Malformazione artero-venosa


La malformazione artero-venosa è una malformazione vascolare cerebrale. È caratterizzato dalla formazione in alcune parti del cervello o del midollo spinale di un groviglio vascolare, costituito da arterie e vene, che si collegano direttamente tra loro, cioè senza la partecipazione della rete capillare.

La malattia si manifesta con una frequenza di 2 casi ogni 100.000 abitanti, gli uomini sono più suscettibili ad essa. Molto spesso si manifesta clinicamente tra i 20 ei 40 anni, ma a volte debutta dopo i 50 anni.

Il principale pericolo di malformazione artero-venosa è il rischio di emorragia intracranica che può portare alla morte o invalidità permanente..

Cause e fattori di rischio

La malformazione artero-venosa è una patologia congenita non ereditaria. La sua ragione principale sono i fattori negativi che influenzano il processo di deposizione e sviluppo della rete vascolare (nel primo trimestre di gravidanza):

  • infezioni intrauterine;
  • alcune malattie comuni (asma bronchiale, glomerulonefrite cronica, diabete mellito);
  • l'uso di farmaci con effetto teratogeno;
  • fumo, alcolismo, tossicodipendenza;
  • esposizione a radiazioni ionizzanti;
  • intossicazione con sali di metalli pesanti.

Le malformazioni artero-venose possono essere trovate ovunque nel cervello o nel midollo spinale. Poiché in tali formazioni vascolari non esiste una rete capillare, lo scarico del sangue avviene direttamente dalle arterie nelle vene. Ciò porta al fatto che la pressione nelle vene aumenta e il loro lume si espande. Le arterie con questa patologia hanno uno strato muscolare sottosviluppato e pareti assottigliate. Nel complesso, questo aumenta il rischio di rottura della malformazione artero-venosa con sanguinamento potenzialmente letale..

Con emorragia intracranica associata alla rottura di una malformazione artero-venosa, un paziente su dieci muore.

Lo scarico diretto del sangue dalle arterie nelle vene bypassando i capillari comporta disturbi della respirazione e dei processi metabolici nel tessuto cerebrale nell'area di localizzazione della formazione vascolare patologica, che causa ipossia locale cronica.

Forme della malattia

Le malformazioni artero-venose sono classificate in base a dimensioni, posizione, attività emodinamica.

  1. Superficiale. Il processo patologico avviene nella corteccia cerebrale o nello strato di materia bianca situato direttamente sotto di esso.
  2. In profondità. Il conglomerato vascolare si trova nei gangli sottocorticali, nell'area delle circonvoluzioni, nel tronco e (o) nei ventricoli del cervello.

Per diametro bobina:

  • scarso (meno di 1 cm);
  • piccolo (da 1 a 2 cm);
  • medio (da 2 a 4 cm);
  • grande (da 4 a 6 cm);
  • gigante (oltre 6 cm).

A seconda delle caratteristiche dell'emodinamica, le malformazioni artero-venose sono attive e inattive..

Le lesioni vascolari attive sono facilmente rilevabili dall'angiografia. A loro volta, sono divisi in fistolosi e misti.

Le malformazioni inattive includono:

  • alcuni tipi di cavità;
  • malformazioni capillari;
  • malformazioni venose.

Sintomi

La malformazione artero-venosa è spesso asintomatica e viene scoperta per caso, durante l'esame per un altro motivo.

Con una dimensione significativa della formazione vascolare patologica, esercita una pressione sul tessuto cerebrale, che porta allo sviluppo di sintomi cerebrali:

  • mal di testa scoppiettante;
  • nausea;
  • debolezza generale, ridotta capacità di lavorare.

In alcuni casi, nel quadro clinico della malformazione artero-venosa, possono comparire sintomi focali associati a un insufficiente apporto di sangue a una certa parte del cervello..

Quando la malformazione si trova nel lobo frontale, il paziente è caratterizzato da:

  • afasia motoria;
  • diminuzione dell'intelligenza;
  • riflesso della proboscide;
  • andatura incerta;
  • convulsioni.

Con localizzazione cerebellare:

  • ipotensione muscolare;
  • nistagmo grossolano orizzontale;
  • instabilità dell'andatura;
  • mancanza di coordinamento dei movimenti.

Con localizzazione temporale:

  • convulsioni convulsive;
  • restringimento dei campi visivi, fino alla completa perdita;
  • afasia sensoriale.

Quando localizzato alla base del cervello:

  • paralisi;
  • disabilità visiva fino alla completa cecità in uno o entrambi gli occhi;
  • strabismo;
  • difficoltà a muovere i bulbi oculari.

La malformazione artero-venosa nel midollo spinale si manifesta con paresi o paralisi delle estremità, compromissione di tutti i tipi di sensibilità alle estremità.

Quando una malformazione si rompe, si verifica un'emorragia nei tessuti del midollo spinale o del cervello, che porta alla loro morte.

Il rischio di rottura della malformazione artero-venosa è del 2-5%. Se un'emorragia si è già verificata una volta, il rischio di recidiva aumenta 3-4 volte.

Segni di rottura di malformazione ed emorragia cerebrale:

  • mal di testa acuto improvviso di alta intensità;
  • fotofobia, deficit visivo;
  • violazioni della funzione vocale;
  • nausea, vomito ripetuto che non porta sollievo;
  • paralisi;
  • perdita di conoscenza;
  • convulsioni.

La rottura di una malformazione artero-venosa nel midollo spinale porta a un'improvvisa paralisi degli arti.

Diagnostica

L'esame neurologico rivela i sintomi caratteristici del midollo spinale o del danno cerebrale, dopo di che i pazienti vengono indirizzati per l'angiografia e la risonanza magnetica o computerizzata.

La malattia si manifesta con una frequenza di 2 casi ogni 100.000 abitanti, gli uomini sono più suscettibili ad essa. Molto spesso si manifesta clinicamente tra i 20 ei 40 anni, ma a volte debutta dopo i 50 anni.

Trattamento

L'unico metodo che consente di eliminare la malformazione artero-venosa e quindi prevenire lo sviluppo di complicanze è la chirurgia.

Se la malformazione si trova al di fuori di un'area funzionalmente significativa e il suo volume non supera i 100 ml, viene rimossa utilizzando il classico metodo aperto. Dopo la craniotomia, il chirurgo lega l'adduttore e i vasi di scarico della palla vascolare, quindi lo isola e lo rimuove.

Quando la malformazione artero-venosa si trova nelle strutture profonde del cervello o in aree funzionalmente significative, può essere difficile eseguire la sua rimozione transcranica. In questi casi si preferisce il metodo radiochirurgico. I suoi principali svantaggi:

  • un lungo periodo di tempo richiesto per l'obliterazione dei vasi malformativi;
  • bassa efficienza nella rimozione dei plessi vascolari, il cui diametro supera i 3 cm;
  • la necessità di eseguire ripetute sessioni di radiazioni.

Un altro modo per rimuovere la malformazione artero-venosa è l'embolizzazione endovascolare a raggi X dell'arteria di alimentazione. Questo metodo può essere utilizzato solo se è disponibile un vaso sanguigno per il cateterismo. I suoi svantaggi sono la necessità di un trattamento graduale e una bassa efficienza. Le statistiche mostrano che l'embolizzazione endovascolare a raggi X consente di ottenere l'embolizzazione completa dei vasi malformativi solo nel 30-50% dei casi..

Attualmente, la maggior parte dei neurochirurghi preferisce la rimozione combinata delle malformazioni artero-venose. Ad esempio, se la loro dimensione è significativa, viene prima utilizzata l'embolizzazione endovascolare a raggi X e, dopo una diminuzione delle dimensioni del conglomerato vascolare, viene eseguita la sua rimozione transcranica.

Possibili complicazioni e conseguenze

Le complicanze più pericolose delle malformazioni cerebrali artero-venose:

  • emorragia nel midollo spinale o nel cervello;
  • lo sviluppo di disturbi neurologici persistenti (inclusa la paralisi);
  • Morte.

L'unico metodo che consente di eliminare la malformazione artero-venosa e quindi prevenire lo sviluppo di complicanze è la chirurgia.

Previsione

Il rischio di rottura della malformazione artero-venosa è del 2-5%. Se un'emorragia si è già verificata una volta, il rischio di recidiva aumenta 3-4 volte.

Con un'emorragia intracranica associata alla rottura della malformazione artero-venosa, un paziente su dieci muore.

Prevenzione

La malformazione artero-venosa è un'anomalia dello sviluppo vascolare intrauterino, quindi non ci sono misure preventive per prevenirne intenzionalmente lo sviluppo.

Perché si verificano malformazioni artero-venose? 5 fatti importanti su questa patologia

Avendo vissuto abbastanza anni, molte persone non pensano nemmeno di avere una malattia, a causa della quale la loro vita può finire in pochi minuti. La malformazione artero-venosa si riferisce proprio a tale patologia.

Cos'è?

La malformazione artero-venosa (AVM) è spesso una connessione congenita e inadeguata di arterie, vene e vasi di diametro inferiore, intrecciati in modo caotico tra loro, che porta a una ridotta circolazione sanguigna nell'organo interessato. Le vene e le arterie assumono l'aspetto di una specifica "palla" di vasi. Sono interconnessi da una sorta di shunt o fistole. Il centro dell'intreccio dei vasi è chiamato il nucleo della malformazione.

Fortunatamente, è piuttosto raro, circa 1-2 persone ogni 100.000 abitanti. Il maggior numero si registra in Scozia. Lì, la malformazione si verifica in 16-17 persone ogni 100mila abitanti..

5 fatti importanti sulla malformazione artero-venosa

  1. I primi sintomi della malattia di solito compaiono tra i 35 ei 40 anni.
  2. Più spesso colpisce il sesso più forte, ma si verifica sia negli uomini che nelle donne e ad ogni età.
  3. La più comune malformazione artero-venosa del cervello.
  4. Nelle persone con malformazioni diagnosticate, vengono identificate anche varie altre patologie vascolari, che complicano significativamente il trattamento dei pazienti. Nel 20-40% si riscontrano aneurismi (protrusione specifica del muro) di vari vasi.
  5. La complicanza più comune e formidabile è l'emorragia cerebrale. Ogni anno il rischio della sua comparsa aumenta del 5-7%.

Perché nasce?

Per molto tempo è stata discussa la questione di una predisposizione genetica a questa patologia, ma non sono state trovate prove affidabili. È una malattia congenita. I processi di disturbo vascolare, che portano a questa patologia, si verificano nel primo o nel secondo mese di formazione intrauterina del feto. Attualmente i fattori predisponenti sono:

  • uso incontrollato di farmaci, in particolare quelli che colpiscono il feto (con effetto teratogeno);
  • malattie trasferite che si verificano nel primo trimestre di gravidanza, di natura virale o batterica;
  • malattia della rosolia durante la gestazione;
  • fumare e bere alcolici durante la gravidanza. Non tutte le ragazze, pur essendo "in posizione", rinunciano a queste abitudini;
  • Radiazione ionizzante;
  • patologia dell'utero;
  • avvelenamento grave con agenti chimici o altri agenti velenosi;
  • lesione fetale intrauterina;
  • esacerbazione della patologia cronica in una donna incinta (diabete mellito, glomerulonefrite, asma bronchiale, ecc.)

Di conseguenza, i fasci vascolari non si connettono correttamente, si intrecciano e si verificano malformazioni artero-venose. Quando si forma ad una dimensione significativa, la gittata cardiaca aumenta, le pareti delle vene si ipertrofizzano (aumento compensatorio) e la formazione assume la forma di un grande "tumore" pulsante..

Dove può essere localizzata la malformazione e come si manifesta?

Le malformazioni artero-venose possono verificarsi in:

  • il cervello;
  • midollo spinale;
  • organi interni.

La malformazione vascolare del cervello si manifesta a seconda della posizione della lesione:

  1. Il danno al lobo frontale si manifesta con linguaggio inarticolato, diminuzione delle capacità intellettuali, mal di testa, ridotta capacità di lavorare, meno spesso allungando le labbra con un "tubo", convulsioni.
  2. Quando il cervelletto è danneggiato, c'è una violazione della coordinazione dei movimenti, ipotonia muscolare (debolezza), nistagmo orizzontale (movimenti involontari degli occhi), caduta durante la normale deambulazione, instabilità nella posizione di Romberg (in posizione eretta, allungando le braccia in avanti e chiudendo gli occhi).
  3. Quando il lobo temporale è coinvolto nel processo patologico, si verifica un forte mal di testa, un deterioramento della percezione del linguaggio (i pazienti sentono bene, ma non comprendono l'essenza di ciò che hanno detto), pulsazioni nella regione temporale, convulsioni, diminuzione dei campi visivi.
  4. Se la malformazione artero-venosa si verifica alla base del cervello, allora si manifesta con: strabismo, cecità unilaterale o bilaterale, paralisi (completa perdita di movimento) degli arti inferiori o superiori. I movimenti dei bulbi oculari sono compromessi.

Quando il midollo spinale è danneggiato, si verificano i seguenti sintomi:

  • con una disposizione superficiale, si nota una pronunciata formazione pulsante;
  • il dolore nella colonna vertebrale, specialmente nella regione toracica o lombare, può irradiarsi (dare) alla regione toracica, agli arti superiori e inferiori;
  • diminuzione del tono muscolare;
  • spasmi convulsi delle braccia o delle gambe;
  • possibili violazioni dell'attività funzionale degli organi situati nella piccola pelvi. Questo si manifesta in casi gravi di incontinenza fecale o urinaria;
  • aumento della fatica, soprattutto quando si cammina o si fa esercizio.

Dagli organi interni, possono sorgere malformazioni artero-venose tra l'aorta e il tronco polmonare (due grandi vasi che emergono dal muscolo cardiaco) - un dotto arterioso aperto (Botall) (malattia del cuore bianco). Questa condizione può provocare malattie cromosomiche, ad esempio la sindrome di Down; rosolia portata dalla madre durante il trasporto di un bambino; prematurità del bambino. Normalmente, cresce non più di otto settimane, in rari casi fino a quindici. Questa condizione si manifesta:

  • un aumento delle dimensioni del muscolo cardiaco;
  • fiato corto;
  • "Rumore della macchina", che può essere udito nel secondo o terzo spazio intercostale;
  • aumento della frequenza cardiaca (tachicardia);
  • crescita lenta e sviluppo del bambino;
  • cianosi della pelle;
  • nei casi più gravi, gonfiore degli arti superiori o inferiori, emottisi, disfunzione del cuore, difficoltà respiratorie. Può verificarsi arresto cardiaco spontaneo.

La malformazione artero-venosa che si verifica nel rene si manifesta:

  • dolore nella regione lombare su uno o entrambi i lati;
  • ematuria (la comparsa di un'impurità di sangue nelle urine);
  • un aumento dei valori della pressione sanguigna che sono difficili da correggere con farmaci antipertensivi.

Con danni al fegato, che si verificano molto raramente, non è possibile rilevare sintomi specifici. Si verificano solo con sanguinamento concomitante. C'è pallore della pelle, debolezza, svenimento (sincope), vertigini, le feci possono diventare nere (melena), nei casi più gravi, caduta della pressione sanguigna.

Se la malformazione vascolare colpisce i polmoni, allora si manifesta:

  • mal di testa;
  • sanguinamento polmonare nel 10-15% dei casi;
  • una maggiore quantità di anidride carbonica nel sangue;
  • aumento della tendenza alla trombosi.

Quali sono i tipi?

Prima di tutto, le malformazioni si distinguono per dimensione:

  • micromalformazioni fino a un centimetro;
  • piccole dimensioni - fino a due;
  • medio - fino a quattro;
  • grande - fino a sei;
  • gigante: più di sei.

A seconda delle dimensioni della malformazione artero-venosa, viene selezionato il trattamento chirurgico appropriato.

La malformazione dei vasi cerebrali è:

  • profondo - situato nel tronco, gangli sottocorticali, ventricoli;
  • superficiale - nella corteccia o nella sostanza bianca del cervello;
  • intradurale - in un guscio duro.

Genere:

  • forma emorragica. Si manifesta con un'emorragia nella sostanza cerebrale a causa di un aumento della pressione, a causa della ridotta circolazione sanguigna, le pareti dei vasi si assottigliano e la loro rottura segue;
  • torpido. Non ci sono emorragie, ma la malformazione progressivamente crescente comprime varie parti del cervello con vari sintomi neurologici tipici.

Un AVM nel midollo spinale può essere localizzato nel midollo spinale, direttamente nel cervello stesso o sulle sue superfici anteriore e posteriore. Per struttura, si distinguono:

  • Io digito. Il fascio contiene due arterie ipertrofiche e una vena efferente;
  • II - un groviglio con arterie contorte, che sono intrecciate con le vene;
  • III - formato da grandi vasi immaturi;
  • IV - privo di piccole navi.

A seconda della lesione vascolare:

  • arterioso (7 - 8% dei casi);
  • cavernoso artero-venoso (circa 10-12%);
  • fistoloso (4-5%);
  • racemose (fino al 70%);
  • venoso (9-11%).

Come identificare la malformazione artero-venosa?

La diagnostica inizia con:

  • determinazione attenta dello stato neurologico;
  • misurazioni della pressione sanguigna;
  • valutare le condizioni della pelle e dell'andatura;
  • reclami dei pazienti;
  • un sondaggio sull'andamento della gravidanza.

Le persone con questa patologia vengono mostrate per eseguire:

  • dopplerografia ecografica. Ti permette di valutare la struttura delle vene e delle arterie, la circolazione sanguigna in esse;
  • Angiografia a raggi X. Per visualizzare i vasi viene iniettato un mezzo di contrasto che li "evidenzia";
  • angiografia computerizzata. Può essere utilizzato per ricreare un'immagine 3D di vasi umani;
  • angiografia a risonanza magnetica. Un metodo di alta precisione per determinare la malformazione artero-venosa consente di valutare la forma, la struttura, la circolazione sanguigna nei vasi danneggiati;
  • esame ecografico del cuore. Per la diagnosi di un condotto arterioso aperto. Puoi anche valutare la frazione di eiezione, se è superiore al 70%, quindi questo indirettamente ti consente di giudicare la presenza di una malformazione.

Trattamento

L'AVM non è una malattia che scompare da sola. Quando una malformazione vascolare si trova nelle strutture superficiali del cervello, è possibile utilizzare:

  • Intervento chirurgico. Una cura di successo è possibile con il volume di istruzione non superiore a 300 centimetri cubi;
  • embolizzazione. L'essenza del metodo consiste nell'introduzione di una sostanza speciale (copolimero di alcol polivinilico) nei vasi colpiti, che impedisce la circolazione sanguigna nelle malformazioni artero-venose. Molto raramente, con questo metodo, si cura completamente. Fondamentalmente, la dimensione dell'AVM è ridotta al 70-80% in volume, il che riduce significativamente la probabilità di sanguinamento;
  • radiochirurgia. Il metodo più recente per trattare questa patologia, attualmente utilizzato con successo. Con una lesione di dimensioni inferiori a tre centimetri, la malformazione scompare nel 90% dei casi.

È possibile utilizzare una combinazione dei metodi di cui sopra per ottenere risultati migliori.

Con una posizione profonda di malformazione artero-venosa, la prognosi rimane sfavorevole, poiché i medici non saranno nemmeno in grado di avvicinarsi all'istruzione.

Con la formazione di una malformazione vascolare negli organi interni, ricorrono a un'operazione chirurgica e alla sua escissione. Nella maggior parte dei casi, la prognosi è favorevole..

Perché la malformazione artero-venosa è pericolosa?

È una malattia molto pericolosa e insidiosa, poiché le sue complicanze sono sempre improvvise e possono causare morte o invalidità. Distinguere:

  • emorragie intracerebrali, intraventricolari e subaracnoidee (nella cavità tra l'aracnoide e la pia madre). Si verifica nel 55-65% dei casi. I sintomi sono simili a quelli di un ictus: intorpidimento degli arti, difficoltà a parlare, disturbi della vista e della coordinazione, comparsa improvvisa di forte mal di testa;
  • crisi epilettiche in circa il 25-40% dei casi;
  • la violazione di un adeguato afflusso di sangue al cervello porta alla morte di una parte significativa dei neuroni e, di conseguenza, ciò porta a significative alterazioni della parola, capacità intellettuali, in alcuni casi alla paresi o paralisi di varie parti del corpo.

Le malformazioni artero-venose degli organi interni sono raramente complicate, sono più caratterizzate da un decorso asintomatico della malattia.

Conclusione

Sfortunatamente, nessuno è assicurato contro la comparsa di questo disturbo e non sono state sviluppate misure preventive. L'unica cosa che gli esperti consigliano è di evitare vari tipi di lesioni, in particolare la zona della testa..

Abbiamo fatto molti sforzi per assicurarci che tu possa leggere questo articolo e non vediamo l'ora di ricevere il tuo feedback sotto forma di valutazione. L'autore sarà lieto di vedere che sei stato interessato a questo materiale. Grazie!

Malformazioni artero-venose dei vasi cerebrali: trattamento, operazioni e conseguenze

La malformazione artero-venosa (AVM) del cervello è un difetto locale nell'architettura dei vasi intracranici, in cui si forma una connessione disordinata tra arterie e vene con la formazione di una palla vascolare contorta. La patologia sorge a causa di un errore nella morfogenesi e quindi è principalmente congenita. Può essere singolo o comune.

In un AVM cerebrale, il flusso sanguigno viene eseguito in modo anomalo: il sangue dal bacino arterioso direttamente, bypassando la rete capillare, viene trasferito alla linea venosa. Nella zona di malformazione, non esiste una normale rete capillare intermedia e il nodo di connessione è rappresentato da fistole o shunt nella quantità di 1 o più unità. Le pareti delle arterie sono degenerate e mancano del giusto strato muscolare. Le vene sono generalmente dilatate e assottigliate a causa della ridotta autoregolazione del flusso sanguigno cerebrale.

Gli AVM del cervello, come gli aneurismi, sono pericolosi per un'emorragia intracerebrale improvvisa, che si verifica a seguito della rottura della parete di un vaso patologico. Una malformazione rotta è irta di ischemia cerebrale, edema, ematoma, progressione del deficit neurologico, che non sempre finisce bene per il paziente.

Statistiche di morbilità e conseguenze della patologia

La malformazione artero-venosa nella struttura di tutte le patologie con lesioni occupanti spazio nei tessuti cerebrali è in media del 2,7%. Nelle statistiche generali delle emorragie acute non traumatiche nello spazio subaracnoideo, l'8,5% -9% delle emorragie si verifica a causa di malformazioni. Colpi cerebrali - 1%.

L'incidenza della malattia si verifica con la seguente frequenza media annua: 4 casi ogni 100mila abitanti. Alcuni autori stranieri indicano una cifra diversa: 15-18 casi. Nonostante la natura congenita dello sviluppo, si manifesta clinicamente solo nel 20-30% dei bambini. Inoltre, il picco di età per rilevare GM AVM nei bambini cade durante l'infanzia (≈13,5%) e l'età di 8-9 anni (la stessa%). Si ritiene che un bambino con un tale disturbo vascolare diagnosticato abbia un rischio molto più elevato di rottura..

Secondo le statistiche, le malformazioni si manifestano principalmente all'età di 30-40 anni, quindi vengono diagnosticate più spesso nelle persone di questa particolare fascia di età. La malattia di solito si manifesta in modo latente per decine di anni, il che spiega questa tendenza a definirla lontano dall'infanzia. Nessun modello sessuale nello sviluppo di AVM cerebrali è stato trovato in pazienti maschi e femmine.

In presenza di malformazione GM, la probabilità di rottura è dal 2% al 5% all'anno, con ogni anno successivo i rischi aumentano. Se l'emorragia è già avvenuta, il rischio che si ripresenti aumenta in modo significativo, fino al 18%.

I decessi dovuti all'emorragia intracranica, che spesso è la prima manifestazione della malattia (nel 55% -75% dei casi), si verificano nel 10% -25% dei pazienti. La mortalità per rottura, secondo gli studi, ha una percentuale maggiore nei bambini (23% -25%) rispetto agli adulti (10% -15%). La disabilità dalle conseguenze della malattia è osservata nel 30% -50% dei pazienti. Circa il 10% -20% dei pazienti ritorna a una qualità di vita piena o vicina alla normale. La ragione di questa formidabile tendenza è la diagnosi tardiva, la ricezione intempestiva di cure mediche qualificate..

In quale parte della testa si trovano gli AVM del cervello??

Una posizione comune per un'anomalia artero-venosa è lo spazio sopratentoriale (cervello superiore) che corre sopra la tenda del cervelletto. Per renderlo più chiaro, spieghiamo più semplicemente: un difetto vascolare si riscontra negli emisferi cerebrali in circa l'85% dei casi. Prevalgono le lesioni dei legami vascolari dei lobi parietale, frontale, occipitale e temporale degli emisferi cerebrali.

In generale, gli AVM possono essere localizzati in qualsiasi polo del cervello, sia nelle parti superficiali che negli strati profondi (talamo, ecc.). È possibile determinare in modo affidabile l'esatta localizzazione del fuoco solo dopo aver subito un esame strumentale con la capacità di visualizzare i tessuti molli. I principi di base della diagnostica includono la risonanza magnetica e l'angiografia. Questi metodi consentono di valutare qualitativamente l'ordine di ramificazione delle arterie e la costruzione delle vene, la loro connessione tra loro, il calibro del nucleo AVM, le afferenze delle arterie, le vene drenanti..

Ragioni per lo sviluppo di difetti e sintomi artero-venosi

La malattia è congenita, quindi durante il periodo prenatale si verifica una posa anormale dei vasi sanguigni in alcune aree del cervello. Le ragioni affidabili per lo sviluppo della patologia non sono state ancora stabilite. Ma, secondo gli esperti, i fattori negativi durante la gravidanza possono presumibilmente contribuire alla struttura anormale del sistema vascolare GM nel feto:

  • il corpo della madre riceve alte dosi di radiazioni;
  • infezioni intrauterine trasmesse durante il periodo prenatale da madre a figlio;
  • intossicazione cronica o acuta;
  • fumare e bere bevande alcoliche;
  • stupefacenti, anche da una serie di medicinali;
  • farmaci con effetti teratogeni;
  • una storia di malattie croniche in una donna incinta (nefrite glomerulare, diabete, asma bronchiale, ecc.).

Gli esperti ritengono inoltre che un fattore genetico possa svolgere un ruolo nella formazione del difetto. Fino a poco tempo, l'ereditarietà non veniva presa sul serio come causa di patologia. Oggi vengono ricevute sempre più segnalazioni sul coinvolgimento di questo fattore. Quindi, in un certo numero di casi, i difetti vascolari di un tipo simile sono determinati nei parenti di sangue del paziente. Presumibilmente sono causati da una mutazione genetica ereditaria che colpisce il cromosoma 5q, locus CMC1 e RASA1.

Come accennato in precedenza, la malattia è caratterizzata da un prolungato decorso "silenzioso", che può durare per decenni. La diagnosi viene appresa per caso al momento di un esame diagnostico delle strutture del cervello o dopo che la malformazione si è rotta. In alcuni casi, la malattia può manifestarsi prima che la nave esploda. Quindi la clinica della patologia si manifesta spesso con sintomi come:

  • tinnito (tintinnio, ronzio, sibilo, ecc.);
  • frequenti mal di testa;
  • sindrome convulsiva, che è simile alle crisi epilettiche;
  • sintomi neurologici (parestesie, sensazioni di intorpidimento, formicolio, letargia e apatia, ecc.).

Il quadro clinico nella rottura dell'AVM è simile a tutti i tipi di emorragia intracranica:

  • l'aspetto acuto di un forte mal di testa, che progredisce rapidamente;
  • vertigini, confusione;
  • svenimento, fino allo sviluppo di un coma;
  • nausea;
  • perdita di sensibilità di metà del corpo;
  • compromissione della vista, dell'udito;
  • afasia espressiva, disartria (disturbi della pronuncia);
  • deficit neurologico in rapida crescita.

Nei bambini, la malattia si manifesta spesso con ritardo mentale, funzioni del linguaggio ritardate, convulsioni, sintomi di insufficienza cardiaca, deterioramento cognitivo.

Tipi di malformazioni cerebrali del letto venoso-arterioso

Le formazioni patologiche si distinguono solitamente per caratteristiche topografiche e anatomiche, attività emodinamica e dimensioni. Il primo parametro caratterizza la posizione della malformazione nel cervello, quindi i loro nomi derivano da:

  • AVM superficiali - concentrati nella corteccia cerebrale (sulla superficie del cervello) e nelle strutture adiacenti della sostanza bianca;
  • AVM profondo - localizzato nelle profondità del giro cerebrale, gangli della base, all'interno dei ventricoli, nelle strutture del tronco del GM.

Le malformazioni si distinguono per l'attività emodinamica:

  • attivo - includono un tipo misto di AVM GM (il tipo più comune in cui si trova la distruzione parziale dei capillari) e un tipo fistoloso (un'arteria va direttamente in una vena, la rete capillare è completamente distrutta);
  • inattivo - capillare (teleangectasie), venoso, artero-venoso cavernoso.

La lesione viene valutata anche in base alle dimensioni, viene preso in considerazione solo il diametro della palla di malformazione. Durante la diagnosi delle dimensioni, vengono utilizzati i seguenti nomi AVM:

  • micromalformation - meno di 10 mm;
  • piccolo - da 10 mm a 20 mm;
  • medio - 20-40 mm
  • grande - 40-60 mm
  • gigante - più di 6 cm di diametro.

Per prevenire gravi emorragie e complicazioni irreversibili associate, è estremamente importante identificare ed eliminare il focus nel prossimo futuro, prima della rottura. Perché? La spiegazione è molto più convincente: con le rotture, una percentuale troppo grande di persone muore (fino al 75% dei pazienti) per emorragia estesa, incomparabile con la vita..

È necessario capire che i vasi AVM sono troppo suscettibili agli sfoghi, poiché sono seriamente impoveriti a causa della struttura anormale e del flusso sanguigno alterato. Allo stesso tempo, grandi formazioni malformate comprimono e danneggiano il tessuto cerebrale circostante, il che rappresenta un'ulteriore minaccia per la consistenza delle funzioni del sistema nervoso centrale. Pertanto, se la diagnosi è confermata clinicamente, in nessun caso si dovrebbe ritardare il trattamento..

Metodi per il trattamento delle malformazioni vascolari cerebrali

La terapia consiste nella resezione completa o nella completa obliterazione del difetto vascolare mediante intervento chirurgico. Esistono 3 tipi di operazioni ad alta tecnologia che vengono utilizzate per questi scopi: trattamento endovascolare, radiochirurgia stereotassica, intervento microchirurgico.

  1. Chirurgia endovascolare. Il metodo è adatto per il trattamento di formazioni profonde e grandi. L'intervento viene eseguito sotto controllo radiografico, l'anestesia è fornita con l'anestesia generale. Questa tattica minimamente invasiva è spesso la fase iniziale del trattamento prima dell'imminente intervento chirurgico a cielo aperto..
  • Un sottile catetere viene portato alla parte patologica del cervello attraverso l'arteria femorale attraverso i vasi.
  • Uno speciale biomateriale adesivo simile alla schiuma di poliuretano viene alimentato nell'area della malformazione attraverso il filo guida inserito.
  • Un neurochirurgo con una composizione di schiuma si sovrappone alle aree colpite, cioè trombizza i vasi sviluppati in modo anomalo mantenendosi in salute.
  • L'embolizzazione ti consente di "spegnere" il plesso patologico dalla circolazione cerebrale generale.
  • Dopo l'operazione, il paziente è solitamente sotto la supervisione di un paziente per 1-5 giorni.
  1. Radiochirurgia stereotassica. Le tattiche terapeutiche, sebbene legate all'angioneurochirurgia, non sono traumatiche. Ciò significa che non ci saranno affatto incisioni o inserimenti di sonde intravascolari. Adatto per il trattamento di piccoli difetti vascolari (fino a 3,5 cm) o quando la lesione si trova in una sezione inoperabile del cervello.
  • La radiochirurgia prevede la distruzione degli angiomi con sistemi come Cyber ​​Knife o Gamma Knife.
  • I dispositivi funzionano secondo il principio dell'esposizione mirata all'anomalia mediante irraggiamento radioattivo.
  • I raggi vengono emessi da diversi lati e convergono in un punto solo nell'area difettosa, le strutture sane non sono interessate. Di conseguenza, i vasi AVM crescono insieme, l'attenzione viene soppressa.
  • Le procedure sul Cyber- o Gamma-knife sono assolutamente indolori, durante il trattamento il paziente è cosciente. I dispositivi, sul divano di cui devi solo sdraiarti immobile (da 30 minuti a 1,5 ore), assomigliano ai tomografi tradizionali.
  • Durante il trattamento con Gamma Knife, un casco speciale viene messo sulla testa e fissato rigidamente. Affinché il paziente che indossa il casco non provi alcun fastidio, viene eseguita un'anestesia locale superficiale di alcune parti della testa. La chirurgia CyberKnife non richiede l'anestesia e il posizionamento della testa in una struttura rigida.
  • Non è necessario il ricovero in ospedale. Ma potrebbe essere necessario sottoporsi a più sessioni di radiochirurgia per eliminare definitivamente gli effetti residui di GM AVM. A volte il processo di cancellazione dura 2-4 anni.
  1. Rimozione microchirurgica diretta. La microchirurgia con questa diagnosi è l'unico metodo che offre le maggiori possibilità di una cura radicale della patologia, riducendo al minimo il rischio di recidiva. È il "gold standard" nel trattamento di questa malattia con localizzazione superficiale e forme compatte del nodo.
  • Un'operazione microchirurgica non è completa senza una tipica craniotomia; è necessaria un'apertura economica del cranio per eseguire procedure chirurgiche di base sul cervello.
  • L'intervento avviene in anestesia endotracheale generale, sotto il controllo di un microscopio intraoperatorio pesante e di apparecchiature ad ultrasuoni.
  • Per prevenire lo scarico di sangue attraverso il vaso arterioso e la vena di alimentazione, viene utilizzato il metodo della coagulazione bipolare, ovvero viene eseguita la cauterizzazione.
  • Inoltre, un singolo blocco attraverso la finestra di trapanazione viene eseguita un'escissione in una fase dell'intero corpo della malformazione con una minima perdita di sangue.
  • Alla fine della seduta operatoria, l'apertura nel cranio viene chiusa con un innesto osseo e viene applicata una sutura sulla pelle.
  • La dimissione è possibile circa 14 giorni dopo l'operazione. Successivamente, è necessario continuare il recupero postoperatorio in un centro di riabilitazione specializzato. La durata della riabilitazione è impostata individualmente.

Un video dell'operazione aperta è visionabile al link: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

In alcune situazioni, è impossibile iniziare immediatamente la microchirurgia diretta a causa degli alti rischi intraoperatori, specialmente nei grandi AVM. Oppure un'altra opzione: l'angioma dopo la stereotassia o l'embolizzazione del catetere è solo parzialmente compensato, il che è estremamente negativo. Pertanto, a volte è consigliabile passare al trattamento graduale utilizzando una combinazione sequenziale di diversi metodi angioneurochirurgici..

Qual è il posto migliore in cui operare e il costo dell'operazione

Un algoritmo ben pianificato di azioni terapeutiche aiuterà a rimuovere completamente il conglomerato vascolare senza danneggiare i tessuti vitali. L'adeguatezza della terapia, tenendo conto del principio di individualità, salverà dalla progressione delle anomalie neurologiche, possibile ricaduta precoce con tutte le conseguenze che ne conseguono.

Per operare sull'organo superiore del sistema nervoso centrale, che è responsabile di molte funzioni del corpo (capacità motorie, memoria, pensiero, parola, olfatto, vista, udito, ecc.), Ci si dovrebbe fidare di neurochirurghi di livello mondiale. Inoltre, una struttura medica dovrebbe essere dotata di un'ampia base di apparecchiature intraoperatorie avanzate ad alta tecnologia..

In paesi stranieri con neurochirurgia altamente sviluppata, i servizi sono costosi, ma lì, come si suol dire, riportano in vita i pazienti. Tra le aree popolari ugualmente avanzate nella chirurgia cerebrale ci sono Repubblica Ceca, Israele e Germania. Nelle cliniche ceche, i prezzi delle cure mediche per le malformazioni artero-venose sono i più bassi. La qualifica a basso costo e perfetta dei neurochirurghi cechi ha reso la Repubblica Ceca la destinazione più popolare. Questo stato è ricercato non solo da pazienti provenienti da Russia e Ucraina, ma anche da pazienti provenienti da Germania, Israele e altri paesi. E brevemente sui prezzi.

Cause e classificazione delle malformazioni vascolari cerebrali

La malformazione vascolare del cervello è un'anomalia nello sviluppo dei collaterali cerebrali, che si forma durante la crescita intrauterina del feto. La patologia è caratterizzata dalla connessione disordinata delle arterie, che formano una sorta di groviglio. Non ci sono capillari in quest'area. Le vene sono direttamente collegate alle arterie.

La malattia non può essere definita comune. Si verifica in 2 persone ogni 100.000 abitanti. Immediatamente dopo la nascita di un bambino, la patologia non si manifesta in nulla. I primi sintomi compaiono all'età di 20-40 anni. A volte la manifestazione della malattia si verifica all'età di oltre 50 anni, ma ciò non accade spesso.

Secondo la revisione ICD 10 dell'AVM, è stato assegnato il codice Q27.3, Q28.0, Q28.2.

AVM o malformazione artero-venosa del cervello richiede un trattamento. Il fatto è che le arterie che formano il conglomerato vascolare sono poco sviluppate. I tessuti connettivi che li rivestono hanno connessioni fragili, quindi la minaccia della loro rottura è grande. Con l'età, aumenta la probabilità di penetrazione del sangue nel tessuto cerebrale. Ogni anno, il rischio aumenterà del 3% (dati medi). A condizione che si sia verificato un breakout in precedenza, la probabilità di un breakout è di circa il 18%. Pertanto, la presenza di patologia non può essere ignorata..

Cause di malformazione

La malformazione artero-venosa dei vasi cerebrali è una conseguenza dello sviluppo anormale della rete cerebrale durante la sua formazione intrauterina. Esistono numerosi fattori di rischio che possono innescare questo processo patologico. Tra loro:

  • Malattie della madre. Ciò include diabete mellito, infiammazione renale cronica, asma bronchiale e altro ancora..
  • L'adesione di una donna alle cattive abitudini. A tal proposito il pericolo è rappresentato dal fumo, dall'assunzione di droghe, dal consumo di alcolici..
  • Trattamento con farmaci che hanno effetti teratogeni.
  • Intossicazione trasferita da una donna incinta.
  • Lesione fetale.
  • Gravidanza che procede sullo sfondo di uno sfondo radioattivo aumentato.

Gli scienziati non escludono che sia importante una predisposizione ereditaria allo sviluppo della malattia. Ci sono prove che la malformazione è una conseguenza di mutazioni genetiche.

Il sesso maschile è un ulteriore fattore di rischio. È stato dimostrato che il conglomerato arterioso è più spesso diagnosticato nei ragazzi..

Dove si trova l'AVM?

Il fascio vascolare può essere concentrato in qualsiasi area del cervello, la proporzione non ha importanza. A volte si trova sulla superficie e talvolta nelle strutture profonde dell'organo. Le vene sono direttamente collegate ad esso, quindi la pressione in esse è sempre aumentata.

Il sangue che viene gettato nell'area patologica spesso comporta un deterioramento della nutrizione nei tessuti che circondano l'AVM. Questo diventa il motivo della loro fame di ossigeno, l'area interessata soffre di ischemia cronica.

A volte la malformazione colpisce il midollo spinale. Il sintomo principale è la diminuzione della sensibilità nella parte inferiore del corpo..

Classificazione

L'AVM con lesioni dei vasi cerebrali può essere dei seguenti tipi:

  • Artero-venoso. Il fascio si trova tra le arterie di alimentazione e le vene drenanti.
  • Arteriosa. Il conglomerato è rappresentato esclusivamente da arterie.
  • Malformazione venosa che coinvolge i vasi cerebrali. Questa patologia è caratterizzata dall'accumulo di vene alterate. Tali fasci isolati sono rari..

A seconda delle dimensioni dell'anomalia, può essere:

  • Piccolo - fino a 3 cm.
  • Medio - non più di 6 cm.
  • Grande - più di 6 cm.

Molto spesso, ai pazienti viene diagnosticata una AVM cancerosa. Si verifica nel 75% dei casi. Meno comunemente, i medici rilevano fistole e micromalformazioni..

Sintomi

La malformazione artero-venosa del cervello può manifestarsi in modi diversi. Il sintomo principale di cui si lamenta la maggior parte dei pazienti è il mal di testa. Sono causati da ipertensione e carenza di ossigeno nella zona interessata. A seconda della velocità del flusso sanguigno, del luogo di concentrazione del fascio patologico e delle sue dimensioni, il dolore ha un'intensità media o alta.

Esistono diverse opzioni per il decorso della malattia:

  • Torpido. La persona ha dolore e vertigini, è malata. Il mal di testa è parossistico, dura circa 3 ore e può essere concentrato nel lobo frontale o temporale. A volte i pazienti hanno convulsioni sullo sfondo. Poiché questi sintomi possono accompagnare varie malattie, è difficile sospettare indipendentemente un AVM. Nella fase iniziale della diagnosi, anche i medici sospettano un tumore al cervello.
  • Emorragico. In questo caso, l'ipertensione arteriosa viene alla ribalta..

I sintomi della rottura dei vasi sanguigni dipenderanno dalla gravità dell'emorragia. Più ampia è l'area interessata, più sono luminose. Possibile compromissione della funzione del linguaggio, problemi di udito, paresi, problemi di coordinazione. Il segno principale che caratterizza una svolta è un forte deterioramento del benessere. Il mal di testa sta crescendo, la persona può perdere conoscenza. La mancanza di cure mediche tempestive può essere fatale.

Fino a quando non si verifica una svolta nel tessuto cerebrale, il paziente può presentare i seguenti reclami:

  1. Mal di testa parossistici.
  2. Blackout temporaneo.
  3. Debolezza agli arti.
  4. Intorpidimento in alcune zone del corpo.
  5. Deterioramento della coordinazione.
  6. Problemi di vista, udito o linguaggio.

Con il progredire della patologia, aumenterà il deficit delle funzioni neurologiche. Il paziente può manifestare crisi epilettiche che non sono state precedentemente osservate.

La vena di Galeno AVM è un tipo grave di patologia. Il fascio di vasi si trova vicino alla grande vena nel cervello. Se un bambino non viene operato nel primo anno di vita, con una probabilità del 90% morirà..

Diagnostica

La malformazione vascolare, concentrata nella regione del cervello destro o sinistro, richiede una diagnosi e un trattamento precoci. Un neurologo è impegnato nella diagnosi della malattia. Procedure che possono essere informative in termini di rilevamento della patologia vascolare:

  • EEG.
  • Echo-EG.
  • REG.

Se un paziente viene ricoverato in ospedale con sintomi cerebrali acuti, viene eseguita urgentemente una TC o una risonanza magnetica. Il secondo tipo di esame tomografico è considerato più informativo. Con l'aiuto della risonanza magnetica, è possibile visualizzare la posizione della svolta, determinarne la scala e distinguerla da altre neoplasie, ad esempio da una cisti, un angioma o un ematoma.

Se la rottura non si verifica e la malattia procede secondo il tipo torpido, la tomografia classica del cervello non fornirà informazioni complete. Sarà possibile rilevare il fascio vascolare solo con l'aiuto della TC o della risonanza magnetica dei vasi. La procedura viene eseguita utilizzando un mezzo di contrasto.

I dati ottenuti devono essere interpretati da un neurochirurgo. È lui che determina le ulteriori tattiche di gestione del paziente..

Trattamento

Il trattamento della malformazione cerebrale è chirurgico. Se la patologia non è stata rilevata dopo la rottura, l'operazione è pianificata. Medici e pazienti hanno l'opportunità di prepararsi completamente per il prossimo intervento.

La pratica più comune per rimuovere il fascio vascolare è la craniotomia aperta. Questo metodo viene praticato se non supera un volume di 100 ml e si trova sulla superficie del cervello..

Quando il conglomerato si trova in strutture profonde, i medici ricorrono prima all'embolizzazione. Una sostanza speciale viene iniettata nel vaso, che blocca il flusso sanguigno e porta all'adesione delle pareti delle arterie e delle vene. Dopodiché, resta solo da rimuovere il tessuto morto..

Se l'accumulo di vasi sanguigni è concentrato nelle strutture profonde del cervello ed è problematico raggiungerlo, i medici ricorrono all'uso di un coltello gamma. Il trattamento radiochirurgico prevede l'irradiazione collaterale chiusa.

Lo specialista non viola l'integrità del cranio del paziente. Gli svantaggi della terapia radiochirurgica includono il fatto che sarà efficace solo se le dimensioni del conglomerato non superano i 3 cm Inoltre, il periodo di completa obliterazione dei vasi può durare per diversi anni. A volte è necessaria una procedura di ripetizione.

Quando c'è l'opportunità di sbarazzarsi dell'accumulo di vasi sanguigni attraverso la cateterizzazione delle arterie di alimentazione, i medici ricorrono a questo metodo. L'embolizzazione endovascolare a raggi X è uno dei metodi di trattamento meno traumatici. Tuttavia, il recupero completo può essere ottenuto in non più del 30% dei casi..

Possibili complicazioni

Se non c'è trattamento, la probabilità di rottura dei vasi alterati è alta. Questo può portare a gravi conseguenze. Circa il 50% dei pazienti è disabile. Il rischio di morte al primo sfondamento è di circa il 10%

L'assottigliamento delle pareti delle arterie, che sono sotto pressione costante, minaccia la formazione di un aneurisma. Se il paziente rompe questa protrusione patologica, la probabilità della sua morte aumenta al 50%.

La fame cronica di ossigeno dei tessuti cerebrali porta a costanti mal di testa, affaticamento, debolezza e diminuzione delle capacità cognitive. Possibile compromissione della vista, dell'udito o della coordinazione. Tutto dipende da dove si trova l'AVM. Più a lungo le cellule cerebrali soffrono di ipossia, prima iniziano a morire. In futuro, questo minaccia di infarto d'organo.

Prevenzione

Le misure preventive volte a prevenire la formazione di AVM nel feto durante il suo sviluppo intrauterino sono limitate alle raccomandazioni generali per le donne in gravidanza. Durante il periodo gestazionale, dovresti smettere di fumare, bevande alcoliche, droghe. Qualsiasi farmaco può essere assunto solo come indicato da un medico. Le donne in posizione non devono sottoporsi a raggi X a meno che non siano associate a traumi gravi.

Quando la malattia viene diagnosticata in età adulta, le prescrizioni mediche devono essere seguite attentamente. Non si dovrebbe rifiutare l'operazione se è consigliato dal neurochirurgo. Altre misure preventive includono:

  • Rifiuto da attività fisica pesante.
  • Condurre uno stile di vita misurato.
  • Controllo emotivo, prevenzione dello stress.
  • Rispetto dei principi di una corretta alimentazione.
  • Controllo della pressione sanguigna.
  • Rifiuto delle cattive abitudini.

La malformazione cerebrale non è una condanna a morte. Questa malattia ha una prognosi favorevole, ma solo con la sua rilevazione tempestiva e il trattamento adeguato..

Malformazioni artero-venose del cervello (AVM cerebrale)

Le malformazioni artero-venose del cervello sono anomalie congenite dei vasi cerebrali, caratterizzate dalla formazione di un conglomerato vascolare locale, in cui non sono presenti vasi capillari e le arterie passano direttamente nelle vene. Le malformazioni artero-venose del cervello si manifestano con mal di testa persistenti, sindrome epilettica, sanguinamento intracranico durante la rottura dei vasi della malformazione. La diagnostica viene eseguita utilizzando TC e risonanza magnetica dei vasi cerebrali. Trattamento chirurgico: escissione transcranica, radiochirurgia, embolizzazione endovascolare o una combinazione di queste tecniche.

ICD-10

  • Cause di AVM del cervello
  • Classificazione dell'AVM del cervello
  • Sintomi cerebrali AVM
  • Diagnostica AVM del cervello
  • Trattamento AVM cerebrale
  • Prezzi del trattamento

Informazione Generale

Le malformazioni artero-venose del cervello (AVM cerebrale) sono aree alterate del sistema vascolare cerebrale, sulle quali, al posto dei capillari, sono presenti numerosi rami di arterie e vene tortuose, che formano un unico conglomerato vascolare, o groviglio. Gli AVM si riferiscono ad anomalie vascolari nello sviluppo del cervello. Trovato in 2 persone su 100mila abitanti. Nella maggior parte dei casi, fanno il loro debutto clinico nel periodo da 20 a 40 anni, in alcuni casi - in persone di età superiore ai 50 anni. Le arterie che formano l'AVM hanno pareti assottigliate con uno strato muscolare sottosviluppato. Ciò causa il principale pericolo di malformazioni vascolari: la possibilità della loro rottura..

In presenza di un AVM del cervello, il rischio della sua rottura è stimato intorno al 2-4% all'anno. Se si è già verificata un'emorragia, la probabilità che si ripresenti è del 6-18%. La mortalità in emorragia intracranica da un AVM è osservata nel 10% dei casi e l'invalidità persistente è osservata nella metà dei pazienti. A causa dell'assottigliamento della parete arteriosa nel sito AVM, si può formare una protrusione del vaso - un aneurisma. La mortalità in un aneurisma cerebrale rotto è molto più alta che in AVM ed è di circa il 50%. Poiché gli AVM sono pericolosi per emorragia intracranica in giovane età con conseguente mortalità o disabilità, la loro diagnosi e trattamento tempestivi sono problemi urgenti della moderna neurochirurgia e neurologia..

Cause di AVM del cervello

Malformazioni artero-venose del cervello si verificano a seguito di disturbi locali intrauterini nella formazione della rete vascolare cerebrale. Le cause di tali violazioni sono vari fattori dannosi che colpiscono il feto durante il periodo prenatale: aumento del background radioattivo, infezioni intrauterine, malattie di una donna incinta (diabete mellito, glomerulonefrite cronica, asma bronchiale, ecc.), Intossicazione, cattive abitudini di una donna incinta (tossicodipendenza, fumo, alcolismo ), prendendo durante la gravidanza farmaci con effetto teratogeno.

Le malformazioni artero-venose cerebrali possono essere localizzate ovunque nel cervello: sia sulla sua superficie che in profondità. Non esiste una rete capillare nel sito di localizzazione dell'AVM; la circolazione sanguigna avviene direttamente dalle arterie alle vene, il che provoca un aumento della pressione e delle vene varicose. Allo stesso tempo, lo scarico di sangue bypassando la rete capillare può portare a un deterioramento dell'afflusso di sangue ai tessuti cerebrali nella posizione dell'AVM, con conseguente ischemia cerebrale locale cronica..

Classificazione dell'AVM del cervello

Secondo il loro tipo, le malformazioni dei vasi cerebrali sono classificate in artero-venose, arteriose e venose. Le malformazioni artero-venose sono costituite da un'arteria adduttiva, una vena drenante e un conglomerato di vasi alterati situati tra di loro. Si distinguono AVM fistulare, AVM canceroso e micromalformazioni. Gli AVM racinosi rappresentano circa il 75% dei casi. Malformazioni arteriose o venose isolate, in cui si osservano tortuosamente solo le arterie o solo le vene, sono piuttosto rare.

A seconda delle loro dimensioni, gli AVM cerebrali sono suddivisi in piccoli (meno di 3 cm di diametro), medi (da 3 a 6 cm) e grandi (oltre 6 cm). Per la natura del drenaggio, gli AVM sono classificati in quelli con e senza vene a drenaggio profondo, cioè vene che scorrono nel seno retto o nel sistema della grande vena cerebrale. Esistono anche AVM situati all'interno o all'esterno di aree funzionalmente significative. Questi ultimi includono la corteccia sensomotoria, il tronco encefalico, il talamo, le zone profonde del lobo temporale, l'area del linguaggio sensoriale (zona di Wernicke), il centro di Broca, i lobi occipitali.

Nella pratica neurochirurgica, per determinare il rischio di intervento chirurgico per malformazioni vascolari cerebrali, viene utilizzata la classificazione AVM in base al punteggio aggregato. A ciascuno dei segni (dimensione, tipo di drenaggio e localizzazione in relazione alle zone funzionali) viene assegnato un certo numero di punti da 0 a 3. A seconda dei punti segnati, l'AVM è classificato da a basso rischio operativo (1 punto) ad associato ad alto rischio operativo dovuto a complessità tecnica della sua eliminazione, alto rischio di morte e invalidità (5 punti).

Sintomi cerebrali AVM

Nella clinica dell'AVM cerebrale si distinguono varianti emorragiche e torpide del corso. Secondo varie fonti, la variante emorragica rappresenta dal 50% al 70% dei casi di AVM. È tipico dei piccoli AVM con vene drenanti, così come degli AVM situati nella fossa posteriore. Di regola, in questi casi, i pazienti hanno ipertensione arteriosa. A seconda della posizione dell'AVM, è possibile un'emorragia subaracnoidea, che rappresenta circa il 52% di tutti i casi di rottura dell'AVM. Il restante 48% ricade su emorragie complicate: parenchimale con formazione di un ematoma intracerebrale, meningeo con formazione di un ematoma subdurale e misto. In alcuni casi, le emorragie complicate sono accompagnate da emorragie nei ventricoli cerebrali..

La clinica della rottura dell'AVM dipende dalla sua posizione e dalla velocità del flusso sanguigno. Nella maggior parte dei casi, c'è un forte deterioramento della condizione, un crescente mal di testa, un disturbo della coscienza (dalla confusione al coma). Emorragie parenchimali e miste, insieme a questo, si manifestano con sintomi neurologici focali: disturbi dell'udito, disturbi visivi, paresi e paralisi, perdita di sensibilità, afasia motoria o disartria.

Il flusso torpido è più tipico per AVM cerebrali di dimensioni medio-grandi localizzate nella corteccia cerebrale. È caratterizzato da cefalalgie a grappolo - parossismi sequenziali di mal di testa, che durano non più di 3 ore. La cefalea non è così intensa come con la rottura dell'AVM, ma è regolare. Sullo sfondo della cefalea, un certo numero di pazienti manifesta convulsioni, che sono spesso di natura generalizzata. In altri casi, un MAV cerebrale torpido può imitare i sintomi di un tumore intracerebrale o di un'altra massa. In questo caso, si osserva l'aspetto e il graduale aumento del deficit neurologico focale..

Nell'infanzia, esiste un tipo separato di malformazione vascolare cerebrale: l'AVM della vena di Galeno. La patologia è congenita e consiste nella presenza di un AVM nella regione della grande vena cerebrale. Gli AVM della vena di Galeno rappresentano circa un terzo di tutti i casi di malformazioni cerebrali vascolari che si verificano in pediatria. Sono caratterizzati da un'elevata mortalità (fino al 90%). Il trattamento chirurgico eseguito nel primo anno di vita è considerato il più efficace..

Diagnostica AVM del cervello

Mal di testa persistenti, una crisi epilettica di prima insorgenza e la comparsa di sintomi focali possono essere un motivo per contattare un neurologo prima di una rottura dell'AVM. Il paziente viene sottoposto a un esame di routine, inclusi EEG, Echo-EG e REG. In caso di rottura dell'AVM, la diagnostica viene eseguita in caso di emergenza. I più informativi nella diagnosi delle malformazioni vascolari sono i metodi tomografici. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica possono essere utilizzate sia per visualizzare il tessuto cerebrale che per esaminare i vasi sanguigni. In caso di rottura dell'AVM, la RM del cervello è più informativa della TC. Permette di identificare la localizzazione e la dimensione dell'emorragia, per differenziarla da altre formazioni intracraniche volumetriche (ematoma cronico, tumore, ascesso cerebrale, cisti cerebrale).

Con un corso torpido di AVM, la risonanza magnetica e la TC del cervello possono rimanere normali. Solo l'angiografia cerebrale e le sue controparti moderne, TC vascolare e angiografia RM, possono rilevare malformazioni vascolari in questi casi. Gli studi sui vasi cerebrali vengono eseguiti utilizzando agenti di contrasto. La diagnosi viene effettuata da un neurochirurgo, che valuta anche il rischio operativo e la fattibilità del trattamento chirurgico dell'AVM. Va tenuto presente che in caso di rottura, a causa della compressione vascolare in condizioni di ematoma ed edema cerebrale, la dimensione tomografica dell'AVM può essere significativamente inferiore a quella reale.

Trattamento AVM cerebrale

Le malformazioni artero-venose del cervello, se si rompono o se esiste il pericolo di una tale complicanza, devono essere rimosse. Preferibilmente trattamento chirurgico pianificato di AVM. In caso di rottura, viene eseguito dopo l'eliminazione del periodo acuto di emorragia e riassorbimento dell'ematoma. Nel periodo acuto, secondo le indicazioni, è possibile rimuovere chirurgicamente l'ematoma formato. L'eliminazione simultanea sia dell'ematoma che dell'AVM viene eseguita solo con la localizzazione lobare della malformazione vascolare e il suo piccolo diametro. Per l'emorragia ventricolare, il drenaggio ventricolare esterno è indicato per primo..

La classica rimozione chirurgica dell'AVM viene eseguita mediante craniotomia. Vengono eseguite la coagulazione dei vasi adduttori, l'isolamento dell'AVM, la legatura dei vasi in partenza dalla malformazione e l'escissione dell'AVM. Una tale rimozione radicale di AVM transcranica è fattibile quando il suo volume non è superiore a 100 ml e si trova al di fuori di aree funzionalmente significative. Con un AVM di grandi dimensioni, viene spesso utilizzato un trattamento combinato.

Quando la rimozione dell'AVM transcranica è difficile a causa della sua posizione in aree funzionalmente significative del cervello e delle strutture profonde, viene eseguita la rimozione dell'AVM radiochirurgica. Tuttavia, questo metodo è efficace solo per malformazioni di dimensioni non superiori a 3 cm Se la dimensione dell'AVM non supera 1 cm, la sua completa obliterazione si verifica nel 90% dei casi e nel 30% dei casi oltre i 3 cm. Lo svantaggio di questo metodo è il lungo periodo (da 1 a 3 anni) necessario per la completa cancellazione dell'AVM. In alcuni casi, l'irradiazione graduale della malformazione è necessaria per un certo numero di anni..

I metodi per eliminare gli AVM cerebrali includono anche l'embolizzazione endovascolare a raggi X delle arterie che portano all'AVM. Può essere eseguito quando sono disponibili vasi principali per il cateterismo. L'embolizzazione viene eseguita in più fasi e il suo volume dipende dalla struttura vascolare dell'AVM. L'embolizzazione completa può essere raggiunta solo nel 30% dei pazienti. L'embolizzazione subtotale si ottiene in un altro 30%. In altri casi, l'embolizzazione ha successo solo parzialmente..

Il trattamento combinato per fasi dell'AVM consiste nell'uso graduale di molti dei metodi sopra descritti. Ad esempio, in caso di embolizzazione incompleta dell'AVM, lo stadio successivo è l'escissione transcranica della sua parte rimanente. Nei casi in cui la rimozione completa dell'AVM fallisce, viene applicato un trattamento radiochirurgico aggiuntivo. Questo approccio multimodale al trattamento delle malformazioni vascolari cerebrali si è dimostrato il più efficace e giustificato in relazione agli AVM di grandi dimensioni..


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