Policitemia


La policitemia è una malattia cronica in cui si verifica un aumento del numero di globuli rossi o eritrociti nel sangue. Le persone di mezza età e gli anziani sono suscettibili alla malattia: gli uomini sono colpiti molte volte più spesso delle donne. Più della metà delle persone ha un aumento del numero di piastrine e leucociti.

L'inizio di una malattia può essere dovuto a diversi motivi per cui i suoi tipi sono divisi. La policitemia vera o primaria è causata principalmente da anomalie genetiche o tumori del midollo osseo e la policitemia secondaria è causata da fattori esterni o interni. Senza un trattamento adeguato, porta a gravi complicazioni, la cui prognosi non è sempre rassicurante. Quindi, la forma primaria, se la terapia non viene avviata in tempo, può portare alla morte per diversi anni di progressione e l'esito della secondaria dipende dalla causa della sua comparsa..

I principali sintomi della malattia sono attacchi di forti capogiri e acufeni, sembra che una persona stia perdendo conoscenza. Il salasso e la chemioterapia sono usati per il trattamento.

Una caratteristica distintiva di questo disturbo è che non può scomparire spontaneamente ed è anche impossibile riprendersi completamente da esso. Una persona dovrà eseguire regolarmente esami del sangue fino alla fine della sua vita ed essere sotto la supervisione dei medici.

Eziologia

Le cause della malattia dipendono dalla sua forma e possono essere causate da vari fattori. La policitemia vera si forma quando:

  • predisposizione ereditaria ad anomalie nella produzione di globuli rossi;
  • fallimenti genetici;
  • neoplasie maligne nel midollo osseo;
  • l'effetto dell'ipossia (carenza di ossigeno) sui globuli rossi.

La policitemia secondaria è causata da:

  • malattia polmonare ostruttiva;
  • ipertensione polmonare;
  • insufficienza cardiaca cronica;
  • insufficiente apporto di sangue e ossigeno ai reni;
  • condizioni climatiche. Il più suscettibile alle persone che vivono in zone di alta montagna;
  • tumori oncologici degli organi interni;
  • varie malattie infettive che causano intossicazione del corpo;
  • condizioni di lavoro dannose, ad esempio in una miniera o in quota;
  • vivere in città inquinate o vicino a fabbriche;
  • abuso di nicotina a lungo termine;
  • nazione. Secondo le statistiche, la policitemia si manifesta nelle persone di origine ebraica, ciò è dovuto alla genetica.

La malattia stessa è rara, ma la policitemia è ancora meno comune nei neonati. La principale via di trasmissione della malattia è attraverso la placenta della madre. Il seggiolino per bambini non fornisce abbastanza ossigeno al feto (circolazione sanguigna inadeguata).

Varietà

Come accennato in precedenza, la malattia è divisa in diversi tipi, che dipendono direttamente dalle cause del suo verificarsi:

  • primaria o policitemia vera - causata da patologie del sangue;
  • policitemia secondaria, che può essere definita relativa - causata da agenti patogeni esterni e interni.

La policitemia vera, a sua volta, può manifestarsi in più fasi:

  • iniziale, che è caratterizzata da pochi o nessun sintomo. Possono essere necessari fino a cinque anni;
  • schierato. È diviso in due forme: senza un effetto maligno sulla milza e con la sua presenza. La fase dura uno o due decenni;
  • grave - c'è anemia, formazione di tumori cancerosi sugli organi interni, inclusi fegato e milza, lesioni del sangue maligne.

La policitemia relativa è:

  • stressante: in base al nome, diventa chiaro che si verifica quando il corpo è affetto da uno sforzo eccessivo prolungato, condizioni di lavoro sfavorevoli e uno stile di vita malsano;
  • falso - in cui il livello di eritrociti, piastrine e leucociti nel sangue rientra nei limiti normali.

La prognosi della policitemia vera è considerata sfavorevole, l'aspettativa di vita con una tale malattia non supera i due anni, ma le possibilità di una lunga vita aumentano se utilizzata nel trattamento della flebotomia. In questo caso, una persona può vivere per quindici o più anni. Le previsioni della policitemia secondaria dipendono completamente dal decorso della malattia, che ha avviato il processo di aumento del numero di globuli rossi nel sangue..

Sintomi

Nella fase iniziale, la policitemia procede con pochi o nessun sintomo. Di solito si trova durante uno studio casuale o durante un esame del sangue preventivo. I primi sintomi possono essere scambiati per un comune raffreddore o indicare una condizione normale nelle persone anziane. Questi includono:

  • diminuzione dell'acuità visiva;
  • forti capogiri e attacchi di mal di testa;
  • rumore nelle orecchie;
  • disturbi del sonno;
  • polpastrelli freddi.

Nella fase espansa, si possono osservare i seguenti sintomi:

  • emicrania;
  • dolore ai muscoli e alle ossa;
  • un aumento delle dimensioni della milza, il volume del fegato cambia leggermente meno spesso;
  • gengive sanguinanti;
  • sanguinamento continuo per un periodo piuttosto lungo dopo l'estrazione del dente;
  • la comparsa di lividi sulla pelle, la cui natura una persona non può spiegare.

Inoltre, i sintomi specifici di questa malattia sono:

  • forte prurito della pelle, che è caratterizzato da un aumento dell'intensità dopo aver fatto il bagno o la doccia;
  • bruciore doloroso della punta delle dita delle mani e dei piedi;
  • la manifestazione di vene che non erano precedentemente visibili;
  • la pelle del collo, delle mani e del viso assume un colore rosso vivo;
  • le labbra e la lingua diventano bluastre;
  • il bianco degli occhi è gonfio;
  • debolezza generale del corpo del paziente.

Nei neonati, in particolare nei gemelli, i sintomi della policitemia iniziano a comparire una settimana dopo la nascita. Questi includono:

  • arrossamento della pelle delle briciole. Il bambino inizia a piangere e urlare quando viene toccato;
  • significativa perdita di peso;
  • nel sangue si trova un gran numero di eritrociti, leucociti e piastrine;
  • aumentano i volumi del fegato e della milza.

Questi segni possono portare alla morte del bambino..

Complicazioni

Le conseguenze di un trattamento inefficace o inopportuno possono essere:

  • escrezione di grandi quantità di acido urico. L'urina si concentra e assume un odore sgradevole;
  • gotta;
  • la formazione di calcoli renali;
  • colica renale cronica;
  • il verificarsi di ulcere gastriche e duodenali;
  • cattiva circolazione, che porta a ulcere trofiche sulla pelle;
  • trombosi venosa;
  • emorragie in vari punti di localizzazione, ad esempio naso, gengive, tratto gastrointestinale, ecc..

Gli attacchi di cuore e gli ictus sono considerati le cause più comuni di morte dei pazienti con tale disturbo..

Diagnostica

La policitemia viene rilevata molto spesso per caso, durante gli esami del sangue, per ragioni completamente diverse. Durante la diagnosi, il medico ha bisogno di:

  • leggere attentamente la storia medica del paziente e dei suoi parenti stretti;
  • condurre un esame completo del paziente;
  • scoprire la causa dell'insorgenza della malattia.

Il paziente, a sua volta, deve sottoporsi ai seguenti esami:

  • analisi del sangue e delle urine per ricerche di laboratorio;
  • Ecografia dei reni e della milza;
  • puntura spinale, che viene eseguita per prelevare un campione di midollo osseo;
  • Ecografia Doppler di vene e vasi degli arti inferiori e superiori, testa e collo.

Inoltre, potrebbe essere necessario consultare specialisti come neurologo, urologo, cardiologo e gastroenterologo.

Trattamento

Nel trattamento della policitemia, è necessario determinare con precisione ciò che è diventato l'agente eziologico della malattia. Questo viene fatto per prescrivere la terapia corretta. Quindi, la policitemia vera deve influenzare le neoplasie nel midollo osseo e secondariamente - per eliminare la causa principale.

Il trattamento della malattia primaria è un processo piuttosto laborioso, che include l'influenza dei tumori e la prevenzione della loro attività. Nella terapia farmacologica, l'età del paziente gioca un ruolo importante, perché quelle sostanze che aiutano le persone sotto i cinquant'anni saranno severamente vietate per il trattamento dei pazienti sopra i settant'anni.

Con un alto contenuto di globuli rossi nel sangue, il miglior trattamento è il salasso: durante una procedura, il volume del sangue si riduce di circa 500 millilitri. La citoferesi è considerata un metodo più moderno per trattare la policitemia. La procedura consiste nel filtrare il sangue. Per fare ciò, i cateteri vengono inseriti nelle vene di entrambe le mani al paziente, attraverso un sangue entra nell'apparato e, dopo la filtrazione, il sangue purificato ritorna nell'altra vena. Questa procedura deve essere eseguita a giorni alterni..

Per la policitemia secondaria, il trattamento dipenderà dalla malattia sottostante e dall'entità dei suoi sintomi..

Prevenzione

La maggior parte delle cause della policitemia non può essere prevenuta, ma nonostante ciò, esistono diverse misure preventive:

  • smettere di fumare completamente;
  • cambiare il luogo di lavoro o residenza;
  • trattare prontamente le malattie che possono causare questo disturbo;
  • sottoporsi regolarmente a esami preventivi in ​​clinica e fare un esame del sangue.

Policitemia vera

La policitemia vera (policitemia primaria, malattia di Vakez, eritremia) è la malattia più comune del gruppo delle malattie mieloproliferative croniche. Il processo patologico colpisce principalmente la linea eritroblastica del midollo osseo, che provoca un aumento del numero di eritrociti nel sangue periferico, nonché un aumento della viscosità e della massa del sangue circolante (ipervolemia).

La malattia si manifesta principalmente negli anziani (l'età media di insorgenza è di circa 60 anni), ma viene diagnosticata anche nei giovani e nei bambini. I pazienti più giovani sono caratterizzati da un decorso più grave della malattia. La policitemia vera è leggermente più suscettibile agli uomini rispetto alle donne, ma i pazienti giovani sono caratterizzati da una proporzione inversa.

Cause e fattori di rischio

Le ragioni che hanno contribuito alla comparsa della policitemia vera non sono state stabilite in modo definitivo. La patologia può essere sia ereditaria che acquisita. Scoperta una predisposizione familiare alla malattia. Nei pazienti con policitemia vera vengono rilevate mutazioni geniche ereditate in modo autosomico recessivo.

I fattori di rischio includono:

  • l'effetto sul corpo di sostanze tossiche;
  • Radiazione ionizzante;
  • Irradiazione a raggi X;
  • ustioni estese;
  • uso a lungo termine di una serie di medicinali (sali d'oro, ecc.);
  • forme avanzate di tubercolosi;
  • angoscia;
  • malattie virali;
  • neoplasie tumorali;
  • fumare;
  • disturbi endocrini causati da tumori surrenali;
  • difetti cardiaci;
  • malattie del fegato e / o dei reni;
  • chirurgia estesa.

Forme della malattia

La policitemia vera è di due tipi:

  • primario (non una conseguenza di altre patologie);
  • secondario (si sviluppa sullo sfondo di altre malattie).

Senza un'adeguata terapia per la policitemia vera, il 50% dei pazienti muore entro 1-1,5 anni dal momento della diagnosi.

Fasi della malattia

Nel quadro clinico della policitemia vera si distinguono tre fasi:

  1. Iniziale (oligosintomatico): le manifestazioni cliniche sono insignificanti, la durata è di circa 5 anni.
  2. Lo stadio eritremico (espanso) della durata di 10-20 anni, a sua volta, è suddiviso in sottofasi: IIA - la metaplasia mieloide della milza è assente; IIB - la presenza di metaplasia mieloide della milza;
  3. Stadio di metaplasia mieloide post-eritremica (anemica) con o senza mielofibrosi; capace di trasformarsi in leucemia cronica o acuta.

Sintomi

La policitemia vera è caratterizzata da un decorso asintomatico prolungato. Il quadro clinico è associato ad una maggiore produzione di eritrociti nel midollo osseo, che è spesso accompagnata da un aumento del numero di altri elementi cellulari del sangue. Un aumento della conta piastrinica porta a trombosi vascolare, che può causare ictus, infarto miocardico, attacchi ischemici transitori, ecc..

Nelle fasi successive della malattia, potrebbero esserci:

  • prurito cutaneo, aggravato dall'acqua;
  • attacchi di dolore pressante dietro lo sterno durante lo sforzo fisico;
  • debolezza, aumento della fatica;
  • disturbo della memoria;
  • mal di testa, vertigini;
  • eritrocianosi;
  • arrossamento degli occhi;
  • deficit visivo;
  • aumento della pressione sanguigna;
  • sanguinamento spontaneo, ecchimosi, sanguinamento gastrointestinale;
  • vene dilatate (soprattutto vene del collo);
  • dolore intenso a breve termine alla punta delle dita;
  • ulcera allo stomaco e / o duodenale;
  • dolori articolari;
  • insufficienza cardiaca.

Diagnostica

La diagnosi di policitemia vera viene stabilita sulla base dei dati ottenuti durante l'esame:

  • raccolta di anamnesi;
  • esame obiettivo;
  • analisi del sangue generale e biochimica;
  • analisi generale delle urine;
  • trepanobiopsia seguita da analisi istologica della biopsia;
  • esame ecografico;
  • imaging a risonanza magnetica o computerizzata;
  • analisi genetica molecolare.

Criteri diagnostici per la policitemia vera:

  • aumento degli indicatori della massa di eritrociti circolanti: negli uomini - più di 36 ml / kg, nelle donne - più di 32 ml / kg;
  • leucociti - 12 × 10 9 / le più;
  • piastrine - 400 × 10 9 / le più;
  • aumento dell'emoglobina fino a 180–240 g / l;
  • un aumento della saturazione di ossigeno nel sangue arterioso - 92% o più;
  • aumento del contenuto di vitamina B nel siero12 - 900 pg / ml o più;
  • aumento dell'attività della fosfatasi alcalina dei leucociti fino a 100;
  • splenomegalia.

La malattia si manifesta principalmente negli anziani (l'età media di insorgenza è di circa 60 anni), ma viene diagnosticata anche nei giovani e nei bambini.

La diagnosi differenziale è necessaria con eritrocitosi assoluta e relativa (falsa), neoplasie, trombosi della vena epatica.

Trattamento

Il trattamento della policitemia vera è principalmente finalizzato alla prevenzione dello sviluppo della leucemia, nonché alla prevenzione e / o alla terapia delle complicanze tromboemorragiche. La terapia sintomatica viene eseguita per migliorare la qualità della vita del paziente.

Per ridurre la viscosità del sangue nella sindrome da iperviscosità, viene eseguito un ciclo di flebotomia (esfusione, salasso). Tuttavia, con una trombocitosi inizialmente alta, la flebotomia può contribuire all'insorgenza di complicanze trombotiche. Ai pazienti che non tollerano bene il salasso, così come nell'infanzia e nell'adolescenza, viene mostrata una terapia mielosoppressiva.

I preparati a base di interferone sono prescritti per un lungo corso (2-3 mesi) per ridurre la mieloproliferazione, la trombocitemia e anche per prevenire lo sviluppo di complicanze vascolari.

Con l'aiuto di metodi di terapia hardware (eritrocitaferesi, ecc.), Gli elementi cellulari in eccesso del sangue vengono rimossi. Al fine di prevenire la trombosi, vengono prescritti anticoagulanti. Per ridurre le manifestazioni di prurito, vengono utilizzati antistaminici. Inoltre, si consiglia ai pazienti di seguire una dieta a base di piante da latte e limitare l'attività fisica..

Con un pronunciato aumento delle dimensioni della milza (ipersplenismo), ai pazienti viene mostrata la splenectomia.

Possibili complicazioni e conseguenze

La policitemia vera può essere complicata da:

  • mielofibrosi;
  • infarto della milza;
  • anemie;
  • nefrosclerosi;
  • calcoli biliari e / o urolitiasi;
  • gotta;
  • infarto miocardico;
  • ictus ischemico;
  • cirrosi epatica;
  • embolia polmonare;
  • leucemia acuta o cronica.

Previsione

Con una diagnosi e un trattamento tempestivi, il tasso di sopravvivenza supera i 10 anni. Senza una terapia adeguata, il 50% dei pazienti muore entro 1-1,5 anni dal momento della diagnosi.

Prevenzione

A causa del fatto che le cause esatte della malattia non sono chiare, non sono stati ancora sviluppati metodi efficaci per prevenire la policitemia vera..

Video di YouTube relativo all'articolo:

Istruzione: 2004-2007 "First Kiev Medical College" specialità "Diagnostica di laboratorio".

Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!

Quando starnutiamo, il nostro corpo smette di funzionare completamente. Anche il cuore si ferma.

Il sangue umano "scorre" attraverso i vasi sotto un'enorme pressione e, se la loro integrità viene violata, può sparare fino a una distanza di 10 metri.

La persona che assume antidepressivi, nella maggior parte dei casi, sarà di nuovo depressa. Se una persona ha affrontato la depressione da sola, ha tutte le possibilità di dimenticare questo stato per sempre..

Il farmaco per la tosse "Terpinkod" è uno dei più venduti, non a causa delle sue proprietà medicinali.

Una persona istruita è meno suscettibile alle malattie cerebrali. L'attività intellettuale contribuisce alla formazione di tessuto aggiuntivo che compensa il malato.

Milioni di batteri nascono, vivono e muoiono nel nostro intestino. Possono essere visti solo ad alto ingrandimento, ma se fossero raccolti insieme, starebbero in una normale tazza di caffè..

Il primo vibratore è stato inventato nel 19 ° secolo. Ha lavorato su un motore a vapore ed era destinato a trattare l'isteria femminile.

Scienziati americani hanno condotto esperimenti sui topi e sono giunti alla conclusione che il succo di anguria previene lo sviluppo di aterosclerosi vascolare. Un gruppo di topi ha bevuto acqua naturale e l'altro ha bevuto succo di anguria. Di conseguenza, i vasi del secondo gruppo erano privi di placche di colesterolo..

Ogni persona non ha solo impronte digitali uniche, ma anche la lingua.

Solo negli Stati Uniti vengono spesi più di 500 milioni di dollari all'anno in farmaci antiallergici. Credi ancora che si troverà un modo per sconfiggere finalmente le allergie??

Anche se il cuore di una persona non batte, può ancora vivere per un lungo periodo di tempo, come ci è stato dimostrato dal pescatore norvegese Jan Revsdal. Il suo "motore" si è fermato per 4 ore dopo che il pescatore si è perso e si è addormentato nella neve.

La carie è la malattia infettiva più comune al mondo con cui nemmeno l'influenza può competere.

Quattro fette di cioccolato fondente contengono circa duecento calorie. Quindi se non vuoi stare meglio, è meglio non mangiare più di due fette al giorno..

Secondo le statistiche, il lunedì il rischio di lesioni alla schiena aumenta del 25% e il rischio di infarto del 33%. stai attento.

I dentisti sono apparsi relativamente di recente. Nel 19 ° secolo, tirare fuori i denti cattivi faceva parte dei doveri di un normale parrucchiere..

Le cause più comuni di tosse in un bambino sono le malattie respiratorie, il più delle volte causate da un'infezione virale. Oltre a tossire, accompagnano.

Policitemia, eritremia, eritrocitosi, malattia di Vakez

Informazione Generale

La malattia "policitemia vera" è un processo neoplastico che colpisce il sistema sanguigno ed è benigno. I sinonimi di questo nome sono eritremia, policitemia primaria, malattia di Vakez. Il processo patologico è associato all'iperplasia degli elementi cellulari del midollo osseo (mieloproliferazione). Di conseguenza, il numero di eritrociti nel sangue aumenta in modo significativo, aumenta anche il livello delle piastrine e dei leucociti neutrofili. A causa di un aumento del numero di eritrociti, anche la massa di sangue circolante diventa più grande, diventa più viscosa. Di conseguenza, la circolazione sanguigna rallenta, si formano coaguli di sangue, che portano a ipossia e alterato afflusso di sangue. Tuttavia, per molti anni, l'eritremia può procedere senza sintomi gravi..

Molto spesso, l'eritremia colpisce gli anziani, ma si verifica anche nei giovani e nei bambini. Nei giovani, la malattia è più grave. Gli uomini si ammalano più spesso delle donne. C'è una tendenza genetica a sviluppare questa malattia. Il codice della malattia "eritremia" secondo MBK-10 è D45. Secondo le statistiche mediche, la prevalenza della malattia di Vakez è di 29 casi su 100.000 abitanti..

Patogenesi

La policitemia vera è una malattia neoplastica clonale, la cui base è il processo di trasformazione di una cellula staminale ematopoietica. A causa di un difetto in una tale cellula, si verifica una mutazione somatica nel gene Januskinase del recettore delle citochine. Questo porta alla proliferazione dell'emopoiesi mieloide, principalmente eritrocitaria, che aumenta il rischio di trombosi e tromboembolia.

La proliferazione prolungata delle cellule ematopoietiche provoca lo sviluppo di fibrosi e la sostituzione del midollo osseo con fibre di collagene, a seguito della quale si sviluppa la mielofibrosi postpolicitemica secondaria. In alcuni casi, la progressione della malattia continua e entra in una fase di trasformazione esplosiva.

Un sintomo caratteristico della malattia è la presenza di grappoli di megacariociti polimorfici, sia piccoli che giganti.

Nel corso dello sviluppo della malattia, si nota un aumento della massa degli eritrociti circolanti, l'ematocrito aumenta, la viscosità del sangue diventa pronunciata, il livello di emoglobina aumenta in modo significativo. A causa di questi fattori e della trombocitosi, la microcircolazione è disturbata e si verificano complicazioni tromboemboliche. La metaplasia mieloide della milza si unisce al processo.

In una parte abbastanza significativa dei pazienti allo stadio della mielofibrosi, vengono determinate anomalie cromosomiche.

Classificazione

Esistono due forme di policitemia: vera e relativa.

La vera eritremia, a sua volta, può essere primaria e secondaria.

  • L'eritremia primaria è una malattia mieloproliferativa indipendente in cui è interessata la linea ematopoietica mieloide.
  • Policitemia secondaria - si manifesta quando l'attività dell'eritropoietina aumenta. L'eritrocitosi secondaria (chiamata anche "eritrocitosi sintomatica") è una risposta compensatoria all'ipossia generale. L'eritrocitosi sintomatica può svilupparsi in pazienti con una forma cronica di patologia polmonare, tumori surrenali, difetti cardiaci, ecc. L'eritrocitosi fisiologica a volte si nota durante l'ascesa in quota.

La forma relativa della malattia si nota se il livello degli eritrociti è normale, ma il volume del plasma diminuisce. Questa condizione è anche chiamata policitemia pseudo o stress..

Le ragioni

Fino ad ora, le cause dell'eritrocitosi non sono state determinate con precisione. Gli scienziati hanno ora confermato che le cause dello sviluppo della malattia sono associate a un fattore ereditario..

Inoltre, tali fattori esterni possono provocare lo sviluppo di questa malattia:

  • Esposizione al corpo di sostanze tossiche - vernici, pitture, insetticidi chimici.
  • Uso a lungo termine di alcuni farmaci: antibiotici, preparati a base di oro.
  • Tubercolosi posticipata, alcune malattie virali.
  • Influenza delle radiazioni.

Sintomi della policitemia

Con il progredire della malattia, i sintomi della malattia di Wakez cambiano. I sintomi della policitemia vera dipendono dallo stadio della malattia. I medici distinguono quattro fasi della malattia, riflettendo i cambiamenti patologici che si verificano nella milza e nel midollo osseo..

  • La prima fase è quella iniziale. Può durare cinque o più anni. Durante questo periodo si notano eritrocitosi moderata e pletora moderata, la milza in questa fase non è palpabile. La panmielosi è nota nel midollo osseo. C'è una bassa probabilità di complicanze vascolari e trombotiche. Esternamente si manifestano acrocianosi, pletora, eritromelalgia (parestesia e sensazione di bruciore alla punta delle dita), prurito della pelle dopo il lavaggio. Quando il volume totale del sangue circolante aumenta, si sviluppa l'ipertensione arteriosa. Allo stesso tempo, il trattamento con farmaci antipertensivi per le persone che non hanno precedentemente sofferto di ipertensione è inefficace. Le manifestazioni di aterosclerosi cerebrale e cardiopatia ischemica si sviluppano gradualmente. I pazienti lamentano mal di testa, dolore alle dita durante il movimento.
  • Il secondo stadio è espanso, eritremico. Può essere osservato per 10-15 anni. Se questa fase procede senza metaplasia mieloide della milza, le condizioni generali del paziente sono disturbate, si nota una pletora pronunciata, si nota panmielosi. Esiste un'alta probabilità di complicanze trombotiche: necrosi della punta delle dita, ictus, infarto. Il paziente può essere infastidito da dolore alle ossa, alle braccia e alle gambe. Se il paziente ha metaplasia mieloide della milza, si osservano epatosplenomegalia e panmielosi. Plytora è moderatamente espresso, il sanguinamento è aumentato. Sono probabili complicazioni trombotiche. La pelle diventa viola-blu, bruciore alla punta delle dita, i lobi delle orecchie disturbano. È possibile un disturbo della sensibilità. Può essere disturbato dal dolore nell'ipocondrio dovuto all'ingrossamento del fegato e della milza, sanguinamento delle gengive, dolore alle articolazioni, disturbi ulcerativi del tratto gastrointestinale.
  • Il terzo stadio è anemico. Questo è il periodo terminale in cui si sviluppa la sindrome anemica, mielofibrosi pronunciata. Il fegato e la milza sono ingrossati. La mielofibrosi del collagene aumenta nel midollo osseo. Cachessia e splenomegalia aumentano, si notano manifestazioni di pletora e complicazioni provocate dalla trombosi. Le emorragie si verificano in diversi organi, la gravità dei sintomi generali è aggravata.

Pertanto, la vera eritremia può provocare i seguenti sintomi:

  • Scolorimento della pelle e vasodilatazione: le vene dilatate sono particolarmente evidenti nel collo, a volte in altri luoghi. La pelle della policitemia è rosso ciliegia. I cambiamenti di colore sono particolarmente pronunciati nelle sue aree aperte. Le labbra e la lingua diventano bluastre, la congiuntiva è iperemica.
  • Prurito della pelle: in quasi la metà dei pazienti si nota prurito della pelle, che si intensifica dopo essere stati in acqua calda. Questo effetto è associato ai processi di rilascio di serotonina, istamina, prostaglandine.
  • La presenza di sintomi generali - i pazienti lamentano mal di testa, grave affaticamento, tinnito, mancanza di respiro, comparsa di "mosche" davanti agli occhi, vertigini, ecc. La pressione sanguigna aumenta, talvolta si sviluppano cardiosclerosi e insufficienza cardiaca.
  • Splenomegalia (ingrossamento della milza) - si manifesta in vari gradi. È probabile anche l'epatomegalia (fegato ingrossato).
  • Eritromelalgia: forte bruciore alla punta delle dita delle estremità. Le manifestazioni sono a breve termine. Allo stesso tempo, la pelle diventa rossa e compaiono macchie cianotiche di colore viola. Il dolore è associato ad un aumento dei livelli piastrinici e allo sviluppo di microtrombi nei capillari.
  • Ulcere nello stomaco e nel duodeno: un sintomo è osservato relativamente raramente (in circa il 15% dei casi), è associato a trombosi capillare e disturbi trofici della mucosa gastrointestinale, portando a una diminuzione della sua resistenza all'Helicobacter pylori.
  • Sanguinamento: oltre all'aumento della coagulazione del sangue e alla formazione di coaguli di sangue, il sanguinamento si verifica dalle gengive e dai vasi dilatati dell'esofago.
  • Coaguli di sangue nei vasi sanguigni - a causa dell'aumentata viscosità del sangue, cambiamenti patologici nelle pareti dei vasi sanguigni e trombocitosi, si formano coaguli di sangue, la circolazione sanguigna è compromessa.
  • Dolore alle gambe e alle articolazioni: l'endarterite obliterante e l'eritromelalgia provocano dolore agli arti; dolore alle articolazioni - aumento dell'acido urico.
  • Dolore osseo - che si sviluppa sullo sfondo dell'iperplasia del midollo osseo.

Analisi e diagnostica

Per stabilire la diagnosi, vengono eseguiti un esame del sangue di laboratorio e ulteriori esami (ecografia, TC). Per fare una diagnosi corretta, i medici valutano l'emocromo. L'eritremia viene determinata se sono disponibili determinati indicatori, di base e aggiuntivi. Si sospetta eritremia se ci sono anomalie nell'analisi del sangue generale, in particolare l'emoglobina è elevata (più di 18,5 g / dL negli uomini, più di 16,5 g / dL nelle donne). Si richiama l'attenzione su una serie di altri indicatori (eritrocitosi, trombocitosi, a volte pancitosi).

I criteri principali per stabilire una tale diagnosi sono:

  • Un aumento del numero di eritrociti (negli uomini - superiore a 36 ml / kg, nelle donne - superiore a 32 ml / kg).
  • Normale saturazione di ossigeno arterioso (oltre il 92%).
  • Splenomegalia.

I criteri aggiuntivi sono:

  • Leucocitosi (superiore a 12 x 109 / L senza segni di infezione).
  • Trombocitosi (superiore a 400 x 109 / l).
  • Livelli elevati di vitamina B12 (oltre 900 pg / ml).
  • Attività della fosfatasi alcalina.

Vengono analizzati anche altri parametri di laboratorio. Per confermare la diagnosi, viene valutato il quadro istologico del cervello.

Inoltre, i seguenti fattori sono importanti per stabilire una diagnosi:

  • L'aspetto caratteristico del paziente - la presenza di un colore specifico della pelle e delle mucose.
  • Milza ingrossata, fegato.
  • Tendenza a formare coaguli di sangue.
  • La presenza di sintomi generali caratteristici della policitemia vera.

La diagnosi differenziale viene eseguita con eritrocitosi secondaria.

Trattamento per la policitemia

Il trattamento viene effettuato in modo tale da ridurre la viscosità del sangue del paziente e ridurre al minimo il rischio di gravi complicazioni - la formazione di coaguli di sangue e sanguinamento.

Policitemia

La policitemia è una malattia cronica rara in cui i livelli ematici di una persona aumentano:

  • eritrociti (globuli rossi);
  • leucociti (globuli bianchi);
  • piastrine (elementi responsabili dell'arresto del sanguinamento).

Altri nomi per questa patologia sono malattia di Vakez, eritremia.

Soddisfare

  • Classificazione
  • Le ragioni
  • Sintomi (segni)
  • Diagnostica
  • Trattamento
  • Complicazioni
  • Effetti
  • Prevenzione
  • Previsione
  • Cibo

Classificazione

Esistono due forme note di questa malattia:

Policitemia vera. Si verifica a causa di cambiamenti patologici nel sanguePer diagnosiPolicitemia primaria. Si sviluppa come patologia indipendente.
Policitemia secondaria. Viene sullo sfondo di altre malattie: formazione di tumori, insufficienza polmonare, idronefrosi (ingrossamento della pelvi renale e calici renali).
Per faseInsorgenza di policitemia: i sintomi sono praticamente invisibili o assenti. Può durare diversi anni.
Policitemia avanzata. Può colpire la milza. Dura oltre 10 anni.
Grave policitemia. I tumori oncologici compaiono su vari organi, patologie del sangue maligne.
Policitemia relativaPolicitemia da stress. È causato da un carico di lavoro eccessivo, sonno malsano e dieta, lavoro troppo duro..
Pseudo-policitemia. Con questa diagnosi, il numero di cellule del sangue è normale..

Le ragioni

Sfortunatamente, i medici non sono ancora stati in grado di dire con assoluta certezza cosa causa esattamente questo disturbo. La versione generalmente accettata è che la malattia causa una mutazione di uno degli enzimi cerebrali. Per questo motivo, le cellule del sangue iniziano a dividersi intensamente. Quindi - la loro quantità eccessiva (in particolare questo vale per gli eritrociti). Si è notato che la predisposizione alla malattia di Vakez può essere genetica: la diagnosi di "policitemia" viene spesso fatta a parenti stretti.

C'è anche un'opinione secondo cui lo sviluppo della malattia può portare a:

  • eccessiva esposizione ai raggi X;
  • tubercolosi posticipata o infezione intestinale;
  • cattive condizioni di lavoro, ad esempio frequenti contatti con pitture e vernici durante la produzione.

Sintomi (segni)

Spesso questa malattia non si manifesta in alcun modo. Questo può richiedere anni. A volte viene rivelato durante l'esame per una malattia completamente diversa. In questo caso, possiamo dire che il paziente è fortunato (soprattutto se lo stadio della policitemia non è avanzato).

Ma succede anche che la malattia sia accompagnata da una catena di sintomi. Gli organi di una persona affetta dalla malattia di Wakez si riempiono eccessivamente di sangue. Quindi - una serie di segni.

Un paziente con policitemia è caratterizzato da:

  • vene ingrossate visibili ad occhio nudo - ad esempio, le vene delle braccia sembrano gonfie;
  • arrossamento degli occhi;
  • tonalità della pelle viola (chiaramente visibile sul viso, sul collo);
  • premendo il dolore al petto, specialmente dopo aver sollevato pesi;
  • dolori acuti agli arti, alla punta delle dita (quando si assumono farmaci che fluidificano il sangue, il dolore si attenua);
  • una sensazione che la pelle del corpo prude (un sintomo deriva dall'aumento della circolazione sanguigna e dall'espansione dei capillari della pelle);
  • dimensioni troppo grandi del fegato e della milza rispetto alla norma (un sintomo si verifica a causa di una forte concentrazione di globuli rossi). L'allargamento di questi organi, a sua volta, provoca una sensazione di pesantezza all'addome. Le sensazioni spiacevoli nell'addome sinistro sono un segno di una milza ingrossata, la pesantezza nell'addome destro è un segnale di un aumento delle dimensioni del fegato;
  • trombosi in grandi vasi, specialmente nelle vene delle gambe;
  • trombosi di piccoli vasi della mucosa intestinale, che può provocare un'ulcera peptica del duodeno;
  • a volte - sanguinamento delle gengive;
  • cattive condizioni generali del corpo: ipertensione, affaticamento, emicrania, sensazione di tinnito, mancanza di respiro.

Si noti che i segni evidenti di malattia, come il rossore al viso, non sempre compaiono. La diagnosi è complicata anche dal fatto che i sintomi della policitemia sono simili a quelli di altre malattie. Pertanto, semplicemente non viene in mente a molti di essere esaminati per la policitemia. Ma un semplice esame del sangue può rivelarlo..

Diagnostica

La malattia di Vakez viene rilevata nei moderni laboratori medici.

Per diagnosticare, eseguire:

  1. Studio generale del sangue del paziente. A favore della diagnosi "policitemia" dirà:
  • un grande accumulo di globuli rossi, mentre possono aumentare di dimensioni;
  • un aumento del contenuto di piastrine (maggiore è il loro numero, più grave è la malattia);
  • aumento dei livelli di emoglobina;
  • ematocrito alto (rapporto sangue rosso / plasma).
  1. Analisi del sangue del paziente per la biochimica. La policitemia sarà indicata da:
  • aumento del contenuto di fosfatasi alcalina - un enzima responsabile del metabolismo del fosforo-calcio;
  • accumulo di acido urico, un sottoprodotto dei processi metabolici.
  1. Diagnostica radiologica (determina il livello di globuli rossi circolanti).
  2. Analisi citologica (studio del midollo osseo a livello cellulare).
  3. Diagnosi istologica del midollo osseo rosso (esame del materiale dall'ileo).

Inoltre, il medico può chiedere al paziente di sottoporsi a un'ecografia degli organi interni. Questo viene fatto per stabilire le dimensioni del fegato e della milza..

Trattamento

Una volta effettuata la diagnosi, il paziente viene indirizzato al reparto di ematologia. Quale tattica sceglierà il medico per affrontare la malattia? Dipende dallo stadio della malattia.

Tipicamente, la policitemia viene trattata:

  1. Salasso. Questo antico metodo aiuta ad abbassare rapidamente il numero di globuli rossi. Anche il livello di emoglobina nel sangue diminuisce. Il sangue viene prelevato ogni settimana in una quantità da 200 a 300 millilitri (a seconda della costituzione del corpo e delle condizioni del paziente). A volte la flebotomia standard viene sostituita dall'eritrocitoferesi, una procedura in tre fasi:
  • prelievo di sangue;
  • separazione del sangue rosso dal plasma;
  • ritorno del plasma al corpo.
  1. L'uso di citostatici - farmaci che inibiscono il processo di divisione cellulare.
  2. Iniezione intramuscolare di interferone, un farmaco che rafforza il sistema immunitario. Questo farmaco ha un altro effetto: potenzia l'azione dei citostatici.
  3. Assunzione di agenti antipiastrinici - farmaci che prevengono la formazione di coaguli di sangue (il metodo non è adatto per le ulcere - nel loro caso c'è il rischio di emorragia interna).

Complicazioni

Le persone che soffrono di policitemia spesso sentono diagnosi come ulcere gastriche o duodenali. Se la malattia di Vakez viene trattata in modo inappropriato o non viene trattata affatto, possono verificarsi complicazioni come le seguenti:

  • la gotta è un disturbo metabolico in cui i sali di acido urico si depositano nelle articolazioni;
  • malattia da urolitiasi;
  • formazione di trombi nelle vene;
  • disturbi circolatori;
  • emorragia.

Effetti

Una persona con policitemia può avere un'emorragia abbondante durante le operazioni, anche di lieve entità (ad esempio, può essere difficile fermare l'emorragia dopo l'estrazione di un dente). A volte a causa della trombosi dei vasi oculari, si verifica un deterioramento della vista. Inoltre, sono possibili attacchi di cuore agli organi interni, a cui il flusso sanguigno non arriva. Possono essere colpiti cuore, fegato, reni o milza.

Prevenzione

Sebbene la maggior parte dei fattori che causano la policitemia non possa essere prevenuta, è ancora in potere di tutti seguire una serie di regole:

  • non usare tabacco e alcol;
  • seguire il regime del giorno: non restare sveglio la notte, trasferire lo stress fisico e mentale al mattino e al pomeriggio;
  • mangiare una dieta equilibrata;
  • eseguire regolarmente esami del sangue - sia generali che biochimici.

Previsione

Se parliamo di policitemia vera, la prognosi del medico dipenderà dal grado di sviluppo della malattia. Sfortunatamente, senza una terapia tempestiva, circa 1/3 dei pazienti muore entro 5 anni dall'esordio della malattia. Se è stato effettuato un trattamento efficace, c'è una reale possibilità di prolungare la vita di decine di anni..

Nota: non dovresti cercare di curare la malattia di Wakez da solo. In primo luogo, è completamente inutile e, in secondo luogo, si perde tempo prezioso. La tattica per affrontare la policitemia dovrebbe essere sviluppata da un medico esperto che abbia studiato il corpo del paziente e la gravità della malattia.

Cibo

Il trattamento per la policitemia richiede una dieta rigorosa, come per gli aneurismi aortici. La prima e più importante regola: devi rinunciare alla carne. Gli alimenti a base di carne grassa ricchi di colesterolo non fluidificano, ma anzi addensano il sangue. Questo è il motivo per cui una persona con policitemia dovrebbe passare a un menu vegetariano il prima possibile..

I seguenti prodotti sono nella "lista verde":

  • latte e suoi derivati ​​- latte cotto fermentato, kefir, yogurt, ricotta a basso contenuto di grassi;
  • pomodori;
  • peperone di qualsiasi colore;
  • zucca;
  • sedano;
  • cetrioli, zucchine, cetriolini;
  • noccioline;
  • chicchi germogliati;
  • alga marina;
  • fagioli;
  • olio di lino;
  • melone;
  • arancia, limone, pomelo, pompelmo;
  • mirtilli, fragole;
  • ciliegia;
  • radice di zenzero (aggiunta ad insalate e zuppe).

Si consiglia ai medici di prestare particolare attenzione al regime alimentare. Si consiglia di bere molta acqua - almeno 1,5 litri al giorno. Tuttavia, devi provare a farlo in piccole porzioni: diversi sorsi ogni 15-20 minuti.

Policitemia (malattia di Vakez, eritremia, eritrocitosi, eritremia, eritrocitosi)

La policitemia è un'emoblastosi cronica, che si basa sulla proliferazione illimitata di tutti i germi della mielopoiesi, principalmente eritrocitica. Clinicamente, la policitemia si manifesta con sintomi cerebrali (pesantezza alla testa, vertigini, tinnito), sindrome tromboemorragica (trombosi arteriosa e venosa, sanguinamento), disturbi del microcircolo (freddo degli arti, eritromelalgia, arrossamento della pelle e delle mucose). Le principali informazioni diagnostiche si ottengono esaminando il sangue periferico e il midollo osseo. Il salasso, l'eritrocitoferesi, la chemioterapia sono usati per trattare la policitemia.

  • Cause di policitemia
  • Patogenesi
  • Classificazione
  • Sintomi della policitemia
  • Complicazioni
  • Diagnostica
  • Trattamento per la policitemia
  • Previsione
  • Prezzi del trattamento

Informazione Generale

La policitemia (malattia di Vakez, eritremia, eritrocitosi) è una malattia del gruppo delle leucemie croniche, caratterizzata da aumento della produzione di eritrociti, piastrine e leucociti, aumento del BCC, splenomegalia. La malattia è una forma rara di leucemia: ogni anno vengono diagnosticati 4-5 nuovi casi di policitemia per 1 milione di abitanti. L'eritremia si sviluppa principalmente nei pazienti della fascia di età più avanzata (50-60 anni), un po 'più spesso negli uomini. L'urgenza della policitemia è dovuta all'alto rischio di complicanze trombotiche ed emorragiche, nonché alla probabilità di trasformazione in leucemia mieloide acuta, eritromielosi, leucemia mieloide cronica.

Cause di policitemia

Lo sviluppo della policitemia è preceduto da cambiamenti mutazionali nella cellula staminale ematopoietica pluripotente, che dà origine a tutte e tre le linee cellulari del midollo osseo. La mutazione più comune del gene tirosin chinasi JAK2 con la sostituzione della valina con fenilalanina alla posizione 617. L'incidenza familiare dell'eritremia è talvolta osservata, ad esempio, tra gli ebrei, il che può supportare una correlazione genetica.

Nella policitemia il midollo osseo contiene 2 tipi di precursori ematopoietici eritroidi: alcuni di essi si comportano in modo autonomo, la loro proliferazione non è regolata dall'eritropoietina; altri, come previsto, sono dipendenti dall'eritropoietina. Si ritiene che la popolazione autonoma di cellule non sia altro che un clone mutante, il principale substrato della policitemia.

Patogenesi

Nella patogenesi dell'eritremia, il ruolo principale appartiene all'eritropoiesi potenziata, che si traduce in eritrocitosi assoluta, proprietà reologiche e coagulanti alterate del sangue, metaplasia mieloide della milza e del fegato. L'elevata viscosità del sangue porta a una tendenza alla trombosi vascolare e al danno ai tessuti ipossici e l'ipervolemia provoca un aumento della circolazione sanguigna negli organi interni. Alla fine della policitemia, c'è un esaurimento dell'ematopoiesi e della mielofibrosi.

Classificazione

In ematologia, ci sono 2 forme di policitemia: vera e relativa. La policitemia relativa si sviluppa con una normale conta dei globuli rossi e una diminuzione del volume plasmatico. Questa condizione è chiamata stressante o pseudo-policitemia e non è trattata in questo articolo..

La policitemia vera (eritremia) può essere di origine primaria o secondaria. La forma primaria è una malattia mieloproliferativa indipendente, che si basa sulla sconfitta della linea mieloide dell'ematopoiesi.

La policitemia secondaria di solito si sviluppa con una maggiore attività dell'eritropoietina; questa condizione è una reazione compensatoria all'ipossia generale e può verificarsi in patologie polmonari croniche, difetti cardiaci "blu", tumori surrenali, emoglobinopatie, quando si sale in quota o si fuma, ecc. La policitemia vera nel suo sviluppo attraversa 3 fasi: iniziale, estesa e terminale.

Stadio I (iniziale, asintomatico) - dura circa 5 anni; è asintomatico o con manifestazioni cliniche minime. È caratterizzato da ipervolemia moderata, lieve eritrocitosi; la dimensione della milza è normale.

Lo stadio II (eritremico, avanzato) è diviso in due sottofasi:

  • IA - senza trasformazione mieloide della milza. Si notano eritrocitosi, trombocitosi e talvolta pancitosi; secondo i dati del mielogramma - iperplasia di tutti i germi ematopoietici, megacariocitosi pronunciata. La durata della fase estesa dell'eritremia è di 10-20 anni.
  • IIB - con la presenza di metaplasia mieloide della milza. Sono espresse ipervolemia, epato- e splenomegalia; nel sangue periferico - pancitosi.

Stadio III (anemico, post-eritremico, terminale). Caratterizzato da anemia, trombocitopenia, leucopenia, trasformazione mieloide del fegato e della milza, mielofibrosi secondaria. Possibili esiti di policitemia in altre neoplasie ematologiche.

Sintomi della policitemia

L'eritremia si sviluppa a lungo, gradualmente e può essere rilevata per caso durante l'esame del sangue. I primi sintomi come pesantezza alla testa, tinnito, vertigini, visione offuscata, freddo degli arti, disturbi del sonno, ecc., Sono spesso "attribuiti" alla vecchiaia o a malattie concomitanti.

La caratteristica più caratteristica della policitemia è lo sviluppo della sindrome pletorica causata dalla pancitosi e un aumento del BCC. Le teleangectasie, il colore rosso ciliegia della pelle (specialmente il viso, il collo, le mani e altre aree aperte) e le mucose (labbra, lingua), l'iperemia della sclera sono segni di pletora. Un tipico segno diagnostico è il sintomo di Kuperman: il colore del palato duro rimane normale e il palato molle acquisisce una tonalità cianotica stagnante.

Un altro sintomo caratteristico della policitemia è il prurito della pelle, che peggiora dopo i trattamenti con l'acqua e talvolta è insopportabile. Manifestazioni specifiche di policitemia includono anche eritromelalgia - sensazione di bruciore doloroso sulla punta delle dita, che è accompagnata dalla loro iperemia.

Nella fase espansa dell'eritremia, possono verificarsi emicranie dolorose, dolore alle ossa, cardialgia e ipertensione arteriosa. Nell'80% dei pazienti si riscontra splenomegalia moderata o grave; il fegato si ingrandisce un po 'meno frequentemente. Molti pazienti con policitemia notano un aumento del sanguinamento delle gengive, lividi sulla pelle, sanguinamento prolungato dopo l'estrazione del dente.

La conseguenza dell'eritropoiesi inefficace nella policitemia è un aumento della sintesi dell'acido urico e una violazione del metabolismo delle purine. Questo trova espressione clinica nello sviluppo della cosiddetta diatesi degli urati: gotta, urolitiasi, colica renale.

Complicazioni

Il risultato della microtrombosi e una violazione del trofismo della pelle e delle mucose sono ulcere trofiche della gamba, ulcere dello stomaco e del duodeno. Le complicanze più frequenti nella clinica della policitemia sono sotto forma di trombosi vascolare di vene profonde, vasi mesenterici, vene portali, arterie cerebrali e coronarie. Le complicanze trombotiche (EP, ictus ischemico, infarto del miocardio) sono le principali cause di morte nei pazienti con policitemia. Allo stesso tempo, insieme alla formazione di trombi, i pazienti con policitemia sono inclini alla sindrome emorragica con sviluppo di sanguinamento spontaneo della più varia localizzazione (gengivale, nasale, dalle vene dell'esofago, gastrointestinale, ecc.).

Diagnostica

I cambiamenti ematologici che caratterizzano la policitemia sono decisivi nella diagnosi. L'analisi del sangue rivela eritrocitosi (fino a 6,5-7,5x10 12 / l), aumento dell'emoglobina (fino a 180-240 g / l), leucocitosi (oltre 12x10 9 / l), trombocitosi (oltre 400x10 9 / l). La morfologia di erythrocytes, di regola, non è cambiata; con un aumento del sanguinamento, può essere rilevata la microcitosi. Un aumento della massa degli eritrociti circolanti di oltre 32-36 ml / kg funge da conferma affidabile dell'eritremia..

Per lo studio del midollo osseo nella policitemia, è più informativo eseguire non la puntura sternale, ma la trepanobiopsia. L'esame istologico della biopsia rivela panmielosi (iperplasia di tutte le escrescenze ematopoietiche), nelle ultime fasi della policitemia - mielofibrosi secondaria.

Per valutare il rischio di sviluppare complicanze dell'eritremia, vengono eseguiti ulteriori test di laboratorio (test di funzionalità epatica funzionale, analisi generale delle urine) e studi strumentali (ecografia dei reni, ecografia delle vene delle estremità, ecocardiografia, ecografia dei vasi della testa e del collo, FGDS, ecc.). Con la minaccia di disturbi tromboemorragici e metabolici, sono necessarie le consultazioni degli specialisti ristretti pertinenti: neurologo, cardiologo, gastroenterologo, urologo.

Trattamento per la policitemia

Al fine di normalizzare il volume del BCC e ridurre il rischio di complicanze trombotiche, il salasso è la prima misura. L'esfusione di sangue viene eseguita in un volume di 200-500 ml 2-3 volte a settimana, seguita da rifornimento del volume di sangue rimosso con soluzione salina o reopoliglucina. Lo sviluppo di anemia da carenza di ferro può essere una conseguenza di frequenti salassi. Il salasso nella policitemia può essere sostituito con successo dall'eritrocitoferesi, che consente di rimuovere solo la massa di eritrociti dal flusso sanguigno, restituendo il plasma.

In caso di marcati cambiamenti clinici ed ematologici, sviluppo di complicanze vascolari e viscerali, ricorrono alla terapia mielodepressiva con citostatici (busulfan, mitobronitolo, ciclofosfamide, ecc.). A volte viene eseguita la terapia con fosforo radioattivo. Per normalizzare lo stato aggregato del sangue, eparina, acido acetilsalicilico, dipiridamolo sono prescritti sotto il controllo di un coagulogramma; con emorragie, sono indicate le trasfusioni di piastrine; con diatesi di urato - allopurinolo.

Previsione

Il decorso dell'eritremia è progressivo; la malattia non è soggetta a remissioni spontanee e guarigione spontanea. I pazienti sono costretti a essere sotto la supervisione di un ematologo per tutta la vita, a seguire corsi di terapia di emofusione. Con la policitemia, il rischio di complicanze tromboemboliche ed emorragiche è alto. La frequenza di trasformazione della policitemia in leucemia è dell'1% nei pazienti che non hanno ricevuto il trattamento chemioterapico e dell'11-15% in quelli che hanno ricevuto la terapia citostatica..


Articolo Successivo
Ventilazione polmonare artificiale (ALV)