La malattia di Behçet


La malattia di Behçet - che cos'è? Sintomi e opzioni di trattamento
La malattia di Behçet è un processo patologico caratterizzato da alterazioni distrofiche e infiammatorie nelle pareti dei vasi del letto microcircolatorio e macrocircolatorio. Di conseguenza, si verifica ipossia, ischemia, di quei sistemi di organi o tessuti a cui sono adatti i vasi colpiti.

La malattia di Behçet si manifesta in vari sintomi clinici: segni di stomatite aftosa, eritema nodoso, uveite, artrite, polmonare, renale, disfunzione gastrica, tromboflebite, patologia del sistema nervoso, danno intestinale. Il decorso della patologia è cronico, con un periodico cambiamento di esacerbazione e remissione. È possibile lo sviluppo di complicanze dagli organi colpiti.

Cos'è?

Malattia di Behçet - vasculite sistemica di eziologia sconosciuta, caratterizzata da una lesione predominante della mucosa degli occhi, del cavo orale, della pelle e dei genitali

Statistiche

Molto spesso, la malattia di Behçet si verifica sulla Via della Seta, dall'Asia centrale alla Cina. La Turchia ha la più alta incidenza: 420 casi ogni 100.000 abitanti. In altri paesi - 1 caso ogni 15.000-500.000 abitanti. In Medio Oriente, gli uomini si ammalano più spesso delle donne (5: 1), in Europa, al contrario. L'età media alla comparsa della malattia è di 25-30 anni. In età precoce, con lo sviluppo della malattia di Behçet, gli occhi sono più spesso colpiti..

Gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare complicazioni gravi: rottura dell'arteria, tromboflebite, lesioni del sistema nervoso centrale e le donne hanno maggiori probabilità di sviluppare lesioni cutanee.

Motivi di sviluppo

L'esatta eziologia della malattia non è stata ancora chiarita, ma lo stesso Behcet ha parlato della sua origine virale. Successivamente, un certo virus è stato isolato dal sangue dei pazienti, ma non vi è alcuna conferma diretta che sia lui la causa della sindrome. Ci sono teorie secondo cui gli agenti causali dell'herpes e della tubercolosi possono precedere e aggravare il decorso della malattia..

Nell'ultimo decennio è stato discusso il meccanismo autoimmune del suo sviluppo: gli antigeni HLADRW52 e B51 si trovano spesso nei pazienti e il rischio di sindrome di Behçet è particolarmente alto in presenza di questi due antigeni contemporaneamente. Inoltre, i casi segnalati di morbilità familiare e la natura regionale indicano il ruolo dei fattori genetici nello sviluppo della malattia..

La prevalenza della malattia di Behçet negli uomini e nelle donne è eterogenea: nei paesi del Medio Oriente colpisce principalmente gli uomini, ma in Giappone e Corea le donne predominano tra i pazienti. La maggior parte dei pazienti ha un'età inferiore ai 30-40 anni.

Sintomi della malattia di Behçet

Nella malattia di Behçet, il quadro clinico dei sintomi è polimorfico, poiché i cambiamenti patologici si verificano in tutto il corpo (vedi foto).

Con danni agli occhi, ci sono:

  1. Uveite. L'infiammazione della coroide può essere anteriore (irite e iridociclite) e posteriore, quando è coinvolta la retina.
  2. Congiuntivite - infiammazione della congiuntiva.
  3. Cheratite - infiammazione della cornea.
  4. Atrofia ottica e cecità - nei casi gravi.

La sconfitta della pelle e delle mucose si manifesta con i seguenti sintomi:

  1. Aphthates (piccole ulcere) nella bocca, che possono fondersi per formare grandi superfici della ferita sulla mucosa. Il decorso di tale stomatite è prolungato, le ricadute sono possibili 3-4 volte l'anno.
  2. Ulcere sul glande, sullo scroto, sulle labbra.
  3. Eritema nodoso - noduli rossi dolorosi sulle gambe e sulle braccia.
  4. Eruzioni simili all'acne sulla pelle del tronco e degli arti.

Il danno al sistema nervoso nella malattia di Behçet ha sempre manifestazioni gravi:

  1. Infiammazione delle meningi o del tessuto cerebrale (queste malattie sono chiamate rispettivamente meningite ed encefalite).
  2. La pressione intracranica aumenta.
  3. Si verificano disturbi dei nervi cranici.
  4. La paresi si sviluppa.
  5. La memoria si deteriora, la demenza progredisce.

Dal lato del letto vascolare nella malattia di Behçet, si verificano i seguenti cambiamenti:

  1. Compaiono segni di vasculite cutanea: eruzione emorragica.
  2. Si verifica la trombosi di vasi grandi e piccoli.
  3. Forma di aneurismi arteriosi.

È a causa di problemi vascolari (come trombosi o aneurisma) che si sviluppano decessi nella malattia di Behçet. I più pericolosi sono la trombosi polmonare e la rottura dell'aneurisma aortico. Se il sangue si coagula nelle arterie delle gambe, può svilupparsi la cancrena..

Le grandi articolazioni delle estremità e della colonna vertebrale possono essere coinvolte nel processo patologico, quindi i pazienti iniziano a lamentarsi di dolore alle articolazioni, mobilità ridotta. Se l'infiammazione autoimmune si sviluppa nei vasi dei polmoni, i pazienti hanno emottisi, mancanza di respiro, edema polmonare è possibile.

I reni, il tratto gastrointestinale e il cuore nella malattia di Behçet sono colpiti meno spesso rispetto agli organi e ai sistemi già menzionati, ma è anche possibile la comparsa di sintomi patologici da parte loro. I pazienti possono sviluppare ulcera gastrica e intestinale, glomerulonefrite, vasculite coronarica, miocardite, pericardite, ecc..

Complicazioni

Le complicanze della malattia di Behçet compaiono quando la lesione raggiunge il sistema nervoso centrale, gli organi interni e gli occhi. In questo caso, potrebbe apparire quanto segue:

  • glaucoma;
  • atrofia del nervo ottico;
  • perdita della vista;
  • paralisi;
  • perdita dell'udito;
  • ritardo mentale;

Se la malattia è complicata dalla trombosi, la condizione può portare alla cancrena delle estremità..

Come trattare la malattia di Behçet?

Quando viene diagnosticata la malattia di Behçet, viene eseguito un trattamento complesso, a lungo termine e sistemico. È prescritto tenendo conto della localizzazione della lesione e delle caratteristiche individuali dell'organismo rigorosamente in ospedale. Poiché l'eziologia della malattia non è stata stabilita, viene eseguito solo un trattamento sintomatico volto a fermare i segni clinici e prevenire le complicanze.

La terapia farmacologica consiste nel prescrivere farmaci di vari gruppi farmacologici ai pazienti:

  1. Antinfiammatorio - "Ibuprofen", "Diclofenac", "Indometacina",
  2. Antistaminici - "Suprastin", "Tavegil", "Cetrin",
  3. Antivirale - "Acyclovir", "Isoprinosine",
  4. Antibatterico - "Azitromicina", "Cefazolina", "Tsoprofloxacina",
  5. Vasodilatatori - "pentossifillina", "acido nicotinico",
  6. Vitamine - "Aevit", "Oligovit",
  7. Anticoagulanti - "Aspirina", "Trental", "Curantil",
  8. Anti-gotta - "Colchicine", "Allopurinol",
  9. Ormonale - "Prednisolone", "Desametasone",
  10. Citostatici - "Ciclofosfamide", "Metotrexato".

Il trattamento locale comprende: risciacquo della bocca e trattamento delle ulcere con antisettici, l'uso di unguenti con epatrombina, indometacina, glucocorticoidi, somministrazione sottocongiuntivale di "desametasone".

Nei casi più gravi ricorrere alla terapia extracorporea: plasmaferesi, emosobertia, irradiazione ultravioletta, laserterapia, ultrasuoni, induttotermia. L'uso di metodi chirurgici di trattamento aiuterà ad eliminare le conseguenze negative della patologia.

Prevenzione

Non esiste una profilassi specifica contro la malattia di Behçet, perché le sue cause non sono state chiarite. Puoi solo evidenziare i punti principali che aiuteranno a mantenere l'immunità in uno stato normale:

  • trattare tempestivamente le malattie infettive;
  • fermare le malattie infettive croniche;
  • seguire la routine quotidiana;
  • regolare l'attività fisica;
  • rifiutare di assumere droghe incontrollate;
  • seguire rigorosamente gli ordini del medico;
  • adottare misure per aumentare l'immunità;

Si consiglia di seguire una dieta ipoallergenica ad alto contenuto di fibre.

Previsione per la vita

La prognosi della malattia di Behçet dipende dagli organi e dai sistemi coinvolti nel processo patologico. In una forma isolata della malattia, quando sono colpite solo la pelle e le mucose, la prognosi è generalmente favorevole..

Nel caso dello sviluppo di uveite, la qualità della vita del paziente può essere peggiorata dalla cecità parziale o completa e le più pericolose sono le situazioni di danno al sistema nervoso centrale e ai vasi sanguigni - in questi casi, circa il 5% dei pazienti muore a causa delle complicanze sviluppate.

La malattia di Behçet nelle donne: cause, sintomi, metodi di trattamento

Le patologie oftalmiche non sono sempre accompagnate da processi anormali nel bulbo oculare. Alcune malattie possono influenzare contemporaneamente altri sistemi del corpo. Tali patologie includono la malattia di Behçet. Nelle donne, questa malattia si manifesta molto meno frequentemente rispetto agli uomini. Ma in ogni caso è pericoloso per tutti, in quanto ha un'alta percentuale di morti e porta rapidamente alla cecità totale..

La malattia di Behçet - che cos'è?

La malattia di Behçet è una vasculite sistemica di eziologia incerta. Questa patologia è caratterizzata da lesioni ricorrenti della mucosa degli occhi, della bocca, della pelle e dei genitali. Il gruppo a maggior rischio di sviluppare questa patologia comprende persone di età compresa tra 20 e 40 anni..

La malattia si manifesta in paesi di tutto il mondo, ma la sua maggiore prevalenza si nota in Medio Oriente, Mediterraneo e Giappone..

La malattia fu descritta per la prima volta dal dermatologo turco H. Behchet nel 1937.

Le ragioni per lo sviluppo della malattia

Le ragioni esatte per lo sviluppo della patologia da parte degli scienziati medici non sono state stabilite. Ma vengono determinati una serie di fattori che provocano la malattia. Questi includono:

  1. Patologie croniche di eziologia infettiva.
  2. Avvelenamento tossico.
  3. Malattie infettive frequenti.
  4. Tubercolosi.
  5. Patologie batteriche.
  6. Squilibrio ormonale.
  7. Malattie autoimmuni.
  8. Predisposizione genetica.

Quando si stabilisce la causa esatta dello sviluppo della malattia di Behçet, non viene presa in considerazione la manifestazione esterna della patologia, ma lo stile di vita della persona.

Sintomi del processo patologico

La malattia di Behçet può presentarsi con più sintomi. Con danni agli occhi, i sintomi della malattia di Behçet dipendono dal grado di sviluppo della patologia:

  • Nella prima fase, si notano manifestazioni sistemiche senza infiammazione dei tessuti oculari..
  • Nella seconda fase, vengono determinati lo sviluppo dell'iridociclite e il danno minimo al fondo.
  • Il terzo stadio è caratterizzato da processi infiammatori nel segmento anteriore e gravi lesioni del fondo.
  • Al quarto stadio, l'acuità visiva diminuisce drasticamente.
  • Il più difficile, il quinto stadio, porta a cambiamenti irreversibili nella retina. Appaiono cicatrici che portano alla cecità totale.

Queste condizioni possono essere accompagnate dalla comparsa di una sensazione di bruciore e arrossamento della sclera, rilascio di pus e aumento della lacrimazione.

Se nella malattia di Behçet, parallelamente alle patologie oculari, la funzionalità di altri sistemi corporei viene interrotta, i sintomi clinici possono essere integrati da: ulcere sulla mucosa orale e sugli organi genitali, eritema e foruncolosi, danni alle grandi articolazioni, miocardio e vasi sanguigni.

Come diagnosticare?

Per stabilire una diagnosi accurata, se si sospetta la malattia di Behçet, viene prescritto un esame completo. La diagnosi della malattia di Behçet include:

  1. Analisi cliniche del sangue e delle urine. Permette di rivelare la presenza di un processo infiammatorio, anemia moderata e leucocitosi neutrofila.
  2. Analisi del sangue biochimica. Viene somministrato per determinare l'aumento della concentrazione di fibrogeno, alfa2-globuline, sieromucoidi e aptoglobina.
  3. Test immunologico. Stabilisce un aumento di CEC, indici di immunoglobuline e altri indici specifici.
  4. Coagulogramma. Con il suo aiuto, viene rilevato un disturbo della coagulazione del sangue..
  5. TC e risonanza magnetica. Permette di determinare l'espansione dei vasi della retina, contorni indistinti del nervo ottico, atrofia retinica, obliterazione vascolare e focolai essudativi.

I risultati ottenuti consentono di differenziare la malattia di Behçet con granulomatosi di Weger, amiloidosi, lupus eritematoso sistemico, poliarterite nodosa, HIV, sindrome paneoplastica e neoplasie maligne..

Poiché la malattia ha varie manifestazioni, l'oftalmologo può prescrivere un ulteriore esame di specialisti ristretti. Di solito è richiesto un esame: reumatologo, urologo, neurologo, gastroenterologo, dermatologo, chirurgo, nefrologo, pneumologo e cardiologo.

Per fare una diagnosi accurata, è necessario confermare la presenza di patologia da almeno due studi.

Metodi di trattamento per la malattia di Behçet

La terapia della patologia e la sua durata sono selezionate in base alla causa dello sviluppo della patologia e allo stadio del suo sviluppo. Nella pratica medica vengono solitamente utilizzati due principali metodi terapeutici: conservativo e operativo..

Modo conservatore

Questo metodo include un corso di terapia farmacologica. Vengono prescritti farmaci orali e locali. Di solito, il complesso farmacologico include:

  • Farmaci antibatterici.
  • Farmaci antivirali.
  • Immunosoppressori.
  • Farmaci antinfiammatori corticostrofici
  • Farmaci antimicrobici.
  • Composizioni vitaminiche e minerali.

Il complesso farmacologico ha lo scopo di eliminare la malattia, le ragioni del suo sviluppo e migliorare le condizioni generali. Il prezzo medio del corso è di 7350 rubli. Il costo dipende non solo dai farmaci prescritti, ma anche dalla durata del trattamento.

Il trattamento della malattia di Behçet con un metodo conservativo viene effettuato su base ambulatoriale e ospedaliera.

Metodo operativo

Si raccomanda l'intervento chirurgico per la malattia di Behçet se, a seguito della progressione della malattia, compaiono glaucoma o cataratta. Tale operazione viene eseguita parallelamente al trattamento medico. Il suo costo medio è di 17.600 rubli.

Ci vuole molto tempo prima che la malattia di Behçet guarisca completamente e il miglioramento può richiedere settimane o mesi. Pertanto, dovresti seguire rigorosamente tutte le raccomandazioni del medico e non trattarti..

Possibili complicazioni

La malattia di Behçet nella fase iniziale è meglio curabile e il rischio di sviluppare patologie complesse concomitanti è significativamente ridotto. Con una forma complessa della malattia, le complicazioni si sviluppano sotto forma di:

  1. Cecità totale.
  2. Glaucoma.
  3. Neuropatia ischemica del nervo ottico.
  4. Demenza.
  5. Disfunzioni del sistema nervoso.
  6. Patologie del sistema cardiovascolare.
  7. Malattie dell'apparato digerente.

La stessa malattia di Behçet non è la causa della morte. Patologie rapidamente progressive di altri sistemi corporei portano a questo risultato..

Nella maggior parte dei casi, le persone di età compresa tra 20 e 30 anni sono esposte allo sviluppo delle forme più gravi di patologia. Pertanto, se il rischio di sviluppare patologie è alto, è necessario sottoporsi sistematicamente a esami preventivi e, ai primi sintomi, consultare urgentemente un medico.

Metodi di prevenzione

Non ci sono misure preventive per prevenire lo sviluppo della malattia di Behçet. Ma molti esperti raccomandano di aderire alla prevenzione, che mira a mantenere un livello normale delle difese immunitarie del corpo. Un tale complesso preventivo include:

  • Rispetto della routine quotidiana.
  • Rispetto di un sistema nutrizionale equilibrato e corretto.
  • Smettere di bere alcolici e fumare.
  • Attività fisica giornaliera fattibile.
  • Diminuzione dello stress psico-emotivo.
  • Trattamento tempestivo delle malattie infettive.
  • Rispetto rigoroso di tutte le raccomandazioni mediche.
  • Esclusione dall'assunzione di farmaci auto-prescritti.

La malattia di Behçet nelle donne viene rilevata molto raramente, poiché la patologia ha sintomi simili a molte malattie. Se non trattata, questa malattia in breve tempo può portare allo sviluppo della cecità completa e persino alla morte. Pertanto, è necessario monitorare attentamente i cambiamenti nel proprio corpo e, se necessario, cercare urgentemente un aiuto medico qualificato..

Scopri dal video tutte le informazioni sulla malattia di Behçet, una patologia rara ma formidabile:

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La malattia di Behçet - sintomi e trattamento

Cos'è la malattia di Behçet? Analizzeremo le cause di insorgenza, diagnosi e metodi di trattamento nell'articolo del Dr.Belyaeva E.A., un reumatologo con 25 anni di esperienza.

Definizione di malattia. Cause della malattia

La malattia di Behçet è una vasculite cronica sistemica (infiammazione vascolare) con lesioni a più organi, le cui cause non sono completamente comprese. Per la malattia di Behçet, viene descritta una triade di sintomi principali: infiammazione degli occhi, ulcere dolorose nella bocca e sui genitali..

La malattia prende il nome dal dermatologo turco Hulusi Behcet, che nel 1937 combinò insieme i principali sintomi della malattia. La maggiore prevalenza della malattia si nota nei paesi attraverso i quali scorreva la Grande Via della Seta: la rotta commerciale di Marco Polo dall'Est attraverso la Turchia al Mediterraneo. La prevalenza della malattia di Behçet nei paesi europei è di 1 caso ogni 300mila persone, mentre in Turchia e Giappone - 1 caso ogni 10mila persone.

In Russia, questa malattia è più comune in Estremo Oriente e tra le persone del Caucaso. La malattia si verifica ugualmente spesso negli uomini e nelle donne, ma è più grave negli uomini. Il picco di incidenza si verifica nella terza decade di vita. Nell'infanzia e dopo 45 anni, la malattia di Behçet si sviluppa estremamente raramente. I casi familiari non sono tipici. La mortalità in questa malattia è associata a danni al sistema nervoso centrale, rottura di aneurismi vascolari (dilatazione e assottigliamento della parete arteriosa), ulcerazione e rottura della parete intestinale [1] [2] [3] [4] [10].

Le cause della malattia sono sconosciute. Secondo alcune versioni, il fattore scatenante può essere un'infezione virale o batterica trasferita, in risposta alla quale si sviluppa una risposta immunitaria atipica in persone geneticamente predisposte. In alcuni casi, la malattia è associata alla presenza dell'antigene HLA-B51. Tuttavia, questo indicatore non è un criterio diagnostico e non determina la prognosi della malattia [1] [2] [8] [9] [11].

Sintomi della malattia di Behçet

Il sintomo principale della malattia di Behçet sono le ulcere dolorose in bocca. Molto spesso, le ulcere compaiono sulla mucosa delle labbra, delle gengive, delle guance e della lingua. Di regola, sono piccoli (meno di 1 cm di diametro), hanno più caratteri (da 3 a 10 alla volta), sono soggetti a recidive e guariscono entro 1-3 settimane. Questo sintomo si verifica in quasi il 100% dei pazienti..

Sono tipiche anche ulcere dolorose nell'area genitale. Nelle donne, le labbra sono più spesso colpite, negli uomini - lo scroto. Dopo la guarigione, possono rimanere piccole cicatrici. Circa il 5% degli uomini sviluppa epididimite (infiammazione non infettiva dell'epididimo), che può portare alla sterilità.

Le lesioni cutanee possono essere varie e includere noduli, eruzioni simili all'acne (simili all'acne vulgaris), piodermite (eruzioni pustolose), ecc.

L'ipersensibilità della pelle (patergia) è tipica. Il test diagnostico per la patergia si basa su questa caratteristica: un danno superficiale alla pelle con la punta dell'ago porta alla formazione di un focolaio di arrossamenti e infiammazioni.

Il coinvolgimento degli occhi è più comune nei giovani uomini. Si manifesta con l'accumulo di cellule infiammatorie nella camera anteriore dell'occhio (ipopione), oppure procede sotto forma di panuveite ricorrente cronica (infiammazione di tutte le parti della coroide dell'occhio e danno al corpo vitreo). È anche possibile danneggiare le parti anteriori dell'occhio (uveite anteriore o iridociclite), le parti posteriori (uveite posteriore o corioretinite). Lo pseudotumore orbitale è raro.

In circa la metà dei pazienti, il danno articolare è possibile sotto forma di artropatia indeformabile con il coinvolgimento predominante delle articolazioni del ginocchio, della caviglia, del polso e del gomito. Il liquido infiammatorio può accumularsi nelle articolazioni (si sviluppa sinovite essudativa). Di conseguenza, il paziente avverte dolore e rigidità nell'articolazione..

A volte il danno cardiaco è possibile sotto forma di miocardite, pericardite, infiammazione delle arterie coronarie. I segni di coinvolgimento cardiaco possono includere dolore toracico, mancanza di respiro durante lo sforzo (meno spesso a riposo) e insufficienza cardiaca.

Una delle principali manifestazioni della malattia di Behçet è il danno venoso. La tromboflebite si sviluppa in circa un quarto dei pazienti. Ma il movimento dei coaguli di sangue dai vasi colpiti e il loro ingresso, ad esempio, nei polmoni (che può portare alla morte del paziente) praticamente non si verifica con questa malattia. Ciò è dovuto al fatto che il trombo è attaccato a tutta la parete venosa e non ha una "coda" mobile. La trombosi della vena cava, della vena porta e del fegato è pericolosa per la vita.

La sconfitta delle arterie è accompagnata da assottigliamento e rigonfiamento del muro - la formazione di aneurismi. La rottura degli aneurismi può essere fatale per il paziente.

La sconfitta del sistema nervoso centrale in forma grave è più comune negli uomini. Possibile sviluppo di meningite non infettiva (sintomi: mal di testa, torcicollo), encefalite (le sue manifestazioni sono febbre, alterazione della coscienza, convulsioni), danno al midollo allungato. Nelle donne è possibile un'angiopatia benigna (lesione vascolare) del sistema nervoso centrale, manifestata da forti mal di testa.

Le manifestazioni mentali sono disturbi ansia-depressivi, disturbi della memoria e dell'attenzione.

Le principali manifestazioni di lesioni del tratto gastrointestinale: ulcerazione della mucosa dell'ileo e cieco. I pazienti possono avvertire dolore addominale, flatulenza, costipazione e diarrea. Tra gli abitanti dell'Estremo Oriente, la frequenza delle lesioni del tratto gastrointestinale è maggiore che nei paesi del Mediterraneo. Forse ciò è dovuto alla maggiore frequenza di rilevamento dell'antigene HLA-B51 in essi.

Il danno renale sotto forma di glomerulonefrite (un'infiammazione autoimmune dell'apparato glomerulare dei reni) è raro. Ma quando si verifica l'amiloidosi (la formazione e il deposito di uno specifico complesso proteico amiloide a seguito di infiammazione autoimmune) con elevata proteinuria (escrezione di grandi quantità di proteine ​​nelle urine), si sviluppa rapidamente una grave insufficienza renale.

Il coinvolgimento polmonare è molto raro, si manifesta come emottisi dovuta alla rottura di aneurismi vascolari e può essere fatale [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7].

Patogenesi della malattia di Behçet

La malattia di Behçet non è ben compresa. Non è una classica malattia autoimmune, in quanto ad oggi non sono stati individuati anticorpi specifici che provocano una risposta immunitaria atipica. È noto che questa malattia produce molte molecole e composti che provocano e mantengono l'infiammazione..

Come parte dell'infiltrato infiammatorio (accumulo di sangue e linfa), si trovano i linfociti T CD4 attivati ​​ei macrofagi (cellule in grado di assorbire i batteri). L'iperproduzione di interleuchine (proteine ​​responsabili dell'interazione tra le cellule) è correlata all'attività della malattia: IL-1, IL-6, IL-10 e IL-12, TNF, ecc. Un aumento del livello sierico di marker di attivazione endoteliale nel lesioni vascolari.

Il substrato morfologico della malattia di Behçet è la vasculite. L'esame istologico delle aree dei vasi colpiti rivela infiltrazione perivascolare con linfociti e plasmacellule, edema e proliferazione dell'endotelio, distruzione della membrana elastica dei vasi e degenerazione della membrana mediale [2] [3].

Classificazione e fasi di sviluppo della malattia di Behçet

La malattia non ha una stadiazione. In diversi periodi della malattia, il numero di sintomi clinici e la loro gravità possono essere diversi. La malattia è caratterizzata da un cambiamento nei periodi di esacerbazione e remissione..

I criteri giapponesi per la malattia di Behçet, formulati nel 1984, sono considerati classici e includono criteri grandi e piccoli.

Criteri importanti:

  • Ulcerazione aftosa ricorrente (rivestimento bianco-grigiastro) sulla mucosa orale;
  • lesioni cutanee: eritema nodoso, tromboflebite sottocutanea, pseudofollicolite (infiammazione del follicolo pilifero), eruzione simile all'acne, ipersensibilità cutanea;
  • danni agli occhi: iridociclite, corioretinite, retinouveite, un episodio di corioretinite affidabile o retinouveite;
  • ulcere genitali.

Piccoli criteri:

  • artrite senza deformità e anchilosi;
  • lesione del tratto gastrointestinale (GIT): ulcere nella parte ileocecale dell'intestino;
  • epididimite (infiammazione dell'epididimo);
  • disturbi vascolari;
  • danni al sistema nervoso centrale.

Sulla base di una combinazione di criteri grandi e piccoli, le seguenti varianti della malattia sono classificate in base alla classificazione:

  1. Completo: ci sono quattro criteri principali.
  2. Incompleto:
  3. tre grandi criteri;
  4. due criteri grandi + due piccoli;
  5. lesioni oculari tipiche + uno o due criteri minori.
  6. Probabile:
  7. due grandi criteri;
  8. uno grande + due piccoli criteri.

I medici determinano anche il grado di attività e la gravità della malattia di Behçet.

I tassi di attività sono calcolati in base all'indice di attività della malattia di Behçet proposto dalla comunità internazionale della malattia di Behcet. Il calcolo si basa sulla presenza di manifestazioni della malattia nelle ultime quattro settimane prima della consultazione del medico.

La gravità (bassa, media o grave) è determinata dalla natura delle lesioni degli organi e dei sistemi corporei nella malattia di Behçet [1] [2] [7]. Un grado grave è stabilito se il paziente ha una lesione della coroide con coinvolgimento della retina, trombosi e aneurismi vascolari, danni al sistema nervoso centrale e gravi danni all'intestino con la minaccia di rottura della sua parete o una rottura che si è già verificata.

Complicazioni della malattia di Behçet

Con danni al cuore, sono possibili attacchi di cuore e disturbi del ritmo cardiaco.

La trombosi venosa ricorrente alle estremità porta alla congestione. La trombosi arteriosa causa disturbi acuti del flusso sanguigno. La rottura degli aneurismi (ingrossamenti sacculari) delle arterie è molto pericolosa, poiché può essere fatale.

Le ulcere intestinali possono provocare la perforazione della parete intestinale e lo sviluppo di peritonite. Una pericolosa complicanza del danno al sistema nervoso centrale è la trombosi sinusale della dura madre. Con la patologia oculare, la disabilità visiva si sviluppa fino alla completa cecità [2] [8] [9] [10].

Diagnosi della malattia di Behçet

Non ci sono marcatori di laboratorio specifici per la malattia di Behçet. Nel sangue, la VES e la proteina C reattiva, le immunoglobuline sieriche possono essere moderatamente elevate, può essere rilevato l'antigene HLA-B51 (l'analisi viene effettuata solo nei centri scientifici, non è disponibile per la maggior parte dei pazienti). I principali criteri diagnostici sono la manifestazione dei sintomi clinici.

Dal 2014 sono stati utilizzati criteri internazionali modificati per la malattia di Behçet, in cui a ciascuna caratteristica è assegnato un certo numero di punti:

  • stomatite aftosa (ulcere orali) - 2 punti;
  • ulcere genitali - 2 punti;
  • danni agli occhi - 2 punti;
  • lesioni cutanee - 1 punto;
  • manifestazioni neurologiche - 1 punto;
  • manifestazioni vascolari - 1 punto;
  • test patergy positivo - 1 punto (il test è facoltativo, ma se il risultato è positivo, viene aggiunto 1 punto).

Un totale di più di 4 punti consente di diagnosticare la malattia di Behçet [1] [2] [4].

Per la diagnosi della patologia oculare, è necessario consultare un oftalmologo con un'oftalmoscopia.

Per valutare le lesioni del tratto gastrointestinale vengono utilizzati metodi diagnostici endoscopici: esofagogastroduodenoscopia e colonscopia.

Lo studio delle urine è un metodo diagnostico di routine per il danno renale, consente di rilevare una violazione della funzione di concentrazione, il rilascio di proteine, leucociti ed eritrociti nelle urine.

ECG ed ECHO-KG sono prescritti per sospetta patologia cardiaca. Per lo studio degli organi del torace, è possibile eseguire la retgenografia e la tomografia computerizzata più informativa.

L'ecografia Doppler può rilevare i coaguli di sangue nei vasi arteriosi e venosi. Il metodo di risonanza magnetica e angiografia RM è informativo in caso di danni alla sostanza e ai vasi del cervello.

In alcuni casi, può sorgere la questione della diagnosi differenziale. Ad esempio, con la sindrome uretro-oculo-sinoviale (uretrite insieme a lesioni infiammatorie degli occhi e artrite asimmetrica), possono verificarsi ulcere sulla mucosa orale e sui genitali, ma sono indolori e non si ripetono. Il danno agli occhi si manifesta spesso con la congiuntivite. A differenza della malattia di Behçet, questa sindrome non è tipica per vasculite, trombosi e danni al sistema nervoso centrale..

La colite ulcerosa (ulcere orali superficiali, artrite, eritema nodoso, infiammazione oculare anteriore) ha alcune caratteristiche comuni con la malattia di Behçet, ma le ulcere genitali e le lesioni oculari posteriori sono assenti. Le ulcere orali non hanno un decorso ricorrente così grave. Durante la colonscopia in pazienti con malattia di Behçet, le ulcere del colon sono circondate da mucosa non infiammata e nella colite ulcerosa, la mucosa attorno alle ulcere mostra segni di infiammazione.

Con la stomatite aftosa banale, a differenza della malattia di Behçet, non vi è alcun aumento della proteina C-reattiva, delle gammaglobuline, dell'accelerazione della VES nel sangue, non vi è alcun danno ad altri organi e sistemi.

Trattamento della malattia di Behçet

Il trattamento dipende dai sintomi della malattia. L'obiettivo del trattamento è raggiungere la remissione, poiché le malattie autoimmuni durano per tutta la vita. Il trattamento è principalmente patogenetico (mirato ai meccanismi di insorgenza della malattia), ma può essere necessario anche un trattamento sintomatico.

Il processo ulcerativo sulla mucosa orale e sui genitali risponde bene al trattamento con colchicina fino a 1,5 mg al giorno. In casi più rari, può essere prescritta l'azatioprina.

Per le lesioni cutanee vengono utilizzate creme con ormoni corticosteroidi. Per l'artrite si possono usare metotrexato, sulfasalazina e leflunomide.

Il danno agli occhi viene trattato con l'uso di ormoni corticosteroidi e alcuni immunosoppressori citostatici (azatioprina, ciclosporina A), interferone alfa.

In caso di trombosi ricorrente, è possibile la somministrazione endovenosa di glucocorticosteroidi e ciclofosfamide. Quando si verifica la trombosi, vengono prescritti anticoagulanti. Gli anticoagulanti devono essere utilizzati secondo precise indicazioni e con grande cautela, in quanto possono provocare sanguinamento da aneurismi asintomatici "silenti".

Per gli aneurismi vascolari, può essere necessario un trattamento chirurgico. In caso di sanguinamento incontrollato, viene eseguita l'embolizzazione percutanea della nave: l'introduzione di spirali di platino o altri materiali per embolia in un aneurisma, a forma di borsa. Ciò crea le condizioni per l'esclusione della sezione pericolosa del vaso dal flusso sanguigno, la pressione sanguigna cessa di influenzare l'aneurisma e il rischio della sua rottura diminuisce. I glucocorticosteroidi e la ciclofosfamide sono necessari per il trattamento degli aneurismi arteriosi.

Corticosteroidi, ciclofosfamide, ciclosporina A, azatioprina, micofenolato mofetile, metotrexato, interferone alfa.

Il coinvolgimento del colon può richiedere la somministrazione di sulfasalazina e glucocorticosteroidi, micofenolato mofetile.

Per la trombosi venosa profonda vengono utilizzati ormoni glucocorticoidi, azatioprina, ciclofosfamide, ciclosporina A.

In caso di danno d'organo grave, vengono utilizzati farmaci biologici di ingegneria genetica: inibitori del TNF (fattore di necrosi tumorale) - infliximab, inibitori di IL6 - tocilizumab, IL1 - canakinumab [1] [2] [4] [6].

Previsione. Prevenzione

La prognosi dipende dalla natura del danno agli organi e ai sistemi. Se il processo è limitato all'ulcerazione della mucosa orale e dei genitali, il decorso della malattia è considerato lieve. Fattori di prognosi sfavorevole sono il sesso maschile e l'età di insorgenza della malattia sotto i 25 anni.

Uno scarso controllo degli occhi può causare la perdita della vista. Per la prognosi, la comparsa di aneurismi vascolari, patologie dell'intestino e del sistema nervoso centrale è sfavorevole.

La malattia è caratterizzata da un decorso intermittente (intermittente) con periodi di esacerbazione e remissione, ma di solito non porta a morte prematura. Disturbi vascolari e neurologici pericolosi si verificano solo in una piccola percentuale di pazienti. [1] [2] [6] [10].

Non esiste una prevenzione primaria della malattia. La prevenzione secondaria consiste nel seguire le raccomandazioni per il trattamento e le visite regolari dal medico. Particolare attenzione deve essere prestata all'esame oftalmologico in caso di danno agli occhi e al controllo neurologico in caso di danno al sistema nervoso centrale [8] [10].

La malattia di Behçet

Cos'è la malattia di Behçet?

La sindrome di Behçet o malattia di Behçet è una condizione che causa una serie di sintomi, tra cui:

  • ulcere della bocca;
  • ulcere genitali;
  • infiammazione degli occhi.

La malattia prende il nome dal professor Hulusi Behcet, uno specialista della pelle turco (dermatologo), che per primo ha suggerito che tutti questi sintomi potrebbero essere associati a una malattia. Da allora è diventato chiaro che la sindrome può essere associata a molti altri sintomi..

Una sindrome è un gruppo di sintomi (ciò che una persona sperimenta) e segni (ciò che un medico trova quando esamina una persona). I medici tendono a dire una sindrome, non una malattia, quando la causa che collega vari sintomi è loro sconosciuta.

Mentre molti medici ora si riferiscono alla malattia di Behçet, altri credono che potrebbe non essere una singola causa della malattia. Pertanto, usiamo il termine "sindrome", ma sentirai spesso il termine "malattia di Behçet".

Sintomi della sindrome di Behçet

La malattia ha una vasta gamma di possibili sintomi, ma la maggior parte delle persone ne ha solo pochi.

Ulcere della bocca

Circa il 98% delle persone con sindrome di Behçet ha frequenti ulcere alla bocca. Possono verificarsi in bocca, lingua e gola e sono spesso dolorosi. A volte ci sono molte piccole ferite raggruppate insieme. Se ci sono poche piaghe in bocca, è molto improbabile che la persona abbia la malattia di Behçet, anche se c'è un parente che ha la sindrome.

Ulcere genitali

Le donne e le ragazze possono sviluppare ulcere sulla vulva, sulla vagina o sulla cervice. Uomini e ragazzi possono avere ulcere sullo scroto e sul pene. Alcuni uomini e ragazzi provano anche dolore o gonfiore ai testicoli. Ulcere e foruncoli possono comparire intorno all'ano e all'inguine.

Il virus dell'herpes non causa ulcere alla bocca o ai genitali nella sindrome di Behçet. Non sono trasmesse sessualmente o contagiose, quindi non puoi ottenerle da qualcun altro..

Problemi di pelle

I problemi della pelle possono includere:

  • macchie simili a brufoli;
  • bolle;
  • punti rossi;
  • ulcere;
  • macchie che sembrano punture di insetti;
  • noduli sotto la pelle.

La pelle può infiammarsi, ulcerarsi o infettarsi.

Infiammazione degli occhi

L'infiammazione negli occhi è uno dei sintomi più gravi della sindrome di Behçet. L'infiammazione può essere nella parte anteriore o posteriore dell'occhio, intorno all'iride o vicino alla retina. Le infiammazioni devono essere trattate il prima possibile per evitare la possibile perdita della vista.

I sintomi possono includere:

  • punti fluttuanti o macchie nel campo visivo;
  • visione offuscata o persa;
  • dolore;
  • arrossamento degli occhi.

Fatica

La stanchezza estrema è un sintomo molto comune.

Problemi alle articolazioni

Una persona può avere dolore e gonfiore a varie articolazioni. Questi problemi possono andare e venire o possono diventare cronici. Questi problemi articolari sono diversi dall'artrite reumatoide o dall'osteoartrite e di solito non danneggiano le articolazioni..

Problemi del sistema nervoso

Molte persone hanno forti mal di testa. Può essere causato da infiammazione e possono essere necessari test, ma il mal di testa da solo di solito non è un segno di qualcosa di grave.

A volte la malattia causa altri sintomi, come:

  • visione doppia;
  • difficoltà di udito;
  • vertigini;
  • perdita di equilibrio;
  • sincope (sincope);
  • debolezza o intorpidimento delle braccia o delle gambe.

Alcune persone con la malattia di Behçet soffrono anche di depressione.

Problemi intestinali

Molte persone con la sindrome di Behçet hanno gonfiore, flatulenza e dolore addominale. La malattia a volte causa infiammazione intestinale, che porta a diarrea, con sangue e muco nelle feci.

Coaguli di sangue (trombosi)

I vasi sanguigni infiammati possono aumentare il rischio di coaguli di sangue, ma questo non è il tipo che causa attacchi di cuore.

Le vene vicino alla superficie della pelle diventano dolorose, bruciano e arrossate quando vengono colpite, e la trombosi venosa profonda causa dolore e gonfiore dell'arto colpito. Le gambe sono più spesso colpite delle mani. La trombosi può verificarsi nei vasi sanguigni della testa, dei polmoni o di altri organi interni, ma questo è raro.

Complicazioni

Con una diagnosi prematura o una terapia inadeguata, possono svilupparsi complicazioni della malattia. Ad esempio, un'infiammazione non trattata del rivestimento dell'occhio può portare alla perdita dell'acuità visiva o addirittura alla cecità. A questo proposito, i pazienti con manifestazioni oculari della malattia di Behçet dovrebbero visitare regolarmente un oftalmologo, perché il trattamento previene lo sviluppo di complicanze.

Cause della sindrome di Behçet

La sindrome di Behçet è causata dall'infiammazione, sebbene non sia ancora chiaro il motivo per cui ciò accade. È possibile che un'infezione virale o batterica possa scatenare la condizione, ma non è stata identificata alcuna infezione specifica. È anche possibile che la malattia possa essere una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario attacca i tessuti del corpo, ma anche questo non è ancora confermato..

La sindrome di Behçet non può essere trasmessa ad altre persone. Non è correlato a nessun'altra condizione, dieta specifica o stile di vita specifico.

Fattori di rischio

  • Età. La malattia di Behçet è più comune negli uomini e nelle donne di età compresa tra 20 e 30 anni, sebbene anche i bambini e le persone di età superiore possano essere suscettibili alla malattia.
  • Regione di residenza. Le persone provenienti da paesi del Medio ed Estremo Oriente come Turchia, Iran, Giappone e Cina hanno maggiori probabilità di avere questa condizione.
  • Pavimento. La malattia è solitamente più pronunciata negli uomini..
  • Geni. Avere determinati geni è associato a un rischio più elevato di sviluppare la malattia.

Diagnostica

Nessuna quantità di test di laboratorio può determinare in modo definitivo la malattia di Behçet. Pertanto, il reumatologo si basa principalmente sull'identificazione dei sintomi caratteristici della malattia. Spesso un esame aggiuntivo, sono necessari esami del sangue per escludere altre malattie.

Sono stati stabiliti criteri per la diagnosi della malattia di Behçet, ma non sempre consentono di diagnosticare la malattia, soprattutto in una fase precoce. I criteri di classificazione includono:

  • Ulcere della bocca. Ogni persona con questa condizione svilupperà ulcere alla bocca ad un certo punto, un sintomo solitamente necessario per fare una diagnosi. Richiede ulcere alla bocca che si sono verificate almeno tre volte entro 12 mesi.
  • È anche necessario avere almeno due sintomi aggiuntivi allo stesso tempo, come ad esempio:
    • Ulcere genitali.
    • Malattie infiammatorie degli occhi.
    • Malattie della pelle sotto forma di varie eruzioni cutanee o ulcere simili all'acne.
    • Test patergico positivo. Durante il test con un ago sterile, il medico penetra nella pelle e quindi esamina quest'area dopo 1–2 giorni. Se il test per la patergia è positivo, si forma una leggera protuberanza rossa nel sito dell'ago. Ciò indica che il sistema immunitario sta reagendo in modo eccessivo a lesioni minori..

Trattamento della malattia di Behçet

Al momento non esiste una cura per la malattia. In una forma lieve della malattia, il reumatologo può suggerire l'uso costante di farmaci per controllare le esacerbazioni. In alcuni casi, non è necessario assumere farmaci tra le riacutizzazioni.

Trattamento utilizzato:

  • Creme, gel e unguenti. I farmaci glucocorticoidi topici sono usati per le eruzioni cutanee e genitali per ridurre l'infiammazione e il dolore.
  • Risciacqui della bocca. Anche i collutori speciali contenenti glucocorticoidi e altri farmaci che riducono il dolore alla bocca possono ridurre il disagio.
  • Lacrime. I colliri contenenti glucocorticoidi o altri farmaci antinfiammatori eliminano i segni di infiammazione.

Trattamenti sistemici.

Se i farmaci topici non funzionano, un reumatologo può raccomandare un farmaco chiamato colchicina, che, oltre a controllare la malattia, riduce anche i segni di artrite..

I casi gravi di malattia di Behçet richiedono un trattamento più aggressivo con i seguenti farmaci:

  • Glucocorticoidi per controllare l'infiammazione. I glucocorticoidi come il prednisone riducono l'infiammazione. Gli effetti collaterali includono aumento di peso, bruciore di stomaco persistente, aumento della pressione sanguigna e diminuzione della densità ossea (osteoporosi).
  • Medicinali che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori). Gli immunosoppressori riducono l'infiammazione interrompendo la risposta aggressiva del sistema immunitario ai tessuti sani. I farmaci immunosoppressori che aiutano a combattere la malattia di Behçet includono azatioprina, ciclosporina e ciclofosfamide. Perché questi farmaci sopprimono l'attività del sistema immunitario e, quindi, aumentano il rischio di infezioni del paziente. Altri possibili effetti collaterali includono problemi al fegato e ai reni, effetti sul sistema ematopoietico.
  • Medicinali che alterano la risposta del sistema immunitario. L'interferone alfa (Intron A) regola l'attività del sistema immunitario e la risposta infiammatoria stessa. Può essere usato da solo o con altri farmaci per aiutare a controllare i sintomi della pelle, i dolori articolari e l'infiammazione degli occhi. Effetti collaterali: condizioni simil-influenzali come dolori muscolari, affaticamento, febbre.
  • I farmaci che bloccano il fattore di necrosi tumorale (TNF) sono efficaci nel trattamento della sindrome di Behçet, specialmente nelle persone con sintomi più gravi o persistenti. Il mondo ha accumulato esperienza nell'uso di infliximab ed etanercept per questa malattia.

Self-help a casa

L'imprevedibilità della malattia di Behçet può renderla particolarmente spiacevole. Prenderti cura di te stesso può aiutarti ad affrontare la malattia.

Provare:

  • Riposa durante le riacutizzazioni. Quando compaiono segni e sintomi, prenditi del tempo per te stesso. Regola il tuo programma secondo necessità in modo da poter riposare quando necessario. Riduci lo stress al minimo, perché lo stress può peggiorare i sintomi.
  • Sii attivo quando c'è energia per farlo. Un esercizio moderato, come camminare o nuotare, può farti sentire meglio tra le fiammate. L'esercizio rafforzerà il corpo, aiuterà a mantenere la mobilità articolare e migliorerà l'umore.
  • Comunicazione con altri pazienti. Poiché questa condizione è molto rara, a volte puoi sentirti solo e alienato. Informati sui gruppi di supporto, esistono in tutto il mondo e potresti incontrare un amico intimo con le stesse condizioni nella tua zona. Inoltre, non dimenticare i forum internazionali esistenti e le chat room dove puoi contattare altre persone che hanno questa malattia..

Prevenzione

Ad oggi non è stata sviluppata alcuna profilassi specifica, poiché non sono del tutto note le cause dell'insorgenza della malattia ed i criteri diagnostici, che consentono di confermare con maggiore sicurezza la presenza della malattia..

Prognosi della malattia di Behçet

La maggior parte delle persone con la malattia di Behçet può condurre una vita produttiva e controllare i propri sintomi con farmaci, riposo ed esercizio fisico adeguati. I medici possono utilizzare molti medicinali per alleviare il dolore, trattare i sintomi e prevenire complicazioni.

Quando il trattamento è efficace, le riacutizzazioni di solito diventano meno frequenti. Molti pazienti finiscono in remissione (scomparsa dei sintomi). In alcune persone, il trattamento non allevia i sintomi e si sviluppano gradualmente sintomi più gravi come le malattie degli occhi.

Sintomi gravi possono comparire mesi o anni dopo la comparsa dei primi segni della malattia di Behçet.

Sesso e gravidanza

Le ulcere genitali associate alla malattia di Behçet a volte possono rendere il sesso scomodo o addirittura doloroso. Tuttavia, non sono trasmesse sessualmente o contagiose.

Alcuni farmaci usati per trattare la sindrome di Behçet possono influenzare lo sperma, le uova, la fertilità o persino un bambino, ad esempio la talidomide è nota per essere dannosa per un feto. È importante discutere i tuoi piani con il tuo medico se stai pensando di avere un bambino. Questo vale sia per gli uomini che per le donne con la sindrome di Behçet. Tuttavia, non c'è motivo per cui non dovresti avere una famiglia e le possibilità che i bambini ereditino questa condizione sono trascurabili..

Malattia di Behçet: cause, segni, diagnosi, come trattare

Autore: Soldatenkov Ilya Vitalievich, medico generico, in particolare per SosudInfo.ru (sugli autori)

La malattia di Behçet è una patologia di eziologia inspiegabile, caratterizzata da infiammazione e distruzione delle pareti vascolari e che porta all'ischemia di organi e tessuti. La malattia è caratterizzata da un decorso ricorrente e dalla comparsa di ulcerazioni erosive sulla pelle e sulle mucose che ricoprono gli organi interni. La parete vascolare si infiamma, infiltrata da linfociti, neutrofili, plasmacellule, monociti. La proliferazione endoteliale porta al restringimento e all'obliterazione delle arterie e delle vene, nonché allo sviluppo della necrosi fibrinoide della parete vascolare.

La malattia di Behçet si manifesta in vari sintomi clinici: segni di stomatite aftosa, eritema nodoso, uveite, artrite, polmonare, renale, disfunzione gastrica, tromboflebite, patologia del sistema nervoso, danno intestinale. Il decorso della patologia è cronico, con un periodico cambiamento di esacerbazione e remissione. È possibile lo sviluppo di complicanze dagli organi colpiti.

La malattia è stata descritta per la prima volta nel secolo scorso dal dermatologo turco Behcet e in seguito ha ricevuto il suo nome. Sia le donne che gli uomini soffrono di questa patologia, ma in quest'ultima è più grave.

Descrizione

La sindrome di Behçet (malattia) si riferisce a malattie ricorrenti croniche che colpiscono principalmente le arterie, le vene piccole e medie, la pelle, le mucose e alcuni organi interni.

Fu descritto per la prima volta nel 1937 dal dermatologo turco Hulusi Behcet, ma la menzione di un disturbo con sintomi simili si trova negli scritti precedenti del medico greco Adamantiad.

Secondo le statistiche, il più delle volte questa malattia si verifica tra gli asiatici e gli europei che vivono nella zona della 30a 45a latitudine. Geograficamente, quest'area corrisponde alla leggendaria Via della Seta, motivo per cui la sindrome di Behçet viene talvolta indicata con un nome simile (malattia della Via della Seta).

Consideriamo un caso clinico: la storia del paziente:

"Ho 38 anni. Due anni fa, le ulcere alla bocca hanno cominciato a comparire senza motivo. Avendo smesso di mangiare e bere normalmente, perché masticare il cibo è accompagnato da un dolore selvaggio, ho perso 6-7 chilogrammi. Inoltre, la vista si è notevolmente deteriorata.

Gli occhi sono costantemente acquosi, irritati, specialmente alla luce del giorno. Nel nostro policlinico distrettuale ho bypassato quasi tutti i medici, ma la mia diagnosi rimane un mistero per tutti. Forse i tuoi medici saranno in grado di declassificare la mia malattia e suggerire un trattamento? "

Molto probabilmente, il nostro lettore ha la malattia di Behçet (abbreviata in BB). Dal 2012 questa rara malattia autoimmune appartiene al gruppo delle vasculiti sistemiche. Molto spesso, la malattia si manifesta all'età di 20-40 anni e dà la sua preferenza agli uomini: si ammalano 3-5 volte più spesso delle donne.

Cause e fattori di rischio

L'esatta eziologia della malattia non è stata ancora chiarita, ma lo stesso Behcet ha parlato della sua origine virale. Successivamente, un certo virus è stato isolato dal sangue dei pazienti, ma non c'è una conferma diretta che sia lui la causa della sindrome..


Ci sono teorie che
gli agenti patogeni dell'herpes e della tubercolosi possono precedere e aggravare il decorso della malattia.
Nell'ultimo decennio è stato discusso il meccanismo autoimmune del suo sviluppo: gli antigeni HLADRW52 e B51 si trovano spesso nei pazienti e il rischio di sindrome di Behçet è particolarmente alto in presenza di questi due antigeni contemporaneamente. Inoltre, i casi segnalati di morbilità familiare e la natura regionale indicano il ruolo dei fattori genetici nello sviluppo della malattia..

La prevalenza della malattia di Behçet negli uomini e nelle donne è eterogenea: nei paesi del Medio Oriente colpisce principalmente gli uomini, ma in Giappone e Corea le donne predominano tra i pazienti. La maggior parte dei pazienti ha un'età inferiore ai 30-40 anni.

Statistiche

Molto spesso, la malattia di Behçet si verifica sulla Via della Seta, dall'Asia centrale alla Cina. La Turchia ha la più alta incidenza: 420 casi ogni 100.000 abitanti. In altri paesi - 1 caso ogni 15.000-500.000 abitanti. In Medio Oriente, gli uomini si ammalano più spesso delle donne (5: 1), in Europa, al contrario. L'età media alla comparsa della malattia è di 25-30 anni. In età precoce, con lo sviluppo della malattia di Behçet, gli occhi sono più spesso colpiti..

Gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare complicazioni gravi: rottura dell'arteria, tromboflebite, lesioni del sistema nervoso centrale e le donne hanno maggiori probabilità di sviluppare lesioni cutanee. [adsense1]

Pericoli e complicazioni

La probabilità di complicanze nella malattia di Behçet dipende in gran parte dalla sua gravità, dalle condizioni del paziente e da altri fattori. In alcuni casi, passa quasi inosservato per una persona, mentre in altri porta a gravi complicazioni e persino alla morte. Le cause di morte sono solitamente:

  • lesioni vascolari del sistema nervoso centrale;
  • meningoencefalite;
  • trombosi di diversa localizzazione;
  • perforazione di ulcere gastrointestinali;
  • aneurismi rotti;
  • embolia.

Inoltre, il danno agli occhi (uveite) è una complicanza comune della malattia, che può causare la perdita della vista..

Prevenzione

Non esiste una profilassi specifica contro la malattia di Behçet, perché le sue cause non sono state chiarite. Puoi solo evidenziare i punti principali che aiuteranno a mantenere l'immunità in uno stato normale:

  • trattare tempestivamente le malattie infettive;
  • fermare le malattie infettive croniche;
  • seguire la routine quotidiana;
  • regolare l'attività fisica;
  • rifiutare di assumere droghe incontrollate;
  • seguire rigorosamente gli ordini del medico;
  • adottare misure per aumentare l'immunità;

Si consiglia di seguire una dieta ipoallergenica ad alto contenuto di fibre.

Sintomi

I sintomi della sindrome di Behçet sono molto variabili, motivo per cui è consuetudine dividerli in maggiori e minori e potrebbero non verificarsi contemporaneamente, ma con una differenza di diverse settimane, mesi o addirittura anni. I principali segni della malattia includono:

    Stomatite aftosa (ulcerosa). In quasi il 100% dei pazienti, la malattia inizia con la comparsa di ulcere dolorose superficiali sulla mucosa orale. Sono piccoli (da 2 a 10 mm) e sono localizzati all'interno di guance, gengive, labbra e lingua, meno frequentemente in gola e naso..
    Tali ulcere hanno questo aspetto: una base necrotica giallastra circondata da un bordo rosso, cioè praticamente non differiscono da quella ordinaria a poppa. Di solito tali lesioni vengono osservate per un po 'di tempo (diversi giorni o settimane) e successivamente guariscono senza lasciare traccia o lasciano piccole cicatrici..

  • Lesioni degli organi genitali. Le ulcere genitali (singole o numerose) nella malattia di Behçet assomigliano a ulcere che si formano nella bocca e si verificano nell'80% dei casi. Nelle donne, si trovano sulle labbra e sulla mucosa vaginale e negli uomini - principalmente sullo scroto e meno spesso sulla pelle del pene.
    Le lesioni possono essere completamente indolori e spesso si riscontrano solo durante gli esami di routine o in relazione ad altri disturbi. Ad esempio, se è coinvolta la vescica, il paziente può sviluppare sintomi di cistite..
  • Lesioni agli occhi. Uno dei sintomi più gravi e pericolosi della sindrome di Behçet è il danno agli organi visivi, che di solito si manifesta sotto forma di uveite acuta (infiammazione dei vasi oculari) con formazione di essudato purulento (circa 2/3 dei pazienti). È accompagnato da lacrimazione, fotofobia, alterazioni del fondo oculare e lesioni retiniche generalizzate..
    Il decorso dell'uveite è solitamente caratterizzato da cinque fasi principali: manifestazioni sistemiche che non colpiscono i tessuti degli occhi, iridociclite, grave infiammazione, un forte deterioramento della vista e cambiamenti cicatriziali che portano alla completa cecità.
  • Lesioni oculari, ulcere genitali e stomatiti sono la classica "triade" della sindrome di Behçet, fattore determinante nella diagnosi..

    Inoltre, ci sono sintomi secondari della malattia, che includono:

    • Lesioni cutanee. Le eruzioni cutanee sotto forma di pustole, papule erimatose e vescicole sono caratteristiche del 70% dei pazienti. Esternamente, assomigliano a erythremus nodosum, ma spesso hanno alcune peculiarità. L'eruzione cutanea può essere localizzata sulle mani e in alcuni casi mostra segni di ulcerazione, necrosi e suppurazione cutanea.
    • Lesioni articolari. Nel 50% dei pazienti, ci sono segni di artrite nelle grandi articolazioni (ginocchio, polso, gomito), che non sono accompagnati da distruzione dei tessuti.
    • Manifestazioni di vasculite. L'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni si manifesta con emorragie sulla pelle e sulle mucose, sanguinamento dal tratto gastrointestinale, impurità del sangue nell'espettorato.

    Altri segni della malattia includono mal di testa, febbri frequenti, tonsillite ricorrente, epididimite, gonfiore delle ghiandole salivari, perdita di peso, disturbi neurologici, fenomeni meningei.

    Caratteristiche di rilevamento

    Un test patergico positivo è considerato un sintomo altamente specifico della malattia. È positivo se, 1-2 giorni dopo l'iniezione sottocutanea, il paziente sviluppa un'eruzione pustolosa nell'area di iniezione.

    Inoltre, quando viene rilevata la patologia, la diagnostica differenziale con disturbi simili è obbligatoria:

    • Morbo di Crohn, tumori intestinali maligni, colite ulcerosa;
    • stomatite erpetica, herpes genitale;
    • artrite reattiva e spondiloartrite anchilosante;
    • sclerosi multipla.

    Quando si esegue la diagnostica, i risultati vengono presi in considerazione:

    • esame ecografico degli organi addominali;
    • analisi per marker tumorali;
    • esame del fondo oculare;
    • analisi del sangue biochimiche;
    • analisi del sangue immunologiche;
    • irrigoscopia;
    • OAM;
    • UAC;
    • elettrocardiogramma;
    • colonscopia;
    • Raggi X ed ecografia delle articolazioni;
    • fibrogastroduodenoscopia.

    È obbligatorio l'esame istologico dei campioni bioptici delle ulcere formate nel paziente..

    Tra le altre cose, si può consigliare alla vittima di consultare altri specialisti strettamente focalizzati: un oftalmologo, cardiologo, neurologo, gastroenterologo, nefrologo e altri..

    Quando vedere un dottore?


    Poiché i segni della sindrome di Behçet sono molto diversi e possono essere allungati nel tempo, i pazienti molto raramente li associano a una malattia.
    In ogni caso, se si verificano sintomi allarmanti (soprattutto se associati a lesioni delle mucose, della pelle e degli occhi), il paziente deve consultare diversi specialisti: terapista, specialista in malattie infettive, venereologo, oftalmologo e reumatologo, nonché assicurarsi di sottoporsi a un esame completo del corpo.

    Eziologia della malattia

    Le ragioni specifiche dell'insorgenza della malattia di Behçet non sono state ancora identificate. Oggi ci sono due teorie sull'aspetto della patologia: genetica e infettiva. Tenendo conto del fatto che il difetto è molto più comune nelle persone anziane, è probabile che la predisposizione ereditaria svolga un ruolo importante in combinazione con fattori dannosi esterni..

    Geneticamente, la malattia è più suscettibile alle persone con antigeni HLA-B51 e livelli anormali di citochine IL-6, 17, 8, 21.

    Per quanto riguarda la teoria infettiva dello sviluppo della malattia, il posto principale in esso è dato a streptococchi, virus erpetici e micobatterio tubercolosi.

    Tra l'altro, la comparsa di questo difetto può essere influenzata da un prolungato abuso di bevande alcoliche, stupefacenti, tabacco, dalla presenza di patologie autoimmuni, che si accompagnano a danni alle mucose..

    Diagnostica

    Il principale criterio diagnostico per formulare una diagnosi è la presenza di stomatite aftosa ricorrente in combinazione con due (almeno) sintomi tra i principali.

    I metodi diagnostici di laboratorio includono principalmente esami del sangue che rilevano un aumento della VES, livelli di fibrina, gamma globuline e alfa-2, sieromucoidi e comparsa di PSA. Nello studio del liquido sinoviale si osserva una predominanza di neutrofili, che indica un processo infiammatorio.

    In caso di sospetto di sindrome di Behçet, al paziente può essere assegnato un test cutaneo: la pelle viene perforata con un ago sterile a una profondità di circa 5 mm, dopo di che viene osservato il sito di puntura. In presenza di una malattia, entro due giorni si forma una papula eritrematosa di circa 2 mm.

    I pazienti vengono sottoposti a una radiografia delle articolazioni, che non rivela alcun cambiamento distruttivo nella malattia di Behçet: questo fattore gioca un ruolo molto importante nella diagnosi differenziale.

    Infine, nel processo di esame del fondo dei pazienti, si possono notare cambiamenti caratteristici di questa forma di vasculite sistemica: espansione del sistema vascolare della retina, contorni indistinti del nervo ottico, edema dei focolai retinici e nelle fasi successive - focolai di essudazione acuta, atrofia della retina, obliterazione dei vasi sanguigni.

    La diagnosi differenziale si pone con il lupus eritematoso sistemico e altre forme di vasculite sistemica. Quindi, nella sindrome di Reiter, l'inizio della malattia è caratterizzato da diarrea, lesioni del sistema genito-urinario e della mucosa della bocca, che sono accompagnate da un forte dolore alle articolazioni, che non è tipico della malattia di Behçet.

    Patogenesi

    La vasculite sistemica di eziologia immunocomplessa è patogeneticamente causata dalla comparsa di CIC nel sangue e dalla loro deposizione sull'endotelio dei vasi sanguigni. Gli agenti infettivi attivano meccanismi autoimmuni, sopprimono le difese immunitarie e avviano un processo patologico.

    I principali collegamenti della patogenesi:

    • La comparsa nel sangue di anticorpi contro le cellule del corpo,
    • Effetto tossico dei linfociti T sulle cellule epiteliali della mucosa,
    • Mancanza di IgA nella saliva,
    • Formazione di ulcere e focolai di necrosi sulla mucosa,
    • Aumento del numero di fagociti nel sangue,
    • Danni all'endotelio dei vasi sanguigni.

    Come risultato dei suddetti cambiamenti nel corpo del paziente, le pareti delle arterie e delle vene si infiammano, si formano infiltrati linfocitici e plasmocitici sull'endotelio nello spazio perivascolare, il rivestimento interno dei vasi si ispessisce, il loro lume si restringe..

    Trattamento

    Ad oggi, non esiste un trattamento specifico per la sindrome di Behçet, pertanto le misure terapeutiche mirano ad alleviare i sintomi, alleviare le condizioni del paziente e prevenire le complicanze..

    1. Se la malattia si manifesta principalmente con lesioni cutanee, ai pazienti vengono prescritti levamisolo o immunosoppressori, farmaci antinfiammatori non steroidei, unguenti con glucocorticosteroidi esternamente.
    2. Nel decorso sistemico della malattia, quando le condizioni generali dei pazienti sono disturbate, si osservano lesioni oculari, febbri e disturbi non vascolari, i medici usano prednisolone, citostatici, azatioprina, ciclofosfamide.
    3. Con la tromboflebite, sono indicati gli anticoagulanti e l'acido acetilsalicilico a dosi elevate.
    4. Poiché non ci sono fatti che smentiscono l'eziologia virale della malattia, ai pazienti può essere prescritta una terapia appropriata: farmaci anti-herpes, antibiotici, vitamine.

    Scopri di più sulla sindrome di Behçet dal video:

    Come trattare la malattia di Behçet?

    Quando viene diagnosticata la malattia di Behçet, viene eseguito un trattamento complesso, a lungo termine e sistemico. È prescritto tenendo conto della localizzazione della lesione e delle caratteristiche individuali dell'organismo rigorosamente in ospedale. Poiché l'eziologia della malattia non è stata stabilita, viene eseguito solo un trattamento sintomatico volto a fermare i segni clinici e prevenire le complicanze.

    La terapia farmacologica consiste nel prescrivere farmaci di vari gruppi farmacologici ai pazienti:

    1. Antinfiammatorio - "Ibuprofen", "Diclofenac", "Indometacina",
    2. Antistaminici - "Suprastin", "Tavegil", "Cetrin",
    3. Antivirale - "Acyclovir", "Isoprinosine",
    4. Antibatterico - "Azitromicina", "Cefazolina", "Tsoprofloxacina",
    5. Vasodilatatori - "pentossifillina", "acido nicotinico",
    6. Vitamine - "Aevit", "Oligovit",
    7. Anticoagulanti - "Aspirina", "Trental", "Curantil",
    8. Anti-gotta - "Colchicine", "Allopurinol",
    9. Ormonale - "Prednisolone", "Desametasone",
    10. Citostatici - "Ciclofosfamide", "Metotrexato".

    Il trattamento locale comprende: risciacquo della bocca e trattamento delle ulcere con antisettici, l'uso di unguenti con epatrombina, indometacina, glucocorticoidi, somministrazione sottocongiuntivale di "desametasone".

    Nei casi più gravi ricorrere alla terapia extracorporea: plasmaferesi, emosobertia, irradiazione ultravioletta, laserterapia, ultrasuoni, induttotermia. L'uso di metodi chirurgici di trattamento aiuterà ad eliminare le conseguenze negative della patologia. [adsense3]

    Terapia

    È impossibile sbarazzarsi completamente di questa patologia. La malattia di Behçet è caratterizzata da un decorso cronico, ma la terapia complessa consente di trasferire il difetto allo stadio di remissione e monitorare costantemente il verificarsi di esacerbazioni. Pertanto, la qualità della vita del paziente può essere notevolmente migliorata..

    Il trattamento della malattia di Behçet prevede l'uso di farmaci immunosoppressori e citostatici. Questi farmaci possono essere combinati con glucocorticosteroidi e Infliximab.

    Se viene rilevata un'artrite grave, è preferibile utilizzare farmaci antinfiammatori non steroidei, metotrexato e colchicina..

    Per eliminare gravi danni all'apparato digerente, vengono prescritti glucocorticosteroidi, azatioprina, sulfasalazina, inibitori del TNF-alfa.

    Se ci sono indicazioni appropriate, al paziente possono essere prescritti antibiotici e farmaci antivirali aggiuntivi.


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