Diagnosi di lupus eritematoso sistemico


Studio completo degli autoanticorpi correlati ai criteri immunologici del lupus eritematoso sistemico (ANA, anti-dsDNA e anticorpi contro la cardiolipina), utilizzato per diagnosticare questa malattia.

Diagnosi sierologica di SLE;

autoanticorpi nel LES.

Test sierologici, SLE;

Criteri immunologici, SLE.

Quale biomateriale può essere utilizzato per la ricerca?

Come prepararsi adeguatamente per lo studio?

  • Non fumare entro 30 minuti prima dell'esame.

Informazioni generali sullo studio

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune caratterizzata da una varietà di manifestazioni cliniche e da un'ampia gamma di autoanticorpi. I seguenti tipi di anticorpi sono di massima importanza clinica:

  • Il fattore antinucleare (ANF, noto anche come anticorpi antinucleari, ANA) è un gruppo eterogeneo di autoanticorpi diretti contro i componenti dei propri nuclei. ANA si trova nel 98% dei pazienti con LES. Questa elevata sensibilità significa che un risultato negativo del test esclude una diagnosi di LES. Questi anticorpi, tuttavia, non sono specifici per il LES: vengono rilevati anche nel sangue di pazienti con altre malattie (altre malattie del tessuto connettivo, pancreatite autoimmune, cirrosi biliare primitiva, alcune neoplasie maligne). Esistono diversi modi per determinare l'ANA nel sangue. Il metodo della reazione di fluorescenza indiretta (RNIF) che utilizza cellule epiteliali umane HEp-2 consente di determinare il titolo e il tipo di fluorescenza. I più caratteristici del LES sono i tipi di luminescenza omogenea, periferica (marginale) e maculata (granulare)..
  • Gli anticorpi contro il DNA a doppia elica (anti-dsDNA) sono autoanticorpi diretti contro il proprio DNA a doppia elica. Sono un tipo di ANA. L'anti-dsDNA si trova in circa il 70% dei pazienti con LES. Sebbene la sensibilità degli anti-dsDNA per il LES sia inferiore a quella degli ANA, la loro specificità raggiunge il 100%. Questa elevata sensibilità significa che un risultato positivo del test conferma la diagnosi di SLE..
  • Gli anticorpi antifosfolipidi sono un gruppo eterogeneo di autoanticorpi diretti contro i fosfolipidi e le loro molecole associate. Questo gruppo include anticorpi contro cardiolipina, beta-2-glicoproteina, annessina V, fosfatidil-protrombina e altri. Il 5-70% dei pazienti con LES ha anticorpi antifosfolipidi. Il tipo più comunemente rilevato di anticorpi antifosfolipidi sono gli anticorpi anticardiolipina (AKA). Gli AKA sono diretti contro uno dei fosfolipidi della membrana mitocondriale chiamato cardiolipina (è noto che l'AKA non è diretto al fosfolipide stesso, ma all'apolipoproteina plasmatica associata alla cardiolipina).

La diagnosi di SLE è abbastanza difficile e complessa. I disturbi immunologici sono una caratteristica di questa malattia e gli esami di laboratorio fanno parte dell'algoritmo diagnostico. Per evitare errori, il medico (e il paziente) deve comprendere il ruolo degli esami di laboratorio nella diagnosi di questa malattia e come interpretarne correttamente i risultati..

In precedenza, le cellule LE e i test sierologici persistenti di falsi positivi per la sifilide erano considerati criteri diagnostici per il LES. Con lo sviluppo di metodi diagnostici di laboratorio e una comprensione più completa della patogenesi del LES, i criteri diagnostici sono cambiati. Attualmente, per la diagnosi di SLE, il più delle volte sono guidati dai criteri di classificazione dell'American College of Rheumatology (ACR) 1997, Includono segni clinici, emocromo e disturbi immunologici (11 criteri in totale). Se un paziente ha 4 o più criteri ACR, la diagnosi di SLE è considerata probabile. I criteri immunologici per ACR includono:

  • La presenza di anticorpi contro il DNA a doppio filamento (anti-dsDNA), anticorpi contro l'antigene Smith (anti-Sm) o anticorpi antifosfolipidi (inclusi anticorpi anti-cardiolipina IgG e IgM, lupus anticoagulante e reazioni false positive alla sifilide) - 1 punto. Si può vedere che nella classificazione ACR, tutti e tre i tipi di autoanticorpi sono combinati in un unico criterio..
  • La presenza di anticorpi antinucleari ANA - 1 punto. Un titolo più alto (più di 1: 160) è più specifico per SLE.

Nel 2012, questi criteri sono stati rivisti per riflettere i nuovi concetti di SLE, risultando nei criteri di classificazione SLE SLICC. L'interpretazione dei disturbi immunologici nel LES ha subito cambiamenti significativi. I criteri immunologici per SLICC includono:

  • La presenza di ANA in un titolo che supera il valore di riferimento del laboratorio - 1 punto;
  • La presenza di anti-dsDNA in un titolo che supera il valore di riferimento del laboratorio o quando si utilizza ELISA (ELISA) - il doppio del valore di laboratorio - 1 punto;
  • La presenza di anti-Sm - 1 punto;
  • La presenza di anticorpi antifosfolipidi, inclusi anticorpi anti-cardiolipina IgG, IgM e IgA in titoli alti e medi, lupus anticoagulante, risultato falso positivo del test anticardiolipina / microreazione di precipitazione per sifilide, anticorpi anti-beta-2-glicoproteina IgG), IgM e IgM a 1 punto;
  • Diminuzione dei livelli del complemento (C3, C4 o C50) - 1 punto;
  • Risultato positivo del test di Coombs diretto (in assenza di anemia emolitica) - 1 punto.

Se un paziente ha 4 o più criteri SLICC (con un criterio clinico e uno immunologico richiesti), la diagnosi di SLE è considerata probabile. Si può vedere che il criterio ANA è rimasto invariato, mentre gli anticorpi anti-dsDNA, anti-Sm e antifosfolipidi sono stati suddivisi in criteri separati. Oltretutto:

(1) si raccomanda un approccio più rigoroso all'interpretazione del risultato del test anti-dsDNA quando si utilizza il metodo ELISA (il titolo dovrebbe essere il doppio del valore di riferimento);

(2) gli anticorpi anti-cardiolipina a basso titolo non vengono più presi in considerazione;

(3) aggiunta della classe IgA di anticorpi anticardiolipina e anticorpi alla beta-2-glicoproteina;

(4) aggiunti criteri aggiuntivi (diminuzione del livello di complemento, anticorpi contro la beta-2-glicoproteina, ecc.).

Questo studio completo ha incluso gli autoanticorpi più comuni nel LES (ANA, anticorpi anti-dsDNA e anticardiolipina). Sebbene questi tre tipi di anticorpi siano ancora criteri importanti, stanno emergendo nuovi criteri che possono essere utili nella diagnosi di SLE. Pertanto, in alcuni casi, questa analisi completa è completata da altri test di laboratorio. Va sottolineato ancora una volta che, sebbene i test di laboratorio svolgano un ruolo enorme nella diagnosi di SLE, dovrebbero essere valutati solo insieme ai dati clinici..

A cosa serve la ricerca?

  • Per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico.

Quando è programmato lo studio?

  • In presenza di sintomi di lupus eritematoso sistemico: febbre, lesioni cutanee (eritema a farfalla, discoide e altre eruzioni cutanee sulla pelle del viso, avambracci, torace), artralgia / artrite, polmonite, pericardite, epilessia, danno renale;
  • in presenza di alterazioni nell'analisi clinica del sangue tipiche del LES: anemia emolitica, leucopenia o linfopenia, trombocitopenia.

Cosa significano i risultati?

1. Fattore antinucleare

Titolo: cosa può influenzare il risultato?

  • Tempo trascorso dall'insorgenza della malattia;
  • attività della malattia.
  • Il risultato dell'analisi dovrebbe essere valutato insieme ai dati di ulteriori studi di laboratorio e strumentali;
  • per ottenere un risultato accurato, è necessario seguire i consigli per la preparazione per il test.

Chi ordina lo studio?

Medico di base, terapista, reumatologo.

Letteratura

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  • Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnosi di lupus eritematoso sistemico. Sono un medico di famiglia. 1 dicembre 2003; 68 (11): 2179-86.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico

Articoli di esperti medici

La diagnosi di lupus eritematoso sistemico viene effettuata sulla base della totalità dei segni clinici, strumentali, di laboratorio e morfologici del paziente, che richiede un esame completo.

Diagnosi di laboratorio del lupus eritematoso sistemico

Analisi del sangue clinico. Per il periodo attivo del lupus eritematoso sistemico, è caratteristico un aumento della VES, lo sviluppo di leucopenia con linfopenia, anemia emolitica con una reazione di Coombs positiva è meno frequente. L'anemia ipocromica può essere una conseguenza di un processo infiammatorio cronico e intossicazione, sanguinamento latente, ecc..

La trombocitopenia (generalmente lieve) viene solitamente diagnosticata nei pazienti con APS secondaria. In alcuni casi, la trombocitopenia autoimmune si sviluppa a causa della comparsa di anticorpi contro le piastrine.

Analisi generale delle urine. Identificare proteinuria, ematuria, leucocituria, cilindruria di vari gradi di gravità, correlati al tipo e all'attività della nefrite lupica.

Chimica del sangue. I cambiamenti nei parametri biochimici non sono specifici, il loro studio viene effettuato per valutare le funzioni di vari organi e sistemi. Un aumento del livello di proteina C-reattiva per il lupus eritematoso sistemico non è tipico, di solito si nota quando è attaccata un'infezione secondaria.

Diagnosi immunologica del lupus eritematoso sistemico

ANF ​​(anticorpi antinucleari) è un gruppo eterogeneo di anticorpi che reagiscono con vari componenti del nucleo. La sensibilità di questo test è molto significativa (95% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico), ma la specificità è bassa (è spesso determinata in pazienti con altre malattie reumatiche e non reumatiche).

Gli anticorpi contro il DNA a doppia elica sono registrati nel 20-70% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico. Altamente specifico per il lupus eritematoso sistemico, i livelli sono generalmente correlati all'attività della malattia, specialmente in presenza di nefrite lupica.

Gli anticorpi contro gli istoni sono più comuni nella sindrome simile al lupus indotta da farmaci; nel lupus eritematoso sistemico sono associati allo sviluppo dell'artrite.

Gli anticorpi contro l'antigene Sm sono altamente specifici per il lupus eritematoso sistemico, ma sono determinati solo nel 20-30% dei pazienti.

I bassi titoli registrati di AT a piccole ribonucleoproteine ​​nucleari nel lupus eritematoso sistemico sono solitamente associati alla sindrome di Raynaud e alla leucopenia; i loro titoli elevati si riscontrano in pazienti con malattia mista del tessuto connettivo.

Gli anticorpi contro l'antigene SS-A / Ro e l'antigene SS-B / La sono meno caratteristici del lupus eritematoso sistemico, sono associati a linfopenia, trombocitopenia, fotodermatite e fibrosi polmonare. Si trovano nel 60-80% dei pazienti con sindrome di Sjogren, questi antigeni sono anche caratteristici del lupus cutaneo subacuto e indotto da farmaci.

Anticorpi contro la cardiolipina (ACL), anticorpi contro S2-glicoproteina 1, lupus anticoagulante è determinato in media nel 60% dei bambini con lupus eritematoso sistemico. Questi sono marcatori APS secondari.

Il fattore reumatoide (autoanticorpi della classe IgM, che reagisce con il frammento Fc di IgG) è spesso notato nei bambini con lupus eritematoso sistemico che hanno una sindrome articolare grave.

Cellule LE - i neutrofili polimorfonucleati (meno spesso eosinofili o basofili) con un nucleo cellulare fagocitato o i suoi singoli frammenti, si formano in presenza di anticorpi al complesso DNA-istone. Queste cellule si trovano in media nel 70% dei bambini con lupus eritematoso sistemico..

Una diminuzione dell'attività emolitica totale del complemento (СН50) e dei suoi componenti (СЗ, С4) di solito è correlata all'attività della nefrite lupica e in alcuni casi può essere una conseguenza di una carenza geneticamente determinata..

Metodi strumentali di diagnosi del lupus eritematoso

Sistema muscolo-scheletrico: radiografia delle ossa e delle articolazioni, ecografia delle articolazioni e dei tessuti molli, risonanza magnetica (se indicata), densitometria.

Sistema respiratorio: radiografia del torace (almeno una volta all'anno), TC del torace (se indicata), ecocardiografia (per rilevare l'ipertensione polmonare).

Sistema cardiovascolare: monitoraggio ECG, EchoCG, Holter ECG (se indicato).

Tratto gastrointestinale: ecografia degli organi addominali, esofagogastroduodenoscopia, TC e RM (se indicata).

Sistema nervoso: se indicato - elettroencefalografia, TC, risonanza magnetica.

I criteri di classificazione dell'American Rheumatological Association sono i più utilizzati per stabilire la diagnosi di lupus eritematoso sistemico..

Criteri dell'American Rheumatological Association per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico (1997)

Eruzione cutanea nella regione zigomatica

Eritema fisso piatto o rialzato sulle arcate zigomatiche con tendenza a diffondersi alle pieghe naso-labiali

Placche ascendenti eritematose con disturbo cheratotico e tappi follicolari; vecchie lesioni possono avere cicatrici atrofiche

Eruzioni cutanee dovute a una reazione insolita all'esposizione al sole secondo l'anamnesi o il controllo medico

Ulcere orali

Ulcere nella bocca o nella regione rinofaringea, solitamente indolori, viste da un medico

Artrite non erosiva di 2 o più articolazioni periferiche caratterizzata da dolorabilità, gonfiore o versamento

a) Pleurite (storia di dolore pleurico, rumore di attrito pleurico durante l'auscultazione, versamento pleurico);

b) pericardite (soffio da attrito pericardico, versamento pericardico, segni ECG)

a) Proteinuria persistente> 0,5 g / giorno;

b) cilindruria (eritrocitica, emoglobinica, granulare, cilindri misti)

Convulsioni o psicosi non associate a farmaci o disturbi metabolici dovuti a uremia, chetoacidosi, squilibrio elettrolitico

a) Anemia emolitica con reticolocitosi;

b) leucopenia (9 / l) con 2 o più determinazioni;

c) linfopenia (9 / l) con 2 o più studi;

d) trombocitopenia (9 / L) non associata a farmaci

a) Anticorpi contro il DNA nativo in titoli aumentati;

b) la presenza di anticorpi contro l'antigene Sm;

aumento del titolo di LAC (IgM o IgG); rilevamento del lupus anticoagulante con un metodo standard; falso positivo reazione di Wasserman per almeno 6 mesi in assenza di sifilide, confermata dall'immobilizzazione di treponema pallidum o dal test di assorbimento di anticorpi antitreponemici fluorescenti

ANF ​​(anticorpi antinucleari)

Un aumento del titolo ANP in un test di immunofluorescenza o altro test simile, non associato all'uso di farmaci che possono causare lupus indotto da farmaci

Se un paziente ha 4 o più segni in qualsiasi combinazione, la diagnosi è considerata affidabile, se ci sono 3 segni - probabile.

La sensibilità di questi criteri è del 78-96% e la specificità è dell'89-96%.

Livelli di attività del lupus eritematoso sistemico

L'attività del lupus eritematoso sistemico è determinata sulla base della gravità delle condizioni del paziente, tenendo conto della totalità e della gravità dei segni clinici e di laboratorio esistenti della malattia.

Esistono 3 gradi di attività del lupus eritematoso sistemico:

Con attività elevata (III grado), si nota febbre alta, cambiamenti pronunciati negli organi interni (nefrite con sindrome nefrosica, endomiocardite, pericardite con versamento e / o pleurite essudativa), gravi danni al sistema nervoso centrale, pelle (dermatite), sistema muscolo-scheletrico (acuto poliartrite e / o polimiosite) e altri, accompagnati da cambiamenti pronunciati nei parametri di laboratorio, incluso un aumento significativo della VES (più di 45 mm / h) e dei parametri immunologici (aumento dei titoli di ANP e anticorpi al DNA, una significativa diminuzione dell'attività emolitica totale del complemento e dei suoi componenti C3, C4).

La crisi del lupus viene diagnosticata in pazienti in condizioni critiche caratterizzate dallo sviluppo di insufficienza funzionale di qualsiasi organo sullo sfondo di un'attività eccessivamente elevata del processo patologico.

Con un'attività moderata (grado II), la febbre è solitamente subfebrile, i segni di danno a vari organi sono moderatamente espressi. I pazienti possono avere poliartralgia o poliartrite, dermatite, una reazione moderata dalle membrane sierose, nefrite senza sindrome nefrosica e funzionalità renale compromessa, miocardite, ecc. La VES è aumentata entro 25-45 mm / h, un aumento dei titoli ANF, si notano anticorpi al DNA, immunocomplessi circolanti.

Con una bassa attività (I grado), le condizioni generali dei pazienti di solito non sono disturbate, i parametri di laboratorio vengono modificati di poco, i segni di danno agli organi interni sono determinati solo con uno studio strumentale completo. Si notano clinicamente deboli segni di sindromi cutanee e articolari.

La valutazione del grado di attività del processo patologico è fondamentale per determinare la tattica di trattamento di un paziente in ogni fase della malattia..

Lo stato di remissione è dichiarato in assenza di segni clinici e di laboratorio dell'attività processuale nel paziente..

Per una valutazione più accurata delle condizioni dei pazienti durante l'osservazione dinamica, vengono utilizzati diversi indici di punteggio.

Valutazione dell'attività del lupus eritematoso sistemico secondo la scala ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

1. Sintomi generali (uno qualsiasi dei seguenti x 0,5 punti)

Temperatura mattutina superiore a 37,5 C, non associata a infezione

Sensazione soggettiva di aumento della fatica

2. Sintomi di danno articolare (uno dei seguenti x 0,5 punti)

Artrite non erosiva che colpisce 2 o più articolazioni periferiche (polsi, articolazioni interfalangee distali o prossimali, articolazioni metacarpo-falangee)

Dolore localizzato senza sintomi oggettivi di infiammazione di 2 o più articolazioni periferiche)

Dietro a. Sintomi di lesioni attive della pelle e delle mucose

Eruzione cutanea eritematosa nella regione zigomatica

Eritema fisso piatto o rialzato nella regione zigomatica con tendenza a diffondersi nella regione naso-labiale

Un'eruzione maculopapulare non correlata ai farmaci. Può essere ovunque sul corpo indipendentemente dall'esposizione al sole

Placca in rilievo eritematosa o depigmentata con squame cheratiche aderenti o tappo follicolare

Comprese ulcere digitali, porpora, orticaria, eruzioni bollose

Ulcere orali

Ulcere nella bocca o nel rinofaringe, solitamente indolori, rilevate da un medico

Versamento addominale in assenza di infezione

7. Sintomi di disturbi polmonari (uno qualsiasi dei seguenti punti x 1)

Adesivo o essudativo, confermato dall'auscultazione o dalla radiografia)

Blackout singoli o multipli sulla radiografia che riflettono l'attività della malattia e non sono associati a infezione

8. Sintomi di disturbi neuropsichiatrici (uno dei seguenti x 2 punti)

Di recente sviluppo, persistente o persistente, difficile da trattare con analgesici e facile da trattare con corticosteroidi

Convulsioni piccole o grandi e sindrome coreocinetica non sviluppate a causa degli effetti collaterali dei farmaci e dei disturbi metabolici

Diminuzione della memoria, dell'orientamento, della percezione, della capacità di contare

In assenza di azione farmacologica

9a. Sintomi renali (uno qualsiasi dei seguenti x 0,5 punti)

Proteinuria giornaliera> 0,5 g / giorno

Macroscopico o microscopico

Livelli di creatinina aumentati o clearance della creatinina ridotta

9b. Sviluppo di sintomi di danno renale (x 2 punti se uno qualsiasi dei suddetti segni di danno renale si nota di nuovo o peggiora rispetto all'ultima osservazione)

10. Segni di disturbi ematologici (uno qualsiasi dei seguenti punti x 1)

Anemia ipocromica o normocromica di Coombs-negativa senza reticolocitosi)

Anemia emolitica positiva di Coombs con reticolocitosi

Grave mal di testa persistente che non risponde agli analgesici narcotici

Incidente cerebrovascolare

Per la prima volta, una violazione della circolazione cerebrale. Dovrebbe essere distinto dai disturbi derivanti dall'aterosclerosi

Ulcere, cancrena, noduli dolorosi alle dita, infarti periungueali, emorragie o biopsia o angiografia che suggeriscono una vasculite

> 2 articolazioni dolorose con segni di infiammazione (edema o versamento)

Dolore / debolezza muscolare prossimale associati a livelli elevati di CPK / aldolasi, o EMG o biopsie che confermano la miosite

Calchi granulari o eritrocitari

> 5 eritrociti in p / sp. Deve essere esclusa l'ematuria dovuta a urolitiasi, infezioni e altre cause

> 5 leucociti per campo visivo. La probabilità di cause infettive di leucocituria dovrebbe essere esclusa.

Eruzioni cutanee

Eruzioni cutanee infiammatorie

Perdita di capelli focale o diffusa aumentata

Ulcere della mucosa

Ulcerazione della mucosa della bocca e del naso

Dolore al petto con sfregamento o versamento pleurico o trattamento pleurico

Dolore pericardico con uno dei seguenti: soffio da attrito pericardico, conferma elettrocardiografica o ecografica

La caduta del livello di CH50, C3 o C4 al di sotto del limite inferiore della norma (secondo il laboratorio di prova)

Livelli elevati di anti-DNA

> 25% Farr vincolante o superiore ai valori di riferimento del laboratorio di prova

> 38 C, le cause infettive dovrebbero essere escluse

7 l, il fattore di esposizione al farmaco dovrebbe essere escluso

9 / l, il fattore di esposizione al farmaco dovrebbe essere escluso

Conto generale SLEDAI

Nella colonna SLEDAI vengono inseriti i punteggi se questo sintomo è presente al momento dell'esame o si è verificato nei 10 giorni precedenti l'esame. SLEDAI-1K, in contrasto con la scala SLEDAT, consente di tenere conto dell'attività persistente associata alla presenza di eruzioni cutanee, ulcere della mucosa e alopecia da proteinuria. La scala SLEDAI prende in considerazione solo la ricaduta o l'insorgenza primaria di segni come eruzione cutanea, alopecia, ulcere della mucosa e proteinuria e sulla scala SLEDAI-2K - qualsiasi variante di questi segni (insorgenza recente, ricaduta, attività persistente).

Diagnosi differenziale del lupus eritematoso

Nella maggior parte dei bambini (> 80%), di solito entro poche settimane (meno spesso mesi) dal momento in cui compaiono i primi sintomi, si forma un quadro clinico polisindromico con segni di danno a vari organi e sistemi. Se un paziente ha un lupus "a farfalla", la diagnosi viene solitamente fatta subito dopo l'inizio della malattia. Le difficoltà nella diagnosi del lupus eritematoso sistemico sorgono in assenza di eruzioni cutanee eritematose caratteristiche nel bambino. La diagnosi differenziale in questi casi deve essere eseguita con malattie che hanno un quadro clinico polisindromico:

  • forme reumatiche sistemiche di artrite reumatoide giovanile, dermatomiosite giovanile, febbre reumatica acuta, malattia di Shenlein-Henoch, sindrome da antifosfolipidi primari, poliarterite nodosa, poliarterite microscopica, ecc.
  • malattie ematologiche: anemia emolitica, ITP;
  • malattie linfoproliferative: linfogranulomatosi, linfoma;
  • malattie infettive: borreliosi (malattia di Lyme), epatite B e C con manifestazioni extraepatiche, tubercolosi, sifilide, yersiniosi, infezione da HIV, ecc.
  • malattie infiammatorie intestinali: colite ulcerosa con manifestazioni sistemiche, morbo di Crohn;
  • malattie renali: glomerulonefrite, ecc.;
  • endocardite infettiva;
  • lupus indotto da farmaci e sindrome simile al lupus paraneoplastico.

Lupus eritematoso sistemico - sintomi e trattamento

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia che provoca una risposta immunitaria contro le cellule del corpo. Le cause della patologia non sono completamente comprese. Assegna i fattori provocatori che contribuiscono allo sviluppo della malattia. Il quadro sintomatico del LES dipende da quale organo è stato colpito. La diagnosi completa della malattia consente di determinare la localizzazione e il grado di attività della patologia. Nonostante il fatto che attualmente il lupus eritematoso sistemico sia considerato una malattia incurabile, l'uso a lungo termine di farmaci consente di ridurre al minimo il numero di esacerbazioni della patologia autoimmune. Nella classificazione internazionale delle malattie ICD-10, il lupus eritematoso sistemico ha il codice M32.

Lupus eritematoso sistemico - che cos'è

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune cronica in cui le cellule del corpo vengono riconosciute come estranee. A questo proposito, si sviluppa una risposta immunitaria, provocando processi infiammatori negli organi. Attualmente, gli esperti non sono giunti a un consenso sulle cause della malattia. Esistono numerosi fattori predisponenti che aumentano il rischio di sviluppare il LES. Molto spesso, la patologia autoimmune colpisce il sesso femminile di età inferiore ai 30 anni. Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da un decorso grave. Colpisce vari organi e tessuti. Il sintomo più specifico della presenza di patologia è il "lupus butterfly". A causa del fatto che i segni clinici della malattia sono simili ad altre malattie, esiste una diagnosi e un trattamento prematuri del LES. I moderni studi diagnostici possono identificare con precisione la presenza di lupus eritematoso sistemico. La terapia della malattia mira a sopprimere i meccanismi del suo sviluppo e ad alleviare i sintomi clinici.

Al momento, il lupus eritematoso sistemico è una malattia incurabile. La remissione a lungo termine si ottiene grazie all'assunzione costante di farmaci. Esistono numerose misure preventive che possono essere adottate per ridurre il rischio di esacerbazione del lupus eritematoso sistemico..

L'ospedale Yusupov svolge un ciclo completo di misure mediche e diagnostiche necessarie per identificare questa malattia autoimmune cronica. La comparsa dei primi segni di patologia richiede cure mediche immediate..

Opinione di un esperto

Reumatologo, medico di altissima categoria

Rispetto alla metà del XX secolo, la medicina moderna ha compiuto progressi significativi nel trattamento del lupus eritematoso sistemico. La prognosi di sopravvivenza è aumentata al 90–95%. Dipende dallo stadio in cui è stata fatta la diagnosi e dal tipo di terapia che il paziente sta ricevendo. Nella struttura della mortalità, il lupus eritematoso sistemico non occupa una posizione di leadership. Il numero di morti varia a seconda delle diverse condizioni. È stato dimostrato che le donne hanno molte volte più probabilità di soffrire di LES rispetto agli uomini.

La malattia è ancora considerata incurabile. Tuttavia, una terapia opportunamente selezionata può ottenere una remissione a lungo termine. Nell'ospedale Yusupov, il lupus eritematoso sistemico viene diagnosticato mediante radiografia, angiografia, ecocardiografia ed ECG. In un moderno laboratorio, viene eseguito un esame del sangue per identificare i marker di infiammazione. In base ai dati ottenuti, i reumatologi selezionano il trattamento appropriato. Per ogni paziente viene sviluppato un piano terapeutico individualmente. I farmaci sono selezionati secondo le ultime linee guida europee per il trattamento del lupus eritematoso sistemico.

Cause e meccanismo di sviluppo del lupus eritematoso

Finora non è stato possibile stabilire le ragioni esatte dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico. A questo proposito, non esiste un trattamento etiotropico della malattia. Gli esperti identificano alcuni fattori predisponenti, la cui presenza aumenta significativamente il rischio di lupus eritematoso sistemico. Questi includono:

  • Predisposizione ereditaria. Questo fattore non è il principale, tuttavia, la presenza di LES nei parenti aumenta la possibilità di sviluppare una malattia autoimmune..
  • Esposizione prolungata alla luce solare diretta. Il lupus eritematoso sistemico è accompagnato dallo sviluppo della fotosensibilità. La radiazione ultravioletta provoca un'esacerbazione della malattia.
  • Rischi professionali. Il contatto frequente con sostanze chimiche è dannoso per la salute. Questa situazione può portare all'insorgenza o all'esacerbazione del lupus eritematoso sistemico..
  • Fumo. È stato dimostrato che il tabacco altera la microcircolazione sanguigna. Il fumo peggiora significativamente il decorso del lupus eritematoso sistemico, portando a ricadute a lungo termine.
  • Assunzione di alcune medicine. I farmaci ormonali ad alte dosi provocano un'esacerbazione della malattia.
  • Situazioni stressanti e attività fisica eccessiva. Questi fattori possono peggiorare il decorso del LES o provocarne l'esacerbazione.
  • Femmina. Secondo le statistiche, le donne sono più suscettibili al verificarsi di lupus eritematoso sistemico rispetto agli uomini.

La malattia autoimmune è caratterizzata dal fatto che il corpo percepisce le sue cellule come estranee. Il meccanismo di sviluppo del lupus eritematoso sistemico è associato alla formazione di anticorpi contro le proprie cellule. Ciò porta alla formazione di complessi circolanti che si depositano sulle superfici degli organi. Questo processo porta allo sviluppo del processo infiammatorio..

Lupus eritematoso sistemico: sintomi

La malattia è accompagnata da danni a vari sistemi. Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da un decorso cronico con periodi di remissione e ricaduta. Nel quadro clinico della malattia si distinguono i seguenti sintomi generali:

  • Debolezza, aumento della fatica.
  • Perdita di peso.
  • Ipertermia.
  • Diminuzione delle prestazioni.
  • Mal di testa, pesantezza alla testa.

Segni di lupus eritematoso sistemico possono svilupparsi gradualmente o manifestarsi improvvisamente e bruscamente. Questo fattore è determinato dalla localizzazione della lesione. In base a ciò, la sconfitta si distingue:

  1. Sistema muscolo-scheletrico e muscolare.
  2. Pelle.
  3. Sistema respiratorio.
  4. Organi del sistema cardiovascolare.
  5. Sistema urinario.
  6. Sistema nervoso.
  7. Tratto gastrointestinale.
  8. Sangue.

Danni al sistema muscolo-scheletrico e muscolare

Il tessuto connettivo, che è più colpito di altri nel lupus eritematoso sistemico, si trova in grandi quantità nelle articolazioni e nelle ossa. Ciò determina la prevalenza delle manifestazioni articolari della malattia. I principali segni di SLE con lesioni del sistema muscolo-scheletrico includono:

  • Dolore. Appare nel 90% dei casi con lupus eritematoso sistemico. La sindrome del dolore più comune colpisce le piccole articolazioni delle mani. È possibile la diffusione del segno clinico alle articolazioni simmetriche. Tuttavia, questo accade raramente..
  • Deformazione delle articolazioni. Il cambiamento nella configurazione del giunto è permanente.
  • Miosite. La sindrome del dolore nei muscoli provoca rigidità dei movimenti, grave debolezza e riduzione delle prestazioni.

Lesione della pelle

I segni clinici di lesioni cutanee nel lupus eritematoso sistemico compaiono nel 60-75% dei casi. La malattia è caratterizzata dai seguenti sintomi:

  • Lupus Butterfly. Uno dei segni più evidenti del lupus eritematoso sistemico. Le eruzioni cutanee sono localizzate sulle guance, sul naso, sul dorso del naso, raramente sul tronco e sulle braccia. La comparsa di arrossamenti può essere innescata da un'esposizione prolungata al sole o da una situazione stressante.
  • Alopecia. La perdita di capelli nel lupus eritematoso sistemico è rara. Le appendici cutanee (capelli, unghie) diventano fragili e secche.
  • Fotosensibilizzazione. Il sintomo viene diagnosticato in più della metà dei casi. In questo caso, appare una maggiore sensibilità alla luce solare..

Danni al sistema respiratorio

I sintomi della presenza di lupus eritematoso sistemico nel sistema respiratorio sono rilevati in più della metà dei casi della malattia. La polmonite o la pleurite da lupus più comunemente diagnosticata. Clinicamente, questo si esprime nella comparsa di mancanza di respiro, tosse con secrezione di espettorato, in cui possono essere presenti macchie. Una malattia autoimmune rende il corpo accessibile agli agenti infettivi. A questo proposito, possono svilupparsi lesioni infettive dei polmoni..

Danni agli organi del sistema cardiovascolare

Il lupus eritematoso sistemico provoca danni a tutte le strutture del cuore. Durante la diagnosi di infiammazione, l'agente infettivo non viene rilevato. All'inizio, la malattia è accompagnata dalla comparsa di miocardite, pericardite o endocardite. Man mano che la patologia progredisce, il processo si diffonde alle valvole. La mitrale e la tricuspide sono più spesso colpite. La presenza di lupus eritematoso sistemico aumenta il rischio di sviluppare una malattia aterosclerotica. È anche possibile danneggiare i vasi sanguigni, provocando lo sviluppo di attacchi di cuore..

Danni al sistema urinario

Il SLE colpisce più comunemente l'apparato renale. C'è la nefrite da lupus, caratterizzata da un processo infiammatorio nei reni. In questo caso, la fibrina depositata nella membrana dei glomeruli forma trombi ialini. Il lupus eritematoso sistemico porta a una riduzione della funzionalità renale. Nelle urine compaiono proteinuria, eritrocituria. Ci possono essere casi in cui i cambiamenti di laboratorio nelle urine sono l'unica manifestazione clinica di danno renale.

Danni al sistema nervoso

Il danno ai vasi del cervello causato dal lupus eritematoso sistemico causa disturbi del sistema nervoso centrale. I sintomi clinici della malattia sono:

  • Irritabilità, ansia.
  • Ossessioni, psicosi, fenomeni allucinatori.
  • Emicrania.
  • Mielopatia, polineuropatia.

La sconfitta del tratto gastrointestinale

La frequenza di diagnosi dei sintomi clinici delle lesioni del tratto gastrointestinale nel LES è di circa il 25%. I principali segni di patologia includono:

  • Disturbo della deglutizione. Il sintomo si verifica a causa di danni all'esofago.
  • Ulcera peptica dello stomaco o del duodeno. Una esacerbazione può essere causata dalla presenza di SLE o dall'effetto del suo trattamento.
  • Sensazione di nausea, forse vomito.
  • Dolore all'addome di diversa natura. Il lupus eritematoso sistemico agisce come causa di esacerbazione di malattie croniche. Ad esempio, pancreatite cronica.

Danni al sangue

Per il lupus eritematoso sistemico, un segno specifico di danno al sangue è la comparsa delle cellule LE. La malattia è accompagnata dal riconoscimento delle stesse cellule del corpo come estranee. Di conseguenza, i leucociti distruggono e assorbono queste cellule del sangue. Il LES causa anemia, trombocitopenia e leucopenia. Questi segni possono essere manifestazioni cliniche di un'esacerbazione della malattia o verificarsi a seguito di trattamento farmacologico.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia caratterizzata da una varietà di manifestazioni cliniche. Successivamente la ricerca di assistenza medica avviene in connessione con il mascheramento dei segni di patologia per altre malattie.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico richiede un complesso di studi diagnostici. L'American College of Rheumatology ha sviluppato criteri per aiutare nella diagnosi. L'identificazione di 4 criteri su 11 è la base per la diagnosi di SLE. Questi includono:

  1. Dolori articolari. Il sintomo è accompagnato da gonfiore nell'area dell'articolazione interessata, mobilità limitata, rigidità del movimento. Una piccola quantità di liquido può accumularsi nella cavità articolare.
  2. Eruzioni cutanee. Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da eruzioni rosse di varie forme. Sulla superficie dell'area interessata si formano squame che non si separano da sole. La localizzazione più comune dell'eruzione cutanea è il viso, la pelle delle mani, il collo.
  3. Maggiore sensibilità alla luce. L'esposizione prolungata alla luce solare diretta è un fattore di rischio per lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico..
  4. Danni alle mucose. La malattia si manifesta sotto forma di ulcerazione nel rinofaringe. Molto spesso, queste eruzioni cutanee sono indolori..
  5. Eruzione cutanea nell'area del naso e delle guance. "Lupus butterfly" è un segno specifico del lupus eritematoso sistemico.
  6. Danni al sistema urinario. A causa della diffusione del processo autoimmune nell'area dei reni, c'è una perdita giornaliera di proteine ​​nelle urine.
  7. Danno polmonare. Il LES colpisce spesso il sistema respiratorio del corpo. Questo si manifesta nell'infiammazione delle membrane sierose. Come risultato del processo patologico, si forma la pleurite.
  8. Danni al sistema nervoso centrale. Le manifestazioni cliniche di questa localizzazione del lupus eritematoso sistemico non sono specifiche. È possibile la comparsa di psicosi, convulsioni, allucinazioni.
  9. Un aumento degli anticorpi nel sangue. Uno dei criteri per la presenza di SLE è un aumento della concentrazione di anticorpi anti-nucleari (ANA).
  10. Danni al sangue. La malattia autoimmune è accompagnata da anemia, trombocitopenia e leucopenia. Inoltre, la diagnosi di lupus eritematoso sistemico consente di determinare la presenza di cellule LE nel sangue..
  11. Cambiamenti del sistema immunitario. Il LES è una malattia autoimmune in cui le cellule del corpo vengono percepite come estranee.

Per confermare la presenza di lupus eritematoso sistemico, vengono eseguiti studi di laboratorio e strumentali. Tra loro ci sono:

  • Analisi del sangue. Questo studio è necessario per identificare i marker del processo infiammatorio. Questi includono proteina C-reattiva, ESR, leucociti.
  • Analisi delle urine. Con il lupus eritematoso sistemico, viene determinato un aumento del contenuto di proteine, eritrociti, cilindri e leucociti nelle urine.
  • Chimica del sangue. Viene eseguito per determinare il grado di danno d'organo. Un aumento della concentrazione di creatinina indica la presenza di danno renale, le transaminasi aumentano se il processo si diffonde al fegato.
  • ECG, EchoCG. Questi studi sono necessari per determinare il grado di danno cardiaco. Il LES può manifestarsi come endocardite, miocardite o pericardite.
  • Radiografia del torace. La ricerca strumentale viene eseguita per rilevare danni ai polmoni. Allo stesso modo, viene diagnosticata la pleurite, l'embolia polmonare..
  • Angiografia. Il sospetto di un ictus, la lesione vascolare richiede uno studio con contrasto.

Esistono test diagnostici appositamente progettati per rilevare il lupus eritematoso sistemico. Tra loro ci sono:

3b. Sviluppo di sintomi di lesioni della pelle e delle mucose (x 1 punto se i segni sopra riportati ricompaiono; +1 punto se si nota un aumento della gravità dei segni dopo l'ultima osservazione)
4. Miosite (x 2 punti se confermata da livelli elevati di CPK e / o dati EMG o esame istologico)
5. Pericardite (x 1 punto se confermato da ECG o EchoCG o ascoltando il soffio di attrito pericardico all'auscultazione)
6. Segni di lesioni intestinali (uno qualsiasi dei seguenti punti x 2)
Vasculite intestinaleSegni evidenti di vasculite intestinale acuta
NomeL'essenza del testFrequenza di rilevamento in%
ANAConsente di determinare anticorpi specifici contro i nuclei cellulari.90-95%
Anti DNAL'attività della malattia è caratterizzata dal livello di anticorpi contro il DNA.50-60%
Anti SmGli anticorpi specifici contro l'antigene di Smith fanno parte dell'RNA.40%
Anti-SSA o Anti-SSBQuesto test viene eseguito quando si sospetta una malattia sistemica del tessuto connettivo. Questo determina il numero di anticorpi contro proteine ​​specifiche nel nucleo cellulare.50-60%
AnticardiolipinaAnticorpi alle membrane mitocondriali40%
AntistoniIl test è specifico per il lupus indotto da farmaci. Vengono determinati gli anticorpi contro le proteine ​​coinvolte nell'imballaggio del DNA nel cromosoma.60%

Esistono diverse forme di lupus eritematoso, che devono essere differenziate tra loro. Questi includono:

  • Lupus eritematoso medicinale. È una malattia reversibile. La ragione principale per lo sviluppo della patologia è l'assunzione di alcuni medicinali. I sintomi clinici non differiscono da quelli del lupus eritematoso sistemico. Il trattamento consiste nell'abolizione dei farmaci che provocano un'esacerbazione della malattia.
  • Discoide (cutaneo). Questa forma di patologia è caratterizzata dalla comparsa di specifiche manifestazioni cutanee sotto forma di una "farfalla lupus". Tuttavia, negli studi di laboratorio e strumentali, non ci sono segni caratteristici di SLE.
  • Neonatale. Viene diagnosticato nei neonati la cui madre soffre di lupus eritematoso sistemico. I segni clinici della malattia scompaiono dopo 6 mesi senza trattamento. Ciò è dovuto alla cessazione della circolazione degli anticorpi materni nel sangue del bambino..

Attualmente, la diagnosi di lupus eritematoso sistemico non è difficile. L'ospedale Yusupov esegue tutti i tipi di misure diagnostiche necessarie per identificare questa malattia autoimmune. Le attrezzature più recenti consentono di determinare con precisione la localizzazione del processo patologico e condurre un trattamento appropriato.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

A causa della mancanza di cause precise del lupus eritematoso sistemico, attualmente non esiste un trattamento etiotropico specifico. Il corso della terapia ha lo scopo di sopprimere i meccanismi di sviluppo della CRS, nonché il sollievo sintomatico dei sintomi della malattia. I principali gruppi di farmaci prescritti per il lupus eritematoso sistemico includono:

  1. Glucocorticosteroidi.
  2. Citostatici.
  3. Antifiammatori non steroidei.
  4. Preparazioni di amminochinolina.
  5. Biologici.

Glucocorticosteroidi

Sono tra i farmaci più comuni ed efficaci per il trattamento del lupus eritematoso sistemico. I corsi a lungo termine di assunzione di glucocorticosteroidi alleviano in modo significativo le condizioni generali e riducono la gravità dei segni clinici. Esistono diversi modi per assumere i medicinali. Uno di questi è la terapia del polso, in cui viene iniettata contemporaneamente una grande dose del farmaco. Il dosaggio è individuale e dipende dal peso corporeo. Si raccomanda l'uso combinato di glucocorticosteroidi e citostatici. Le indicazioni per la terapia del polso sono:

  • Nefrite lupica in rapido sviluppo.
  • Danni al sistema nervoso centrale.
  • Alta attività di malattia.

Citostatici

Un gruppo di farmaci antitumorali, il cui meccanismo d'azione è quello di interrompere la divisione cellulare. Le principali indicazioni per l'uso di questo gruppo di farmaci per il lupus eritematoso sistemico includono:

  • Inefficacia dall'assunzione di glucocorticosteroidi.
  • Alta attività di malattia.
  • Vasculite.
  • Avere nefrite lupica acuta.
  • Condurre la terapia del polso in combinazione con glucocorticosteroidi.

Antifiammatori non steroidei

Per ridurre l'attività del processo infiammatorio, per alleviare la sindrome del dolore, vengono prescritti farmaci del gruppo FANS. Quando la temperatura corporea aumenta, i farmaci antinfiammatori vengono utilizzati come terapia antipiretica.

Preparazioni di amminochinolina

Il lupus eritematoso sistemico si verifica con lo sviluppo della fotosensibilità. Per ridurre la gravità di questo sintomo, vengono utilizzati farmaci della serie di aminochinoline. Hanno effetti antinfiammatori e immunosoppressori.

Biologici

I farmaci biologici sono considerati uno sviluppo promettente nel trattamento del lupus eritematoso sistemico. I farmaci in questo gruppo hanno meno effetti collaterali rispetto ai glucocorticosteroidi. L'uso di massa di prodotti biologici è difficile a causa del loro costo elevato.

Nel caso di un decorso grave della malattia, viene eseguita la terapia extracorporea. I suoi metodi includono:

  • Plasmaferesi. Il metodo di purificazione del sangue consiste nel rimuovere parzialmente il plasma dal corpo. Ciò riduce la quantità di anticorpi che causano il LES.
  • Emisorbimento. Gli assorbenti specifici utilizzati nell'emosorbimento purificano il sangue all'esterno del corpo.

La scelta del trattamento dipende dallo stadio di sviluppo del lupus eritematoso sistemico. Gli specialisti dell'ospedale Yusupov conducono un ciclo completo di terapia per una malattia autoimmune, tenendo conto delle caratteristiche individuali del decorso della patologia, nonché delle malattie concomitanti. I medici-reumatologi della clinica hanno molti anni di esperienza nell'affrontare le manifestazioni del lupus eritematoso sistemico, che aiuta nel più breve tempo possibile ad alleviare la condizione e ridurre la gravità dei sintomi clinici.

Prognosi di vita e complicazioni

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia incurabile, la cui terapia si riduce al mantenimento della remissione a lungo termine. Durante il periodo di esacerbazione, vengono prescritti farmaci per influenzare il meccanismo di sviluppo della malattia, nonché il sollievo sintomatico dei segni di SLE. La prognosi dipende dallo stadio di rilevamento della malattia. Prima veniva diagnosticata la patologia, più favorevole era la prognosi per la sopravvivenza. Una forma grave di lupus eritematoso sistemico con lo sviluppo di lesioni a più organi ha una prognosi sfavorevole e riduce significativamente l'aspettativa di vita. Al fine di ridurre al minimo il numero di recidive della malattia, ci sono raccomandazioni preventive, che includono:

  • Visite regolari dal medico. La comparsa dei primi segni di un'esacerbazione della malattia richiede cure mediche immediate per una diagnosi tempestiva e un aggiustamento della terapia. Nel periodo di remissione a lungo termine del LES, sono necessarie consultazioni di routine con il medico curante per condurre studi di controllo.
  • Rispetto rigoroso delle raccomandazioni per la terapia farmacologica. L'assunzione di glucocorticosteroidi per il LES viene effettuata su base continuativa. Il dosaggio e la frequenza di ammissione sono determinati dal medico in base alla diagnosi precedente. È vietato regolare in modo indipendente il dosaggio dei farmaci, è escluso un rifiuto completo della terapia.
  • Rifiuto di vaccinazioni e vaccinazioni.
  • Rispetto di una dieta razionale ed equilibrata. La prevenzione del lupus eritematoso sistemico richiede di limitare l'assunzione di sale, dolci, prodotti a base di farina. I piatti piccanti, speziati e affumicati sono esclusi dalla dieta. Il menu giornaliero dovrebbe includere quantità adeguate di proteine.
  • Limitare l'esposizione alla luce solare diretta. Per una protezione aggiuntiva della pelle nelle giornate di sole, dovresti usare la protezione solare.
  • Esclusione di sovratensione. Una situazione stressante o un'attività fisica eccessiva possono causare la recidiva del lupus eritematoso sistemico. Si consiglia di seguire un regime delicato con un buon riposo.
  • Assunzione selettiva di medicinali. La malattia autoimmune richiede un'attenzione particolare nella scelta del farmaco. Pertanto, prima di assumere il farmaco, è necessario consultare il proprio medico..

Grazie ai moderni metodi di trattamento del lupus eritematoso sistemico, l'aspettativa di vita è aumentata. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per il LES diagnosticato è di circa l'80-90%.

Il decorso grave della malattia porta allo sviluppo di complicanze, che includono lesioni multiple d'organo:

  • Insufficienza renale ed epatica.
  • TELA.
  • Ictus ischemico o emorragico.
  • Edema polmonare, pleurite, ipertensione polmonare.
  • Cancrena intestinale.
  • Emorragia interna di varia localizzazione.

Trattamento SLE a Mosca

Il lupus eritematoso sistemico richiede una diagnosi tempestiva e un trattamento corretto con la selezione della terapia costante. È possibile sottoporsi a un esame completo per rilevare il lupus eritematoso sistemico a Mosca nelle condizioni dell'ospedale Yusupov. La clinica è dotata di moderne apparecchiature che consentono di eseguire una gamma completa di misure diagnostiche per effettuare una diagnosi accurata. Sulla base dei dati ottenuti, personale altamente qualificato di reumatologi seleziona il trattamento individuale in base allo stadio di sviluppo della malattia. Puoi fissare un appuntamento con un medico, oltre a saperne di più sui prezzi telefonicamente o sul sito ufficiale dell'ospedale Yusupov.

Lupus eritematoso sistemico: diagnosi e criteri diagnostici

Ho deciso condizionatamente di dividere questo articolo in 2 parti. Nella prima delineerò il minimo di esami che devono essere superati per confermare la diagnosi di lupus eritematoso sistemico, nella seconda presenterò i criteri diagnostici ai quali i medici sono guidati quando fanno una diagnosi di LES. Quindi, lo standard del sondaggio è riassunto di seguito. Naturalmente, il paziente dovrebbe essere indirizzato a un reumatologo il prima possibile. Oltre ai reclami, lo specialista deve raccogliere attentamente un'anamnesi: scoprire la storia ginecologica delle donne, la presenza di gravidanze / parto / aborti nel recente passato, una storia allergica, una predisposizione ereditaria a eventuali malattie croniche, nonché la presenza di lupus e altre malattie reumatologiche nei parenti. La professione, il recente cambio di residenza, lo stile di vita, ecc. Sono importanti..

Segue un esame di laboratorio e strumentale, che deve essere eseguito per fare una diagnosi, e anche periodicamente sottoposto se necessario (! Lo scopo dell'esame è determinato dallo specialista curante!):

  1. Emocromo completo (caratterizzato da un aumento della VES, una diminuzione del numero di leucociti, piastrine, eritrociti),
  2. Analisi delle urine,
  3. proteina C-reattiva,
  4. studi immunologici: il fattore antinucleare (ANF) è un marcatore molto importante del LES, che viene rilevato in oltre il 95% dei pazienti; anticorpi contro il DNA, anticorpi contro i fosfolipidi, componenti ridotti di C3, C4 del sistema del complemento, anticorpi contro Ro / SS-A, La / SS-B, anticorpi contro l'antigene Smith (Smith, Sm), nuovi marcatori di lesione,
  5. Radiografia di ossa e articolazioni, ecografia delle articolazioni o risonanza magnetica,
  6. Raggi X, TC dei polmoni,
  7. Ecocardiografia (EchoCG),
  8. ECG, ecografia delle arterie carotidi,
  9. Ultrasuoni degli organi addominali,
  10. MRI del cervello, USDG, EEG se indicato,
  11. consultazione di altri specialisti: neurologo, nefrologo, oftalmologo, psichiatra, ginecologo, ecc. se necessario.

La diagnosi differenziale di SLE viene eseguita con:

  • malattie del sangue,
  • vasculite,
  • altre malattie reumatiche,
  • lupus medicinale,
  • tumori,
  • varie malattie infettive (mononucleosi infettiva, borreliosi di Lyme, tubercolosi, sifilide, infezione da HIV, epatite virale, ecc.) e altre malattie.

Passiamo ora ai criteri diagnostici per il lupus eritematoso sistemico. La diagnosi di lupus eritematoso sistemico deve essere giustificata dalla presenza di manifestazioni cliniche e dati di laboratorio.

IMPORTANTE. Per confermare la diagnosi sono necessari almeno 4 criteri ACR su 11, 1997.

Secondo i criteri diagnostici SLICC del 2012, devono esserci 4 criteri per la diagnosi di LES, uno dei quali deve essere immunologico (uno qualsiasi tra: anticorpi al DNA, fattore antinucleare (ANF), Sm, anticorpi antifosfolipidi, C3, C4).

Criteri diagnostici per SLE (ACR, 1997)

  1. Eruzione cutanea sugli zigomi: eritema fisso, con tendenza a diffondersi nell'area naso-labiale.
  2. Eruzione discoide: placche eritematose in rilievo con squame della pelle aderenti e tappi follicolari, cicatrici atrofiche su lesioni più vecchie.
  3. Fotosensibilità: eruzione cutanea derivante da una reazione alla luce solare.
  4. Ulcere orali: ulcerazione della bocca o del rinofaringe, generalmente indolore.
  5. Artrite: artrite non erosiva che colpisce 2 o più articolazioni periferiche, con conseguente tenerezza, gonfiore e versamento.
  6. Sierosite: pleurite (dolore pleurico e / o attrito pleurico e / o versamento pleurico), pericardite (attrito pericardico all'auscultazione e / o segni di pericardite all'ecocardiografia).
  7. Danno renale: proteinuria persistente (proteina nelle urine) di almeno 0,5 g / die e / o cilindruria (eritrocitica, granulare o mista).
  8. Danno al SNC: convulsioni, psicosi (in assenza di farmaci o disturbi metabolici).
  9. Disturbi ematologici: anemia emolitica con reticolocitosi, leucopenia 9 / L almeno una volta)***O Linfopenia (9 / L almeno una voltaundiciTrombocitopenia (9 / L almeno una volta)

CRITERI IMMUNOLOGICI:

1Il fattore antinucleare è superiore ai valori di riferimento di laboratorio2Anticorpi anti-DNA (Anti-dsDNA) al di sopra dell'intervallo del laboratorio di riferimento (o> 2x ELISA)3Anti-Sm: la presenza di anticorpi contro l'antigene nucleare Sm4Anticorpi antifosfolipidi positivi, definiti in uno dei seguenti modi:***Lupus anticoagulante positivo***La reazione falsa positiva di Wasserman***Titolo da medio ad alto di anticorpi contro i livelli di cardiolipina (IgA, IgG o IgM)***Un risultato positivo del test per l'anti-β2-glicoproteina I (IgA, IgG o IgM)cinqueBasso complementoBasso C3Basso C4Basso CH506Test di Coombs positivo in assenza di anemia emolitica

RICORDA che secondo questi criteri per la diagnosi di LES devono esserci 4 criteri, uno dei quali deve essere immunologico (uno qualsiasi tra: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

Ed ecco un caso clinico abbastanza tipico. Il caso in cui "la diagnosi è scritta sul viso".

Il paziente P., 26 anni, è stato ricoverato al reparto di reumatologia in condizioni gravi con i seguenti sintomi: febbre fino a 38,5 C durante l'ultimo mese, perdita di capelli, progressiva perdita di peso, gonfiore delle gambe e del viso, dolore al cuore, respiro corto con insignificante attività fisica, aumento della pressione sanguigna a 220/120 mm Hg, eruzioni cutanee sul viso (localizzazione - parte posteriore del naso, guance), dolore e gonfiore delle articolazioni. Dall'anamnesi si sa: 6 mesi fa, il primo parto urgente attraverso il canale del parto naturale, 3 mesi fa - un aborto (sperato amenorrea da allattamento) 2 settimane dopo l'aborto, sono comparse febbre e debolezza di basso grado. È stato eseguito un raschiamento ripetuto della cavità uterina, è stata prescritta una terapia con farmaci antibatterici ad ampio spettro, senza miglioramenti significativi. La polmonite è stata diagnosticata per m / f, è stata trattata in ospedale, senza miglioramenti significativi. È stata consultata telefonicamente da un reumatologo, sono stati prescritti una serie di esami specifici, sospetto di malattia sistemica del tessuto connettivo. Inviato urgentemente al reparto di reumatologia del nostro ospedale. Dopo l'esame è stata diagnosticata la diagnosi: lupus eritematoso sistemico, decorso acuto, con danno cardiaco (endocardite di Liebman-Sachs, CH 2a), reni (nefrite lupica con sindrome nefrosica e ipertensione arteriosa, insufficienza renale cronica), polmoni (polmonite da lupus), pelle ( eruzioni discoide), membrane mucose (lupus cheilite), disturbi trofici (perdita di capelli, perdita di peso), vasi sanguigni (livedo reticularis, capillari della mano), articolazioni (poliartralgia), disturbi immunologici.

Questo è effettivamente il caso quando i sintomi sono abbastanza tipici (sebbene non ci sia un singolo sintomo patognomonico nel LES!), E la diagnosi non è in dubbio. Ma molto spesso la diagnosi di SLE richiede un esame piuttosto lungo e approfondito. Secondo i miei dati, la diagnosi di lupus eritematoso sistemico richiede molto tempo, da diversi mesi a diversi anni. Per molti anni i nostri pazienti sono stati osservati da dermatologi (con un'eruzione cutanea sul viso, ormai una tipica "farfalla" lupus è piuttosto rara), cardiologi, terapisti, neurologi e persino chirurghi. Non è per niente che il dottor House sognava di incontrare il lupus nel suo studio, perché per fare questa diagnosi, hai davvero bisogno di "scricchiolare il cervello".


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