Malformazione artero-venosa


La malformazione artero-venosa è una malformazione vascolare cerebrale. È caratterizzato dalla formazione in alcune parti del cervello o del midollo spinale di un groviglio vascolare, costituito da arterie e vene, che si collegano direttamente tra loro, cioè senza la partecipazione della rete capillare.

La malattia si manifesta con una frequenza di 2 casi ogni 100.000 abitanti, gli uomini sono più suscettibili ad essa. Molto spesso si manifesta clinicamente tra i 20 ei 40 anni, ma a volte debutta dopo i 50 anni.

Il principale pericolo di malformazione artero-venosa è il rischio di emorragia intracranica che può portare alla morte o invalidità permanente..

Cause e fattori di rischio

La malformazione artero-venosa è una patologia congenita non ereditaria. La sua ragione principale sono i fattori negativi che influenzano il processo di deposizione e sviluppo della rete vascolare (nel primo trimestre di gravidanza):

  • infezioni intrauterine;
  • alcune malattie comuni (asma bronchiale, glomerulonefrite cronica, diabete mellito);
  • l'uso di farmaci con effetto teratogeno;
  • fumo, alcolismo, tossicodipendenza;
  • esposizione a radiazioni ionizzanti;
  • intossicazione con sali di metalli pesanti.

Le malformazioni artero-venose possono essere trovate ovunque nel cervello o nel midollo spinale. Poiché in tali formazioni vascolari non esiste una rete capillare, lo scarico del sangue avviene direttamente dalle arterie nelle vene. Ciò porta al fatto che la pressione nelle vene aumenta e il loro lume si espande. Le arterie con questa patologia hanno uno strato muscolare sottosviluppato e pareti assottigliate. Nel complesso, questo aumenta il rischio di rottura della malformazione artero-venosa con sanguinamento potenzialmente letale..

Con un'emorragia intracranica associata alla rottura della malformazione artero-venosa, un paziente su dieci muore.

Lo scarico diretto del sangue dalle arterie nelle vene bypassando i capillari comporta disturbi della respirazione e dei processi metabolici nel tessuto cerebrale nell'area di localizzazione della formazione vascolare patologica, che causa ipossia locale cronica.

Forme della malattia

Le malformazioni artero-venose sono classificate in base a dimensioni, posizione, attività emodinamica.

  1. Superficiale. Il processo patologico avviene nella corteccia cerebrale o nello strato di materia bianca situato direttamente sotto di esso.
  2. In profondità. Il conglomerato vascolare si trova nei gangli sottocorticali, nell'area delle circonvoluzioni, nel tronco e (o) nei ventricoli del cervello.

Per diametro bobina:

  • scarso (meno di 1 cm);
  • piccolo (da 1 a 2 cm);
  • medio (da 2 a 4 cm);
  • grande (da 4 a 6 cm);
  • gigante (oltre 6 cm).

A seconda delle caratteristiche dell'emodinamica, le malformazioni artero-venose sono attive e inattive..

Le lesioni vascolari attive sono facilmente rilevabili dall'angiografia. A loro volta, sono divisi in fistolosi e misti.

Le malformazioni inattive includono:

  • alcuni tipi di cavità;
  • malformazioni capillari;
  • malformazioni venose.

Sintomi

La malformazione artero-venosa è spesso asintomatica e viene scoperta per caso, durante l'esame per un altro motivo.

Con una dimensione significativa della formazione vascolare patologica, esercita una pressione sul tessuto cerebrale, che porta allo sviluppo di sintomi cerebrali:

  • mal di testa scoppiettante;
  • nausea;
  • debolezza generale, ridotta capacità di lavorare.

In alcuni casi, nel quadro clinico della malformazione artero-venosa, possono comparire sintomi focali associati a un insufficiente apporto di sangue a una certa parte del cervello..

Quando la malformazione si trova nel lobo frontale, il paziente è caratterizzato da:

  • afasia motoria;
  • diminuzione dell'intelligenza;
  • riflesso della proboscide;
  • andatura incerta;
  • convulsioni.

Con localizzazione cerebellare:

  • ipotensione muscolare;
  • nistagmo grossolano orizzontale;
  • instabilità dell'andatura;
  • mancanza di coordinamento dei movimenti.

Con localizzazione temporale:

  • convulsioni convulsive;
  • restringimento dei campi visivi, fino alla completa perdita;
  • afasia sensoriale.

Quando localizzato alla base del cervello:

  • paralisi;
  • disabilità visiva fino alla completa cecità in uno o entrambi gli occhi;
  • strabismo;
  • difficoltà a muovere i bulbi oculari.

La malformazione artero-venosa nel midollo spinale si manifesta con paresi o paralisi delle estremità, compromissione di tutti i tipi di sensibilità alle estremità.

Quando una malformazione si rompe, si verifica un'emorragia nei tessuti del midollo spinale o del cervello, che porta alla loro morte.

Il rischio di rottura della malformazione artero-venosa è del 2-5%. Se un'emorragia si è già verificata una volta, il rischio di recidiva aumenta 3-4 volte.

Segni di rottura di malformazione ed emorragia cerebrale:

  • mal di testa acuto improvviso di alta intensità;
  • fotofobia, deficit visivo;
  • violazioni della funzione vocale;
  • nausea, vomito ripetuto che non porta sollievo;
  • paralisi;
  • perdita di conoscenza;
  • convulsioni.

La rottura di una malformazione artero-venosa nel midollo spinale porta a un'improvvisa paralisi degli arti.

Diagnostica

L'esame neurologico rivela i sintomi caratteristici del midollo spinale o del danno cerebrale, dopo di che i pazienti vengono indirizzati per l'angiografia e la risonanza magnetica o computerizzata.

La malattia si manifesta con una frequenza di 2 casi ogni 100.000 abitanti, gli uomini sono più suscettibili ad essa. Molto spesso si manifesta clinicamente tra i 20 ei 40 anni, ma a volte debutta dopo i 50 anni.

Trattamento

L'unico metodo che consente di eliminare la malformazione artero-venosa e quindi prevenire lo sviluppo di complicanze è la chirurgia.

Se la malformazione si trova al di fuori di un'area funzionalmente significativa e il suo volume non supera i 100 ml, viene rimossa utilizzando il classico metodo aperto. Dopo la craniotomia, il chirurgo lega l'adduttore e i vasi di scarico della palla vascolare, quindi lo isola e lo rimuove.

Quando la malformazione artero-venosa si trova nelle strutture profonde del cervello o in aree funzionalmente significative, può essere difficile eseguire la sua rimozione transcranica. In questi casi si preferisce il metodo radiochirurgico. I suoi principali svantaggi:

  • un lungo periodo di tempo richiesto per l'obliterazione dei vasi malformativi;
  • bassa efficienza nella rimozione dei plessi vascolari, il cui diametro supera i 3 cm;
  • la necessità di eseguire ripetute sessioni di radiazioni.

Un altro modo per rimuovere la malformazione artero-venosa è l'embolizzazione endovascolare a raggi X dell'arteria di alimentazione. Questo metodo può essere utilizzato solo se è disponibile un vaso sanguigno per il cateterismo. I suoi svantaggi sono la necessità di un trattamento graduale e una bassa efficienza. Le statistiche mostrano che l'embolizzazione endovascolare a raggi X consente di ottenere l'embolizzazione completa dei vasi malformativi solo nel 30-50% dei casi..

Attualmente, la maggior parte dei neurochirurghi preferisce la rimozione combinata delle malformazioni artero-venose. Ad esempio, se la loro dimensione è significativa, viene prima utilizzata l'embolizzazione endovascolare a raggi X e, dopo una diminuzione delle dimensioni del conglomerato vascolare, viene eseguita la sua rimozione transcranica.

Possibili complicazioni e conseguenze

Le complicanze più pericolose delle malformazioni cerebrali artero-venose:

  • emorragia nel midollo spinale o nel cervello;
  • lo sviluppo di disturbi neurologici persistenti (inclusa la paralisi);
  • Morte.

L'unico metodo che consente di eliminare la malformazione artero-venosa e quindi prevenire lo sviluppo di complicanze è la chirurgia.

Previsione

Il rischio di rottura della malformazione artero-venosa è del 2-5%. Se un'emorragia si è già verificata una volta, il rischio di recidiva aumenta 3-4 volte.

Con un'emorragia intracranica associata alla rottura della malformazione artero-venosa, un paziente su dieci muore.

Prevenzione

La malformazione artero-venosa è un'anomalia dello sviluppo vascolare intrauterino, quindi non ci sono misure preventive per prevenirne intenzionalmente lo sviluppo.

Midollo spinale

a) Genetica delle malformazioni artero-venose del midollo spinale (AVM). Sono stati identificati numerosi fattori che, in un modo o nell'altro, influenzano la formazione di malformazioni artero-venose (AVM), tuttavia i meccanismi esatti del loro sviluppo sono ancora sconosciuti a scienziati e medici. È stato dimostrato che la repressione del fattore di crescita endoteliale vascolare, angiopoietina 1 e 2, e del loro recettore Tie2 porta allo sviluppo di AVM a causa dell'inibizione del fattore di crescita tumorale β (ORF-β) e dell'instabilità vascolare.

Inoltre, una mutazione o delezione dell'integrina-β8 influisce sul corretto funzionamento del meccanismo di segnalazione ORF-β, che porta allo sviluppo di malformazioni artero-venose (AVM). È stato anche dimostrato che nei meccanismi fisiopatologici dello sviluppo di malformazioni artero-venose (AVM), è importante l'inibizione dell'RNA mitocondriale dell'endotelina-1 (ET-1), che porta ad anomalie nel rimodellamento vascolare e alterata autoregolazione nel danno vascolare. Un altro fattore molecolare coinvolto nello sviluppo della malformazione artero-venosa (AVM) è l'endoglin (Eng), che ha diverse funzioni nella fisiologia vascolare, incl. rimodellamento dei plessi capillari e proliferazione delle cellule endoteliali.

Nei pazienti con teleangectasia emorragica ereditaria di tipo 1, si nota una mutazione del gene Eng e successivamente si sviluppa una malformazione artero-venosa (AVM), che indica ancora una volta la partecipazione di questo fattore alla patogenesi della malattia. Nei vasi di malformazione artero-venosa (AVM), è stato trovato il fattore felus stromale 1 (FSK-1), una chemochina che migliora la migrazione e l'accumulo di precursori delle cellule endoteliali nei vasi colpiti.

b) Classificazione delle malformazioni artero-venose (AVM). Le prime classificazioni di malattie rare come la malformazione artero-venosa (AVM) del midollo spinale erano spesso controverse, ma con l'aumento del numero di osservazioni e dell'esperienza chirurgica, i sistemi di classificazione sono diventati più coerenti. Rosenblum et al. nel 1987 è stata proposta una classificazione che, sulla base dei dati angiografici e delle caratteristiche emodinamiche, suddivide tutte le malformazioni artero-venose (AVM) del midollo spinale in quattro tipologie principali.

Dopo una serie di modifiche, questo sistema è diventato il sistema di classificazione più diffuso e generalmente accettato. Successivi tentativi di semplificare la classificazione e renderla allo stesso tempo più significativa sono stati condotti da Spetzler et al. alla creazione di un nuovo sistema di classificazione, e nella successiva analisi faremo affidamento su questo particolare sistema.

c) Epidemiologia e decorso della malformazione artero-venosa (AVM):

1. Fistole artero-venose extradurali. Le fistole artero-venose extradurali sono lesioni rare. La presenza di un'anastomosi diretta tra l'arteria extradurale e la vena porta ad un aumento significativo della pressione nel sistema venoso, espansione delle vene epidurali, compressione esterna del midollo spinale e interruzione del normale deflusso venoso. A volte queste formazioni si manifestano acutamente con lo sviluppo di emorragia epidurale, che richiede un intervento chirurgico di emergenza. Con un trattamento tempestivo, la prognosi è generalmente buona..

2. Fistole artero-venose dorsali intradurali. Le fistole artero-venose intradurali sono il tipo più comune di malformazione vascolare della colonna vertebrale, rappresentando il 30-80% dei casi di questa malattia. Gli uomini si ammalano circa 3-5 volte più spesso delle donne. Queste masse colpiscono principalmente il torace inferiore e il cono del midollo spinale e di solito sono uno shunt plessiforme a basso flusso proveniente dai tronchi arteriosi intervertebrali (radicolari) o (meno comunemente) dalle arterie sacrali o ipogastriche.

L'anastomosi con il sistema venoso del midollo spinale si trova nell'imbuto durale della radice o nelle immediate vicinanze di esso, non esiste un nodo intermedio.

La presenza di uno shunt porta ad un aumento della pressione nel sistema venoso spinale, che è l'unico collettore venoso che raccoglie il sangue dal plesso venoso frontale del midollo spinale. I sintomi della malattia sono aspecifici e comprendono mal di schiena, debolezza muscolare, disturbi sensoriali e disfunzioni della vescica e dell'intestino. Le emorragie sono rare e raramente i pazienti cercano assistenza medica con un quadro clinico acutamente sviluppato della malattia. Dal momento in cui compaiono i primi sintomi, la disabilità in assenza di trattamento nel 90% dei pazienti si manifesta entro cinque anni.

3. Fistole arterovenose ventrali intradurali. Le fistole artero-venose ventrali intradurali rappresentano circa il 15-30% di tutte le malformazioni vascolari della colonna vertebrale e sono ugualmente comuni in entrambi i sessi. L'età media di sviluppo del quadro clinico completo della malattia è di 45 anni La localizzazione più tipica delle formazioni è la regione toracolombare e il cono del midollo spinale, tuttavia, tali fistole possono verificarsi a qualsiasi livello, le formazioni localizzate medialmente provengono dal PSA, meno spesso dal PCA, vengono drenate nel sistema venoso superficiale del midollo spinale.

I sintomi della malattia includono mielopatia, paresi, disturbi sensoriali, dolore e ridotta funzionalità dello sfintere. La frequenza delle emorragie con questo tipo di formazioni varia dal 10-20%, più spesso c'è una progressione graduale dei sintomi e non il suo sviluppo acuto.

4. Malformazioni artero-venose extradurali-intradurali. Le malformazioni artero-venose (AVM) extradurale-intradurali sono di dimensioni piuttosto grandi, ma formazioni rare. Sono anche conosciute come malformazioni artero-venose giovanili (AVM) e comunemente colpiscono il midollo spinale cervicale negli adolescenti e nei giovani adulti. Possono provenire dalle arterie spinali anteriori o posteriori e dalle arterie che alimentano le formazioni extradurali della colonna vertebrale. Il quadro clinico della malattia è dovuto allo sviluppo di emorragie e comprende la sindrome del dolore e il deficit neurologico rapidamente progressivo..

La formazione può riempire completamente il lume del canale spinale e diffondersi ai tessuti molli circostanti e agli elementi ossei delle vertebre. Si presume che tali AVM inizino a svilupparsi nella fase di sviluppo embrionale da una singola metamere. La malattia può essere piuttosto maligna, difficile da trattare e spesso diventare inoperabile. Nonostante il moderno approccio multimodale al trattamento di questa malattia, la prognosi è sfavorevole e, come ha affermato uno dei ricercatori, "la rarità è forse la loro unica caratteristica benigna"..

5. Malformazioni artero-venose intramidollari. Le malformazioni artero-venose intramidollari (AVM) sono vere e proprie AVM, ma con una componente nodulare situata nel parenchima del midollo spinale. Questo tipo di malformazione rappresenta il 15-20% di tutte le malformazioni vascolari del midollo spinale. Non c'è predisposizione sessuale in questo tipo di malformazione e la formazione può essere localizzata in qualsiasi parte del midollo spinale, a volte si estende alla pia madre. Il sintomo principale della malattia è la mielopatia acuta o progressiva con o senza radicolopatia..

Queste formazioni sono caratterizzate da un'elevata velocità del flusso sanguigno e un'elevata pressione nei vasi che formano la malformazione e in circa il 20-50% dei casi si possono trovare aneurismi nascosti in esse. Ciò è dovuto alla maggiore frequenza di insorgenza acuta dei sintomi della malattia associati allo sviluppo di emorragia subaracnoidea o parenchimale..

6. Malformazioni artero-venose del cono spinale. Le malformazioni artero-venose (AVM) del cono del midollo spinale sono formazioni localmente specifiche, rare e di struttura relativamente complessa. Colpiscono il cono del midollo spinale o cauda equina e sono costituiti da molti vasi di alimentazione e molti noduli con un complesso sistema di collettori venosi. L'afflusso di sangue arterioso viene effettuato dal PSA o dai rami del PCA. Le manifestazioni cliniche non sono specifiche e includono sintomi di mieloradicolopatia associati a effetti volumetrici di formazione, emorragia o ipertensione venosa.

d) Fisiopatologia delle malformazioni artero-venose del midollo spinale (AVM). La principale caratteristica fisiopatologica di qualsiasi malformazione artero-venosa (AVM), per definizione, è lo shunt del sangue arterioso nel letto venoso bypassando il collegamento intermedio - il sistema capillare. Istologicamente, gli AVM sono formati da tessuto vascolare caratterizzato da vari gradi di distruzione dei componenti delle pareti vascolari, in particolare lo strato elastico delle pareti venose. Lo shunt del sangue arterioso porta al lancio di un'intera cascata di meccanismi fisiopatologici, la cui manifestazione clinica sono i sintomi neurologici.

Questi meccanismi includono emorragie subaracnoidee e parenchimali, ipertensione venosa, fenomeno del "furto", aracnoidite ed effetto volumetrico con compressione del midollo spinale e delle sue radici..

A seconda del tipo di malformazione, della sua localizzazione, delle fonti di afflusso di sangue arterioso e della natura del deflusso venoso, uno o più dei meccanismi descritti possono essere attivati ​​in un caso o nell'altro. Un'analisi dettagliata della fisiopatologia dell'AVM va oltre lo scopo di questo capitolo..

e) Metodi diagnostici. La mielografia standard e TC hanno certamente un certo valore nella diagnosi di AVM del midollo spinale, ma oggi la tecnica di prima linea è la risonanza magnetica della colonna vertebrale e del midollo spinale. La risonanza magnetica consente di visualizzare i collettori venosi contorti dilatati del midollo spinale, da cui non c'è segnale di flusso sanguigno, e il midollo spinale ingrossato al livello in cui si trova il nodo di formazione; anche sui tomogrammi MRI i prodotti della degradazione del sangue sono chiaramente visibili in caso di precedenti emorragie e alterazioni del midollo spinale causate da ipertensione venosa, fenomeno del furto e precedenti emorragie.

La risoluzione dei moderni tomografi MRI di solito non consente di identificare il nodo di formazione o, di fatto, la fistola artero-venosa, inoltre non le consente di distinguere accuratamente tra loro l'adduttore e i vasi di scarica, pertanto, il gold standard per la diagnosi e le caratteristiche degli AVM del midollo spinale oggi è considerato angiografia selettiva e superselettiva... Un ruolo preciso nel trattamento delle malformazioni vascolari del midollo spinale, e talvolta l'unico metodo possibile per il loro trattamento, è l'intervento endovascolare.

Fistola artero-venosa ventrale originata dall'arteria di Adamkevich:
A. Angiografia a sottrazione non digitale: aumento del contrasto superselettivo di un'arteria che forma una fistola artero-venosa.
B. Angiografia dello stesso paziente: aumento del plesso venoso frontale del midollo spinale, contrasto del riempimento con sangue delle vene che drenano la fistola.

f) Trattamento chirurgico delle malformazioni artero-venose del midollo spinale. Prima di sollevare la questione del trattamento chirurgico degli AVM, è necessario comprendere molto chiaramente tutte le complessità dell'anatomia vascolare e le caratteristiche del flusso sanguigno di questa formazione. L'angiografia consente di localizzare abbastanza chiaramente il nodo o la fistola, per caratterizzare le caratteristiche dell'afflusso di sangue arterioso e del deflusso venoso della formazione. Non sarà superfluo lasciare dei marker esterni durante l'angiografia, che potranno poi servire come linee guida per la scelta del livello di accesso all'istruzione. Il monitoraggio intraoperatorio dei potenziali evocati somatosensoriali consente di ottimizzare i risultati delle fasi sia endovascolari che aperte del trattamento chirurgico.

La scelta dell'approccio chirurgico si basa sulla localizzazione della formazione: per le malformazioni localizzate dorsalmente si ricorre a laminotomia, laminectomia o emilaminectomia con faccettectomia. L'uso dell'angiografia intraoperatoria può essere efficace sia in relazione alla localizzazione della lesione che per confermarne l'obliterazione..

Il cateterismo dell'arteria femorale viene solitamente eseguito prima del posizionamento del paziente per la successiva angiografia. Il paziente viene posto in posizione prona su cuscini o su apposito tavolo operatorio per interventi sulla colonna vertebrale. L'addome del paziente deve essere completamente libero da pressioni esterne, altrimenti l'aumento della pressione nei plessi venosi del midollo spinale renderà l'emostasi durante l'operazione molto problematica. Con altre localizzazioni della formazione, è possibile utilizzare posizioni alternative del paziente, ad esempio, seduto o di lato.

Un'incisione cutanea è pianificata in modo tale da coprire due livelli sopra e sotto il livello della lesione. Nell'approccio, gli elementi ossei posteriori delle vertebre vengono esposti in modo standard e i bordi della pelle e dei muscoli paravertebrali vengono allargati e fissati con divaricatori auto fissanti. In alternativa si possono utilizzare a questo scopo ami, con l'aiuto dei quali si fissano i bordi di incisione alle travi di Leila rinforzate su entrambi i lati del tavolo operatorio - questo permetterà di abbassare i bordi di incisione, riducendo così la profondità del campo operatorio, e faciliterà l'uso del microscopio operatorio. La laminectomia viene eseguita in una singola unità utilizzando una fresa pneumatica ad alta velocità con una piccola parte di lavoro.

La placca dell'arco con il processo spinoso al termine dell'operazione può essere reimpiantata in posizione e fissata con placche o suture ossee. L'incisione del sacco durale deve essere eseguita senza danneggiare la sottostante membrana aracnoidea, i bordi dell'incisione vengono fissati ai teli chirurgici o ai muscoli paravertebrali con suture separate interrotte con filo di Neyrolon 4-0. Le fasi successive dell'intervento vengono solitamente eseguite al microscopio, sebbene possa essere utilizzato già nella fase dell'incisione della dura madre.

Occasionalmente, l'emilaminectomia con faccettectomia unilaterale può essere utilizzata per ottenere un accesso adeguato alle lesioni dorsolaterali, come le fistole artero-venose dorsali intradurali. La stabilità spinale di solito non è influenzata dalla facettectomia unilaterale, ma la stabilizzazione, se necessario, può essere eseguita sia durante l'intervento principale che in modo ritardato dopo aver valutato la stabilità della colonna vertebrale nel periodo postoperatorio. L'accesso alle lesioni ventrali è molto più difficile. La corporectomia viene solitamente eseguita per accedere alla superficie ventrale del sacco durale.

L'accesso alle formazioni ventrali a livello cervicale è simile a quello delle corporectomie cervicali anteriori. In caso di formazioni della localizzazione toracica, viene eseguita la toracotomia, a livello lombare, viene utilizzato un approccio retroperitoneale. L'accesso alle masse ventrali richiede il completamento della fase principale dell'intervento per stabilizzare la colonna vertebrale.

Malformazioni artero-venose intramidollari (AVM):
R. In questa scansione MR sagittale in modalità T2, l'AVM è determinato a livello dei segmenti C3-C4 del midollo spinale con la formazione di un ematoma a questo livello e l'assenza di flusso sanguigno nel plesso venoso frontale del midollo spinale che drena l'AVM.
B. Angiogramma selettivo del midollo spinale dello stesso paziente: è presente un AVM intramidollare, che viene fornito principalmente dal sistema dell'arteria vertebrale sinistra.
C. Quadro intraoperatorio nello stesso paziente: è stata eseguita la laminectomia, il midollo spinale è stato esposto a livello dei segmenti C3-C4. Nota plesso venoso arterioso del midollo spinale.

g) Tecnica chirurgica per malformazioni artero-venose del midollo spinale:

1. Chirurgia per fistola artero-venosa extradurale. Il trattamento chirurgico delle fistole artero-venose extradurali ha lo scopo di bloccare uno shunt al plesso venoso del midollo spinale. L'accesso all'istruzione avviene dal retro utilizzando uno dei metodi sopra descritti. Viene identificato il vaso adduttore, che viene coagulato e sezionato con microscorbici.

2. Chirurgia per fistola artero-venosa dorsale intradurale:

- Lo scopo dell'operazione è eliminare l'ipertensione venosa bloccando la comunicazione tra la fistola e il plesso venoso del midollo spinale.

- Raramente, con queste formazioni, può essere indicato un intervento endovascolare, ma più spesso è indicato un intervento chirurgico a cielo aperto..

- Dopo aver tagliato il sacco durale, le fasi successive dell'operazione vengono eseguite al microscopio.

- La membrana aracnoidea viene sezionata con microsorbici e fissata ai bordi dell'incisione della dura madre con piccole clip vascolari o suture. Le vene dilatate del plesso venoso frontale possono essere viste sotto l'aracnoide, pertanto l'aracnoide deve essere sezionato con grande cura..

- Quindi viene eseguita una revisione approfondita dell'anatomia vascolare della formazione, l'obiettivo qui è quello di differenziare la vena efferente dalla fistola, che di solito si trova nella regione della dura madre lungo l'imbuto durale della radice spinale. Con una clip aneurismatica temporanea, la fistola può essere temporaneamente bloccata.

- Il risultato del blocco dello shunt dovrebbe essere una diminuzione della tensione delle vene del plesso venoso frontale. Se ciò non accade, significa che sono presenti shunt aggiuntivi, che possono essere identificati mediante angiografia intraoperatoria..

- Dopo una precisa localizzazione della fistola, quest'ultima viene coagulata con un coagulatore bipolare e sezionata nettamente. Le clip temporanee vengono rimosse e il plesso venoso viene nuovamente esaminato: le vene dovrebbero tornare alla loro normale tonalità e tensione.

- L'incisione della dura madre viene chiusa ermeticamente in modo standard, dopodiché il resto della ferita chirurgica viene suturata a strati in modo standard.

- Al termine dell'intervento il paziente viene portato fuori dall'anestesia e lo stato neurologico viene valutato direttamente sul tavolo operatorio.

- Per valutare la completezza dell'intervento eseguito, il paziente deve essere sottoposto ad angiografia intraoperatoria o postoperatoria (il primo giorno dopo l'operazione). Se non si è verificata la completa obliterazione della fistola, si dovrebbe seriamente pensare all'intervento di revisione..

3. Chirurgia per fistola artero-venosa ventrale intradurale:

- L'obiettivo dell'intervento è bloccare la comunicazione tra l'arteria di alimentazione, o meno comunemente, le arterie, che spesso hanno origine dal PSA, e i collettori venosi sulla superficie della pia madre. Queste formazioni sono caratterizzate dall'assenza di un nodulo formale e si trovano superficialmente.

- Molti chirurghi sono unanimi nell'opinione che nel tipo A e, in alcuni casi, nel tipo B di queste formazioni, sia preferibile l'intervento a cielo aperto anziché endovascolare, il che è dovuto al fatto che la fistola in questi casi è molto piccola e i tentativi di embolizzarla possono portare ad occlusione di PSA con catastrofe conseguenze neurologiche.

- Gli approcci anteriori al midollo spinale sono descritti in articoli separati nella sezione sulla neurochirurgia spinale. Il sacco durale e l'aracnoide vengono tagliati in modo standard.

- La superficie ventrale del midollo spinale viene esaminata al microscopio, con il quale viene stabilita la localizzazione della fistola artero-venosa. Anche i vasi di alimentazione dalle arterie spinali posteriori devono essere bloccati. Le vene della pia madre drenano il normale tessuto del midollo spinale e devono quindi essere preservate.

- Se possibile, è necessario utilizzare clip vascolari per bloccare la fistola, poiché l'uso di un coagulatore bipolare per questo scopo comporta il rischio di coagulazione del PSA con corrispondenti conseguenze neurologiche catastrofiche..

- Dopo aver tagliato la fistola, vengono esaminate le vene della superficie ventrale del midollo spinale: dovrebbero acquisire il loro colore normale e collassare. Se ciò non avviene, è necessario localizzare e tagliare le arterie di alimentazione accessorie..

- L'incisione della dura madre viene suturata ermeticamente in modo standard, dopodiché il resto della ferita chirurgica viene suturata a strati in modo standard..

4. Chirurgia per malformazione artero-venosa extradurale-intradurale:

- L'esperienza del trattamento chirurgico di queste formazioni è piuttosto piccola a causa della rarità di questa patologia. La letteratura descrive solo alcuni casi di successo nel trattamento chirurgico delle malformazioni artero-venose extradurali-intradurali (AVM) del midollo spinale..

- Molti chirurghi considerano queste formazioni inoperabili e gli interventi endovascolari prevalgono tra i metodi del loro trattamento. Sia gli interventi aperti che quelli endovascolari sono intrinsecamente spesso palliativi e mirano a ridurre lo shunt del sangue arterioso nel sistema venoso del midollo spinale e quindi a ridurre la gravità dei sintomi neurologici associati all'ipertensione venosa e agli effetti volumetrici della malformazione.

- Se la scelta cade a favore della chirurgia, l'intervento viene eseguito per fasi in combinazione con l'embolizzazione preoperatoria. Utilizzare le tecniche descritte in vari articoli nella sezione sulla neurochirurgia spinale per altri tipi di malformazioni vascolari del midollo spinale.

5. Chirurgia per malformazione artero-venosa intramidollare:

- Il trattamento più efficace per le malformazioni artero-venose intramidollari (AVM) è l'uso combinato di interventi endovascolari e aperti.

- La laminectomia, il sacco durale e la dissezione aracnoidea del midollo spinale vengono eseguite come descritto sopra..

- L'aracnoide viene sezionato e mobilizzato in modo acuto, poiché l'uso di un coagulatore bipolare per questo scopo può portare alla dissipazione della corrente elettrica e al danneggiamento delle vene dilatate intimamente adiacenti all'aracnoide, drenando il normale tessuto del midollo spinale.

- La mobilizzazione della membrana aracnoidea deve essere eseguita con molta attenzione per evitare danni alle vene varicose sottostanti. A causa del fatto che le malformazioni artero-venose intramidollari (AVM) sono caratterizzate da alta velocità del flusso sanguigno e alta pressione, l'emostasi in caso di loro danno sarà molto, molto problematica, quindi è necessario fare ogni sforzo per garantire che i vasi che le formano rimangano intatti.

- Nessuno dei vasi deve essere coagulato o ligato fino a quando non è chiaro come il sangue viene fornito al nodulo. Il modo migliore per determinarlo è mediante revisione visiva intraoperatoria o angiografia. Come per le malformazioni artero-venose cerebrali (AVM), le arterie adduttori devono essere ligate prima di bloccare i collettori venosi, altrimenti la rottura dei vasi del nodo di formazione può verificarsi con conseguenze molto spiacevoli.

- Se il nodo di formazione si trova nello spessore del midollo spinale ed è inaccessibile dal lato della sua superficie, viene eseguita una mielotomia mediana o paramediana. La mielotomia paramediana può essere utilizzata se il paziente ha già deficit neurologici sensoriali persistenti.

- Un nodo di malformazione artero-venosa (AVM) è solitamente circondato da una capsula gliale molto sottile. La resezione del nodulo viene eseguita mediante coagulazione di piccoli vasi penetranti all'interno di questa capsula. I vasi penetranti devono essere coagulati e sezionati con micro forbici il più vicino possibile alla superficie del nodo, poiché le porzioni prossimali di questi vasi tendono a ritrarsi nel midollo spinale e continuano a sanguinare. La ricerca dei monconi di questi vasi con un elettrocoagulatore è irta di danni al parenchima spinale adiacente..

- Molti AVM ospitano aneurismi vascolari, che possono essere cancellati con un elettrocoagulatore nelle prime fasi della resezione del nodo. Tale manovra prevede il rilascio di ulteriore spazio di lavoro per mobilitare l'unità di formazione.

- Se il PSA è la principale fonte di afflusso di sangue alla malformazione, l'emostasi può essere molto difficile a causa del fatto che le arterie di alimentazione dal sistema PSA si trovano nelle parti profonde del nodo. L'identificazione precoce e il blocco di questi vasi possono ridurre la gravità del sanguinamento intraoperatorio e il volume del nodo stesso. È necessario prestare la massima attenzione quando si lavora in prossimità di PSA..

- La chiave per il successo della resezione di una massa con un deficit neurologico minimo è un'emostasi completa e un minimo di manipolazioni con il midollo spinale..

- La chiusura della ferita chirurgica viene eseguita in modo standard.

6. Chirurgia per malformazione artero-venosa del cono spinale. A causa della complessità della loro struttura, gli AVM del cono del midollo spinale richiedono spesso un intervento chirurgico combinato, endovascolare e aperto. L'embolizzazione deve essere utilizzata come trattamento definitivo o in aggiunta alla chirurgia aperta. Le tecniche chirurgiche includono l'uso di approcci e tecniche precedentemente descritti per malformazioni intramidollari e fistole intradurali.

7. Operazione per aneurisma del midollo spinale. Gli aneurismi del midollo spinale sono molto rari; in letteratura sono descritti solo casi sporadici di tali malattie. Gli aneurismi del midollo spinale possono essere suddivisi in due gruppi principali: aneurismi che si formano nei vasi alterati di malformazioni vascolari già esistenti del midollo spinale e aneurismi isolati che non sono associati ad alcuna anomalia vascolare..

Gli aneurismi possono anche essere associati ad altre condizioni patologiche, come la sindrome di Marfan, in cui sono una delle principali cause di morte in questi pazienti..

La sindrome di Ehlers-Danlos è spesso accompagnata da complicazioni cerebrovascolari associate agli aneurismi, sebbene gli aneurismi intracranici siano la forma principale di aneurismi. in pazienti con solo sindrome di Ehlers-Danlos di tipo IV.

I pazienti con aneurismi del midollo spinale di solito richiedono cure mediche con sintomi di emorragia subaracnoidea o parenchimale.

Il trattamento degli aneurismi situati nello spessore del nodo AVM è descritto sopra. Gli aneurismi isolati possono essere tagliati o embolizzati utilizzando tecniche endovascolari.

Gli approcci chirurgici a determinate parti del midollo spinale sono descritti in articoli separati nella sezione sulla neurochirurgia della colonna vertebrale..

Articoli

Linee guida di pratica clinica per la diagnosi e il trattamento delle malformazioni artero-venose del sistema nervoso centrale

1. METODOLOGIA PER LA VALUTAZIONE DELLA RACCOMANDAZIONE CLINICA.

50% dei pazienti) e convulsioni (25%), meno spesso i pazienti lamentano mal di testa (15%), deficit neurologico crescente (5%), rumore pulsante, ecc. [35]. Nei bambini, le emorragie da AVM come l'inizio della malattia si verificano molto più spesso - nell'80% dei casi..

X = 1 - (1 - a) b
X - rischio di emorragia durante i restanti anni di vita,
a - rischio annuo di emorragia (0,03)
b - vita residua prevista (in anni).
Pertanto, il rischio di emorragia da un AVM in un paziente di 30 anni con un'aspettativa di vita prevista di 70 anni (vita residua attesa di 40 anni), il rischio annuale di emorragia da un AVM del 3% sarà:
X = 1 - (1 - 0,03) 40 = 0,7 o 70%.

X = 105 - Età del paziente in anni
X è il rischio di emorragia durante i restanti anni di vita in%.

Altri fattori di rischio morfologici e funzionali per il sanguinamento AVM sono: storia di emorragia (RR, 9.09 P 1 vena / palla compatta) - 0,99% all'anno;
II (rischio relativamente basso: nessuna emorragia / 1 vena e / o groviglio diffuso) - 2,22% all'anno;
III (rischio relativamente alto: emorragia /> 1 vena / palla compatta) - 3,72% all'anno;
IV (alto rischio: emorragia / 1 vena e / o grovigli diffusi) - 8,94% all'anno.

6.2 Tipo di flusso torpido.


Il tipo torpido o pseudotumoroso di decorso AVM è caratterizzato dall'insorgenza di sindrome convulsiva, mal di testa, sintomi di danno cerebrale volumetrico o deficit neurologico progressivo. Molto spesso, si osservano convulsioni (16-67% di tutti i pazienti con AVM). In alcuni pazienti (circa il 18%) si sviluppano dopo aver sofferto di emorragie, spesso non riconosciute. C'era una relazione tra le manifestazioni epilettiche della malattia e la localizzazione dell'AVM nella regione corticale dei lobi parietali e temporali, afflusso di sangue dai rami dell'arteria carotide esterna [78]. La struttura delle crisi è anche associata alla posizione dell'AVM. La sindrome epilettica è tipica per i pazienti con AVM grandi e giganti. Pertanto, le malformazioni con un volume superiore a 32 cm3 nel 73% sono accompagnate da sindrome convulsiva. Inoltre, nel 59% dei casi, si rileva il drenaggio superficiale delle malformazioni. [1]


Nel 7-14% dei pazienti con manifestazione della malattia sotto forma di convulsioni convulsive, le emorragie si verificano durante il primo anno e entro 5 anni - nel 25% dei pazienti [74]. Nella maggior parte dei pazienti (87,9%), le crisi debuttano prima dei 30 anni. Le convulsioni parziali semplici sono osservate nel 10%, parziali complesse - nel 4,3%; parziale con generalizzazione secondaria - nel 22,4%, generalizzata - nel 63,3% dei pazienti [3]. Nella maggior parte dei casi, la terapia anticonvulsivante ha un effetto positivo. La rimozione o l'annullamento degli AVM contribuisce anche alla regressione della sindrome epilettica [76, 77].


Una manifestazione clinica specifica dell'AVM nei bambini durante i primi mesi di vita è l'insufficienza cardiaca, la macrocefalia, l'idrocefalo, che è particolarmente caratteristico degli AVM della regione venosa di Galeno..


La sindrome cefalalgica è una prima manifestazione rara della malattia. Alcuni autori ritengono che il mal di testa sia associato ad un aumento del flusso sanguigno cerebrale nell'area di localizzazione dell'AVM. La frequenza e l'intensità del mal di testa varia. Può essere permanente, non controllata da analgesici, oppure a breve termine, suscettibile di trattamento farmacologico. La sindrome cefalica è più comune nell'infanzia (dall'8% al 16,5%) ed è più tipica per i bambini di età superiore a 10 anni con AVM localizzata nella regione occipitale. In questi casi, la maggior parte dei pazienti mostra un drenaggio superficiale degli AVM e una partecipazione attiva all'apporto sanguigno degli AVM dei rami delle arterie meningee. [1]


Gli esiti a lungo termine della malattia non dipendono dalla natura della manifestazione dell'AVM: mortalità, disabilità si sono rivelate identiche sia nelle manifestazioni emorragiche che nel flusso torpido [61].


Indipendentemente dal tipo di debutto, l'AVM dovrebbe essere considerato come una potenziale fonte di emorragia fatale o invalidante. La prevenzione delle complicanze dell'AVM può essere ottenuta se l'afflusso di sangue alla malformazione è completamente interrotto e, in alcuni casi, aneurismi associati.

7. CLASSIFICAZIONE E GRADAZIONE DI AVM PER GRADO DI RISCHIO CHIRURGICO.


Attualmente esistono diversi approcci fondamentali alla classificazione degli AVM: topografici anatomici, emodinamici, morfofunzionali, ecc. Parallelamente, si stanno sviluppando sistemi per classificare gli AVM in base al grado di rischio chirurgico..


Quando si descrive l'AVM come una forma di danno locale al parenchima del cervello e al suo sistema vascolare, si dovrebbe aderire alla classica classificazione topografica e anatomica proposta da G. Cushing per le masse patologiche del cervello. Il volume AVM dovrebbe essere determinato dalla formula per il volume di un ellissoide [63].

La suddivisione dell'AVM per dimensione è uno dei fattori determinanti che influenzano la scelta delle tattiche di trattamento. Assegna [6]:
- Micromalformazioni (volume inferiore a 2 cm3)
- AVM piccoli (meno di 5 cm3)
- Volume medio ABM (da 5 a 20 cm3)
- Grandi AVM (più di 20 cm3)
- AVM giganti (oltre 100 cm3).

Sistemi di divisione graduale della malformazione in base al grado di rischio chirurgico, consentono di prevedere il rischio di un esito sfavorevole (invalidità o morte) con vari metodi di eradicazione dell'AVM. Storicamente, il più popolare è il sistema di classificazione proposto da Spetzler R. et al. (1986) [71].

La dimensione dell'AVM è intesa come la dimensione massima della bobina di malformazione in uno qualsiasi dei piani (escluse le vene drenanti). I collettori venosi profondi sono le vene drenanti che fluiscono nella grande vena del cervello. Le aree funzionalmente significative sono: aree motorie e sensibili della corteccia, aree del linguaggio, corteccia visiva, tubercolo ottico, ipotalamo, capsula interna, tronco encefalico, nuclei e peduncoli cerebellari. Ogni malformazione è quindi dotata di un certo numero di punti, la cui somma indica il suo grado di gradazione da I a V. Questa scala ha sufficienti capacità predittive in relazione al rischio di rimozione chirurgica della malformazione. Un esito favorevole dopo la rimozione microchirurgica di AVM è stato osservato nel 92% dei pazienti di grado I; 95% - II; 88% - III; 73% - IV; 57% - V; la disabilità è stata osservata solo nei pazienti di grado IV (21,9%) e V (16,7%). [trenta]. Secondo Kretschmer T. et al. (2011) disabilità persistente e morte sono state osservate rispettivamente nello 0%, 0,6%, 7,9%, 9,8% e 44,4% con i gradi I-V [45].


Dati simili sono forniti sulla base dei risultati dell'analisi del risultato del trattamento radiochirurgico. La frequenza di cancellazione dell'AVM nei gradi I-V è stata rispettivamente del 100%, 89%, 86%, 54% e 0%. I pazienti con gradi inferiori avevano una mortalità inferiore (1% contro 6%) e migliori risultati funzionali [43].


Tuttavia, il sistema di classificazione ABM di Spetzler-Martin (S-M) non è privo di una serie di gravi carenze. Pertanto, il grado III, il più eterogeneo, include quattro sottotipi che differiscono significativamente nei risultati del trattamento e, pertanto, le suddivisioni degli AVM di grado III sono state proposte in III- (S1V1E1 - basso rischio), III (S2V1E0 - rischio moderato), III + (S2V0E1 alto rischio) e III * (S3V0E0). Dopo la rimozione degli AVM dei sottotipi III- - III +, lo sviluppo di un nuovo deficit neurologico o morte è stato notato rispettivamente nel 2,9%, 7,1% e 14,8%. Gli AVM III * non si trovano praticamente nella pratica. [49].


A. Pasqualin (1991) ha suggerito di prendere in considerazione la presenza (IIIB) o l'assenza (IIIA) di fonti profonde di afflusso di sangue nei pazienti con AVM di grado III, poiché l'incidenza di disabilità nei pazienti dopo resezione del sottotipo IIIB di AVM era 2,5 volte superiore (10% contro 4 %) [63].


Gli svantaggi del sistema Spetzler-Martin possono essere corretti includendo anche segni clinici come l'età del paziente, la presenza di emorragia e la struttura della bobina di malformazione [50].

Una scala aggiuntiva può essere utilizzata come sistema di classificazione indipendente, insieme alla scala di Spetzler-Martin, con il miglior valore predittivo o in combinazione. In quest'ultimo caso la somma dei punti varia da 2 a 10. AVM di basso grado di rischio chirurgico corrisponde a una somma di 7 punti.

Per valutare il rischio di interventi intravascolari per AVM, è stato proposto uno schema di gradazione - emulazione della scala Spetzler-Martin [73]. Il totale dei punti varia da 0 a 5. L'incidenza dei deficit neurologici dopo l'embolizzazione di AVM con un totale da 0 a 4 punti è stata: 0%, 6%, 15%, 21%, 50%, rispettivamente. I pazienti con un punteggio di 5 non sono stati operati.

Tabella 3. Scala per la valutazione del rischio di embolizzazione AVM cerebrale [73].

Il sistema di classificazione viene utilizzato non solo per la caratterizzazione completa di un particolare AVM, ma anche per facilitare la determinazione delle tattiche chirurgiche. Quindi, ai pazienti di grado I-II secondo S-M viene mostrata la rimozione microchirurgica, III - trattamento combinato, IV-V - solo con un decorso emorragico del corso - trattamento combinato, inclusa l'embolizzazione e la rimozione di AVM [31].


Per determinare le indicazioni e il rischio di un trattamento complesso di pazienti con AVM utilizzando tutte le modalità (chirurgia intravascolare e radiochirurgia), Beltramello A. et al. (2008) hanno sviluppato un metodo di punteggio. Include il profilo del paziente, l'AVM e la valutazione del rischio per ciascuno dei tre trattamenti. Con la somma dei punteggi per le caratteristiche del paziente, AVM, e una delle modalità (l'opzione di trattamento combinato non è prevista) 1-10 - può essere raccomandato il trattamento utilizzando la modalità scelta, con un totale di 11-12, il trattamento è possibile con un alto rischio di disabilità, 13-17 - nessun trattamento consigliato [12].

La caratteristica del paziente include la somma dei punti:

L'età del paziente in anni (> 60 anni - 2; 40-60 - 1; 30 - 5. Con un flusso basso attraverso l'AVM - -1 punto (0-5 punti).
Valutazione del rischio di embolizzazione: volume AVM (20 - 3);

Localizzazione in un'area funzionalmente significativa (no - 0; sì - 1);

Rifornimento di sangue con arterie perforanti (no - 0; sì - 1) (1-5 punti).

Raccomandazioni. Attualmente, esiste un gran numero di classificazioni diverse di AVM, che sono principalmente di valore applicato per determinare la tattica del trattamento chirurgico. Nella pratica quotidiana, si consiglia di utilizzare la classificazione topografico-anatomica, la classificazione per volume e il sistema di classificazione Spetzler-Martin. Quando si valuta il rischio di intervento microchirurgico, radiochirurgico o intravascolare, è consigliabile utilizzare scale aggiuntive ed estese.


8. DIAGNOSTICA DI AVM.


Gli obiettivi principali della ricerca diagnostica:
• identificazione di emorragia intracranica; valutazione del tipo, delle dimensioni, del volume degli ematomi intracerebrali (meno spesso meningei) e dell'emorragia intraventricolare; gravità della lussazione ipertensiva e delle sindromi idrocefaliche
• conferma della presenza di una malformazione come causa di emorragia intracranica o sindrome epilettica (pseudotumor) (diagnosi nosologica)
• determinazione della posizione, dimensione (volume) di AVM, fonti di afflusso di sangue e vie di drenaggio della malformazione (diagnosi anatomica)
• valutazione del significato funzionale dello shunt artero-venoso e dello stato funzionale della circolazione cerebrale (diagnostica funzionale).


Il ricovero primario di un paziente con sospetta AVM viene effettuato presso il Reparto Vascolare Primario o il Reparto Neurologico (BITD) del Centro Vascolare Regionale. Dopo il ricovero del paziente in ospedale in presenza di una clinica di emorragia intracranica, è necessario eseguire:
- esame clinico e neurologico, in particolare, per valutare il livello di coscienza secondo la scala del coma di Glasgow (GCS), la gravità della condizione secondo la scala Hunt-Hess (H-H), la gravità del deficit neurologico secondo la scala NIHSS.
- TAC del cervello per la verifica e la determinazione della forma anatomica dell'emorragia.
- se viene rilevato un parenchima atipico (emorragia subaracnoidea o ventricolare complicata), è indicata l'angiografia con tomografia computerizzata a spirale (SCTA).
- al rilevamento di un'emorragia intracranica, è indicata una consultazione urgente con un neurochirurgo per concordare le tattiche di trattamento e risolvere il problema della necessità di trasferirsi in un ospedale neurochirurgico. Il trasferimento di un paziente con AVM o sospetta emorragia da AVM a un ospedale neurochirurgico è indicato in tutti i casi, ad eccezione di quelli trascendentali. Data la giovane età della maggior parte dei pazienti con AVM rotti, tattiche terapeutiche attive, compreso l'intervento chirurgico, sono possibili nei pazienti con depressione della coscienza al livello di coma moderato e profondo..

8.1 Diagnosi di AVM nel periodo acuto di emorragia.


L'esame radiologico di un paziente con sospetta AVM rotta comprende TC del cervello, SCTA (se impossibile, TC con contrasto), panangiografia cerebrale. L'angiografia cerebrale deve essere eseguita in ospedali specializzati in cui è previsto un intervento chirurgico. È possibile condurre uno studio MRI in pazienti con sospetta rottura di AVM in ospedali specializzati dotati di tomografo MRI ad alto campo.


La tomografia computerizzata consente di riconoscere il fatto stesso dell'emorragia dovuta all'identificazione del sangue liquido e delle sue circonvoluzioni nelle cisterne del liquido cerebrospinale basale, nei ventricoli e nel parenchima cerebrale. Gli studi più informativi vengono effettuati nei primi tre giorni dal momento dell'emorragia..


Se viene rilevato un passaggio di sangue nel sistema ventricolare del cervello, deve essere applicata la classificazione della gravità dell'emorragia intraventricolare (IVH) [27, 62] (Tabella 4).


Gli indici ventricolocranici dovrebbero essere utilizzati per valutare la gravità dell'idrocefalo..


Se è tecnicamente impossibile eseguire SCTA secondo il protocollo (con l'introduzione di un mezzo di contrasto con un iniettore automatico alla velocità di 4 ml / se la scansione dinamica per determinare il tempo di ritardo), viene eseguita la TC con potenziamento endovenoso (50-100 ml di agente di contrasto non ionico). La TC tradizionale consente di rilevare o sospettare AVM nel 57-70% dei casi. SCTA consente di rilevare gli AVM, indipendentemente dalle loro dimensioni nel 97-100%.


La panangiografia cerebrale è un mezzo ottimale per la verifica AVM e lo studio della sua angioarchitettura. Partendo dalle affermazioni comprovate sulla maggiore efficienza degli interventi chirurgici precoci finalizzati alla rimozione degli ematomi AVM associati, e in condizioni favorevoli, l'AVM stesso, la tattica della ricerca angiografica urgente è attualmente utilizzata nei pazienti con emorragia intracranica immediatamente al momento del ricovero in ospedale. Una controindicazione può essere solo disturbi crescenti delle funzioni vitali, sindrome da lussazione, forzare misure di rianimazione o interventi di emergenza volti ad eliminare la compressione cerebrale.

L'esame MRI nel periodo acuto di emorragia ha un valore diagnostico inferiore a causa dei limiti causati dalle peculiarità dell'organizzazione dello studio e dalla qualità della visualizzazione del sangue e delle strutture vascolari sullo sfondo di un periodo acuto di emorragia.


Gli studi ecografici svolgono un ruolo ausiliario nella diagnosi di AVM e nella valutazione dello stato funzionale della circolazione cerebrale..


Pertanto, i compiti principali della diagnostica urgente eseguita in pazienti con emorragia intracranica acuta si riducono all'identificazione del fattore eziologico dell'emorragia con un'enfasi sull'identificazione della sua natura sintomatica (rottura di un aneurisma o AVM), valutando la gravità della condizione del paziente, determinando la natura e la gravità dell'emorragia, poiché questi sono i fattori determinare i tempi dell'intervento e la prognosi della malattia.


8.2 Diagnosi di AVM al di fuori della rottura.


I compiti principali della diagnosi strumentale della malformazione sono:
- stabilire una diagnosi nosologica;
- valutazione dell'angioarchitettonica della malformazione;
- valutazione dello stato del cervello circostante;
- identificazione di aneurismi concomitanti e altre lesioni vascolari del cervello.


I principali metodi di diagnostica strumentale dell'AVM al di fuori dell'emorragia sono non invasivi, principalmente l'esame RM su un dispositivo con un'intensità del campo magnetico di almeno 1,5 T nelle modalità T e T2 e le modalità ponderate dalla disomogeneità del campo magnetico (SWI: T2 * GRE, SWAN)... A causa dell'elevato contrasto tissutale dell'immagine, della poliproiezione, la risonanza magnetica consente di identificare e localizzare con precisione i più piccoli focolai di danno cerebrale, visualizzare le strutture vascolari senza ulteriore somministrazione di farmaci contrastanti. Il sintomo principale degli AVM è rappresentato da focolai ipointensi di forma arrotondata, corrispondenti per forma e dimensioni alla bobina AVM, e strutture contorte lineari caratterizzate dall'assenza di un segnale. In presenza di una storia di emorragia, i tomogrammi pesati con SWI rivelano un focus iperintenso dalla metaemoglobina o una "corona" ipointensa dall'emosiderina (a seconda della durata del sanguinamento). L'accuratezza della diagnostica RM di AVM è del 97,2%, solo le micromalformazioni non vengono diagnosticate con sufficiente precisione. La sensibilità della risonanza magnetica per la diagnosi di tipo AVM secondo Spetzler-Martin è del 91,7%. Applicazione di programmi angiografici in modalità TOF 2D e 3D (soprattutto per piccoli AVM); FISP 3D; Il PC 3D (per malformazioni di grandi dimensioni) consente la costruzione di immagini tridimensionali di AVM, vasi di alimentazione e drenaggio con possibilità di visione ad un angolo arbitrario. Il valore diagnostico di queste immagini non è superiore alle immagini tomografiche 2D, ma la valutazione preoperatoria della stereotopografia degli elementi di malformazione può essere utile durante la chirurgia a cielo aperto. L'utilizzo di moderni scanner consente, oltre a quelli morfologici, di ottenere caratteristiche funzionali della circolazione sanguigna nella malformazione, il cervello circostante. La risonanza magnetica con mezzo di contrasto viene eseguita per valutare la neoangiogenesi e lo stato della barriera emato-encefalica.


Le indicazioni per SCTA in caso di sospetto di AVM al di fuori della rottura sono limitate dalla relativa invasività del metodo e dalla sua minore informatività rispetto alla MRI.


Con AVM al di fuori della rottura, l'angiografia cerebrale viene solitamente eseguita immediatamente prima della rimozione microchirurgica, come fase dell'intervento chirurgico per l'embolizzazione intravascolare o durante la marcatura durante la radiochirurgia..


Come metodi di esame aggiuntivi, i pazienti vengono sottoposti a uno studio elettrofisiologico completo, ecografia dei vasi cerebrali.

Raccomandazioni.


Il ricovero di un paziente con emorragia intracranica acuta a causa della rottura dell'AVM viene effettuato in un ospedale neurochirurgico.


La diagnosi di emergenza di AVM nel periodo acuto di emorragia include TC e SCTA (o TC con contrasto endovenoso). Se ci sono indicazioni per l'intervento chirurgico, è indicata la panangiografia cerebrale. La risonanza magnetica e l'ecografia, compreso il TCD, sono opzionali.


Quando si diagnostica l'AVM al di fuori del gap, viene data priorità all'esame MRI del cervello. L'angiografia cerebrale viene eseguita dopo aver determinato le indicazioni per l'intervento chirurgico, di solito nell'ospedale in cui è pianificato l'intervento..


9. MODALITÀ DI TRATTAMENTO DEI PAZIENTI CON AVM


Quando si discute la questione delle indicazioni per i metodi attivi di trattamento dei pazienti con AVM, si procede dal periodo della malattia (periodo emorragico o freddo), dal rapporto tra il rischio di un decorso spontaneo della malattia e il rischio di complicanze dell'uno o dell'altro metodo di terapia. Il problema principale è associato al fatto che il rischio di morte o complicazioni neurologiche in caso di rifiuto dell'intervento si allungherà per decenni e dopo l'intervento chirurgico o l'embolizzazione si sviluppano bruscamente (dopo il trattamento radiochirurgico, possono comparire dopo diversi mesi o anni). L'unico studio randomizzato sul problema del trattamento AVM (ARUBA) ha mostrato che il rischio di ictus e morte nel gruppo di pazienti con AVM non rotti era significativamente (tre volte) inferiore nei pazienti con AVM non rotti quando hanno rifiutato un intervento chirurgico (10,1% contro 30,7%) durante 33 mesi di follow-up.... L'incidenza di emorragie nel gruppo chirurgico era 4 volte superiore, ischemia - 2,8 volte [57].


Vari metodi di eradicazione degli AVM hanno eccellenti indicatori di prestazione, i tempi per ottenere un effetto terapeutico. A questo proposito, la scelta delle tattiche di trattamento è un compito difficile nella soluzione di cui il paziente stesso prende una parte significativa..


L'obiettivo finale di qualsiasi tipo di intervento dovrebbe essere quello di escludere l'AVM dal flusso sanguigno per prevenire l'emorragia intracranica. Nei casi di malformazioni radicalmente inoperabili, l'obiettivo del trattamento palliativo può essere la riduzione del flusso sanguigno nella parte fistolare dell'AVM, l'obliterazione dei singoli compartimenti che comportano un alto rischio di rottura, gli aneurismi concomitanti e intranidali, che insieme possono ridurre la gravità della sindrome epilettica / pseudotumorosa, ridurre il rischio di emorragia successiva, ridurre il rischio di emorragia interferenza. Gli atteggiamenti verso l'arresto non radicale di AVM inutilizzabili variano. Da un lato, vengono presentati dati che indicano un basso rischio di rottura dei gradi AVM IV-V secondo Spetzler-Martin prima dell'intervento chirurgico - 1,5% all'anno, che aumenta al 10,4% nel caso di interventi non radicali, che ha determinato il rifiuto degli autori di provare arresto parziale dell'AVM, in quanto non determina una diminuzione del rischio di emorragia e, eventualmente, causa un deterioramento del decorso naturale della malattia [31]. Allo stesso tempo, vengono presentati dati che indicano che l'inizio del trattamento di pazienti con AVM rotti di grado IV-V secondo Spetzler-Martin con il 67% di interventi non radicali contribuisce a una diminuzione della frequenza delle emorragie a un livello corrispondente a AVM non rotti: dal 13,9% a 5, 6% all'anno [40]. L'esperienza del follow-up a lungo termine dei pazienti con AVM suggerisce anche che l'esclusione anche parziale di un AVM migliora i tassi di sopravvivenza a lungo termine [46].


La scelta delle tattiche di trattamento si basa sulle idee sui modelli del decorso naturale della malattia e sulle possibilità dei moderni metodi di trattamento dell'AVM:
- Trattamento chirurgico: è possibile rimuovere in sicurezza gli AVM I-II e alcuni sottotipi di grado III secondo Spetzler-Martin con tassi di intervento radicale del 96%, invalidità e mortalità - 7,4% [80]
- embolizzazione: è tecnicamente possibile embolizzare AVM di qualsiasi dimensione e localizzazione, ma l'esclusione radicale di AVM dal flusso sanguigno si ottiene nel 13% con disabilità e mortalità del 6,6% [80];
- trattamento radiochirurgico: l'obliterazione completa di malformazioni di diametro inferiore a 3 cm è possibile nel 75-95% dei pazienti utilizzando il dispositivo "Gamma Knife" (per 2-5 anni). Quando viene irradiato un AVM con un diametro superiore a 3 cm, la frequenza di cancellazione è inferiore al 70% [23, 75]. L'irradiazione remota orientata stereotassicamente su acceleratori lineari consente di irradiare AVM di grandi dimensioni con maggiore efficienza. La radicalità media ponderata della radiochirurgia è del 38% con invalidità e mortalità del 5,1% [80].


Il metodo di trattamento più radicale che garantisce il raggiungimento il più presto possibile dell'obiettivo prefissato - l'eradicazione dell'AVM - rimane la rimozione microchirurgica, che, come metodo indipendente, è applicabile solo nei pazienti a basso rischio.


Le limitazioni all'uso di ciascuna delle tre modalità di trattamento come unico metodo per influenzare gli AVM in pazienti con varie combinazioni di fattori di rischio per complicanze spiegano il fatto che la rimozione microchirurgica viene eseguita nel 26% dei pazienti, la radiochirurgia - 28%, l'embolizzazione - 3,5%. La maggior parte dei pazienti (42,5%) richiede un trattamento combinato - una combinazione di embolizzazione preoperatoria seguita da rimozione microchirurgica o radiochirurgia [11]. Nonostante ciascuno dei metodi abbia il proprio livello di rischio di complicanze, la frequenza delle complicanze del trattamento combinato non è la somma dei rischi di complicanze di ciascuna modalità; al contrario, ciascuna delle fasi dell'intervento è finalizzata a prevenire o ridurre il rischio di sviluppare complicanze associate all'uso della successiva. La situazione ottimale è quando il risultato corrisponde o è migliore del previsto per micro o radiochirurgia in relazione a AVM di una particolare gradazione, che si ottiene scegliendo combinazioni di modalità in base al principio della scelta delle qualità utili di ciascun metodo e livellando gli svantaggi [66].


Il mezzo ottimale per aumentare la resecabilità di AVM di grandi dimensioni e l'efficacia degli interventi radiochirurgici è l'embolizzazione preoperatoria volta a spegnere fonti di afflusso di sangue difficili da raggiungere e corrispondenti compartimenti AVM, aneurismi intranidali e grandi fistole e ridurre le dimensioni lineari e il volume degli AVM [31].


Come metodo palliativo, l'embolizzazione è applicabile per AVM di grandi dimensioni e non operabili al fine di alleviare la sindrome epilettica, prevenire l'aumento del deficit neurologico e alleviare il dolore..


Nel periodo acuto di emorragia intracranica da un AVM, gli interventi vengono eseguiti, di regola, per motivi di salute, volti a rimuovere gli ematomi intracranici che causano la compressione del cervello. La rimozione simultanea degli AVM può essere eseguita nei casi di piccole dimensioni, localizzazione superficiale o altra localizzazione accessibile o involontariamente in condizioni di sanguinamento intraoperatorio in corso. In altri casi, la rimozione o l'arresto intravascolare degli AVM dal flusso sanguigno deve essere eseguita nel periodo freddo. Questa tattica è dovuta al basso rischio di emorragie ricorrenti da malformazioni nel periodo acuto dell'emorragia (in contrasto con la rottura degli aneurismi), all'alto rischio di rottura dell'AVM durante gli interventi intravascolari nel periodo acuto e alle condizioni sfavorevoli per l'embolizzazione sullo sfondo di una maggiore pressione intracranica. L'operazione nel periodo "freddo" consente di intervenire sul cervello senza edemi e iperemia, differenziando più chiaramente i vasi che alimentano l'AVM e le vene drenanti.

9.1 Rimozione AVM microchirurgica.


I principali fattori che influenzano la determinazione delle indicazioni e delle controindicazioni alla chirurgia sono:
- età e condizioni generali del paziente;
- manifestazione clinica della malattia e prognosi;
- la dimensione dell'AVM;
- localizzazione di malformazioni;
- caratteristiche delle fonti di afflusso di sangue e drenaggio;
- lo stato della circolazione cerebrale.


L'emorragia precedente da un AVM serve come base per la scelta di una tattica chirurgica attiva. La dimensione dell'AVM funge da indicatore condizionale della gravità della lesione, poiché caratterizza il numero di fonti di afflusso di sangue, la probabilità di vasi perforanti e subependimali e plessi ventricolari che partecipano all'afflusso di sangue dell'AVM. Un grande volume di malformazioni determina la gravità dei disturbi discircolatori lungo il suo perimetro, un maggior rischio di complicanze emorragiche postoperatorie. La localizzazione di malformazioni al di fuori delle aree funzionalmente significative, nelle regioni polari o convessitalmente, determina il basso rischio di intervento chirurgico. Partecipazione all'afflusso di sangue di AVM di vasi a parete sottile che vanno dalle profondità del cervello (paraventricolarmente) all'apice delle malformazioni, drenaggio nel sistema venoso di Galeno, predetermina gravi difficoltà tecniche nell'isolare le sezioni più profonde e difficili da raggiungere della palla, maggior rischio di danni alle formazioni sottocorticali, sanguinamento fatale, emorragia nel sistema ventricolare.


Gli AVM di Spetzler-Martin di grado I-II possono essere considerati "malformazioni a basso rischio" e possono essere rimossi senza difficoltà tecniche e senza aumentare il deficit neurologico nella maggior parte dei casi. Gli AVM di grado III richiedono un approccio individuale, ma nella maggior parte dei casi possono essere classificati come malformazioni a basso rischio. Di norma, l'operazione per AVM III viene eseguita dopo l'embolizzazione preliminare. Gli AVM di grado IV sono "malformazioni ad alto rischio" e possono essere rimossi chirurgicamente dopo interventi intravascolari multistadio preliminari. In caso di AVM grado V, gli interventi chirurgici sono estremamente rari, anche dopo interventi intravascolari preliminari o radiochirurgia.


La preparazione preoperatoria dei pazienti con AVM, oltre alle misure tradizionali, include la correzione psicologica (il paziente deve essere preparato mentalmente al pensiero di un possibile aumento dei disturbi neurologici dopo la rimozione della malformazione), la terapia per la sindrome convulsiva, la preparazione per un'eventuale reinfusione di sangue intraoperatoria.


La posizione sul tavolo operatorio è determinata dalla posizione dell'AVM e dall'approccio selezionato. Una posizione preferita con un'estremità della testa rialzata per facilitare il drenaggio venoso [7]. La testa del paziente è fissata rigidamente (in una staffa Mayfield o Sugit).


La chirurgia per AVM impone maggiori requisiti sulla strumentazione. Lo standard è l'uso di un microscopio operatorio, strumenti microchirurgici, pinze di coagulazione bipolari antiaderenti con diversi spessori di punta (da 0,3 a 2 mm) e l'irrigazione dei rami con acqua. È ottimale utilizzare alternativamente due pinze di coagulazione, periodicamente raffreddate in un contenitore con soluzione salina refrigerata. È auspicabile avere due aspiratori chirurgici, uno dei quali viene utilizzato come microchirurgico e l'altro in caso di sanguinamento. Nelle operazioni per AVM di grandi dimensioni, deve essere considerata la possibilità di una reinfusione di sangue intraoperatoria. Il supporto anestetico dovrebbe consentire la possibilità di ipotensione arteriosa indotta, arresto circolatorio a breve termine, ipotermia. Per la diagnostica intraoperatoria dell'AVM: determinazione della sua localizzazione in caso di posizione sottocorticale, differenziazione delle arterie di alimentazione e delle vene drenanti, determinazione dell'AVM di alimentazione e delle arterie di transito, diagnostica ecografica (contact Doppler e ultrasuoni), angiografia a fluorescenza con indocianina (ICG pulsion) o fluoresceina.


L'area del difetto di trapanazione dovrebbe superare le dimensioni della malformazione, fornire libero accesso alle arterie di alimentazione per spegnerle lungo le vene di drenaggio. Un'ampia apertura della dura madre è fondamentale, poiché la maggior parte del fascio AVM, anche situato in posizione convessitale, può trovarsi sotto la corteccia cerebrale. Negli AVM che ricevono afflusso di sangue da arterie perforanti, l'approccio chirurgico può essere esteso in direzione basale per consentire l'approccio ai segmenti iniziali dell'MCA, della PMA e dell'arteria villosa per il clipping temporaneo..


Esistono tre modi per rimuovere un AVM:
- dalle arterie alle vene (classico);
- dalle vene alle arterie (con disposizione intracerebrale della palla);
- combinato (spegnimento alternato di arterie e vene).


La prima opzione è la più preferibile, poiché limitare il flusso sanguigno all'AVM riduce significativamente il rischio di sanguinamento. Le arterie vengono disattivate dalla coagulazione e dalla transezione (per vasi di piccolo calibro); coagulazione (su diversi millimetri), clipping e transection (per arterie con un calibro superiore a 2 mm). Clip in "titanio" compatibili con la RM devono essere utilizzate per tagliare i vasi di alimentazione AVM..


La rimozione della malformazione viene eseguita mediante un'attenta dissezione perimetrale della bobina (con periodici cambiamenti di fianco) all'interno della cicatrice gliale che di solito circonda l'AVM. Innanzitutto è necessario identificare e spegnere le principali afferenze dell'AVM, che consente di ridurre il flusso sanguigno e ridurre il rischio di sanguinamento con ulteriore isolamento della malformazione. Inoltre, l'AVM viene allocato sequenzialmente dalle parti convesse a quelle più profonde, mentre le arterie che si avvicinano ad esso vengono gradualmente disattivate. L'area più critica è la parte profonda dell'AVM, dove di solito scorrono le arterie di alimentazione a pareti sottili dallo strato subependimale, i rami delle arterie perforanti e dei villi. Questi vasi sono piuttosto complicati per la coagulazione e l'arresto; per la loro legatura, è preferibile utilizzare miniclips fissi in titanio o utilizzare la tecnica della coagulazione con la cattura del tessuto cerebrale circostante. Infine, dopo l'isolamento di tutte le afferenze e della bobina AVM, la vena di drenaggio viene disattivata. Nel processo di isolamento della sfera di AVM, è fortemente sconsigliato entrare nel nodo stesso e provare a frammentarlo.


Quando si rimuovono AVM di grandi dimensioni, è utile la tecnica del ritaglio temporaneo delle arterie a distanza, seguita dallo spostamento delle clip più vicino alla bobina, man mano che i vasi di alimentazione diretta diventano più dettagliati. Il requisito generale per la qualità dell'emostasi dopo la rimozione dell'AVM è la coagulazione o il ritaglio di tutte le fonti di sanguinamento. I metodi chimici di emostasi temporanea sono inaccettabili. La qualità dell'emostasi sulle pareti della cavità postoperatoria può essere integrata dall'applicazione dei marchi Tachocomb.


L'operazione si conclude secondo le regole generali. Sigillatura obbligatoria della dura madre e, se possibile, della cavità cranica.


La gestione postoperatoria è subordinata al compito di prevenire la sindrome da iperperfusione, complicanze emorragiche e infettive, stabilizzare anomalie somatiche e riabilitazione precoce dei pazienti. I termini critici per lo sviluppo della sindrome da iperperfusione sono 1-3 giorni del periodo postoperatorio. Dopo la rimozione dell'AVM “ad alto flusso”, la gestione postoperatoria dei pazienti comprende sedazione prolungata, ventilazione controllata e controllo della pressione di perfusione. Il controllo sulla radicalità della rimozione dell'AVM viene eseguito durante l'esame angiografico postoperatorio, che deve essere eseguito immediatamente dopo il completamento dell'operazione prima che il paziente si svegli.

9.2 Embolizzazione endovascolare AVM.


L'obiettivo degli interventi intravascolari per AVM è l'embolizzazione superselettiva della bobina AVM o della fistola artero-venosa diretta nel caso di AVM fistolosi utilizzando composizioni adesive a indurimento rapido o non adesive [2, 8]. Nel caso di fistole artero-venose dirette, viene utilizzata l'occlusione del vaso afferente vicino alla zona della fistola mediante microcoil, sia in combinazione con l'embolizzazione, sia senza di essa. In caso di fistole ad alto flusso, per migliorare il grado di fissazione delle microcoil e prevenirne la migrazione nel letto venoso, è possibile utilizzare un'installazione preliminare di uno stent nel vaso afferente..

Attualmente, gli interventi intravascolari sugli AVM sono considerati misure di supporto per successivi interventi più radicali: rimozione o irradiazione degli AVM. Tatticamente, si distinguono quattro tipi di interventi intravascolari per AVM: embolizzazione curativa (come risultato di una o più procedure, si ottiene l'occlusione radicale della spirale malformativa); preoperatorio (si ottiene la riduzione delle dimensioni della palla o l'obliterazione delle arterie afferenti "pericolose" alla vigilia della rimozione chirurgica); preradiosurgico (si ottiene una diminuzione del volume della bobina AVM per facilitare la successiva radiochirurgia); palliativo / direzionale (obliterazione parziale della bobina per minimizzare il rischio di emorragia o sollievo dalle manifestazioni cliniche). Il massimo effetto di embolizzazione si ottiene quando la procedura fa parte di un piano di trattamento in più fasi per un particolare paziente..


I seguenti sono attualmente utilizzati come materiali embolizzanti:
• una miscela di cianoacrilati (nBCA, Glubran, Sulfacrylate) con un mezzo di contrasto liposolubile (Lipiodol) in un rapporto da 1: 0 a 1: 5, con l'aggiunta di polvere di tantalio micronizzata come mezzo di contrasto (TruFill nBCA);
• copolimero etilene vinil alcol (EVOH) sciolto in dimetilsolfossido (Onyx, Squid);
• micro spirali libere e staccabili


L'embolizzazione con l'uso di composizioni adesive consente la completa obliterazione della bobina AVM nel 10-20% dei pazienti [74]. Il grado di obliterazione è determinato principalmente dalle dimensioni, dall'angioarchitettura dell'AVM e dalle arterie afferenti. In altri casi, l'embolizzazione risolve solo problemi tattici: riduzione del volume AVM per il trattamento radiochirurgico; riduzione delle manovre per garantire una maggiore sicurezza di rimozione radicale; spegnere le arterie di alimentazione di difficile accesso con intervento diretto; esclusione delle zone di malformazioni, potenzialmente pericolose in relazione alla rottura.


L'embolizzazione parziale non riduce il rischio di emorragia, rimane al 3% all'anno. La rivascolarizzazione e la ricanalizzazione degli AVM dopo l'embolizzazione sono state osservate nel 12% durante il primo anno [26].


L'embolizzazione AVM è una procedura non sicura che comporta il rischio di danni neurologici transitori e permanenti. Le principali cause di complicanze neurologiche sono: embolia di letti vascolari sani; ischemia posttembolizzazione, edema vasogenico, emorragia. Disturbi neurologici persistenti dopo l'embolizzazione si verificano nel 12,8-25% dei pazienti (disturbi lievi - nel 72%, perdita persistente - nel 18%), esito letale - nell'1,6-8% dei casi. [19, 26].


La preparazione preoperatoria comprende la nomina di: desametasone (8 mg / giorno), propranololo (40 mg / giorno) 3 giorni prima dell'intervento.


Gli interventi chirurgici vengono eseguiti in sala operatoria radiologica in anestesia generale multicomponente. Metodicamente, l'operazione viene eseguita secondo il seguente algoritmo:
1. Angiografia cerebrale totale con contrasto separato di tutti i bacini vascolari.
2. Installazione di un catetere guida nel vaso principale della piscina di interesse, 5-6 F di diametro.
3. Cateterizzazione superselettiva del compartimento AVM con un microcatetere 1.2-2.3F. È accettabile il cateterismo simultaneo di diversi compartimenti con 2-3 microcateteri.
4. Angiografia superselettiva. Quando si contrappone la vascolarizzazione del cervello, il catetere viene riposizionato fino a ottenere un'immagine del solo compartimento AVM..
5. Embolizzazione del nodo malformativo con uno dei farmaci e / o occlusione di fistole artero-venose mediante microcoil con e / o senza successiva embolizzazione.
6. Controllare l'angiografia selettiva.
7. Le manipolazioni 3-6 vengono ripetute se diventa necessario disattivare ulteriori compartimenti per la malformazione..
8. Al termine dell'operazione, secondo le indicazioni, viene eseguita una TC e / o RM del cervello per escludere complicanze emorragiche, per valutare la radicalità dell'intervento.
Nel periodo postoperatorio vengono prescritti agenti ormonali, reologici, anticonvulsivanti, sintomatici.


L'introduzione nella pratica clinica di materiali embolizzanti non adesivi e strumenti speciali per la loro introduzione ha contribuito ad aumentare la radicalità degli interventi intravascolari nell'AVM. Secondo una rassegna di pubblicazioni sull'utilizzo di ONYX, la radicalità degli interventi è stata del 21,3% (4,1-28%) con un livello di disabilità persistente e mortalità dell'11,2% (6,8-17,7%) [41]. In serie separate di osservazioni con follow-up a lungo termine, la radicalità degli interventi era significativamente più alta, raggiungendo il 51-94% [9, 51, 67]. L'embolizzazione AVM con composizioni non adesive ha una serie di sfumature metodologiche. Il chirurgo deve essere appositamente formato nell'uso di composizioni non adesive per l'embolizzazione AVM. La tecnologia per la preparazione del materiale embolizzante deve essere rigorosamente rispettata (le fiale ONYX devono essere conservate in un apposito miscelatore per almeno 20 minuti prima dell'uso, per evitare l'ostruzione del catetere con precipitati di polvere di tantalio).


La sequenza delle fasi principali dell'operazione si riflette nel seguente algoritmo:
1. Angiografia cerebrale totale con aumento del contrasto separato di tutti i bacini vascolari.
2. Elaborazione di un piano di embolizzazione multistadio (se necessario) e / o trattamento complesso di AVM con determinazione della sequenza di embolizzazione di parti del corpo (compartimenti) di AVM
3. Installazione di un catetere guida nel vaso principale della piscina di interesse, 5-6 F di diametro.
4. Determinazione del vaso adduttore AVM, attraverso il quale è più ottimale accedere alla parte selezionata del corpo AVM, tenendo conto del grado della sua tortuosità
5. Cateterizzazione di un vaso utilizzando cateteri con solo punte staccabili e fili guida non più spessi con una configurazione a J nella fase di avvicinamento al corpo dell'AVM
6. Approccio al corpo AVM ed esecuzione di angiografia superselettiva sequenziale al fine di selezionare l'accesso ottimale al corpo AVM
7. Angiografia superselettiva in un punto selezionato del corpo dell'AVM con valutazione dei flussi nei compartimenti adiacenti, vene che drenano dalla parte del corpo dell'AVM selezionata per l'embolizzazione, posizione dei segni del catetere.
8. Nel caso di una fistola, viene embolizzata con ONYX-34, se necessario, con la creazione di un "tappo" di microcoil nel vaso principale, impiantato attraverso un microcatetere separato, o occlusione temporanea dell'arteria portante con un palloncino.
9. Dopo aver installato la punta del catetere nel corpo dell'AVM, il volume morto del catetere viene riempito con DMSO, dopodiché viene iniettato ONYX. L'introduzione della prima porzione del materiale embolizzante ad una velocità non superiore a 0,1-0,15 ml / min viene effettuata in modalità di visualizzazione road map al fine di poter distinguere nuove porzioni di farmaco da quelle introdotte in precedenza. La modalità road map viene aggiornata dopo ogni sessione di iniezione.
10. Dopo l'inizio dell'iniezione di embolizzazione nel corpo dell'AVM, dopo un po 'di tempo, si forma un reflusso lungo il catetere nel vaso dell'adduttore. Quando si verifica il reflusso, la somministrazione del farmaco viene interrotta per 30-90 s. Quindi, dopo una parziale polimerizzazione della parte borderline del reflusso, mediante ripetute iniezioni, si ottiene la formazione di un "tappo di supporto" per l'ulteriore iniezione di ONYX nell'AVM. La lunghezza del reflusso durante l'operazione non deve superare la lunghezza della punta a strappo del catetere, indicata dal secondo segno. Le pause tra la somministrazione di ONYX non devono superare i 90 secondi
11. Nel momento in cui ONYX inizia a entrare non nella zona di reflusso, ma nei vasi del corpo dell'AVM, è necessario introdurlo in una modalità ottimale per riempire tutte le aree della parte selezionata del compartimento dell'AVM. La velocità di introduzione, la modalità e la durata delle pause durante l'introduzione sono determinate dal chirurgo. È di fondamentale importanza impedire al materiale embolizzante di entrare nelle vene drenanti del compartimento AVM prima che quest'area sia quasi completamente esclusa dal flusso sanguigno, poiché ciò può portare a emorragie. Inoltre, è inaccettabile che ONYX entri nelle vene che drenano il corpo dell'AVM, che al momento non sono embolizzate. Il processo di embolizzazione viene monitorato mediante angiografia periodica di poliproiezione tramite un catetere guida.
12. È auspicabile terminare la chiusura totale dell'area corporea dell'AVM riempiendo le sezioni iniziali della vena con materiale embolizzante, che drena questo frammento del corpo malformato, che garantisce la completezza e la durata dell'embolizzazione.
13. Se il flusso di ONYX nei vasi del corpo dell'AVM è cessato o il reflusso ricomincia ad aumentare, la somministrazione del farmaco deve essere interrotta..
14. La quantità totale di ONYX iniettata attraverso un catetere in un'operazione non deve superare i 6 ml (4 fiale del farmaco) e corrispondere al volume dell'AVM o del suo compartimento. Il superamento del volume specificato porta ad un aumento del rischio di emorragie e complicazioni associate alla somministrazione di DMSO.
15. Dopo aver interrotto la somministrazione di ONYX, il catetere viene rimosso con la separazione della punta rimanente nella massa dell'embolizzato tirando il microcatetere nelle condizioni di vuoto create dalla siringa attraverso la quale è stato iniettato il farmaco. Quando viene raggiunta una forza di separazione misurata, la punta del catetere si stacca. La rimozione del catetere, una delle fasi rischiose dell'operazione, deve essere eseguita con attenzione. Il rischio di emorragia dipende in gran parte dalla scelta del vaso per il cateterismo, dalla sua tortuosità e dal rispetto della durata del reflusso.
16. Dopo aver rimosso il catetere, viene eseguita l'angiografia per valutare il risultato finale della fase operativa e rimuovere il catetere guida. Quindi, senza fallo, viene eseguita una scansione TC di controllo per verificare una possibile emorragia sviluppata.
17. I rischi di sviluppare un'emorragia postoperatoria precoce da un AVM persistono per le successive 12-24 ore, il che richiede che il paziente sia sotto supervisione, monitoraggio dei parametri emodinamici sistemici.

Attualmente, l'embolizzazione è più spesso eseguita come procedura preoperatoria per AVM ad alto rischio (gradi III-IV). La manipolazione deve essere eseguita con la massima cura in modo che il rischio cumulativo di embolizzazione e successiva rimozione microchirurgica non superi il rischio di complicare la rimozione di AVM senza embolizzazione. A differenza dell'embolizzazione curativa, l'embolizzazione preoperatoria può essere eseguita non tanto sul groviglio AVM quanto sulle arterie di alimentazione, principalmente con l'uso di composizioni adesive. Con un'adeguata pianificazione delle fasi, il trattamento combinato può ridurre significativamente il rischio di complicanze postoperatorie: ad esempio, quando gli AVM con un volume superiore a 20 cm3 vengono rimossi dopo l'embolizzazione, l'incidenza di ematomi postoperatori era del 18%, con interventi simili senza embolizzazione - 40% [64].


L'opinione della comunità medica riguardo all'embolizzazione preradiosurgica rimane controversa. Da un lato, i risultati di studi originali, meta-analisi indicano che la frequenza di obliterazione di AVM dopo l'embolizzazione preliminare si verifica meno frequentemente che dopo la radiochirurgia: nel 41-47% contro 59-70%, con una frequenza simile di emorragie e danni da radiazioni [10, 82]. D'altra parte, è stato dimostrato l'effetto positivo dell'embolizzazione sugli esiti della radiochirurgia in grandi malformazioni [39], dopo l'obliterazione di fistole ad alta velocità e aneurismi intranidali: ad esempio, la frequenza di obliterazione di AVM con una dimensione media di 4,2 cm dopo l'embolizzazione ha raggiunto l'81% [13]. L'efficacia del trattamento combinato che combina la radiochirurgia preliminare con la successiva embolizzazione dei compartimenti AVM non irradiati è oggetto di studio attivo [18].


L'embolizzazione palliativa o direzionale viene eseguita nei casi di decorso progressivo di AVM inoperabili e ha lo scopo di arrestare i disturbi emodinamici occludendo fistole, aneurismi intranidali e compartimenti di malformazione che erano all'origine dell'emorragia. Una significativa diminuzione delle dimensioni di tali malformazioni è accompagnata da un aumento del rischio di emorragia e, pertanto, gli interventi palliativi vengono eseguiti solo dopo l'esaurimento delle riserve di altri trattamenti [18].

9.3 Trattamento con radiazioni di pazienti con AVM.


Il trattamento radiochirurgico dei pazienti con AVM è considerato un approccio terapeutico indipendente, alternativo e altamente efficace. Il metodo più utilizzato è l'irradiazione stereotassica delle malformazioni utilizzando acceleratori lineari e un dispositivo gamma-coltello. Nonostante la differenza nei principi di erogazione di una dose elevata di radiazioni a un target definito con precisione, l'effetto finale della terapia è lo stesso.


L'obiettivo della radiochirurgia è ottenere la completa obliterazione dell'AVM e prevenire l'emorragia.


L'impatto di alte dosi di radiazioni ionizzanti sull'AVM si realizza nelle reazioni precoci e distanti dei suoi vasi costituenti. Le radiazioni ionizzanti danneggiano le cellule endoteliali della parete vascolare, di conseguenza si sviluppa edema subendoteliale, si formano fessure nella parete vascolare e si notano micro sanguinamenti intramurali. A lungo termine si verifica una proliferazione di cellule endoteliali con deposizione subendoteliale di collagene e fibrina; la proliferazione di cellule nello strato muscolare liscio della parete vascolare porta all'occlusione del lume del vaso. In generale, il processo di obliterazione dell'AVM dopo il trattamento radiochirurgico si sviluppa in tre fasi: lesioni endoteliali e subendoteliali, proliferazione delle cellule muscolari lisce intime, degradazione cellulare e ingrandimento della matrice. I cambiamenti sono più pronunciati nelle arterie di piccolo calibro. L'effetto della radiazione è proporzionale alla quantità di tessuto connettivo ed elastina nella parete vascolare.


Le indicazioni per il trattamento radiochirurgico sono state sviluppate sulla base di un'analisi retrospettiva della sua efficacia. La maggior parte degli autori giunge alla conclusione che la base per l'utilizzo di questo metodo di obliterazione sono malformazioni che non sono disponibili per la rimozione chirurgica diretta, AVM residui dopo operazioni dirette o intravascolari. La radiochirurgia è il metodo di trattamento più adatto per i pazienti con AVM di piccole e medie dimensioni (10 cm3); è possibile eseguire il trattamento radiochirurgico in più fasi (cosiddetta irradiazione del volume a stadi), che consiste nell'irradiazione sequenziale di frammenti di malformazione predeterminati piccolo (Tag: neurochirurgia, cavernoma, malformazione artero-venosa


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