla variante della malattia. Ad esempio, una delle forme può essere diagnosticata immediatamente dopo la nascita del bambino, l'altro tipo di anomalia viene diagnosticata casualmente durante gli esami di routine alla risonanza magnetica. L'età media del paziente 2 va dai 25 ai 40 anni.

La malattia in oltre l'80% dei casi è combinata con la siringomielia, una patologia del midollo spinale, in cui si formano cisti cave.

La patologia può essere congenita e acquisita. Congenita è più comune e si manifesta nei primi anni di vita di un bambino. La variante acquisita si forma a causa delle ossa craniche a crescita lenta.

Fanno entrare nell'esercito con un'anomalia: non c'è il morbo di Arnold-Chiari nell'elenco delle controindicazioni al servizio militare.

Danno disabilità: la questione della disabilità dipende dal grado di spostamento delle tonsille cerebellari. Quindi, se non vengono abbassati inferiore a 10 mm, la disabilità non viene data, poiché la malattia è asintomatica. Se di seguito vengono omesse le parti inferiori del cervello, il problema della concessione della disabilità dipende dalla gravità del quadro clinico.

La prevenzione della malattia non è specifica, poiché non esiste una singola causa per lo sviluppo della malattia. Si consiglia alle donne incinte di evitare stress, traumi e mangiare bene durante il trasporto del feto. Cosa non fare per le donne incinte: fumare, bere alcolici e droghe.

L'aspettativa di vita dipende dall'intensità del quadro clinico. Quindi, 3 e 4 tipi di anomalie non si combinano con la vita.

Per quali ragioni sorge la patologia?

I ricercatori non hanno ancora stabilito la causa esatta. Alcuni ricercatori sostengono che il difetto sia una conseguenza di una piccola fossa cranica posteriore, motivo per cui le parti posteriori del cervello semplicemente non hanno "nessun posto dove andare", quindi si muovono verso il basso. Altri scienziati affermano che l'anomalia di Arnold-Chiari si sviluppa a causa di un cervello troppo grande, che, con il suo volume e la sua massa, spinge le strutture inferiori nel forame magno.

Un difetto alla nascita può essere in una modalità latente. Lo spostamento verso il basso può essere provocato, ad esempio, dall'idropisia del cervello, che aumenta la pressione all'interno del cranio e spinge il cervelletto e il tronco verso il basso. Le lesioni al cranio e al cervello aumentano anche la probabilità di un difetto o creano le condizioni affinché il tronco cerebrale si sposti al forame magno.

Quadro clinico

La malattia ei suoi sintomi si basano su tre meccanismi fisiopatologici:

  1. Compressione delle strutture staminali della parte inferiore del cervello e del midollo spinale superiore.
  2. Compressione del cervelletto.
  3. Violazione della circolazione del liquido cerebrospinale nella grande apertura.

Il primo meccanismo fisiopatologico porta a una violazione della struttura del midollo spinale e della capacità funzionale dei nuclei delle parti inferiori del cervello. La struttura e la funzione dei nuclei del centro respiratorio e cardiovascolare sono compromesse.

La compressione del cervelletto porta a una coordinazione ridotta e tali disturbi:

  • Atassia: una violazione della coordinazione nei movimenti di diversi muscoli.
  • Dismetria: violazione degli atti motori dovuta al fatto che la percezione spaziale è compromessa.
  • Nistagmo: movimenti oculari ritmici oscillatori ad alta frequenza.

Il terzo meccanismo - una violazione dell'utilizzo e dello spreco del liquido cerebrospinale - porta ad un aumento della pressione all'interno del cranio e sviluppa la sindrome ipertensiva, manifestata dai seguenti sintomi:

  1. Mal di testa esplosivo e doloroso, aggravato dal cambiamento della posizione della testa. La cefalea è localizzata principalmente nella parte posteriore della testa e nella parte superiore del collo. Inoltre, il dolore aumenta con la minzione, i movimenti intestinali, la tosse e gli starnuti.
  2. Sintomi vegetativi: diminuzione dell'appetito, aumento della sudorazione, costipazione o diarrea, nausea, capogiri, mancanza di respiro, palpitazioni, perdita di coscienza a breve termine, disturbi del sonno.
  3. Disturbi mentali: labilità emotiva, irritabilità, stanchezza cronica, incubi.

L'anomalia congenita è divisa in quattro tipi. Il tipo di difetto è determinato dal grado di spostamento delle strutture staminali e da una combinazione di altre malformazioni del sistema nervoso centrale.

1 tipo

La malattia di tipo 1 negli adulti è caratterizzata dal fatto che le parti del cervelletto cadono al di sotto del livello del forame magno nell'occipite. Si trova più spesso di altri tipi. Un sintomo caratteristico del primo tipo è l'accumulo di liquido cerebrospinale nel midollo spinale.

Una variante del primo tipo di anomalia è spesso combinata con la formazione di cisti nei tessuti del midollo spinale (siringomielia). Il quadro generale dell'anomalia:

  • scoppio di mal di testa al collo e alla parte posteriore della testa, che peggiora quando si tossisce o si mangia troppo;
  • vomito, che non dipende dall'assunzione di cibo, poiché ha un'origine centrale (irritazione del centro del vomito nel tronco cerebrale);
  • muscoli del collo rigido;
  • disturbo del linguaggio;
  • atassia e nistagmo.

Quando le strutture inferiori del cervello sono spostate al di sotto del livello del forame magno, la clinica viene integrata e presenta i seguenti sintomi:

  1. Diminuzione dell'acuità visiva. I pazienti spesso si lamentano della visione doppia.
  2. Vertigini sistemiche, in cui il paziente pensa che gli oggetti ruotino intorno a lui.
  3. Rumore nelle orecchie.
  4. Interruzione improvvisa della respirazione a breve termine, dalla quale la persona si sveglia immediatamente e fa un respiro profondo.
  5. Perdita di coscienza a breve termine.
  6. Vertigini quando si prende improvvisamente una posizione eretta da un piano orizzontale.

Se l'anomalia è accompagnata dalla formazione di strutture cavitarie nel midollo spinale, il quadro clinico è completato da sensibilità ridotta, parestesie, indebolimento della forza muscolare e rottura degli organi pelvici.

Tipo 2 e Tipo 3

Il quadro clinico dell'anomalia di tipo 2 è molto simile all'anomalia di tipo 3, quindi sono spesso combinati in una variante del decorso. L'anomalia di grado 2 di Arnold-Chiari viene solitamente diagnosticata dopo i primi minuti di vita di un bambino e presenta il seguente quadro clinico:

  • Respirazione rumorosa con fischio.
  • Interruzioni periodiche complete della respirazione.
  • Violazione dell'innervazione della laringe. C'è una paresi dei muscoli della laringe e l'atto della deglutizione è disturbato: il cibo non entra nell'esofago, ma nella cavità nasale. Questo è dimostrato dai primi giorni di vita durante l'allattamento, quando il latte ritorna attraverso il naso..
  • La malformazione di Chiari nei bambini è accompagnata da nistagmo e aumento del tono dei muscoli scheletrici, aumenta principalmente il tono dei muscoli degli arti superiori.

Anomalia del terzo tipo dovuta a gravi difetti nello sviluppo delle strutture cerebrali e il loro spostamento verso il basso è incompatibile con la vita. L'anomalia di tipo 4 è l'ipoplasia (sottosviluppo) del cervelletto. Anche questa diagnosi non è compatibile con la vita..

Diagnostica

Per la diagnosi della patologia vengono solitamente utilizzati metodi strumentali per la diagnosi del sistema nervoso centrale. Il complesso utilizza l'elettroencefalografia, la reoencefalografia e l'ecocardiografia. Tuttavia, rivelano solo segni aspecifici di compromissione della funzione cerebrale, mentre questi metodi non danno sintomi specifici. La radiografia applicata visualizza anche l'anomalia in un volume insufficiente.

Il metodo più informativo per diagnosticare un difetto congenito è la risonanza magnetica. Il secondo prezioso metodo diagnostico è la tomografia computerizzata multistrato. Lo studio richiede l'immobilizzazione, quindi i bambini piccoli vengono messi in un sonno artificiale con farmaci, in cui rimangono durante l'intera procedura..

Segni di anomalia della RM: sulle immagini stratificate del cervello, viene visualizzato lo spostamento delle regioni del tronco cerebrale. A causa del suo buon imaging, la risonanza magnetica è considerata il gold standard nella diagnosi della malformazione di Arnold-Chiari..

Trattamento

La chirurgia è una delle opzioni per il trattamento della malattia. I neurochirurghi usano i seguenti metodi di eliminazione:

Dissezione del filum terminale

Questo metodo presenta vantaggi e svantaggi. Vantaggi del taglio della filettatura finale:

  1. cura la causa della malattia;
  2. riduce il rischio di morte improvvisa;
  3. non ci sono complicazioni postoperatorie o morte dopo l'operazione;
  4. la procedura di rimozione dura non più di un'ora;
  5. elimina il quadro clinico, migliorando la qualità di vita del paziente;
  6. riduce la pressione intracranica;
  7. migliora la circolazione sanguigna locale.
  • dopo 3-4 giorni, il dolore è presente nell'area dell'intervento chirurgico.

Cranioctomia

La seconda operazione è la cranioctomia. Benefici:

  1. elimina il rischio di morte improvvisa;
  2. elimina il quadro clinico e migliora la qualità della vita umana.
  • la causa della malattia non viene eliminata;
  • dopo l'intervento, il rischio di morte rimane - dall'1 al 10%;
  • c'è il rischio di emorragia intracerebrale postoperatoria.

Come trattare la malformazione di Arnold-Chiari:

  1. Il decorso asintomatico non richiede né un intervento conservativo né chirurgico.
  2. Con un quadro clinico lieve, è indicata la terapia sintomatica. Ad esempio, gli antidolorifici sono prescritti per il mal di testa. Tuttavia, il trattamento conservativo della malformazione di Chiari è inefficace se il quadro clinico è fortemente espresso.
  3. Se si osservano deficit neurologici o la malattia riduce la qualità della vita, si raccomanda la chirurgia neurochirurgica.

Previsione

La prognosi dipende direttamente dal tipo di anomalia. Ad esempio, con anomalie del primo tipo, i quadri clinici potrebbero non apparire affatto e una persona con uno spostamento del tronco cerebrale morirà di morte naturale non a causa della malattia. Quanti vivono con anomalie del terzo e quarto tipo: i pazienti muoiono pochi mesi dopo la nascita.

Anomalia di Arnold-Chiari

L'anomalia di Arnold Chiari è un disturbo dello sviluppo, che consiste nella dimensione sproporzionata della fossa cranica e degli elementi strutturali del cervello che si trovano in essa. In questo caso, le tonsille cerebellari scendono al di sotto del livello anatomico e possono essere danneggiate.

I sintomi della malformazione di Arnold Chiari si manifestano sotto forma di frequenti capogiri e talvolta terminano con un ictus cerebrale. I segni di anomalia possono essere assenti per molto tempo e quindi dichiararsi bruscamente, ad esempio, dopo un'infezione virale, una testata o altri fattori provocatori. E questo può accadere in qualsiasi fase della vita..

Descrizione della malattia

L'essenza della patologia è ridotta alla localizzazione errata del midollo allungato e del cervelletto, a seguito della quale compaiono sindromi craniospinali, che i medici spesso considerano una variante atipica della siringomielia, della sclerosi multipla e del tumore spinale. Nella maggior parte dei pazienti, l'anomalia dello sviluppo del romboencefalo è combinata con altri disturbi nel midollo spinale - cisti che provocano una rapida distruzione delle strutture spinali.

La malattia prese il nome dal patologo Arnold Julius (Germania), che descrisse l'anomalia anormale alla fine del XVIII secolo, e dal medico austriaco Hans Chiari, che studiò la malattia allo stesso tempo. La prevalenza del disturbo varia da 3 a 8 casi ogni 100.000 persone. Per lo più c'è un'anomalia di Arnold Chiari di 1 e 2 gradi e gli adulti con anomalie di tipo 3 e 4 non vivono a lungo.

La malformazione di Arnold Chiari tipo 1 consiste nell'abbassare gli elementi della fossa cranica posteriore nel canale spinale. La malformazione di Chiari di tipo 2 è caratterizzata da un cambiamento nella posizione del midollo allungato e del quarto ventricolo, spesso con idropisia. Molto meno comune è il terzo grado di patologia, che è caratterizzato da spostamenti pronunciati di tutti gli elementi della fossa cranica. Il quarto tipo è la displasia cerebellare senza il suo spostamento verso il basso.

Cause della malattia

Secondo alcuni autori, la malattia di Chiari è un sottosviluppo del cervelletto, combinato con varie anomalie nelle parti del cervello. La malformazione di grado 1 di Arnold Chiari è la forma più comune. Questo disturbo è una discesa unilaterale o bilaterale delle tonsille cerebellari nel canale spinale. Ciò può verificarsi a causa del movimento del midollo allungato verso il basso, spesso la patologia è accompagnata da varie violazioni del confine craniovertebrale.

Le manifestazioni cliniche possono verificarsi solo in 3-4 dozzine di vita. Va notato che il decorso asintomatico dell'ectopia delle tonsille cerebellari non necessita di trattamento e spesso appare accidentalmente alla risonanza magnetica. Ad oggi, l'eziologia della malattia, così come la patogenesi, sono poco conosciute. Un certo ruolo è assegnato al fattore genetico.

Ci sono tre collegamenti nel meccanismo di sviluppo:

  • osteoneuropatia congenita geneticamente determinata;
  • trauma da pastinaca durante il parto;
  • alta pressione del liquido cerebrospinale sulle pareti del canale spinale.

Manifestazioni

In base alla frequenza di occorrenza, si distinguono i seguenti sintomi:

  • mal di testa - in un terzo dei pazienti;
  • dolore agli arti - 11%;
  • debolezza alle braccia e alle gambe (in uno o due arti) - più della metà dei pazienti;
  • sensazione di intorpidimento nell'arto - metà dei pazienti;
  • diminuzione o perdita di temperatura e sensibilità al dolore - 40%;
  • instabilità dell'andatura - 40%;
  • vibrazioni oculari involontarie - un terzo dei pazienti;
  • visione doppia - 13%;
  • disturbi della deglutizione - 8%;
  • vomito - nel 5%;
  • disturbi della pronuncia - 4%;
  • vertigini, sordità, intorpidimento nell'area del viso - nel 3% dei pazienti;
  • stati di sincope (svenimento) - 2%.

La malformazione di Chiari di secondo grado (diagnosticata nei bambini) combina la dislocazione del cervelletto, del tronco e del quarto ventricolo. Una caratteristica integrante è la presenza di meningomielocele nella regione lombare (ernia del canale spinale con sporgenza del midollo spinale). I sintomi neurologici si sviluppano sullo sfondo della struttura anormale dell'osso occipitale e del rachide cervicale. In tutti i casi è presente l'idrocefalo, spesso un restringimento dell'acquedotto cerebrale. I segni neurologici compaiono dalla nascita.

L'operazione per meningomielocele viene eseguita nei primi giorni dopo la nascita. Il successivo allargamento chirurgico della fossa posteriore consente buoni risultati. Molti pazienti richiedono un bypass, soprattutto per la stenosi dell'acquedotto silvestre. Con un'anomalia del terzo grado, un'ernia cranica nella parte inferiore dell'occipite o nella regione cervicale superiore è combinata con disturbi dello sviluppo del tronco cerebrale, della base cranica e delle vertebre superiori del collo. L'istruzione cattura il cervelletto e nel 50% dei casi il lobo occipitale.

Questa patologia è molto rara, ha una prognosi infausta e riduce drasticamente l'aspettativa di vita anche dopo l'intervento chirurgico. Quanto una persona vivrà dopo un intervento tempestivo, è impossibile dirlo con certezza, ma, molto probabilmente, non per molto, poiché questa patologia è considerata incompatibile con la vita. Il quarto grado della malattia è un'ipoplasia separata del cervelletto e oggi non appartiene ai complessi sintomatici di Arnold-Chiari..

Le manifestazioni cliniche nel primo tipo progrediscono lentamente, per diversi anni e sono accompagnate dall'inclusione nel processo del midollo spinale cervicale superiore e del midollo allungato distale con rottura del cervelletto e del gruppo caudale dei nervi cranici. Pertanto, negli individui con anomalia di Arnold-Chiari, si distinguono tre sindromi neurologiche:

  • La sindrome bulbare è accompagnata da disfunzione dei nervi trigemino, facciale, cocleare vestibolare, ipoglosso e vagale. Allo stesso tempo, ci sono disturbi della deglutizione e della parola, nistagmo spontaneo che batte, vertigini, disturbi respiratori, paresi del palato molle su un lato, raucedine, atassia, discordanza dei movimenti, paralisi incompleta degli arti inferiori.
  • La sindrome da siringomielite si manifesta con atrofia dei muscoli della lingua, deglutizione ridotta, mancanza di sensibilità nella zona del viso, raucedine, nistagmo, debolezza delle braccia e delle gambe, aumento spastico del tono muscolare, ecc..
  • La sindrome piramidale è caratterizzata da una leggera paresi spastica di tutte le estremità con ipotonia delle braccia e delle gambe. I riflessi tendinei delle estremità sono aumentati, i riflessi addominali non vengono attivati ​​o diminuiti.

Il dolore alla parte posteriore della testa e al collo può essere aggravato da tosse, starnuti. Nelle mani diminuisce la sensibilità alla temperatura e al dolore, così come la forza muscolare. Nei pazienti si verificano spesso svenimenti, capogiri e la vista peggiora. Con una forma avanzata, compaiono apnea (arresto respiratorio a breve termine), movimenti oculari rapidi e incontrollati, deterioramento del riflesso faringeo.

Un segno clinico interessante in queste persone è la provocazione dei sintomi (sincope, parestesia, dolore, ecc.) Sforzandosi, ridendo, tossendo, esaurimento di Valsalva (aumento dell'espirazione con naso e bocca chiusi). Con un aumento dei sintomi focali (stelo, cerebellare, spinale) e idrocefalo, sorge la questione dell'espansione chirurgica della fossa cranica posteriore (decompressione suboccipitale).

Diagnostica

La diagnosi di anomalia di tipo 1 non è accompagnata da lesione del midollo spinale e viene effettuata principalmente negli adulti mediante TC e RM. Secondo l'esame post mortem, la malattia di Chiari del secondo tipo viene rilevata nella maggior parte dei casi (96-100%) nei bambini con un'ernia del canale spinale. Con l'aiuto degli ultrasuoni, è possibile determinare violazioni della circolazione del liquido cerebrospinale. Normalmente, il liquido cerebrospinale circola facilmente nello spazio subaracnoideo.

La radiografia laterale e la risonanza magnetica del cranio mostrano l'espansione del canale della colonna vertebrale a livello di C1 e C2. All'angiografia delle arterie carotidi, l'amigdala si piega vicino all'arteria cerebellare. La radiografia mostra tali cambiamenti concomitanti nella regione craniovertebrale come il sottosviluppo dell'atlante, il processo odontoideo dell'epistrophe, l'accorciamento della distanza atlantooccipitale.

Con la siringomielia, un'immagine radiografica laterale mostra il sottosviluppo dell'arco posteriore dell'atlante, il sottosviluppo della seconda vertebra cervicale, la deformità del forame magno, l'ipoplasia delle parti laterali dell'atlante e l'espansione del canale spinale a livello C1-C2. Inoltre, devono essere eseguiti MRI e esame radiografico invasivo.

La manifestazione dei sintomi della malattia negli adulti e negli anziani diventa spesso la ragione per l'individuazione di tumori della fossa cranica posteriore o della regione craniospinale. In alcuni casi, la diagnosi corretta è aiutata dalle manifestazioni esterne nei pazienti: attaccatura dei capelli bassa, collo accorciato, ecc., Nonché dalla presenza di segni craniospinali di alterazioni ossee alla radiografia, TC e RM.

Oggi, il "gold standard" per la diagnosi del disturbo è la risonanza magnetica del cervello e della regione cervico-toracica. Forse diagnostica ecografica intrauterina. I probabili segni di compromissione di ECHO includono l'idropisia interna, una testa simile a un limone e un cervelletto a forma di banana. Allo stesso tempo, alcuni esperti non considerano tali manifestazioni specifiche..

Per chiarire la diagnosi, vengono utilizzati diversi piani di scansione, grazie ai quali è possibile trovare diversi sintomi indicativi della malattia nel feto. Ottenere un'immagine durante la gravidanza è abbastanza facile. In considerazione di ciò, l'ecografia rimane una delle principali opzioni di scansione per escludere la patologia fetale nel secondo e terzo trimestre..

Trattamento

In caso di decorso asintomatico è indicata l'osservazione costante con regolare ecografia ed esame radiografico. Se l'unico segno di un'anomalia è un dolore minore, al paziente viene prescritto un trattamento conservativo. Comprende una varietà di opzioni che utilizzano farmaci antinfiammatori non steroidei e rilassanti muscolari. I FANS più comuni includono ibuprofene e diclofenac.

Non puoi prescriverti farmaci anestetici da solo, poiché hanno una serie di controindicazioni (ad esempio, ulcera peptica). In caso di controindicazione, il medico selezionerà un'opzione di trattamento alternativa. Di tanto in tanto viene prescritta una terapia di disidratazione. Se entro due o tre mesi non vi è alcun effetto da tale trattamento, viene eseguita un'operazione (espansione del forame occipitale, rimozione dell'arco vertebrale, ecc.). In questo caso, è necessario un approccio strettamente individuale per evitare sia interventi non necessari che ritardi nell'operazione..

In alcuni pazienti, la revisione chirurgica è la diagnosi finale. Lo scopo dell'intervento è eliminare la compressione delle strutture nervose e normalizzare le dinamiche del CSF. Questo trattamento si traduce in un miglioramento significativo in due o tre pazienti. L'espansione della fossa cranica contribuisce alla scomparsa del mal di testa, al ripristino del tatto e alla mobilità.

Un segno prognostico favorevole è la posizione del cervelletto sopra la vertebra C1 e la presenza dei soli sintomi cerebellari. Le ricadute possono verificarsi entro tre anni dall'intervento. Secondo la decisione della commissione medica e sociale, a tali pazienti viene assegnata una disabilità.


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