Malattia demielinizzante


La malattia demielinizzante è un concetto collettivo che implica lo sviluppo di processi patologici causati dalla distruzione delle membrane delle fibre mieliniche. Sia il trauma che la complicazione dopo la patologia infettiva possono provocare una malattia di tale patogenesi. L'impatto negativo delle reazioni allergiche non è escluso.

Il quadro clinico include sintomi di disfunzione di vari sistemi corporei: possono essere presenti sintomi di natura gastroenterologica, compromissione della memoria, capacità cognitive e tremori alle mani. Nella fase iniziale dello sviluppo della malattia, la clinica è solitamente assente.

Le malattie demielinizzanti del sistema nervoso possono verificarsi a qualsiasi età: nei bambini e negli adulti vengono diagnosticate allo stesso modo. La diagnostica viene effettuata effettuando un esame fisico, metodi di ricerca di laboratorio e strumentali. Trattamento conservativo: la terapia farmacologica è combinata con la fisioterapia e la correzione dello stile di vita.

Non c'è una prognosi univoca qui, poiché tutto dipenderà dal fattore sottostante, dalla tempestività dell'inizio delle misure terapeutiche, dall'età del paziente e dagli indicatori di salute generale. In ogni caso, prima si inizia il trattamento, maggiori sono le possibilità di guarigione..

Eziologia

La malattia demielinizzante del cervello può essere dovuta ai seguenti fattori eziologici:

  • avvelenamento con sostanze psicotrope, alcol;
  • gravi malattie infettive che colpiscono il cervello;
  • sclerosi multipla.

La malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale può essere causata dai seguenti processi patologici:

  • malattie infettive e infiammatorie con frequenti ricadute;
  • sclerosi multipla;
  • infezioni batteriche persistenti;
  • intossicazione del corpo con metalli pesanti, sali, sostanze chimiche;
  • stress cronico costante, esperienze nervose;
  • una storia di sindrome da stanchezza cronica;
  • malattie sistemiche di varie eziologie.

Va notato che malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale possono verificarsi anche sullo sfondo di traumi del midollo spinale, malattie infettive localizzate in quest'area. Proprio perché questo tipo di processo patologico ha un quadro eziologico piuttosto ampio, è abbastanza difficile effettuare la prevenzione e la prognosi non può essere univoca.

Classificazione

La classificazione di una tale malattia implica la divisione del processo patologico in due grandi gruppi:

  • mielinopatie, in cui si verifica la distruzione della mielina anormale;
  • mielinoclastica: in questo caso, si verifica la distruzione della normale mielina.

Per quanto riguarda la localizzazione, la malattia può colpire il cervello, il sistema nervoso centrale, il midollo spinale.

Sintomi

La natura del decorso del quadro clinico dipenderà da in quale area del cervello o del sistema nervoso centrale si sviluppa il processo patologico e da cosa ha causato il suo verificarsi.

Il complesso sintomatico collettivo include i seguenti sintomi:

  • tremore delle mani - il tremito delle dita sarà chiaramente visibile se il paziente allunga le braccia in avanti;
  • vertigini, mal di testa;
  • pressione sanguigna instabile;
  • deterioramento della memoria, diminuzione delle capacità cognitive;
  • disturbi del linguaggio, in alcuni casi, problemi di deglutizione;
  • violazione dell'orientamento nello spazio;
  • paralisi e paresi spastiche;
  • immobilità dei bulbi oculari;
  • diminuzione della soglia di sensibilità;
  • diminuzione dell'acuità visiva e in alcuni casi cecità;
  • cambiamento nel comportamento;
  • violazione della sincronicità dei movimenti;
  • deviazioni psicoemotive - allucinazioni, sia visive che uditive, sbalzi d'umore improvvisi, presenza di cambiamenti nello psicotipo di una persona;
  • sindrome convulsiva, ipestesia;
  • svuotamento involontario della vescica e dell'intestino.

Con un tale quadro clinico di una malattia demielinizzante, il paziente può diventare completamente indifeso, quindi avrà bisogno di cure infermieristiche. Il trattamento di una malattia in questa fase, con disabilità mentali, viene solitamente effettuato in istituzioni mediche specializzate.

È importante notare i sintomi del disturbo nella fase iniziale dello sviluppo del processo patologico, che consentirà di diagnosticare la malattia in tempo e iniziare un trattamento efficace.

Diagnostica

È impossibile determinare solo dalla natura del decorso della malattia demielinizzante: per fare una diagnosi, nonché per determinare la natura del decorso del processo patologico, è necessario condurre una diagnosi completa.

Prima di tutto, il medico conduce un esame fisico del paziente, durante il quale chiarisce la natura della patologia, la storia personale e familiare, studia la storia medica..

Vengono inoltre svolte le seguenti metodologie di ricerca di laboratorio e strumentali:

  • analisi del sangue biochimica clinica e dettagliata;
  • analisi generale delle urine;
  • risonanza magnetica;
  • imaging a risonanza magnetica con un mezzo di contrasto.

Il più informativo in questa situazione è la risonanza magnetica con un mezzo di contrasto, poiché è questo tipo di diagnostica strumentale che consente di determinare con precisione la natura del danno alle fibre nervose, la gravità del processo patologico.

Trattamento

La malattia demielinizzante deve essere trattata solo in modo completo, il che migliorerà le condizioni del paziente e fermerà lo sviluppo di una malattia grave. Il medico prescrive determinati farmaci, procedure di fisioterapia e fornisce raccomandazioni generali sullo stile di vita.

Per quanto riguarda la terapia farmacologica, di regola vengono prescritti farmaci del seguente spettro d'azione:

  • miorilassanti;
  • antibiotici;
  • antinfiammatorio non steroideo;
  • nootropico;
  • antidolorifici;
  • sedativi;
  • tranquillanti;
  • corticosteroidi;
  • immunomodulatori.

È molto importante capire che con una tale malattia, qualsiasi farmaco può essere assunto rigorosamente secondo la prescrizione del medico: solo uno specialista qualificato può determinare il regime, la durata e il dosaggio. Altrimenti, non solo non sarà possibile ottenere l'effetto terapeutico desiderato, ma aumenta anche il rischio di sviluppare gravi complicazioni. Anche un esito letale non è escluso.

Assicurati di includere procedure di fisioterapia nel programma di trattamento, come ad esempio:

  • riflessologia;
  • agopuntura con aghi d'argento;
  • massoterapia;
  • fangoterapia;
  • corso di terapia fisica;
  • terapia manuale.

Il medico fornisce anche raccomandazioni generali:

  • se il paziente ha disturbi della memoria, capacità cognitive, ci sono segni di deterioramento da parte della psichiatria, allora l'assistenza 24 ore su 24 è indispensabile - questi pazienti non possono essere lasciati soli;
  • con gravi deviazioni psichiatriche, si raccomanda il trattamento in un istituto medico specializzato;
  • durante il giorno, deve esserci un'attività fisica moderata, passeggiate all'aria aperta;
  • eliminare lo stress, la tensione nervosa.

In alcuni casi, il medico può fornire raccomandazioni sulla nutrizione: una tabella dietetica specifica, se si verifica tale necessità, viene nominata su base individuale.

Sfortunatamente, è impossibile eliminare completamente la malattia demielinizzante. A condizione che le misure terapeutiche siano avviate in modo tempestivo, è possibile solo rallentare lo sviluppo del processo patologico, migliorando così la qualità della vita del paziente..

La prognosi difficilmente può essere definita favorevole, poiché le lesioni aumenteranno, il che porta ad un aggravamento delle condizioni del paziente. Inoltre, va notato che il processo patologico, in assenza di trattamento, diventa una forma cronica, che porta allo sviluppo di altre malattie. In questo contesto, il rischio di morte aumenta in modo significativo..

Prevenzione

Le raccomandazioni preventive servono a prevenire quelle malattie incluse nell'elenco eziologico. Inoltre, le persone a rischio, cioè che hanno precedentemente sofferto di malattie del sistema nervoso centrale o del cervello, dovrebbero sottoporsi sistematicamente a una visita medica, essere attente alla loro salute. Ai primi sintomi, un'urgente necessità di consultare un medico. L'automedicazione è inaccettabile.

Malattia cerebrale demielinizzante

Tipi di malattie demielinizzanti

La classificazione delle malattie demielinizzanti suggerisce una divisione in mielinopatia e mielinoclasticità. Nel primo caso, la distruzione della mielina si verifica a causa di una violazione della formazione di una sostanza, un cambiamento nella sua struttura biochimica a causa di mutazioni genetiche. Questa è più spesso una patologia congenita (esiste anche una forma acquisita), i cui segni si osservano nella prima infanzia. Le mielinopatie ereditarie sono chiamate leucodistrofie. Le mielinopatie acquisite, a seconda delle cause di insorgenza, sono suddivise in tipi:

  1. Tossico-dismetabolico. Associato a intossicazione e disturbi metabolici nel corpo.
  2. Ipossico-ischemico. Si sviluppano sullo sfondo del flusso sanguigno alterato e della carenza di ossigeno dei tessuti del midollo.
  3. Infettivo e infiammatorio. Provocato da agenti infettivi (microrganismi patogeni o opportunisti).
  4. Infiammatorio. Eziologia non infettiva (procedere senza la partecipazione di un agente infettivo).
  5. Traumatico. Sorgono a causa di danni meccanici alle strutture cerebrali.

Con la mielinoclastica, la sintesi della mielina procede normalmente, le cellule della membrana vengono distrutte sotto l'influenza di fattori patogeni esterni e interni. La divisione è arbitraria, perché la mielinopatia spesso progredisce sotto l'influenza di fattori esterni negativi, mentre la mielinoclastica di solito si verifica in pazienti con una predisposizione al danno della mielina.

Le malattie demielinizzanti sono suddivise in base alla posizione dei fuochi in tipi che colpiscono il sistema nervoso centrale o il sistema nervoso periferico (PNS). Le malattie che si sviluppano nelle strutture del sistema nervoso centrale includono sclerosi multipla, leucoencefalopatia, leucodistrofia, Balo sclerosi (concentrica) e Schilder (diffusa).

Il danneggiamento delle guaine in fibra nel PNS provoca lo sviluppo di malattie: amiotrofia di Charcot-Marie-Tooth, sindrome di Guillain-Barré. Esempi di mielinopatie acquisite: sindromi di Susak e CLIPPERS. Mielinopatia infiammatoria comune di eziologia non infettiva - sclerosi multipla.

Questo gruppo comprende tipi piuttosto rari di sclerosi: encefalomielite disseminata, demielinizzazione pseudotumorosa, leucoencefalite emorragica, Balo e sclerosi di Schilder. Le forme infettive e infiammatorie comprendono l'encefalite da HIV, la panencefalite sclerosante, l'encefalite da citomegalovirus. Un esempio di forma tossico-metabolica è la sindrome demielinizzante di tipo osmotico, un esempio di forma ipossico-ischemica è la sindrome di Susak.

Il corso della terapia

È estremamente difficile curare le malattie demielinizzanti del sistema nervoso. A volte bisogna combattere la malattia per tutta la vita, come nel caso della sclerosi multipla, e per il successo del trattamento della sindrome di Guillain-Barré, sarà necessario sottoporsi a un ciclo di plasmaferesi e iniezioni di immunoglobuline.

Fondamentalmente, il corso della terapia per le malattie caratterizzate dalla distruzione della guaina mielinica comprende i seguenti gruppi di farmaci:

  • Anticorpi monoclonali. I farmaci di tipo Tysabri sono usati per fermare la patologia allo stadio di linfociti attivi che attraversano la barriera hematoencephalic distrutta. In Europa, un tale rimedio è considerato estremamente promettente e le persone malate fanno molto affidamento su di esso, ma nella Federazione Russa molti non possono permettersi il farmaco. Dopotutto, 1 iniezione costa più di 2 mila euro e devi iniettarla una volta al mese;
  • Citostatici. Tali farmaci, ad esempio la ciclofosfamide, sopprimono il sistema immunitario distruggendone le cellule;
  • Immunomodulatori. Farmaci come Copaxone sono usati per abbassare l'attività dei linfociti, ridurre la sintesi di citochine e ridurre l'infiammazione immunitaria;
  • Ormone corticosteroide. Sono utilizzati sotto forma di terapia del polso, cioè a dosi estremamente elevate, ma per un breve periodo di tempo..

Oltre ai principali gruppi di farmaci progettati per combattere il processo patologico, i malati avranno bisogno di un trattamento sintomatico. Dopotutto, è necessario fermare tali segni della malattia:

  • Paralisi e paresi muscolare;
  • Disturbi del movimento;
  • Problemi a urinare e defecare.

Il ruolo principale nel corso della terapia dovrebbe essere dato non solo all'aumento dell'uso di medicinali, ma anche all'assistenza psicologica al paziente. Una persona dovrebbe capire che è obbligata a condurre uno stile di vita attivo ed essere allegra. In questo caso, il paziente sarà in grado di vivere fino alla vecchiaia con conseguenze minime, ad esempio, con disturbi del movimento (tremore agli arti, incapacità di muoversi rapidamente).

La malattia demielinizzante del cervello non è sempre curabile, ma senza di essa condurrà presto il paziente alla morte. Ecco perché è importante diagnosticare la malattia in modo tempestivo e iniziare un ciclo di terapia per avere la possibilità di mantenere una vita piena. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

I principali sintomi

La demielinizzazione è una patologia che si manifesta sempre come un deficit neurologico, che fa sospettare che il processo di distruzione della mielina sia iniziato, se i sintomi neurologici compaiono senza un motivo evidente. Il processo demielinizzante si verifica sempre con la partecipazione del sistema immunitario, porta all'atrofia del tessuto cerebrale - cervello e midollo spinale, espansione dei ventricoli.

I sintomi della demielinizzazione dipendono dal tipo di malattia, dalle cause e dalla localizzazione del focus nel cervello, nel midollo spinale o nelle strutture del PNS. Con una leggera lesione del midollo (fino al 20%), i sintomi possono essere assenti, il che è associato alla piena compensazione delle funzioni. I compiti assegnati alle fibre nervose danneggiate vengono eseguiti da tessuti sani. I sintomi neurologici di solito compaiono quando il volume del tessuto nervoso danneggiato supera il 50%. Segni comuni:

  • Atassia (disturbo della consistenza del gruppo muscolare).
  • Paresi, paralisi.
  • Ipotensione muscolare (debolezza muscolare).
  • Sindrome pseudobulbare (disartria - una violazione della pronuncia dovuta a un disturbo dell'innervazione degli elementi dell'apparato vocale, disfagia - difficoltà a deglutire, disfonia - un cambiamento di tono, timbro, forza della voce).
  • Disfunzione visiva (nistagmo - vibrazioni involontarie dei bulbi oculari, deterioramento dell'acuità visiva, perdita del campo visivo, offuscamento, immagini sfocate, distorsione del colore).
  • Modifica della sensibilità della pelle, parestesia (intorpidimento, formicolio, prurito, bruciore).
  • Spasmi tonici, principalmente agli arti.
  • Disfunzione della vescica, intestino.

I disturbi neuropsicologici sono associati a compromissione della memoria e dell'attività mentale, cambiamenti nella personalità e nel comportamento. I pazienti spesso sviluppano nevrosi, demenza organica, sindrome astenica, depressione, meno spesso euforia. I pazienti sono soggetti a un brusco cambiamento di umore, non hanno un'analisi critica del proprio comportamento, che, sullo sfondo della demenza, porta a numerosi problemi nella vita di tutti i giorni.

Previsione

La patologia è cronica, la frequenza delle ricadute dipende dalla natura del decorso. Si noti che nel primo anno la metà dei pazienti sperimenta manifestazioni ripetute della malattia. Ciò accade più spesso quando la terapia viene annullata..

La prognosi è più favorevole nei casi in cui i sintomi sono cresciuti lentamente e la lotta contro la malattia è iniziata nelle prime fasi e non si ferma

È importante prestare attenzione alla comparsa dei primi segni che indicano disturbi neurologici

Migliori prospettive nei giovani, hanno una remissione a lungo termine. In caso di sviluppo nell'anziano, la polineuropatia infiammatoria, accompagnata da disturbi neurologici irreversibili, porta alla disabilità e, in alcuni casi, alla morte.

Lo sviluppo della polineuropatia demielinizzante è associato a processi infiammatori di cui soffre il sistema periferico. I muscoli si indeboliscono, si sviluppa la paresi. Di conseguenza, una persona perde la capacità di muoversi in modo indipendente, alzarsi e sedersi. Non è sempre possibile sbarazzarsi della malattia, tuttavia, l'uso di farmaci prescritti dal medico consente di ottenere la remissione e ridurre le ricadute.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla cerebrospinalis (sclerosi multipla, sclerosi multipla) è una malattia demielinizzante cronica in cui il sistema immunitario di una persona attacca il sistema nervoso centrale. Nelle nostre condizioni geografiche, è una malattia abbastanza comune. La SM colpisce circa 60-100 / 100.000 (o più) persone, soprattutto giovani e di mezza età. A volte può svilupparsi in contrasto - in un bambino (la risonanza magnetica mostra manifestazioni di mielinizzazione incompleta) o, al contrario, nella vecchiaia. La malattia si manifesta più spesso all'età di 20-40 anni, colpisce più donne (il rapporto tra donne e uomini è 2: 1). La causa esatta della malattia demielinizzante non è ancora stata specificata, ma la SM è attualmente considerata una malattia autoimmune infiammatoria cronica che ha la sua origine nell'immunità cellulare. Lo sviluppo della malattia demielinizzante è influenzato da diversi fattori: genetici, ambientali.

Sintomi

La sclerosi multipla è imprevedibile, si manifesta individualmente in ogni persona. In una forma più lieve, i sintomi possono scomparire nel tempo. In altri casi, la malattia demielinizzante attacca rapidamente, lasciando conseguenze permanenti. I segni clinici predominanti dipendono dalla posizione dei fuochi della demielinizzazione cerebrale. All'inizio della malattia appare il seguente quadro clinico:

  • La neurite retrobulbare ottica è un disturbo visivo unilaterale che di solito si risolve rapidamente e completamente. A volte rimane il bestiame centrale (un punto sulla retina che non risponde fisiologicamente alla luce incidente, noto anche come punto cieco).
  • Sintomi sensibili - principalmente parestesie (formicolio sgradevole, prurito, sensazione di bruciore della pelle senza effetti duraturi) negli arti superiori e inferiori, per lo più asimmetrici. Debolezza o intorpidimento in uno o più arti è il primo segno di questa condizione in circa la metà dei pazienti. Nei pazienti più giovani, la nevralgia del trigemino può essere secondaria.
  • La sindrome vestibolare (squilibrio dell'apparato vestibolare) è principalmente centrale, a volte con forti capogiri. Il nistagmo (movimento oscillatorio dei bulbi oculari) è comune anche senza sintomi vestibolari soggettivi. I sintomi più comuni sono diplopia (visione doppia) e oftalmoplegia internucleare (danno ai nervi cervicale-occipitale). A volte la SM può iniziare con un'encefalite acuta disseminata (infiammazione acuta del cervello).
  • Sintomi motori spastici - all'esordio della malattia non c'è paralisi o spasticità pronunciata (aumento della tensione delle fibre muscolari con contrazioni muscolari più o meno frequenti). I sintomi sono accompagnati da maggiore affaticamento, incertezza nel camminare, debolezza e goffaggine. L'esame rivela iperreflessia (aumento dei riflessi) con fenomeni piramidali spasmodici, spesso - attenuazione dei riflessi addominali.
  • Disturbi cerebellari - un sintomo cerebrale comune che varia in intensità, da lieve atassia (mancanza di coordinazione del movimento) di un arto a grave atassia dell'andatura, disturbi dell'equilibrio che possono anche essere associati ad atassia della colonna vertebrale (lo squilibrio peggiora al buio e con gli occhi chiusi).
  • Disturbi degli sfinteri, soprattutto urinari, frequente voglia di urinare, che deve essere eseguita immediatamente (la vescica ha una bassa capacità, spesso si contrae quando il contenuto si accumula). Successivamente viene aggiunta la ritenzione o l'incontinenza. Può anche verificarsi disfunzione sessuale (impotenza).
  • Sintomi mentali: affettività, sindromi depressive, euforia. L'intelligenza non è danneggiata. La stanchezza è comune.

Altre manifestazioni sono molto varie. Esistono diverse varianti di una forma maligna pericolosa, in cui il paziente è costretto a letto per diversi anni. La morte potrebbe arrivare. Nelle forme benigne, il paziente è mobile per molti anni, ha solo sintomi minori. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, le dinamiche diminuiscono progressivamente nel corso di diversi anni; possono prevalere sintomi spastici e cerebellari con grave atassia, tremore deliberato, manifestazioni spastico-atassiche combinate..

Previsione

È estremamente raro aspettarsi un risultato favorevole. Se la terapia non è stata avviata in modo tempestivo, la patologia può diventare cronica, che è irta di paralisi e atrofia muscolare. È anche possibile sviluppare demenza, in cui il risultato è solo la morte..

Se all'inizio della malattia è possibile trattare e ripristinare la mielinizzazione degli assoni, quindi con la diffusione dei fuochi nel cervello, la funzionalità del corpo verrà interrotta: interruzioni nella respirazione, nella deglutizione e nella parola. La sclerosi multipla porta sempre alla disabilità. È impossibile curare tali violazioni, puoi solo prevenire ulteriori sviluppi.

Sebbene le malattie demielinizzanti non possano essere completamente curate, possono essere corrette. Se inizi il trattamento in tempo, puoi rallentare i cambiamenti patologici e alleviare i sintomi. Ma il loro pericolo sta nel fatto che non sono sempre immediatamente evidenti e le forme acute si sviluppano troppo rapidamente per avere il tempo di fare qualcosa..

Decorso della malattia

Le manifestazioni dei processi demielinizzanti dipendono da quale parte del cervello è iniziato il processo patologico e dal grado di danno. All'inizio dello sviluppo della patologia, si verificano violazioni della funzione visiva. All'inizio, il paziente pensa di essere solo stanco, ma gradualmente non può ignorare le manifestazioni e va dal medico.

Determinare il tipo di demielinizzazione dai soli sintomi è difficile. Pertanto, sono necessari ulteriori esami. Le manifestazioni dipendono dalla forma dei cambiamenti patologici.

Sclerosi multipla

I focolai di demielinizzazione del cervello si trovano più spesso nella sclerosi multipla. La malattia è accompagnata da autoimmunizzazione, danni alle fibre nervose, disintegrazione delle guaine mieliniche e sostituzione di aree danneggiate con tessuto connettivo.

Le ragioni delle violazioni non sono state ancora completamente determinate. Si ritiene che il cervello sia maggiormente colpito da scarsa eredità, condizioni esterne, infezioni da virus e batteri. Il cervello e il midollo spinale sono solitamente colpiti..

La patologia può manifestarsi:

  • paresi e paralisi, aumento dei riflessi tendinei, crampi muscolari;
  • violazione dell'equilibrio e delle capacità motorie fini;
  • indebolimento dei muscoli facciali, riflesso della deglutizione, funzione del linguaggio;
  • cambiamento di sensibilità;
  • impotenza, costipazione, incontinenza o ritenzione urinaria;
  • diminuzione della vista, restringimento dei suoi campi, ridotta luminosità e percezione del colore.

I sintomi descritti possono essere accompagnati da depressione, ridotto background emotivo, euforia o sconforto. Se compaiono più fuochi, l'intelligenza e il pensiero diminuiscono.

Malattia di Marburg

Questa è la forma più pericolosa di danno alla sostanza del cervello. La patologia si manifesta improvvisamente ed è accompagnata da un rapido aumento dei sintomi. Ciò influisce sulle condizioni del paziente nel modo più negativo. Una persona può morire nel giro di pochi mesi.

La malattia inizialmente assomiglia a un'infezione ed è accompagnata da febbre, convulsioni. Con la distruzione della mielina, le funzioni motorie, la sensibilità e la coscienza sono compromesse. Caratterizzato dalla comparsa di forti dolori alla testa e vomito, aumento della pressione intracranica. In un decorso maligno, viene colpito il tronco cerebrale, in cui vengono raccolti i nuclei dei nervi cranici.

La malattia di Devik

In questo caso, si verificano danni ai nervi ottici e al midollo spinale. Lo sviluppo acuto del processo patologico porta alla completa cecità. A causa del fatto che la malattia colpisce il midollo spinale, una persona soffre di paresi, paralisi, disturbi degli organi pelvici, disturbi della sensibilità.

Le manifestazioni vivide in un paziente compaiono entro due mesi dall'inizio dello sviluppo della patologia. Gli adulti non hanno possibilità di un esito favorevole. Con la patologia nei bambini, a causa dell'uso di immunosoppressori e glucocorticosteroidi, la condizione può essere migliorata.

Encefalopatia multifocale

Questo tipo di demielinizzazione si verifica nelle persone anziane. Allo stesso tempo, il paziente soffre di convulsioni, paresi, paralisi, disturbi visivi, diminuzione delle capacità intellettive e può svilupparsi demenza..

Il processo di danneggiamento delle guaine mieliniche è accompagnato da un'interruzione del sistema immunitario.

Sindrome di Guillain Barre

In questo caso, le funzioni del cervello sono compromesse a causa di danni ai nervi periferici. Molto spesso, la patologia colpisce i maschi. Allo stesso tempo, i pazienti hanno paresi, dolori muscolari e articolari, il ritmo cardiaco è disturbato, la sudorazione aumenta, la pressione sanguigna cambia bruscamente.

Caratteristiche del trattamento delle malattie demielinizzanti

Due approcci sono usati per trattare la demielinizzazione:

  • Terapia sintomatica;
  • Trattamento patogenetico.

La terapia patogenetica ha lo scopo di frenare la distruzione delle fibre mieliniche, eliminando gli autoanticorpi circolanti e gli immunocomplessi. I farmaci di scelta sono generalmente riconosciuti come interferoni: betaferon, avonex, copaxone.

Betaferon è utilizzato attivamente nel trattamento della sclerosi multipla. È stato dimostrato che con la sua somministrazione a lungo termine per un importo di 8 milioni di unità, il rischio di progressione della malattia si riduce di un terzo, la probabilità di disabilità e la frequenza delle esacerbazioni diminuiscono. Il farmaco viene iniettato sotto la pelle a giorni alterni..

I preparati immunoglobulinici (sandoglobulina, ImBio) hanno lo scopo di ridurre la produzione di autoanticorpi e ridurre la formazione di immunocomplessi. Sono utilizzati per l'esacerbazione di molte malattie demielinizzanti per cinque giorni, somministrati per via endovenosa alla velocità di 0,4 grammi per chilogrammo di peso corporeo. Se l'effetto desiderato non viene raggiunto, il trattamento può essere continuato a metà dosaggio..

Alla fine del secolo scorso, è stato sviluppato un metodo per filtrare il liquido cerebrospinale, in cui vengono rimossi gli autoanticorpi. Il corso del trattamento comprende fino a otto procedure, durante le quali fino a 150 ml di liquido cerebrospinale passano attraverso filtri speciali.

La plasmaferesi, la terapia ormonale e i citostatici sono tradizionalmente utilizzati per la demielinizzazione. La plasmaferesi ha lo scopo di rimuovere gli anticorpi circolanti e gli immunocomplessi dal flusso sanguigno. I glucocorticoidi (prednisolone, desametasone) riducono l'attività del sistema immunitario, sopprimono la produzione di proteine ​​antimyelin e hanno un effetto antinfiammatorio. Sono prescritti per un massimo di una settimana in grandi dosi. I citostatici (metotrexato, ciclofosfamide) sono applicabili in forme gravi di patologia con grave autoimmunizzazione.

La terapia sintomatica comprende nootropi (piracetam), analgesici, anticonvulsivanti, neuroprotettori (glicina, Semax), miorilassanti (midocalm) per la paralisi spastica. Le vitamine del gruppo B sono prescritte per migliorare la trasmissione nervosa e gli antidepressivi in ​​condizioni depressive.

Il trattamento della patologia demielinizzante non mira a liberare completamente il paziente dalla malattia a causa delle peculiarità della patogenesi di queste malattie. Ha lo scopo di frenare l'effetto distruttivo degli anticorpi, prolungare la vita e migliorarne la qualità. Sono stati creati gruppi internazionali per studiare ulteriormente la demielinizzazione e gli sforzi di scienziati di diversi paesi stanno già rendendo possibile fornire ai pazienti cure efficaci, sebbene la prognosi per molte forme rimanga molto seria..

La malattia di Devik

L'otticomielite o la malattia di Devik in un quadro cronico è simile alla sclerosi multipla. Questa è una malattia autoimmune, le cui cause non sono state ancora chiarite. Un aumento della permeabilità della barriera tra le meningi e il vaso è notato come uno dei motivi del suo sviluppo..

Alcune malattie autoimmuni possono innescare la progressione della malattia di Devik:

  • artrite reumatoide;
  • lupus eritematoso sistemico;
  • Sindrome di Sjogren;
  • dermatomiosite;
  • porpora trombocitopenica.

La malattia ha sintomi specifici. Le manifestazioni cliniche sono causate da impulsi conduttivi alterati. Inoltre, il nervo ottico e il tessuto del midollo spinale sono interessati. Nella maggior parte dei casi, la malattia si dichiara come disabilità visiva:

  • un velo davanti agli occhi;
  • dolore alle orbite;
  • visione offuscata.

Con la progressione della malattia e l'assenza di cure adeguate, il paziente rischia di perdere completamente la vista. In alcuni casi è possibile la regressione dei sintomi con parziale ripristino delle funzioni oculari. A volte capita che la mielite preceda la neurite.

La neuromielite ottica ha due varianti del decorso: aumento progressivo dei sintomi con danno simultaneo al sistema nervoso centrale. In rari casi, si verifica un decorso monofasico della malattia. È caratterizzato da un progresso costante e da un peggioramento dei sintomi. In questo caso, il rischio di morte è aumentato. Con il giusto trattamento, il processo patologico rallenta, ma il pieno recupero non è garantito..

La seconda opzione, la più comune, è caratterizzata dall'alternanza di cambiamenti nella remissione e nell'esacerbazione ed è indicata dal concetto di "decorso ricorrente". È anche accompagnato da disabilità visiva e disfunzione del midollo spinale. Durante il periodo di remissione, una persona si sente in buona salute.

Viene presa una serie di misure per identificare la malattia di Devik. Oltre alle procedure diagnostiche standard, vengono eseguite puntura lombare con analisi del liquido cerebrospinale, oftalmoscopia e risonanza magnetica della colonna vertebrale e del cervello.

Il trattamento per la malattia di Devik è lungo e difficile. Il compito principale è rallentare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita del paziente. Come parte della terapia farmacologica, vengono utilizzati glucocorticosteroidi, miorilassanti, antidepressivi e analgesici ad azione centrale. Nei casi più gravi, il paziente può affrontare complicazioni come paralisi delle gambe, cecità o disfunzione persistente degli organi pelvici. Con un trattamento tempestivo e corretto, è garantito il completo recupero.

Tutto sul processo demielinizzante nel cervello

Il processo demielinizzante del cervello è una malattia in cui la guaina delle fibre nervose si atrofizza. Allo stesso tempo, le connessioni neurali vengono distrutte, le funzioni conduttive del cervello vengono interrotte..

È consuetudine riferirsi a processi patologici di questo tipo: sclerosi multipla, malattia di Alexander, encefalite, poliradicoloneurite, panencefalite e altre malattie.

Cosa può causare demielinizzazione

Le cause della demielinizzazione non sono ancora del tutto comprese. La medicina moderna consente di identificare tre principali catalizzatori che aumentano il rischio di sviluppare disturbi.

Si ritiene che la demielinizzazione avvenga come conseguenza di:

  • Fattore genetico: la malattia si sviluppa su uno sfondo di malattie ereditarie. Disturbi patologici si verificano sullo sfondo di aminoaciduria, leucodistrofia, ecc..
  • Un fattore acquisito: le guaine mieliniche sono danneggiate a causa di malattie infiammatorie causate da un'infezione che è entrata nel flusso sanguigno. Può essere una conseguenza della vaccinazione. Meno spesso, i cambiamenti patologici causano lesioni, si osserva demielinizzazione e dopo la rimozione del tumore.
  • Sullo sfondo delle malattie, una violazione della struttura delle fibre nervose, in particolare la guaina mielinica, si verifica come conseguenza della mielite trasversa acuta, della sclerosi diffusa e multipla.I problemi del metabolismo, la carenza di alcune vitamine, la mielinosi e altre condizioni sono catalizzatori di danni.

Sintomi di demielinizzazione cerebrale della testa

I segni di un processo demielinizzante compaiono quasi immediatamente nella fase iniziale dei disturbi. I sintomi consentono di determinare la presenza di problemi nel lavoro del sistema nervoso centrale. Un ulteriore esame con la risonanza magnetica aiuta a fare una diagnosi accurata.

Le violazioni sono caratterizzate dai seguenti sintomi:

  • Stanchezza aumentata e cronica.
  • Disturbi motori fini - tremori, perdita di sensibilità agli arti delle mani.
  • Problemi nel lavoro degli organi interni: gli organi della piccola pelvi spesso soffrono. Il paziente ha incontinenza fecale, minzione volontaria.
  • Disturbi psicoemotivi: una lesione cerebrale multifocale di natura demielinizzante, spesso accompagnata da problemi nello stato mentale del paziente: dimenticanza, allucinazioni e diminuzione delle capacità intellettuali. e altre patologie psicologiche.
  • Disturbi neurologici: i cambiamenti focali nella sostanza del cervello di natura demielinizzante si manifestano in disturbi delle funzioni motorie e della motilità del corpo, paresi e convulsioni epilettiche. I sintomi dipendono da quale parte del cervello è danneggiata.

Cosa succede con un processo demielinizzante

I focolai di demielinizzazione nella corteccia cerebrale, nella materia bianca e grigia, portano alla perdita di importanti funzioni corporee. A seconda della localizzazione delle lesioni, si osservano manifestazioni e disturbi specifici.

La prognosi della malattia è sfavorevole. Spesso, la demielinizzazione, derivante da fattori secondari: chirurgia e / o infiammazione, si sviluppa in una forma cronica. Con lo sviluppo della malattia si ha un'atrofia progressiva del tessuto muscolare, paralisi degli arti e perdita di importanti funzioni corporee.

Singoli focolai di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello sono soggetti a crescita eccessiva. Di conseguenza, una malattia gradualmente progressiva può portare a una condizione in cui il paziente non sarà in grado di deglutire, parlare, respirare da solo. La manifestazione più grave di danno alla guaina delle fibre nervose è la morte.

Malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale

Le malattie demielinizzanti del cervello e del midollo spinale sono processi patologici che portano alla distruzione della guaina mielinica dei neuroni, alterata trasmissione degli impulsi tra le cellule nervose del cervello. Si ritiene che l'eziologia delle malattie si basi sull'interazione della predisposizione ereditaria del corpo e di alcuni fattori ambientali. L'interruzione della trasmissione degli impulsi porta a uno stato patologico del sistema nervoso centrale.

Quali sono queste malattie

Esistono i seguenti tipi di malattie demielinizzanti:

  • le malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale includono la sclerosi multipla. La malattia demielinizzante, la sclerosi multipla, è la patologia più comune. La sclerosi multipla è caratterizzata da una varietà di sintomi. I primi sintomi compaiono all'età di 20-30 anni, le donne sono più spesso malate. La sclerosi multipla viene diagnosticata dai primi segni, che sono stati descritti per la prima volta dallo psichiatra Charcot: movimenti oculari oscillatori involontari, tremori, parole cantate. Inoltre, i pazienti hanno ritenzione urinaria o minzione molto frequente, assenza di riflessi addominali, pallore delle metà temporali dei nervi ottici;
  • ADEM, o encefalomielite acuta disseminata. Inizia in modo acuto, accompagnato da gravi disturbi cerebrali e manifestazioni di infezione. La malattia si manifesta spesso dopo l'esposizione a un'infezione batterica o virale e può svilupparsi spontaneamente;
  • sclerosi diffusamente disseminata. È caratterizzato da lesioni del midollo spinale e del cervello, si manifesta sotto forma di sindrome convulsiva, aprassia, disturbi mentali. La morte si verifica nel periodo da 3 a 6-7 anni dopo la diagnosi della malattia;
  • Malattia di Devik o neuromielite ottica acuta. La malattia inizia come un processo acuto, è difficile, progredisce, interessando i nervi ottici, che causa la perdita totale o parziale della vista. Nella maggior parte dei casi, si verifica la morte;
  • Malattia di Balo, o sclerosi concentrica, encefalite concentrica periassiale. L'inizio della malattia è acuto, accompagnato da febbre. Il processo patologico procede con paralisi, deficit visivo, convulsioni epilettiche. Il decorso della malattia è rapido: la morte avviene dopo pochi mesi;
  • leucodistrofie: questo gruppo comprende malattie caratterizzate da danni alla sostanza bianca del cervello. Le leucodistrofie sono malattie ereditarie, a causa di un difetto genetico, la formazione della guaina mielinica dei nervi viene interrotta;
  • la leucoencefalopatia multifocale progressiva è caratterizzata da una diminuzione dell'intelligenza, convulsioni epilettiche, sviluppo di demenza e altri disturbi. L'aspettativa di vita del paziente non supera 1 anno. La malattia si sviluppa a causa della diminuzione dell'immunità, l'attivazione del virus JC (poliomavirus umano 2), si trova spesso in pazienti con infezione da HIV, dopo trapianto di midollo osseo, in pazienti con malattie del sangue maligne (leucemia linfocitica cronica, malattia di Hodgkin);
  • leucoencefalite periassiale diffusa. La malattia ereditaria colpisce più spesso i ragazzi. Provoca disturbi della vista, dell'udito, della parola e altri disturbi. Avanza rapidamente: l'aspettativa di vita è di poco più di un anno;
  • sindrome da demielinizzazione osmotica - si verifica molto raramente, si sviluppa a causa dello squilibrio elettrolitico e di una serie di altri motivi. Il rapido aumento dei livelli di sodio porta alla perdita di acqua e varie sostanze da parte delle cellule cerebrali, provocando la distruzione delle guaine mieliniche delle cellule nervose del cervello. Una delle parti posteriori del cervello è interessata: il ponte Varoliev, che è più sensibile alla mielinolisi;
  • la mielopatia è un termine generico per le lesioni del midollo spinale che hanno una varietà di cause. Questo gruppo include: tabe dorsali, malattia di Canavan e altre malattie. La malattia di Canavan è una malattia genetica, neurodegenerativa autosomica recessiva che colpisce i bambini e provoca danni alle cellule nervose del cervello. La malattia è più comunemente diagnosticata negli ebrei ashkenaziti che vivono nell'Europa orientale. Le tabe dorsali (atassia locomotoria) sono una forma tardiva di neurosifilide. La malattia è caratterizzata da danni alle colonne posteriori del midollo spinale e alle radici dei nervi spinali. La malattia ha tre fasi di sviluppo con un graduale aumento dei sintomi di danno alle cellule nervose. La coordinazione quando si cammina è compromessa, il paziente perde facilmente l'equilibrio, la vescica è spesso interrotta, il dolore appare agli arti inferiori o nell'addome inferiore e l'acuità visiva diminuisce. Il terzo stadio più grave è caratterizzato da perdita di sensibilità dei muscoli e delle articolazioni, areflessia dei tendini delle gambe, sviluppo di astereognosi, il paziente non può muoversi;
  • La sindrome di Guillain-Barré - si verifica a qualsiasi età, si riferisce a una rara condizione patologica, che è caratterizzata da danni ai nervi periferici del corpo da parte del proprio sistema immunitario. Nei casi più gravi, si verifica una paralisi completa. Nella maggior parte dei casi, i pazienti guariscono completamente con un trattamento adeguato;
  • amiotrofia neurale di Charcot-Marie-Tooth. Una malattia ereditaria cronica che è progressiva e colpisce il sistema nervoso periferico. Nella maggior parte dei casi, si verifica la distruzione della guaina mielinica delle fibre nervose, ci sono forme della malattia in cui viene rilevata la patologia dei cilindri assiali al centro della fibra nervosa. A causa del danno ai nervi periferici, i riflessi tendinei si estinguono, si verifica atrofia muscolare degli arti inferiori e superiori. La malattia appartiene a polineuropatie ereditarie croniche progressive. Questo gruppo include: malattia di Refsum, sindrome di Russi-Levy, neuropatia ipertrofica di Dejerine-Sott e altre malattie rare.

Malattie genetiche

Quando si verifica un danno al tessuto nervoso, il corpo risponde con una reazione: la distruzione della mielina. Le malattie che sono accompagnate dalla distruzione della mielina sono suddivise in due gruppi: mielinoclastica e mielinopatia. La mielinoclastia è la distruzione della membrana sotto l'influenza di fattori esterni. La mielinopatia è una distruzione geneticamente determinata della mielina associata a un difetto biochimico nella struttura della membrana dei neuroni. Allo stesso tempo, tale distribuzione in gruppi è considerata condizionale: le prime manifestazioni di mielinoclastica possono indicare la predisposizione di una persona alla malattia e le prime manifestazioni di mielinopatia possono essere associate a danni causati da fattori esterni. La sclerosi multipla è considerata una malattia delle persone con una predisposizione genetica alla distruzione della membrana neuronale, disturbi metabolici, un sistema immunitario carente e la presenza di un'infezione lenta. Le malattie genetiche demielinizzanti includono: amiotrofia neurale di Charcot-Marie-Tooth, neuropatia ipertrofica di Dejerine-Sott, leucoencefalite periassiale diffusa, malattia di Canavan e molte altre malattie. Le malattie demielinizzanti genetiche sono meno comuni delle malattie demielinizzanti autoimmuni.

Codice ICD 10

Le malattie demielinizzanti del cervello ICD 10 hanno codici:

  • G35-G37 - malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale;
  • G35 - sclerosi multipla;
  • G37 - altre malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale. Le malattie sono diverse;
  • G37.9 - Malattia demielinizzante non specificata del sistema nervoso centrale.

Le malattie del sistema nervoso si verificano nell'ICD 10 con il codice G00-G99. Gli esperti considerano la classificazione ICD 10 non abbastanza perfetta. È stata creata un'altra scala di disabilità, che viene utilizzata nella sclerosi multipla - EDSS. Questa scala valuta tutte le condizioni della sclerosi multipla: andatura, equilibrio, paralisi, cura di sé e altri fattori. Per utilizzare la bilancia, il medico esegue un esame speciale per valutare le condizioni del paziente..

Classificazione delle malattie

Le malattie demielinizzanti (DZ) distinguono primarie (encefalomielite acuta disseminata, forme cliniche - poliencefalite, encefalomielopoliradicoloneurite, opticomielite, mielite disseminata, otticoencefalomielite) e secondarie (vaccino - si sviluppano con vaccinazione con parafilicite, coryphalitis;, varicella, altre malattie).

Le forme subacute della malattia appaiono come malattie:

  • sclerosi multipla. Forme cliniche - cerebrospinali e spinali, ottiche, cerebrali, staminali, cerebellari;
  • forme croniche di DZ - Dawson, Dering, Pette, encefalite di Van Bogart, leucoencefalite periassiale diffusa di Schilder;
  • DZ con danni principalmente ai nervi periferici - poliradicoloneuropatie infettive, poliradiculoneurite infettiva-allergica primaria Guillain-Barré, polineuropatie tossiche, polineuropatia diabetica e dismetabolica.

Trattamento delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso

Il trattamento della malattia demielinizzante dipende dal tipo di malattia e dalla sua gravità, si riferisce a un processo lungo e complesso. Oltre al trattamento farmacologico, al paziente viene prescritta una dieta, si raccomanda di seguire una rigorosa routine quotidiana, un regime di sonno e veglia, sottoporsi regolarmente a un corso di massaggi e praticare esercizi di fisioterapia. Ogni paziente con malattia demielinizzante richiede un approccio individuale, la terapia di mantenimento per i pazienti con malattia demielinizzante richiede molti anni.

Come aiuterà il dottore dell'ospedale Yusupov

Il dipartimento di neurologia dell'ospedale Yusupov impiega medici altamente qualificati specializzati nel trattamento delle malattie demielinizzanti. I medici scambiano costantemente conoscenze con specialisti di altre cliniche sia a livello nazionale che all'estero. Partecipano a conferenze in cui vengono a conoscenza dei metodi moderni di trattamento della sclerosi multipla e di altre malattie del gruppo demielinizzante..

Gli specialisti dell'ospedale Yusupov diagnosticheranno malattie demielinizzanti del midollo spinale e del cervello e prescriveranno un trattamento farmacologico efficace. In ospedale, puoi seguire un corso di massaggio, fare esercizi terapeutici con uno specialista. Gli psicologi ospedalieri lavorano con il paziente e i suoi parenti. Nell'ospedale Yusupov, un paziente può essere osservato per molti anni, ricevere le cure mediche necessarie in modo tempestivo. Puoi registrarti per una consulenza per telefono.

Classificazione delle malattie demielinizzanti

La malattia demielinizzante forma un gruppo clinico e morfologico eterogeneo, il cui principale rappresentante è la sclerosi multipla. La malattia colpisce principalmente i giovani, ha un decorso cronico progressivo, principalmente a lungo termine. La principale caratteristica morfologica è la demielinizzazione derivante dal danno all'oligodendroglia o dal danno diretto alla mielina.

Cos'è?

La malattia demielinizzante del cervello si forma secondariamente in relazione a infezioni - malattie infiammatorie, virali o vaccinazioni, a volte è una conseguenza di disturbi metabolici o geneticamente determinati del metabolismo della mielina. Altre cause: lesione ipossico-ischemica, avvelenamento.

Il fattore di rischio per la demielinizzazione del cervello è la malattia febbrile, i sintomi della malattia possono essere molto gravi. In queste malattie si verifica una graduale distruzione della mielina (= lipoproteina, formata da proteine ​​e sostanze grasse, il cui compito è quello di accelerare la conduzione dell'ossigeno). La malattia demielinizzante dura per un tempo relativamente lungo e migliora gradualmente. Le malattie demielinizzanti si verificano a seguito della distruzione della mielina, sia nel sistema nervoso centrale che nel SNP.

Le malattie più comuni sono le malattie demielinizzanti:

  • sclerosi multipla;
  • sclerosi diffusa, nota anche come malattia di Schilder;
  • polineuropatia che colpisce il PNS;
  • sclerosi laterale amiotrofica;
  • ADEM = encefalomielite acuta disseminata.

In accordo con ICD-10, le malattie demielinizzanti sono definite dal seguente codice: G00-G99 - malattie del sistema nervoso → G35-G37 - malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla cerebrospinalis (sclerosi multipla, sclerosi multipla) è una malattia demielinizzante cronica in cui il sistema immunitario di una persona attacca il sistema nervoso centrale. Nelle nostre condizioni geografiche, è una malattia abbastanza comune. La SM colpisce circa 60-100 / 100.000 (o più) persone, soprattutto giovani e di mezza età. A volte può svilupparsi in contrasto - in un bambino (la risonanza magnetica mostra manifestazioni di mielinizzazione incompleta) o, al contrario, nella vecchiaia. La malattia si manifesta più spesso all'età di 20-40 anni, colpisce più donne (il rapporto tra donne e uomini è 2: 1). La causa esatta della malattia demielinizzante non è ancora stata specificata, ma la SM è attualmente considerata una malattia autoimmune infiammatoria cronica che ha la sua origine nell'immunità cellulare. Lo sviluppo della malattia demielinizzante è influenzato da diversi fattori: genetici, ambientali.

La mielinizzazione è il processo di formazione delle guaine mieliniche sulle fibre nervose. La mielina inizia ad accumularsi durante il periodo prenatale - circa 5 mesi di sviluppo, finisce - all'età di 2 anni.

Sintomi

La sclerosi multipla è imprevedibile, si manifesta individualmente in ogni persona. In una forma più lieve, i sintomi possono scomparire nel tempo. In altri casi, la malattia demielinizzante attacca rapidamente, lasciando conseguenze permanenti. I segni clinici predominanti dipendono dalla posizione dei fuochi della demielinizzazione cerebrale. All'inizio della malattia appare il seguente quadro clinico:

  • La neurite retrobulbare ottica è un disturbo visivo unilaterale che di solito si risolve rapidamente e completamente. A volte rimane il bestiame centrale (un punto sulla retina che non risponde fisiologicamente alla luce incidente, noto anche come punto cieco).
  • Sintomi sensibili - principalmente parestesie (formicolio sgradevole, prurito, sensazione di bruciore della pelle senza effetti duraturi) negli arti superiori e inferiori, per lo più asimmetrici. Debolezza o intorpidimento in uno o più arti è il primo segno di questa condizione in circa la metà dei pazienti. Nei pazienti più giovani, la nevralgia del trigemino può essere secondaria.
  • La sindrome vestibolare (squilibrio dell'apparato vestibolare) è principalmente centrale, a volte con forti capogiri. Il nistagmo (movimento oscillatorio dei bulbi oculari) è comune anche senza sintomi vestibolari soggettivi. I sintomi più comuni sono diplopia (visione doppia) e oftalmoplegia internucleare (danno ai nervi cervicale-occipitale). A volte la SM può iniziare con un'encefalite acuta disseminata (infiammazione acuta del cervello).
  • Sintomi motori spastici - all'esordio della malattia non c'è paralisi o spasticità pronunciata (aumento della tensione delle fibre muscolari con contrazioni muscolari più o meno frequenti). I sintomi sono accompagnati da maggiore affaticamento, incertezza nel camminare, debolezza e goffaggine. L'esame rivela iperreflessia (aumento dei riflessi) con fenomeni piramidali spasmodici, spesso - attenuazione dei riflessi addominali.
  • Disturbi cerebellari - un sintomo cerebrale comune che varia in intensità, da lieve atassia (mancanza di coordinazione del movimento) di un arto a grave atassia dell'andatura, disturbi dell'equilibrio che possono anche essere associati ad atassia della colonna vertebrale (lo squilibrio peggiora al buio e con gli occhi chiusi).
  • Disturbi degli sfinteri, soprattutto urinari, frequente voglia di urinare, che deve essere eseguita immediatamente (la vescica ha una bassa capacità, spesso si contrae quando il contenuto si accumula). Successivamente viene aggiunta la ritenzione o l'incontinenza. Può anche verificarsi disfunzione sessuale (impotenza).
  • Sintomi mentali: affettività, sindromi depressive, euforia. L'intelligenza non è danneggiata. La stanchezza è comune.

Altre manifestazioni sono molto varie. Esistono diverse varianti di una forma maligna pericolosa, in cui il paziente è costretto a letto per diversi anni. La morte potrebbe arrivare. Nelle forme benigne, il paziente è mobile per molti anni, ha solo sintomi minori. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, le dinamiche diminuiscono progressivamente nel corso di diversi anni; possono prevalere sintomi spastici e cerebellari con grave atassia, tremore deliberato, manifestazioni spastico-atassiche combinate..

Cambiamenti e disturbi di origine vascolare spesso portano a disturbi mentali. Ma le localizzazioni sottocorticali non hanno necessariamente sintomi: possono verificarsi in uno stato latente. I focolai discircolatori (lesione multifocale) hanno sintomi gravi.

Diagnostica

Il processo demielinizzante del cervello richiede una diagnosi approfondita:

  • MRI - il tomogramma magnetico mostra focolai ipersegnali nella sostanza bianca del cervello e del midollo spinale su immagini T2 e focolai iposegnali - su T1 (il numero è correlato alla gravità della malattia);
  • esame del liquido cerebrospinale - sintesi intratecale di IgG, presenza di almeno 2 bande oligoclonali nella parte alcalina dello spettro, non presenti nel siero, pleocitosi di cellule mononucleate (fino a 100/3), prevalenza di linfociti;
  • studio dei potenziali evocati (visivi e somatosensoriali) - un aumento della latenza delle onde;
  • esame oftalmologico (nel caso della neurite retrobulbare) - nella fase acuta c'è edema papillare, in seguito - il suo sbiadimento temporaneo (manifestazione di atrofia);
  • istologia: indica la presenza di alterazioni infiammatorie nella testa, processi distrofici, degenerazione neuronale (gliosi).

Trattamento

La terapia si concentra sull'influenzare il processo immunoreattivo. Sfortunatamente, la causa della sclerosi multipla non può essere eliminata. Pertanto, il trattamento è volto a migliorare la salute del paziente, mitigando le sue condizioni. I metodi utilizzati possono essere suddivisi in 3 gruppi:

  • I corticoidi sono i farmaci dominanti durante una riacutizzazione. Vengono somministrati principalmente durante un attacco, principalmente per via endovenosa in infusioni. Viene utilizzato metilprednisolone. Se l'effetto terapeutico è insufficiente, puoi usare la ciclofosfamide una volta.
  • Durante il periodo di prevenzione delle ricadute, vengono utilizzate dosi di mantenimento di prednisone o altri immunosoppressori (azatioprina, ciclofosfamide) per rallentare ulteriori attacchi e stabilizzare il processo. Questo tipo di trattamento viene utilizzato principalmente nelle prime fasi della malattia parossistica. L'uso a lungo termine dei corticosteroidi è irto di possibili effetti collaterali, quindi vengono sempre somministrati in un'unica dose giornaliera a giorni alterni (metodo alternato).
  • Il trattamento sintomatico è guidato dalle manifestazioni cliniche. Per la spasticità vengono utilizzati miorilassanti (Baclofen, Tizanidine, Tetrazepam). I sintomi cerebrali sono migliorati dalla fisostigmina, il tremore dal clonazepam, a volte in combinazione con il trimepranolo. La parestesia può essere alleviata da carbamazepina, amitriptilina o idantoine. La melipramina o il ditropan possono essere usati contro i disturbi urinari. Una riabilitazione ben scelta fa parte del trattamento. Un trattamento mirato regolare è importante in presenza di alcuni fattori provocatori e una prognosi migliorata.

Sclerosi diffusa di Schilder

La malattia demielinizzante è anche nota come malattia di Schilder. Colpisce bambini e giovani, ha un carattere non ereditario, un decorso progressivo (in rapido sviluppo). Tempo di sopravvivenza massimo - 10 anni.

La base della malattia demielinizzante è un punto focale significativo della distruzione della mielina, di regola in tutto il lobo cerebrale, che si diffonde attraverso il corpo calloso (il corpo caudale responsabile dell'attaccamento agli emisferi cerebrali). Inoltre, sono presenti numerose piccole lesioni demielinizzanti nel tronco, nel midollo spinale e nei nervi ottici..

Sintomi

Lo sviluppo della malattia di Schilder porta alle seguenti manifestazioni:

  • emiplegia (paralisi dell'intero lato sinistro o destro del corpo) o quadriplegia (paralisi completa o parziale di tutti e 4 gli arti e del tronco);
  • emianopsia omonima (oscuramento della metà del campo visivo);
  • cecità corticale, sordità;
  • sindrome pseudobulbare.

La diagnosi e il trattamento sono gli stessi della sclerosi multipla.

Polineuropatia che colpisce il PNS

La polineuropatia è un gruppo di malattie demielinizzanti dei nervi periferici che colpiscono entrambi i sessi. Le influenze di fattori endogeni ed esogeni sono coinvolte nell'insorgenza della malattia:

  • infiammazione;
  • malattia metabolica;
  • effetti tossici, immunopatogeni;
  • carenza di vitamine, sostanze nutritive;
  • fattori degenerativi, paraneoplastici, ecc..
  • ereditaria: neuropatia motoria e sensoriale;
  • metabolico: diabete mellito, uremia, disturbi epatici, porfiria, ipotiroidismo;
  • carenze nutrizionali: carenza di vitamine B12, B1, alcol, malnutrizione, malassorbimento;
  • tossico: alcool, droghe, sostanze industriali organiche (benzene, toluene, acrilammide, disolfuro di carbonio), metalli (mercurio, piombo);
  • autoimmuni infiammatorie: sindrome di Guillain-Barré, neuropatie demielinizzanti infiammatorie acute e croniche, malattia di Lyme;
  • malattie autoimmuni: poliarterite nodosa, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sarcoidosi;
  • paraneoplastiche: cancro, disturbi linfoproliferativi, mieloma, gammopatia.

Sono colpiti principalmente i nervi lunghi, le manifestazioni cliniche predominano nelle estremità distali (sul lato opposto della lesione). I segni possono essere simmetrici o asimmetrici. I sintomi sensibili, motori, vegetativi spesso predominano in relazione ai 3 principali tipi di fibre nervose.

Sintomi

I primi sintomi includono bruciore, formicolio, senso di oppressione, freddo, dolore e diminuzione della sensibilità. Questi sintomi di solito iniziano sui piedi e si diffondono alle caviglie. Successivamente, quando le lesioni crescono di volume, le manifestazioni raggiungono la regione della tibia, compaiono sulle dita.

Tra le manifestazioni motorie, le più comuni sono convulsioni, tremori muscolari (spasmi muscolari), debolezza muscolare, atrofia, aumento della fatica, andatura instabile..

Un disturbo dei nervi autonomi causa sudorazione, circolazione sanguigna e ritmo cardiaco alterati. C'è una diminuzione dei riflessi, odore alterato, danni alla sensibilità profonda, ecc..

Diagnostica

La polineuropatia può svilupparsi in modo acuto e cronico. La malattia demielinizzante richiede una valutazione professionale completa. È necessario esaminare sangue, urina (per escludere le cause del diabete, disturbi del fegato, dei reni, ecc.). Radiografia del torace, EMG, esame del liquido cerebrospinale (puntura lombare), esami familiari, biopsie nervose e muscolari.

Trattamento

Puoi trattare la polineuropatia dopo aver determinato la sua causa. La base della terapia è proprio l'eliminazione del fattore causale. Una parte significativa del processo di trattamento è di supporto, finalizzata alla rigenerazione dei nervi periferici, ma non influisce sulle cause sottostanti e non cura la malattia demielinizzante. I problemi spiacevoli vengono eliminati da antidepressivi, sedativi. La carbamazepina o la fenitoina vengono utilizzate per ridurre l'irritazione nervosa.

Sclerosi amiotrofica laterale (LAS)

La malattia è anche nota come malattia di Lou Gehrig o malattia dei motoneuroni.

LAS inizia impercettibilmente. Il paziente ha difficoltà con le normali attività (scrivere, abbottonarsi). Successivamente si sviluppano problemi di deambulazione, crampi muscolari e difficoltà a deglutire. Alla fine, il paziente è completamente paralizzato, dipende dalla respirazione artificiale, dalla nutrizione. Con LAS fatale, il paziente perde gradualmente le cellule nervose. Nel 5-10% dei casi, la malattia è ereditaria..

La malattia demielinizzante è caratterizzata da un disturbo selettivo dei motoneuroni centrali e periferici (il motoneurone è una cellula nervosa che innerva direttamente il muscolo scheletrico). Stiamo parlando della graduale scomparsa dei motoneuroni del midollo spinale, nell'area del tronco cerebrale, degenerazione della via corticospinale. Una conclusione positiva nell'individuazione di una malattia richiede la perdita di circa il 40% dei nervi motori. Fino ad allora, la malattia non ha sintomi evidenti. Sfortunatamente, la causa del disturbo è ancora sconosciuta. Questa è una lesione combinata dei motoneuroni I e II.

Sintomi

Manifestazioni tipiche: atrofia muscolare, fasciosi, iperreflessia tendinococcica, fenomeni spastici. La malattia inizia a circa 40-50 anni di età (più spesso - fino a 60 anni). Si sviluppa la goffaggine delle mani, si aggiungono successive difficoltà nel camminare. Presto si verifica atrofia muscolare. Possono essere presenti spasmi muscolari e dolori. A volte la malattia inizia con sindrome bulbare, difficoltà a parlare, deglutizione.

Trattamento

Non esiste una cura per la malattia demielinizzante, la terapia è solo sintomatica, ma poco efficace, non mirata. Un certo ritardo nel decorso della malattia è stato dimostrato con l'uso del farmaco Riluzolo (Rilutek). La progressione è molto rapida, di solito entro 5 anni dall'esordio.

ADEM = encefalomielite acuta disseminata

Malattia demielinizzante del cervello e del midollo spinale che si manifesta dopo infezioni virali acute (morbillo, rosolia, ecc.) O alcuni tipi di vaccinazione (ad esempio, contro rabbia, vaiolo, ecc.). È piuttosto una complicazione immunologica dell'infezione che un danno diretto al sistema nervoso centrale da parte di un virus.

Il quadro clinico non differisce da altre encefalomieliti. I risultati del CSF sono normali o mostrano una dissociazione citologica delle proteine.

Conclusione

Il tema delle malattie demielinizzanti riflette il significato medico e sociale di questi disturbi, le insidie ​​della diagnosi, le nuove tendenze nel trattamento in una situazione di costante aumento del numero di pazienti con tali problemi. Questo è un tema costante della maggior parte dei congressi, poiché i disturbi demielinizzanti sono una delle malattie più gravi del sistema nervoso centrale, principalmente con conseguenze gravi, che richiedono un approccio specialistico che non prevede l'uso di metodi terapeutici tradizionali.


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