Processo demielinizzante del cervello: che cos'è, segni, trattamento


La malattia demielinizzante è un processo patologico che colpisce i neuroni del cervello, il midollo spinale, associato alla distruzione della guaina mielinica. La mielina delle fibre del sistema nervoso centrale è costituita da oligodendrociti (cellule gliali), forma una guaina elettricamente isolante delle fibre nervose, copre gli assoni (processi) dei neuroni.

La composizione strutturale della mielina è costituita da lipidi (70%) e composti proteici (30%). La velocità di trasmissione degli impulsi nervosi attraverso le fibre con una guaina protettiva è circa 10 volte superiore rispetto alle fibre senza di essa. La malattia demielinizzante è accompagnata da un deterioramento della conduzione degli impulsi del sistema nervoso attraverso fibre con una membrana distrutta.

Cos'è la demielinizzazione

Il processo demielinizzante nel cervello è un disturbo che porta a un cambiamento patologico nella struttura del tessuto nervoso, che spesso provoca la comparsa di sintomi neurologici, è la causa della disabilità e della morte. L'involucro bianco è una membrana cellulare multistrato. Le biocorrenti non sono in grado di superare la guaina mielinica.

Gli impulsi elettrici vengono trasmessi nell'area delle intercettazioni multiple di Ranvier, dove la mielina è assente. I ganci sono distanziati ad intervalli regolari di circa 1 micron. Nel sistema periferico, la membrana protettiva è formata da lemmociti (cellule di Schwann). Demielinizzazione delle fibre nervose: danno al tessuto nervoso, che porta a un gran numero di malattie del sistema nervoso centrale.

I focolai di demielinizzazione sono tali formazioni strutturali nel cervello o nel midollo spinale che mancano di mielina, il che porta a una ridotta trasmissione degli impulsi nervosi e all'interruzione del sistema nervoso nel suo insieme. Il diametro dei fuochi varia in modo significativo, può essere di diversi millimetri o raggiungere diversi centimetri.

Tipi di malattie demielinizzanti

La classificazione delle malattie demielinizzanti suggerisce una divisione in mielinopatia e mielinoclasticità. Nel primo caso, la distruzione della mielina si verifica a causa di una violazione della formazione di una sostanza, un cambiamento nella sua struttura biochimica a causa di mutazioni genetiche. Questa è più spesso una patologia congenita (esiste anche una forma acquisita), i cui segni si osservano nella prima infanzia. Le mielinopatie ereditarie sono chiamate leucodistrofie. Le mielinopatie acquisite, a seconda delle cause di insorgenza, sono suddivise in tipi:

  1. Tossico-dismetabolico. Associato a intossicazione e disturbi metabolici nel corpo.
  2. Ipossico-ischemico. Si sviluppano sullo sfondo del flusso sanguigno alterato e della carenza di ossigeno dei tessuti del midollo.
  3. Infettivo e infiammatorio. Provocato da agenti infettivi (microrganismi patogeni o opportunisti).
  4. Infiammatorio. Eziologia non infettiva (procedere senza la partecipazione di un agente infettivo).
  5. Traumatico. Sorgono a causa di danni meccanici alle strutture cerebrali.

Con la mielinoclastica, la sintesi della mielina procede normalmente, le cellule della membrana vengono distrutte sotto l'influenza di fattori patogeni esterni e interni. La divisione è arbitraria, perché la mielinopatia spesso progredisce sotto l'influenza di fattori esterni negativi, mentre la mielinoclastica di solito si verifica in pazienti con una predisposizione al danno della mielina.

Le malattie demielinizzanti sono suddivise in base alla posizione dei fuochi in tipi che colpiscono il sistema nervoso centrale o il sistema nervoso periferico (PNS). Le malattie che si sviluppano nelle strutture del sistema nervoso centrale includono sclerosi multipla, leucoencefalopatia, leucodistrofia, Balo sclerosi (concentrica) e Schilder (diffusa).

Il danneggiamento delle guaine in fibra nel PNS provoca lo sviluppo di malattie: amiotrofia di Charcot-Marie-Tooth, sindrome di Guillain-Barré. Esempi di mielinopatie acquisite: sindromi di Susak e CLIPPERS. Mielinopatia infiammatoria comune di eziologia non infettiva - sclerosi multipla.

Questo gruppo comprende tipi piuttosto rari di sclerosi: encefalomielite disseminata, demielinizzazione pseudotumorosa, leucoencefalite emorragica, Balo e sclerosi di Schilder. Le forme infettive e infiammatorie comprendono l'encefalite da HIV, la panencefalite sclerosante, l'encefalite da citomegalovirus. Un esempio di forma tossico-metabolica è la sindrome demielinizzante di tipo osmotico, un esempio di forma ipossico-ischemica è la sindrome di Susak.

I principali sintomi

La demielinizzazione è una patologia che si manifesta sempre come un deficit neurologico, che fa sospettare che il processo di distruzione della mielina sia iniziato, se i sintomi neurologici compaiono senza un motivo evidente. Il processo demielinizzante si verifica sempre con la partecipazione del sistema immunitario, porta all'atrofia del tessuto cerebrale - cervello e midollo spinale, espansione dei ventricoli.

I sintomi della demielinizzazione dipendono dal tipo di malattia, dalle cause e dalla localizzazione del focus nel cervello, nel midollo spinale o nelle strutture del PNS. Con una leggera lesione del midollo (fino al 20%), i sintomi possono essere assenti, il che è associato alla piena compensazione delle funzioni. I compiti assegnati alle fibre nervose danneggiate vengono eseguiti da tessuti sani. I sintomi neurologici di solito compaiono quando il volume del tessuto nervoso danneggiato supera il 50%. Segni comuni:

  • Atassia (disturbo della consistenza del gruppo muscolare).
  • Paresi, paralisi.
  • Ipotensione muscolare (debolezza muscolare).
  • Sindrome pseudobulbare (disartria - una violazione della pronuncia dovuta a un disturbo dell'innervazione degli elementi dell'apparato vocale, disfagia - difficoltà a deglutire, disfonia - un cambiamento di tono, timbro, forza della voce).
  • Disfunzione visiva (nistagmo - vibrazioni involontarie dei bulbi oculari, deterioramento dell'acuità visiva, perdita del campo visivo, offuscamento, immagini sfocate, distorsione del colore).
  • Modifica della sensibilità della pelle, parestesia (intorpidimento, formicolio, prurito, bruciore).
  • Spasmi tonici, principalmente agli arti.
  • Disfunzione della vescica, intestino.

I disturbi neuropsicologici sono associati a compromissione della memoria e dell'attività mentale, cambiamenti nella personalità e nel comportamento. I pazienti spesso sviluppano nevrosi, demenza organica, sindrome astenica, depressione, meno spesso euforia. I pazienti sono soggetti a un brusco cambiamento di umore, non hanno un'analisi critica del proprio comportamento, che, sullo sfondo della demenza, porta a numerosi problemi nella vita di tutti i giorni.

Cause di occorrenza

Le malattie demielinizzanti che colpiscono il sistema nervoso centrale e periferico spesso si sviluppano in un contesto di predisposizione genetica. I pazienti hanno spesso una combinazione di determinati geni, che provoca il malfunzionamento del sistema immunitario. Altri motivi:

  1. Patologie autoimmuni e genetiche.
  2. Assunzione di farmaci antipsicotici (neurolettici).
  3. Intossicazione cronica e acuta.
  4. Radiazioni ionizzanti, radiazioni solari.
  5. Infezioni virali e batteriche posticipate.
  6. Caratteristiche di potenza.

Si ritiene che i rappresentanti della razza caucasica che vivono alle latitudini geografiche settentrionali siano più suscettibili allo sviluppo della patologia. I fattori provocatori sono lesioni alla testa e alla colonna vertebrale, situazioni stressanti frequenti, cattive abitudini. Il rischio di ammalarsi è aumentato dalle vaccinazioni contro il vaiolo, l'influenza, il morbillo, la pertosse, la difterite, l'epatite B e altre malattie infettive.

Malattie comuni

La sclerosi multipla è una malattia demielinizzante, autoimmune a decorso cronico che colpisce i principali elementi del sistema nervoso (cervello e midollo spinale). Nel corso della progressione della patologia, le normali strutture cerebrali vengono sostituite dal tessuto connettivo. Le lesioni appaiono diffusamente. L'età media dei pazienti è di 15-40 anni. Prevalenza - 30-70 casi ogni 100 mila abitanti.

La leucoencefalite emorragica, che si manifesta in forma acuta, si sviluppa a seguito di danni a piccoli elementi del sistema vascolare. È spesso definita come una complicanza post-infettiva con una pronunciata reazione autoimmune. È caratterizzato dalla rapida progressione del processo infiammatorio e da numerose lesioni focali del tessuto cerebrale, accompagnate da edema cerebrale, comparsa di focolai di emorragia e necrosi.

Il precursore della patologia sono solitamente le malattie delle vie respiratorie superiori di eziologia infettiva. Anche i virus influenzali ei virus di Epstein-Barr o la sepsi possono provocare la malattia. Di solito fatale. La morte si verifica a causa di edema cerebrale entro 3-4 giorni dal momento in cui compaiono i primi sintomi.

Per l'encefalopatia necrotizzante, procedendo in una forma acuta, è caratteristico un danno multifocale e simmetrico alle strutture del cervello di natura demielinizzante. È accompagnato da edema tissutale, necrosi e comparsa di focolai di emorragia. A differenza della leucoencefalite emorragica, le cellule che indicano un processo infiammatorio - i neutrofili non vengono trovati.

Spesso si sviluppa sullo sfondo di un'infezione virale, si manifesta in convulsioni epilettiche e annebbiamento della coscienza. Nel liquido cerebrospinale non c'è pleocitosi (concentrazione anormalmente aumentata di linfociti), la concentrazione di composti proteici è aumentata. Viene rilevata una maggiore concentrazione di aminotransferasi nel siero del sangue. Si sviluppa sporadicamente (singolarmente) oa causa di una mutazione genetica ereditaria.

La demielinizzazione pseudotumorosa si manifesta con sintomi cerebrali cerebrali generali e focali. Nel 70% dei casi è accompagnato da edema del midollo con aumento dei valori di pressione intracranica. Le lesioni demielinizzanti si trovano nella sostanza bianca durante una risonanza magnetica del cervello utilizzando un mezzo di contrasto.

La sclerosi di Balo (concentrica) si manifesta con dolore nella zona della testa, cambiamenti patologici nel comportamento, disturbi cognitivi, crisi epilettiche, emisindromi (disturbi neurologici in una metà del corpo). Il decorso della patologia assomiglia clinicamente allo sviluppo di un tumore intracerebrale. Le lesioni tissutali sono più comuni nella sostanza bianca.

Nel liquido cerebrospinale si trova la pleocitosi linfocitica, una maggiore concentrazione di composti proteici. La presenza di anticorpi oligoclonali è spesso osservata in quantità minore rispetto alla normale sclerosi multipla. Una risonanza magnetica mostra segni di danno cerebrale tipico della sclerosi multipla.

Le immagini mostrano chiaramente focolai di demielinizzazione a forma di anello nella sostanza bianca, più spesso nei lobi frontali del cervello, circondati da aree caratteristiche di rimielinizzazione (ripristino della mielina normale). Nella maggior parte dei casi, la morte si verifica entro diverse settimane o mesi dal decorso acuto della patologia. Con la diagnosi precoce, la prognosi è più favorevole.

Diagnostica

In assenza di sintomi caratteristici nelle prime fasi del decorso, le lesioni della sostanza bianca spesso diventano un riscontro accidentale durante un esame diagnostico per un altro motivo. Durante un esame personale da parte di un neurologo sulla scala FSS (stato dei sistemi funzionali), viene determinato il grado di compromissione delle funzioni conduttive del cervello.

Il metodo principale di diagnostica strumentale è la neuroimaging. I focolai di demielinizzazione situati nel cervello vengono rilevati principalmente mediante la risonanza magnetica; nelle immagini sono chiaramente visibili aree del tessuto interessato con un diametro di almeno 3 mm. I focolai di demielinizzazione nelle strutture del PNS vengono rilevati durante l'elettromiografia. L'angiografia mostra l'entità del danno vascolare.

Metodi di trattamento

La malattia è incurabile. Gli sforzi dei medici sono volti ad eliminare i sintomi e migliorare la qualità della vita del paziente. Il trattamento delle malattie demielinizzanti che colpiscono il cervello è prescritto a seconda del tipo e della natura del corso. Di solito vengono mostrati agenti farmaceutici che neutralizzano le manifestazioni delle sindromi neurologiche. La terapia sintomatica include farmaci:

  1. Antidolorifici.
  2. Sedativi, sedativi.
  3. Neuroprotettivo, nootropico.

La terapia con corticosteroidi a impulsi viene utilizzata per trattare le forme rapidamente progressive di sclerosi multipla. La somministrazione endovenosa di grandi dosi del farmaco spesso non dà il risultato desiderato. In caso di reazione positiva dopo un ciclo di somministrazione endovenosa, i corticosteroidi vengono somministrati per via orale per prevenire le ricadute. I corticosteroidi possono essere combinati con altri farmaci immunosoppressori (immunosoppressori) e citostatici.

Nel 40% dei casi, i pazienti resistenti alla terapia con corticosteroidi rispondono positivamente alla plasmaferesi (raccolta, purificazione e reintroduzione del sangue nel flusso sanguigno). Vengono descritti casi di trattamento efficace della sclerosi di Balo con immunoglobuline umane. La terapia con rimedi popolari è inefficace. Parallelamente al trattamento farmacologico, ai pazienti viene mostrata una dieta, fisioterapia, massaggi, ginnastica terapeutica.

Previsione

La prognosi di sopravvivenza dipende dal tipo di patologia, dalla natura del decorso e dall'entità del danno al midollo. Possibile ripristino parziale o completo delle funzioni cerebrali.

Le malattie demielinizzanti che colpiscono le strutture del sistema nervoso centrale e il SNP sono associate alla distruzione della guaina che circonda le fibre nervose. Nelle fasi iniziali della malattia, può essere asintomatico. La prognosi è più favorevole con la diagnosi precoce. La malattia non può essere completamente curata, spesso porta alla disabilità e alla morte del paziente.

Malattia demielinizzante

La malattia demielinizzante è un concetto collettivo che implica lo sviluppo di processi patologici causati dalla distruzione delle membrane delle fibre mieliniche. Sia il trauma che la complicazione dopo la patologia infettiva possono provocare una malattia di tale patogenesi. L'impatto negativo delle reazioni allergiche non è escluso.

Il quadro clinico include sintomi di disfunzione di vari sistemi corporei: possono essere presenti sintomi di natura gastroenterologica, compromissione della memoria, capacità cognitive e tremori alle mani. Nella fase iniziale dello sviluppo della malattia, la clinica è solitamente assente.

Le malattie demielinizzanti del sistema nervoso possono verificarsi a qualsiasi età: nei bambini e negli adulti vengono diagnosticate allo stesso modo. La diagnostica viene effettuata effettuando un esame fisico, metodi di ricerca di laboratorio e strumentali. Trattamento conservativo: la terapia farmacologica è combinata con la fisioterapia e la correzione dello stile di vita.

Non c'è una prognosi univoca qui, poiché tutto dipenderà dal fattore sottostante, dalla tempestività dell'inizio delle misure terapeutiche, dall'età del paziente e dagli indicatori di salute generale. In ogni caso, prima si inizia il trattamento, maggiori sono le possibilità di guarigione..

Eziologia

La malattia demielinizzante del cervello può essere dovuta ai seguenti fattori eziologici:

  • avvelenamento con sostanze psicotrope, alcol;
  • gravi malattie infettive che colpiscono il cervello;
  • sclerosi multipla.

La malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale può essere causata dai seguenti processi patologici:

  • malattie infettive e infiammatorie con frequenti ricadute;
  • sclerosi multipla;
  • infezioni batteriche persistenti;
  • intossicazione del corpo con metalli pesanti, sali, sostanze chimiche;
  • stress cronico costante, esperienze nervose;
  • una storia di sindrome da stanchezza cronica;
  • malattie sistemiche di varie eziologie.

Va notato che malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale possono verificarsi anche sullo sfondo di traumi del midollo spinale, malattie infettive localizzate in quest'area. Proprio perché questo tipo di processo patologico ha un quadro eziologico piuttosto ampio, è abbastanza difficile effettuare la prevenzione e la prognosi non può essere univoca.

Classificazione

La classificazione di una tale malattia implica la divisione del processo patologico in due grandi gruppi:

  • mielinopatie, in cui si verifica la distruzione della mielina anormale;
  • mielinoclastica: in questo caso, si verifica la distruzione della normale mielina.

Per quanto riguarda la localizzazione, la malattia può colpire il cervello, il sistema nervoso centrale, il midollo spinale.

Sintomi

La natura del decorso del quadro clinico dipenderà da in quale area del cervello o del sistema nervoso centrale si sviluppa il processo patologico e da cosa ha causato il suo verificarsi.

Il complesso sintomatico collettivo include i seguenti sintomi:

  • tremore delle mani - il tremito delle dita sarà chiaramente visibile se il paziente allunga le braccia in avanti;
  • vertigini, mal di testa;
  • pressione sanguigna instabile;
  • deterioramento della memoria, diminuzione delle capacità cognitive;
  • disturbi del linguaggio, in alcuni casi, problemi di deglutizione;
  • violazione dell'orientamento nello spazio;
  • paralisi e paresi spastiche;
  • immobilità dei bulbi oculari;
  • diminuzione della soglia di sensibilità;
  • diminuzione dell'acuità visiva e in alcuni casi cecità;
  • cambiamento nel comportamento;
  • violazione della sincronicità dei movimenti;
  • deviazioni psicoemotive - allucinazioni, sia visive che uditive, sbalzi d'umore improvvisi, presenza di cambiamenti nello psicotipo di una persona;
  • sindrome convulsiva, ipestesia;
  • svuotamento involontario della vescica e dell'intestino.

Con un tale quadro clinico di una malattia demielinizzante, il paziente può diventare completamente indifeso, quindi avrà bisogno di cure infermieristiche. Il trattamento di una malattia in questa fase, con disabilità mentali, viene solitamente effettuato in istituzioni mediche specializzate.

È importante notare i sintomi del disturbo nella fase iniziale dello sviluppo del processo patologico, che consentirà di diagnosticare la malattia in tempo e iniziare un trattamento efficace.

Diagnostica

È impossibile determinare solo dalla natura del decorso della malattia demielinizzante: per fare una diagnosi, nonché per determinare la natura del decorso del processo patologico, è necessario condurre una diagnosi completa.

Prima di tutto, il medico conduce un esame fisico del paziente, durante il quale chiarisce la natura della patologia, la storia personale e familiare, studia la storia medica..

Vengono inoltre svolte le seguenti metodologie di ricerca di laboratorio e strumentali:

  • analisi del sangue biochimica clinica e dettagliata;
  • analisi generale delle urine;
  • risonanza magnetica;
  • imaging a risonanza magnetica con un mezzo di contrasto.

Il più informativo in questa situazione è la risonanza magnetica con un mezzo di contrasto, poiché è questo tipo di diagnostica strumentale che consente di determinare con precisione la natura del danno alle fibre nervose, la gravità del processo patologico.

Trattamento

La malattia demielinizzante deve essere trattata solo in modo completo, il che migliorerà le condizioni del paziente e fermerà lo sviluppo di una malattia grave. Il medico prescrive determinati farmaci, procedure di fisioterapia e fornisce raccomandazioni generali sullo stile di vita.

Per quanto riguarda la terapia farmacologica, di regola vengono prescritti farmaci del seguente spettro d'azione:

  • miorilassanti;
  • antibiotici;
  • antinfiammatorio non steroideo;
  • nootropico;
  • antidolorifici;
  • sedativi;
  • tranquillanti;
  • corticosteroidi;
  • immunomodulatori.

È molto importante capire che con una tale malattia, qualsiasi farmaco può essere assunto rigorosamente secondo la prescrizione del medico: solo uno specialista qualificato può determinare il regime, la durata e il dosaggio. Altrimenti, non solo non sarà possibile ottenere l'effetto terapeutico desiderato, ma aumenta anche il rischio di sviluppare gravi complicazioni. Anche un esito letale non è escluso.

Assicurati di includere procedure di fisioterapia nel programma di trattamento, come ad esempio:

  • riflessologia;
  • agopuntura con aghi d'argento;
  • massoterapia;
  • fangoterapia;
  • corso di terapia fisica;
  • terapia manuale.

Il medico fornisce anche raccomandazioni generali:

  • se il paziente ha disturbi della memoria, capacità cognitive, ci sono segni di deterioramento da parte della psichiatria, allora l'assistenza 24 ore su 24 è indispensabile - questi pazienti non possono essere lasciati soli;
  • con gravi deviazioni psichiatriche, si raccomanda il trattamento in un istituto medico specializzato;
  • durante il giorno, deve esserci un'attività fisica moderata, passeggiate all'aria aperta;
  • eliminare lo stress, la tensione nervosa.

In alcuni casi, il medico può fornire raccomandazioni sulla nutrizione: una tabella dietetica specifica, se si verifica tale necessità, viene nominata su base individuale.

Sfortunatamente, è impossibile eliminare completamente la malattia demielinizzante. A condizione che le misure terapeutiche siano avviate in modo tempestivo, è possibile solo rallentare lo sviluppo del processo patologico, migliorando così la qualità della vita del paziente..

La prognosi difficilmente può essere definita favorevole, poiché le lesioni aumenteranno, il che porta ad un aggravamento delle condizioni del paziente. Inoltre, va notato che il processo patologico, in assenza di trattamento, diventa una forma cronica, che porta allo sviluppo di altre malattie. In questo contesto, il rischio di morte aumenta in modo significativo..

Prevenzione

Le raccomandazioni preventive servono a prevenire quelle malattie incluse nell'elenco eziologico. Inoltre, le persone a rischio, cioè che hanno precedentemente sofferto di malattie del sistema nervoso centrale o del cervello, dovrebbero sottoporsi sistematicamente a una visita medica, essere attente alla loro salute. Ai primi sintomi, un'urgente necessità di consultare un medico. L'automedicazione è inaccettabile.

Malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale

Le malattie demielinizzanti del cervello e del midollo spinale sono processi patologici che portano alla distruzione della guaina mielinica dei neuroni, alterata trasmissione degli impulsi tra le cellule nervose del cervello. Si ritiene che l'eziologia delle malattie si basi sull'interazione della predisposizione ereditaria del corpo e di alcuni fattori ambientali. L'interruzione della trasmissione degli impulsi porta a uno stato patologico del sistema nervoso centrale.

Quali sono queste malattie

Esistono i seguenti tipi di malattie demielinizzanti:

  • le malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale includono la sclerosi multipla. La malattia demielinizzante, la sclerosi multipla, è la patologia più comune. La sclerosi multipla è caratterizzata da una varietà di sintomi. I primi sintomi compaiono all'età di 20-30 anni, le donne sono più spesso malate. La sclerosi multipla viene diagnosticata dai primi segni, che sono stati descritti per la prima volta dallo psichiatra Charcot: movimenti oculari oscillatori involontari, tremori, parole cantate. Inoltre, i pazienti hanno ritenzione urinaria o minzione molto frequente, assenza di riflessi addominali, pallore delle metà temporali dei nervi ottici;
  • ADEM, o encefalomielite acuta disseminata. Inizia in modo acuto, accompagnato da gravi disturbi cerebrali e manifestazioni di infezione. La malattia si manifesta spesso dopo l'esposizione a un'infezione batterica o virale e può svilupparsi spontaneamente;
  • sclerosi diffusamente disseminata. È caratterizzato da lesioni del midollo spinale e del cervello, si manifesta sotto forma di sindrome convulsiva, aprassia, disturbi mentali. La morte si verifica nel periodo da 3 a 6-7 anni dopo la diagnosi della malattia;
  • Malattia di Devik o neuromielite ottica acuta. La malattia inizia come un processo acuto, è difficile, progredisce, interessando i nervi ottici, che causa la perdita totale o parziale della vista. Nella maggior parte dei casi, si verifica la morte;
  • Malattia di Balo, o sclerosi concentrica, encefalite concentrica periassiale. L'inizio della malattia è acuto, accompagnato da febbre. Il processo patologico procede con paralisi, deficit visivo, convulsioni epilettiche. Il decorso della malattia è rapido: la morte avviene dopo pochi mesi;
  • leucodistrofie: questo gruppo comprende malattie caratterizzate da danni alla sostanza bianca del cervello. Le leucodistrofie sono malattie ereditarie, a causa di un difetto genetico, la formazione della guaina mielinica dei nervi viene interrotta;
  • la leucoencefalopatia multifocale progressiva è caratterizzata da una diminuzione dell'intelligenza, convulsioni epilettiche, sviluppo di demenza e altri disturbi. L'aspettativa di vita del paziente non supera 1 anno. La malattia si sviluppa a causa della diminuzione dell'immunità, l'attivazione del virus JC (poliomavirus umano 2), si trova spesso in pazienti con infezione da HIV, dopo trapianto di midollo osseo, in pazienti con malattie del sangue maligne (leucemia linfocitica cronica, malattia di Hodgkin);
  • leucoencefalite periassiale diffusa. La malattia ereditaria colpisce più spesso i ragazzi. Provoca disturbi della vista, dell'udito, della parola e altri disturbi. Avanza rapidamente: l'aspettativa di vita è di poco più di un anno;
  • sindrome da demielinizzazione osmotica - si verifica molto raramente, si sviluppa a causa dello squilibrio elettrolitico e di una serie di altri motivi. Il rapido aumento dei livelli di sodio porta alla perdita di acqua e varie sostanze da parte delle cellule cerebrali, provocando la distruzione delle guaine mieliniche delle cellule nervose del cervello. Una delle parti posteriori del cervello è interessata: il ponte Varoliev, che è più sensibile alla mielinolisi;
  • la mielopatia è un termine generico per le lesioni del midollo spinale che hanno una varietà di cause. Questo gruppo include: tabe dorsali, malattia di Canavan e altre malattie. La malattia di Canavan è una malattia genetica, neurodegenerativa autosomica recessiva che colpisce i bambini e provoca danni alle cellule nervose del cervello. La malattia è più comunemente diagnosticata negli ebrei ashkenaziti che vivono nell'Europa orientale. Le tabe dorsali (atassia locomotoria) sono una forma tardiva di neurosifilide. La malattia è caratterizzata da danni alle colonne posteriori del midollo spinale e alle radici dei nervi spinali. La malattia ha tre fasi di sviluppo con un graduale aumento dei sintomi di danno alle cellule nervose. La coordinazione quando si cammina è compromessa, il paziente perde facilmente l'equilibrio, la vescica è spesso interrotta, il dolore appare agli arti inferiori o nell'addome inferiore e l'acuità visiva diminuisce. Il terzo stadio più grave è caratterizzato da perdita di sensibilità dei muscoli e delle articolazioni, areflessia dei tendini delle gambe, sviluppo di astereognosi, il paziente non può muoversi;
  • La sindrome di Guillain-Barré - si verifica a qualsiasi età, si riferisce a una rara condizione patologica, che è caratterizzata da danni ai nervi periferici del corpo da parte del proprio sistema immunitario. Nei casi più gravi, si verifica una paralisi completa. Nella maggior parte dei casi, i pazienti guariscono completamente con un trattamento adeguato;
  • amiotrofia neurale di Charcot-Marie-Tooth. Una malattia ereditaria cronica che è progressiva e colpisce il sistema nervoso periferico. Nella maggior parte dei casi, si verifica la distruzione della guaina mielinica delle fibre nervose, ci sono forme della malattia in cui viene rilevata la patologia dei cilindri assiali al centro della fibra nervosa. A causa del danno ai nervi periferici, i riflessi tendinei si estinguono, si verifica atrofia muscolare degli arti inferiori e superiori. La malattia appartiene a polineuropatie ereditarie croniche progressive. Questo gruppo include: malattia di Refsum, sindrome di Russi-Levy, neuropatia ipertrofica di Dejerine-Sott e altre malattie rare.

Malattie genetiche

Quando si verifica un danno al tessuto nervoso, il corpo risponde con una reazione: la distruzione della mielina. Le malattie che sono accompagnate dalla distruzione della mielina sono suddivise in due gruppi: mielinoclastica e mielinopatia. La mielinoclastia è la distruzione della membrana sotto l'influenza di fattori esterni. La mielinopatia è una distruzione geneticamente determinata della mielina associata a un difetto biochimico nella struttura della membrana dei neuroni. Allo stesso tempo, tale distribuzione in gruppi è considerata condizionale: le prime manifestazioni di mielinoclastica possono indicare la predisposizione di una persona alla malattia e le prime manifestazioni di mielinopatia possono essere associate a danni causati da fattori esterni. La sclerosi multipla è considerata una malattia delle persone con una predisposizione genetica alla distruzione della membrana neuronale, disturbi metabolici, un sistema immunitario carente e la presenza di un'infezione lenta. Le malattie genetiche demielinizzanti includono: amiotrofia neurale di Charcot-Marie-Tooth, neuropatia ipertrofica di Dejerine-Sott, leucoencefalite periassiale diffusa, malattia di Canavan e molte altre malattie. Le malattie demielinizzanti genetiche sono meno comuni delle malattie demielinizzanti autoimmuni.

Codice ICD 10

Le malattie demielinizzanti del cervello ICD 10 hanno codici:

  • G35-G37 - malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale;
  • G35 - sclerosi multipla;
  • G37 - altre malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale. Le malattie sono diverse;
  • G37.9 - Malattia demielinizzante non specificata del sistema nervoso centrale.

Le malattie del sistema nervoso si verificano nell'ICD 10 con il codice G00-G99. Gli esperti considerano la classificazione ICD 10 non abbastanza perfetta. È stata creata un'altra scala di disabilità, che viene utilizzata nella sclerosi multipla - EDSS. Questa scala valuta tutte le condizioni della sclerosi multipla: andatura, equilibrio, paralisi, cura di sé e altri fattori. Per utilizzare la bilancia, il medico esegue un esame speciale per valutare le condizioni del paziente..

Classificazione delle malattie

Le malattie demielinizzanti (DZ) distinguono primarie (encefalomielite acuta disseminata, forme cliniche - poliencefalite, encefalomielopoliradicoloneurite, opticomielite, mielite disseminata, otticoencefalomielite) e secondarie (vaccino - si sviluppano con vaccinazione con parafilicite, coryphalitis;, varicella, altre malattie).

Le forme subacute della malattia appaiono come malattie:

  • sclerosi multipla. Forme cliniche - cerebrospinali e spinali, ottiche, cerebrali, staminali, cerebellari;
  • forme croniche di DZ - Dawson, Dering, Pette, encefalite di Van Bogart, leucoencefalite periassiale diffusa di Schilder;
  • DZ con danni principalmente ai nervi periferici - poliradicoloneuropatie infettive, poliradiculoneurite infettiva-allergica primaria Guillain-Barré, polineuropatie tossiche, polineuropatia diabetica e dismetabolica.

Trattamento delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso

Il trattamento della malattia demielinizzante dipende dal tipo di malattia e dalla sua gravità, si riferisce a un processo lungo e complesso. Oltre al trattamento farmacologico, al paziente viene prescritta una dieta, si raccomanda di seguire una rigorosa routine quotidiana, un regime di sonno e veglia, sottoporsi regolarmente a un corso di massaggi e praticare esercizi di fisioterapia. Ogni paziente con malattia demielinizzante richiede un approccio individuale, la terapia di mantenimento per i pazienti con malattia demielinizzante richiede molti anni.

Come aiuterà il dottore dell'ospedale Yusupov

Il dipartimento di neurologia dell'ospedale Yusupov impiega medici altamente qualificati specializzati nel trattamento delle malattie demielinizzanti. I medici scambiano costantemente conoscenze con specialisti di altre cliniche sia a livello nazionale che all'estero. Partecipano a conferenze in cui vengono a conoscenza dei metodi moderni di trattamento della sclerosi multipla e di altre malattie del gruppo demielinizzante..

Gli specialisti dell'ospedale Yusupov diagnosticheranno malattie demielinizzanti del midollo spinale e del cervello e prescriveranno un trattamento farmacologico efficace. In ospedale, puoi seguire un corso di massaggio, fare esercizi terapeutici con uno specialista. Gli psicologi ospedalieri lavorano con il paziente e i suoi parenti. Nell'ospedale Yusupov, un paziente può essere osservato per molti anni, ricevere le cure mediche necessarie in modo tempestivo. Puoi registrarti per una consulenza per telefono.

Classificazione delle malattie demielinizzanti

La malattia demielinizzante forma un gruppo clinico e morfologico eterogeneo, il cui principale rappresentante è la sclerosi multipla. La malattia colpisce principalmente i giovani, ha un decorso cronico progressivo, principalmente a lungo termine. La principale caratteristica morfologica è la demielinizzazione derivante dal danno all'oligodendroglia o dal danno diretto alla mielina.

Cos'è?

La malattia demielinizzante del cervello si forma secondariamente in relazione a infezioni - malattie infiammatorie, virali o vaccinazioni, a volte è una conseguenza di disturbi metabolici o geneticamente determinati del metabolismo della mielina. Altre cause: lesione ipossico-ischemica, avvelenamento.

Il fattore di rischio per la demielinizzazione del cervello è la malattia febbrile, i sintomi della malattia possono essere molto gravi. In queste malattie si verifica una graduale distruzione della mielina (= lipoproteina, formata da proteine ​​e sostanze grasse, il cui compito è quello di accelerare la conduzione dell'ossigeno). La malattia demielinizzante dura per un tempo relativamente lungo e migliora gradualmente. Le malattie demielinizzanti si verificano a seguito della distruzione della mielina, sia nel sistema nervoso centrale che nel SNP.

Le malattie più comuni sono le malattie demielinizzanti:

  • sclerosi multipla;
  • sclerosi diffusa, nota anche come malattia di Schilder;
  • polineuropatia che colpisce il PNS;
  • sclerosi laterale amiotrofica;
  • ADEM = encefalomielite acuta disseminata.

In accordo con ICD-10, le malattie demielinizzanti sono definite dal seguente codice: G00-G99 - malattie del sistema nervoso → G35-G37 - malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla cerebrospinalis (sclerosi multipla, sclerosi multipla) è una malattia demielinizzante cronica in cui il sistema immunitario di una persona attacca il sistema nervoso centrale. Nelle nostre condizioni geografiche, è una malattia abbastanza comune. La SM colpisce circa 60-100 / 100.000 (o più) persone, soprattutto giovani e di mezza età. A volte può svilupparsi in contrasto - in un bambino (la risonanza magnetica mostra manifestazioni di mielinizzazione incompleta) o, al contrario, nella vecchiaia. La malattia si manifesta più spesso all'età di 20-40 anni, colpisce più donne (il rapporto tra donne e uomini è 2: 1). La causa esatta della malattia demielinizzante non è ancora stata specificata, ma la SM è attualmente considerata una malattia autoimmune infiammatoria cronica che ha la sua origine nell'immunità cellulare. Lo sviluppo della malattia demielinizzante è influenzato da diversi fattori: genetici, ambientali.

La mielinizzazione è il processo di formazione delle guaine mieliniche sulle fibre nervose. La mielina inizia ad accumularsi durante il periodo prenatale - circa 5 mesi di sviluppo, finisce - all'età di 2 anni.

Sintomi

La sclerosi multipla è imprevedibile, si manifesta individualmente in ogni persona. In una forma più lieve, i sintomi possono scomparire nel tempo. In altri casi, la malattia demielinizzante attacca rapidamente, lasciando conseguenze permanenti. I segni clinici predominanti dipendono dalla posizione dei fuochi della demielinizzazione cerebrale. All'inizio della malattia appare il seguente quadro clinico:

  • La neurite retrobulbare ottica è un disturbo visivo unilaterale che di solito si risolve rapidamente e completamente. A volte rimane il bestiame centrale (un punto sulla retina che non risponde fisiologicamente alla luce incidente, noto anche come punto cieco).
  • Sintomi sensibili - principalmente parestesie (formicolio sgradevole, prurito, sensazione di bruciore della pelle senza effetti duraturi) negli arti superiori e inferiori, per lo più asimmetrici. Debolezza o intorpidimento in uno o più arti è il primo segno di questa condizione in circa la metà dei pazienti. Nei pazienti più giovani, la nevralgia del trigemino può essere secondaria.
  • La sindrome vestibolare (squilibrio dell'apparato vestibolare) è principalmente centrale, a volte con forti capogiri. Il nistagmo (movimento oscillatorio dei bulbi oculari) è comune anche senza sintomi vestibolari soggettivi. I sintomi più comuni sono diplopia (visione doppia) e oftalmoplegia internucleare (danno ai nervi cervicale-occipitale). A volte la SM può iniziare con un'encefalite acuta disseminata (infiammazione acuta del cervello).
  • Sintomi motori spastici - all'esordio della malattia non c'è paralisi o spasticità pronunciata (aumento della tensione delle fibre muscolari con contrazioni muscolari più o meno frequenti). I sintomi sono accompagnati da maggiore affaticamento, incertezza nel camminare, debolezza e goffaggine. L'esame rivela iperreflessia (aumento dei riflessi) con fenomeni piramidali spasmodici, spesso - attenuazione dei riflessi addominali.
  • Disturbi cerebellari - un sintomo cerebrale comune che varia in intensità, da lieve atassia (mancanza di coordinazione del movimento) di un arto a grave atassia dell'andatura, disturbi dell'equilibrio che possono anche essere associati ad atassia della colonna vertebrale (lo squilibrio peggiora al buio e con gli occhi chiusi).
  • Disturbi degli sfinteri, soprattutto urinari, frequente voglia di urinare, che deve essere eseguita immediatamente (la vescica ha una bassa capacità, spesso si contrae quando il contenuto si accumula). Successivamente viene aggiunta la ritenzione o l'incontinenza. Può anche verificarsi disfunzione sessuale (impotenza).
  • Sintomi mentali: affettività, sindromi depressive, euforia. L'intelligenza non è danneggiata. La stanchezza è comune.

Altre manifestazioni sono molto varie. Esistono diverse varianti di una forma maligna pericolosa, in cui il paziente è costretto a letto per diversi anni. La morte potrebbe arrivare. Nelle forme benigne, il paziente è mobile per molti anni, ha solo sintomi minori. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, le dinamiche diminuiscono progressivamente nel corso di diversi anni; possono prevalere sintomi spastici e cerebellari con grave atassia, tremore deliberato, manifestazioni spastico-atassiche combinate..

Cambiamenti e disturbi di origine vascolare spesso portano a disturbi mentali. Ma le localizzazioni sottocorticali non hanno necessariamente sintomi: possono verificarsi in uno stato latente. I focolai discircolatori (lesione multifocale) hanno sintomi gravi.

Diagnostica

Il processo demielinizzante del cervello richiede una diagnosi approfondita:

  • MRI - il tomogramma magnetico mostra focolai ipersegnali nella sostanza bianca del cervello e del midollo spinale su immagini T2 e focolai iposegnali - su T1 (il numero è correlato alla gravità della malattia);
  • esame del liquido cerebrospinale - sintesi intratecale di IgG, presenza di almeno 2 bande oligoclonali nella parte alcalina dello spettro, non presenti nel siero, pleocitosi di cellule mononucleate (fino a 100/3), prevalenza di linfociti;
  • studio dei potenziali evocati (visivi e somatosensoriali) - un aumento della latenza delle onde;
  • esame oftalmologico (nel caso della neurite retrobulbare) - nella fase acuta c'è edema papillare, in seguito - il suo sbiadimento temporaneo (manifestazione di atrofia);
  • istologia: indica la presenza di alterazioni infiammatorie nella testa, processi distrofici, degenerazione neuronale (gliosi).

Trattamento

La terapia si concentra sull'influenzare il processo immunoreattivo. Sfortunatamente, la causa della sclerosi multipla non può essere eliminata. Pertanto, il trattamento è volto a migliorare la salute del paziente, mitigando le sue condizioni. I metodi utilizzati possono essere suddivisi in 3 gruppi:

  • I corticoidi sono i farmaci dominanti durante una riacutizzazione. Vengono somministrati principalmente durante un attacco, principalmente per via endovenosa in infusioni. Viene utilizzato metilprednisolone. Se l'effetto terapeutico è insufficiente, puoi usare la ciclofosfamide una volta.
  • Durante il periodo di prevenzione delle ricadute, vengono utilizzate dosi di mantenimento di prednisone o altri immunosoppressori (azatioprina, ciclofosfamide) per rallentare ulteriori attacchi e stabilizzare il processo. Questo tipo di trattamento viene utilizzato principalmente nelle prime fasi della malattia parossistica. L'uso a lungo termine dei corticosteroidi è irto di possibili effetti collaterali, quindi vengono sempre somministrati in un'unica dose giornaliera a giorni alterni (metodo alternato).
  • Il trattamento sintomatico è guidato dalle manifestazioni cliniche. Per la spasticità vengono utilizzati miorilassanti (Baclofen, Tizanidine, Tetrazepam). I sintomi cerebrali sono migliorati dalla fisostigmina, il tremore dal clonazepam, a volte in combinazione con il trimepranolo. La parestesia può essere alleviata da carbamazepina, amitriptilina o idantoine. La melipramina o il ditropan possono essere usati contro i disturbi urinari. Una riabilitazione ben scelta fa parte del trattamento. Un trattamento mirato regolare è importante in presenza di alcuni fattori provocatori e una prognosi migliorata.

Sclerosi diffusa di Schilder

La malattia demielinizzante è anche nota come malattia di Schilder. Colpisce bambini e giovani, ha un carattere non ereditario, un decorso progressivo (in rapido sviluppo). Tempo di sopravvivenza massimo - 10 anni.

La base della malattia demielinizzante è un punto focale significativo della distruzione della mielina, di regola in tutto il lobo cerebrale, che si diffonde attraverso il corpo calloso (il corpo caudale responsabile dell'attaccamento agli emisferi cerebrali). Inoltre, sono presenti numerose piccole lesioni demielinizzanti nel tronco, nel midollo spinale e nei nervi ottici..

Sintomi

Lo sviluppo della malattia di Schilder porta alle seguenti manifestazioni:

  • emiplegia (paralisi dell'intero lato sinistro o destro del corpo) o quadriplegia (paralisi completa o parziale di tutti e 4 gli arti e del tronco);
  • emianopsia omonima (oscuramento della metà del campo visivo);
  • cecità corticale, sordità;
  • sindrome pseudobulbare.

La diagnosi e il trattamento sono gli stessi della sclerosi multipla.

Polineuropatia che colpisce il PNS

La polineuropatia è un gruppo di malattie demielinizzanti dei nervi periferici che colpiscono entrambi i sessi. Le influenze di fattori endogeni ed esogeni sono coinvolte nell'insorgenza della malattia:

  • infiammazione;
  • malattia metabolica;
  • effetti tossici, immunopatogeni;
  • carenza di vitamine, sostanze nutritive;
  • fattori degenerativi, paraneoplastici, ecc..
  • ereditaria: neuropatia motoria e sensoriale;
  • metabolico: diabete mellito, uremia, disturbi epatici, porfiria, ipotiroidismo;
  • carenze nutrizionali: carenza di vitamine B12, B1, alcol, malnutrizione, malassorbimento;
  • tossico: alcool, droghe, sostanze industriali organiche (benzene, toluene, acrilammide, disolfuro di carbonio), metalli (mercurio, piombo);
  • autoimmuni infiammatorie: sindrome di Guillain-Barré, neuropatie demielinizzanti infiammatorie acute e croniche, malattia di Lyme;
  • malattie autoimmuni: poliarterite nodosa, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sarcoidosi;
  • paraneoplastiche: cancro, disturbi linfoproliferativi, mieloma, gammopatia.

Sono colpiti principalmente i nervi lunghi, le manifestazioni cliniche predominano nelle estremità distali (sul lato opposto della lesione). I segni possono essere simmetrici o asimmetrici. I sintomi sensibili, motori, vegetativi spesso predominano in relazione ai 3 principali tipi di fibre nervose.

Sintomi

I primi sintomi includono bruciore, formicolio, senso di oppressione, freddo, dolore e diminuzione della sensibilità. Questi sintomi di solito iniziano sui piedi e si diffondono alle caviglie. Successivamente, quando le lesioni crescono di volume, le manifestazioni raggiungono la regione della tibia, compaiono sulle dita.

Tra le manifestazioni motorie, le più comuni sono convulsioni, tremori muscolari (spasmi muscolari), debolezza muscolare, atrofia, aumento della fatica, andatura instabile..

Un disturbo dei nervi autonomi causa sudorazione, circolazione sanguigna e ritmo cardiaco alterati. C'è una diminuzione dei riflessi, odore alterato, danni alla sensibilità profonda, ecc..

Diagnostica

La polineuropatia può svilupparsi in modo acuto e cronico. La malattia demielinizzante richiede una valutazione professionale completa. È necessario esaminare sangue, urina (per escludere le cause del diabete, disturbi del fegato, dei reni, ecc.). Radiografia del torace, EMG, esame del liquido cerebrospinale (puntura lombare), esami familiari, biopsie nervose e muscolari.

Trattamento

Puoi trattare la polineuropatia dopo aver determinato la sua causa. La base della terapia è proprio l'eliminazione del fattore causale. Una parte significativa del processo di trattamento è di supporto, finalizzata alla rigenerazione dei nervi periferici, ma non influisce sulle cause sottostanti e non cura la malattia demielinizzante. I problemi spiacevoli vengono eliminati da antidepressivi, sedativi. La carbamazepina o la fenitoina vengono utilizzate per ridurre l'irritazione nervosa.

Sclerosi amiotrofica laterale (LAS)

La malattia è anche nota come malattia di Lou Gehrig o malattia dei motoneuroni.

LAS inizia impercettibilmente. Il paziente ha difficoltà con le normali attività (scrivere, abbottonarsi). Successivamente si sviluppano problemi di deambulazione, crampi muscolari e difficoltà a deglutire. Alla fine, il paziente è completamente paralizzato, dipende dalla respirazione artificiale, dalla nutrizione. Con LAS fatale, il paziente perde gradualmente le cellule nervose. Nel 5-10% dei casi, la malattia è ereditaria..

La malattia demielinizzante è caratterizzata da un disturbo selettivo dei motoneuroni centrali e periferici (il motoneurone è una cellula nervosa che innerva direttamente il muscolo scheletrico). Stiamo parlando della graduale scomparsa dei motoneuroni del midollo spinale, nell'area del tronco cerebrale, degenerazione della via corticospinale. Una conclusione positiva nell'individuazione di una malattia richiede la perdita di circa il 40% dei nervi motori. Fino ad allora, la malattia non ha sintomi evidenti. Sfortunatamente, la causa del disturbo è ancora sconosciuta. Questa è una lesione combinata dei motoneuroni I e II.

Sintomi

Manifestazioni tipiche: atrofia muscolare, fasciosi, iperreflessia tendinococcica, fenomeni spastici. La malattia inizia a circa 40-50 anni di età (più spesso - fino a 60 anni). Si sviluppa la goffaggine delle mani, si aggiungono successive difficoltà nel camminare. Presto si verifica atrofia muscolare. Possono essere presenti spasmi muscolari e dolori. A volte la malattia inizia con sindrome bulbare, difficoltà a parlare, deglutizione.

Trattamento

Non esiste una cura per la malattia demielinizzante, la terapia è solo sintomatica, ma poco efficace, non mirata. Un certo ritardo nel decorso della malattia è stato dimostrato con l'uso del farmaco Riluzolo (Rilutek). La progressione è molto rapida, di solito entro 5 anni dall'esordio.

ADEM = encefalomielite acuta disseminata

Malattia demielinizzante del cervello e del midollo spinale che si manifesta dopo infezioni virali acute (morbillo, rosolia, ecc.) O alcuni tipi di vaccinazione (ad esempio, contro rabbia, vaiolo, ecc.). È piuttosto una complicazione immunologica dell'infezione che un danno diretto al sistema nervoso centrale da parte di un virus.

Il quadro clinico non differisce da altre encefalomieliti. I risultati del CSF sono normali o mostrano una dissociazione citologica delle proteine.

Conclusione

Il tema delle malattie demielinizzanti riflette il significato medico e sociale di questi disturbi, le insidie ​​della diagnosi, le nuove tendenze nel trattamento in una situazione di costante aumento del numero di pazienti con tali problemi. Questo è un tema costante della maggior parte dei congressi, poiché i disturbi demielinizzanti sono una delle malattie più gravi del sistema nervoso centrale, principalmente con conseguenze gravi, che richiedono un approccio specialistico che non prevede l'uso di metodi terapeutici tradizionali.

Tipi, sintomi e trattamento delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso

A causa della distruzione dello strato di mielina, la conduzione dell'impulso nervoso diminuisce ei pazienti sviluppano interi complessi di sintomi. Per comprendere meglio l'importanza della guaina isolante, si può immaginare che un nervo sia un cavo costituito da tanti piccoli fili attraverso i quali scorre una corrente elettrica..

Se l'isolamento è danneggiato, l'elettricità non viene fornita completamente alla destinazione. Negli esseri umani, questo si manifesta sotto forma di una varietà di sintomi neurologici. Per comprendere la natura della loro manifestazione, puoi concentrarti sulla localizzazione della lesione. Infatti, principalmente le malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale (SNC) colpiscono alcune aree delle fibre nervose.

La diffusione della malattia attraverso la sostanza bianca del cervello è chiamata disseminazione. Questo termine è stato coniato da Jean-Martin Charcot durante i suoi tentativi di svelare il meccanismo dello sviluppo della demielinizzazione. Ecco perché la sclerosi multipla ha un altro nome, vale a dire, sclerosi disseminata..

Caratteristiche della malattia

La malattia demielinizzante del cervello riduce la conduzione degli impulsi nervosi e i pazienti sviluppano interi complessi di sintomi. Per capire meglio l'importanza della guaina isolante, si può immaginare che un nervo sia un cavo costituito da tanti piccoli fili attraverso i quali scorre una corrente elettrica. Se l'isolamento è danneggiato, l'elettricità non viene fornita completamente alla destinazione. Negli esseri umani, questo si manifesta sotto forma di una varietà di sintomi neurologici. Per comprendere la natura della loro manifestazione, puoi concentrarti sulla localizzazione della lesione. Infatti, principalmente le malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale (SNC) colpiscono alcune aree delle fibre nervose.

La diffusione della malattia attraverso la sostanza bianca del cervello è chiamata disseminazione. Questo termine è stato coniato da Jean-Martin Charcot durante i suoi tentativi di svelare il meccanismo dello sviluppo della demielinizzazione. Ecco perché la sclerosi multipla ha un altro nome, vale a dire, sclerosi disseminata..

Come aiuterà il dottore dell'ospedale Yusupov

Il dipartimento di neurologia dell'ospedale Yusupov impiega medici altamente qualificati specializzati nel trattamento delle malattie demielinizzanti. I medici scambiano costantemente conoscenze con specialisti di altre cliniche sia a livello nazionale che all'estero. Partecipano a conferenze in cui vengono a conoscenza dei metodi moderni di trattamento della sclerosi multipla e di altre malattie del gruppo demielinizzante..

Gli specialisti dell'ospedale Yusupov diagnosticheranno malattie demielinizzanti del midollo spinale e del cervello e prescriveranno un trattamento farmacologico efficace. In ospedale, puoi seguire un corso di massaggio, fare esercizi terapeutici con uno specialista. Gli psicologi ospedalieri lavorano con il paziente e i suoi parenti.

Le cause della comparsa del processo patologico

Oggi è impossibile nominare con certezza al 100% le ragioni della comparsa e dello sviluppo di malattie associate alla distruzione della guaina mielinica. La malattia più comune in questo gruppo è la sclerosi multipla. Tali fattori possono influenzare il suo sviluppo:

  • Disturbi del sistema immunitario;
  • Malattie infettive posticipate;
  • Ecologia;
  • Posizione geografica;
  • Predisposizione ereditaria

Tali cause sono inerenti ad altre malattie di questo gruppo, ma è la SM che colpisce più spesso le persone che si trovano nella latitudine settentrionale..

Secondo le statistiche, i residenti dei paesi equatoriali e della metà meridionale del pianeta soffrono meno di patologia..

In rari casi, i seguenti fattori possono causare una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale:

  • Sovraccarico emotivo a lungo termine;
  • Fumo;
  • Vaccino contro l'epatite virale.

Raramente, la SM si verifica negli anziani a causa di cambiamenti legati all'età. I medici hanno anche diagnosticato patologie autoimmuni in cui il danno alla mielina era secondario, ad esempio, con la malattia di Devik.

Da versioni più confermate, è possibile individuare un'infezione trasferita, ad esempio intestinale o respiratoria. Per lo stesso motivo, c'è un grave danno a tutte le parti del sistema nervoso caratteristico dell'encefalomielopoliradicoloneurite, nonché della sindrome di Guillain-Barré. Spesso, quest'ultima patologia ha un decorso simile alla paralisi di Landry. Secondo le statistiche, gli amanti delle bevande alcoliche soffrono di questi disturbi molto più spesso. A volte le guaine mieliniche sono danneggiate in ritardo nella sifilide a causa delle tabe dorsali e dello sviluppo della paralisi.

Ci sono situazioni in cui le cause della demielinizzazione non possono essere trovate. Questi processi patologici includono la sclerosi concentrica di Balo. Ecco perché è estremamente difficile diagnosticare patologie demielinizzanti in base all'anamnesi (informazioni ottenute tramite interviste). In una situazione del genere, resta da concentrarsi sui segni della patologia e sui metodi di esame strumentale..

Come fermare la demielinizzazione?

È praticamente impossibile interrompere completamente il processo di demielinizzazione, ma la progressione della malattia può essere prevenuta in anticipo.

La diagnosi e la terapia di tali condizioni patologiche, oggi, è un processo complesso e praticamente inesplorato. Tuttavia, sono stati compiuti grandi progressi nella ricerca nel campo dell'immunologia, della biologia e della genetica molecolare, che sono stati effettuati per un tempo piuttosto lungo..

Gli enormi sforzi degli scienziati hanno permesso di studiare i principali meccanismi di progressione delle malattie demielinizzanti e i fattori che ne provocano l'inizio.

Grazie a ciò, sono stati inventati nuovi metodi di trattamento..
Il modo principale per diagnosticare la malattia era lo studio del corpo sulla risonanza magnetica, che aiuta a identificare i focolai di demielinizzazione anche nelle fasi iniziali dello sviluppo..

Classificazione

Per fare una diagnosi e prescrivere un trattamento, i medici di solito si concentrano sulla classificazione internazionale delle malattie (ICD). Al momento è stata rilasciata la decima revisione e la descrizione più dettagliata di essa è la sclerosi multipla, a cui è stato dato il codice G35. Altri processi patologici associati alla demielinizzazione sono posti in un sottogruppo separato. Dopotutto, sono molto meno comuni e ci sono meno informazioni su tali malattie..

Ad oggi, le informazioni sulla SM sono state classificate come:

  • Gruppi simili di sintomi;
  • Localizzazione del danno;
  • Gravità;
  • Decorso della malattia.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla valutazione del grado di disabilità EDSS (Expanded Disability Status Scale). Comprende tutti gli aspetti della vita di una persona affetta da SM. Si pone in base ai seguenti punti:

  • Coordinamento dei movimenti;
  • Disturbi pelvici;
  • Laurea in self-service;
  • Mantenere l'equilibrio;
  • Andatura;
  • Progressione della paralisi.

Non è così facile lavorare con questa scala e solo dopo l'esame del medico è consentita la valutazione..

Il meccanismo di origine e sviluppo

La graduale distruzione della guaina mielinica è il sintomo principale di tutte le patologie demielinizzanti. I sintomi peggioreranno gradualmente e dipenderanno dalla fonte del danno. Un tale processo patologico ha i suoi collegamenti che hanno portato al suo sviluppo e il meccanismo di origine, ad esempio la SM, ha quanto segue:

  • La patologia si sviluppa a causa della comparsa di un fattore che può danneggiare il meccanismo di difesa immunitaria;
  • Il conseguente fallimento autoimmune provoca il decadimento di base del guscio esterno degli assoni;
  • La barriera ematoencefalica viene gradualmente distrutta e gli antigeni cerebrali entrano nel sangue del paziente;
  • Inoltre, a causa della risposta immunitaria all'ingresso di antigeni nel sangue, i linfociti migrano al cervello e producono anticorpi che distruggono la mielina;
  • Di conseguenza, si formano lesioni nella sostanza bianca, che in apparenza assomigliano alla placca..

Il danno è localizzato a seconda del tipo di malattia. Nella SM, le lesioni sono prevalentemente periventricolari (intorno ai ventricoli laterali) e nella malattia di Binswanger, le placche si trovano anche nel talamo e nel caudato.

Le malattie demielinizzanti sono generalmente croniche e durante la remissione può verificarsi una leggera rimielinizzazione. Questo processo segna l'inizio del ripristino della guaina mielinica. Il tasso di rimielinizzazione è solitamente molto inferiore alla demielinizzazione e, con un lungo decorso della patologia, si ferma del tutto.

Sintomi

I sintomi dipendono dal tipo di malattia e da dove si trovano i focolai di demielinizzazione del cervello.

In particolare, la sclerosi multipla è caratterizzata dal seguente insieme di caratteristiche:

  1. Modifica del rapporto tra l'intensità del tendine e alcuni riflessi cutanei, paresi, spasmi muscolari.
  2. Cambiamenti nelle caratteristiche della visione (distorsione del campo, chiarezza, contrasto, aspetto da parte del bestiame).
  3. Cambiamenti nella sensibilità di diversi analizzatori.
  4. Segni di disfunzione del tronco cerebrale e dei nervi anatomicamente associati al cervello (sindrome bulbare, disfunzione dei muscoli facciali, nistagmo).
  5. Disfunzione pelvica (impotenza, costipazione, incontinenza urinaria).
  6. Cambiamenti neuropsicologici (diminuzione dell'intelligenza, depressione, euforia).

La malattia di Marburg (encefalomielite disseminata) è una malattia transitoria pericolosa per la vita che può uccidere una persona entro pochi mesi. Esiste una classificazione secondo la quale questo disturbo è classificato come una forma di sclerosi multipla. Assomiglia a una malattia infettiva in cui compaiono i seguenti sintomi:

  1. La patologia demielinizzante in rapido sviluppo colpisce il tronco cerebrale e i nervi ad essa associati.
  2. La pressione intracranica aumenta.
  3. Funzione e sensibilità motorie compromesse.
  4. Mal di testa spesso accompagnato da vomito.
  5. Compaiono convulsioni.

La malattia di Devik è un processo di demielinizzazione che colpisce principalmente i nervi ottici, nonché la sostanza del midollo spinale. La malattia è considerata più pericolosa per gli adulti e meno pericolosa per i bambini, soprattutto se il trattamento con farmaci ormonali viene avviato in tempo. Le manifestazioni di questa patologia sono le seguenti:

  1. Problemi di vista che portano alla completa cecità.
  2. Paralisi.
  3. Disfunzione degli organi pelvici.

Un'altra patologia, la leucoencefalopatia multifocale progressiva, è caratterizzata da una combinazione di cambiamenti immunitari causati da fattori esterni e dalla comparsa di focolai demielinizzati. Puoi sospettare un tale disturbo dai seguenti segni:

  1. Diminuzione della capacità visiva.
  2. Diminuzione dell'intelligenza.
  3. Perdita di coordinazione.
  4. Convulsioni.
  5. Paresi.

Come puoi immaginare, tali problemi riducono notevolmente la qualità della vita..

Segni di SM

Il disturbo più comune è la SM. È caratterizzato dai seguenti primi segni:

  • Nistagmo (oscillazione degli occhi);
  • Discorso lento (cantato);
  • Tremore durante il movimento (tremore intenzionale);
  • Immagine biforcuta davanti agli occhi;
  • Un bisogno improvviso di andare in bagno (urgenza);
  • Problemi con la minzione (ritardo dovuto allo spasmo);
  • Indebolimento o completa assenza di riflessi addominali;
  • Sbiancamento del nervo ottico temporale.

Man mano che la patologia si sviluppa, il paziente sviluppa i seguenti sintomi:

  • Deterioramento della sensibilità del nervo facciale;
  • Compromissione della coordinazione dei movimenti;
  • Vertigini;
  • Babinsky asynergy (compromissione del funzionamento degli arti);
  • Adiadochocinesis (incapacità di eseguire movimenti veloci);
  • Aumento del tremore intenzionale;
  • Fallimenti diagnosticati nella posizione di Romberg;
  • Diminuzione della percezione del dolore, della temperatura e del tatto;
  • Indebolimento e paralisi di alcuni gruppi muscolari;
  • Eccessivo aumento del tono muscolare;
  • Problema uditivo;
  • Debolezza muscolare generale.

Se la demielinizzazione si verifica vicino al tronco cerebrale, il paziente svilupperà disturbi bulbari:

  • Problemi di deglutizione;
  • Cambio di voce (nasale);
  • Sbalzi d'umore;
  • Stato depresso.

Nonostante una tale abbondanza di sintomi, le persone con SM non soffrono mai di crisi epilettiche. Se si verificano in un paziente e abbastanza spesso, ciò può indicare un'infiammazione secondaria della corteccia cerebrale (encefalite secondaria).

La malattia viene diagnosticata principalmente mediante risonanza magnetica per immagini (MRI). Su di esso saranno visibili lesioni taglienti e sbiadite, così come i punti in cui è iniziata la rimielinizzazione.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Le persone con deficienze immunitarie possono manifestare leucoencefalopatia multifocale multifocale progressiva. Si tratta di una malattia infettiva provocata dalla penetrazione del virus JC, che appartiene alla famiglia dei Poliomavirus. Una caratteristica della patologia è che si verifica un danno cerebrale asimmetrico e multifocale. Il virus colpisce le membrane delle terminazioni nervose, costituite dalla mielina. Pertanto, questa malattia appartiene al gruppo delle patologie demielinizzanti..

Quasi l'85% dei pazienti con questa diagnosi è affetto da AIDS o HIV. Il gruppo di rischio include pazienti con tumori maligni.

I principali sintomi della malattia:

  • sbalzi d'umore;
  • deficit visivo;
  • parestesia e paralisi;
  • compromissione della memoria.

Opticomielite Devik

La demielinizzazione con questo disturbo si verifica nelle fibre del nervo ottico. Questa malattia è caratterizzata dai seguenti sintomi:

  • Deterioramento della vista, fino alla completa perdita;
  • Lesione del midollo spinale, accompagnata da paralisi parziale, malfunzionamento pelvico e incapacità di vivere una vita normale;
  • Morte del tessuto del midollo spinale.

Una tale malattia è estremamente raramente diagnosticata e si verifica solo in età adulta. Per lo più donne e rappresentanti della razza mongoloide soffrono. L'otticomielite di Devik ha una prognosi piuttosto deludente, perché secondo le statistiche, solo 1/3 dei pazienti ha vissuto per più di 5 anni da quando sono stati scoperti i primi segni della malattia. La malattia viene diagnosticata dai sintomi emergenti e dai risultati della risonanza magnetica, che mostrerà i luoghi di demielinizzazione nelle fibre del nervo ottico e nel midollo spinale.

Balo sclerosi

Questa patologia è caratterizzata da un rapido danno alle fibre nervose e alcuni esperti ritengono che questa malattia sia solo una forma aggressiva di SM. La sclerosi concentrica di Balo è una malattia molto rara che si manifesta in giovane età (25-35 anni), ma non più di 90 casi di malattia sono stati diagnosticati nell'intera storia. Sono finiti tutti con la morte di pazienti. La morte può verificarsi nel periodo da 1-3 mesi a 2 anni.

I seguenti sintomi sono caratteristici della malattia:

  • Febbre acuta;
  • Indebolimento o paralisi di alcuni gruppi muscolari;
  • Crisi epilettiche;
  • Disordini mentali;
  • Deterioramento della vista fino alla completa cecità.

La risonanza magnetica mostra grandi focolai di demielinizzazione.

Malattia di Marburg

Ha anche un altro nome, vale a dire, encefalomielite acuta disseminata (AEM), e la SM viene spesso confusa con questo processo patologico. L'esito letale di solito si verifica circa un anno dopo le prime manifestazioni della malattia. Le persone di età compresa tra 20 e 35 anni sono spesso malate.

Per la malattia di Marburg, i seguenti sintomi sono caratteristici:

  • Convulsioni convulsive;
  • Sintomi neurologici acuti;
  • Paralisi;
  • Discorso incoerente.

Man mano che il paziente si sviluppa, cade in un coma profondo e muore a causa di un malfunzionamento del tronco cerebrale. A volte la malattia di Marburg e l'encefalomielite acuta disseminata sono considerate 2 diversi processi patologici. Secondo alcuni esperti, il secondo tipo ha una prognosi più favorevole e il suo decorso è cronicamente ricorrente..

Con questo tipo di malattia, la risonanza magnetica mostra lesioni che si fondono in un'unica grande placca. È in base a questo criterio che i medici differenziano il WECM dalla SM, poiché un tale processo non è osservato nel secondo tipo di patologia..

Previsione

La prognosi riguardante la vita del paziente dipende direttamente dalla natura del decorso della malattia, dal tipo di patologia e dal volume del tessuto cerebrale interessato. Se la malattia è stata diagnosticata in una fase precoce e un trattamento adeguato è iniziato, la prognosi per la vita è favorevole. Tuttavia, la malattia non può essere completamente curata. Può portare a invalidità o morte.

Direttore del Dipartimento di Medicina Restaurativa, Medico in Fisioterapia, Neurologo, Riflessologo

Malattia di Guillain-Barré

Per la malattia di Guillain-Barré, i seguenti sintomi sono caratteristici:

  • Debolezza generale;
  • Diminuzione della sensibilità negli arti inferiori e superiori;
  • Difficoltà a camminare;
  • Indebolimento e paralisi dei muscoli respiratori;
  • Disfunzione degli organi pelvici.

L'ultimo di questi sintomi spesso porta alla morte per soffocamento. Il corso del trattamento è generalmente piuttosto lungo e può raggiungere i 2-3 anni. Allo stesso tempo, i pazienti hanno grandi possibilità di contrarre una disabilità. La malattia viene diagnosticata clinicamente, cioè sulla base dei segni di un processo patologico, poiché la demielinizzazione si verifica nella parte periferica del sistema nervoso. La risonanza magnetica cerebrale non mostra danni.

Il corso della terapia

È estremamente difficile curare le malattie demielinizzanti del sistema nervoso. A volte bisogna combattere la malattia per tutta la vita, come nel caso della sclerosi multipla, e per il successo del trattamento della sindrome di Guillain-Barré, sarà necessario sottoporsi a un ciclo di plasmaferesi e iniezioni di immunoglobuline.

Fondamentalmente, il corso della terapia per le malattie caratterizzate dalla distruzione della guaina mielinica comprende i seguenti gruppi di farmaci:

  • Anticorpi monoclonali. I farmaci di tipo Tysabri sono usati per fermare la patologia allo stadio di linfociti attivi che attraversano la barriera hematoencephalic distrutta. In Europa, un tale rimedio è considerato estremamente promettente e le persone malate fanno molto affidamento su di esso, ma nella Federazione Russa molti non possono permettersi il farmaco. Dopotutto, 1 iniezione costa più di 2 mila euro e devi iniettarla una volta al mese;
  • Citostatici. Tali farmaci, ad esempio la ciclofosfamide, sopprimono il sistema immunitario distruggendone le cellule;
  • Immunomodulatori. Farmaci come Copaxone sono usati per abbassare l'attività dei linfociti, ridurre la sintesi di citochine e ridurre l'infiammazione immunitaria;
  • Ormone corticosteroide. Sono utilizzati sotto forma di terapia del polso, cioè a dosi estremamente elevate, ma per un breve periodo di tempo..

Oltre ai principali gruppi di farmaci progettati per combattere il processo patologico, i malati avranno bisogno di un trattamento sintomatico. Dopotutto, è necessario fermare tali segni della malattia:

  • Paralisi e paresi muscolare;
  • Disturbi del movimento;
  • Problemi a urinare e defecare.

Il ruolo principale nel corso della terapia dovrebbe essere dato non solo all'aumento dell'uso di medicinali, ma anche all'assistenza psicologica al paziente. Una persona dovrebbe capire che è obbligata a condurre uno stile di vita attivo ed essere allegra. In questo caso, il paziente sarà in grado di vivere fino alla vecchiaia con conseguenze minime, ad esempio, con disturbi del movimento (tremore agli arti, incapacità di muoversi rapidamente).

La malattia demielinizzante del cervello non è sempre curabile, ma senza di essa condurrà presto il paziente alla morte. Ecco perché è importante diagnosticare tempestivamente la malattia e iniziare un ciclo di terapia per avere la possibilità di mantenere una vita piena..

Trattamento

La malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale è classificata come incurabile. Le misure terapeutiche mirano a migliorare la qualità della vita del paziente e ad eliminare i sintomi. Per la terapia sintomatica, nominare:

  • analgesici;
  • sedativi;
  • nootropici;
  • miorilassanti;
  • farmaci antinfiammatori;
  • farmaci neuroprotettivi.

Il trattamento tempestivo è un fattore chiave per migliorare la prognosi della polineuropatia. Mira a fermare la demielinizzazione, la distruzione degli assoni.

Terapia ormonale, si esegue plasmaferesi, si utilizza immunoglobulina G. In alcuni casi è indicata la monoterapia, in altri è consigliato l'uso combinato di tre metodi.

L'uso predominante di glucocorticosteroidi è dovuto al miglioramento delle condizioni dei pazienti dopo 1,5-2 mesi di trattamento. I sintomi scompaiono o diminuiscono in modo significativo con il trattamento fino a un anno e mezzo. Sullo sfondo della cancellazione, sono possibili ricadute. La terapia ormonale è indicata con il monitoraggio costante della pressione, della densità del tessuto osseo e della conta ematica. Il problema con questo metodo è il gran numero di controindicazioni ed effetti collaterali..

La plasmaferesi consente di purificare il sangue da antigeni e tossine. È considerato un metodo efficace, ma il suo effetto dura per un breve periodo di tempo, pertanto si consiglia di ripeterlo. Nelle fasi iniziali dello studio, la procedura viene eseguita due volte a settimana, dopo una diminuzione dei sintomi - mensilmente. La plasmaferesi è consigliata immediatamente dopo la diagnosi..

In circa il 60% dei pazienti si è dimostrata efficace la somministrazione di immunoglobuline G. Il vantaggio di questo metodo risiede in un piccolo numero di effetti collaterali. I bambini spesso ricevono una terapia immunosoppressiva.

Per il trattamento sintomatico, vengono utilizzati farmaci per alleviare il dolore muscolare. Sono indicati farmaci anticolinesterasici (Neuromidin, Axamon). Hanno lo scopo di stimolare il sistema nervoso centrale e aumentare il tono muscolare..

Alcuni unguenti contribuiscono a ridurre il dolore, riscaldando i muscoli. Prescrivere, in particolare, Kapsikam. L'uso di farmaci aggiuntivi è dovuto alla causa alla base della malattia. Ha dimostrato di assumere vitamine, antiossidanti, farmaci che migliorano il metabolismo.

Fisioterapia

L'elettroforesi viene utilizzata per stimolare la trasmissione degli impulsi nervosi. L'azione delicata aumenta il flusso di sangue con ossigeno e sostanze nutritive alle parti del corpo interessate.

La magnetoterapia agisce localmente, migliora il metabolismo e la conduzione degli impulsi nervosi. Per ripristinare il tessuto muscolare dopo l'atrofia, è indicato il massaggio, soprattutto se non è possibile dedicarsi all'educazione fisica.

La terapia fisica aiuterà a migliorare la circolazione sanguigna, normalizzare la forza muscolare e ricominciare a camminare..


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Sindrome dell'arteria vertebrale (SPA): sintomi e cause, trattamenti e prognosi di vita