Anomalia di Arnold-Chiari


L'anomalia di Arnold Chiari è un disturbo dello sviluppo, che consiste nella dimensione sproporzionata della fossa cranica e degli elementi strutturali del cervello che si trovano in essa. In questo caso, le tonsille cerebellari scendono al di sotto del livello anatomico e possono essere danneggiate.

I sintomi della malformazione di Arnold Chiari si manifestano sotto forma di frequenti capogiri e talvolta terminano con un ictus cerebrale. I segni di anomalia possono essere assenti per molto tempo e quindi dichiararsi bruscamente, ad esempio, dopo un'infezione virale, una testata o altri fattori provocatori. E questo può accadere in qualsiasi fase della vita..

Descrizione della malattia

L'essenza della patologia è ridotta alla localizzazione errata del midollo allungato e del cervelletto, a seguito della quale compaiono sindromi craniospinali, che i medici spesso considerano una variante atipica della siringomielia, della sclerosi multipla e del tumore spinale. Nella maggior parte dei pazienti, l'anomalia dello sviluppo del romboencefalo è combinata con altri disturbi nel midollo spinale - cisti che provocano una rapida distruzione delle strutture spinali.

La malattia prese il nome dal patologo Arnold Julius (Germania), che descrisse l'anomalia anormale alla fine del XVIII secolo, e dal medico austriaco Hans Chiari, che studiò la malattia allo stesso tempo. La prevalenza del disturbo varia da 3 a 8 casi ogni 100.000 persone. Per lo più c'è un'anomalia di Arnold Chiari di 1 e 2 gradi e gli adulti con anomalie di tipo 3 e 4 non vivono a lungo.

La malformazione di Arnold Chiari tipo 1 consiste nell'abbassare gli elementi della fossa cranica posteriore nel canale spinale. La malformazione di Chiari di tipo 2 è caratterizzata da un cambiamento nella posizione del midollo allungato e del quarto ventricolo, spesso con idropisia. Molto meno comune è il terzo grado di patologia, che è caratterizzato da spostamenti pronunciati di tutti gli elementi della fossa cranica. Il quarto tipo è la displasia cerebellare senza il suo spostamento verso il basso.

Cause della malattia

Secondo alcuni autori, la malattia di Chiari è un sottosviluppo del cervelletto, combinato con varie anomalie nelle parti del cervello. La malformazione di grado 1 di Arnold Chiari è la forma più comune. Questo disturbo è una discesa unilaterale o bilaterale delle tonsille cerebellari nel canale spinale. Ciò può verificarsi a causa del movimento del midollo allungato verso il basso, spesso la patologia è accompagnata da varie violazioni del confine craniovertebrale.

Le manifestazioni cliniche possono verificarsi solo in 3-4 dozzine di vita. Va notato che il decorso asintomatico dell'ectopia delle tonsille cerebellari non necessita di trattamento e spesso appare accidentalmente alla risonanza magnetica. Ad oggi, l'eziologia della malattia, così come la patogenesi, sono poco conosciute. Un certo ruolo è assegnato al fattore genetico.

Ci sono tre collegamenti nel meccanismo di sviluppo:

  • osteoneuropatia congenita geneticamente determinata;
  • trauma da pastinaca durante il parto;
  • alta pressione del liquido cerebrospinale sulle pareti del canale spinale.

Manifestazioni

In base alla frequenza di occorrenza, si distinguono i seguenti sintomi:

  • mal di testa - in un terzo dei pazienti;
  • dolore agli arti - 11%;
  • debolezza alle braccia e alle gambe (in uno o due arti) - più della metà dei pazienti;
  • sensazione di intorpidimento nell'arto - metà dei pazienti;
  • diminuzione o perdita di temperatura e sensibilità al dolore - 40%;
  • instabilità dell'andatura - 40%;
  • vibrazioni oculari involontarie - un terzo dei pazienti;
  • visione doppia - 13%;
  • disturbi della deglutizione - 8%;
  • vomito - nel 5%;
  • disturbi della pronuncia - 4%;
  • vertigini, sordità, intorpidimento nell'area del viso - nel 3% dei pazienti;
  • stati di sincope (svenimento) - 2%.

La malformazione di Chiari di secondo grado (diagnosticata nei bambini) combina la dislocazione del cervelletto, del tronco e del quarto ventricolo. Una caratteristica integrante è la presenza di meningomielocele nella regione lombare (ernia del canale spinale con sporgenza del midollo spinale). I sintomi neurologici si sviluppano sullo sfondo della struttura anormale dell'osso occipitale e del rachide cervicale. In tutti i casi è presente l'idrocefalo, spesso un restringimento dell'acquedotto cerebrale. I segni neurologici compaiono dalla nascita.

L'operazione per meningomielocele viene eseguita nei primi giorni dopo la nascita. Il successivo allargamento chirurgico della fossa posteriore consente buoni risultati. Molti pazienti richiedono un bypass, soprattutto per la stenosi dell'acquedotto silvestre. Con un'anomalia del terzo grado, un'ernia cranica nella parte inferiore dell'occipite o nella regione cervicale superiore è combinata con disturbi dello sviluppo del tronco cerebrale, della base cranica e delle vertebre superiori del collo. L'istruzione cattura il cervelletto e nel 50% dei casi il lobo occipitale.

Questa patologia è molto rara, ha una prognosi infausta e riduce drasticamente l'aspettativa di vita anche dopo l'intervento chirurgico. Quanto una persona vivrà dopo un intervento tempestivo, è impossibile dirlo con certezza, ma, molto probabilmente, non per molto, poiché questa patologia è considerata incompatibile con la vita. Il quarto grado della malattia è un'ipoplasia separata del cervelletto e oggi non appartiene ai complessi sintomatici di Arnold-Chiari..

Le manifestazioni cliniche nel primo tipo progrediscono lentamente, per diversi anni e sono accompagnate dall'inclusione nel processo del midollo spinale cervicale superiore e del midollo allungato distale con rottura del cervelletto e del gruppo caudale dei nervi cranici. Pertanto, negli individui con anomalia di Arnold-Chiari, si distinguono tre sindromi neurologiche:

  • La sindrome bulbare è accompagnata da disfunzione dei nervi trigemino, facciale, cocleare vestibolare, ipoglosso e vagale. Allo stesso tempo, ci sono disturbi della deglutizione e della parola, nistagmo spontaneo che batte, vertigini, disturbi respiratori, paresi del palato molle su un lato, raucedine, atassia, discordanza dei movimenti, paralisi incompleta degli arti inferiori.
  • La sindrome da siringomielite si manifesta con atrofia dei muscoli della lingua, deglutizione ridotta, mancanza di sensibilità nella zona del viso, raucedine, nistagmo, debolezza delle braccia e delle gambe, aumento spastico del tono muscolare, ecc..
  • La sindrome piramidale è caratterizzata da una leggera paresi spastica di tutte le estremità con ipotonia delle braccia e delle gambe. I riflessi tendinei delle estremità sono aumentati, i riflessi addominali non vengono attivati ​​o diminuiti.

Il dolore alla parte posteriore della testa e al collo può essere aggravato da tosse, starnuti. Nelle mani diminuisce la sensibilità alla temperatura e al dolore, così come la forza muscolare. Nei pazienti si verificano spesso svenimenti, capogiri e la vista peggiora. Con una forma avanzata, compaiono apnea (arresto respiratorio a breve termine), movimenti oculari rapidi e incontrollati, deterioramento del riflesso faringeo.

Un segno clinico interessante in queste persone è la provocazione dei sintomi (sincope, parestesia, dolore, ecc.) Sforzandosi, ridendo, tossendo, esaurimento di Valsalva (aumento dell'espirazione con naso e bocca chiusi). Con un aumento dei sintomi focali (stelo, cerebellare, spinale) e idrocefalo, sorge la questione dell'espansione chirurgica della fossa cranica posteriore (decompressione suboccipitale).

Diagnostica

La diagnosi di anomalia di tipo 1 non è accompagnata da lesione del midollo spinale e viene effettuata principalmente negli adulti mediante TC e RM. Secondo l'esame post mortem, la malattia di Chiari del secondo tipo viene rilevata nella maggior parte dei casi (96-100%) nei bambini con un'ernia del canale spinale. Con l'aiuto degli ultrasuoni, è possibile determinare violazioni della circolazione del liquido cerebrospinale. Normalmente, il liquido cerebrospinale circola facilmente nello spazio subaracnoideo.

La radiografia laterale e la risonanza magnetica del cranio mostrano l'espansione del canale della colonna vertebrale a livello di C1 e C2. All'angiografia delle arterie carotidi, l'amigdala si piega vicino all'arteria cerebellare. La radiografia mostra tali cambiamenti concomitanti nella regione craniovertebrale come il sottosviluppo dell'atlante, il processo odontoideo dell'epistrophe, l'accorciamento della distanza atlantooccipitale.

Con la siringomielia, un'immagine radiografica laterale mostra il sottosviluppo dell'arco posteriore dell'atlante, il sottosviluppo della seconda vertebra cervicale, la deformità del forame magno, l'ipoplasia delle parti laterali dell'atlante e l'espansione del canale spinale a livello C1-C2. Inoltre, devono essere eseguiti MRI e esame radiografico invasivo.

La manifestazione dei sintomi della malattia negli adulti e negli anziani diventa spesso la ragione per l'individuazione di tumori della fossa cranica posteriore o della regione craniospinale. In alcuni casi, la diagnosi corretta è aiutata dalle manifestazioni esterne nei pazienti: attaccatura dei capelli bassa, collo accorciato, ecc., Nonché dalla presenza di segni craniospinali di alterazioni ossee alla radiografia, TC e RM.

Oggi, il "gold standard" per la diagnosi del disturbo è la risonanza magnetica del cervello e della regione cervico-toracica. Forse diagnostica ecografica intrauterina. I probabili segni di compromissione di ECHO includono l'idropisia interna, una testa simile a un limone e un cervelletto a forma di banana. Allo stesso tempo, alcuni esperti non considerano tali manifestazioni specifiche..

Per chiarire la diagnosi, vengono utilizzati diversi piani di scansione, grazie ai quali è possibile trovare diversi sintomi indicativi della malattia nel feto. Ottenere un'immagine durante la gravidanza è abbastanza facile. In considerazione di ciò, l'ecografia rimane una delle principali opzioni di scansione per escludere la patologia fetale nel secondo e terzo trimestre..

Trattamento

In caso di decorso asintomatico è indicata l'osservazione costante con regolare ecografia ed esame radiografico. Se l'unico segno di un'anomalia è un dolore minore, al paziente viene prescritto un trattamento conservativo. Comprende una varietà di opzioni che utilizzano farmaci antinfiammatori non steroidei e rilassanti muscolari. I FANS più comuni includono ibuprofene e diclofenac.

Non puoi prescriverti farmaci anestetici da solo, poiché hanno una serie di controindicazioni (ad esempio, ulcera peptica). In caso di controindicazione, il medico selezionerà un'opzione di trattamento alternativa. Di tanto in tanto viene prescritta una terapia di disidratazione. Se entro due o tre mesi non vi è alcun effetto da tale trattamento, viene eseguita un'operazione (espansione del forame occipitale, rimozione dell'arco vertebrale, ecc.). In questo caso, è necessario un approccio strettamente individuale per evitare sia interventi non necessari che ritardi nell'operazione..

In alcuni pazienti, la revisione chirurgica è la diagnosi finale. Lo scopo dell'intervento è eliminare la compressione delle strutture nervose e normalizzare le dinamiche del CSF. Questo trattamento si traduce in un miglioramento significativo in due o tre pazienti. L'espansione della fossa cranica contribuisce alla scomparsa del mal di testa, al ripristino del tatto e alla mobilità.

Un segno prognostico favorevole è la posizione del cervelletto sopra la vertebra C1 e la presenza dei soli sintomi cerebellari. Le ricadute possono verificarsi entro tre anni dall'intervento. Secondo la decisione della commissione medica e sociale, a tali pazienti viene assegnata una disabilità.

Sindrome di Arnold Chiari

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  • Codice ICD-10
  • Epidemiologia
  • Le ragioni
  • Patogenesi
  • Sintomi
  • Fasi
  • Complicazioni e conseguenze
  • Diagnostica
  • Diagnosi differenziale
  • Trattamento
  • Chi contattare?
  • Prevenzione
  • Previsione

La malformazione (anomalia congenita), o sindrome di Arnold-Chiari, è una patologia che si manifesta nella fase di formazione del nascituro, cioè anche durante il periodo di sviluppo intrauterino del feto. Questo difetto è un'eccessiva compressione del cervello a causa della mancata corrispondenza delle dimensioni o della deformazione di una particolare regione cranica. Di conseguenza, c'è un movimento del tronco cerebrale e delle tonsille cerebellari all'interno del forame magno, dove si trova la loro violazione..

Codice ICD-10

Epidemiologia

La patologia non può essere definita troppo rara: la sindrome si manifesta in circa 5 bambini su 100mila nati.

Cause della sindrome di Arnold-Chiari

Le cause attendibili dell'anomalia non sono ancora completamente comprese. Possiamo dire con certezza che la malattia non è associata a difetti cromosomici..

Inoltre, molti scienziati non riconoscono questa sindrome come congenita, ritenendo che la comparsa della malattia sia possibile, anche negli adulti..

Pertanto, si possono distinguere due categorie di probabili cause della sindrome di Arnold-Chiari..

Ragioni congenite:

  • Durante lo sviluppo intrauterino, il cranio subisce cambiamenti: ad esempio, si forma una fossa cranica posteriore ridotta, che diventa un ostacolo per la normale posizione del cervelletto. Potrebbero esserci altri disturbi nella crescita e nello sviluppo dell'apparato osseo, che non corrispondono ai parametri del cervello;
  • forame occipitale troppo grande con lo stesso nome formato intrauterino.

Motivi acquisiti:

  • trauma al cranio e al cervello del bambino durante il travaglio;
  • Lesioni liquorali del midollo spinale con allungamento del canale centrale.

Inoltre, lo sviluppo della sindrome di Arnold-Chiari è consentito a causa dell'esposizione ad altri fattori o difetti..

Patogenesi

Nell'eziologia dello sviluppo della sindrome si distinguono alcuni fattori di rischio generalmente accettati. Quindi, la sindrome di Arnold-Chiari in un feto può apparire per i seguenti motivi:

  • assunzione di farmaci indipendente o incontrollata da una donna incinta;
  • bere alcolici da una donna incinta, così come l'esposizione alla nicotina;
  • infezioni virali in una donna durante la gravidanza.

Tuttavia, l'esatta patogenesi graduale dell'anomalia non è stata ancora stabilita, il che spesso complica la possibile prevenzione della malattia..

Sintomi della sindrome di Arnold Chiari

La sindrome di Arnold-Chiari negli adulti ha il più delle volte un'anomalia di tipo I. I sintomi caratteristici del primo grado della malattia compaiono contemporaneamente al mal di testa permanente:

  • dispepsia, attacchi di nausea;
  • debolezza alle braccia, parestesia;
  • dolore al rachide cervicale;
  • sensazione di tinnito;
  • instabilità mentre si cammina;
  • diplopia;
  • difficoltà a deglutire, confusione nel parlare.

I primi segni di II grado della sindrome di Arnold-Chiari compaiono immediatamente dopo la nascita del bambino o durante l'infanzia. La sindrome di Arnold-Chiari in un bambino si manifesta con i seguenti disturbi:

  • disturbi della deglutizione;
  • disturbi della funzione respiratoria, debolezza del pianto del bambino, movimenti respiratori rumorosi con un fischio caratteristico.

Il terzo grado della malattia è il più grave. Spesso si possono osservare decessi a seguito di infarto cerebrale o del midollo spinale. Per il terzo grado della sindrome di Arnold-Chiari, i seguenti segni sono caratteristici:

  • quando si gira la testa, il paziente avverte perdita della vista o diplopia, a volte vertigini e svenimenti;
  • c'è tremore, disturbi della coordinazione;
  • perdita di sensibilità di una parte o metà del corpo;
  • indebolimento dei muscoli facciali, dei muscoli degli arti e del corpo;
  • difficoltà a urinare.

A seconda del grado e della sintomatologia, vengono prescritti vari tipi di trattamento della patologia.

Fasi

I gradi, o tipi di sindrome, differiscono tra loro dalle caratteristiche strutturali dei tessuti cerebrali, trattenuti nel canale spinale, nonché dalla presenza di disturbi nella formazione degli elementi cerebrali e dalla profondità dell'infrazione.

  • Nel tipo I, la violazione si verifica relativamente bassa (nella regione cervicale), le funzioni cerebrali rientrano nei limiti normali.
  • Nel tipo II, il cervelletto si muove all'interno del forame magno contemporaneamente alla presenza di difetti nel midollo spinale e nel cervello.
  • Nel tipo III, si riscontra un'ernia occipitale con movimento completo delle strutture cerebrali posteriori in un forame magno allargato. Questo grado di sindrome di Arnold-Chiari ha la prognosi peggiore e nella maggior parte dei casi è fatale.

Complicazioni e conseguenze

  1. Paralisi che deriva dalla pressione sulle strutture spinali.
  2. Accumulo di liquido nel cervello (idrocefalo).
  3. Formazione di una formazione cistica o di cavità nella colonna vertebrale (siringomielia).
  4. Infarto cerebrale o del midollo spinale.
  5. Apnea, morte.

Diagnostica della sindrome di Arnold-Chiari

I test per la diagnosi della sindrome di Arnold-Chiari di solito non sono molto informativi. Per chiarire la diagnosi è possibile eseguire una puntura lombare seguita dall'analisi del liquido cerebrospinale.

La diagnosi strumentale della sindrome di Arnold-Chiari consiste nella nomina della risonanza magnetica, che viene eseguita in cliniche e dipartimenti neurologici. Il metodo MRI consente di esaminare la colonna vertebrale cervicale, toracica e il cranio.

Un'ampia percentuale di malattie viene rilevata durante l'esame esterno: si presta attenzione all'andatura, alla presenza di sensibilità e ad altri segni caratteristici.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale della sindrome di Arnold-Chiari viene eseguita con uno spostamento secondario delle tonsille cerebellari a causa dell'aumentata pressione intracranica causata da un tumore, ematoma esteso, ecc..

Chi contattare?

Trattamento della sindrome di Arnold-Chiari

Se il paziente non esprime reclami significativi, oltre a intense sensazioni dolorose, gli viene prescritto un trattamento farmacologico con varie combinazioni di farmaci antinfiammatori non steroidei, nootropi e farmaci ad azione miorilassante.

Medicinali usati per alleviare la condizione di un paziente con sindrome di Arnold-Chiari:

Assegna all'interno per 1-2 tab. in un giorno.

Dispepsia, anemia, edema.

Non applicabile ai bambini di età inferiore a 15 anni.

Prescrivere da 30 a 160 mg per chilogrammo di peso corporeo al giorno, in circa tre dosi. Il corso della terapia - fino a 2 mesi.

Dispepsia, ansia, aumento della libido.

Per l'insonnia, la dose serale del farmaco viene trasferita all'assunzione pomeridiana..

Prendi 200 mg fino a 4 volte al giorno.

Dolore addominale, dispepsia, tachicardia, reazioni allergiche, sudorazione.

Non utilizzato per il trattamento di bambini di età inferiore a 6 anni.

Assegna individualmente 50-150 mg fino a 3 volte al giorno.

Sensazione di debolezza muscolare, abbassamento della pressione sanguigna, dispepsia, manifestazioni allergiche.

Non prescritto per bambini di età inferiore a 6 anni.

Inoltre, le vitamine del gruppo B sono prescritte in dosi elevate. Queste vitamine sono attivamente coinvolte nella maggior parte dei processi biochimici, garantendo la normale funzione del sistema nervoso. Ad esempio, la tiamina, che si trova nelle membrane dei neuroni, influenza in modo significativo i processi di recupero delle vie di conduzione nervosa danneggiate. La piridossina garantisce la produzione di proteine ​​di trasporto nei cilindri assiali e funge anche da antiossidante di qualità.

L'assunzione prolungata di dosi sovrastimate di vitamine B1 e B12 non è accompagnata da effetti collaterali. L'assunzione di vitamina B6 in una quantità superiore a 500 mg al giorno può causare lo sviluppo di polineuropatia sensoriale.

Il rimedio vitaminico più comune utilizzato per la sindrome di Arnold-Chiari è Milgamma, un farmaco che contiene 100 mg di tiamina e piridossina e 1000 mcg di cianocobalamina. Il corso del trattamento inizia con 10 iniezioni del farmaco, quindi si passa alla somministrazione orale.

La fisioterapia si è dimostrata una tecnica ausiliaria. Di solito, i neurologi raccomandano le seguenti procedure ai pazienti:

  • crioterapia: attiva i sistemi regolatori del corpo, stimola i sistemi immunitario ed endocrino, allevia il dolore;
  • terapia laser: migliora la microcircolazione e la nutrizione dei tessuti nell'area danneggiata;
  • magnetoterapia - aiuta a lanciare le riserve di salute interne del corpo.

La fisioterapia completa con successo il trattamento con i farmaci per ottenere risultati positivi più sostenibili.

È stato utilizzato con successo per il trattamento della sindrome di Arnold-Chiari e dell'omeopatia. Il principio di base del trattamento omeopatico è l'uso di dosaggi trascurabili di rimedi erboristici che agiscono in opposizione alla malattia. Le dosi dei medicinali omeopatici sono chiamate "diluizioni": possono essere decime o centesimali. Per la produzione di medicinali, di regola, vengono utilizzati estratti vegetali e, per la maggior parte, alcol..

I rimedi omeopatici vengono utilizzati secondo le regole generalmente accettate: mezz'ora prima di un pasto o mezz'ora dopo un pasto. I granuli o il liquido devono essere tenuti in bocca per l'assorbimento.

Prendi 8-10 granuli tre volte al giorno.

Allevia il dolore, lenisce, aiuta a ripristinare le fibre nervose danneggiate.

Prendi 15 gocce tre volte al giorno.

Normalizza il sonno, allevia i sintomi psicosomatici.

Prendi 8-10 granuli tre volte al giorno.

Elimina l'irritabilità, lenisce e attenua la manifestazione delle reazioni nevrotiche.

Prendi 1 compressa o 10 gocce tre volte al giorno.

Elimina le vertigini, allevia i sintomi delle lesioni craniocerebrali.

Prendi 1 compressa tre volte al giorno.

Il dolore allevia, allevia lo stress.

I rimedi omeopatici sono facilmente disponibili in commercio. Non ci sono praticamente effetti collaterali durante l'assunzione, tuttavia, è fortemente sconsigliato assumere farmaci senza consultare un medico..

Se la terapia farmacologica non migliora le dinamiche della sindrome di Arnold-Chiari e rimangono segni come parestesie, debolezza muscolare, ridotta funzionalità visiva o coscienza, il medico prescrive un trattamento chirurgico pianificato o urgente.

L'intervento chirurgico più comune per la sindrome di Arnold-Chiari è la craniectomia suboccipitale - allargamento del forame magno mediante segatura di un elemento dell'osso occipitale con rimozione dell'arco cervicale. Come risultato dell'operazione, la pressione diretta sul tronco cerebrale viene ridotta e la circolazione del liquido cerebrospinale viene stabilizzata..

Dopo la resezione ossea, il chirurgo esegue un intervento di chirurgia plastica della dura madre, ingrandendo contemporaneamente la fossa cranica posteriore. La chirurgia plastica viene eseguita utilizzando i tessuti del paziente, ad esempio l'aponeurosi o parte del periostio. In alcuni casi vengono utilizzati sostituti artificiali del tessuto.

Alla fine dell'operazione, la ferita viene suturata, a volte con piastre stabilizzatrici in titanio. La necessità della loro installazione viene decisa su base individuale..

Di norma, un'operazione standard dura da 2 a 4 ore. Il periodo di riabilitazione è di 1-2 settimane.

Trattamento alternativo

Le ricette popolari per il trattamento della sindrome di Arnold-Chiari mirano principalmente ad alleviare il dolore e rilassare i muscoli colpiti dallo spasmo. Tale trattamento non può sostituire la terapia tradizionale, ma può efficacemente completarla..

  • Versare 200 ml di acqua calda 2 cucchiai. l. erbe o rizomi di marshmallow, infusi durante la notte. Utilizzato per applicare impacchi più volte al giorno, fino a quando la condizione non si risolve.
  • Lessare un uovo di gallina, sbucciarlo ben caldo, tagliarlo a metà e applicarlo sul punto dolente. Rimuovere quando l'uovo si è completamente raffreddato.
  • Vengono applicate compresse a base di puro miele naturale.
  • Preparare con acqua bollente (200 ml) 1 cucchiaio. l. felce, mantenere a fuoco basso per un massimo di 20 minuti. Raffreddare e assumere 50 ml prima di ogni pasto.
  • Preparare con acqua bollente (200 ml) 1 cucchiaio. l. foglie di lampone, tenere a fuoco basso fino a 5 minuti. Raffredda e bevi 5 cucchiai. l. tre volte al giorno prima dei pasti.

Il trattamento a base di erbe può migliorare significativamente le condizioni del paziente con sindrome di Arnold-Chiari. Oltre al dolore, le erbe normalizzano il sistema nervoso, migliorano l'umore e il sonno..

  • Prendi 1 cucchiaio. l. Asciugare l'anice crudo, basilico e prezzemolo, versare 700 ml di acqua bollente, lasciare agire per 2 ore e filtrare. Assumere 200 ml mattina, pomeriggio e sera prima dei pasti.
  • Versare 700 ml di acqua in un'uguale miscela di salvia, timo e finocchio (3 cucchiai). Insistere fino a 2 ore, filtrare e prendere un bicchiere tre volte al giorno prima dei pasti.
  • Preparare una miscela di melissa, basilico e rosmarino (2 cucchiai ciascuno) in 750 ml di acqua bollente. Insistere e filtrare, quindi assumere 200 ml tre volte al giorno prima dei pasti.

Esercizi di kinesiologia

La ginnastica kinesiologica è un insieme speciale di esercizi fisici che stabilizzano il sistema nervoso umano. Tali esercizi possono essere utilizzati per alleviare la condizione dei pazienti con sindrome di Arnold-Chiari di I grado. Gli studi hanno dimostrato che quando si esegue la ginnastica chinesiologica solo una volta ogni 7 giorni, è possibile migliorare la percezione del mondo e del benessere, alleviare gli effetti dello stress, eliminare l'irritabilità, ecc..

Inoltre, le lezioni consentono di stabilire il lavoro sincrono degli emisferi cerebrali, migliorare la capacità di concentrazione e memorizzare le informazioni..

Il corso degli esercizi dura da uno e mezzo a due mesi, 20 minuti al giorno.

  • Si consiglia di accelerare gradualmente il ritmo degli elementi ginnici..
  • La maggior parte degli esercizi dovrebbe essere eseguita con gli occhi chiusi (per aumentare la sensibilità di alcune aree del cervello).
  • Si consiglia di combinare esercizi per gli arti superiori con movimenti oculari sincronizzati.
  • Durante i movimenti respiratori, dovresti provare a connettere la visualizzazione.

La pratica ha dimostrato che le lezioni di chinesiologia, oltre allo sviluppo della conduzione nervosa, portano molto piacere ai pazienti.

Prevenzione

A causa della mancanza di informazioni necessarie sull'eziologia della sindrome di Arnold-Chiari, è piuttosto difficile determinare la prevenzione specifica della malattia. Tutto ciò che si può fare è mettere in guardia i futuri genitori sulla necessità di condurre uno stile di vita sano, nonché sulle possibili conseguenze del fumo e del consumo di alcol..

Per la nascita di un bambino sano, la futura mamma deve attenersi alle seguenti raccomandazioni:

  • mangiare bene ed equilibrato;
  • smettere di fumare e bere alcolici;
  • non auto-medicare e seguire rigorosamente i consigli e le prescrizioni di un medico.

Tali regole devono essere osservate non solo durante la gravidanza, ma anche durante la pianificazione..

Previsione

I pazienti con il primo o il secondo grado di malattia possono condurre una vita normale, in assenza di sintomi clinici gravi. Se ci sono problemi di natura neurologica, a tale paziente viene prescritto un intervento chirurgico urgente (che, tuttavia, non sempre consente di ripristinare alcune funzioni neurologiche).

Il terzo grado di patologia nella stragrande maggioranza dei casi si conclude con la morte del paziente.

Se ignori la sindrome di Arnold-Chiari, i disturbi cresceranno, rendendo gradualmente inabili parti della colonna vertebrale, che prima o poi finiscono in paralisi.

Qual è l'essenza dell'anomalia di Arnold Chiari, quanto è pericolosa questa patologia, i metodi del suo trattamento

I medici distinguono tre tipi di malformazione di Chiari. Dipendono dai cambiamenti nella struttura del tessuto cerebrale che penetra nella regione spinale, nonché dal tipo di disturbi nel lavoro e nel funzionamento del midollo spinale e del cervello..

Di solito non ci sono sintomi di questa malattia, quindi non è necessario trattarla. Spesso questa sindrome si trova solo nello studio di altre malattie..

Nonostante l'apparente innocuità, le conseguenze dell'anomalia di Arnold Chiari possono essere disastrose.

Cos'è questo fenomeno

La malformazione di Arnold Chiari è rara. In questa malattia, la parte posteriore del cervello si sposta in direzione caudale, cade nel forame magno.

In questo luogo, una persona può sentire un dolore lancinante, a volte possono verificarsi anomalie neurologiche. C'è solo una soluzione a questo problema: viene eseguita la chirurgia, di solito il bypass o la decompressione della fossa..

Classificazione delle anomalie

L'anomalia di Arnold Chiari ha una gravità diversa, quindi ci sono quattro tipi di anomalia.

  1. Il primo tipo è caratterizzato dall'omissione delle tonsille cerebellari, si trovano sotto l'apertura nella parte posteriore della testa. Questo può essere trovato in un adolescente o in un adulto. In questa fase, l'idromyelia può essere rilevata quando il fluido appare nel canale centrale del midollo spinale.
  2. Il secondo tipo è caratterizzato dalla manifestazione immediatamente dalla nascita del bambino. Si può sospettare se le tonsille del cervelletto e il midollo allungato escono dalla parte posteriore della testa. Con una tale malattia, c'è sempre liquido nel midollo spinale e talvolta può ancora esserci un'ernia spinale congenita.
  3. Il terzo tipo è caratterizzato da una posizione speciale del cervelletto e del midollo allungato nel meningocele della regione cervico-occipitale.
  4. Nel quarto tipo viene diagnosticata un'assenza quasi completa del cervelletto. Inoltre, non scende. Questa condizione è anche chiamata sindrome di Dandy-Walker, quando a questa patologia si aggiungono idrocefalo, siringomielia, a volte possono comparire delle cisti sul retro del cranio.

Con il secondo e il terzo tipo di malformazione di Arnold Chiari, potrebbero esserci altri sintomi dal sistema nervoso:

  • polimicrogiria;
  • eterotopia cerebrale;
  • cisti nell'apertura di Mozhandi;
  • cambiamento nel corpo calloso;
  • cambiamenti nel lavoro della sottocorteccia;
  • cambiamento nella struttura del sistema di approvvigionamento idrico silvestre;
  • possono apparire il tentorio e la falce del cervelletto.

Sintomi

I segni tipici di una malformazione di Arnold Chiari sono:

  • Dolore frequente nella parte posteriore della testa, che peggiora durante la tosse e gli starnuti.
  • Mal di testa a causa dell'aumento della pressione o della tensione del collo.
  • Vertigini, perdita di coscienza se si gira improvvisamente la testa o si alza in piedi.
  • Visione cadente.
  • Cattivo stato di salute.
  • Temperatura corporea inferiore al normale, dolore alle mani.
  • Debolezza nei muscoli delle braccia.
  • Spasticità delle dita.
  • Si osserva apnea.
  • Diventa difficile da deglutire.
  • Il cervello smette di controllare i movimenti delle pupille.
  • Problemi urinari.
  • Occhi spasmi.
  • Acufene se ti pieghi o ti volti.
  • Tremore delle braccia e delle gambe.
  • Problemi di coordinamento.
  • Problemi nello sviluppo delle capacità motorie fini.
  • Perdita di sensibilità corporea.
  • Muscoli indeboliti, che rende difficile camminare o sollevare oggetti.
  • Infarto cerebrale (spinale o cerebrale).

Ragioni per l'aspetto

Fino ad ora, non esiste una risposta esatta da dove provenga questa malattia. Alcuni neurologi dicono che la materia è nella dimensione sbagliata del cranio umano, a causa del fatto che c'è poco spazio in esso, il cervello non si adatta e le sue parti si estendono oltre il cranio.

C'è anche un'opzione che questo fenomeno sia causato da una dimensione del cervello troppo grande, dietro la quale la testa non ha il tempo di crescere, quindi l'organo è costretto a essere posizionato in un modo diverso, spostando il cervelletto fuori dal cranio.

C'è un'altra versione dell'anomalia di Arnold Chiari. Con una leggera gravità della malattia per lungo tempo, può peggiorare bruscamente a causa dell'idrocefalo. Il fluido influenza le dimensioni dei ventricoli cerebellari, aumentando le dimensioni di questa parte del cervello.

La malformazione non consente all'apparato legamentoso della parte occipitale-cervicale del corpo di svilupparsi normalmente. Pertanto, con un colpo o altre lesioni, il cervello soffre ancora di più, compaiono i sintomi della manifestazione.

Se durante la gravidanza una donna ha avuto un'ectopia della cervice, allora c'è un'alta probabilità che al bambino venga diagnosticata questa sindrome. Se lo trovi nelle prime fasi, puoi interrompere la gravidanza. Altre ragioni non sono state ancora individuate.

Complicazioni

Le persone con la sindrome di Arnold Chiari potrebbero non avere patologie gravi per molto tempo, ma se la malattia inizia a svilupparsi, ciò può portare a gravi conseguenze..

  • accumulo di liquido nel cranio attorno al cervello;
  • lo sviluppo della paralisi se il liquido si raccoglie intorno al midollo spinale e la chirurgia non sempre aiuta in questa situazione;
  • La siringomielia è una cisti nella colonna vertebrale dove c'è del liquido. Questa formazione preme sul midollo spinale, interrompendone il lavoro;
  • i difetti cardiaci sono rari;
  • problemi respiratori;
  • polmonite dovuta a ristagno;
  • scarsa intelligenza.

Diagnostica

Per fare una diagnosi, è necessario conoscere il grado di sviluppo della malattia al fine di regolare la tattica del trattamento. Sono importanti anche l'esame a tempo pieno e diverse procedure: eco- ed elettro-EG del cervello, reencefalografia.

Ma i loro risultati non possono confermare completamente la diagnosi, perché mostrano solo il livello di pressione intracranica..

I raggi X del cranio sono necessari per identificare le anomalie nella struttura delle ossa che sono caratteristiche di questa malattia.

TC e MSCT del cervello non danno ai medici una buona occhiata all'area della giunzione craniovertebrale e inoltre non mostrano lo stato della materia molle del cervello nella parte posteriore del cranio.

Pertanto, per diagnosticare l'anomalia di Arnold Chiari, viene utilizzata la risonanza magnetica, con la quale è possibile vedere lo stato sia del cervello che del midollo spinale..

Se è necessario esaminare il bambino, gli verrà somministrato un sedativo, poiché la procedura richiede una completa immobilità.

Oltre alla risonanza magnetica del cervello, può essere necessario un esame dell'area del collo e del torace. Ciò accade se esiste la possibilità di rilevare cisti sulla colonna vertebrale premendo sul midollo spinale..

La risonanza magnetica è anche la scelta migliore perché può mostrare piccole anomalie nel funzionamento del sistema nervoso, che indicano la presenza di malattia.

Trattamento

L'uso di farmaci per l'anomalia di Arnold Chiari è giustificato solo se il paziente lamenta solo dolore alla nuca o al collo. Sono stati sviluppati farmaci che alleviano l'infiammazione e alleviano il dolore.

Se questo non aiuta e la malattia progredisce, dovrai accettare un'operazione. I chirurghi elimineranno tutte le possibili manifestazioni di anomalie che premono sul cervello, possono ripristinare la circolazione del liquido cerebrospinale.

Di solito ci sono due opzioni per le operazioni:

  • dissezione del filo finale;
  • decompressione del foro nella parte posteriore della testa o cranioctomy.

Dissezione del filum terminale

I vantaggi di questa tattica di trattamento dell'anomalia dell'operazione di Arnold Chiari sono i seguenti:

  • Il lavoro del chirurgo dura solo 45 minuti. Tutte le azioni non richiedono un intervento invasivo serio, mentre tutte le parti del cervello possono essere riportate al loro posto.
  • Dopo l'intervento chirurgico, il recupero è rapido, non è necessaria alcuna riabilitazione.
  • Dopo la procedura, è esclusa la morte di una persona a causa di questa anomalia..
  • Non solo vengono eliminate le conseguenze, ma anche le cause della comparsa di malformazioni e una serie di altre malattie.
  • La mortalità da tale procedura è zero..
  • Dopo l'operazione, l'idrocefalo non inizierà a causa dello spostamento delle tonsille.
  • La persona si sente meglio, ma la malattia non si sviluppa.
  • La circolazione sanguigna inizia a funzionare meglio, il sistema nervoso ripristina le sue funzioni.
  • La capacità di vivere la vita al massimo.

Ci sono alcuni svantaggi di questa operazione:

  1. Piccola cicatrice sul coccige.
  2. Dopo l'intervento chirurgico, il sito di incisione farà male per diversi giorni.
  3. A causa del ritiro della spasticità, sembra che ci sia meno forza negli arti.
  4. A causa del miglioramento dell'afflusso di sangue al cervello, l'attività di questo organo può aumentare..
  5. Durante il recupero, una persona può sentirsi a disagio, ma questa condizione passa rapidamente.

Craniotomia

I vantaggi di una tale operazione per decomprimere la nuca:

  • Il risultato è visibile un paio di giorni dopo la procedura.
  • Non ci sarà sicuramente una morte rapida per questa malattia..

Ma gli svantaggi della decompressione con anomalia di Arnold Chiari sono molto di più:

  1. La causa dell'anomalia non scompare.
  2. La mortalità può arrivare fino al tre percento.
  3. Il lavoro di un chirurgo ha un forte effetto sul corpo, il paziente può diventare disabile.
  4. C'è un miglioramento, ma non così grande come con il primo trattamento.
  5. Può svilupparsi edema cerebrale.
  6. Può comparire pneumoencefalia.
  7. L'idrocefalo può comparire dopo l'intervento chirurgico.
  8. Tetraparesi di braccia e gambe.
  9. Durante la procedura, circa il 14% del volume del liquido cerebrospinale può scomparire.
  10. Embolia.
  11. Deficit neurologici in rari casi, a seconda dell'area di intervento.
  12. Un'infezione nel cranio che causerà la meningite o un ascesso nel cervello.
  13. Cambiamenti emodinamici del tronco cerebrale.
  14. La comparsa di un ematoma epidurale.
  15. Emorragia cerebrale.
  16. Emorragia intraassiale che causa deficit neurologici.

Prima di qualsiasi tipo di operazione, i medici esaminano attentamente il paziente per capire quale opzione sarà più rilevante in questo caso e studiano anche le caratteristiche del corpo che possono diventare una controindicazione per la chirurgia.

Le persone con una tale anomalia possono vivere a lungo, ma non godersi la vita al massimo. Pertanto, le operazioni sono mostrate per rendere possibile sperimentare tutte le delizie della vita senza restrizioni..

Tutti i metodi di trattamento hanno le loro indicazioni, quindi viene sempre scelto il metodo che danneggerà meno una persona..

Sindrome di Arnold-Chiari (anomalia)

La sindrome o anomalia di Arnold-Chiari (Malformazione di Arnold-Chiari) è un gruppo di patologie dello sviluppo del cervello. I disturbi sono associati al funzionamento del cervelletto, responsabile dell'equilibrio umano. Questo gruppo comprende anche le patologie del midollo allungato, che si manifesta nella rottura dei centri responsabili dell'apparato respiratorio, cardiovascolare e del sistema nervoso centrale.

Durante il normale sviluppo, il cervelletto e le sue tonsille si trovano nel cranio sopra il forame occipitale. Durante la progressione della malformazione di Arnold-Chiari, le tonsille cerebellari scendono e il midollo allungato viene compresso.

Se credi alle statistiche, allora le anomalie Arnold-Chiari sono in 3-8 persone su 100mila. A seconda del grado di sviluppo della malattia, nonché del tipo di anomalia, la diagnosi può essere fatta nelle prime settimane di vita di un neonato se ci sono stati fattori durante la gravidanza che influenzano negativamente lo sviluppo del feto. Gli specialisti possono anche rilevare la patologia in un adulto. Ciò può sorprendere, poiché sintomi e reclami pronunciati non si verificano in tutti i casi..

La sindrome di Arnold-Chiari in casi speciali è ereditaria, quindi esiste un fattore di rischio per lo sviluppo della patologia nel feto durante la gravidanza in una donna.

Le ragioni

La malformazione di Arnold-Chiari o la malformazione di Arnold-Chiari si sviluppa a causa di diversi motivi. Ma il principale è l'influenza di fattori sfavorevoli sul corpo della futura mamma durante la gravidanza..

Ogni donna incinta può correre il rischio di avere un bambino con una tale patologia. Ciò è facilitato dai seguenti fattori:

  • l'uso di un gran numero di farmaci durante la gravidanza influisce negativamente sullo sviluppo del feto;
  • se una donna incinta fumava e beveva alcolici durante questo periodo;
  • se ha avuto più volte malattie virali.

Tutti questi motivi influenzeranno negativamente lo sviluppo del feto..

La sindrome di Arnold-Chiari può essere congenita a causa dello sviluppo anormale delle ossa del cranio. La parte posteriore del cranio potrebbe essere troppo piccola, quindi il cervelletto e il lobo occipitale sono fuori posto. La parte occipitale può anche essere aumentata di dimensioni. Questi sono tutti i medici che chiamano anomalie di Arnold-Chiari..

La malformazione di Chiari acquisita progredisce a causa di un trauma al bambino durante il parto.

Classificazione

  • Anomalia di Arnold-Chiari tipo 1. Questo tipo è caratterizzato dalla discesa delle tonsille cerebellari al di sotto del forame occipitale;
  • anomalia di tipo 2. Forma congenita, poiché inizia a progredire anche durante lo sviluppo intrauterino del feto. La presenza di patologia può essere stabilita durante i metodi di esame strumentale: le tonsille del cervelletto e altre strutture del GM escono attraverso il forame magno;
  • anomalia di tipo 3. Il midollo allungato e il cervelletto scendono a livello del meningocele della regione cervico-occipitale;
  • anomalia di tipo 4. Con una tale patologia, si osserva il sottosviluppo del cervelletto;

Inoltre, la malattia di Chiari di tipo 2-3 si manifesta più spesso con altri disturbi del sistema nervoso centrale. La malformazione del terzo e quarto tipo è considerata incompatibile con la vita..

Sintomi

I sintomi di una malformazione di Arnold-Chiari sono generali e specifici. Inizialmente, il dolore può comparire nella parte posteriore della testa, irradiandosi al collo. Il dolore aumenta con il singhiozzo, la tosse. La sensibilità della pelle scompare, il che può segnalare lo sviluppo di questa patologia. Perdita di coscienza, vertigini e deficit visivo sono segni allarmanti di un'anomalia. Può verificarsi anche una diminuzione della forza muscolare delle braccia a causa della progressione della malformazione di Chiari. Potresti anche provare sensazioni di formicolio nell'area delle mani. Quando il disturbo peggiora, la respirazione può interrompersi per un breve periodo di tempo, il riflesso faringeo può indebolirsi, i movimenti degli occhi diventano incontrollabili e accelerati.

In generale, una persona sospettata di avere una malformazione di Arnold-Chiari sperimenterà ronzio, sibilo e ronzio nelle orecchie. Inoltre, aumenta la pressione intracranica, mal di testa, soprattutto al mattino. La coordinazione si deteriora in modo significativo e si verificano tremori degli arti superiori e inferiori. Inoltre, possono comparire problemi con la minzione. In generale, c'è una sensazione di debolezza, stanchezza.

Tutti i sintomi sono peggiori e più luminosi con il movimento. Se non vedi un medico e inizi il trattamento, questa malattia può causare un infarto spinale o cerebrale. Un altro pericolo è l'accumulo di essudato in eccesso nel cervello. A causa della progressione della malformazione di Chiari, possono verificarsi deformità dei piedi e della colonna vertebrale..

Diagnostica

Se non ci sono reclami definiti, la sindrome di Arnold-Chiari può essere rilevata durante gli esami programmati. A volte la malformazione di Chiari non causa disagio a una persona e viene scoperta accidentalmente durante varie procedure o all'esame di un medico.

Esame generale - ECHO-EG, EEG e REG possono rivelare un aumento della pressione intracranica. La radiografia del cranio mostra anomalie ossee. Ma queste tecniche non consentono una diagnosi definitiva..

Se c'è il sospetto di una patologia nello sviluppo del cervello, il medico indirizza il paziente alla risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale. Al paziente può anche essere prescritta una tomografia computerizzata. Non puoi muoverti durante la tomografia. Per eseguire con successo la procedura nei neonati e nei bambini piccoli, sono immersi in uno stato di sonno farmacologico. A volte è necessario iniettare un mezzo di contrasto per ottenere un'immagine chiara. Il dispositivo consente di visualizzare le strutture ossee, per rivelare le formazioni dei tessuti molli del cranio.

Per determinare patologie concomitanti, è anche necessario eseguire la tomografia della colonna vertebrale..

Trattamento

Il trattamento per la malformazione di Arnold-Chiari dipende dal tipo, dalla durata e dalla gravità del disturbo. Il medico dovrebbe familiarizzare con i risultati di tutti gli esami del paziente e redigere un corso individuale di trattamento. Se il sintomo principale è un mal di testa minore, è possibile rinunciare alla terapia conservativa. Molto spesso, il medico prescrive l'uso di NPS e miorilassanti.

Se il trattamento della malformazione di Arnold-Chiari non ha dato risultati positivi, compare debolezza, gli arti si intorpidiscono e sorgono altri disturbi, è necessario ricorrere alla chirurgia. Durante questo, la compressione delle fibre nervose dovrebbe essere eliminata e il flusso del liquido cerebrospinale dovrebbe essere normalizzato. Per fare ciò, è necessario aumentare il volume della fossa cranica posteriore. Dopo l'intervento, il paziente viene sottoposto a un corso di riabilitazione per circa sette giorni.

Come risultato del trattamento di successo della malformazione di Arnold-Chiari, le funzioni respiratorie e motorie sono normalizzate, la sensibilità ritorna, il dolore scompare.

Nonostante il significativo miglioramento delle condizioni del paziente, richiede un esame periodico da parte di un medico.

Prevenzione dell'anomalia

Poiché la sindrome di Arnold-Chiari non è ben compresa, devi prenderti cura della tua salute. È necessaria una prevenzione elementare, che si riduce al mantenimento di uno stile di vita sano. Poiché questa malattia può svilupparsi nel feto, una donna dovrebbe mangiare cibo sano durante la gravidanza. La dieta dovrebbe includere il maggior numero possibile di verdure, frutta, succhi di frutta freschi, latticini e prodotti a base di carne. Dovresti anche prendere un complesso vitaminico. Per molto tempo dovresti rinunciare all'alcol e alle sigarette. È inoltre necessario prendere solo quei medicinali e nelle dosi indicate dal medico. E questo garantirà il normale sviluppo del feto durante la gravidanza. Se ci sono sintomi allarmanti, consultare immediatamente un medico, sottoporsi a un esame e iniziare il trattamento per una malformazione di Arnold-Chiari.

Sindrome di Arnold Chiari

Informazione Generale

La sindrome di Arnold-Chiari è una malformazione del cervelletto, la parte del cervello responsabile della coordinazione, del tono muscolare e dell'equilibrio. Alla patologia è stato assegnato il codice secondo ICD-10 Q07.0 e rappresenta la discesa delle tonsille cerebellari fino al livello della prima, e talvolta della seconda vertebra cervicale (sotto la linea Chamberlain) e blocca il normale flusso del liquido cerebrospinale.

La malattia è più spesso combinata con microgiria, compressione della parte posteriore del cervello, stenosi dell'acquedotto del cervello, impressione basilare, intussuscezione, sottosviluppo del quadruplo e altre malformazioni del sistema nervoso. La sindrome si verifica più spesso in individui di età compresa tra 12 e 71 anni e non supera lo 000,9%.

Localizzazione e struttura del cervelletto

Patogenesi

La fisiopatologia si basa solitamente sulla discrepanza tra le dimensioni della fossa cranica posteriore e le strutture del sistema nervoso presenti in essa, nonché:

  • lo sviluppo di anomalie dei corpi delle vertebre cervicali, compresa la loro scissione più spesso della prima (questo meccanismo di sviluppo si verifica nel 5% dei casi), l'assimilazione dell'atlante - la fusione della vertebra cervicale con l'osso occipitale;
  • spostamento delle strutture cerebellari durante il periodo di rapida crescita del cervello con ossa del cranio a crescita lenta;
  • idrocefalo: accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale;
  • la siringomielia è uno sviluppo anormale delle cavità nel midollo spinale;
  • mielomeningocele: un difetto congenito nello sviluppo del tubo neurale;
  • varie malattie congenite, tra cui platibasia, anomalia di Dandy-Walker.

Classificazione

La sindrome di Arnold-Chiari è di quattro tipi, a seconda del quadro clinico e del grado di sviluppo delle anomalie anatomiche.

La malformazione di Arnold Chiari di tipo 1 è una variante classica della malformazione cerebellare

La sindrome di Arnold-Chiari di tipo 1 si manifesta sotto forma di penetrazione delle tonsille cerebellari nella cavità del canale spinale, causando idromyelia e abbassamento delle strutture della fossa posteriore sotto il forame magno di 3-5 mm o più, e non ci sono altre malformazioni del sistema nervoso. L'aspettativa di vita media di solito non supera i 25-40 anni.

Difetto cerebellare, tipo 2

È un prolasso di varie strutture del cervelletto e dei tessuti del tronco nella cavità del canale spinale, mentre questa malformazione neurovertebrale è combinata con mielomeningocele (ernia spinale congenita) e idrocefalo. La manifestazione si verifica quasi immediatamente dopo la nascita.

Malformazione di Arnold Chiari, tipo 3

La malformazione è caratterizzata dalla presenza di un encefalocele occipitale e vari segni di anomalia del secondo tipo. Di solito non compatibile con la vita.

Sindrome di Arnold-Chiari di tipo 4

In sostanza, questa è aplasia o ipoplasia di tutte o singole strutture del cervelletto, cioè può essere totale e subtotale. La prima opzione è piuttosto rara ed è combinata con altre gravi anomalie e malattie del sistema nervoso, tra cui l'anencefalia, l'amelia. Con l'agenesia subtotale si osservano malformazioni di altre parti del cervello, ad esempio agenesia del ponte, assenza del quarto ventricolo, ecc..

L'ipoplasia cerebellare si presenta sotto forma di una diminuzione dell'intero cervelletto o copre singole parti, mantenendo le strutture normali senza perdita di funzione. È presente ipoplasia unilaterale e bilaterale, lobare, lobulare e intracorticale. I cambiamenti nella configurazione degli strati del cervelletto sono solitamente presentati sotto forma di allogiria, poligiria o agiria.

Inoltre, alcuni autori distinguono due tipi aggiuntivi:

  • tipo "0" - la malattia ha un quadro clinico simile alla sindrome di Arnold Chiari, ma senza alterazioni anatomiche nel prolasso delle tonsille o ipoplasia cerebellare;
  • tipo "1.5" - nei pazienti viene rivelato il prolasso non solo delle tonsille cerebellari nel forame occipitale, ma anche del tronco cerebrale.

Le ragioni

Oltre al ruolo dei fattori ereditari e genetici, esistono diverse teorie sull'insorgenza di difetti cerebellari. La teoria tradizionale afferma che la discesa delle tonsille è causata dalla tensione nel midollo spinale in conseguenza della tensione del filum terminale durante lo sviluppo di una particolare malformazione. Un'eccezione è la malattia di Chiari di tipo 1, perché l'unica violazione in questo caso è il prolasso delle tonsille e può essere innescato:

  • fenomeni idrodinamici - violazione della circolazione dei fluidi cerebrospinali;
  • trauma craniocerebrale e alla nascita;
  • malformazione: le piccole dimensioni e la limitazione del forame occipitale possono portare alla discesa delle tonsille nel lume del canale spinale;
  • un legamento allungato in modo anomalo - il cosiddetto filo terminale (secondo la teoria del Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Inoltre, gli scienziati identificano una serie di fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare una malformazione di Arnold-Chiari del primo tipo:

  • predisposizione genetica - la presenza di patologia nei genitori e negli antenati più lontani, sebbene non siano state ancora identificate anomalie cromosomiche;
  • le lesioni, in particolare le cadute, possono provocare compressione e aumento della tensione sul filum terminale e portare al prolasso delle tonsille cerebellari;
  • comportamento improprio e cattive abitudini di una donna durante il periodo di gravidanza: abuso e farmaci caotici, fumo, consumo di alcol e malattie virali passate.

Sintomi

I sintomi per vari tipi di sindrome di Arnold Chiari possono differire in modo significativo: tutto dipende dal grado di tensione e compressione delle strutture nervose della regione occipitale, ma molto spesso i pazienti hanno:

  • mal di testa;
  • un progressivo aumento delle dimensioni della circonferenza della testa;
  • dolore ricorrente in varie parti della colonna vertebrale;
  • paresi e dolore in varie aree degli arti;
  • compromissione della vista e sensibilità, comprese disestesia e parestesia;
  • tinnito;
  • paralisi del nervo facciale e oculomotore;
  • brivido;
  • attacchi di vertigini;
  • insonnia;
  • vomito;
  • svenimento;
  • nistagmo;
  • apnea;
  • interruzione degli sfinteri, muscoli della lingua, faringe, intorpidimento e varie manifestazioni di debolezza muscolare;
  • disturbi della deglutizione (disfagia);
  • compromissione della memoria;
  • incoerenza dei movimenti (atassia) e, di conseguenza, un'andatura goffa e le violazioni sono più pronunciate nella fase di formazione;
  • scoliosi;
  • Difficoltà a mantenere le posizioni del corpo e l'equilibrio, così come la coordinazione;
  • Difficoltà a esprimere pensieri e trovare parole.

Le manifestazioni della sindrome di Arnold-Chiari sono croniche, tendono ad aumentare di intensità, che ogni volta peggiora notevolmente le condizioni del paziente e limita il suo solito stile di vita.

La cosa più pericolosa è che l'anomalia di Arnold-Chiari può portare alla morte improvvisa, perché i centri spinali sono responsabili delle funzioni cardio-respiratorie e la pressione delle tonsille cerebellari su di essi può provocare l'arresto respiratorio - apnea, che causerà la morte.

Sintomi causati da malformazione di Arnold Chiari di grado 1

La patologia di grado 1 viene solitamente rilevata per caso durante una risonanza magnetica, perché i pazienti, oltre agli episodi di apnea e svenimento, possono sperimentare solo:

  • dolore nella regione cervico-occipitale;
  • diminuzione della sensibilità.

Analisi e diagnostica

Ai primi segni, è necessario sottoporsi a un esame neurologico e valutare la gravità dei disturbi clinici e funzionali. Per confermare la diagnosi, vengono spesso utilizzati i seguenti:

  • tecniche di neuroimaging, più preferibilmente MRI;
  • elettroencefalografia;
  • Raggi X del cranio;
  • mielografia, che consente di identificare i difetti del midollo spinale cervicale superiore, del tronco cerebrale, nonché la localizzazione del cervelletto al di sotto della linea di Chamberlain nel forame magno.

Risultati della risonanza magnetica per malformazione di Arnold Chiari con cisti siringomielica e normale

Trattamento

Le tattiche di trattamento per vari tipi di malformazioni cerebellari di Arnold-Chiari sono solitamente conservative o pensate da un neurochirurgo e sono decompressione, imposizione dello shunt (con idrocefalo grave) o craniotomia del forame occipitale.

Tuttavia, grazie alla tesi di dottorato del Dr. Royo Salvador ha sviluppato un'innovativa tecnica di trattamento eziologico - il Filum System, che mira ad eliminare la causa della malattia e il meccanismo di tensione patologica mediante dissezione chirurgica minimamente invasiva del filum terminale. Il vantaggio della tecnica è la capacità di fermare la malattia di Arnold Chiari con rischi minimi (mortalità - 0%), l'importante è identificare la malformazione ed eseguire l'operazione il prima possibile. Di solito non richiede più di 45 minuti e consente di ottenere un miglioramento sintomatico della condizione e in alcuni casi anche di sollevare le tonsille cerebellari. Nonostante il breve periodo di recupero, la tecnica presenta diversi svantaggi:

  • una piccola sutura rimane dopo l'operazione;
  • potrebbe esserci una sensazione soggettiva di diminuzione della forza degli arti;
  • il miglioramento della circolazione cerebrale nel primo periodo postoperatorio può causare sbalzi d'umore.

Ma questi sono piccoli inconvenienti rispetto agli svantaggi di una craniotomia occipitale, che:

  • mortalità 1-12%;
  • la causa della malattia non viene eliminata, quindi i miglioramenti persistono per un breve periodo;
  • le conseguenze dell'intervento possono essere molto gravi e imprevedibili, inclusi edema cerebrale, ulteriore prolasso delle tonsille cerebellari, aggravamento dei sintomi neurologici, disturbi emodinamici, idrocefalo, pneumoencefalo, emorragie intracerebrali, tetraparesi, deficit neurologici, ecc..

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