Sclerodermia: sintomi e trattamento


Cos'è la sclerodermia? Analizzeremo le cause di insorgenza, diagnosi e metodi di trattamento nell'articolo del Dr.Belyaeva E.A., un reumatologo con 25 anni di esperienza.

Definizione di malattia. Cause della malattia

La sclerodermia (sclerodermia sistemica, SS) è una rara malattia autoimmune che appartiene al gruppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo. Si manifesta come ispessimento della pelle, fibrosi dei polmoni, del cuore, danni al tratto gastrointestinale (con ridotta deglutizione e digestione), reni (con lo sviluppo di insufficienza renale) e altri organi. Con una malattia, si sviluppa un'infiammazione non batterica nei tessuti, la produzione di collagene aumenta e la microcircolazione sanguigna viene interrotta.

Le cause di morte nella sclerodermia sono molto spesso danni ai polmoni e al cuore dovuti allo sviluppo di insufficienza respiratoria e cardiaca. La prevalenza della sclerodermia negli adulti va da 2,7 a 12 casi per milione di abitanti [2]. Non è noto con certezza quanto spesso si manifesti la sclerodermia nei bambini..

Le cause della malattia sono poco conosciute, sebbene in diversi anni siano state avanzate ipotesi di origine infettiva, tossica e di altra natura della malattia. Non tutti hanno trovato prove sufficienti. Al momento, è generalmente accettato che la sclerodermia sia provocata da un gran numero di fattori dissimili, tra cui forse ormonali.

Esiste una forma separata di sclerodermia associata a tumori maligni - sclerodermia paraneoplastica, in cui i sintomi della malattia si verificano sullo sfondo di un processo oncologico esistente.

La sclerodermia si sviluppa spesso nelle donne, il rapporto tra uomini e donne è 7: 1. Nelle persone di razza negroide, la sconfitta delle donne è più pronunciata - 15: 1. Di solito la malattia viene rilevata in 30-50 anni, ma può iniziare prima [1] [2] [11] [12].

Sintomi di sclerodermia

La sclerodermia può manifestarsi con una varietà di sintomi associati a danni a vari organi e sistemi interni: fenomeno di Raynaud (dolore alle dita e scolorimento della pelle), bruciore di stomaco, gonfiore, poliartralgia (dolore alle articolazioni), disfagia (disturbo della deglutizione), grave irrigidimento della pelle e contrattura articolare dita (incapacità di piegarle e raddrizzarle fino alla fine).

I cambiamenti della pelle consentono il sospetto di sclerodermia. Passano attraverso tre fasi:

  1. Edema denso senza vaiolatura, scomparsa delle pieghe della pelle.
  2. Induzione: ispessimento e indurimento della pelle e del tessuto sottocutaneo.
  3. Atrofia: tensione, assottigliamento della pelle, cessazione della crescita dei capelli, atrofia delle ghiandole sudoripare, iper- o ipopigmentazione: macchie biancastre o marroni e loro alternanza - un segno di "sale e pepe".

Con la sclerodermia, la sclerodattilia si sviluppa in futuro - una lesione della pelle delle dita con il coinvolgimento del tessuto sottocutaneo, dei legamenti e dei tendini, che porta a disturbi del movimento nelle articolazioni delle mani.

Un altro segno di sclerodermia è la calcificazione, deposizione sottocutanea di sali di calcio in aree ad alta pressione, ad esempio, sui polpastrelli delle dita, nei glutei, nell'area delle articolazioni del gomito e del ginocchio e lungo i tendini. A volte i depositi si aprono con il rilascio di una massa bianca simile a una briciola, dopo di che si formano ulcere che guariscono male.

Le alterazioni del viso con sclerodermia sono specifiche: il bordo rosso delle labbra si assottiglia, compare il sintomo di una "bocca da borsetta", l'apertura della bocca causa difficoltà. Il naso è affilato, le rughe sono levigate. Il viso diventa immobile, come una maschera, le tipiche espressioni facciali scompaiono quando esprimono emozioni.

Una delle principali e prime manifestazioni della malattia è il fenomeno di Raynaud: convulsioni episodiche che colpiscono le dita delle estremità e procedono classicamente sotto forma di un cambiamento sequenziale di tre fasi (bianco, blu, rosso):

  • sbiancamento (spasmo vascolare periferico);
  • cianosi (violazione del flusso sanguigno locale);
  • l'aspetto di un colore rosso bordeaux della pelle (vasodilatazione e flusso sanguigno attivo attraverso di loro).

Nelle forme gravi del fenomeno di Raynaud, a causa dell'ischemia prolungata, possono formarsi ulcere sulla punta delle dita, che guariscono con la formazione di piccole cicatrici.

Una lesione vascolare frequente è anche la teleangectasia: punti rossi sulla pelle del viso, del tronco e delle estremità associati alla vasodilatazione del letto capillare. Scompaiono quando vengono premuti, quindi riappaiono.

Il dolore articolare è associato alla fibrosi dei tessuti periarticolari. La fibrosi dei tendini porta anche al rumore di attrito durante il movimento. Le articolazioni delle mani sono più spesso colpite. Possibile sviluppo di osteolisi - riassorbimento spontaneo delle falangi ungueali, con conseguente accorciamento e deformazione delle dita.

Anche la debolezza muscolare o il dolore muscolare sono comuni con la sclerodermia, così come l'atrofia muscolare e l'indurimento - fibrosi muscolare.

Le lesioni gastrointestinali iniziano in bocca. I pazienti possono sviluppare "sindrome secca", in cui la quantità di saliva diminuisce e la sua viscosità aumenta. Ciò porta, da un lato, a una violazione delle fasi iniziali della digestione del cibo con la partecipazione degli enzimi della saliva, dall'altro, allo sviluppo di carie e stomatiti dovute alla perdita delle proprietà battericide della saliva.

Gravi cambiamenti interessano l'esofago nella sclerodermia, che si manifesta con una deglutizione alterata dovuta alla sostituzione dello strato muscolare dell'esofago con tessuto connettivo fibroso e difficoltà a "spingere" la massa alimentare verso lo stomaco. Inoltre, i pazienti possono sperimentare esofagite da reflusso, in cui il contenuto dello stomaco viene gettato nell'esofago, il che porta alla formazione di erosioni e ulcere della mucosa del terzo inferiore dell'esofago. In questo caso, la lamentela principale potrebbe essere il bruciore di stomaco e il dolore al petto. A causa del deterioramento del flusso sanguigno nei piccoli vasi dello stomaco, possono formarsi danni alla sua membrana mucosa: erosione e ulcere, caratterizzate da "dolori della fame", dolore un'ora dopo aver mangiato, nausea. Alcuni pazienti sviluppano la sindrome dello “stomaco anguria”, quando il rischio di sanguinamento e anemia associata aumenta a causa dell'allargamento delle vene nell'antro..

La sconfitta dell'intestino tenue si manifesta con la sindrome del malassorbimento - assorbimento alterato. Per questo motivo, c'è una carenza di vitamine, minerali e oligoelementi, il paziente perde peso corporeo. Possibile gonfiore, crescita eccessiva di batteri nell'intestino.

La diminuzione della motilità del colon dovuta all'atrofia muscolare porta a costipazione persistente.

La disfunzione del pancreas e del fegato si manifesta con flatulenza, dolore, intolleranza alimentare, ecc..

Alcuni pazienti con sclerodermia sviluppano cirrosi biliare, le cui manifestazioni sono ittero, prurito, aumento del sanguinamento.

Il danno ai polmoni è al secondo posto dopo le patologie del tratto gastrointestinale in termini di frequenza di insorgenza nella sclerodermia. La fibrosi polmonare porta ad una diminuzione dell'area di scambio di gas nei polmoni e provoca compressione vascolare. A causa di una diminuzione dell'elasticità delle pareti dei vasi polmonari e di una diminuzione del loro lume, si forma l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), cioè la pressione nei vasi dei polmoni aumenta. A causa di questi processi patologici, il sangue arterioso è meno saturo di ossigeno. La principale lamentela dei pazienti con lesioni vascolari dei polmoni è la mancanza di respiro e con lo sviluppo della fibrosi polmonare, la mancanza di respiro è combinata con una tosse improduttiva senza separazione dell'espettorato.

Il danno cardiaco può manifestarsi come aritmie, attacchi di dolori al petto come l'angina pectoris.

Il danno renale nella sclerodermia è di natura vascolare. Le crisi renali ipertensive sono tipiche quando la pressione sanguigna raggiunge i 200-220 mm Hg. Arte. e c'è il rischio di gravi complicazioni (attacchi di cuore, ictus, insufficienza renale acuta). Una crisi renale è un'emergenza medica e l'assistenza viene fornita in ambiente ospedaliero. A volte il danno renale si sviluppa in modo asintomatico e porta a una progressiva insufficienza renale.

Anche l'organo della vista soffre, può svilupparsi la "sindrome dell'occhio secco", associata a una diminuzione della formazione di lacrime, che porta all'essiccamento della cornea e all'insorgenza di infezioni [1] [2] [3] [4] [5] [10] [11].

Patogenesi della sclerodermia

Lo sviluppo della malattia è associato a disturbi autoimmuni: la produzione di anticorpi contro il proprio corpo. Il flusso sanguigno si deteriora a causa di vasospasmo, danni a loro, ispessimento della parete vascolare e restringimento del loro lume. Con lo sclerodermia, la fibrosi progredisce negli organi e nei tessuti a causa dell'eccessiva attività dei fibroblasti - cellule del tessuto connettivo.

Con la sclerodermia, il collagene viene prodotto eccessivamente nello strato reticolare del derma, l'epidermide diventa più sottile e si verifica atrofia delle appendici cutanee (sudore, ghiandole sebacee, follicoli piliferi e unghie). È anche possibile infiltrazione della pelle con linfociti T con lo sviluppo di fibrosi pronunciata del derma e del tessuto sottocutaneo.

La sclerodermia provoca disturbi nella peristalsi dell'esofago, insufficienza dello sfintere esofageo inferiore, reflusso gastroesofageo e sviluppo di stenosi secondarie (restringimento) dell'esofago. Si nota la degenerazione dello strato muscolare della mucosa intestinale, che porta allo sviluppo di pseudodiverticoli (protrusioni della mucosa) del colon e dell'ileo.

Si sviluppano anche fibrosi polmonare interstiziale e peribronchiale e iperplasia del rivestimento interno delle piccole arterie dei polmoni che, con un'esistenza prolungata, porta allo sviluppo dell'ipertensione polmonare. Si nota anche fibrosi miocardica diffusa, che porta a una ridotta conduzione.

L'iperplasia della membrana interna delle arterie interlobulari e ad arco dei reni è la causa dell'ischemia renale e dello sviluppo dell'ipertensione arteriosa [4] [5] [10] [11].

Classificazione e fasi di sviluppo della sclerodermia

Esistono diverse forme di sclerodermia: prescleroderma, forma limitata, forma diffusa e forma viscerale - "sclerodermia senza sclerodermia". Spicca la forma giovanile con esordio nell'infanzia..

Il prescleroderma è una condizione di pre-malattia, caratterizzata dalla presenza della sola sindrome di Raynaud e dei marker di laboratorio della malattia - anticorpi specifici.

La forma limitata (limitata) colpisce la pelle degli arti sotto i gomiti e le ginocchia. All'interno della forma limitata, si distingue la sindrome CREST (ogni lettera corrisponde a uno dei sintomi):

  • C (calcinosi) - calcificazione;
  • R (fenomeno di Raynaud) - fenomeno di Raynaud (spasmo dei vasi periferici delle mani e dei piedi);
  • E (Dismotilità esofagea) - disfunzione esofagea (violazione della motilità esofagea);
  • S (Sclerodattilia) - sclerodattilia;
  • T (Telangiectasia) - teleangectasia.

Nella forma diffusa, oltre alla pelle delle estremità, è interessata la pelle del tronco.

La forma viscerale è caratterizzata dall'assenza di sintomi cutanei in presenza di lesioni tipiche dei polmoni, del cuore, dei reni e degli organi del tratto gastrointestinale.

Esistono tre tipi di sclerodermia a valle:

  1. Acuta (fibrosi cutanea generalizzata con danni agli organi interni nei primi 1-2 anni).
  2. Subacuto (moderata progressione della malattia).
  3. Cronico (malattia a progressione lenta con danni ai vasi sanguigni, alla pelle, ai polmoni).

Ci sono quattro fasi della sclerodermia:

  1. Preclinico: fenomeno di Raynaud, più i risultati positivi di uno studio immunologico specifico e cambiamenti tipici in capillaroscopia;
  2. Iniziale: fenomeno di Raynaud, più da una a tre manifestazioni cliniche evidenti della malattia;
  3. Espanso: le manifestazioni cliniche sono sistemiche;
  4. Tardi: cambiamenti irreversibili negli organi interni si verificano con interruzione del loro lavoro [1] [2] [4] [7].

Complicazioni della sclerodermia

Gravi complicazioni del fenomeno di Raynaud sono ulcere e necrosi nell'area delle dita delle estremità. Nei casi più gravi è possibile il rigetto delle falangi delle dita. Le ulcere cutanee possono essere infettate con lo sviluppo di sepsi e osteomielite (processo purulento-necrotico nelle ossa e nel midollo osseo).

La rigidità si sviluppa nelle articolazioni, fino a una completa mancanza di movimento a causa delle contratture formate.

Con un'elevata attività della sclerodermia, è possibile una rapida perdita di peso.

L'insufficienza cardiaca porta allo sviluppo di aritmie, infarto miocardico, morte improvvisa, insufficienza cardiaca cronica. Il danno polmonare può portare a insufficienza respiratoria e il danno renale può portare a malattie renali croniche..

Le lesioni del tratto gastrointestinale nella sclerodermia portano a ostruzione dell'esofago, sanguinamento gastrico, disturbi della digestione e assorbimento dei nutrienti. In alcuni pazienti si forma una rara complicanza: l'esofago di Barrett, in cui le cellule tipiche dell'intestino compaiono nell'esofago. L'esofago di Barrett è una malattia precancerosa e richiede un follow-up regolare e un trattamento appropriato (conservativo o endosurgico) per prevenire il cancro esofageo..

La crisi renale da sclerodermia, che è più comune nella sclerodermia diffusa, è un'emergenza grave. I suoi sintomi: ipertensione arteriosa alta, mal di testa, accidente cerebrovascolare acuto, insufficienza cardiaca. In questa malattia, la comparsa di proteine ​​ed eritrociti nelle urine è tipica, un aumento del livello di creatinina nel sangue, può svilupparsi insufficienza renale acuta, è necessaria l'emodialisi (connessione di un rene artificiale) [1] [4] [5] [8].

Diagnosi di sclerodermia

Non esiste un singolo test diagnostico per la sclerodermia. La diagnosi si basa sui risultati di un'indagine ed esame dei dati paziente, di laboratorio e strumentali.

Se si sospetta una sclerodermia, il medico prescrive un esame del sangue immunologico per rilevare gli anticorpi: gli anticorpi antinucleari indifferenziati (ANA) sono positivi nel caso di questa malattia nel 95% dei pazienti. Gli anticorpi più specifici contro la topoisomerasi I (Scl-70) e gli anticorpi anticentromerici hanno una bassa sensibilità, quindi vengono rilevati in un piccolo numero di pazienti (circa nel 30% dei casi). La loro assenza non significa l'assenza di sclerodermia stessa. In presenza di anticorpi contro la topoisomerasi I (Scl-70), la fibrosi polmonare si sviluppa più spesso e la presenza di anticorpi anticentromerici è associata allo sviluppo della necrosi delle dita.

Un importante metodo diagnostico è lo studio dei piccoli vasi: la capillaroscopia. Questo esame viene eseguito utilizzando un dermatoscopio o uno speciale capillaroscopio video. Molto spesso viene esaminata l'area del letto ungueale. I cambiamenti capillari tipici della malattia sono la formazione di aneurismi (espansione locale del vaso), desolazione e germinazione dei vasi sanguigni.

La diagnosi di danno polmonare nella sclerodermia non è sempre facile. La radiografia in questo caso non è un metodo abbastanza sensibile per la diagnosi di fibrosi polmonare. È preferibile la tomografia computerizzata ad alta risoluzione. La fibrosi precoce può essere diagnosticata esaminando la funzione della respirazione esterna utilizzando la spirometria.

Per rilevare la patologia dell'esofago, vengono utilizzati l'esame a raggi X con sospensione di bario e fibrogastroscopia.

L'elettrocardiografia e l'ecocardiografia sono obbligatorie per rilevare disturbi del ritmo e della conduzione, alterazioni del miocardio e del pericardio e per lo screening dell'ipertensione arteriosa polmonare.

Il "gold standard" per la diagnosi dell'ipertensione polmonare primaria (aumento della pressione nella circolazione polmonare) è il cateterismo cardiaco destro. La diagnostica viene eseguita in sala operatoria radiologica con la partecipazione di un'équipe operativa appositamente formata, nel rispetto di tutti i principi degli interventi intravascolari. Un catetere diagnostico viene fatto passare attraverso grandi vene alle parti giuste del cuore, dove vengono misurati diversi parametri: pressione nell'atrio destro, pressione nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare, ecc. Questo studio complesso viene condotto solo in centri specializzati.

All'inizio della malattia e in futuro, la funzionalità renale viene regolarmente valutata con metodi di laboratorio [1] [3] [4] [6] [7].

Trattamento della sclerodermia

Attualmente non esiste un trattamento che possa portare ad un completo recupero della sclerodermia. Diversi farmaci possono influenzare determinati organi e sistemi. Inoltre, il trattamento non è solo sintomatico, ma può anche influenzare vari collegamenti nella patogenesi..

In una fase iniziale con lesioni cutanee diffuse, si raccomanda il farmaco metotrexato. Il micofenolato mofetile, la ciclofosfamide e l'azatioprina dimostrano un'azione antifibrotica sulla pelle..

In precedenza, la D-penicillamina veniva utilizzata come farmaco antifibrotico, oggi ha perso il suo significato a causa della sua scarsa efficacia, sebbene in alcuni casi venga utilizzata alla dose di 250-500 mg nei primi 3-5 anni dall'insorgenza di lesioni cutanee in forma diffusa di sclerodermia. Anche la minociclina è risultata inefficace.

Per prevenire la crisi renale da sclerodermia nella patologia renale, vengono utilizzati inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (captopril) o bloccanti del recettore dell'angiotensina II. Per controllare l'ipertensione arteriosa renale vengono utilizzati anche calcio-antagonisti lenti e alfa-bloccanti..

Il trattamento dell'ipertensione polmonare primaria viene effettuato in centri di ricerca specializzati situati in ciascun distretto federale della Federazione Russa. Per il trattamento vengono utilizzati inibitori della fosfodiesterasi (come sildenafil), antagonisti dei recettori dell'endotelina (bosentan), stimolanti della guanilato ciclasi solubili (riociguat), analoghi della prostaciclina (iloprost, epoprostenolo, treprostenil).

Per il trattamento della fibrosi polmonare vengono utilizzati glucocorticosteroidi, ciclofosfamide, micofenolato mofetile.

La terapia sintomatica per le lesioni del tratto gastrointestinale comprende inibitori della pompa protonica (omeprazolo), procinetici (metoclopramide), antibiotici, enzimi e altri farmaci per indicazioni individuali.

Per le forme lievi della sindrome di Raynaud, vengono utilizzati calcioantagonisti della serie diidropiridina (nifedipina), fluoxetina, nei casi gravi - iloprost per via endovenosa e alprostadil, inibitore della fosfodiesterasi di tipo 5 (sildenafil).

Per il trattamento delle lesioni articolari si possono utilizzare idrossiclorochina, sulfasalazina, leflunomide, metotrexato.

Per la miopatia (atrofia muscolare) vengono prescritti glucocorticoidi e metotrexato.

Per alleviare il dolore, utilizzare paracetamil, farmaci antinfiammatori non steroidei, oppiacei deboli (tramadolo).

Con l'inefficacia dei metodi tradizionali di trattamento e il danno agli organi vitali, il farmaco biologico geneticamente modificato rituximab può essere efficace. Qualche esperienza con altri farmaci geneticamente modificati (abatacept, fresolizumab).

La scelta della terapia farmacologica per la sclerodermia è molto individuale e viene eseguita da un reumatologo.

Con la sclerodermia vengono utilizzate misure di riabilitazione. Questi includono la terapia fisica (esercizi di respirazione, sviluppo dei muscoli facciali, allenamento delle articolazioni), massaggi, supporto psicologico [1] [2] [3] [5] [7] [8] [11].

Previsione. Prevenzione

Previsione. Con una forma diffusa di sclerodermia, la prognosi è infausta. Per questa forma è tipico un esordio acuto e un decorso rapidamente progressivo con il coinvolgimento di organi vitali e lo sviluppo di complicanze nei primi 5 anni della malattia..

La forma limitata (limitata) di sclerodermia è caratterizzata da una prognosi più favorevole. I segni delle manifestazioni cutanee compaiono circa 5 anni dopo l'inizio del fenomeno di Raynaud. Le lesioni di organi interni sono espresse moderatamente, avanzando lentamente. Il decorso di questa forma della malattia è benigno.

La prognosi per la forma giovanile è generalmente favorevole (soprattutto con l'insorgenza della malattia prima dei 16 anni), nei bambini il fenomeno di Raynaud e il danno agli organi interni sono meno comuni.

Fattori di prognosi sfavorevole: età avanzata di insorgenza della malattia, sesso maschile, alto grado di rassodamento della pelle, coinvolgimento precoce degli organi interni, rilevamento di anticorpi contro la topoisomerasi (Scl-70).

Tradizionalmente, la prognosi migliora nei pazienti sotto costante controllo medico e seguendo le sue raccomandazioni..

Prevenzione. Poiché le cause della malattia non sono completamente comprese, non esiste una prevenzione primaria della sclerodermia. La prevenzione delle complicanze consiste nella ricerca tempestiva di assistenza medica, seguendo le raccomandazioni per il trattamento e il monitoraggio del decorso della malattia da parte di un reumatologo. Una visita da un medico, anche se ti senti bene, è necessaria due volte l'anno e, se la condizione peggiora, immediatamente. È inaccettabile modificare in modo indipendente le dosi dei farmaci prescritti o annullarli. In caso di sclerodermia, si consiglia di smettere di fumare, evitare l'ipotermia, indossare indumenti caldi, in particolare guanti e calzini, evitare l'esposizione a vibrazioni, il contatto con agenti chimici, grave sovraccarico fisico e psico-emotivo [1] [2] [5] [7] [8].

Sclerodermia: che cos'è e come trattarla?

La sclerodermia è una malattia diffusa dei tessuti connettivi che appare a causa dell'aumentata compattazione degli organi e del ridotto afflusso di sangue.

Lo scleroderma può colpire il tratto digerente, il cuore, i polmoni, i reni e il fegato. Molto spesso, questa malattia colpisce il sesso femminile. La pelle dei pazienti si indurisce, il che indica la sconfitta dei piccoli vasi. Le cause della malattia sono sconosciute fino ad oggi. Tuttavia, alcuni scienziati sostengono che la colpa sia della carenza congenita del sistema immunitario..

Non c'è una conferma esatta di questa teoria..

Motivi di sviluppo

Forse il principale fattore eziologico è la genetica, perché la predisposizione genetico-familiare a questa malattia è già stata stabilita? O è una sorta di effetto sfavorevole sul corpo di vari fattori dannosi insieme o separatamente? Si ritiene che virus, professione (lavoro a basse temperature, creazione di condizioni per ipotermia, vibrazioni), lesioni, patologia neuroendocrina, in generale, tutto ciò che aiuta a ridurre le difese e indebolire il corpo possa svolgere un ruolo significativo nella formazione del processo patologico.

Il meccanismo patogenetico della sclerodermia può essere rappresentato tenendo conto di diversi fattori che aumentano gli effetti negativi l'uno dell'altro. Per esempio:

  • L'incontro con un virus sullo sfondo dell'ipotermia e una diminuzione dell'immunità in una persona con una predisposizione ereditaria alla malattia può portare a danni all'RNA e al DNA situati nelle cellule (fibroblasti) che sintetizzano la proteina precursore del collagene.
  • Le cellule danneggiate dal procollagene iniziano a produrre in modo intensivo il collagene, il che porta a un cambiamento nella struttura del tessuto connettivo.
  • Il risultato della modifica del tessuto connettivo sono escrescenze fibrose e cambiamenti sclerotici negli organi e nei sistemi, dove questo tessuto è il principale.
  • Parallelamente ai cambiamenti in corso nelle glicoproteine ​​della sostanza principale del tessuto, c'è una violazione nel sistema immunitario, che risponde in modo inadeguato alla penetrazione del virus, inizia a produrre anticorpi diretti ai propri antigeni (autoanticorpi),
  • Gli anticorpi autologhi, interagendo con gli antigeni autologhi, formano immunocomplessi che si depositano sulle pareti dei vasi della microvascolarizzazione e degli organi interni - si forma un processo immunitario infiammatorio, che diventa la base della malattia e determina il suo ricco quadro clinico.

Molto spesso, con lo sviluppo della sclerodermia, vengono portate in primo piano lesioni cutanee e quindi vengono aggiunti cambiamenti patologici negli organi interni: questo è il tipico scleroderma. Per la SJS atipica, gli organi interni vengono colpiti per primi, mentre la pelle non reagisce particolarmente agli eventi che si verificano nel corpo. La forma atipica della malattia allunga la ricerca diagnostica, poiché nelle prime fasi i sospetti spesso ricadono su un altro, simile nella sintomatologia, patologia.

Sclerodermia sistemica

La sclerodermia sistemica della pelle si manifesta in un deterioramento della salute generale del paziente. Tutti i muscoli fanno male, la temperatura aumenta, il paziente rabbrividisce e si manifesta l'affaticabilità. In questo caso, l'intera pelle è esposta alla malattia. Inizialmente compaiono macchie, quindi si verifica la trasformazione in placche. Di conseguenza, la pelle del malato si trasforma in avorio. La sua compattazione acquisisce un tale grado che una persona perde la capacità di muoversi..

Tutti i tegumenti della pelle del viso sono interessati e questo, a sua volta, porta alla scomparsa delle espressioni facciali. Il viso si trasforma in pietra. Tuttavia, questi non sono tutti i cambiamenti. Possono soffrire unghie, muscoli, ossa, tendini. La capacità di muovere le dita è persa. La forma sistemica (sclerosi sistemica progressiva) è caratterizzata da ampi cambiamenti sclerotici nei piccoli vasi e nel tessuto connettivo. La malattia si sviluppa gradualmente, a partire da vasospasmo degli arti, rigidità generale, lesioni cutanee, dolore alle articolazioni. Quando è coinvolto nella patologia degli organi interni, si sviluppa la fibrosi dei polmoni, dell'esofago, del cuore (miocardio), tutte le funzioni degli organi colpiti sono completamente interrotte.

La sclerodermia cutanea sistemica attacca anche le vene e i capillari. A causa dei processi patologici che si verificano nelle vene, così come nei capillari, si sviluppa la sindrome di Rein. Di conseguenza, le dita del paziente diventano fredde e provano dolore. Il sistema cardiovascolare, così come gli organi interni, reagiscono anche ai cambiamenti causati da un malfunzionamento dei polmoni, degli organi del sistema genito-urinario, dei reni e degli organi dell'apparato digerente. Il prossimo segno di sclerodermia sistemica è una forte diminuzione del peso corporeo..

La sclerodermia porta alla formazione di debolezza muscolare, danno al tratto gastrointestinale, che si manifesta con ridotta deglutizione, bruciore di stomaco persistente, dolore addominale, flatulenza, diarrea e costipazione possono anche svilupparsi. Il danno polmonare si verifica nel 70% dei pazienti e si manifesta con una crescente mancanza di respiro e tosse persistente. La prossima manifestazione comune di sclerodermia è la sindrome di Sjogren, così come il danno alla tiroide (tiroidite).

Sclerodermia nei bambini

Nei bambini, proprio come negli adulti, possono svilupparsi entrambe le forme della malattia: estremamente raramente - sistemica (generalizzata) e focale (placca, lineare). Le ragioni che hanno spinto lo sviluppo del processo patologico rimangono un mistero, tuttavia sono noti meccanismi (immunitari e vascolari) che possono svilupparsi, sia separatamente che insieme. Nei bambini, le piccole arterie e i capillari degli organi interni sono danneggiati in modo simile, l'endotelio ei nervi sensoriali sono colpiti, che, con la partecipazione di sostanze vasoattive, si trasforma in spasmo, i disturbi immunitari sono notati con un disturbo predominante dell'immunità cellulare, la funzione delle cellule che formano il collagene (fibroblasti) è interrotta.

L'inizio dello sviluppo della sclerodermia nei bambini si manifesta con lesioni cutanee (l'epidermide diventa più sottile, ma il collagene si accumula nel derma, ispessendolo), quindi altri organi e sistemi sono coinvolti nel processo: l'apparato digerente (esofago e altre parti del tratto gastrointestinale), gli organi respiratori (bronchi, polmoni) sono interessati, il sistema muscolo-scheletrico e i muscoli, così come il cuore, i reni, il fegato, la tiroide.

Sebbene la sclerodermia sistemica per l'infanzia, in generale, non sia molto comune e si sviluppi estremamente raramente, non dovrebbe essere completamente esclusa o ignorata. Per quanto riguarda la SJS nei bambini, i seguenti sintomi sono sospetti:

  1. La comparsa della sindrome di Raynaud e la sua presenza a lungo termine (da 2 mesi a 4 anni);
  2. Intorpidimento delle mani, del viso e di altre parti del corpo;
  3. Rigidità delle dita, cambiamento nella loro forma;
  4. Sensazione di disagio in altre articolazioni;
  5. Febbre di basso grado senza cause;
  6. Perdita di peso "irragionevole";
  7. La comparsa di teleangectasie, calcificazioni;
  8. Interruzione dell'attività funzionale del tratto gastrointestinale a causa di cambiamenti morfologici (esofagite, meno spesso duodenite, costipazione persistente), malattie cardiache (pericardite, miocardite).

Il trattamento principale della sclerodermia nei bambini è ridotto all'uso di farmaci che agiscono localmente (Dimexide, unguento eparinico) e talvolta alla nomina di agenti antipiastrinici (aspirina, courantil, nifedipina). Tuttavia, la progressione del processo non può essere interrotta da tale terapia, pertanto, in tali casi, vengono prescritti glucocorticosteroidi, D-penicillamina, citostatici (metotrexato).

Sintomi

La malattia in questione è piuttosto complessa - anche il suo quadro clinico è multiforme e può variare a seconda dello stato di salute generale della persona, del livello di valore nutritivo e di altri fattori esterni..

Ma in ogni caso, per la sclerodermia (vedi foto), i sintomi generali sono inerenti:

  • perdita di peso spontanea - questo accade anche con un eccellente appetito e completa assenza di attività fisica;
  • debolezza generale e affaticamento: i pazienti notano questa condizione come permanente, molti medici diagnosticano la sindrome da stanchezza cronica e prescrivono un trattamento completamente inadeguato;
  • aumenti irregolari della temperatura corporea - non sono associati a raffreddori e malattie infettive.

Tutti gli altri segni di sclerodermia sono direttamente correlati a quale parte del corpo è affetta da sclerodermia.

Lesioni della pelle e dei vasi sanguigni

Le lesioni cutanee nei pazienti con sclerodermia sono suddivise in diversi tipi:

  1. Edema denso: la pelle acquisisce una consistenza molto densa, è impossibile raccoglierla in una piega, se si preme sulla zona interessata della pelle, rimarrà una fossa. Le rughe sono levigate sul viso, ma questo non è di buon auspicio: presto, se le cure mediche vengono ignorate, il viso acquisisce una maschera mimica assolutamente zero. Se le mani sono colpite, le dita si gonfiano / si irrigidiscono e diventa impossibile persino piegarle.
  2. Cambiamento completo o parziale del colore della pelle - si notano aree alternate della pelle con un alto livello di pigmentazione e la sua completa assenza. Con il decorso della malattia compaiono "schemi" vascolari.
  3. Assottigliamento della pelle: i pazienti hanno pieghe profonde intorno alla bocca, che sono dolorose e rendono difficile l'apertura della bocca. In generale, la pelle diventa lucida, flaccida e rugosa.

Nel caso in cui la malattia in questione stia progredendo attivamente e il paziente non riceva alcuna assistenza medica, compaiono aree cutanee atrofizzate.

Uno dei segni pronunciati della sclerodermia sistemica è la sindrome di Raynaud, ed è spesso l'unico sintomo. In questo caso, il quadro clinico della malattia in questione sarà completamente identico ai segni della sindrome di Raynaud:

  • anche con un leggero effetto di freddo o con qualsiasi "scossa" psicoemotiva, i lumi dei vasi si restringono. Il risultato è pallore e intorpidimento delle dita, e dopo un breve periodo di tempo - bruciore e formicolio;
  • se lo spasmo vascolare persiste, le dita iniziano ad acquisire una tinta bluastra e il paziente inizia a sentire un dolore piuttosto intenso;
  • quando si eseguono procedure di riscaldamento, il dolore si attenua, la pelle diventa rossa.

Nota: se la sindrome di Raynaud sta progredendo attivamente, non ci sono prescrizioni di farmaci da parte dei medici, quindi con una probabilità dell'89%, ulcere dolorose e che guariscono lentamente sulla punta delle dita appariranno nel tempo e la loro necrosi si sviluppa nel tempo.

Danni ai polmoni

I sintomi di ridotta funzionalità polmonare possono essere uno dei primi a comparire quando altri segni di sclerodermia sono assenti. Il sintomo più comune del coinvolgimento polmonare è la mancanza di respiro e la tosse secca prolungata. Ma in alcuni casi si sviluppano patologie più complesse:

  • infiammazione della pleura - pleurite cronica;
  • processo infiammatorio del tessuto interstiziale dei polmoni, che provoca fibrosi - fibrosi polmonare interstiziale;
  • aumento sostenuto dell'arteria polmonare - ipertensione polmonare.

Problemi nel sistema muscolo-scheletrico

Questi includono:

  • calcificazione: nell'area delle dita degli arti superiori e nella posizione anatomica delle articolazioni si depositano sali di calcio. Esternamente, questo si manifesta con lesioni bianche chiaramente visibili attraverso la pelle;
  • tessuto muscolare: il paziente è costantemente preoccupato per il dolore muscolare che non è associato all'attività fisica;
  • articolazioni grandi e piccole - il paziente lamenta dolore doloroso, al mattino c'è una gravità della flessione / estensione delle articolazioni, con il decorso della malattia si sviluppa rigidità dei movimenti;
  • ossa - la sclerodermia progressiva porta alla deformazione delle dita, possono accorciarsi e piegarsi.

Danno ai reni

Può svilupparsi in due forme:

  • forma acuta: il processo patologico inizia all'improvviso, accompagnato da insufficienza renale in rapido sviluppo, pressione sanguigna che sale attivamente a livelli critici, una significativa diminuzione della quantità di urina escreta, confusione;
  • forma cronica di lesione: il processo infiammatorio nei reni richiede molto tempo, senza sintomi pronunciati. Lo studio dei biomateriali rivela una grande quantità di proteine ​​nelle urine, un aumento del numero di globuli rossi nel sangue.

Danni al cuore

I pazienti con sclerodermia in via di sviluppo lamentano dolore ricorrente nella parte superiore del torace, comparsa di edema con moderata assunzione di liquidi e aumento della frequenza cardiaca a riposo. Il processo prolungato di danno cardiaco può portare a:

  • fibrosi del muscolo cardiaco - si verifica la sua compattazione, che provoca una violazione dell'attività;
  • endocardite - un processo infiammatorio del rivestimento interno del cuore;
  • pericardite - un processo infiammatorio che si verifica nella membrana sierosa.

Problemi nel lavoro del tratto gastrointestinale

Con la sclerodermia progressiva, le lesioni dell'esofago vengono rilevate più spesso. Si manifestano con eruttazione, bruciore di stomaco, lancio del contenuto dello stomaco nell'esofago, passaggio ostruito del cibo nello stomaco, formazione di ulcere trofiche sulla mucosa dell'esofago..

Di norma, sullo sfondo della sclerodermia, non ci sono cambiamenti patologici nella funzionalità e nella struttura dello stomaco, duodeno. Ma alcuni disturbi nel lavoro dell'intestino saranno: peristalsi indebolita, costante sensazione di pesantezza nell'addome, costipazione.

Oltre ai suddetti segni dello sviluppo della sclerodermia, è possibile notare i disturbi emergenti nel lavoro della ghiandola tiroidea (la sua funzionalità diminuisce) e una pronunciata diminuzione della sensibilità delle dita e di alcune aree della pelle: è così che si manifesta il disturbo nel funzionamento del sistema nervoso.

Che aspetto hanno i sintomi nella sclerodermia, guarda le foto dettagliate:

Diagnostica

I cambiamenti articolari e muscolari, insieme alla rilevazione di disturbi del ritmo cardiaco, fanno riflettere il medico sui reumatismi o sull'artrite reumatoide. La diagnosi differenziale richiede test immunitari speciali, esame a raggi X..

L'US College of Rheumatology raccomanda l'uso di criteri standard. Per una diagnosi affidabile parla 1 segno dalla composizione del "grande" o 2 del "piccolo".

Le "grandi" caratteristiche includono:

  • ispessimenti simmetrici sulla pelle delle dita, che si estendono su braccia e corpo;
  • cambiamenti tipici della pelle del viso, del collo, dell'addome, del torace.

I criteri "piccoli" sono:

  • cambiamenti della pelle, solo sulle dita;
  • cicatrici e retrazioni sulle falangi terminali e sui polpastrelli;
  • fibrosi del tessuto polmonare su entrambi i lati, rilevata su una radiografia;
  • un aumento della VES nel sangue di oltre 20 mm / h;
  • aumento della concentrazione di fibrinogeno, seromucoide;
  • tre vantaggi della proteina C reattiva.

I pazienti hanno anemia con carenza di ferro, vitamina B12, test renali alterati.

La ricerca degli autoanticorpi è di grande importanza.

Tra le tecniche strumentali, la capillaroscopia ungueale è la più istruttiva. Altri metodi di esame del cuore e dei vasi sanguigni non sono considerati specifici, poiché riflettono patologie multiple d'organo.

Trattamento della sclerodermia

Per migliorare la prognosi per la sclerodermia, è imperativo diagnosticare il più presto possibile e iniziare il trattamento immediatamente dopo la diagnosi. Una persona che soffre di questa patologia dovrebbe essere costantemente sotto controllo medico ed essere regolarmente esaminata - solo in questo caso è possibile la diagnosi precoce dei segni di progressione della sclerodermia e la correzione tempestiva della terapia.

E un altro punto importante... La sclerodermia non viene trattata con i corsi. Per rallentare la progressione della malattia è necessaria un'assunzione costante a lungo termine, e spesso per tutta la vita, di farmaci seri che hanno effetti collaterali non meno gravi. Solo una terapia correttamente selezionata e il pieno rispetto delle raccomandazioni del medico del paziente miglioreranno significativamente la prognosi della malattia..

  • evitare l'esposizione prolungata al gelo, il contatto con acqua fredda, vibrazioni, prodotti chimici;
  • evitare lo stress psico-emotivo;
  • ridurre l'esposizione al sole;
  • indossare abiti caldi, biancheria intima termica, guanti al posto dei guanti;
  • smettere di fumare e bere caffè.
  • terapia vascolare (trattamento della sindrome di Raynaud più Sildenafil, Bosentan);
  • terapia antinfiammatoria (FANS (Ksefokam, Nimesil, Denebol), glucocorticoidi);
  • citostatici (ciclofosfamide, metotrexato, ciclosporina);
  • terapia antifibrotica (D-penicillamina).

Trattamento delle manifestazioni dagli organi interni:

  • con lesioni del tratto gastrointestinale - pasti frazionati frequenti, cessazione del fumo e alcol, dormire su un letto con un'estremità rialzata; farmaci antisecretori (Omeprazolo, Famotidina) e farmaci che migliorano le capacità motorie (Metoclopramide);
  • con danno polmonare - una combinazione di un glucocorticosteroide (Prednisolone) più un citostatico (ciclofosfamide) rallenta più efficacemente i processi di fibrosi polmonare; con ipertensione polmonare - vasodilatatori (Nifedipina) e anticoagulanti (Warfarin);
  • con danno renale - controllo adeguato della pressione sanguigna (ACE inibitori (Moexipril, Perindopril), calcio-antagonisti (Nifedipina); con lo sviluppo di grave insufficienza renale - emodialisi;
  • per le lesioni cardiache - FANS e glucocorticoidi in caso di pericardite e miocardite, in caso di aritmia - Amiodarone.

Dieta

La sclerodermia non è una malattia che richiede una dieta specifica. Tuttavia, una corretta alimentazione può ridurre il disagio e alleviare le condizioni generali del paziente..

Con la sclerodermia si consiglia di attenersi ai seguenti principi nutrizionali:

  • se l'esofago è colpito, i cibi solidi dovrebbero essere evitati;
  • con danni intestinali, è necessario mangiare cibi ricchi di fibre vegetali;
  • dovrebbe essere consumata una grande quantità di vitamine e minerali, poiché il loro assorbimento nell'intestino è spesso compromesso;
  • devi consumare abbastanza calorie;
  • vanno evitate dosi elevate di vitamina C (oltre 1000 mg / giorno), poiché stimola la formazione del tessuto connettivo;
  • in caso di danno renale, si consiglia di ridurre la quantità di sale e acqua fornita con il cibo.

Rimedi popolari

I medici non raccomandano il trattamento della sclerodermia con rimedi popolari. Meccanismo patologico troppo sottile, molto sconosciuto nella prognosi. È impossibile prevedere in anticipo i benefici o i danni del decotto alle erbe o di altre procedure. È deplorevole essere infatuati di lozioni al kefir con terapia ormonale indicata.

I guaritori tradizionali descrivono tali metodi:

  • applicare un unguento di ittiolo o un tampone con succo di aloe sulla pelle dopo aver cotto a vapore in un bagno;
  • impacchi di cipolla e miele al forno;
  • ingestione di un decotto di poligono, polmonaria e coda di cavallo;
  • un decotto di uva ursina e foglie di mirtillo rosso quando viene rilevato un danno renale;
  • disinfezione delle ulcere sulle dita con bagni di corteccia di quercia, foglie di ortica.

Le revisioni dei metodi di trattamento non sono le stesse, poiché le forme della malattia e la risposta attesa di ciascun organismo sono individuali. Qualsiasi trattamento deve essere concordato con un medico. Sii consapevole della possibilità di reazioni insolite ai farmaci. I pazienti non dovrebbero aggiungere miseria con la sperimentazione.

Previsione

La prognosi della malattia è condizionatamente sfavorevole, la medicina moderna non può eliminare la causa della malattia, agendo solo sui suoi sintomi. La malattia è cronica, progredisce lentamente, un trattamento adeguato migliora solo la qualità della vita e rallenta la progressione della malattia, la capacità di lavorare si perde completamente nel tempo, il paziente diventa disabile.

Sclerodermia

Informazione Generale

Le malattie diffuse del tessuto connettivo (collagenosi) combinano malattie che si verificano con danni immunitari al tessuto connettivo dei vasi sanguigni e degli organi, aumento della fibrosi e tendenza a progredire. In questo gruppo si distinguono "collagenosi di grandi dimensioni": lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, dermatomiosite.

La classificazione dell'OMS, oltre a queste malattie, comprende artrite reumatoide, policondrite, sindrome di Sjogren, sindrome di Sharp, pannicolite ricorrente. Pertanto, le malattie del tessuto connettivo sono diverse, diffuse e alcune di esse sono gravi. A questo proposito, diventa rilevante lo screening per la diagnosi precoce di questo gruppo di malattie, che verrà discusso di seguito..

La seconda malattia più frequente (dopo il lupus eritematoso) dal gruppo delle malattie del tessuto connettivo è la sclerodermia. Cos'è questa malattia? Il termine "sclerodermia" combina malattie da sclerodermia sistemica e focale al gruppo di malattie sclerodermiche e forme indotte di sclerodermia. Il gruppo della sclerodermia comprende lo scleredema di Buschke e la fascite diffusa. Nella seconda metà del XX secolo è stata identificata la sclerodermia sistemica (sclerosi sistemica progressiva), una malattia autoimmune con predominanza di disturbi vascolari (vasospastici) e fibro-sclerotici che si sviluppano nella pelle e nel tessuto sottocutaneo. Il processo coinvolge anche il tessuto connettivo degli organi. Codice Sclerodermia secondo MKB-10 M34.0.

La sclerodermia sistemica (il secondo nome della malattia) è ora più aggressiva e la sua prevalenza è aumentata. La storia medica di tali pazienti indica la comparsa della prima manifestazione della malattia: la sindrome di Raynaud (endoarterite obliterante). Successivamente, il processo coinvolge la pelle e gli organi interni..

La sclerodermia sistemica si verifica più spesso nelle donne che negli uomini e viene diagnosticata all'età di 30-50 anni, ma le manifestazioni iniziali sono in età precoce. L'insorgenza della malattia in età avanzata indica la possibilità di un processo paraneoplastico. I tumori maligni possono precedere, accompagnare la sclerodermia o essere rilevati diversi anni dopo.

Patogenesi

I cambiamenti in tutti gli organi e la pelle sono associati a un eccesso di fibrosi sfrenata e alla microangiopatia che cancella: formano il quadro della malattia e le caratteristiche del decorso. Sotto l'influenza di virus e vari fattori, si sviluppa una reazione fibrosante infiammatoria del tessuto connettivo e appare un'attività incontrollata dei fibroblasti. L'eccessiva formazione di collagene porta a fibrosi generalizzata - ispessimento della pelle, fibrosi viscerale del cuore, polmoni, tratto gastrointestinale, reni.

Il rilascio di mediatori infiammatori provoca la distruzione dell'endotelio vascolare e un aumento della permeabilità delle loro pareti. L'ispessimento e la sclerosi della parete vascolare causano il restringimento dei piccoli vasi (a volte si sviluppa l'obliterazione completa). Il restringimento dei vasi piccoli e medi si manifesta con la sindrome di Raynaud, i cambiamenti trofici nella punta delle dita e nei reni. In alcuni pazienti, i fenomeni autoimmuni giocano un ruolo importante. I difetti dell'immunità contribuiscono alla comparsa di autoanticorpi, che vengono rilevati in questa malattia.

Classificazione

  • Diffondere. È caratterizzata da lesioni cutanee diffuse, sviluppo della sindrome di Raynaud (entro un anno), danni precoci a polmoni, reni, miocardio e tratto gastrointestinale. Non ci sono anticorpi anticentromerici nel sangue, ma vengono rilevati anticorpi contro la topoisomerasi (anti-Scl-70).
  • Con la capillaroscopia, viene determinata la distruzione dei capillari.
  • Limitato. È caratterizzato da lesioni cutanee limitate (mani, viso, piedi, avambracci meno frequenti), sindrome di Raynaud prolungata, calcificazione e sviluppo tardivo dell'ipertensione polmonare. Il sangue contiene anticorpi anti-centromerici. Dilatazione dei capillari.
  • Viscerale. In questa forma, prevale il danno agli organi interni, ai vasi sanguigni, con cambiamenti cutanei minimi o nulli. Questa forma è rara..
  • Sindrome crociata: una combinazione di sclerodermia con altre malattie del tessuto connettivo (dermatomiosite, artrite reumatoide o LES).
  • Giovanile. La malattia è registrata prima dei 16 anni e ha un quadro clinico speciale: sindrome articolare pronunciata, che si verifica con lo sviluppo di contratture, lesioni cutanee focali, sindrome di Raynaud cancellata. Patologia inespressa degli organi interni. Questa forma ha un decorso cronico e un esito favorevole in alcuni pazienti: i sintomi della pelle e viscerali regrediscono. Tuttavia, in un terzo dei pazienti nell'adolescenza (nella fase iniziale), si osservano decorso subacuto e sindrome da sovrapposizione. Ciò richiede un trattamento attivo..

Limitato (o morfea):

  • Placca.
  • Lineare.
  • Superficiale (malattia dei punti bianchi o lichen sclerosus).
  • Decorso acuto: progredisce rapidamente con fibrosi cutanea diffusa e danni agli organi interni.
  • Subacuto: la malattia sta progredendo moderatamente, lesioni della pelle, delle articolazioni e dei muscoli.
  • Cronico: progredisce lentamente, prevale la patologia vascolare.

Fasi di sviluppo della malattia:

  • Fase I (iniziale). Sindrome di Raynaud, edema cutaneo denso, danno articolare, raramente danno agli organi interni.
  • II (generalizzato): ispessimento della pelle, contratture, patologia degli organi interni, sindrome di Raynaud e ulcerazione della pelle delle dita.
  • III (terminale): gravi lesioni cutanee e viscerali, insufficienza d'organo.

Sclerodermia sistemica

Codice MKB-10 - М34.0. Esiste una lesione generalizzata della pelle delle mani, del viso e del tronco, pertanto la malattia è definita come una malattia cutanea sistemica. Inoltre, la natura sistemica della malattia significa il danno simultaneo al tessuto connettivo dei vasi, degli organi interni e del sistema muscolo-scheletrico. Dagli organi interni, il processo coinvolge cuore, polmoni, tratto gastrointestinale e reni..

La formazione della patologia degli organi interni si sviluppa già in una fase iniziale della malattia. Anche la sindrome di Raynaud viene rilevata precocemente. È caratteristica una riduzione significativa dei capillari del letto ungueale. L'esame immunologico rivela gli anticorpi contro la topomerasi-1.

La forma limitata di sclerodermia si distingue separatamente. Con questa forma, l'esordio è monosintomatico: si manifesta con un sintomo di Raynaud a lungo termine a lungo termine ei sintomi delle lesioni cutanee compaiono 5 anni dopo l'inizio del sintomo di Raynaud. Da ciò ne consegue che i disturbi vascolari predominano nel quadro clinico. I cambiamenti trofici nelle dita si uniscono al vasospasmo: ulcerazione, piccole cicatrici, diminuzione dei tessuti molli delle falangi. Nella fase espansa (si forma 5 anni dopo le prime manifestazioni della malattia), vengono rivelate la calcificazione dei tessuti e l'osteolisi delle falangi ungueali.

Le lesioni degli organi interni sono moderatamente pronunciate. Viene rilevata l'ipertensione arteriosa polmonare. Nella forma limitata vengono rilevati anticorpi anticentromerici. La capillaroscopia rivela la dilatazione dei capillari, un sintomo caratteristico di questa forma.

La variante benigna della forma limitata include la sindrome CREST. Questa variante della malattia include i seguenti cinque sintomi: calcificazione, fenomeno di Raynaud, esofagite, sclerodattilia, teleangectasia. Le lettere iniziali di questi sintomi in inglese formano l'abbreviazione "sindrome di cresta". Con questa forma, c'è un lungo periodo della sindrome di Raynaud. Solo la pelle del viso e delle mani è interessata. Lo sviluppo tardivo dell'ipertensione polmonare è caratteristico. Le analisi rilevano gli anticorpi anticentromerici.

I termini "sclerodermia limitata", "localizzata", "focale", "morfea" denotano sclerodermia, che non è accompagnata dalla sindrome di Raynaud e da danni agli organi interni. Negli ultimi decenni, il numero di pazienti con sclerodermia limitata è aumentato. Localizzata è la forma più comune nei bambini e negli adolescenti. La sclerodermia limitata, a sua volta, a seconda della forma dei cambiamenti della pelle, è placca, lineare, superficiale.

La sclerodermia a placche è il tipo più comune di sclerodermia localizzata. In questo caso, le lesioni non differiscono dalle manifestazioni cutanee nella forma sistemica della malattia. La forma della placca si manifesta a qualsiasi età e varie aree della pelle ne sono interessate, ma la localizzazione preferita è il torace, l'addome (parte inferiore), le pieghe inguinale-femorali. Ci sono diverse fasi nello sviluppo dei fuochi: edema (ricorda la consistenza di un impasto), indurimento (compattazione) e atrofia.

Innanzitutto, sulla pelle compaiono macchie rosa con una tinta lilla (lilla), sono piccole, ma le loro dimensioni aumentano gradualmente e possono raggiungere i 10-15 cm (in alcuni casi e più). Man mano che il processo procede, il numero di placche aumenta, al centro di esse si verifica la compattazione e un anello viola (o viola) rimane all'esterno della lesione. Il bordo viola indica che c'è un processo infiammatorio attivo e la malattia sta progredendo.

Quando la pelle si ispessisce, è color avorio, liscia e non rugosa. La zona interessata della pelle è priva di peli, sudorazione e produzione di sebo. L'indurimento può essere così significativo da raggiungere la densità del tessuto cartilagineo. Il paziente è preoccupato per la parestesia (formicolio, "strisciamento").

Sulla superficie della lesione possono comparire petecchie, vasi dilatati, pigmentazione e persino vesciche. Nella fase di atrofia, il sigillo si dissolve e la pelle diventa più sottile (diventa come carta velina), si piega facilmente, poiché si verifica atrofia di tutti gli strati della pelle e dei tessuti sottostanti.

L'anello viola scompare nella fase di atrofia. La forma della placca ha un decorso lungo, i fuochi esistono da molti anni e le condizioni generali del paziente rimangono soddisfacenti. Solo in rari casi vengono colpiti il ​​sistema nervoso e gli organi interni..

Un raro tipo di sclerodermia a placche è la forma nodulare (chiamata anche profonda o simile a cheloide). Con questo tipo, il processo coinvolge il tessuto connettivo dei setti del tessuto adiposo e la fascia muscolare. Poiché la pelle è collegata ai tessuti sottostanti, acquisisce una superficie "depressa", ma non c'è processo infiammatorio nella pelle. All'esame, le placche sono associate a fascia e muscoli sottostanti ispessiti e la pelle sopra di essa è lucida e liscia..

La forma della placca deve essere differenziata dalla blastomicosi, in cui si osservano anche lesioni cutanee sotto forma di placche e noduli. La blastomicosi appartiene al gruppo delle infezioni particolarmente pericolose. I patogeni (funghi Blastomyces dermatitidis) si accumulano rapidamente in natura (in particolare vivono nel suolo), sono altamente patogeni e possono causare danni molto gravi alla pelle, alle mucose e agli organi interni. Il focus endemico è il Nord America, l'Africa, l'India. Nei paesi dell'ex CSI ci sono casi di infezione importata. Forma infettiva - cellule della fase di muffa del fungo. L'infezione si verifica per inalazione di micelio con polvere (via respiratoria dell'infezione).

La blastomicosi si manifesta sotto forma di polmonite. Dopo la risoluzione dei focolai nel polmone con blastomicosi disseminata, nell'80% dei casi si verifica una forma cutanea cronica di blastomicosi. Le lesioni compaiono sul viso, meno spesso su collo, braccia e gambe. Sono rappresentati da placche, papule e noduli. Innanzitutto, si forma un piccolo nodulo sottocutaneo, attorno al quale si trovano le pustole. Cresce lentamente. Aumentando, gli elementi si fondono e formano grandi fuochi (10 cm o più).

Un tipo più raro di forma limitata è la sclerodermia lineare, che si manifesta principalmente nei bambini. La malattia inizia con una macchia rossa, che passa gradualmente alla fase dell'edema, quindi si ispessisce e si atrofizza. Il processo è spesso rappresentato da un focus, che ha una forma lineare.

La sclerodermia lineare limitata si presenta in tre varianti:

  • Strisce lungo l'arto e nella regione del tronco lungo i tronchi nervosi e i vasi sanguigni. In alcuni pazienti allo stadio di atrofia, vengono colpiti anche i tessuti sottostanti: fascia, tendini, ossa. L'ulcerazione si sviluppa sulla pelle. Il bambino ha un ritardo nello sviluppo del braccio o della gamba colpiti, che può causare disabilità.
  • Cicatrici come "colpo di sciabola". Una tale cicatrice parte dalla testa, cattura la fronte, il naso e il mento..
  • La sclerodermia a forma di anello copre l'avambraccio, la parte inferiore della gamba, le dita delle mani e dei piedi o il pene. Con una forte crescita e compattazione, i fuochi anulari schiacciano l'organo, che a volte richiede l'amputazione (ad esempio, il pene o il dito).

Sclerodermia superficiale - piccola atrofia focale della pelle e delle mucose degli organi genitali. Piccole macchie bianche come la neve con una corolla rosa-lilla appaiono sulla pelle del tronco, del collo, sotto la regione scapolare o sulle pieghe ascellari. La superficie delle macchie è ruvida, il processo termina con atrofia. Con la localizzazione genitale, la mucosa della vulva è interessata - placche con cheratinizzazione, macerazione, erosione e atrofia nella fase finale. Nelle donne compaiono prurito, dolore, restringimento dell'apertura vaginale con atrofia e restringimento della vulva.

La sclerodermia focale si manifesta con un focus. Dopo la risoluzione del processo, si verifica una remissione a lungo termine. Inoltre, la malattia può procedere a ondate: periodicamente compaiono nuovi focolai, di conseguenza il processo si diffonde (diffusione del processo). Durante la vita, si verificano forme focali con danni solo alla pelle o alle mucose. Le lesioni sono localizzate sulle palpebre, sul bordo delle labbra, sulla mucosa nasofaringea e sul cavo orale. Con questa localizzazione del processo, i denti possono piegarsi e le gengive o parte della lingua possono atrofizzarsi..

Questa forma è pericolosa per la vita? No, poiché i singoli focolai senza danni agli organi interni non aggravano la malattia. Perché la sclerodermia focale è pericolosa in termini di salute? Un certo rischio è rappresentato da una forma con danni agli organi della vista, che negli ultimi anni è diventata più comune, o una variante con atrofia delle gengive e della lingua.

Qual è la probabilità che la sclerodermia localizzata diventi sistemica? Naturalmente, c'è un'unità di queste due forme, poiché ci sono stati casi in cui una forma localizzata (lichen sclerosus) è passata nella sclerodermia sistemica. Tuttavia, i casi di trasformazione di forme limitate sono pochi. Alcuni autori sottolineano che un tale processo è probabile con più focolai di placca, una forma comune di lichen sclerosus e anche con forme lineari. Un corso sfavorevole con una transizione a un processo sistemico è facilitato da:

  • localizzazione di focolai sulla pelle del viso o sull'area sopra le articolazioni;
  • insorgenza della malattia prima dei 20 anni o dopo i 50 anni;
  • carenza di immunità cellulare, aumento degli immunocomplessi circolanti grossolani (CIC) nel sangue e anticorpi anti-linfocitici;
  • placca o forma lineare con lesioni multiple.

La sindrome di Sharpe è una rara malattia del tessuto connettivo che combina segni separati di lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, artrite reumatoide e polimiosite. Il decorso della malattia è spesso benigno con una prognosi favorevole. La manifestazione più comune è il fenomeno di Raynaud. Nell'85% dei casi c'è gonfiore delle mani, debolezza muscolare, nel 50% dei casi si sviluppano la sindrome di Sjogren, l'artralgia e l'ipotensione dell'esofago. Ci sono casi di decorso grave, quando sono colpiti i reni, il cuore e i vasi sanguigni, i polmoni e il sistema nervoso centrale. Scarsa prognosi e mortalità associata allo sviluppo di ipertensione polmonare.

Le ragioni

Si distinguono le principali cause della malattia:

  • Predisposizione genetica. Molti pazienti hanno una malattia in parenti stretti e vengono trovati marcatori HLA.
  • Fattore infettivo. Esposizione a virus (retrovirus, herpes e virus di Epstein-Barr, virus influenzali). L'infezione cronica trasmessa al feto attraverso la placenta gioca un ruolo importante.
  • Un certo ruolo nello sviluppo della malattia è assegnato alla spirocheta di Barell-Wundofer. Alcuni autori considerano la sclerodermia come una manifestazione della borreliosi (malattia di Lyme).
  • Lo sviluppo della sclerodermia è associato a pregressa angina, scarlattina e polmonite.

I fattori provocatori includono:

  • Stress mentale e situazione stressante.
  • Iperinsolazione.
  • Vibrazione.
  • Ipotermia.
  • Contatto con sostanze chimiche (cloruro di vinile, solventi organici), silice e polvere di carbone.
  • Assunzione di farmaci (bleomicina e altri farmaci usati per la chemioterapia).

Sintomi di sclerodermia

Dato che ci sono molte forme, i sintomi della malattia del tessuto connettivo sono piuttosto diversi. Tuttavia, nel periodo prodromico, ci sono segni comuni: debolezza, diminuzione dell'appetito, sindrome articolare e muscolare, perdita di peso, a volte febbre, linfoadenopatia.

Sintomi di sclerodermia sistemica

La prima e più tipica manifestazione della malattia sono le lesioni vascolari, manifestate dalla sindrome di Raynaud. I pazienti con questa sindrome sono preoccupati per il dolore e l'intorpidimento delle dita (mani e molto meno spesso - gambe), le dita diventano bianche, a volte appare una tinta bluastra. Questo sintomo appare più spesso nel periodo autunno-inverno: i pazienti notano un aumento del freddo degli arti e una scarsa tolleranza al freddo.

La sindrome di Raynaud è associata a episodi di vasospasmo delle estremità, che si verifica non solo sotto l'influenza del freddo, ma anche sotto stress emotivo. I cambiamenti di colore delle dita hanno un bordo chiaro. All'inizio del vasospasmo, le dita diventano pallide e dopo pochi minuti acquisiscono una tonalità viola-bluastra.

Quando lo spasmo passa e il flusso sanguigno viene ripristinato, inizia la fase di iperemia reattiva: la pelle diventa intensamente rosa. In alcuni pazienti, le convulsioni sono accompagnate da intorpidimento, brividi o parestesie. Con l'iperemia reattiva, appare il dolore alle dita.

Nelle prime fasi della malattia, i suddetti sintomi si osservano sulla falange di una o più dita e successivamente la lesione si diffonde a tutte le dita, mentre i pollici non sono interessati. I vasi della pelle del viso o di altre aree sono esposti al vasospasmo. In questi casi, c'è un cambiamento nel colore del naso, delle labbra e della conca dell'orecchio, la pelle sopra le articolazioni del ginocchio. In alcuni pazienti sono coinvolti i vasi della lingua, quindi, durante un attacco di vasospasmo, hanno disturbi del linguaggio.

L'intensità della sindrome di Raynaud varia nello stesso paziente in diversi periodi dell'anno - di solito in inverno è più pronunciata che in estate. Inoltre, non in tutti i casi si verifica un cambiamento di colore in tre fasi: sbiancamento - cianosi - arrossamento. Alcuni pazienti possono avere un cambiamento di colore in due o una fase. I sintomi trifase, bifase e monofase si distinguono dal numero di fasi. Con il progredire dei disturbi vascolari, compaiono disturbi trofici.

Sebbene la sindrome di Raynaud sia considerata la manifestazione iniziale più comune della malattia, il danno articolare è spesso il primo segno della malattia. Molte articolazioni sono colpite. Esistono due tipi di artrite: con una predominanza di cambiamenti essudativi o fibroindurenti nelle articolazioni con lo sviluppo di contratture e anchilosi fibrosa. Con la sclerodermia predominano i cambiamenti fibrotici.

Il sintomo più specifico della malattia è l'ispessimento e l'indurimento della pelle (sclerodermia - edema denso). La tensione della pelle diventa rigida. Diventa tesa, lucida e non si raggrinzisce. L'ispessimento della pelle inizia sempre con le dita, per poi diffondersi alle parti sovrastanti delle mani e al tronco.

L'ispessimento della pelle progredisce nei primi 3-4 anni di malattia. Quindi la pelle diventa meno densa. L'ispessimento e l'ispessimento simmetrici della pelle delle dita è un criterio diagnostico "grande" per questa malattia.

Il sintomo più evidente e caratteristico di questa malattia, la sclerodattilia, è una combinazione di edema denso, contratture, alterazioni della pigmentazione e formazione di dita "papillari". A causa del rafforzamento della pelle, si sviluppano contratture di flessione delle articolazioni della mano.

Alla palpazione, la pelle del dorso delle mani è difficile da piegare in una piega e in futuro non è più possibile raccoglierla. I disturbi trofici si manifestano con la formazione di piaghe sulla punta delle dita, si formano cicatrici durante la loro guarigione e si nota anche la deformazione delle unghie.

La sclerodattilia del dito si riferisce ai criteri diagnostici "piccoli" insieme a cicatrici e piaghe digitali (aree di atrofia con presenza di lesioni ulcerative della pelle delle dita) e fibrosi polmonare bilaterale.

Nella fase di atrofia, la pelle delle mani diventa più sottile, stringendo lo scheletro osseo. Le dita sono ricoperte da pelle sottile e lucida, compaiono alterazioni ulceroso-necrotiche e accorciamento delle falangi a causa dell'osteolisi.

L'osteolisi è un segno diagnostico piuttosto raro ma prezioso di sclerodermia sistemica. Nelle fasi successive della malattia compaiono calcificazioni sottocutanee in aree che hanno subito microtraumi. Le calcificazioni non infastidiscono i pazienti, ma possono infiammarsi localmente e, una volta aperte, rilasciare una massa cagliata.

Foto di sclerodermia sistemica

I cambiamenti della pelle si notano anche sul viso: diventa simile a una maschera e privo di espressioni facciali. La fessura della bocca si restringe, le labbra si assottigliano, il naso si acuisce. Ci sono rughe intorno alla bocca - un sintomo di una "sacca" (o "bocca di pesce").

Il dolore alle articolazioni e la rigidità mattutina sono manifestazioni comuni della sclerodermia sistemica, specialmente nelle prime fasi della malattia. La poliartrite a volte assomiglia a un danno articolare nell'artrite reumatoide. Tuttavia, non tutti i pazienti hanno l'artrite. A causa del rafforzamento della pelle delle dita, compaiono contratture di flessione delle articolazioni delle mani. Se si osserva un rafforzamento della pelle sulle articolazioni grandi, si sviluppano contratture e articolazioni grandi.

La lesione del tratto gastrointestinale è osservata nel 90% dei pazienti, ma clinicamente si manifesta solo nella metà dei pazienti. La disfunzione esofagea è più comune ed è spesso il primo sintomo della malattia. La sconfitta dell'esofago si manifesta con il bruciore di stomaco (dovuto al reflusso di cibo dallo stomaco all'esofago), aggravato dopo un pasto e disfagia (deglutizione compromessa). La disfagia si sviluppa sullo sfondo di un tono diminuito dell'esofago e della sua stenosi (restringimento).

Rallentare l'evacuazione del cibo dallo stomaco peggiora il reflusso e il bruciore di stomaco, spesso accompagnati da nausea e vomito. La sconfitta dello stomaco si manifesta con dolore e pesantezza. La sconfitta dell'intestino tenue non si manifesta nella clinica, ma con cambiamenti pronunciati compaiono diarrea e sindrome da malassorbimento, gonfiore e perdita di peso. Il fallimento dello sfintere anale è una conseguenza della sconfitta dell'intestino crasso. La stitichezza è comune.

Il danno muscolare porta a miopatia infiammatoria, che si manifesta con debolezza muscolare e aumento della creatinchinasi nel sangue. Tuttavia, la miopatia fibrosa non infiammatoria è più comune e non progredisce nel tempo. Il danno polmonare è osservato nel 70% dei pazienti - già nei primi anni della malattia si sviluppa la fibrosi interstiziale e nel tempo si unisce l'ipertensione polmonare.

La fibrosi polmonare è spesso limitata alle parti inferiori (fibrosi basale), ma in alcuni pazienti è diffusa. Ciò porta ad una diminuzione dei volumi polmonari e alla comparsa di grave insufficienza respiratoria. La fibrosi e l'ipertensione polmonare si manifestano con grave mancanza di respiro, che aumenta negli anni, e tosse persistente senza catarro.

Nella maggior parte dei pazienti si manifestano lesioni cardiache: disturbi della conduzione, disturbi del ritmo, disfunzione ventricolare sinistra, danno endocardico (si sviluppa un difetto della valvola mitrale), versamento pericardico. Alla fine, si sviluppa insufficienza cardiaca..

Dal lato dei reni si nota lo sviluppo di un rene sclerodermico acuto. Questa lesione si sviluppa nei primi cinque anni. Le manifestazioni caratteristiche della malattia sono la progressione rapida e improvvisa dell'insufficienza renale, ipertensione maligna, trombocitopenia e anemia emolitica. Il danno al sistema nervoso si presenta sotto forma di polineurite, radicoloneurite, neuropatia trigeminale, a volte si nota meningoencefalite.

La sclerodermia focale si verifica con focolai locali e senza danni agli organi interni. I pazienti possono essere preoccupati per prurito e indolenzimento nella sede delle lesioni, formicolio e tensione della pelle. È anche possibile limitare il movimento delle articolazioni su cui è interessata la pelle. I fuochi della sclerodermia attraversano le fasi: eritema ed edema, sclerosi (indurimento) e atrofia.

Sclerodermia. Foto di macchie sotto forma di placca.

Nei casi tipici della sclerodermia focale, la malattia inizia con macchie rosa o rosa-lilla di forma rotonda o striata con segni di edema. Nella fase della sclerosi, le macchie diventano più dense, acquisiscono una lucentezza cerosa e hanno una superficie liscia. Alla periferia si osserva una corolla viola infiammatoria, che indica l'attività del processo.

Nel tempo, la compattazione diminuirà e, nella fase di atrofia, la pelle diventa più sottile e appaiono ipo o iperpigmentazione persistenti e aree di vasi dilatati. I tessuti sottostanti sono coinvolti nel processo patologico: fascia, muscoli, tessuto sottocutaneo, ossa. Con questa forma della malattia è possibile la guarigione spontanea..

Analisi e diagnostica

Cambiamenti non specifici nel sangue:

  • aumento della VES;
  • ipergammaglobulinemia;
  • anemia ipocromica;
  • varie citopenie;
  • il livello di idrossiprolina nel plasma (e nelle urine) a causa di una violazione del suo metabolismo.
  • Il fattore reumatoide si trova nel 45% dei pazienti (più spesso con una combinazione di sclerodermia e sindrome di Sjogren).
  • Nella patologia autoimmune, la risposta immunitaria consiste nella produzione di anticorpi contro i componenti del nucleo cellulare - sono chiamati anticorpi antinucleari (ANA). Normalmente gli ANA sono assenti e con la patologia autoimmune il sistema immunitario inizia a produrli. Lo screening per le malattie del tessuto connettivo serve per identificare gli autoanticorpi antinucleari.

Autoanticorpi contro gli antigeni nucleari - un importante marker sierologico di sclerodermia, sindrome di Sjogren e LES.

Con un fattore antinucleare positivo, che è stato rivelato dallo screening per le malattie CT, viene determinata la specificità degli anticorpi: ciò consente di differenziare le malattie del tessuto connettivo. La seconda fase è la determinazione della caratteristica ANA della sclerodermia. Un marker altamente specifico della sclerodermia è la rilevazione di anticorpi contro il centromero B e di anticorpi anti-sclerodermici (Scl-70 o il secondo nome di anticorpi contro la topoisomerasi I).

La specificità dell'anti-Scl-70 per SJS è del 90% e per gli anticorpi anticentromerici - fino al 99%. La rilevazione di questi due tipi di anticorpi è associata a danno renale e prognosi infausta. Alcuni farmaci aumentano i livelli di Scl-70 e questo dovrebbe essere preso in considerazione durante l'esame. Questi farmaci includono isoniazide, metildopa, propiltiouracile, streptomicina, penicillina, tetraciclina.

Metodi di ricerca strumentale:

  • Capillaroscopia del letto ungueale. Questo metodo di ricerca è altamente sensibile e ha un'elevata specificità in una fase iniziale della malattia. Rivela i cambiamenti caratteristici (espansione dei capillari e loro riduzione) per la sclerodermia.
  • Radiografia delle mani. Viene rilevata l'osteolisi delle falangi terminali, che viene determinata radiograficamente come sintomo di "scioglimento dello zucchero". Oltre alla distruzione delle articolazioni e delle falangi, viene rivelato radiograficamente un altro segno importante di sclerodermia: la calcificazione dei tessuti molli (deposizione di calcificazioni nei tessuti molli attorno alle articolazioni della mano). La calcificazione dei tessuti molli fa parte della sindrome CREST precedentemente menzionata.

Poiché la SS è caratterizzata dalla sconfitta di molti organi interni, vengono effettuati ulteriori studi strumentali:

  • Fluoroscopia dell'esofago con sospensione di bario. L'ipotensione dell'esofago si manifesta con un rallentamento del passaggio del bario, un indebolimento delle onde peristaltiche, un'espansione delle sezioni superiori e un restringimento di quelle inferiori. Il metodo più sensibile per rilevare l'ipotensione dell'esofago è la manometria, che determina la caratteristica diminuzione della pressione dello sfintere esofageo inferiore.
  • Esame endoscopico dell'esofago e dello stomaco. L'esofagite cronica è complicata dalla comparsa di erosioni sulla mucosa esofagea, a volte viene rilevata la metaplasia di Barrett.
  • Radiografia dei polmoni. Lo studio rivela cambiamenti nel pattern polmonare dovuti alla fibrosi nelle regioni basali e parapleuriche dei polmoni.

L'esame dei polmoni è completato da un metodo altamente sensibile per rilevare la fibrosi: la tomografia computerizzata. In una fase iniziale della fibrosi, vengono determinati i cambiamenti nel tipo di vetro smerigliato, in una fase successiva - cambiamenti nel tipo reticolare.

Riassumendo, possiamo dire che i principali segni diagnostici (oggettivi e strumentali) sono:

  • lesioni cutanee caratteristiche;
  • osteolisi;
  • La sindrome di Raynaud;
  • la comparsa di piaghe / cicatrici sulla pelle delle dita;
  • sindrome articolare con contratture;
  • nefropatia da sclerodermia;
  • calcificazione;
  • rilevamento di anticorpi antinucleari specifici (anti-Scl-70 e anticetomerico);
  • segni capillaroscopici delle falangi ungueali;
  • danno al tratto digestivo;
  • fibrosi basale.

Trattamento della sclerodermia

Come viene trattata la sclerodermia? Prima di tutto, il trattamento è prescritto individualmente - dipende dalla forma e dal decorso della malattia, dal grado di lesioni viscerali. Il paziente viene avvertito dell'importanza del trattamento a lungo termine e dell'aderenza alle raccomandazioni. La supervisione medica costante e gli esami regolari sono importanti, poiché nella maggior parte dei casi il decorso della malattia è progressivo. È necessaria una supervisione medica costante per la diagnosi precoce della progressione della malattia e la correzione del trattamento.

Trattamento della sclerodermia sistemica

Il trattamento viene effettuato con l'obiettivo di: sopprimere la progressione della fibrosi, prevenire le complicanze vascolari e influenzare i meccanismi immunitario-infiammatori.

Le principali aree di trattamento sono:

  • Terapia antinfiammatoria e immunosoppressiva. I farmaci antinfiammatori e citostatici sono prescritti in una fase precoce (infiammatoria) e con un decorso rapidamente progressivo della malattia.
  • Terapia vascolare (trattamento del fenomeno di Raynaud).
  • Terapia antifibrotica. Viene utilizzato in una fase iniziale con una forma diffusa.
  • Trattamento locale dell'erosione.
  • Trattamento delle manifestazioni viscerali.

I glucocorticoidi sono prescritti per l'infiammazione attiva (miosite, sierosite, artrite, alveolite, sinovite) e nella fase edematosa della sclerodermia. Questo gruppo di farmaci non influenza la fibrosi e non ne arresta la progressione. Quando si prescrivono, si tiene conto del fatto che l'assunzione di dosi elevate aumenta il rischio di crisi renale. Di immunosoppressori, vengono utilizzati anche ciclofosfamide, ciclosporina, metotrexato.

Per eliminare il vasospasmo (sindrome di Raynaud) e migliorare il flusso sanguigno, si consiglia di utilizzare vasodilatatori e farmaci che riducono la viscosità del sangue. Vasodilatatori efficaci - bloccanti dei canali del calcio.

Il farmaco di elezione è la nifedipina (Cordafen, Nifedex, Cordipin, Nifecard), poiché ha la massima selettività in relazione alla muscolatura liscia vascolare e un effetto vasodilatatore. La dose giornaliera è di 30-60 mg, che è suddivisa in tre dosi. Recentemente sono state ampiamente utilizzate forme ritardate di nifedipina (Calcigard retard, Cordipin retard), che creano a lungo la concentrazione necessaria del principio attivo nel sangue.

In caso di controindicazioni o intolleranza ai calcio-antagonisti, vengono prescritti farmaci di altri gruppi: Ditamin, Doxazosin, Nicergoline, Terazosin-Teva. Buoni risultati si osservano nel trattamento con farmaci a base di ginkgo biloba - Tanakan, Bilobil Forte.

Oltre ai calcioantagonisti, nel trattamento sono inclusi agenti antipiastrinici (Aspirin cardio, Cardiomagnyl, Curantil, Pentoxifylline). La combinazione di vasodilatatori e agenti antipiastrinici dà il massimo effetto con la dose minima di ciascun farmaco. Questa tecnica consente di ridurre il rischio di effetti collaterali..

La terapia antifibrotica è raccomandata per la malattia diffusa nelle prime fasi della malattia. Un farmaco che inibisce lo sviluppo della fibrosi - D-penicillamina (interrompe la sintesi del collagene). La D-Penicillamina viene assunta a stomaco vuoto, la sua dose efficace è di 250-500 mg / die, quando si utilizzano dosi elevate (750-1000 mg / die) si sviluppano complicanze e i pazienti devono interrompere il trattamento. A seconda delle lesioni degli organi interni, viene eseguita un'adeguata correzione nel trattamento.

Trattamento della sclerodermia focale

Con la sclerodermia focale, l'obiettivo è prevenire l'ulteriore sviluppo dell'infiammazione sclerosante.

Con un processo attivo, i seguenti gruppi di farmaci dovrebbero essere inclusi nel trattamento dell'OSD:

  • In caso di segni pronunciati di progressione della malattia (comparsa di nuovi focolai, un bordo viola alla periferia dei fuochi, le lamentele del paziente di bruciore e formicolio), vengono prescritti antibiotici penicillinici o oxacillina, ampicillina, amoxicillina. Si ritiene che i primi 3 cicli di trattamento dovrebbero includere antibiotici o farmaci fluorochinolonici (Lomefloxacina, Norfloxacina, Ofloxacina). La terapia antinfiammatoria consiste anche nell'applicazione locale di glucocorticoidi (crema Moleskin, Afloderm) e calcipotriolo (analogo sintetico della vitamina D, farmaco Daivonex). Tuttavia, alcuni autori non notano l'effetto del trattamento con ormoni e farmaci della serie della chinolina.
  • L'effetto antinfiammatorio e immunomodulante è esercitato dal farmaco Galavit, che è spesso incluso nel complesso trattamento dell'OS. Il trattamento in questo caso include: 64 iniezioni di U Lidaza. a giorni alterni, compresse di xantinolo nicotinato tre volte al giorno per un mese e Aevit due volte al giorno per un mese e iniezioni di Galavit 0,1 g.
  • Con una compattazione rapidamente progressiva, si raccomandano agenti antifibrotici: D-penicillamina, Madecassol (dentro e fuori), Lidase esternamente, terapia immunosoppressiva con Metotrexato e glucocorticoidi all'interno. Con le forme lineari di sclerodermia, la terapia sistemica (i farmaci vengono assunti per via orale o intramuscolare) inizia presto, al fine di evitare le conseguenze e le complicanze della malattia. Con un processo attivo, vengono eseguiti almeno 6 corsi, con un intervallo di 2 mesi. Con la stabilizzazione del processo, l'intervallo tra i corsi aumenta a 4 mesi.

In caso di manifestazioni residue a scopo preventivo, il trattamento viene effettuato due volte l'anno con farmaci che migliorano la microcircolazione. Ciò include i preparati di acido nicotinico, che hanno un effetto vasodilatatore e migliorano il metabolismo dei carboidrati. Tra i preparati di acido nicotinico, puoi nominare Theonikol e Complamin.

Trental è anche usato come vasodilatatore. Dei farmaci che migliorano la microcircolazione, si raccomandano Mildronate, Madecassol (iniezioni, dentro e fuori), Piascledin (contiene componenti di olio di avocado e semi di soia), Escuzan (estratto da frutti di ippocastano), Berberina (effetto antispastico, contiene alcaloide di crespino).

Madecassol con un ciclo di trattamento mensile migliora significativamente la microcircolazione, ma l'effetto antifibrotico è meno pronunciato. Madecassol è mostrato per sclerodermia focale diffusa (somministrazione simultanea in compresse ed esternamente). L'effetto maggiore è stato ottenuto con l'applicazione locale dell'unguento Madekassol per ulcere digitali, in misura minore con una forma lineare sulle lesioni.

Il trattamento locale consiste in vari trattamenti e fisioterapia. Nel caso di singoli fuochi, sono limitati all'uso della vitamina B12 nelle supposte e all'introduzione di Ronidase, Lidaza, Longidaza nei fuochi. Questi farmaci, così come la tripsina, la chimotripsina, possono essere utilizzati sotto forma di applicazioni o fonoforesi (fino a 10 procedure).

La lidasi scompone l'acido ialuronico e riduce la comparsa di fibrosi. Al posto di Lidase, si consigliano estratto di placenta, Collalizin, Actinogial. La ronidasi viene applicata esternamente sotto forma di applicazioni: la preparazione in polvere in una quantità di 0,5-1,0 g viene applicata su un tovagliolo umido (inumidito con soluzione salina). Il tovagliolo viene applicato al focolare, fissato con una benda e conservato per 10-12 ore. Il corso delle applicazioni è di 2-3 settimane di procedure quotidiane.

Nel trattamento locale dell'OSD vengono utilizzati unguenti che eliminano l'infiammazione, migliorano la circolazione sanguigna e influenzano la parete vascolare: eparina, eparoide, Theonikolovaya (il principio attivo è xantinolo nicotinato), Troxevasinic, Butadionovaya. Dopo aver visitato il forum per il trattamento della sclerodermia focale, possiamo concludere che dopo l'uso di unguento Madecassol e iniezioni di Methodject (metotrexato), ci sono miglioramenti in molti pazienti. I miglioramenti consistono nel fatto che la corolla viola scompare, le macchie non aumentano e non si addensano, diventano meno evidenti.

Molte persone notano l'effetto dell'uso di Wobenzym, che è stato preso in tre cicli con una pausa: nuove macchie sono scomparse, quelle vecchie sono diventate dello stesso colore della pelle normale e sono apparsi i capelli. Le recensioni indicano un buon effetto del trattamento in un sanatorio (sanatorio intitolato a Semashko, villaggio di Dagomys Uch-Dere).

Trattamento della sclerodermia con rimedi popolari

Avendo familiarizzato con le cause e la patogenesi della malattia, le caratteristiche del decorso e le difficoltà di un trattamento efficace, non si dovrebbe fare affidamento sui rimedi popolari. In effetti, alcune piante officinali, per la presenza del silicio, possono avere un effetto antisclerotico. Tali erbe includono equiseto, ortica, agrimonia, cicoria, erba di grano, polmonaria, astragalo. Molte piante hanno un effetto vasodilatatore: biancospino, motherwort, crespino, origano, bardana, trifoglio, calendula. Dati questi effetti, queste piante possono essere incluse in trattamenti complessi, ma i corsi devono essere lunghi per ottenere qualsiasi effetto..

I fitopreparati sopra indicati con azione anti-sclerotica, il farmaco Madekassol (da Centella asiatica), Piaskledin (componenti di olio di avocado e semi di soia), ma non hanno alcun significato indipendente nel trattamento di questa malattia.

Medicinali

  • Farmaci antinfiammatori non steroidei: Meloxicam, Diclofenac, Ketoprofen, Nimesulide, Ibuprofen, Celecoxib.
  • Glucocorticoidi: idrocortisone, desametasone, prednisolone, triamcinolone, metilprednisolone.
  • Immunosoppressori: D-penicillamina (Cuprenil), ciclofosfamide, ciclosporina, metotrexato.
  • Calcio-antagonisti: Cordipina, Nifedipina, Cordafen, Calcigard retard, Nifedex, Nifecard, Verapamil, Amlodipina, Nicardipina, Nimodipina, Riodipina, Diltiazem, Cinnarizina.
  • Farmaci con attività proteolitica: Lidase, Ronidase, Longidase, Collalizin, Actinogial.

Procedure e operazioni

  • Fonoforesi ed elettroforesi di preparati ialuronidasi, solfato di zinco, cuprenil e idrocortisone sulle lesioni.
  • Terapia ultravioletta in un corso di 20-50 procedure.
  • Magnetoterapia.
  • Terapia laser a bassa intensità.
  • Ginnastica terapeutica e massaggio - consigliato a pazienti con una forma lineare, con movimenti limitati delle articolazioni e formazione di contratture.
  • Con una diminuzione dell'attività del processo, nella fase di remissione - idrogeno solforato e bagni di rodio, fango.

Numerosi autori indicano l'opportunità di utilizzare l'ossigenazione iperbarica in questa malattia. Promuove l'arricchimento intensivo dei tessuti con l'ossigeno, aumenta l'attività dei mitocondri, attiva i processi aerobici nelle lesioni, migliora la microcircolazione e la rigenerazione dei tessuti.

Le misure chirurgiche vengono eseguite solo nella fase inattiva della malattia. Vengono eseguite le seguenti operazioni ortopediche:

  • Eliminazione delle contratture in flessione.
  • Chirurgia plastica per emiatrofia facciale.
  • Eliminazione delle deformità articolari.
  • Allungamento del tendine d'Achille.
  • Epifisodesi per compensare le differenze di lunghezza delle gambe.

Sclerodermia nei bambini

La sclerodermia localizzata è la forma più comune nei bambini e negli adolescenti. Nelle ragazze, si verifica 3-4 volte più spesso. La sclerodermia limitata durante l'infanzia a causa della crescita del bambino e della tendenza a diffondersi, è spesso accompagnata da estesi focolai di lesioni, nonostante il fatto che all'inizio della malattia si manifestasse come singoli focolai. La forma focale è caratterizzata da focolai localizzati di lesioni cutanee fibro-atrofiche. Una caratteristica è la diversità clinica e la varietà delle forme: forma della placca con varietà, lineare, lichen sclerosus.

I bambini di solito hanno una sclerodermia lineare (a strisce). Il processo inizia con una macchia eritematosa, che gradualmente si trasforma in edema, quindi in indurimento e termina con atrofia cutanea. Di regola, questa è una lesione che si diffonde dalla testa alla fronte e al ponte del naso: una grande cicatrice che sfigura il viso. Nei bambini, anche i tessuti sottostanti sono interessati..

La sclerodermia pansclerotica è la forma più rara, più estesa e più grave nei bambini in età prepuberale. Con esso, tutti gli strati della pelle e dei tessuti sono interessati, fino alle ossa, quindi si formano contratture e deformazioni degli arti. A causa del danno rapido ed esteso al derma e ai tessuti sottostanti, la sclerosi si sviluppa come un guscio. La crescita del corpo del bambino è limitata e sviluppa la cachessia.

Negli adolescenti di età inferiore ai 16 anni viene diagnosticata la forma giovanile della malattia. È necessario un approccio più attento per stabilire una diagnosi in essi: la presenza di uno sclerodermia prossimale e due piccoli segni (sclerodattilia, cicatrici digitali, fibrosi polmonare basale su entrambi i lati) è obbligatoria..

Il trattamento dei bambini è un compito difficile e dovrebbe essere completo e pratico. In una fase progressiva, il trattamento viene effettuato in un ospedale: penicillina, lidasi (in presenza di dermatosclerosi), vitamine, applicazioni di Dimexidum. Quando il processo è stabilizzato con una tendenza all'ispessimento, vengono prescritti preparati enzimatici, antispastici, immunomodulatori, biostimolanti. Il trattamento rinforzante viene effettuato utilizzando la fisioterapia e il trattamento termale..

  • La penicillina nella fase progressiva viene somministrata a 1 milione di UI al giorno, suddivisa in 2-3 iniezioni. Per il corso, il bambino riceve 15 milioni di unità, si tengono 3 corsi con un intervallo di 2 mesi. Si ritiene che l'effetto della penicillina sia dovuto al suo componente penicillamina, che inibisce la formazione di collagene. La penicillina disinfetta anche i focolai di infezione locale (sinusite, tonsillite).
  • Dei preparati enzimatici, vengono utilizzati Lidaza e Ronidase, il cui effetto terapeutico è associato alla capacità di risolvere la sclerosi e migliorare la microcircolazione nei fuochi. Il corso richiede 15-20 iniezioni, 1 ml viene iniettato per via intramuscolare con una soluzione di novocaina. L'effetto aumenta con la somministrazione simultanea del farmaco mediante elettroforesi. In presenza di dermatosclerosi, i cicli di iniezioni ed elettroforesi vengono ripetuti dopo 2 mesi. Ronidase viene applicato esternamente sotto forma di applicazioni per un corso di 2-3 settimane.
  • L'elettroforesi con soluzione di solfato di zinco ha un effetto positivo sulla risoluzione dei fuochi densi. Per il corso sono consigliate 10 procedure, che vengono eseguite a giorni alterni.
  • Dimexide viene prescritto esternamente sotto forma di bendaggi compressi per placche, 2 volte al giorno in corsi mensili. Dopo 1,5 mesi, il corso viene ripetuto. Il farmaco ha un effetto antinfiammatorio e inibisce l'aumento della produzione di collagene.
  • Esternamente, vengono prescritti farmaci che migliorano il metabolismo e stimolano la rigenerazione: gel Troxevasin, Solcoseryl, pomata Vulnuzan, gelatina e pomata Actovegin. Applicare uno qualsiasi di questi agenti, applicando sulle lesioni due volte al giorno. Puoi alternare questi farmaci, applicandoli a turno ogni settimana. La durata delle applicazioni è di 1-1,5 mesi. Efficace nel trattamento dei bambini, unguento Madecassol (regola la formazione del tessuto connettivo e inibisce la formazione del collagene).
  • I biostimolanti (Vitreous humor, Aloe) attivano i processi metabolici nel tessuto alterato, favoriscono la rigenerazione e aumentano la reattività del corpo del bambino. I farmaci vengono somministrati per via sottocutanea, in un ciclo di 20 iniezioni.
  • Per scopi immunocorrettivi, Taktivin e Timoptin vengono utilizzati nelle iniezioni. Si nota che sotto la loro influenza la formazione di collagene è normalizzata.
  • Gli angioprotettori (pentossifillina, xantinolo nicotinato, Solcoseryl) migliorano la circolazione sanguigna e il metabolismo nei fuochi, aiutano a risolvere la sclerosi cutanea. Accettato in corsi di 4 settimane. Le iniezioni di Solcoseryl sono raccomandate in cicli di 20-25 iniezioni.

I cambiamenti della pelle si verificano anche nei neonati. Grave malattia della pelle e del tessuto sottocutaneo: la sclera neonatale non è una malattia del tessuto connettivo. Le sue cause e la patogenesi non sono chiare. Nelle aree della pelle modificata e nello strato di grasso sottocutaneo si trova una maggiore quantità di trigliceridi, in particolare molta palmitina e stearina. Non ci sono segni di infiammazione attiva. La sclera si sviluppa più spesso nei neonati prematuri o nei bambini con gravi lesioni infettive. Nella prima settimana di vita compaiono sulla parte inferiore della gamba, sul viso, nell'area dei muscoli del polpaccio, sul tronco, sulle cosce, sui glutei, sulle braccia, le foche della pelle e il tessuto adiposo di densità di pietra. Le lesioni sono generalmente simmetriche, la localizzazione preferita sono i glutei, le cosce, l'area delle scapole.

Non è possibile raccogliere la piega cutanea su quest'area; premendo non c'è depressione nei tessuti. La pelle in questo luogo è rossastro-cianotica, fredda al tatto, a volte è presente una sfumatura itterica.

La mobilità degli arti con tali lesioni è drasticamente ridotta, l'appetito si riduce, la temperatura si abbassa, il bambino ha la pressione sanguigna bassa e segni di infezione. Ci sono momenti in cui il processo si estende a tutta la pelle. In questi casi, la malattia diventa grave. Il sistema respiratorio (polmonite) e il sistema cardiovascolare sono interessati e compare l'infiammazione dell'intestino tenue. Con questo corso è possibile un risultato letale..


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