Sindrome di Budd-Chiari: cause, sintomi, diagnosi e trattamento


La sindrome o malattia di Budd-Chiari è un blocco (ostruzione, trombosi) delle vene che riforniscono il fegato nell'area della loro confluenza con la vena cava inferiore. Tale occlusione vascolare è causata da cause primarie o secondarie: anomalie congenite, trombosi acquisita e infiammazione vascolare (endoflebite) e porta all'interruzione del normale deflusso di sangue dal fegato. Tale blocco delle vene epatiche può essere acuto, subacuto o cronico e rappresenta il 13-61% di tutti i casi di endoflebite con trombosi. Porta a un malfunzionamento del fegato e danni alle sue cellule (epatociti). In futuro, la malattia causa un malfunzionamento in altri sistemi e porta alla disabilità o alla morte del paziente..

La sindrome di Budd-Chiari si verifica più spesso nelle donne che soffrono di malattie ematologiche dopo 40-50 anni e la frequenza del suo sviluppo è di 1: 1000 mila persone. Entro 10 anni, circa il 55% dei pazienti con questa patologia sopravvive e la morte si verifica per grave insufficienza renale.

Cause, meccanismo di sviluppo e classificazione

Molto spesso, la sindrome di Budd-Chiari diventa una conseguenza di anomalie congenite nello sviluppo dei vasi epatici o patologie del sangue ereditarie. Lo sviluppo di questa malattia è facilitato da:

  • disturbi ematologici congeniti o acquisiti: coagulopatie (carenza di proteina S, C o protrombina II, emoglobinuria parossistica, policitemia, sindrome da antifosfolipidi, ecc.), malattie mieloproliferative, anemia falciforme, uso a lungo termine di contraccettivi ormonali, malattie ereditarie e croniche vasculite sistemica;
  • neoplasie: carcinomi epatici, leiomioma della vena cava inferiore, mixoma del cuore, tumori surrenali, nefroblastoma;
  • cause meccaniche: restringimento della vena epatica, occlusione membranosa della vena cava inferiore, sottosviluppo delle vene sopraepatiche, ostruzione della vena cava inferiore dopo trauma o intervento chirurgico;
  • tromboflebite migrante;
  • infezioni croniche: sifilide, amebiasi, aspergillosi, filariosi, tubercolosi, echinococcosi, peritonite, pericardite o ascessi;
  • cirrosi epatica di varie eziologie.

Secondo le statistiche, nel 20-30% dei pazienti, la sindrome di Budd-Chiari è idiopatica, nel 18% dei casi è provocata da patologie della coagulazione del sangue e nel 9% da neoplasie maligne.

Per ragioni eziologiche dello sviluppo, la sindrome di Budd-Chiari è classificata come segue:

  1. Idiopatico: eziologia inspiegabile.
  2. Congenita: si sviluppa a seguito di un'infezione o stenosi della vena cava inferiore.
  3. Post-traumatico: causato da trauma, esposizione a radiazioni ionizzanti, flebite, assunzione di immunostimolanti.
  4. Trombotico: causato da disturbi ematologici.
  5. Causato da malattie oncologiche: provocato da carcinomi epatocellulari, neoplasie surrenali, leiomiosarcomi, ecc..
  6. Sviluppandosi sullo sfondo di vari tipi di cirrosi epatica.

Tutte le suddette malattie e condizioni possono portare alla manifestazione della sindrome di Budd-Chiari, poiché sono le cause eziologiche dello sviluppo di trombosi, stenosi o obliterazione vascolare. Può verificarsi solo l'ostruzione asintomatica di una delle vene epatiche, ma con lo sviluppo di un blocco nei lumi di due vasi venosi, il flusso sanguigno venoso viene disturbato e la pressione endovenosa aumenta. Ciò porta allo sviluppo dell'epatomegalia, che a sua volta provoca l'iperestensione della capsula epatica e provoca sensazioni dolorose nell'ipocondrio destro.

In futuro, nella maggior parte dei pazienti, il deflusso di sangue venoso inizia a verificarsi attraverso le vene paravertebrali, la vena azygos e i vasi intercostali, ma tale drenaggio è solo parzialmente efficace e la stasi venosa porta all'ipertrofia delle parti centrali e all'atrofia delle parti periferiche del fegato. Inoltre, quasi il 50% dei pazienti con questa diagnosi può sviluppare un aumento patologico delle dimensioni del lobo epatico caudato, che causa l'ostruzione del lume della vena cava inferiore. Nel tempo, tali cambiamenti portano alla formazione di insufficienza epatica fulminante, che si verifica sullo sfondo di necrosi epatocitaria, paresi vascolare, encefalopatia, disturbi della coagulazione o cirrosi epatica.

Secondo la localizzazione del sito di trombosi ed endoflebite, la sindrome di Budd-Chiari può essere di tre tipi:

  • I - vena cava inferiore con obliterazione secondaria della vena epatica;
  • II - obliterazione di grandi vasi venosi del fegato;
  • III - obliterazione di piccoli vasi venosi del fegato.

Sintomi

La natura delle manifestazioni cliniche della sindrome di Budd-Chiari dipende dalla posizione dell'occlusione dei vasi epatici, dalla natura del decorso della malattia (acuta, fulminante, subacuta o cronica) e dalla presenza di alcune patologie concomitanti nel paziente.

Lo sviluppo cronico della malattia di Budd-Chiari è più spesso osservato quando la sindrome non è accompagnata da alcun segno visibile per lungo tempo e può essere rilevata solo dalla palpazione o dall'esame strumentale (ecografia, radiografia, TC, ecc.) Del fegato. Nel tempo, il paziente sviluppa:

  • dolore al fegato;
  • vomito;
  • epatomegalia grave;
  • ispessimento del tessuto epatico.

In alcuni casi, il paziente ha un'espansione dei vasi venosi superficiali lungo la parete anteriore dell'addome e del torace. Nelle fasi successive si sviluppano trombosi dei vasi splash, ipertensione portale pronunciata e insufficienza epatica.

Nello sviluppo acuto o subacuto della sindrome, che si osserva nel 10-15% dei casi, il paziente rivela:

  • la comparsa di dolore acuto e in rapida crescita nell'ipocondrio destro;
  • ittero moderato (in alcuni pazienti può essere assente);
  • nausea o vomito;
  • aumento patologico delle dimensioni del fegato;
  • vene varicose e gonfiore dei vasi venosi superficiali nelle aree della parete addominale anteriore e toracica;
  • gonfiore delle gambe.

Nel decorso acuto la malattia di Budd-Chiari progredisce rapidamente e dopo pochi giorni nel 90% dei pazienti si ha una protrusione dell'addome e un accumulo di liquidi nella cavità addominale (ascite), che a volte si associa all'idrotorace e non viene corretta con l'assunzione di diuretici. Nelle fasi più avanzate, il 10-20% dei pazienti mostra segni di encefalopatia epatica ed episodi di sanguinamento venoso dai vasi dilatati dello stomaco o dell'esofago.

La forma fulminante della sindrome di Budd-Chiari è raramente osservata. È caratterizzata dal rapido sviluppo di ascite, un rapido aumento delle dimensioni del fegato, un ittero grave e un'insufficienza epatica rapidamente progressiva..

In assenza di un trattamento chirurgico e terapeutico adeguato e tempestivo, i pazienti con sindrome di Budd-Chiari muoiono per le seguenti complicanze causate da ipertensione portale:

  • ascite;
  • sanguinamento dalle vene dilatate dell'esofago o dello stomaco;
  • ipersplenismo (un aumento significativo delle dimensioni della milza e la distruzione di eritrociti, piastrine, leucociti e altri globuli).

Una percentuale maggiore di pazienti con malattia di Budd-Chiari, accompagnata da blocco completo delle vene, muore entro 3 anni dall'insorgenza dell'insufficienza renale.

Emergenze nella sindrome di Budd-Chiari

In alcuni casi, questa sindrome è complicata da emorragie interne e disturbi urinari. Per fornire assistenza tempestiva, i pazienti con questa patologia dovrebbero ricordare che, quando compaiono determinate condizioni, devono chiamare urgentemente una squadra di ambulanze. Questi segni possono essere:

  • rapida progressione dei sintomi;
  • vomitare il colore dei fondi di caffè;
  • sgabelli catramosi;
  • una forte diminuzione della quantità di urina.

Diagnostica

Il medico può sospettare lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari quando un paziente rileva un ingrossamento del fegato, segni di ascite, cirrosi epatica, insufficienza epatica in combinazione con anomalie identificate negli esami biochimici del sangue di laboratorio. Per questo, vengono eseguiti test di funzionalità epatica con fattori di rischio per trombosi: carenza di antitrombina III, proteina C, S, resistenza alla proteina C attivata.

Per chiarire la diagnosi, si consiglia al paziente di sottoporsi a una serie di studi strumentali:

  • Ecografia doppler dei vasi della cavità addominale e del fegato;
  • CT;
  • Risonanza magnetica;
  • cavagraphia;
  • venoepatografia.

Se i risultati di tutti gli studi sono discutibili, al paziente viene assegnata una biopsia epatica, che consente di rilevare segni di atrofia degli epatociti, trombosi delle venule epatiche terminali e stasi venosa.

Trattamento

Il trattamento della sindrome di Budd-Chiari può essere eseguito da un chirurgo o da un gastroenterologo in ambiente ospedaliero. In assenza di segni di insufficienza epatica, ai pazienti viene mostrato un trattamento chirurgico, il cui scopo è imporre anastomosi (connessioni) tra i vasi sanguigni epatici. Per questo, è possibile eseguire i seguenti tipi di operazioni:

  • angioplastica;
  • manovra;
  • dilatazione del palloncino.

In caso di infezione membranosa o stenosi della vena cava inferiore, per ripristinare il flusso sanguigno venoso, vengono eseguite la membranotomia transatriale, la dilatazione, il bypass della vena con l'atrio o la sostituzione dei siti di stenosi con protesi. Nei casi più gravi, con danno totale al tessuto epatico da cirrosi e altri disturbi funzionali irreversibili nel suo lavoro, al paziente può essere consigliato il trapianto di fegato.

Per preparare il paziente all'intervento, per ripristinare il flusso sanguigno nel fegato nel periodo acuto e durante la riabilitazione dopo il trattamento chirurgico, ai pazienti viene prescritta una terapia farmacologica sintomatica. Sullo sfondo del suo utilizzo, il medico prescrive necessariamente test di controllo per il paziente per il livello di elettroliti nel sangue, il tempo di protrombina e apporta aggiustamenti nel regime terapeutico e nel dosaggio di alcuni farmaci. Il complesso della terapia farmacologica può includere farmaci di tali gruppi farmacologici:

  • medicinali che aiutano a normalizzare il metabolismo negli epatociti: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, ecc.;
  • diuretici: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • anticoagulanti e trombolitici: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glucocorticoidi.

La terapia farmacologica non può sostituire completamente il trattamento chirurgico, poiché fornisce solo un effetto a breve termine e il tasso di sopravvivenza a due anni dei pazienti non operati con sindrome di Budd-Chiari non supera l'80-85%.

Sindrome di Budd-Chiari: cause, segni, diagnosi, come trattare, prognosi

Il fegato è un organo vitale e multifunzionale. I disturbi del fegato influenzano lo stato dell'intero organismo e portano allo sviluppo di varie malattie. Ci possono essere molte ragioni per questo fallimento. Uno dei processi patologici che causano la disfunzione epatica è la sindrome di Budd-Chiari. Questo complesso di sintomi è causato dall'ostruzione delle vene del fegato, che porta a una diminuzione del lume vascolare e una violazione dell'afflusso di sangue all'organo..

La sindrome di Budd-Chiari fu scoperta alla fine del XIX secolo da un chirurgo britannico Budd e da un patologo austriaco Chiari. Hanno descritto in modo indipendente la trombosi delle grandi vene epatiche a livello della loro giunzione, che ha bloccato il flusso di sangue dai lobuli epatici. Secondo ICD-10, la patologia complessa delle vene del fegato è stata assegnata al gruppo "Embolia e trombosi di altre vene" e ha ricevuto il codice I82.0.

I moderni scienziati medici distinguono due termini medici: "malattia" e "sindrome di Budd-Chiari". Nel primo caso, stiamo parlando di un processo acuto, che è associato alla trombosi dei vasi venosi del fegato, o una forma cronica della malattia, che è causata dalla tromboflebite e dalla fibrosi delle vene intraepatiche. Nel secondo caso si parla della manifestazione clinica di malattie non vascolari. Questa divisione di un processo patologico con gli stessi sintomi e manifestazioni in due forme diverse è condizionata. La carenza di ossigeno nel tessuto epatico porta alla sua ischemia, che ha un effetto negativo sull'attività vitale di tutti gli organi e si manifesta con la sindrome da intossicazione.

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia rara che ha un decorso acuto, subacuto, cronico o fulminante. Quando le vene del fegato sono occluse, il suo normale apporto di sangue viene interrotto. I pazienti avvertono forti dolori all'addome destro, dispepsia, ittero, ascite, epatomegalia. La forma acuta di patologia è considerata la più pericolosa. Spesso porta a un coma o alla morte del paziente..

Questo disturbo gastroenterologico colpisce spesso donne mature di età compresa tra 35-50 anni, affette da malattie ematologiche. Negli uomini, la malattia è molto meno comune. Di recente, i medici hanno lanciato l'allarme, poiché la sindrome sta diventando più giovane. In Europa, è registrato in una persona su un milione.

Tutti i pazienti con sospetta sindrome di Budd-Chiari vengono sottoposti a una visita medica completa, inclusa l'ecografia Doppler dei vasi epatici, l'ecografia, la TC e la RM, la biopsia epatica. La sindrome di Budd-Chiari è una malattia incurabile. Una terapia farmacologica complessa e un intervento chirurgico tempestivo possono solo prolungare la vita dei pazienti e migliorarne la qualità. Ai pazienti vengono prescritti diuretici, agenti antipiastrinici e trombolitici. Nelle forme acute, anche queste misure rimangono impotenti. Il trapianto di fegato è indicato per questi pazienti..

Eziologia

Le cause della sindrome di Budd-Chiari sono molteplici. Tutti sono divisi in due gruppi: congeniti e acquisiti. A questo proposito, gli scienziati hanno identificato le principali forme di patologia: primaria e secondaria.

  • La malattia causata da un'anomalia congenita - infezione membranosa o stenosi della vena cava inferiore, è comune in Giappone e in Africa. Viene scoperto per caso, durante l'esame di pazienti per altre malattie del fegato, disturbi vascolari o ascite di origine sconosciuta. Questa forma della sindrome è primaria. Anomalia congenita dei vasi epatici - il principale fattore eziopatogenetico della malattia.
  • La sindrome secondaria è una complicanza di peritonite, trauma addominale, pericardite, neoplasie maligne, malattie del fegato, colite cronica, tromboflebite, disturbi ematologici e autoimmuni, radiazioni ionizzanti, infezioni batteriche e invasioni da elminti, gravidanza e parto, chirurgia, varie procedure mediche invasive, medicinali.
  • La sindrome idiopatica si sviluppa nel 30% dei casi quando è impossibile stabilire la causa esatta della malattia.

La classificazione eziologica della sindrome ha 6 forme: congenita, trombotica, post-traumatica, infiammatoria, oncologica, epatica.

Collegamenti patogenetici della sindrome:

  1. Impatto del fattore causale,
  2. Restringimento e ostruzione delle vene,
  3. Flusso sanguigno lento,
  4. Sviluppo di fenomeni stagnanti,
  5. Distruzione di epatociti con cicatrici,
  6. Ipertensione nel sistema della vena porta,
  7. Deflusso compensatorio di sangue attraverso le piccole vene del fegato,
  8. Ischemia degli organi microvascolari,
  9. Diminuzione del volume del fegato periferico,
  10. Ipertrofia e compattazione della parte centrale dell'organo,
  11. Processi necrotici nel tessuto epatico e morte degli epatociti,
  12. Disfunzione epatica.

Segni patologici della malattia:

  • Tessuto epatico ingrossato, liscio e violaceo simile alla noce moscata;
  • Masse trombotiche infette;
  • Coaguli di sangue contenenti cellule tumorali;
  • Pronunciata congestione venosa e linfatasi;
  • Necrosi centrilobulare e fibrosi avanzata.

Tali cambiamenti patologici portano alla comparsa dei primi sintomi della malattia. Quando una vena epatica è occlusa, i sintomi caratteristici possono essere assenti. Il blocco di due o più tronchi venosi provoca un flusso sanguigno portale alterato, aumento della pressione nel sistema portale, sviluppo di epatomegalia e allungamento eccessivo della capsula epatica, che si manifesta clinicamente con dolore nell'ipocondrio destro. Distruzione degli epatociti e disfunzione d'organo - cause di disabilità o morte dei pazienti.

Fattori che provocano lo sviluppo della trombosi della vena porta:

  1. Lavoro sedentario o in piedi,
  2. Stile di vita sedentario,
  3. Mancanza di attività fisica regolare,
  4. Cattive abitudini, soprattutto fumare,
  5. Assunzione di alcuni farmaci che aumentano la coagulazione del sangue,
  6. Sovrappeso.

Sintomi

Il quadro clinico della sindrome di Budd-Chiari è determinato dalla sua forma. Il motivo principale che costringe il paziente a consultare un medico è il dolore che priva del sonno e del riposo.

  • La forma acuta della patologia si manifesta improvvisamente e si manifesta come un forte dolore all'addome e all'ipocondrio destro, sintomi dispeptici - vomito e diarrea, giallo della pelle e della sclera, epatomegalia. Il gonfiore delle gambe è accompagnato dall'espansione e dal rigonfiamento delle vene safene nell'addome. I sintomi compaiono in modo inaspettato e progrediscono rapidamente, peggiorando le condizioni generali dei pazienti. Si muovono con grande difficoltà e non possono più servire se stessi. La disfunzione renale si sviluppa rapidamente. Il liquido libero si accumula nel torace e nell'addome. Appare la linfostasi. Tali processi non sono praticamente suscettibili di terapia e finiscono in coma o morte dei pazienti..
  • I segni della forma subacuta della sindrome sono: epatosplenomegalia, sindrome ipercoagulabile, ascite. La sintomatologia aumenta tra sei mesi, la capacità di lavorare di pazienti diminuisce. La forma subaffilata di solito diventa cronica.
  • La forma cronica si sviluppa sullo sfondo della tromboflebite delle vene del fegato e della crescita delle fibre fibrose nella loro cavità. Potrebbe non manifestarsi per molti anni, cioè può essere asintomatico o può mostrare segni di sindrome astenica: malessere, debolezza, affaticamento. Allo stesso tempo, il fegato è sempre ingrandito, la sua superficie è densa, il bordo sporge da sotto l'arco costale. La sindrome viene rilevata solo dopo un esame completo dei pazienti. A poco a poco, sviluppano disagio e disagio nell'ipocondrio destro, mancanza di appetito, flatulenza, vomito, ittero sclera, gonfiore delle caviglie. La sindrome del dolore è moderatamente espressa.
  • La forma fulminea è caratterizzata da un rapido aumento dei sintomi e dalla progressione della malattia. In pochi giorni i pazienti sviluppano ittero, disfunzione renale, ascite. La medicina ufficiale conosce casi isolati di questa forma di patologia..

In assenza di terapia di supporto e sintomatica, si sviluppano gravi complicazioni e conseguenze pericolose:

  1. emorragia interna,
  2. disuria,
  3. aumento della pressione nel sistema portale,
  4. vene varicose dell'esofago,
  5. epatosplenomegalia,
  6. cirrosi epatica,
  7. idrotorace, ascite,
  8. encefalopatia epatica,
  9. insufficienza epatorenale,
  10. peritonite batterica.

una conseguenza dell'aumento dell'ipertensione portale - il sintomo "testa di medusa" e ascite (a destra)

Nella fase finale dell'insufficienza epatica progressiva, si verifica un coma, dal quale i pazienti raramente escono e muoiono. Il coma epatico è un disturbo del sistema nervoso centrale causato da gravi danni al fegato. Il coma è caratterizzato da uno sviluppo coerente. In primo luogo, i pazienti sviluppano uno stato ansioso, agitato o triste, apatico, spesso - euforia. Il pensiero rallenta, il sonno e l'orientamento nello spazio e nel tempo sono disturbati. Poi i sintomi peggiorano: i pazienti sono confusi, urlano e piangono, reagiscono bruscamente agli eventi ordinari. Compaiono sintomi di meningismo, odore di "fegato" dalla bocca, tremori delle mani, emorragie nella mucosa orale e nel tratto gastrointestinale. La sindrome emorragica è accompagnata da ascitica edematosa. Dolore acuto nella parte destra, respirazione anormale, iperbilirubinemia sono segni dello stadio terminale della patologia. I pazienti hanno convulsioni, le pupille si dilatano, cadute di pressione, i riflessi svaniscono, il respiro si ferma.

Diagnostica

La diagnosi della sindrome di Budd-Chiari si basa sui segni clinici, sui dati anamnestici e sui risultati delle tecniche strumentali e di laboratorio. Dopo aver ascoltato le lamentele dei pazienti, i medici conducono un esame visivo e rivelano segni di ascite ed epatomegalia.

Ulteriori esami consentono di fare la diagnosi finale.

  • Emogramma: leucocitosi, aumento della VES,
  • Coagulogramma: aumento del tempo e dell'indice di protrombina,
  • Biochimica del sangue: attivazione degli enzimi epatici, aumento dei livelli di bilirubina, diminuzione delle proteine ​​totali e rapporti frazionari alterati,
  • Nel liquido ascitico - albumina, leucociti.
  1. Ultrasuoni del fegato - espansione delle vene epatiche, allargamento della vena porta;
  2. Ecografia doppler - disturbi vascolari, trombosi e stenosi delle vene epatiche,
  3. Portografia: esame del sistema della vena porta dopo l'introduzione di un mezzo di contrasto in esso;
  4. Epatomanometria e splenometria - misurazione della pressione nelle vene del fegato e della milza;
  5. Raggi X della cavità addominale - ascite, carcinoma, epatosplenomegalia, vene varicose dell'esofago;
  6. Angiografia con mezzo di contrasto e venoepatografia: localizzazione del trombo e grado di alterata circolazione epatica;
  7. TC - ipertrofia epatica, edema parenchimale, aree eterogenee del tessuto epatico;
  8. MRI - processi atrofici nel fegato, focolai di necrosi nel tessuto epatico, degenerazione grassa dell'organo;
  9. Biopsia epatica - fibrosi, necrosi e atrofia degli epatociti, congestione, microtrombi;
  10. La scintigrafia consente di determinare la posizione della trombosi.

Uno studio completo consente di stabilire una diagnosi accurata anche con il quadro clinico più complesso. La prognosi e le tattiche di trattamento dipendono da quanto correttamente e rapidamente viene diagnosticata la malattia..

Attività di guarigione

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia incurabile. Le misure terapeutiche generali alleviano leggermente e per un breve periodo le condizioni dei pazienti e prevengono lo sviluppo di complicanze.

  • Rimozione del blocco venoso,
  • Eliminazione dell'ipertensione portale,
  • Ripristino del flusso sanguigno venoso,
  • Normalizzazione dell'afflusso di sangue al fegato,
  • Prevenire complicazioni,
  • Eliminazione dei sintomi patologici.

Tutti i pazienti sono soggetti a ricovero ospedaliero obbligatorio. Gastroenterologi e chirurghi prescrivono loro i seguenti gruppi di farmaci:

  1. diuretici - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. farmaci-epatoprotettori - "Essentiale", "Legalon",
  3. glucocorticosteroidi - "Prednisolone", "Desametasone",
  4. agenti antipiastrinici - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolitici - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolitici - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. idrolizzati proteici,
  8. trasfusione di massa eritrocitaria, plasma.

Con lo sviluppo di gravi complicanze, ai pazienti vengono prescritti citostatici. La terapia dietetica è di grande importanza nel trattamento dell'ascite. Consiste nel limitare il sodio. Sono indicate alte dosi di diuretici e paracentesi.

Il trattamento conservativo è inefficace e fornisce solo miglioramenti a breve termine. Prolunga la vita di 2 anni per l'80% dei pazienti. Quando la terapia farmacologica non riesce a far fronte all'ipertensione portale, vengono utilizzati metodi chirurgici. Complicazioni mortali si sviluppano entro 2-5 anni senza intervento chirurgico. La morte si verifica nell'85-90% dei casi. L'insufficienza epatica e l'encefalopatia sono trattate solo sintomaticamente, che è associato all'irreversibilità dei cambiamenti patologici negli organi..

L'intervento chirurgico ha lo scopo di normalizzare l'afflusso di sangue al fegato. Prima dell'operazione, tutti i pazienti vengono sottoposti ad angiografia, che consente di stabilire la causa dell'occlusione delle vene epatiche.

I principali tipi di operazioni:

esempio di intervento chirurgico di bypass

  • anastomosi - sostituzione di vasi patologicamente alterati con messaggi artificiali al fine di normalizzare il flusso sanguigno nelle vene del fegato;
  • shunt - un'operazione che ripristina il flusso sanguigno nei vasi del fegato bypassando il sito di occlusione utilizzando shunt;
  • protesi di vena cava;
  • dilatazione delle vene colpite con un palloncino;
  • stent vascolare;
  • l'angioplastica viene eseguita dopo la dilatazione del palloncino;
  • il trapianto di fegato è il metodo più efficace per trattare la patologia.

Il trattamento chirurgico è efficace nel 90% dei pazienti operati. Il trapianto di fegato consente di ottenere un buon successo e prolungare la vita dei pazienti di 10 anni.

Previsione

La forma acuta della sindrome di Budd-Chiari ha una prognosi sfavorevole e spesso si conclude con lo sviluppo di gravi complicanze: coma, emorragia interna e infiammazione batterica del peritoneo. In assenza di una terapia adeguata, la morte si verifica entro 2-3 anni dalla comparsa dei primi segni clinici della malattia..

La sopravvivenza a dieci anni è tipica per i pazienti con un decorso cronico della sindrome. L'esito della patologia è influenzato da: eziologia, età del paziente, presenza di malattie renali ed epatiche. Una cura completa dei pazienti è attualmente impossibile. Lo sviluppo del trapianto in futuro contribuirà ad aumentare in modo significativo le possibilità di guarigione dei pazienti.

Sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia caratterizzata da una ridotta circolazione sanguigna e congestione venosa nel fegato dovuta all'ostruzione delle vene dell'organo. La malattia può essere primaria o secondaria. È abbastanza raro, può avere un decorso subacuto, acuto e cronico. I sintomi principali della patologia sono dolore intenso nell'ipocondrio destro, ingrossamento delle dimensioni del fegato, vomito e ingiallimento della pelle. La forma acuta è estremamente pericolosa per la vita umana, poiché può portare al coma e alla morte.

La sindrome si sviluppa a causa dell'occlusione delle vene adiacenti al fegato e sono responsabili del suo normale apporto di sangue. Il fegato è un importante organo umano che svolge un numero enorme di funzioni, garantendo il normale funzionamento del corpo nel suo insieme. A questo proposito, qualsiasi interruzione del suo apporto di sangue colpisce istantaneamente tutti i sistemi di supporto vitale e provoca un'intossicazione generale del corpo..

La sindrome prende il nome dagli autori che hanno fornito la descrizione più completa di questa condizione patologica. Si tratta del dottor Budd (Inghilterra) e del patologo Chiari (Austria).

La gastroenterologia considera la sindrome di Budd-Chiari una condizione rara che colpisce una persona su 100.000. Questa sindrome viene diagnosticata più spesso nelle donne di età compresa tra 30 e 50 anni. Nella pratica pediatrica, la malattia è rara, l'età media dei pazienti è di 35 anni.

Cause della sindrome di Budd-Chiari

Le cause della sindrome di Budd-Chiari sono molteplici.

Le statistiche indicano i seguenti numeri:

I disturbi ematologici portano allo sviluppo della malattia nel 18% dei casi;

Le neoplasie maligne contribuiscono alla stasi venosa nel fegato nel 9% dei casi;

L'eziologia dello sviluppo della sindrome nel 30% dei casi (malattia idiopatica) rimane poco chiara..

La causa principale della patologia è considerata un disturbo congenito dello sviluppo dei vasi sanguigni del fegato e delle sue unità strutturali, nonché l'occlusione e l'obliterazione delle vene del fegato..

In altri casi, i seguenti fattori sono in grado di provocare lo sviluppo della patologia:

Lesioni al peritoneo e all'addome, nonché interventi chirurgici che portano alla stenosi delle vene epatiche.

Malattia del fegato, la cirrosi è particolarmente pericolosa a questo proposito.

Assunzione di determinati farmaci.

Infezioni, tra cui: sifilide, amebiasi, tubercolosi, ecc..

Gravidanza e parto.

Tutti questi fattori portano al fatto che la normale pervietà delle vene viene interrotta, si forma una congestione che nel tempo distrugge i componenti strutturali del fegato. Inoltre, la necrosi dei tessuti dell'organo si verifica sullo sfondo di una maggiore pressione intraepatica. Il fegato cerca di ricevere sangue dalle piccole arterie, ma se le vene grandi hanno sofferto, gli altri rami venosi non sono in grado di far fronte al carico loro imposto. Di conseguenza, atrofia delle parti periferiche del fegato, aumento delle sue dimensioni. La vena cava è ancor più bloccata dai tessuti ipertrofici dell'organo, che alla fine porta alla sua completa ostruzione.

Sintomi della sindrome di Budd-Chiari

Le navi di diverso calibro sono in grado di soffrire di ostruzione in questa sindrome. I sintomi della sindrome di Budd-Chiari, o meglio, il grado della loro gravità, dipende direttamente da quante vene che alimentano il fegato sono danneggiate. Il quadro clinico latente si osserva quando una vena è disfunzionale. In questo caso, il paziente non avverte alcun disturbo del benessere, non nota le manifestazioni patologiche della malattia. Tuttavia, se due o più vene sono coinvolte nel processo, il corpo inizia a reagire alla violazione in modo abbastanza violento.

Sintomi della fase acuta della malattia:

La comparsa di dolore ad alta intensità nell'ipocondrio destro e nell'addome.

L'inizio della nausea accompagnato da vomito.

La pelle e la sclera degli occhi diventano moderatamente gialle.

Il fegato cresce di dimensioni.

Le gambe si gonfiano molto, le vene di tutto il corpo si gonfiano, si gonfiano da sotto la pelle. Ciò indica il coinvolgimento della vena cava nel processo patologico..

Se il lavoro dei vasi mesenterici viene interrotto, il paziente sviluppa diarrea, il dolore si diffonde all'intera cavità addominale.

L'insufficienza renale con ascite e idrotorace si sviluppa diversi giorni dopo l'inizio della malattia. Le condizioni del paziente peggiorano ogni giorno, si sviluppa vomito sanguinante, la correzione del farmaco aiuta debolmente. Il vomito di sangue più spesso indica che le vene nel terzo inferiore dell'esofago si sono rotte.

La forma acuta della malattia finisce molto spesso con un coma e la morte di una persona. Ma anche se sopravvive, nella stragrande maggioranza dei casi si sviluppa cirrosi o carcinoma epatocellulare..

La forma cronica della malattia si manifesta in modo leggermente diverso ed è caratterizzata dal seguente quadro clinico:

Lo stato di salute del paziente non è molto disturbato. Periodicamente, sperimenta debolezza e aumento della fatica..

Il fegato è ingrandito.

Man mano che la malattia progredisce, il dolore appare nell'ipocondrio destro, si verifica il vomito.

Il picco della malattia è la cirrosi epatica con la successiva formazione di insufficienza epatica..

Secondo le statistiche, la forma cronica della malattia si verifica nell'80% dei casi. Inoltre, nella letteratura medica, ci sono descrizioni della forma fulminante della sindrome di Budd-Chiari, quando i sintomi aumentano rapidamente e la malattia progredisce ad alta velocità. L'ittero e l'insufficienza renale con ascite si sviluppano entro pochi giorni.

Per quanto riguarda la forma subacuta della malattia, il paziente sviluppa ascite, aumenta la coagulazione del sangue, aumenta le dimensioni della milza.

Diagnosi della sindrome di Budd-Chiari

La diagnosi della sindrome di Budd-Chiari viene eseguita da un gastroenterologo. Può fare un'ipotesi basata sulla presenza di ascite ed epatomegalia, mentre si osserva sempre un aumento della coagulazione del sangue.

Per chiarire la sua ipotesi, il medico invierà il paziente per un ulteriore esame:

Emocromo completo, che rivela un aumento della VES e un aumento dei leucociti.

Un coagulogramma indicherà un aumento del tempo protrombotico.

Un aumento dell'attività degli enzimi epatici è evidente nella biochimica del sangue.

L'ecografia del fegato consente di visualizzare l'espansione delle vene epatiche, un aumento delle dimensioni della vena porta. È anche possibile rilevare un trombo o una stenosi venosa, che interferisce con il normale afflusso di sangue all'organo. L'ecografia Doppler non è esclusa.

La risonanza magnetica, la TC, i raggi X degli organi addominali sono metodi diagnostici strumentali che ci consentono di valutare le dimensioni del fegato, la gravità dei cambiamenti diffusi e vascolari e anche di determinare la causa dello sviluppo di una condizione patologica..

I dati di angiografia ed epatobiopsia sono considerati informativi.

Trattamento per la sindrome di Budd-Chiari

Il trattamento della sindrome di Budd-Chiari è possibile solo in ambito ospedaliero. Le misure terapeutiche mirano principalmente a normalizzare il flusso sanguigno venoso. Parallelamente, i sintomi della malattia vengono eliminati.

Farmaco per la sindrome di Budd-Chiari

Per quanto riguarda il trattamento farmacologico, può portare solo un sollievo temporaneo al paziente. Ai pazienti vengono prescritti diuretici per rimuovere il liquido in eccesso dal corpo. Per fare questo, utilizzare farmaci risparmiatori di potassio (Veroshpiron, Spironolattone) e diuretici (Furosemide, Lasix).

Viene mostrata la somministrazione di farmaci volti a migliorare i processi metabolici nel fegato. Può essere Essentiale, Legalon, Acido lipoico, ecc..

I glucocorticosteroidi possono alleviare il dolore intenso. Si raccomanda ad ogni paziente di somministrare agenti antipiastrinici (Trombonil, Plidol, Zilt, ecc.) E fibrinolitici (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Eparina), che promuovono il riassorbimento del coagulo sanguigno e aumentano le proprietà reologiche del sangue. Tuttavia, se il paziente non riceve un trattamento chirurgico, la correzione esclusiva del farmaco porta alla morte dei pazienti nel 90% dei casi..

Trattamento chirurgico della sindrome di Budd-Chiari

L'operazione ha lo scopo di normalizzare l'afflusso di sangue al fegato. Tuttavia, se il paziente ha già formato un'insufficienza epatica o se c'è una trombosi delle vene epatiche, l'operazione è controindicata..

Se non si osservano tali complicazioni, è possibile uno dei seguenti tipi di interventi:

Imposizione di un anastomoz. In questo caso, parte dei vasi che hanno subito alterazioni patologiche vengono sostituiti con quelli artificiali, il che garantisce il ripristino del flusso sanguigno.

Bypass. Con questo tipo di intervento chirurgico, vengono creati percorsi aggiuntivi per il deflusso sanguigno. Quindi, la vena cava inferiore è collegata all'atrio destro.

Il trapianto di fegato aiuta a migliorare il funzionamento del corpo.

L'espansione della vena cava o la sua sostituzione con una protesi viene eseguita con stenosi della vena cava superiore.

Se il paziente ha ascite resistente e oliguria, gli viene mostrata un'anastomosi linfovena.

Quanto alla previsione, è quasi sempre sfavorevole. È influenzato dall'età del paziente, dalla presenza di malattie concomitanti, dalla presenza di cirrosi epatica. Se il paziente non riceve il trattamento necessario, la morte avviene entro 3 mesi a 3 anni dal momento della manifestazione della malattia. La sindrome è particolarmente pericolosa per le sue gravi complicanze, tra cui: grave insufficienza epatica, emorragia interna, encefalopatia epatica. La forma fulminante della malattia è molto sfavorevole per la vita. Con una forma cronica di patologia, la vita dei pazienti aumenta a 10 anni e con un trapianto di fegato di successo da 10 anni o più.

Il corpo umano è progettato in modo tale che tutti gli organi possano essere suddivisi in vitali e ausiliari. Il fegato appartiene sicuramente al primo gruppo. La sua importanza per il mantenimento della vitalità dell'organismo non può essere sottovalutata. Dopotutto, questo è un potente organo parenchimale che combina le funzioni della ghiandola digestiva e una sorta di laboratorio biochimico.

Un fegato ingrossato non è una malattia, ma un sintomo di un problema al fegato. In medicina, questo fenomeno è chiamato epatomegalia e significa che il fegato smette di svolgere le sue funzioni. L'epatomegalia, se non trattata, può portare allo sviluppo di una malattia mortale - insufficienza epatica.

Gli epatoprotettori sono un gruppo speciale di farmaci che hanno un effetto stimolante sulle cellule del fegato e aiutano a ripristinarne la struttura, normalizzare le funzioni di base del fegato e proteggere gli epatociti dall'azione patogena di sostanze tossiche come farmaci, alimenti malsani e di bassa qualità.

Il numero di persone con diagnosi di malattia del fegato aumenta ogni anno. Le interruzioni nel lavoro di questo importante organo possono essere causate da vari fattori: alimentazione malsana, infezioni, scarsa eredità, trattamento farmacologico per altre malattie, ecc..

Il fegato è un organo umano la cui minima disfunzione può essere fatale. Prima di tutto, questo è dovuto alla sua versatilità. Neutralizza le tossine, preserva le vitamine, sintetizza ormoni ed enzimi, immagazzina una riserva di sangue, secerne la bile, senza la quale il processo di digestione è impossibile.

Sindrome di Budd Chiari: cos'è e le cause dello sviluppo?

La sindrome di Budd Chiari è una malattia rara, descritta per la prima volta dal medico britannico G. Budd nel 1845 e mezzo secolo dopo, nel 1899, il patologo austriaco G. Chiari presentò 13 casi di questa sindrome.

La sua essenza sta nella patologia delle vene epatiche. Diamo un'occhiata più da vicino a che tipo di malattia è..

Che cos'è la sindrome di Budd-Chiari?

Questa è la trombosi delle vene epatiche, a proposito, questo disturbo è talvolta chiamato così. Cioè, con questa malattia, è difficile che il sangue fluisca dal fegato al flusso sanguigno generale attraverso la vena cava inferiore.

Nell'ICD-10 (Classificazione internazionale delle malattie della 10a revisione), questa patologia è stata inclusa nel gruppo "Embolia e trombosi di altre vene" con il codice 182.0.

La violazione del deflusso venoso è piuttosto rara - 1: 100.000, più donne dai 40 ai 50 anni sono a rischio di ammalarsi. Da ciò si può concludere che la presenza di una maggiore quantità di estrogeni nel sangue nelle donne influisce fortemente sullo sviluppo della sindrome.

Entro 10 anni, circa il 55% dei pazienti con questa patologia sopravvive. La morte si verifica a causa di insufficienza epatica acuta.

Motivi di sviluppo

Fino ad ora, nel 30% dei casi, non è chiaro cosa influenzi l'insorgenza di questa malattia. Le ragioni evidenti differiscono l'una dall'altra nell'origine, ma in un modo o nell'altro tutto si riduce alla trombosi delle vene epatiche.

Cosa può causarlo?

  • trauma all'addome;
  • peritonite - infiammazione della cavità addominale / pericardite;
  • vari tipi di disturbi del fegato;
  • malattie causate da infezione;
  • i tumori sono maligni;
  • una piccola gamma di medicinali;
  • gravidanza, parto.

Tutto questo è la causa del blocco delle vene, che a sua volta comporta la distruzione del tessuto epatico, un aumento della pressione intraepatica, che può portare alla necrosi (morte delle cellule dell'organo).

Per quanto riguarda la presenza di questa sindrome nei bambini, si tratta di casi isolati, in totale sono stati registrati 35 casi nella pratica. Si manifesta esattamente allo stesso modo degli adulti, tuttavia si possono osservare difetti alla nascita, ad esempio l'assenza o l'ostruzione delle vene sovraepatiche.

Nonostante il fatto che la malattia sia piuttosto rara, una grave percentuale di malattie si verifica nelle donne in gravidanza, in presenza di fattori favorevoli a ciò. Il trattamento è solitamente personalizzato, ma non si discosta dai principi di base.

Sintomi

Come spesso accade, i segni della malattia compaiono e dipendono dalla sua forma. Quindi, la trombosi delle vene epatiche è acuta, cronica.

La forma acuta della sindrome inizia inaspettatamente ed è immediatamente accompagnata da un grave attacco doloroso sotto la costola a destra, vomito (se la condizione peggiora, il sangue appare nel vomito) e un aumento delle dimensioni del fegato, espansione delle vene del sottocutaneo.

La malattia si sviluppa molto rapidamente, letteralmente nel giro di pochi giorni la cavità addominale aumenta a causa dell'accumulo di liquidi lì e nessun diuretico aiuta.

La forma cronica viene diagnosticata nell'80-90% dei pazienti, causata da infiammazione o fibrosi. Spesso scompare in modo asintomatico, a meno che il paziente non si stanchi rapidamente. Tutti i segni appaiono in sordina. In primo luogo, inizia a sentire nausea, vomito e dolori compaiono a destra sotto le costole. Quindi, quando il disturbo si è già sviluppato, si osserva un fegato ingrossato, denso al tatto, può svilupparsi cirrosi, a volte ci sono vene dilatate sotto la pelle davanti al peritoneo e al torace. Il sanguinamento si verifica dall'intestino, dallo stomaco e dall'esofago. Di conseguenza, si sviluppano insufficienza epatica e trombosi vascolare..

Diagnostica

La cosa più importante nella diagnosi è escludere tutte le altre malattie che hanno sintomi simili..
Il modo ottimale per diagnosticare la sindrome di Budd-Chiari è l'ecografia, grazie ad essa è possibile rilevare la trasformazione delle vene epatiche e la compressione della vena cava inferiore. Questo metodo è utile anche per diagnosticare l'ascite (accumulo di liquidi). Utilizzando l'ecografia Doppler, vengono rilevati i cambiamenti nella direzione del flusso sanguigno attraverso le vene del fegato.

La TC consente di considerare quanto il fegato è ingrandito e quando viene iniettato un contrasto, se il flusso sanguigno è disturbato, questo contrasto è distribuito in modo non uniforme, si nota la natura macchiata della sostanza.

La foto, dove la freccia, mostra la trombosi del vaso epatico.

Naturalmente, l'ascite e le vene varicose, insieme a un ingrossamento del fegato, sono segni chiari quando dovresti pensare per la prima volta alla sindrome di Budd-Chiari..

Trattamento

Se a un paziente viene diagnosticata la sindrome di Budd-Chiari, sarà ricoverato in ospedale. Tutta la terapia per questo disturbo ha lo scopo di eliminare i blocchi, ridurre la pressione nell'organo e prevenire le complicanze..

Gli specialisti che trattano questo disturbo sono un gastroenterologo e un chirurgo.

È possibile trattare questo disturbo con i farmaci, ma è inefficace, il miglioramento appare solo per un breve periodo. L'80-85% dei pazienti vive dopo questo periodo per circa due anni. Pertanto, durante il trattamento farmacologico, viene considerata anche la questione dell'intervento chirurgico. Questa può essere sia un'operazione sui vasi per ripristinare la loro conduttività, sia un trapianto di fegato, se è già necessario per salvare la vita di una persona. Tutte le decisioni in merito alle operazioni da eseguire sono prese dal medico curante.

Tuttavia, le previsioni non possono essere considerate favorevoli. Anche con gli interventi chirurgici, il tasso di sopravvivenza per 10 anni è del 50%, questo tenendo conto del fatto che la forma della malattia era cronica. Mentre la sindrome, che si manifesta in forma acuta, è spesso fatale a causa del coma epatico. Tuttavia, ci sono casi in cui è stato possibile con un tale decorso di questa terribile malattia prolungare la vita dei pazienti per altri 10 anni..

In questo video, il medico racconta a cosa può portare l'alta pressione nella vena porta, che trasporta tutto il sangue dal tratto digestivo al fegato..

Mentre la sindrome di Budd-Chiari è considerata incurabile. Ma i medici di tutto il mondo stanno cercando di migliorare e migliorare l'efficacia della terapia..

Sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia caratterizzata dall'ostruzione delle vene del fegato, che causa una ridotta circolazione sanguigna e congestione venosa. La patologia può essere causata da cambiamenti primari nei vasi sanguigni e disturbi secondari del sistema circolatorio. Questa è una malattia abbastanza rara che si manifesta in forma acuta, subacuta o cronica. I sintomi principali sono un forte dolore al quadrante superiore destro, ingrossamento del fegato, nausea, vomito, ittero moderato, ascite. La più pericolosa è la forma acuta della malattia, che porta al coma o alla morte del paziente. Il trattamento conservativo non dà risultati duraturi, l'aspettativa di vita dipende direttamente dal successo della chirurgia.

ICD-10

  • Cause della sindrome di Budd-Chiari
  • Sintomi della sindrome di Budd-Chiari
  • Diagnosi della sindrome di Budd-Chiari
  • Trattamento per la sindrome di Budd-Chiari
    • Prognosi e complicanze della sindrome di Budd-Chiari
  • Prezzi del trattamento

Informazione Generale

La sindrome di Budd-Chiari è un processo patologico associato a un cambiamento nel flusso sanguigno nel fegato a causa di una diminuzione del lume delle vene adiacenti a questo organo. Il fegato svolge molte funzioni, il normale funzionamento del corpo dipende dalle sue condizioni. Pertanto, una violazione dell'afflusso di sangue colpisce tutti i sistemi e gli organi e porta a un'intossicazione generale. La sindrome di Budd-Chiari può essere causata da una patologia secondaria delle grandi vene, che porta al ristagno del sangue nel fegato, o, al contrario, da alterazioni vascolari primarie associate ad anomalie genetiche. Questa è una patologia piuttosto rara in gastroenterologia: secondo le statistiche, la frequenza della lesione è 1: 100.000 della popolazione. Nel 18% dei casi, la malattia è causata da disturbi ematologici, nel 9% da tumori maligni. Nel 30% dei casi è impossibile identificare malattie concomitanti. Molto spesso, la patologia colpisce le donne di 40-50 anni..

Cause della sindrome di Budd-Chiari

Lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari può essere causato da molti fattori. Il motivo principale è considerato un'anomalia congenita dei vasi epatici e dei loro componenti strutturali, nonché il restringimento e l'obliterazione delle vene epatiche. Nel 30% dei casi non è possibile scoprire la causa esatta di questa condizione, quindi si parla di sindrome di Budd-Chiari idiopatica.

Lesioni addominali traumatiche, malattie del fegato, infiammazioni del peritoneo (peritonite) e del pericardio (pericardite), tumori maligni, alterazioni emodinamiche, trombosi venosa, alcuni farmaci, malattie infettive, gravidanza e parto possono provocare la comparsa della sindrome di Budd-Chiari..

Tutti questi motivi portano a una violazione della pervietà delle vene e allo sviluppo del ristagno, che gradualmente causano la distruzione del tessuto epatico. Inoltre, la pressione intraepatica aumenta, il che può portare a cambiamenti necrotici. Naturalmente, con l'obliterazione dei grandi vasi, il flusso sanguigno viene effettuato a scapito di altri rami venosi (vena azygos, vene intercostali e paravertebrali), ma non possono far fronte a un tale volume di sangue.

Di conseguenza, tutto finisce con l'atrofia delle parti periferiche del fegato e l'ipertrofia della sua parte centrale. L'aumento delle dimensioni del fegato aggrava ulteriormente la situazione, poiché comprime più fortemente la vena cava, provocandone la completa ostruzione.

Sintomi della sindrome di Budd-Chiari

Diversi vasi possono essere coinvolti nel processo patologico nella sindrome di Budd-Chiari: vene epatiche piccole e grandi, vena cava inferiore. I segni clinici della sindrome dipendono direttamente dal numero di vasi danneggiati: se è interessata solo una vena, la patologia è asintomatica e non causa un deterioramento del benessere. Ma il cambiamento nel flusso sanguigno in due o più vene non passa inosservato..

I sintomi e la loro intensità dipendono dal decorso acuto, subacuto o cronico della malattia. La forma acuta della patologia si sviluppa improvvisamente: i pazienti avvertono forti dolori all'addome e nell'ipocondrio destro, nausea e vomito. Appare un ittero moderato e le dimensioni del fegato aumentano notevolmente (epatomegalia). Se la patologia colpisce la vena cava, allora c'è gonfiore degli arti inferiori, espansione delle vene safene sul corpo. Dopo alcuni giorni compaiono insufficienza renale, ascite e idrotorace, difficili da trattare e accompagnati da vomito sanguinante. Di regola, questa forma finisce in coma e morte del paziente..

Il decorso subacuto è caratterizzato da ingrossamento del fegato, disturbi reologici (o meglio, aumento della coagulazione del sangue), ascite, splenomegalia (ingrossamento della milza).

La forma cronica può non dare segni clinici per molto tempo, la malattia è caratterizzata solo da un aumento delle dimensioni del fegato, debolezza e aumento della fatica. A poco a poco, il disagio appare sotto la costola in basso a destra e il vomito. Nel bel mezzo della patologia, si forma la cirrosi epatica, la milza si ingrandisce, di conseguenza si sviluppa insufficienza epatica. È la forma cronica della malattia che viene registrata nella maggior parte dei casi (nell'80%).

La letteratura descrive storie isolate della forma fulminante, caratterizzate da un rapido e progressivo aumento dei sintomi. Nel giro di pochi giorni si sviluppano ittero, insufficienza renale ed epatica, ascite.

Diagnosi della sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Budd-Chiari può essere sospettata con lo sviluppo di sintomi caratteristici: ascite ed epatomegalia sullo sfondo di una maggiore coagulazione del sangue. Per la diagnosi finale il gastroenterologo necessita di ulteriori esami (strumentali e di laboratorio).

I metodi di laboratorio danno i seguenti risultati: un esame del sangue generale mostra un aumento del numero di leucociti e della VES; un coagulogramma rivela un aumento del tempo di protrombina, un esame del sangue biochimico determina un aumento dell'attività degli enzimi epatici.

I metodi strumentali (ecografia del fegato, ecografia Doppler, portografia, TC, risonanza magnetica del fegato) consentono di misurare le dimensioni del fegato e della milza, determinare il grado di disturbi diffusi e vascolari, nonché la causa della malattia, rilevare coaguli di sangue e stenosi venosa.

Trattamento per la sindrome di Budd-Chiari

Le misure terapeutiche mirano a ripristinare il flusso sanguigno venoso e ad eliminare i sintomi. La terapia conservativa dà un effetto temporaneo e contribuisce a un leggero miglioramento delle condizioni generali. Ai pazienti vengono prescritti diuretici che rimuovono i liquidi in eccesso dal corpo, nonché farmaci che migliorano il metabolismo nelle cellule del fegato. Per alleviare i processi di dolore e infiammazione, vengono utilizzati glucocorticosteroidi. A tutti i pazienti vengono prescritti agenti antipiastrinici e fibrinolitici, che aumentano la velocità di riassorbimento del coagulo e migliorano le proprietà reologiche del sangue. La mortalità con l'uso isolato di metodi di terapia conservativa è dell'85-90%.

È possibile ripristinare l'afflusso di sangue al fegato solo chirurgicamente, ma le procedure chirurgiche vengono eseguite solo in assenza di insufficienza epatica e trombosi venosa epatica. Di norma, vengono eseguiti i seguenti tipi di operazioni: imposizione di anastomosi - comunicazioni artificiali tra navi danneggiate; smistamento: creazione di percorsi aggiuntivi per il deflusso sanguigno; trapianto di fegato. Con la stenosi della vena cava superiore, vengono mostrate le sue protesi e l'espansione.

Prognosi e complicanze della sindrome di Budd-Chiari

La prognosi della malattia è deludente, è influenzata dall'età del paziente, dalla patologia cronica concomitante, dalla presenza di cirrosi. La mancanza di trattamento termina con la morte del paziente entro 3 mesi o 3 anni dalla diagnosi. La malattia può causare complicazioni sotto forma di encefalopatia epatica, sanguinamento, grave insufficienza renale.

Particolarmente pericolose sono la natura acuta e fulminea della sindrome di Budd-Chiari. L'aspettativa di vita dei pazienti con patologia cronica raggiunge i 10 anni. La prognosi dipende dal successo dell'intervento.


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Perché le braccia e le gambe diventano insensibili