Processo demielinizzante del cervello: che cos'è, segni, trattamento


La malattia demielinizzante è un processo patologico che colpisce i neuroni del cervello, il midollo spinale, associato alla distruzione della guaina mielinica. La mielina delle fibre del sistema nervoso centrale è costituita da oligodendrociti (cellule gliali), forma una guaina elettricamente isolante delle fibre nervose, copre gli assoni (processi) dei neuroni.

La composizione strutturale della mielina è costituita da lipidi (70%) e composti proteici (30%). La velocità di trasmissione degli impulsi nervosi attraverso le fibre con una guaina protettiva è circa 10 volte superiore rispetto alle fibre senza di essa. La malattia demielinizzante è accompagnata da un deterioramento della conduzione degli impulsi del sistema nervoso attraverso fibre con una membrana distrutta.

Cos'è la demielinizzazione

Il processo demielinizzante nel cervello è un disturbo che porta a un cambiamento patologico nella struttura del tessuto nervoso, che spesso provoca la comparsa di sintomi neurologici, è la causa della disabilità e della morte. L'involucro bianco è una membrana cellulare multistrato. Le biocorrenti non sono in grado di superare la guaina mielinica.

Gli impulsi elettrici vengono trasmessi nell'area delle intercettazioni multiple di Ranvier, dove la mielina è assente. I ganci sono distanziati ad intervalli regolari di circa 1 micron. Nel sistema periferico, la membrana protettiva è formata da lemmociti (cellule di Schwann). Demielinizzazione delle fibre nervose: danno al tessuto nervoso, che porta a un gran numero di malattie del sistema nervoso centrale.

I focolai di demielinizzazione sono tali formazioni strutturali nel cervello o nel midollo spinale che mancano di mielina, il che porta a una ridotta trasmissione degli impulsi nervosi e all'interruzione del sistema nervoso nel suo insieme. Il diametro dei fuochi varia in modo significativo, può essere di diversi millimetri o raggiungere diversi centimetri.

Tipi di malattie demielinizzanti

La classificazione delle malattie demielinizzanti suggerisce una divisione in mielinopatia e mielinoclasticità. Nel primo caso, la distruzione della mielina si verifica a causa di una violazione della formazione di una sostanza, un cambiamento nella sua struttura biochimica a causa di mutazioni genetiche. Questa è più spesso una patologia congenita (esiste anche una forma acquisita), i cui segni si osservano nella prima infanzia. Le mielinopatie ereditarie sono chiamate leucodistrofie. Le mielinopatie acquisite, a seconda delle cause di insorgenza, sono suddivise in tipi:

  1. Tossico-dismetabolico. Associato a intossicazione e disturbi metabolici nel corpo.
  2. Ipossico-ischemico. Si sviluppano sullo sfondo del flusso sanguigno alterato e della carenza di ossigeno dei tessuti del midollo.
  3. Infettivo e infiammatorio. Provocato da agenti infettivi (microrganismi patogeni o opportunisti).
  4. Infiammatorio. Eziologia non infettiva (procedere senza la partecipazione di un agente infettivo).
  5. Traumatico. Sorgono a causa di danni meccanici alle strutture cerebrali.

Con la mielinoclastica, la sintesi della mielina procede normalmente, le cellule della membrana vengono distrutte sotto l'influenza di fattori patogeni esterni e interni. La divisione è arbitraria, perché la mielinopatia spesso progredisce sotto l'influenza di fattori esterni negativi, mentre la mielinoclastica di solito si verifica in pazienti con una predisposizione al danno della mielina.

Le malattie demielinizzanti sono suddivise in base alla posizione dei fuochi in tipi che colpiscono il sistema nervoso centrale o il sistema nervoso periferico (PNS). Le malattie che si sviluppano nelle strutture del sistema nervoso centrale includono sclerosi multipla, leucoencefalopatia, leucodistrofia, Balo sclerosi (concentrica) e Schilder (diffusa).

Il danneggiamento delle guaine in fibra nel PNS provoca lo sviluppo di malattie: amiotrofia di Charcot-Marie-Tooth, sindrome di Guillain-Barré. Esempi di mielinopatie acquisite: sindromi di Susak e CLIPPERS. Mielinopatia infiammatoria comune di eziologia non infettiva - sclerosi multipla.

Questo gruppo comprende tipi piuttosto rari di sclerosi: encefalomielite disseminata, demielinizzazione pseudotumorosa, leucoencefalite emorragica, Balo e sclerosi di Schilder. Le forme infettive e infiammatorie comprendono l'encefalite da HIV, la panencefalite sclerosante, l'encefalite da citomegalovirus. Un esempio di forma tossico-metabolica è la sindrome demielinizzante di tipo osmotico, un esempio di forma ipossico-ischemica è la sindrome di Susak.

I principali sintomi

La demielinizzazione è una patologia che si manifesta sempre come un deficit neurologico, che fa sospettare che il processo di distruzione della mielina sia iniziato, se i sintomi neurologici compaiono senza un motivo evidente. Il processo demielinizzante si verifica sempre con la partecipazione del sistema immunitario, porta all'atrofia del tessuto cerebrale - cervello e midollo spinale, espansione dei ventricoli.

I sintomi della demielinizzazione dipendono dal tipo di malattia, dalle cause e dalla localizzazione del focus nel cervello, nel midollo spinale o nelle strutture del PNS. Con una leggera lesione del midollo (fino al 20%), i sintomi possono essere assenti, il che è associato alla piena compensazione delle funzioni. I compiti assegnati alle fibre nervose danneggiate vengono eseguiti da tessuti sani. I sintomi neurologici di solito compaiono quando il volume del tessuto nervoso danneggiato supera il 50%. Segni comuni:

  • Atassia (disturbo della consistenza del gruppo muscolare).
  • Paresi, paralisi.
  • Ipotensione muscolare (debolezza muscolare).
  • Sindrome pseudobulbare (disartria - una violazione della pronuncia dovuta a un disturbo dell'innervazione degli elementi dell'apparato vocale, disfagia - difficoltà a deglutire, disfonia - un cambiamento di tono, timbro, forza della voce).
  • Disfunzione visiva (nistagmo - vibrazioni involontarie dei bulbi oculari, deterioramento dell'acuità visiva, perdita del campo visivo, offuscamento, immagini sfocate, distorsione del colore).
  • Modifica della sensibilità della pelle, parestesia (intorpidimento, formicolio, prurito, bruciore).
  • Spasmi tonici, principalmente agli arti.
  • Disfunzione della vescica, intestino.

I disturbi neuropsicologici sono associati a compromissione della memoria e dell'attività mentale, cambiamenti nella personalità e nel comportamento. I pazienti spesso sviluppano nevrosi, demenza organica, sindrome astenica, depressione, meno spesso euforia. I pazienti sono soggetti a un brusco cambiamento di umore, non hanno un'analisi critica del proprio comportamento, che, sullo sfondo della demenza, porta a numerosi problemi nella vita di tutti i giorni.

Cause di occorrenza

Le malattie demielinizzanti che colpiscono il sistema nervoso centrale e periferico spesso si sviluppano in un contesto di predisposizione genetica. I pazienti hanno spesso una combinazione di determinati geni, che provoca il malfunzionamento del sistema immunitario. Altri motivi:

  1. Patologie autoimmuni e genetiche.
  2. Assunzione di farmaci antipsicotici (neurolettici).
  3. Intossicazione cronica e acuta.
  4. Radiazioni ionizzanti, radiazioni solari.
  5. Infezioni virali e batteriche posticipate.
  6. Caratteristiche di potenza.

Si ritiene che i rappresentanti della razza caucasica che vivono alle latitudini geografiche settentrionali siano più suscettibili allo sviluppo della patologia. I fattori provocatori sono lesioni alla testa e alla colonna vertebrale, situazioni stressanti frequenti, cattive abitudini. Il rischio di ammalarsi è aumentato dalle vaccinazioni contro il vaiolo, l'influenza, il morbillo, la pertosse, la difterite, l'epatite B e altre malattie infettive.

Malattie comuni

La sclerosi multipla è una malattia demielinizzante, autoimmune a decorso cronico che colpisce i principali elementi del sistema nervoso (cervello e midollo spinale). Nel corso della progressione della patologia, le normali strutture cerebrali vengono sostituite dal tessuto connettivo. Le lesioni appaiono diffusamente. L'età media dei pazienti è di 15-40 anni. Prevalenza - 30-70 casi ogni 100 mila abitanti.

La leucoencefalite emorragica, che si manifesta in forma acuta, si sviluppa a seguito di danni a piccoli elementi del sistema vascolare. È spesso definita come una complicanza post-infettiva con una pronunciata reazione autoimmune. È caratterizzato dalla rapida progressione del processo infiammatorio e da numerose lesioni focali del tessuto cerebrale, accompagnate da edema cerebrale, comparsa di focolai di emorragia e necrosi.

Il precursore della patologia sono solitamente le malattie delle vie respiratorie superiori di eziologia infettiva. Anche i virus influenzali ei virus di Epstein-Barr o la sepsi possono provocare la malattia. Di solito fatale. La morte si verifica a causa di edema cerebrale entro 3-4 giorni dal momento in cui compaiono i primi sintomi.

Per l'encefalopatia necrotizzante, procedendo in una forma acuta, è caratteristico un danno multifocale e simmetrico alle strutture del cervello di natura demielinizzante. È accompagnato da edema tissutale, necrosi e comparsa di focolai di emorragia. A differenza della leucoencefalite emorragica, le cellule che indicano un processo infiammatorio - i neutrofili non vengono trovati.

Spesso si sviluppa sullo sfondo di un'infezione virale, si manifesta in convulsioni epilettiche e annebbiamento della coscienza. Nel liquido cerebrospinale non c'è pleocitosi (concentrazione anormalmente aumentata di linfociti), la concentrazione di composti proteici è aumentata. Viene rilevata una maggiore concentrazione di aminotransferasi nel siero del sangue. Si sviluppa sporadicamente (singolarmente) oa causa di una mutazione genetica ereditaria.

La demielinizzazione pseudotumorosa si manifesta con sintomi cerebrali cerebrali generali e focali. Nel 70% dei casi è accompagnato da edema del midollo con aumento dei valori di pressione intracranica. Le lesioni demielinizzanti si trovano nella sostanza bianca durante una risonanza magnetica del cervello utilizzando un mezzo di contrasto.

La sclerosi di Balo (concentrica) si manifesta con dolore nella zona della testa, cambiamenti patologici nel comportamento, disturbi cognitivi, crisi epilettiche, emisindromi (disturbi neurologici in una metà del corpo). Il decorso della patologia assomiglia clinicamente allo sviluppo di un tumore intracerebrale. Le lesioni tissutali sono più comuni nella sostanza bianca.

Nel liquido cerebrospinale si trova la pleocitosi linfocitica, una maggiore concentrazione di composti proteici. La presenza di anticorpi oligoclonali è spesso osservata in quantità minore rispetto alla normale sclerosi multipla. Una risonanza magnetica mostra segni di danno cerebrale tipico della sclerosi multipla.

Le immagini mostrano chiaramente focolai di demielinizzazione a forma di anello nella sostanza bianca, più spesso nei lobi frontali del cervello, circondati da aree caratteristiche di rimielinizzazione (ripristino della mielina normale). Nella maggior parte dei casi, la morte si verifica entro diverse settimane o mesi dal decorso acuto della patologia. Con la diagnosi precoce, la prognosi è più favorevole.

Diagnostica

In assenza di sintomi caratteristici nelle prime fasi del decorso, le lesioni della sostanza bianca spesso diventano un riscontro accidentale durante un esame diagnostico per un altro motivo. Durante un esame personale da parte di un neurologo sulla scala FSS (stato dei sistemi funzionali), viene determinato il grado di compromissione delle funzioni conduttive del cervello.

Il metodo principale di diagnostica strumentale è la neuroimaging. I focolai di demielinizzazione situati nel cervello vengono rilevati principalmente mediante la risonanza magnetica; nelle immagini sono chiaramente visibili aree del tessuto interessato con un diametro di almeno 3 mm. I focolai di demielinizzazione nelle strutture del PNS vengono rilevati durante l'elettromiografia. L'angiografia mostra l'entità del danno vascolare.

Metodi di trattamento

La malattia è incurabile. Gli sforzi dei medici sono volti ad eliminare i sintomi e migliorare la qualità della vita del paziente. Il trattamento delle malattie demielinizzanti che colpiscono il cervello è prescritto a seconda del tipo e della natura del corso. Di solito vengono mostrati agenti farmaceutici che neutralizzano le manifestazioni delle sindromi neurologiche. La terapia sintomatica include farmaci:

  1. Antidolorifici.
  2. Sedativi, sedativi.
  3. Neuroprotettivo, nootropico.

La terapia con corticosteroidi a impulsi viene utilizzata per trattare le forme rapidamente progressive di sclerosi multipla. La somministrazione endovenosa di grandi dosi del farmaco spesso non dà il risultato desiderato. In caso di reazione positiva dopo un ciclo di somministrazione endovenosa, i corticosteroidi vengono somministrati per via orale per prevenire le ricadute. I corticosteroidi possono essere combinati con altri farmaci immunosoppressori (immunosoppressori) e citostatici.

Nel 40% dei casi, i pazienti resistenti alla terapia con corticosteroidi rispondono positivamente alla plasmaferesi (raccolta, purificazione e reintroduzione del sangue nel flusso sanguigno). Vengono descritti casi di trattamento efficace della sclerosi di Balo con immunoglobuline umane. La terapia con rimedi popolari è inefficace. Parallelamente al trattamento farmacologico, ai pazienti viene mostrata una dieta, fisioterapia, massaggi, ginnastica terapeutica.

Previsione

La prognosi di sopravvivenza dipende dal tipo di patologia, dalla natura del decorso e dall'entità del danno al midollo. Possibile ripristino parziale o completo delle funzioni cerebrali.

Le malattie demielinizzanti che colpiscono le strutture del sistema nervoso centrale e il SNP sono associate alla distruzione della guaina che circonda le fibre nervose. Nelle fasi iniziali della malattia, può essere asintomatico. La prognosi è più favorevole con la diagnosi precoce. La malattia non può essere completamente curata, spesso porta alla disabilità e alla morte del paziente.

Malattia demielinizzante del cervello - cause e trattamenti

Lo stato patologico del corpo, in cui si verifica la distruzione della mielina nel cervello, è solitamente chiamato demielinizzazione. Questa condizione è considerata pericolosa perché influisce sul funzionamento del corpo nel suo complesso. Recentemente, sempre più persone lamentano sintomi caratteristici, dopo di che viene diagnosticata una malattia cerebrale demielinizzante.

La patologia del sistema nervoso centrale si verifica sia nei bambini che negli adulti, quindi qualsiasi persona è a rischio. Una tale malattia non può essere completamente curata, ma puoi indebolirne le manifestazioni e rallentare il suo sviluppo..

Che cos'è

Le malattie demielinizzanti sono condizioni patologiche in cui la guaina delle fibre nervose si atrofizza. C'è una distruzione delle connessioni neurali, nonché problemi con la funzione conduttiva del cervello. Questa diagnosi può essere fatta a una persona di qualsiasi età e sesso e in tutti i casi è pericolosa per la vita..

Come sapete, i neuroni hanno lunghi processi ricoperti di guaina mielinica. Nel loro stato normale, possono trasmettere rapidamente e correttamente gli impulsi nervosi. Quando la mielina inizia a rompersi, il processo perde la comunicazione con altri neuroni o questo processo diventa difficile. Di conseguenza, viene arrecato danno all'area che ha una connessione diretta con il nervo patologico..

Quando la mielina si rompe, può verificarsi una varietà di sintomi che può essere difficile da ignorare. È impossibile fornire una previsione univoca del processo demielinizzante, perché molto dipende dalla forma della malattia, dalla localizzazione della lesione e dal significato della struttura distrutta. Da ciò possiamo concludere che i pazienti con questa diagnosi possono vivere per tempi diversi..

Le principali cause della comparsa della patologia

Ci sono molte ragioni per cui può apparire un processo demielinizzante. Ci sono ragioni che dipendono dallo stile di vita della persona, ma ci sono anche fattori che non possono essere influenzati in alcun modo..

Naturalmente, se il paziente è in grado di evitare ragioni sfavorevoli, allora deve prendersi cura del mantenimento della sua salute. Dovrebbe essere compreso cosa porta esattamente al verificarsi di un processo patologico.

Fattori provocatori:

  • Varie infezioni virali come il morbillo e la rosolia.
  • Cattiva eredità. Difetti associati alla formazione della guaina mielinica.
  • Vaccinarsi contro l'epatite.
  • Stress costante.
  • Abitudini dannose come l'abuso di alcol, l'uso di droghe e il fumo.
  • Problemi metabolici.
  • Varie forti intossicazioni con prodotti velenosi, nonché sostanze nocive, ad esempio acetone o vernice.
  • L'aspetto e lo sviluppo delle neoplasie.
  • Una malattia autoimmune che distrugge la guaina mielinica.

Indipendentemente dalla causa, la demielinizzazione del cervello è estremamente pericolosa e richiede la supervisione medica. Non puoi lasciare che la patologia faccia il suo corso, perché questo porterà a gravi complicazioni.

Varietà

La demielinizzazione del cervello è divisa in due tipi, che presentano differenze significative. Negli esseri umani, la mielinoclastia si verifica così come la mielinopatia. Nel primo caso, la distruzione della mielina a tutti gli effetti già formata si verifica a causa dei fattori negativi emergenti.

Con la mielinopatia, la mielina difettosa viene distrutta, che è considerata sottosviluppata. Entrambe le patologie possono interessare sia l'ANS che il sistema nervoso centrale. Per una migliore comprensione della situazione, è necessario conoscere le malattie che portano al processo demielinizzante:

  • Sclerosi multipla. È uno dei disturbi più comuni e noti che colpisce parti del sistema nervoso centrale..
  • Malattia di Marburg. È una patologia virale acuta in cui c'è una significativa intossicazione del corpo. Il pericolo della malattia è che colpisce vari organi e spesso finisce anche con la morte..
  • Encefalomielite disseminata acuta. Definito come un processo infiammatorio causato da infezione o vaccinazione. Colpisce il sistema nervoso centrale e promuove la formazione di focolai di demielinizzazione.
  • La malattia di Devik. Chiamato anche opticomielite, colpisce il nervo ottico e il midollo spinale. La malattia è caratterizzata dal verificarsi di un processo infiammatorio, che porta alla distruzione della mielina.
  • Leucoencefalopatia multifocale. Con questa patologia, la sostanza bianca del cervello viene colpita e viene provocata la demenza. Una malattia può verificarsi a causa di problemi con vasi sanguigni, virus e in relazione a una violazione dell'afflusso di sangue alla testa.

Le malattie demielinizzanti del sistema nervoso hanno vari sintomi. Se compaiono, è necessario consultare un medico per ulteriori diagnosi. Se non prescrivi un trattamento tempestivo, i processi patologici possono ridurre significativamente la durata della vita.

Segni

Quando si verificano focolai di demielinizzazione, i sintomi possono essere notati già nelle fasi iniziali. All'inizio possono essere confusi con altre patologie o spiegati da stimoli esterni. Per questo motivo, non tutte le persone vanno immediatamente dal medico, perché non capiscono quanto siano gravi le manifestazioni negative..

I principali sintomi delle malattie demielinizzanti del cervello:

  • La comparsa di stanchezza cronica, una persona non può riposare. C'è grande affaticamento.
  • Problemi motori fini. Il paziente può soffrire di tremori agli arti, oltre a perdere la sensibilità.
  • Patologia degli organi interni. Spesso le malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale portano a problemi agli organi pelvici. Una persona può soffrire di incontinenza fecale o di minzione incontrollata.
  • I disturbi neurologici sono allarmanti. La coordinazione può essere compromessa, possono comparire convulsioni di epilessia. I sintomi specifici dipenderanno da quale area del cervello è danneggiata..
  • Disordini mentali. Quando il cervello è danneggiato, non è raro avere problemi con lo stato emotivo del paziente. I disturbi mentali sono facili da notare, perché si esprimono in una maggiore dimenticanza, nella comparsa di allucinazioni e in una diminuzione della capacità mentale.

In molti modi, questi sintomi assomigliano alla demenza e ad altri disturbi mentali, il che rende difficile la diagnosi.

Se le malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale sono disturbate in tenera età, il bambino può avere ritardi nello sviluppo. Comincia anche a comportarsi in modo inappropriato, sono possibili depressione eccessiva, aggressività, apatia.

Queste manifestazioni, insieme ad altri sintomi, fanno sorgere il sospetto di malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale. Per fare una diagnosi accurata, dovrai sottoporti a una serie di esami.

Metodi diagnostici

Non è sufficiente conoscere le manifestazioni della malattia per conoscere la diagnosi esatta. Anche un medico esperto non sarà in grado di dire in modo inequivocabile quale disturbo ha causato una serie di deviazioni in una persona. I punti focali di demielinizzazione del cervello possono essere identificati durante la ricerca. Il medico stesso ti indirizzerà alle procedure necessarie e quindi, in base ai risultati, farà una diagnosi.

Spesso, ai pazienti viene prescritta la risonanza magnetica, che è una procedura popolare per sospetta patologia cerebrale. Con il suo aiuto, puoi capire se ci sono focolai patologici, dove sono e anche quanti.

Viene prescritta anche l'elettroneuromiografia, grazie alla quale è anche possibile identificare la localizzazione della malattia. Inoltre, questa procedura aiuterà a determinare lo stadio di decadimento della struttura nervosa..

Terapie

Le malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale non sono attualmente suscettibili di trattamento. Ecco perché la terapia mira a rallentare lo sviluppo della patologia, nonché a combattere i processi autoimmuni. Inoltre, il compito del medico è ridurre i sintomi della malattia..

È impossibile dire in modo inequivocabile quale trattamento sarà efficace per un determinato paziente. Il metodo di terapia viene selezionato individualmente in base allo stato di salute e alla risposta del corpo al trattamento.

Spesso alle persone viene chiesto di utilizzare farmaci contenenti interferone. Agisce sul sistema immunitario e rimuove gli anticorpi presenti nel sangue del paziente. L'agente deve essere iniettato sotto la pelle o in una vena. Un lungo ciclo di trattamento aiuterà a ridurre il rischio di una rapida progressione della malattia..

Gli ormoni devono essere assunti per eliminare i composti biochimici aggressivi che distruggono la membrana neurale. La plasmaferesi è prescritta per filtrare il liquido cerebrospinale, che aiuta a rimuovere gli anticorpi non necessari dai vasi del cervello. I nootropi sono usati per eliminare i sintomi e proteggere il sistema nervoso centrale dalla patologia. Grazie a loro, vengono stimolati i processi mentali e mezzi per prevenire la morte dei neuroni..

Spesso vengono prescritti farmaci antinfiammatori efficaci per questa deviazione. Sono necessari per rallentare la risposta del corpo ai tessuti infiammati. Inoltre, i farmaci contribuiscono al fatto che la rete vascolare del sistema nervoso cessa di essere eccessivamente permeabile per i complessi autoimmuni..

Malattia cerebrale demielinizzante

Uno stato anormale del corpo in cui la sostanza bianca (mielina) del cervello viene distrutta è chiamato processo demielinizzante. Questo problema è molto pericoloso. La malattia colpisce il lavoro di tutto il corpo, poiché appartiene a patologie autoimmuni. Negli ultimi anni è aumentato il numero di casi di rilevamento di malattie demielinizzanti.

Malattie demielinizzanti del sistema nervoso

Le malattie del sistema nervoso (ICD-10 secondo la classificazione internazionale), che sono combinate in modo simile al danno alla mielina, sono dovute a diverse cause, dagli agenti allergici a quelli virali. Questo gruppo di patologie è caratterizzato dal fatto che le malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale sono spesso ammalate con uomini e donne normodotati, che successivamente vengono portati alla disabilità. Di regola, la demielinizzazione del cervello porta a una diminuzione permanente dell'intelligenza. Le seguenti malattie demielinizzanti del cervello sono più comuni:

  • sclerosi multipla;
  • leucoencefalopatia multifocale;
  • encefalomielite acuta.

Sclerosi multipla

I giovani dai 15 ai 40 anni spesso imparano cos'è la sclerosi multipla. Una caratteristica di questa malattia è il danno simultaneo a più parti del sistema nervoso centrale contemporaneamente, che porta a sintomi diversi nei pazienti. La malattia si alterna a periodi di remissione ed esacerbazione. La base della sclerosi multipla è l'insorgenza di focolai di distruzione della mielina nel midollo spinale e nel cervello, che sono chiamati placche. Le loro dimensioni sono piccole, ma a volte si formano composti di grandi dimensioni. Spesso questa patologia porta alla malattia di Marburg o all'aterosclerosi..

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

La malattia si riferisce a un'infezione virale del sistema nervoso che si sviluppa quando il paziente è immunodeficiente. La patologia progredisce rapidamente e entro un anno può portare il paziente alla morte. Spesso la causa della leucoencefalopatia multifocale è un virus riattivato, che entra nel corpo durante l'infanzia ed è latente nei reni o nei tessuti. La malattia si sviluppa quando una persona è a rischio: AIDS, trapianto di organi, linfoma, leucemia, sindrome di Wiskott-Aldrich e altre malattie.

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Encefalomielite acuta

L'encefalomielite multipla è una malattia in cui si verificano una varietà di processi infiammatori nel midollo spinale e nel cervello. La patologia è caratterizzata da lesioni sparse in tutto il tessuto nervoso. Il nome stesso (encefalite e mielite) indica la gravità della malattia e la prognosi del recupero di un paziente dipende dall'attività del processo, dall'adeguatezza e tempestività del trattamento e dallo stato iniziale del corpo. Il risultato dell'encefalomielite acuta può essere sia il recupero che l'invalidità o addirittura la morte del paziente..

Segni di sclerosi multipla

La sclerosi multipla cronica è una malattia demielinizzante del cervello in cui il corpo vede i suoi tessuti come estranei. L'immunità con l'aiuto degli anticorpi inizia a combatterli. Si verifica un processo demielinizzante, durante il quale vengono esposte le fibre nervose e il paziente mostra i primi sintomi: ritenzione urinaria, andatura o problemi di vista.

Successivamente, si verifica un parziale ripristino della guaina mielinica e i primi segni della malattia scompaiono. Il paziente pensa che i problemi siano passati da soli e non cerca aiuto medico. Questa è l'insidiosità della sclerosi multipla o di un'altra malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Di norma, quando un paziente cerca un medico, esiste un processo autoimmune da 4-5 anni..

I segni più comuni dell'inizio della sclerosi multipla sono:

  • intorpidimento degli arti;
  • amiotrofia dei muscoli delle mani;
  • squilibrio;
  • visione doppia e visione offuscata;
  • compromissione della coordinazione dei movimenti;
  • discorso offuscato;
  • decadimento cognitivo;
  • improvvisa paralisi degli arti.

Cause di malattie cerebrali

Qualsiasi malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale può manifestarsi per vari motivi. I più famosi tra loro:

  1. Interruzioni nel lavoro del metabolismo. Questo è tipico di malattie come il diabete mellito, malattie della tiroide.
  2. Processi paraneoplastici, che sono la prima manifestazione di un tumore maligno.
  3. Intossicazione con componenti chimici: narcotico, psicotropo, alcolico, pittura e vernice e altri.
  4. La risposta immunitaria alle proteine ​​che fanno parte della mielina.

Numerosi studi negli ultimi anni confermano che malattie demielinizzanti del cervello possono svilupparsi a causa di influenze ambientali negative, scarsa eredità, malnutrizione, stress prolungato o contaminazione batterica. Le malattie infettive svolgono un ruolo importante nella diffusione della patologia: herpes, morbillo, rosolia, virus di Epstein-Barr.

Trattamento della malattia demielinizzante

Oggi è difficile curare patologie degenerative e demielinizzanti del sistema nervoso centrale. Anche con lo sviluppo della medicina moderna, non esistono farmaci che possono finalmente e rapidamente alleviare un paziente da una malattia. La terapia ha lo scopo di prevenire la formazione di conseguenze neurologiche a lungo termine. Prima di determinare una diagnosi accurata, il medico invia al paziente una diagnosi differenziale, durante la quale, con sintomi simili, è necessario distinguere una malattia cerebrale demielinizzante da un'altra.

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Farmaci per la sclerosi multipla

La sclerosi multipla non può essere completamente curata. In una clinica con un dipartimento di neurologia, il paziente viene prima inviato a fare una risonanza magnetica, un prelievo spinale e test di laboratorio. Non esiste un test specifico che determini con precisione la diagnosi. Molte altre malattie hanno sintomi simili (lupus eritematoso, ictus), quindi solo uno specialista esperto può determinare la diagnosi finale e il metodo di trattamento. In ogni singolo caso, i farmaci vengono prescritti in base alla gravità degli attacchi.

Il farmaco viene prescritto in base allo stadio della tua sclerosi multipla. Quindi, con un'esacerbazione dell'ultima forma cerebrospinale della malattia, vengono prescritte iniezioni e compresse di ormone adrenocorticotropo e cortisone. Previene i disturbi funzionali, allevia l'infiammazione e riduce l'attacco immunitario. Con il trattamento a intervalli tra gli attacchi, vengono prescritti farmaci che contribuiscono al normale funzionamento del sistema immunitario: immunoglobuline, metotrexato, ciclosporina A.

Trattamento sintomatico

La terapia sintomatica si riferisce a tutte le terapie che possono aiutare ad alleviare i sintomi o ulteriori condizioni del paziente, ma non eliminare le cause della malattia. Con patologie demielinizzanti del sistema nervoso centrale, tali misure di riabilitazione vengono eseguite come procedure fisioterapiche, metodi di trattamento alternativo, cambiamenti nella dieta, agopuntura, laser o terapia neurale..

I trattamenti non farmacologici includono esercizi energeticamente efficienti (utilizzando lunghi periodi di riposo, dando priorità, facendo un intenso esercizio mattutino). La fisioterapia si basa sull'allenamento di nuove opzioni di deambulazione, sullo sviluppo dell'equilibrio e, se necessario, sulla scelta delle protesi. La terapia sintomatica migliora la qualità della vita di un paziente con una malattia cerebrale.

Malattia demielinizzante

La malattia demielinizzante è un processo patologico di distruzione della guaina mielinica in cui sono interessati i neuroni del cervello e del midollo spinale. In questo caso, la conduttività degli impulsi nel sistema nervoso peggiora. La malattia è caratterizzata dalla distruzione della mielina cerebrale. Questa condizione pericolosa influisce sul funzionamento dell'intero corpo. La malattia si manifesta con la stessa frequenza sia negli adulti che nei bambini. La medicina moderna non ha i mezzi per curare completamente questa malattia. Può solo essere indebolito e rallentato..

Demielinizzazione

La malattia demielinizzante del cervello secondo ICD-10 ha i codici G35, G36 e G77. Il processo causato dal danno al tessuto nervoso influisce negativamente sul funzionamento dell'intero organismo nel suo insieme. Alcune terminazioni nervose sono ricoperte da una guaina mielinica, che svolge importanti funzioni nel corpo. Ad esempio, la mielina fornisce una rapida trasmissione di impulsi elettrici e, di conseguenza, se questo processo viene disturbato, l'intero sistema ne soffre. La mielina è composta da lipidi e composti proteici in una proporzione 70/30.

Opinione di un esperto

Autore: Daria Olegovna Gromova

Neurologo

Il disturbo cerebrale demielinizzante più comune è la sclerosi multipla. I suoi sintomi sono molto diversi, quindi il paziente raramente viene immediatamente da un neurologo. Visione ridotta, intorpidimento delle estremità, problemi con le capacità motorie: diversi medici danno raccomandazioni diverse, sebbene sia sufficiente inviare il paziente per una risonanza magnetica e test di laboratorio, che confermeranno le paure o escluderanno malattie cerebrali.

La malattia demielinizzante non è solo sclerosi multipla, è anche neuromielite ottica ed encefalomielite acuta disseminata. Queste malattie non vengono curate, ma il loro sviluppo può essere rallentato. In generale, i medici danno una prognosi favorevole per il trattamento di queste patologie. La diagnosi di sclerosi multipla è ora più comune, ma la malattia stessa è più facile rispetto a 30-40 anni fa.

Grazie ai moderni metodi di terapia e ricerca, in circa la metà dei casi si osserva un decorso benigno: i pazienti mantengono pienamente la loro capacità di lavorare, avere famiglie, dare alla luce bambini. Ci sono alcune restrizioni, ad esempio, è vietato visitare bagni e saune, esposizione prolungata al sole, ma altrimenti lo stile di vita è preservato, non sono necessarie diete speciali.

Meccanismi di sviluppo

Il sistema nervoso è diviso in sezioni centrali e periferiche. Il meccanismo di regolazione tra di loro funziona come segue: gli impulsi dai recettori del sistema periferico vengono trasmessi ai centri nervosi del midollo spinale e da lì al cervello. L'interruzione di questo complesso meccanismo causa la demielinizzazione.

Le fibre nervose sono ricoperte da una guaina mielinica. Come risultato del processo patologico in esame, questa membrana viene distrutta e al suo posto si forma tessuto fibroso. Lei, a sua volta, non può condurre gli impulsi nervosi. In assenza di impulsi nervosi, il lavoro di tutti gli organi viene interrotto, poiché il cervello non può dare comandi.

Le ragioni

Le malattie demielinizzanti del cervello sono caratterizzate da danni ai sistemi nervoso periferico e centrale. Molto spesso si verificano sullo sfondo di una predisposizione genetica. Succede anche che la combinazione di alcuni geni provochi disturbi nel funzionamento del sistema immunitario. Ci sono altre cause di malattie demielinizzanti:

  • uno stato di intossicazione cronica o acuta;
  • radiazione solare;
  • Radiazione ionizzante;
  • processi autoimmuni nel corpo e patologie genetiche;
  • complicazione di un'infezione batterica e virale;
  • nutrizione impropria.

La più suscettibile a questa patologia è la razza caucasica, in particolare quelli dei suoi rappresentanti che vivono alle latitudini geografiche settentrionali. Questo tipo di malattia può essere provocato da lesioni alla testa o alla colonna vertebrale, depressione, cattive abitudini. Alcuni tipi di vaccini possono anche diventare un fattore scatenante per l'inizio dello sviluppo di tali patologie. Ciò include vaccinazioni contro morbillo, vaiolo, difterite, influenza, pertosse, epatite B.

Classificazione

Le malattie demielinizzanti del sistema nervoso sono classificate in diversi tipi, in base alla distruzione della guaina mielinica. A tal proposito, la patologia in esame è opportunamente suddivisa in sclerosi multipla, morbo di Marburg, morbo di Devik, leucoencefalopatia multifocale progressiva e sindrome di Guillain-Barré..

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla è caratterizzata come una grave malattia neurodegenerativa cronica e desimmune del sistema nervoso centrale, soggetta a progressione. Nella maggior parte dei casi, la malattia si manifesta in giovane età e quasi sempre porta alla disabilità. Questa malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale secondo il codice ICD-10 G35.

Attualmente, le cause dello sviluppo della sclerosi multipla non sono completamente comprese. La maggior parte degli scienziati è incline a una teoria multifattoriale dello sviluppo di questa malattia, quando si combinano una predisposizione genetica e fattori esterni. Questi ultimi includono:

  • malattie infettive;
  • uno stato di intossicazione cronica;
  • prendendo alcuni farmaci;
  • cambio di residenza con forte cambiamento climatico;
  • mancanza di fibre e dieta ipercalorica.

La relazione tra i sintomi della sclerosi multipla e lo stadio della malattia non è sempre tracciata. La patologia può avere un andamento ondulato. Le riacutizzazioni e le remissioni possono essere ripetute a intervalli diversi. Una caratteristica della sclerosi multipla è che ogni nuova riacutizzazione ha un decorso più grave rispetto alla precedente.

La progressione della sclerosi multipla è caratterizzata dallo sviluppo dei seguenti sintomi:

  • disturbi della sensibilità (pelle d'oca, intorpidimento, formicolio, bruciore, prurito);
  • deficit visivo (violazione della resa dei colori, diminuzione dell'acuità visiva, immagini sfocate);
  • arti o tronco tremanti;
  • mal di testa;
  • disturbi del linguaggio e difficoltà a deglutire;
  • spasmi muscolari;
  • cambiamenti di andatura;
  • decadimento cognitivo;
  • intolleranza al calore;
  • vertigini;
  • fatica cronica;
  • violazione della libido;
  • ansia e depressione;
  • instabilità delle feci;
  • insonnia;
  • disturbi autonomici.

Ci sono anche sintomi secondari della sclerosi multipla. Implicano complicazioni della malattia. I focolai di demielinizzazione nel cervello vengono determinati utilizzando la risonanza magnetica, inclusa l'introduzione di un mezzo di contrasto.

La sclerosi multipla viene trattata con metodi come:

  • plasmaferesi;
  • prendendo citostatici;
  • la nomina di immunosoppressori;
  • l'uso di immunomodulatori;
  • prendendo beta interferoni;
  • terapia ormonale.
  • terapia sintomatica con la nomina di antiossidanti, farmaci nootropici e vitamine.

Durante il periodo di remissione, ai pazienti vengono mostrati trattamenti termali, massaggi, esercizi di fisioterapia. In questo caso, tutte le procedure termiche dovrebbero essere escluse. Per alleviare i sintomi della malattia, vengono prescritti farmaci: riduzione del tono muscolare, eliminazione dei tremori, normalizzazione della minzione, stabilizzazione del background emotivo, anticonvulsivanti.

La sclerosi multipla appartiene alla categoria delle malattie incurabili. Pertanto, questi metodi di trattamento mirano a ridurre le manifestazioni e migliorare la qualità della vita del paziente. L'aspettativa di vita dei pazienti con una tale malattia dipende dalla natura della patologia..

Malattia di Marburg

La febbre emorragica o malattia di Marburg è una patologia infettiva acuta causata dal virus di Marburg. Entra nel corpo attraverso la pelle danneggiata e le mucose degli occhi e della bocca.

L'infezione avviene attraverso goccioline trasportate dall'aria e sessualmente. Inoltre, puoi essere infettato attraverso il sangue e altre secrezioni del paziente. Dopo che una persona si ammala di questa malattia, sviluppa un'immunità persistente ea lungo termine. La reinfezione non è stata riscontrata nella pratica. Un paziente con febbre emorragica a Marburg ha la formazione di necrosi e focolai di emorragia nel fegato, miocardio, polmoni, ghiandole surrenali, reni, milza e altri organi.

La sintomatologia della malattia dipende dallo stadio del processo patologico. Il periodo di incubazione dura da 2 a 16 giorni. La malattia ha un esordio acuto ed è caratterizzata da un aumento della temperatura corporea a livelli elevati. Possono comparire brividi insieme alla temperatura. I segni di intossicazione, come affaticamento, mal di testa, dolori muscolari e articolari, intossicazione e disidratazione, aumentano. In 2-3 giorni dopo si uniscono un disturbo del funzionamento del tratto gastrointestinale e la sindrome emorragica. Nella zona del torace appare un dolore lancinante, che si intensifica durante la respirazione. Inoltre, il paziente può avere tosse secca e dolori di cucitura retrosternale. Il dolore può diffondersi alla zona della gola. La mucosa della faringe diventa molto rossa. Quasi tutti i pazienti hanno avuto diarrea, che è durata quasi 7 giorni. Una caratteristica di questa malattia è un'eruzione cutanea simile al morbillo sul tronco..

Tutti i sintomi peggiorano entro la fine della prima settimana. Potrebbe anche verificarsi sanguinamento dal naso, dal tratto gastrointestinale, dal tratto genitale. All'inizio di 2 settimane, tutti i segni di intossicazione raggiungono il loro massimo. In questo caso, sono possibili convulsioni e perdita di coscienza. Secondo l'analisi del sangue, si verificano cambiamenti specifici: trombocitopenia, poichilocitosi, anisocitosi, granulosità degli eritrociti.

Se una persona sospetta la malattia di Marburg, viene ricoverata urgentemente nel reparto di malattie infettive e deve essere in una scatola isolata. Il periodo di recupero può richiedere fino a 21-28 giorni..

La malattia di Devik

L'otticomielite o la malattia di Devik in un quadro cronico è simile alla sclerosi multipla. Questa è una malattia autoimmune, le cui cause non sono state ancora chiarite. Un aumento della permeabilità della barriera tra le meningi e il vaso è notato come uno dei motivi del suo sviluppo..

Alcune malattie autoimmuni possono innescare la progressione della malattia di Devik:

  • artrite reumatoide;
  • lupus eritematoso sistemico;
  • Sindrome di Sjogren;
  • dermatomiosite;
  • porpora trombocitopenica.

La malattia ha sintomi specifici. Le manifestazioni cliniche sono causate da impulsi conduttivi alterati. Inoltre, il nervo ottico e il tessuto del midollo spinale sono interessati. Nella maggior parte dei casi, la malattia si dichiara come disabilità visiva:

  • un velo davanti agli occhi;
  • dolore alle orbite;
  • visione offuscata.

Con la progressione della malattia e l'assenza di cure adeguate, il paziente rischia di perdere completamente la vista. In alcuni casi è possibile la regressione dei sintomi con parziale ripristino delle funzioni oculari. A volte capita che la mielite preceda la neurite.

La neuromielite ottica ha due varianti del decorso: aumento progressivo dei sintomi con danno simultaneo al sistema nervoso centrale. In rari casi, si verifica un decorso monofasico della malattia. È caratterizzato da un progresso costante e da un peggioramento dei sintomi. In questo caso, il rischio di morte è aumentato. Con il giusto trattamento, il processo patologico rallenta, ma il pieno recupero non è garantito..

La seconda opzione, la più comune, è caratterizzata dall'alternanza di cambiamenti nella remissione e nell'esacerbazione ed è indicata dal concetto di "decorso ricorrente". È anche accompagnato da disabilità visiva e disfunzione del midollo spinale. Durante il periodo di remissione, una persona si sente in buona salute.

Viene presa una serie di misure per identificare la malattia di Devik. Oltre alle procedure diagnostiche standard, vengono eseguite puntura lombare con analisi del liquido cerebrospinale, oftalmoscopia e risonanza magnetica della colonna vertebrale e del cervello.

Il trattamento per la malattia di Devik è lungo e difficile. Il compito principale è rallentare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita del paziente. Come parte della terapia farmacologica, vengono utilizzati glucocorticosteroidi, miorilassanti, antidepressivi e analgesici ad azione centrale. Nei casi più gravi, il paziente può affrontare complicazioni come paralisi delle gambe, cecità o disfunzione persistente degli organi pelvici. Con un trattamento tempestivo e corretto, è garantito il completo recupero.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Le persone con deficienze immunitarie possono manifestare leucoencefalopatia multifocale multifocale progressiva. Si tratta di una malattia infettiva provocata dalla penetrazione del virus JC, che appartiene alla famiglia dei Poliomavirus. Una caratteristica della patologia è che si verifica un danno cerebrale asimmetrico e multifocale. Il virus colpisce le membrane delle terminazioni nervose, costituite dalla mielina. Pertanto, questa malattia appartiene al gruppo delle patologie demielinizzanti..

Quasi l'85% dei pazienti con questa diagnosi è affetto da AIDS o HIV. Il gruppo di rischio include pazienti con tumori maligni.

I principali sintomi della malattia:

  • sbalzi d'umore;
  • deficit visivo;
  • parestesia e paralisi;
  • compromissione della memoria.

Sindrome di Guillain Barre

Una malattia infiammatoria acuta caratterizzata da "poliradicoloneuropatia demielinizzante". Si basa su processi autoimmuni. La malattia si manifesta in disturbi sensoriali, debolezza muscolare e dolore. È caratterizzato da ipotensione e disturbo dei riflessi tendinei. Può anche verificarsi insufficienza respiratoria..

Tutti i pazienti con questa diagnosi dovrebbero essere ammessi al reparto di terapia intensiva. Poiché esiste il rischio di sviluppare insufficienza respiratoria e potrebbe essere necessario collegarsi a un ventilatore, nel reparto dovrebbe essere presente un'unità di terapia intensiva. Inoltre, i pazienti necessitano di cure adeguate per la prevenzione delle piaghe da decubito e del tromboembolismo. È anche necessario interrompere il processo autoimmune. A tale scopo vengono utilizzate plasmaferesi e terapia del polso con immunoglobuline. Il recupero completo dei pazienti con questa diagnosi dovrebbe essere previsto entro 6-12 mesi. I decessi sono dovuti a polmonite, insufficienza respiratoria ed embolia polmonare.

Sintomi

La demielinizzazione è sempre un deficit neurologico. Questo segno indica l'inizio del processo di distruzione della mielina. Anche il sistema immunitario è coinvolto. I tessuti del cervello - si osservano anche atrofia spinale e cerebrale e espansione dei ventricoli.

Le manifestazioni di demielinizzazione dipendono dal tipo di malattia, dai fattori causali e dalla localizzazione del focus. I sintomi possono essere assenti quando la lesione del midollo è insignificante, fino al 20%. Ciò è dovuto alla funzione compensatoria: i tessuti cerebrali sani svolgono i compiti dei fuochi interessati. I sintomi neurologici sono rari, solo se più del 50% del tessuto nervoso è danneggiato.

I seguenti sono segni comuni di malattie demielinizzanti del cervello:

  • paralisi;
  • mobilità muscolare limitata;
  • spasmi tonici agli arti;
  • violazione del funzionamento dell'intestino e della vescica;
  • sindrome pseudobulbare (pronuncia alterata dei suoni, difficoltà a deglutire, cambiamenti di voce);
  • violazione delle capacità motorie delle mani;
  • intorpidimento della pelle e formicolio;
  • disfunzione visiva (diminuzione dell'acuità visiva, immagini sfocate, bulbi oculari fluttuanti, distorsione del colore).

I disturbi neuropsicologici caratteristici della patologia in esame sono causati da disturbi della memoria e diminuzione dell'attività mentale, nonché cambiamenti nel comportamento e nei tratti della personalità. Ciò si manifesta con lo sviluppo di nevrosi, depressione, demenza di genesi organica, cambiamenti emotivi, grave debolezza e diminuzione della capacità lavorativa..

Diagnostica

La fase iniziale del corso della patologia con l'assenza di sintomi caratteristici viene scoperta accidentalmente durante un esame diagnostico per un altro motivo. Per confermare la diagnosi, viene eseguita la neuroimaging e il neurologo determina anche il grado di compromissione della funzione cerebrale conduttrice. Il principale metodo diagnostico è la risonanza magnetica. Nelle immagini, puoi vedere chiaramente le aree del tessuto interessato. Se fai l'angiografia, puoi determinare il grado di danno vascolare.

Trattamento

La malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale è classificata come incurabile. Le misure terapeutiche mirano a migliorare la qualità della vita del paziente e ad eliminare i sintomi. Per la terapia sintomatica, nominare:

  • analgesici;
  • sedativi;
  • nootropici;
  • miorilassanti;
  • farmaci antinfiammatori;
  • farmaci neuroprotettivi.

Previsione

La prognosi riguardante la vita del paziente dipende direttamente dalla natura del decorso della malattia, dal tipo di patologia e dal volume del tessuto cerebrale interessato. Se la malattia è stata diagnosticata in una fase precoce e un trattamento adeguato è iniziato, la prognosi per la vita è favorevole. Tuttavia, la malattia non può essere completamente curata. Può portare a invalidità o morte.

Classificazione delle malattie demielinizzanti

La malattia demielinizzante forma un gruppo clinico e morfologico eterogeneo, il cui principale rappresentante è la sclerosi multipla. La malattia colpisce principalmente i giovani, ha un decorso cronico progressivo, principalmente a lungo termine. La principale caratteristica morfologica è la demielinizzazione derivante dal danno all'oligodendroglia o dal danno diretto alla mielina.

Cos'è?

La malattia demielinizzante del cervello si forma secondariamente in relazione a infezioni - malattie infiammatorie, virali o vaccinazioni, a volte è una conseguenza di disturbi metabolici o geneticamente determinati del metabolismo della mielina. Altre cause: lesione ipossico-ischemica, avvelenamento.

Il fattore di rischio per la demielinizzazione del cervello è la malattia febbrile, i sintomi della malattia possono essere molto gravi. In queste malattie si verifica una graduale distruzione della mielina (= lipoproteina, formata da proteine ​​e sostanze grasse, il cui compito è quello di accelerare la conduzione dell'ossigeno). La malattia demielinizzante dura per un tempo relativamente lungo e migliora gradualmente. Le malattie demielinizzanti si verificano a seguito della distruzione della mielina, sia nel sistema nervoso centrale che nel SNP.

Le malattie più comuni sono le malattie demielinizzanti:

  • sclerosi multipla;
  • sclerosi diffusa, nota anche come malattia di Schilder;
  • polineuropatia che colpisce il PNS;
  • sclerosi laterale amiotrofica;
  • ADEM = encefalomielite acuta disseminata.

In accordo con ICD-10, le malattie demielinizzanti sono definite dal seguente codice: G00-G99 - malattie del sistema nervoso → G35-G37 - malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla cerebrospinalis (sclerosi multipla, sclerosi multipla) è una malattia demielinizzante cronica in cui il sistema immunitario di una persona attacca il sistema nervoso centrale. Nelle nostre condizioni geografiche, è una malattia abbastanza comune. La SM colpisce circa 60-100 / 100.000 (o più) persone, soprattutto giovani e di mezza età. A volte può svilupparsi in contrasto - in un bambino (la risonanza magnetica mostra manifestazioni di mielinizzazione incompleta) o, al contrario, nella vecchiaia. La malattia si manifesta più spesso all'età di 20-40 anni, colpisce più donne (il rapporto tra donne e uomini è 2: 1). La causa esatta della malattia demielinizzante non è ancora stata specificata, ma la SM è attualmente considerata una malattia autoimmune infiammatoria cronica che ha la sua origine nell'immunità cellulare. Lo sviluppo della malattia demielinizzante è influenzato da diversi fattori: genetici, ambientali.

La mielinizzazione è il processo di formazione delle guaine mieliniche sulle fibre nervose. La mielina inizia ad accumularsi durante il periodo prenatale - circa 5 mesi di sviluppo, finisce - all'età di 2 anni.

Sintomi

La sclerosi multipla è imprevedibile, si manifesta individualmente in ogni persona. In una forma più lieve, i sintomi possono scomparire nel tempo. In altri casi, la malattia demielinizzante attacca rapidamente, lasciando conseguenze permanenti. I segni clinici predominanti dipendono dalla posizione dei fuochi della demielinizzazione cerebrale. All'inizio della malattia appare il seguente quadro clinico:

  • La neurite retrobulbare ottica è un disturbo visivo unilaterale che di solito si risolve rapidamente e completamente. A volte rimane il bestiame centrale (un punto sulla retina che non risponde fisiologicamente alla luce incidente, noto anche come punto cieco).
  • Sintomi sensibili - principalmente parestesie (formicolio sgradevole, prurito, sensazione di bruciore della pelle senza effetti duraturi) negli arti superiori e inferiori, per lo più asimmetrici. Debolezza o intorpidimento in uno o più arti è il primo segno di questa condizione in circa la metà dei pazienti. Nei pazienti più giovani, la nevralgia del trigemino può essere secondaria.
  • La sindrome vestibolare (squilibrio dell'apparato vestibolare) è principalmente centrale, a volte con forti capogiri. Il nistagmo (movimento oscillatorio dei bulbi oculari) è comune anche senza sintomi vestibolari soggettivi. I sintomi più comuni sono diplopia (visione doppia) e oftalmoplegia internucleare (danno ai nervi cervicale-occipitale). A volte la SM può iniziare con un'encefalite acuta disseminata (infiammazione acuta del cervello).
  • Sintomi motori spastici - all'esordio della malattia non c'è paralisi o spasticità pronunciata (aumento della tensione delle fibre muscolari con contrazioni muscolari più o meno frequenti). I sintomi sono accompagnati da maggiore affaticamento, incertezza nel camminare, debolezza e goffaggine. L'esame rivela iperreflessia (aumento dei riflessi) con fenomeni piramidali spasmodici, spesso - attenuazione dei riflessi addominali.
  • Disturbi cerebellari - un sintomo cerebrale comune che varia in intensità, da lieve atassia (mancanza di coordinazione del movimento) di un arto a grave atassia dell'andatura, disturbi dell'equilibrio che possono anche essere associati ad atassia della colonna vertebrale (lo squilibrio peggiora al buio e con gli occhi chiusi).
  • Disturbi degli sfinteri, soprattutto urinari, frequente voglia di urinare, che deve essere eseguita immediatamente (la vescica ha una bassa capacità, spesso si contrae quando il contenuto si accumula). Successivamente viene aggiunta la ritenzione o l'incontinenza. Può anche verificarsi disfunzione sessuale (impotenza).
  • Sintomi mentali: affettività, sindromi depressive, euforia. L'intelligenza non è danneggiata. La stanchezza è comune.

Altre manifestazioni sono molto varie. Esistono diverse varianti di una forma maligna pericolosa, in cui il paziente è costretto a letto per diversi anni. La morte potrebbe arrivare. Nelle forme benigne, il paziente è mobile per molti anni, ha solo sintomi minori. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, le dinamiche diminuiscono progressivamente nel corso di diversi anni; possono prevalere sintomi spastici e cerebellari con grave atassia, tremore deliberato, manifestazioni spastico-atassiche combinate..

Cambiamenti e disturbi di origine vascolare spesso portano a disturbi mentali. Ma le localizzazioni sottocorticali non hanno necessariamente sintomi: possono verificarsi in uno stato latente. I focolai discircolatori (lesione multifocale) hanno sintomi gravi.

Diagnostica

Il processo demielinizzante del cervello richiede una diagnosi approfondita:

  • MRI - il tomogramma magnetico mostra focolai ipersegnali nella sostanza bianca del cervello e del midollo spinale su immagini T2 e focolai iposegnali - su T1 (il numero è correlato alla gravità della malattia);
  • esame del liquido cerebrospinale - sintesi intratecale di IgG, presenza di almeno 2 bande oligoclonali nella parte alcalina dello spettro, non presenti nel siero, pleocitosi di cellule mononucleate (fino a 100/3), prevalenza di linfociti;
  • studio dei potenziali evocati (visivi e somatosensoriali) - un aumento della latenza delle onde;
  • esame oftalmologico (nel caso della neurite retrobulbare) - nella fase acuta c'è edema papillare, in seguito - il suo sbiadimento temporaneo (manifestazione di atrofia);
  • istologia: indica la presenza di alterazioni infiammatorie nella testa, processi distrofici, degenerazione neuronale (gliosi).

Trattamento

La terapia si concentra sull'influenzare il processo immunoreattivo. Sfortunatamente, la causa della sclerosi multipla non può essere eliminata. Pertanto, il trattamento è volto a migliorare la salute del paziente, mitigando le sue condizioni. I metodi utilizzati possono essere suddivisi in 3 gruppi:

  • I corticoidi sono i farmaci dominanti durante una riacutizzazione. Vengono somministrati principalmente durante un attacco, principalmente per via endovenosa in infusioni. Viene utilizzato metilprednisolone. Se l'effetto terapeutico è insufficiente, puoi usare la ciclofosfamide una volta.
  • Durante il periodo di prevenzione delle ricadute, vengono utilizzate dosi di mantenimento di prednisone o altri immunosoppressori (azatioprina, ciclofosfamide) per rallentare ulteriori attacchi e stabilizzare il processo. Questo tipo di trattamento viene utilizzato principalmente nelle prime fasi della malattia parossistica. L'uso a lungo termine dei corticosteroidi è irto di possibili effetti collaterali, quindi vengono sempre somministrati in un'unica dose giornaliera a giorni alterni (metodo alternato).
  • Il trattamento sintomatico è guidato dalle manifestazioni cliniche. Per la spasticità vengono utilizzati miorilassanti (Baclofen, Tizanidine, Tetrazepam). I sintomi cerebrali sono migliorati dalla fisostigmina, il tremore dal clonazepam, a volte in combinazione con il trimepranolo. La parestesia può essere alleviata da carbamazepina, amitriptilina o idantoine. La melipramina o il ditropan possono essere usati contro i disturbi urinari. Una riabilitazione ben scelta fa parte del trattamento. Un trattamento mirato regolare è importante in presenza di alcuni fattori provocatori e una prognosi migliorata.

Sclerosi diffusa di Schilder

La malattia demielinizzante è anche nota come malattia di Schilder. Colpisce bambini e giovani, ha un carattere non ereditario, un decorso progressivo (in rapido sviluppo). Tempo di sopravvivenza massimo - 10 anni.

La base della malattia demielinizzante è un punto focale significativo della distruzione della mielina, di regola in tutto il lobo cerebrale, che si diffonde attraverso il corpo calloso (il corpo caudale responsabile dell'attaccamento agli emisferi cerebrali). Inoltre, sono presenti numerose piccole lesioni demielinizzanti nel tronco, nel midollo spinale e nei nervi ottici..

Sintomi

Lo sviluppo della malattia di Schilder porta alle seguenti manifestazioni:

  • emiplegia (paralisi dell'intero lato sinistro o destro del corpo) o quadriplegia (paralisi completa o parziale di tutti e 4 gli arti e del tronco);
  • emianopsia omonima (oscuramento della metà del campo visivo);
  • cecità corticale, sordità;
  • sindrome pseudobulbare.

La diagnosi e il trattamento sono gli stessi della sclerosi multipla.

Polineuropatia che colpisce il PNS

La polineuropatia è un gruppo di malattie demielinizzanti dei nervi periferici che colpiscono entrambi i sessi. Le influenze di fattori endogeni ed esogeni sono coinvolte nell'insorgenza della malattia:

  • infiammazione;
  • malattia metabolica;
  • effetti tossici, immunopatogeni;
  • carenza di vitamine, sostanze nutritive;
  • fattori degenerativi, paraneoplastici, ecc..
  • ereditaria: neuropatia motoria e sensoriale;
  • metabolico: diabete mellito, uremia, disturbi epatici, porfiria, ipotiroidismo;
  • carenze nutrizionali: carenza di vitamine B12, B1, alcol, malnutrizione, malassorbimento;
  • tossico: alcool, droghe, sostanze industriali organiche (benzene, toluene, acrilammide, disolfuro di carbonio), metalli (mercurio, piombo);
  • autoimmuni infiammatorie: sindrome di Guillain-Barré, neuropatie demielinizzanti infiammatorie acute e croniche, malattia di Lyme;
  • malattie autoimmuni: poliarterite nodosa, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sarcoidosi;
  • paraneoplastiche: cancro, disturbi linfoproliferativi, mieloma, gammopatia.

Sono colpiti principalmente i nervi lunghi, le manifestazioni cliniche predominano nelle estremità distali (sul lato opposto della lesione). I segni possono essere simmetrici o asimmetrici. I sintomi sensibili, motori, vegetativi spesso predominano in relazione ai 3 principali tipi di fibre nervose.

Sintomi

I primi sintomi includono bruciore, formicolio, senso di oppressione, freddo, dolore e diminuzione della sensibilità. Questi sintomi di solito iniziano sui piedi e si diffondono alle caviglie. Successivamente, quando le lesioni crescono di volume, le manifestazioni raggiungono la regione della tibia, compaiono sulle dita.

Tra le manifestazioni motorie, le più comuni sono convulsioni, tremori muscolari (spasmi muscolari), debolezza muscolare, atrofia, aumento della fatica, andatura instabile..

Un disturbo dei nervi autonomi causa sudorazione, circolazione sanguigna e ritmo cardiaco alterati. C'è una diminuzione dei riflessi, odore alterato, danni alla sensibilità profonda, ecc..

Diagnostica

La polineuropatia può svilupparsi in modo acuto e cronico. La malattia demielinizzante richiede una valutazione professionale completa. È necessario esaminare sangue, urina (per escludere le cause del diabete, disturbi del fegato, dei reni, ecc.). Radiografia del torace, EMG, esame del liquido cerebrospinale (puntura lombare), esami familiari, biopsie nervose e muscolari.

Trattamento

Puoi trattare la polineuropatia dopo aver determinato la sua causa. La base della terapia è proprio l'eliminazione del fattore causale. Una parte significativa del processo di trattamento è di supporto, finalizzata alla rigenerazione dei nervi periferici, ma non influisce sulle cause sottostanti e non cura la malattia demielinizzante. I problemi spiacevoli vengono eliminati da antidepressivi, sedativi. La carbamazepina o la fenitoina vengono utilizzate per ridurre l'irritazione nervosa.

Sclerosi amiotrofica laterale (LAS)

La malattia è anche nota come malattia di Lou Gehrig o malattia dei motoneuroni.

LAS inizia impercettibilmente. Il paziente ha difficoltà con le normali attività (scrivere, abbottonarsi). Successivamente si sviluppano problemi di deambulazione, crampi muscolari e difficoltà a deglutire. Alla fine, il paziente è completamente paralizzato, dipende dalla respirazione artificiale, dalla nutrizione. Con LAS fatale, il paziente perde gradualmente le cellule nervose. Nel 5-10% dei casi, la malattia è ereditaria..

La malattia demielinizzante è caratterizzata da un disturbo selettivo dei motoneuroni centrali e periferici (il motoneurone è una cellula nervosa che innerva direttamente il muscolo scheletrico). Stiamo parlando della graduale scomparsa dei motoneuroni del midollo spinale, nell'area del tronco cerebrale, degenerazione della via corticospinale. Una conclusione positiva nell'individuazione di una malattia richiede la perdita di circa il 40% dei nervi motori. Fino ad allora, la malattia non ha sintomi evidenti. Sfortunatamente, la causa del disturbo è ancora sconosciuta. Questa è una lesione combinata dei motoneuroni I e II.

Sintomi

Manifestazioni tipiche: atrofia muscolare, fasciosi, iperreflessia tendinococcica, fenomeni spastici. La malattia inizia a circa 40-50 anni di età (più spesso - fino a 60 anni). Si sviluppa la goffaggine delle mani, si aggiungono successive difficoltà nel camminare. Presto si verifica atrofia muscolare. Possono essere presenti spasmi muscolari e dolori. A volte la malattia inizia con sindrome bulbare, difficoltà a parlare, deglutizione.

Trattamento

Non esiste una cura per la malattia demielinizzante, la terapia è solo sintomatica, ma poco efficace, non mirata. Un certo ritardo nel decorso della malattia è stato dimostrato con l'uso del farmaco Riluzolo (Rilutek). La progressione è molto rapida, di solito entro 5 anni dall'esordio.

ADEM = encefalomielite acuta disseminata

Malattia demielinizzante del cervello e del midollo spinale che si manifesta dopo infezioni virali acute (morbillo, rosolia, ecc.) O alcuni tipi di vaccinazione (ad esempio, contro rabbia, vaiolo, ecc.). È piuttosto una complicazione immunologica dell'infezione che un danno diretto al sistema nervoso centrale da parte di un virus.

Il quadro clinico non differisce da altre encefalomieliti. I risultati del CSF sono normali o mostrano una dissociazione citologica delle proteine.

Conclusione

Il tema delle malattie demielinizzanti riflette il significato medico e sociale di questi disturbi, le insidie ​​della diagnosi, le nuove tendenze nel trattamento in una situazione di costante aumento del numero di pazienti con tali problemi. Questo è un tema costante della maggior parte dei congressi, poiché i disturbi demielinizzanti sono una delle malattie più gravi del sistema nervoso centrale, principalmente con conseguenze gravi, che richiedono un approccio specialistico che non prevede l'uso di metodi terapeutici tradizionali.


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