Emosiderosi: sintomi e trattamento


L'emosiderosi è una malattia caratterizzata da un malfunzionamento dei processi metabolici e da un aumento del contenuto di pigmento emosiderina nelle cellule. Questo pigmento è un prodotto di degradazione dell'emoglobina ed è coinvolto nella consegna di sostanze chimiche ai tessuti..

Descrizione dell'emosiderosi

L'emosiderosi è suddivisa nei seguenti tipi:

    locale (locale), che colpisce solo la pelle e i polmoni;

generalizzato (generale), che colpisce vari organi interni: fegato, midollo osseo, reni, ecc..

I sintomi di entrambi i tipi sono simili: un'eruzione cutanea rossastra, tosse con sangue, anemia e affaticamento costante.

Molto spesso gli uomini sono suscettibili a questa malattia..

È noto che tali violazioni possono portare al verificarsi di questo disturbo come:

assorbimento eccessivo nell'intestino;

problemi metabolici;

distruzione eccessiva dei globuli rossi.

A causa del fatto che la malattia si basa su disturbi metabolici e problemi nel lavoro di vari organi del corpo, il trattamento di questo disturbo è un compito molto difficile..

Per diagnosticare la malattia è necessaria la consultazione di diversi medici specialisti:

L'emosiderosi locale si verifica dove c'è un focolaio di emorragia.

Con l'insufficienza cardiaca, può iniziare l'emosiderosi locale, provocata dalla congestione venosa. Questo porta all'indurimento marrone dei polmoni..

L'emosiderosi generale può essere causata da:

trasfusione del tipo sbagliato di sangue;

avvelenamento con veleni emolitici;

anemie emolitiche ereditarie.

L'emosireosi generale colpisce più fortemente il fegato e la milza. Questo è caratterizzato da un cambiamento nel loro colore in uno più scuro.

Esistono diverse forme di emosiderosi:

ereditato;

Cause di emosiderosi

La medicina non ha ancora capito le ragioni esatte dello sviluppo di questa malattia, ma è noto che non è la malattia principale, ma insorge in caso di disturbi esistenti.

Questa malattia è più spesso colpita da persone che soffrono di:

disturbi del sistema immunitario;

L'emosireosi cutanea può svilupparsi sia sotto l'influenza di un trauma che dopo l'introduzione di infezioni della pelle. Nel caso della malattia primaria, le malattie endocrine possono essere la causa..

Sintomi di emosiderosi

I sintomi dell'emosiderosi dipendono da dove si trova il centro della malattia..

Se la malattia colpisce la pelle, si esprime in prurito cutaneo, pigmentazione sotto forma di macchie rosse che possono persistere sulla pelle per diversi mesi o anni.

Con il danno polmonare, i seguenti sono caratteristici:

ingrossamento del fegato e della milza;

Gli attacchi di questo tipo di emosiderosi nella fase iniziale della malattia sono temporanei. Il paziente, dopo che l'esacerbazione è passata, ricomincia a sentirsi normale e può condurre una vita piena. Ma se non si esegue il trattamento, le ricadute della malattia si verificano più spesso e continuano per un periodo di tempo crescente..

In caso di una forma grave della malattia, può verificarsi polmonite, cuore polmonare.

L'emosiderosi del fegato è caratterizzata da:

un aumento delle dimensioni di questo organo interno;

accumulo di liquido ascitico;

aumento della pressione sanguigna;

pigmentazione sulla pelle.

Nell'emosiderosi renale, questo organo si ricopre di granuli marroni..

Il decorso della malattia ricorda la nefrite e la nefrosi. Il paziente soffre di gonfiore delle gambe, dolore nella regione lombare, il suo appetito scompare. Come risultato di questo disturbo e in assenza di un trattamento adeguato, si sviluppa un'insufficienza renale..

Inoltre, l'emosiderosi può svilupparsi in:

altri organi interni.

Metodi diagnostici per l'emosiderosi

Una diagnosi accurata della malattia richiede:

un esame emocromocitometrico completo per determinare il livello di ferro sierico;

biopsia dell'organo interno corrispondente e suo esame istologico;

esame microscopico della pelle del paziente in presenza di eruzioni cutanee.

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Trattamento dell'emosiderosi

Quando si esegue il trattamento dell'emosiderosi, di regola, si raccomanda:

seguire una dieta speciale che non contenga alcol e cibi che possono provocare allergie;

evitare lesioni, ipotermia o surriscaldamento;

eliminare i focolai di infezione.

Inoltre, i medici prescrivono farmaci come:

farmaci steroidei ormonali;

vitamine e minerali;

In casi speciali, può essere necessaria la trasfusione di sangue o la rimozione della milza.

Prevenzione dell'emosiderosi

La malattia è più un difetto estetico e tende a risolversi gradualmente.

Il trattamento tempestivo della pelle e delle malattie infettive, vascolari, ematologiche e di altro tipo possono contribuire alla prevenzione dei disturbi metabolici dell'emosiderina..

Emosiderosi

Quando l'emoglobina si scompone nelle cellule sideroblastiche, si forma l'emosiderina, un pigmento contenente molecole di ferro. Si deposita nelle strutture del midollo osseo, nel fegato, nella milza, nel sudore, nelle ghiandole salivari e in altri organi. La funzione principale del pigmento è la deposizione e il trasferimento di ossigeno, così come le molecole di ferro, la partecipazione alla trasformazione dei complessi biochimici. Con alcuni cambiamenti nel corpo, viene attivata la sintesi di un composto contenente ferro.

L'emosiderosi (capillarite, dermatosi emorragica pigmentaria) è una malattia della categoria delle distrofie pigmentarie associate a disturbi metabolici e all'eccessivo accumulo di emosiderina nei tessuti e nei vasi sanguigni. La pelle e gli organi interni sono colpiti. I depositi di pigmento emoglobinogenico possono essere molto diffusi o locali. Stabilire la natura della malattia è difficile. Dermatologi, pneumologi, ematologi, immunologi e altri specialisti sono coinvolti nel trattamento..

Emosiderosi generalizzata

La capillarite generale o diffusa è caratterizzata dall'accumulo di pigmento contenente ferro nelle strutture del midollo osseo, nelle cellule della milza e del fegato. I tessuti e gli organi acquisiscono un colore rosso brunastro. I cambiamenti pigmentati sono causati da processi sistemici, il cui risultato è l'emolisi endovascolare (intravascolare) delle cellule del sangue.

Emosiderosi locale

La capillarite locale si sviluppa a causa dell'emolisi extravascolare degli eritrociti. L'emosiderina si accumula al centro dell'emorragia con la formazione di ematomi all'interno della pelle, del polmone, del fegato, dei reni. Se la deposizione di un pigmento contenente ferro porta a un'interruzione del funzionamento dell'organo, si sviluppa l'emocromatosi.

Alcune forme di malattia:

  • emosiderosi senile della pelle (dermatite ocra, morbo di Schamberg);
  • emosiderosi primaria dei polmoni (indurimento polmonare bruno, porpora bruno dei polmoni).

Sulle ragioni per lo sviluppo dell'emosiderosi

L'emosiderosi cutanea può essere primaria e secondaria, sviluppandosi a causa di danni e infezioni della pelle.

I seguenti fattori possono essere le cause della capillarite cutanea primaria:

  • alterazioni vascolari dovute alla presenza di ipertensione, vene varicose, ecc..
  • vari disturbi endocrini - il paziente ha il diabete mellito e altre patologie.

L'emosiderosi dermica secondaria può essere causata da:

  • graffi, danni, traumi della pelle;
  • malattie della pelle - dermatiti, neurodermiti, ecc.;
  • malattie della pelle pustolosa.

I fattori di rischio che possono provocare lo sviluppo della malattia includono:

  • ipotermia frequente;
  • fatica;
  • attività fisica eccessiva;
  • assunzione di farmaci diuretici, antinfiammatori e antibatterici.

L'emosiderosi generalizzata si sviluppa sullo sfondo di malattie precedenti. Molto spesso, le cause principali sono malattie del sangue sistemiche, malattie autoimmuni, grave intossicazione ed esposizione ad agenti infettivi. L'aumento della deposizione di emosiderina può essere dovuto a:

  • leucemia;
  • sepsi, malaria e altre infezioni;
  • la presenza del conflitto Rh;
  • danno al fegato;
  • trasfusioni di sangue costanti;
  • prendendo grandi dosi di sulfonamidi, farmaci contenenti chinino o piombo.

Perché il pigmento di ferro si accumula nei polmoni non è del tutto chiaro. Spesso le ragioni risiedono in una predisposizione genetica, in un'anomalia congenita dei capillari polmonari, in cardiopatie esistenti.

Sintomi tipici

Le manifestazioni cliniche dipendono da dove si accumula il pigmento emoglobinogeno.

Emosiderosi polmonare

L'emosiderosi polmonare idiopatica (primaria) si manifesta con i seguenti sintomi:

  • tosse umida;
  • temperatura elevata, febbre;
  • la presenza di mancanza di respiro e insufficienza respiratoria;
  • tosse mista a sangue;
  • dolore al petto, forti capogiri;
  • pallore della pelle;
  • anemia ipocromica;
  • cianosi della pelle;
  • ingrossamento della milza e del fegato;
  • calo della pressione sanguigna, ritmo cardiaco anormale.

La porpora polmonare marrone, che di solito si trova durante l'infanzia e la giovane età, è una condizione grave. Con un decorso prolungato della malattia, si sviluppano molto spesso polmonite da infarto ricorrente e altre patologie.

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Emosiderosi cutanea

I seguenti sintomi sono caratteristici:

  • la comparsa di macchie brune dell'età negli arti inferiori e su altre parti del corpo;
  • eruzione emorragica sulla pelle delle mani, dei piedi, degli avambracci, ecc.;
  • leggero prurito nelle aree problematiche;
  • formazione di placche, noduli e papule.

L'emosiderosi cutanea cronica viene solitamente diagnosticata negli uomini di età superiore ai 30 anni. La malattia procede senza danni agli organi interni.

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La dermatosi pigmentata viola del fegato si manifesta con un aumento dell'organo, il suo dolore, il giallo del tegumento, la presenza di un'eruzione pigmentata sulle mani, sotto le ascelle, sul viso. Con danni ai reni, gonfiore alle gambe, dispepsia, alterazioni del gusto, mal di schiena, ecc..

I nostri dottori

Diagnostica

Un dermatologo esamina il paziente, esamina la natura dell'eruzione cutanea, la presenza di segni caratteristici. Gli esami di laboratorio sono obbligatori: biochimica del sangue con determinazione dei livelli di ferro, esami generali delle urine, test PCR. Il contenuto di espettorato e urina viene analizzato con un test desferale. Per chiarire la diagnosi, i segmenti interessati vengono inviati per la biopsia. Gli esami istologici della pelle, del midollo osseo, dei polmoni, dei tessuti linfatici, del fegato, dei reni aiutano a rilevare i depositi di pigmento. Ai fini della diagnostica, la broncoscopia può essere eseguita con lo studio dell'acqua di lavaggio, radiografia del torace, risonanza magnetica, tomografia computerizzata.

Tattiche terapeutiche dell'emosiderosi

Il trattamento è prescritto da un dermatologo e dipende dalle manifestazioni cliniche e dalla gravità della malattia..

  • Nomina di glucocorticosteroids. Questi sono farmaci di prima linea che sopprimono l'infiammazione, ripristinano i processi fisiologici, arrestano i processi autoimmuni e stabilizzano le pareti cellulari. Nel 50% dei casi, i farmaci curano l'emosiderosi.
  • Immunosoppressori in combinazione con plasmaferesi. I citostatici e altri immunosoppressori sopprimono il sistema immunitario, anche a livello cellulare, e prevengono la formazione di nuovi anticorpi. Con l'aiuto di un apparato speciale, il sangue viene filtrato. Le tossine, gli anticorpi accumulati e gli immunocomplessi che aumentano la permeabilità vascolare vengono rimossi da tessuti, vasi sanguigni e cellule.
  • Complessi vitaminici contenenti vitamina C, rutina, calcio, ecc..
  • Integratori di ferro per l'anemia e altre complicazioni.
  • Farmaci emostatici.
  • Medicinali per eliminare i sintomi della malattia. Se necessario, prescrivere broncodilatatori, angioprotettori, anticoagulanti, agenti antipiastrinici, ecc..
  • Unguenti corticosteroidi prescritti per via topica.
  • Inalazione di ossigeno.
  • Crioterapia.

Nei casi più gravi, i medici eseguono una splenectomia e ai pazienti viene asportata la milza per ottenere una remissione sostenuta. Ricorrono alla trasfusione di sangue, alla terapia PUVA, prescrivono farmaci che aiutano a rimuovere il ferro dal corpo.

Complicazioni

Se un paziente con capillarite non riceve un trattamento adeguato, si formano complicazioni pericolose che possono portare a disabilità e morte. È particolarmente difficile trattare forme avanzate di emosiderosi polmonare, quando il processo patologico colpisce gli alveoli.

  • infarto polmonare esteso;
  • insufficienza respiratoria acuta;
  • emorragie interne multiple;
  • sovraccarico costante del cuore e formazione del cuore polmonare;
  • aumento persistente della pressione sanguigna;
  • pneumotorace spontaneo.

L'emosiderosi cutanea è caratterizzata da un decorso favorevole. Con le forme avanzate della malattia compaiono difetti estetici che richiedono una corretta correzione.

Prevenzione

Le raccomandazioni sono generali, poiché il meccanismo di sviluppo della malattia non è completamente compreso e non è sempre possibile stabilire le cause dell'emosiderosi.

  • Una dieta equilibrata ricca di vitamine.
  • Stile di vita sano, smettere di fumare.
  • Evita l'ipotermia frequente.
  • Elimina lesioni e uso eccessivo.
  • Evita l'avvelenamento con sostanze e farmaci velenosi. Non lavorare in industrie associate all'inalazione di composti pericolosi.
  • Rafforza la tua immunità. In caso di malfunzionamenti, contattare uno specialista in modo tempestivo per correggere la condizione.
  • Conduci uno stile di vita attivo, non dimenticare l'educazione fisica.
  • Sottoponiti a esami preventivi e sii attento alla tua salute.

Emosiderosi

Informazione Generale

L'emosiderosi è solitamente chiamata lo stato dei tessuti con un contenuto patologicamente aumentato di un pigmento giallo scuro e brunastro - l'emosiderina, che si deposita nel citoplasma come grani amorfi che rifrangono fortemente la luce. La sua molecola è l'idrossido di ferro, formatosi durante la degradazione dell'emoglobina (una proteina contenente ferro che trasporta l'ossigeno). Poi c'è la denaturazione e la deproteinizzazione della ferritina, un complesso proteico complesso, che è il principale deposito di ferro nel corpo..

La massima importanza nel verificarsi dell'emosiderosi è attribuita all'aumentata disintegrazione degli eritrociti, all'interruzione del processo di utilizzo dell'emosiderina nell'eritrocitopoiesi, al suo maggiore assorbimento nel tratto gastrointestinale, all'interruzione del metabolismo dei pigmenti contenenti ferro, varie malattie, ad esempio, l'aceruloplasminemia, e lo sviluppo della patologia può essere associato alla patologia. dosi di preparati a base di ferro (ad esempio, Venofer o Likferr).

Patogenesi

I macrofagi sono in grado di sintetizzare molecole di emosiderina, così come istiociti, cellule epiteliali, cellule endoteliali con l'aiuto dei loro sideroblasti. Si trovano nella milza, nel fegato, nei linfonodi, nel midollo osseo e in altri organi. L'esempio più semplice di accumulo di pigmento locale è un ematoma comune..

Di solito, un'emorragia massiccia o una moltitudine di emorragie diapedetiche avvia il processo di emosiderolisi locale, dove l'emolisi extravascolare (extravascolare) si verifica in presenza di molecole di ossigeno.

Con emorragie estese nella regione centrale, non c'è ossigeno e quindi si forma l'emotoidina e l'emosiderina si forma solo alla periferia per circa 2-3 giorni. La sua presenza nei tessuti significa che l'emorragia è vecchia..

Normalmente, il pigmento accumulato nelle cellule non ha un effetto dannoso sui tessuti o sulla struttura e funzione degli organi, ma se l'emosiderina si accumula sullo sfondo dei processi sclerotici, ciò può portare a disturbi e conseguenze funzionali. Ad esempio, la formazione di una cisti nel cervello: poiché l'emosiderina si deposita tra tessuti sani e coaguli di sangue al centro dell'emorragia, l'emorragia ripetuta porta alla formazione di una cisti con bordi marroni.

Il generale accumulo eccessivo di emosiderina nel corpo provoca un eccesso di ferro durante l'emolisi intravascolare (intravascolare), oppure è associato a un maggiore assorbimento di ferro dal cibo consumato. Allo stesso tempo, i siderofagi non hanno il tempo di assorbire l'emosedirene e, di conseguenza, le fibre, la sostanza intercellulare ei tessuti colano di ferro e conferiscono alla milza, al fegato, al midollo osseo, ai linfonodi un colore marrone. I depositi di emosiderina possono essere trovati nelle cellule epiteliali del sudore, delle ghiandole salivari e dei reni. Nei casi più gravi sia lo stroma degli organi che le pareti dei vasi sanguigni subiscono alterazioni e si verifica un accumulo di ferritina "catabolica" e bilirubina. A causa della bilirubina elevata, i pazienti possono sviluppare ittero emolitico..

Emosiderosi del midollo osseo

Un fenomeno abbastanza comune quando le molecole del pigmento non danneggiano le cellule parenchimali e non ci sono disfunzioni d'organo, ma se una maggiore quantità di ferro ha un effetto dannoso e provoca atrofia parenchimale, sclerosi, che riduce e interrompe il suo funzionamento, allora stiamo parlando di una malattia ereditaria - l'emocromatosi.

Classificazione

L'emosiderosi è locale - focale (con emolisi extravascolare) e generale - generalizzata (emolisi - intravascolare). L'accumulo locale di emosiderina può verificarsi nel tessuto polmonare e nell'epitelio.

L'emosiderosi generale è più spesso preceduta da emolisi massiva, mentre colpisce gli epatociti, i macrofagi della milza, il midollo osseo e altri organi.

Emosiderosi polmonare

La congestione venosa cronica nella via vascolare chiusa della circolazione polmonare a seguito di insufficienza cardiaca porta all'emosiderosi locale dei polmoni (indurimento bruno dei polmoni). Una congestione venosa prolungata e una maggiore permeabilità delle pareti vascolari favoriscono il rilascio di eritrociti nel lume alveolare, dove vengono catturati gli alveolociti, in cui si forma l'emosiderina, “inondando” la cavità alveolare. Allo stesso tempo, aumentano ipossia, diapedesi, emosiderofagi e foche a causa dell'attività collagenosintetica dei fibroblasti e della proliferazione dei tessuti connettivi, si possono rilevare anche fibrosi interstiziale diffusa e piccoli vasi polmonari sclerosi.

Nell'eziopatogenesi dell'emosiderosi polmonare, entrambi i fattori esogeni - spolveramento dei polmoni con polvere di ferro, ed endogeni - secondari, lo sviluppo si verifica sullo sfondo di difetti cardiaci.

La malattia ha esacerbazioni - per 3-5 giorni a seguito delle quali può svilupparsi anemia ipocromica microcitica.

L'emosiderosi idiopatica dei polmoni o sindrome di Delen-Gellerstedt ha un'eziologia non completamente chiarita ed è solitamente accompagnata da emorragie diffuse negli alveoli. Assorbendo il ferro, i macrofagi si trasformano in siderofagi e possono essere trovati nell'espettorato dei pazienti. Il più delle volte si verifica nei bambini di età compresa tra 3 e 8 anni e non è causato da difetti cardiaci. L'emosiderosi idiopatica non è completamente compresa, ma nell'eziopatogenesi un ruolo importante è assegnato al legame immunopatologico dello sviluppo, poiché anche i reni sono interessati, causando lo sviluppo della sindrome di Goodpasture, e gli anticorpi ai tessuti polmonari e al latte vaccino possono essere trovati nel flusso sanguigno.

Emosiderosi del fegato

L'eccessiva deposizione di emosiderina nel fegato si osserva con l'emosiderosi generale, quando i cambiamenti patologici influenzano il sistema reticoloendoteliale nei raggi lungo la linea del seno e gli epatociti - direttamente il parenchima. Con processi di natura insignificante, una terapia tempestiva può dare un completo recupero, ma con elevata gravità e progressione della sclerosi, può svilupparsi cirrosi pigmentosa.

Emosiderosi cutanea

Un deposito eccessivo di emosiderina di solito si presenta sotto forma di emosiderosi post-traumatica, capillarite pigmentata, dermatosi emorragiche pigmentate e dermatosi pigmentarie purpuriche. La causa è il più delle volte lesioni dei tessuti molli - lividi e iniezioni con il successivo sviluppo di ematomi, in casi più rari - disturbi sistemici del metabolismo del ferro.

Le influenze meccaniche causano rotture della rete capillare, i macrofagi non possono sempre avere il tempo di utilizzare tutto il sangue "sottocutaneo", quindi il prodotto del suo decadimento, l'emosiderina, si accumula. Di conseguenza, sulla pelle si formano cambiamenti locali abbastanza persistenti di colore e disegno, che possono causare disagio estetico (come nella foto dell'emosiderosi cutanea).

Emosiderosi corneale

Le molecole di emosiderina possono essere depositate nelle cellule epiteliali della cornea a livello basale e formano i cosiddetti anelli di Fleischer. Il loro colore è solitamente giallastro o marrone scuro e possono essere strappati. Possono essere rilevati con una lampada a fessura insieme alla luce blu cobalto..

Tali depositi di ferro si osservano nel 50% dei pazienti con cheratocono e altre malattie degenerative della cornea. Mentre la formazione della linea Hudson-Staley (uno strato di ferro depositato nello spessore dell'epitelio corneale) è tipica delle persone sane che hanno raggiunto i 50 anni di età. Inoltre, possono svanire all'età di 70 anni.

Nodulo gottoso

Con la gotta, le connessioni estranee cadono periodicamente nelle piccole articolazioni delle braccia e delle gambe, nei tendini, nei tessuti periarticolari, che è accompagnata da necrosi e infiammazione, lo sviluppo del tessuto connettivo, che ricorda molto il quadro dell'emosiderosi. Ciò porta alla formazione di protuberanze gottose che deformano le articolazioni..

Cellule giganti da corpo estraneo nel nodulo gottoso

Le protuberanze gottose sono depositi di urati (composti con acido urico) nei tessuti molli. Se consideriamo una micropreparazione di un nodulo gottoso, allora puoi vedere aree di necrosi, masse amorfe e depositi di cristalli di urato di sodio. La descrizione comprende anche l'identificazione del tessuto connettivo, un infiltrato infiammatorio con una dimensione gigante di cellule multinucleate, somigliante a "corpi estranei".

Le ragioni

Per l'emosiderosi locale e generale, sono caratteristiche varie cause e modalità di accumulo di pigmento. Chiamata locale:

  • lesioni meccaniche;
  • congestione venosa nei vasi della circolazione polmonare, che può essere causata da cardiopatia mitralica reumatica, cardiosclerosi;
  • Sindrome di Goodpasture;
  • aumento della pressione nei vasi polmonari con ipertensione polmonare.

Mentre l'emosiderosi generale può svilupparsi:

  • come risultato della trasfusione di sangue incompatibile, malattia emolitica dei neonati e conflitto Rh;
  • in caso di intossicazione da sostanze emolitiche, tra cui sale di berthollet, sulfonamidi, fluoro, arsenico, piombo ichinina;
  • sullo sfondo di malattie infettive (febbre ricorrente, brucellosi, malaria);
  • a seguito di varie fermentopatie, emoblastosi o anemie emolitiche;
  • in caso di trauma, protesi di valvole portale o emoglobinuria parossistica notturna (l'emosiderosi in questi casi è localizzata principalmente nei reni).

Sintomi

La sintomatologia più importante è il tipo di emosiderolisi:

  • con danno polmonare - la temperatura corporea aumenta, mancanza di respiro, cianosi, tosse con espettorato pigmentato "brunastro" ed emottisi, e quando l'emorragia è abbondante, può esserci vomito misto a sangue;
  • cambiamenti della pelle - con l'accumulo di pigmento catobolico nel derma, si possono osservare atrofia bianca della pelle, dermatite ocra, cambiamenti della pelle senile reticolare, nonché prurito, teleangectasie, ortostatiche e porpora.

Analisi e diagnostica

Per rilevare l'emosiderina accumulata in eccesso rispetto alla norma, viene eseguita la reazione di Perls, in cui il pigmento nelle cellule diventa blu-verdastro a causa della formazione di ferro azzurro.

Emosiderosi della milza: a sinistra - colorazione con ematossilina eosina, a destra - reazione di Perls

I test sierologici possono rilevare:

  • diminuzione della concentrazione di ferro sierico;
  • livelli di bilirubina elevati.

L'indurimento polmonare può essere rilevato mediante radiografia, che mostra ombre a macchie larghe in entrambi i polmoni. Tuttavia, la cosa più importante è distinguere la malattia dalla polmonite e non prescrivere il trattamento sbagliato..

Trattamento

Il trattamento è più efficace con i farmaci corticosteroidi. Inoltre, i pazienti possono aver bisogno di un trattamento sintomatico, l'uso di agenti chelanti e l'assunzione aggiuntiva di acido ascorbico.

Emosiderosi

L'emosiderosi è una malattia appartenente al gruppo delle distrofie pigmentarie. È caratterizzato dall'accumulo nei tessuti del corpo di una quantità eccessiva di emosiderina, un pigmento contenente ferro.

Cause e fattori di rischio

L'emosiderina si forma durante la scomposizione delle molecole di emoglobina da parte di alcuni enzimi nelle cellule sideroblastiche. Normalmente, una piccola quantità di emosiderina si trova nelle cellule del tessuto linfoide, del midollo osseo, della milza e del fegato. Con un aumento della sintesi dell'emosiderina, il suo eccesso si deposita nelle cellule di altri tessuti..

L'emosiderosi generale è sempre una patologia secondaria, il cui sviluppo è causato da processi autoimmuni, intossicazione, infezioni o malattie del sangue. Le cause più comuni di emosiderosi sono:

  • anemia emolitica;
  • avvelenamento con veleno emolitico (chinino, piombo, sulfonamidi);
  • leucemia;
  • trasfusioni di sangue multiple;
  • cirrosi epatica;
  • conflitto rhesus;
  • malattie infettive (febbre ricorrente, malaria, brucellosi, sepsi);
  • insufficienza cardiaca scompensata;
  • insufficienza venosa cronica;
  • diabete;
  • dermatite;
  • eczema.

Alcuni esperti ritengono che la predisposizione ereditaria e i disturbi del sistema immunitario giochino un ruolo importante nel meccanismo patologico dello sviluppo dell'emosiderosi..

Forme della malattia

In base al grado di diffusione del processo patologico, ci sono:

  • emosiderosi generale (generalizzata) - è causata da emolisi intravascolare (endovascolare) di eritrociti che si verificano sullo sfondo di qualsiasi processo sistemico. L'emosiderina si deposita nella milza, nel midollo osseo rosso, nel fegato, a seguito del quale acquisiscono un colore marrone ruggine;
  • emosiderosi locale (locale) - si sviluppa a seguito di emolisi extravascolare (extravascolare). L'accumulo di emosiderina può essere osservato sia in piccole aree del corpo (nell'area degli ematomi) che all'interno di un organo (ad esempio il polmone).

In base alle caratteristiche del decorso clinico ci sono:

  • emosiderosi della pelle (dermatite ocra, angiodermite viola, dermatite da pigmento lichenoide, emosiderosi senile, porpora teleangectasica anulare di Mayocchi, morbo di Shamberg);
  • emosiderosi idiopatica polmonare (indurimento bruno dei polmoni).

L'emosiderosi polmonare progredisce e porta alla disabilità del paziente. Può essere complicato da un sanguinamento polmonare massiccio, che porta a una morte rapida..

In alcuni casi, la deposizione di emosiderina diventa la causa della disfunzione dell'organo interessato e dello sviluppo di cambiamenti strutturali in esso. Questa forma di emosiderosi è chiamata emocromatosi..

Sintomi

Il quadro clinico dell'emosiderosi dipende dalla forma della malattia.

L'emosiderosi polmonare idiopatica viene diagnosticata principalmente nei bambini e nei giovani, caratterizzata da emorragie polmonari ricorrenti di varia gravità, insufficienza respiratoria in aumento e anemia ipocromica persistente.

Nella fase acuta della malattia, si osserva quanto segue:

  • dispnea;
  • dolore al petto;
  • tosse con espettorato sanguinante;
  • pallore della pelle;
  • ittero sclera;
  • cianosi del triangolo naso-labiale;
  • debolezza;
  • vertigini;
  • aumento della temperatura corporea.

Durante il periodo di remissione, le manifestazioni cliniche della malattia sono molto deboli o completamente assenti. Dopo ogni periodo di esacerbazione dell'emosiderosi polmonare idiopatica, la durata del periodo di remissione diminuisce.

La forma cutanea di emosiderosi si verifica più spesso negli uomini di età superiore ai 40 anni. Il corso è cronico, benigno. Sulla pelle degli avambracci, delle mani, degli stinchi e delle caviglie compaiono macchie di pigmento di colore rosso mattone. Nel tempo, il colore degli elementi dell'eruzione cutanea cambia in giallastro, marrone scuro o marrone. Il danno agli organi interni nella forma cutanea di emosiderosi non si verifica, la condizione generale non ne risente.

Diagnostica

La diagnosi di emosiderosi si basa sui segni clinici caratteristici della malattia, sui dati dei metodi di esame di laboratorio e strumentali. Viene prescritto un esame del sangue generale, viene determinata la concentrazione di ferro sierico.

Se si sospetta l'emosiderosi, viene eseguito un test desferale. Per fare ciò, la deferoxamina viene iniettata per via intramuscolare e quindi viene determinato il contenuto di ferro nelle urine. Il campione è considerato positivo se l'urina contiene più di 1 mg di ferro.

Per confermare la diagnosi, viene eseguita una biopsia puntuale del midollo osseo, del polmone, del fegato o della pelle, seguita da un esame istologico del tessuto risultante.

L'emosiderosi generale è sempre una patologia secondaria, il cui sviluppo è causato da processi autoimmuni, intossicazione, infezioni o malattie del sangue.

Con l'emosiderosi dei polmoni, eseguono anche:

  • spirometria;
  • esame microscopico dell'espettorato;
  • scintigrafia polmonare perfusionale;
  • radiografia del torace;
  • broncoscopia.

Trattamento

La terapia per l'emosiderosi polmonare inizia con la somministrazione di corticosteroidi. Se è inefficace, ai pazienti vengono prescritti immunosoppressori e sessioni di plasmaferesi. In alcuni casi, è possibile ottenere una remissione stabile dopo aver rimosso la milza (splenectomia). Inoltre, la terapia sintomatica viene eseguita con la nomina di broncodilatatori, emostatici e altri farmaci (a seconda delle manifestazioni della malattia).

Il trattamento dell'emosiderosi cutanea consiste nell'applicazione topica di unguenti corticosteroidi. Inoltre, vengono prescritti angioprotettori, preparati di calcio, rutina, acido ascorbico. Nella malattia grave, è indicata la nomina di deferoxamina, terapia PUVA.

Possibili complicazioni e conseguenze

Le complicanze più comuni dell'emosiderosi polmonare:

  • pneumotorace ricorrente;
  • sanguinamento polmonare;
  • infarto polmonare;
  • espansione e ipertrofia del cuore destro;
  • ipertensione polmonare;
  • insufficienza respiratoria cronica.

Previsione

La prognosi per l'emosiderosi polmonare è grave. La malattia progredisce e porta alla disabilità dei pazienti. Può essere complicato da una massiccia emorragia polmonare, che porta a una morte rapida..

Con la forma cutanea di emosiderosi, la prognosi è favorevole..

L'emosiderosi idiopatica polmonare viene diagnosticata principalmente nei bambini e nei giovani.

Prevenzione

La prevenzione delle violazioni dei processi metabolici dell'emosiderina consiste nel trattamento tempestivo di malattie ematologiche, vascolari e infettive, nella prevenzione dell'intossicazione chimica o da farmaci, nelle complicanze della trasfusione di sangue.

Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha ripetutamente seguito corsi di aggiornamento.

Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.

Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!

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Ciò che provoca lo sviluppo dell'emosiderosi?

Data di pubblicazione dell'articolo: 29.06.2018

Data di aggiornamento dell'articolo: 12.06.2019

L'emosiderosi è una patologia in cui viene superato il livello di emosiderina (pigmento dell'emoglobina) nei tessuti del corpo.

A causa della varietà di tipi, cause e una clinica complessa, i medici nel campo della pneumologia, dermatologia, ematologia, immunologia e altre discipline mediche sono impegnati nello studio di questa malattia..

Cos'è l'emosiderina?

L'emosiderina è un pigmento marrone, il cui componente principale è l'ossido di ferro.

Si forma nel processo biologico di fermentazione (degradazione) dell'emoglobina e successiva sintesi in sideroblasti (cellule nucleate).

Normalmente, il corpo di ogni persona contiene circa 4-5 g di questo pigmento contenente ferro.

Un accumulo eccessivo di esso può portare a cambiamenti strutturali all'interno del corpo..

Le ragioni del suo accumulo

La patogenesi dell'emosiderosi dipende dal tipo di malattia: generale (su tutta la superficie degli organi) o locale (con formazione di focolai).

L'eziologia dell'emosiderosi generale non è completamente compresa, ma ci sono molte ipotesi, tra cui le seguenti:

  • eredità;
  • patologie immunitarie;
  • disturbi metabolici congeniti.

Si noti che la deposizione di emosiderina nei polmoni si osserva in pazienti con patologie cardiache scompensate.

L'emosiderosi cutanea può manifestarsi sia indipendentemente che come conseguenza di eventuali altre patologie.

La forma secondaria della malattia può verificarsi a causa delle seguenti patologie:

  • malattie ematologiche (leucemia, anemia emolitica);
  • infezioni (sepsi, malaria, sifilide, brucellosi, tifo);
  • malattie delle ghiandole endocrine (diabete mellito, ipotiroidismo);
  • disturbi vascolari (ipertensione, insufficienza venosa cronica);
  • dermatite, eczema, neurodermite, piodermite;
  • violazione dell'integrità della pelle (trauma, erosione);
  • intossicazione da pesticidi, metalli;
  • conflitto rhesus.

Inoltre, i seguenti fattori possono influenzare l'aspetto della malattia:

  • ipotermia;
  • fatica cronica;
  • situazioni stressanti, tensione nervosa;
  • sovradosaggio di farmaci (FANS, diuretici, paracetamolo, ampicillina).

Varietà della malattia e loro sintomi

L'emosiderosi è classificata in base al principio eziologico, alla posizione e all'entità della distribuzione. Il quadro clinico della malattia dipende da questi fattori..

A seconda dell'eziologia, esistono due tipi di emosiderosi:

  • primario: le cause dell'evento non sono completamente comprese;
  • secondario - si sviluppa sullo sfondo di alcune malattie e fattori provocatori esterni.

Nel primo caso, la pelle e i polmoni sono colpiti, nel secondo - la zona dei reni, del fegato, della milza, del midollo osseo, delle ghiandole salivari e sudoripare.

La classificazione dell'emosiderosi per luogo e grado di distribuzione è presentata in questa tabella:

Tipo di malattiaDescrizione
Generale (o generalizzato)Si verifica a seguito dell'emolisi intravascolare (distruzione intravascolare) degli eritrociti nelle patologie sistemiche. Il pigmento si accumula in vari organi (il più delle volte nel fegato, milza e midollo osseo), di solito senza danneggiare i tessuti. Un sintomo pronunciato è un cambiamento nel colore normale dell'organo in un colore rosso-marrone.
Locale (locale o focale)È causato da emolisi extravascolare (distruzione extravascolare) degli eritrociti. Può apparire sia nella cavità degli organi che in focolai limitati (emorragia o ematoma). I tessuti e gli organi di solito non sono danneggiati, ma sono possibili disfunzioni e atrofia delle funzioni.

Varietà di forme nosologiche:

PatologiaVarietà
Emosiderosi polmonarePolmonare essenziale.

Idiopatico (o indurimento bruno dei polmoni).

Emosiderosi cutaneaLa malattia di Schamberg.

Dermatite ocra e altri.

EmocromatosiMalattia con cambiamenti nella struttura e nelle funzioni dell'organo interessato.

Polmoni

L'emosiderosi polmonare idiopatica è caratterizzata da emorragie periodiche negli alveoli. In questo caso, le cellule del sangue vengono divise, formando l'emosiderina.

Il pigmento viene attaccato dai macrofagi degli alveoli (cellule killer), che ne provocano la deposizione negli spazi del tessuto connettivo. Di conseguenza, si nota la compattazione e quindi la sostituzione del tessuto organico con il connettivo.

I principali sintomi della malattia:

  • tosse accompagnata da catarro;
  • tossendo sangue;
  • insufficienza respiratoria combinata con mancanza di respiro;
  • dolore al petto;
  • pallore;
  • scolorimento della pelle, delle mucose e delle membrane degli occhi (sclera);
  • la comparsa di cianosi nell'area naso-labiale;
  • malessere generale, debolezza, ridotta capacità di lavorare;
  • alta temperatura;
  • perdita di appetito;
  • palpitazioni;
  • ipotensione (bassa pressione sanguigna);
  • un aumento delle dimensioni del fegato e della milza;
  • anemia ipocromica, fino all'ultimo grado di gravità.

L'indurimento bruno dei polmoni è una malattia grave che viene diagnosticata raramente. Questa patologia nella maggior parte dei casi si verifica nei bambini, meno spesso nei giovani..

Questa patologia è caratterizzata da periodi di remissione ed esacerbazioni. Nei momenti di remissione, il quadro clinico è debole o scompare. Dopo ogni esacerbazione, gli intervalli di remissione vengono ridotti.

Copertura della pelle

L'emosiderosi cutanea è una patologia causata dall'accumulo di pigmento contenente ferro negli strati del derma.

Ecco come appare nella foto:

Caratteristiche cliniche: cambiamenti nella pelle dovuti a eruzioni cutanee o macchie dell'età fino a 3 cm di dimensione.

  • focolai di pigmentazione sono più spesso osservati nell'area delle gambe (sulla parte inferiore della gamba o della caviglia), nonché nell'area degli avambracci e delle mani;
  • variazioni nel colore delle macchie - da un colore mattone (con formazioni fresche) a toni marroni, scuri o gialli in una vecchia eruzione cutanea;
  • può apparire un leggero prurito della pelle;
  • noduli, patecchie (piccoli punti piatti), papule lichenoidi (brufoli, palline) o placche possono formarsi sulla zona interessata.

Questa malattia viene diagnosticata più spesso negli uomini di età matura (30-60 anni).

Di solito si osserva una forma cronica di patologia. In questo caso, la condizione dei pazienti è valutata come soddisfacente, non c'è danno d'organo.

Organi interni

L'emosiderosi con danni agli organi interni è caratterizzata da una forma grave di flusso. L'accumulo di pigmento ghiandolare si verifica negli epatociti (le principali cellule del fegato).

L'emosiderosi epatica è di due tipi:

  • primaria ereditaria (o idiopatica);
  • secondario.

Nel primo caso, questa è una conseguenza del metabolismo alterato, in cui gli emosiderofagi del tratto gastrointestinale catturano il ferro. In questo caso, si verifica l'assorbimento e la deposizione incontrollata di emosiderina nel fegato..

Nella forma secondaria, la patologia è dovuta a una serie di cause esterne o interne. Ad esempio, intossicazione da veleni, cirrosi, ecc..

  • indurimento dell'organo con successivo aumento delle dimensioni;
  • dolore alla palpazione;
  • la comparsa di ipertensione portale, ascite (segni di cirrosi);
  • colore itterico della sclera degli occhi e della pelle;
  • un aumento del volume della milza;
  • la comparsa di macchie senili su mani, ascelle, viso;
  • con un decorso prolungato, si può notare lo sviluppo del diabete mellito;
  • con gravi danni, si nota la possibilità di acidosi o coma.

Studi di laboratorio possono rivelare segni di sindrome nefrosica, che indicano la deposizione di emosiderina nel parenchima renale.

Manifestazioni cliniche nell'emosiderosi renale:

  • gonfiore delle palpebre e degli arti inferiori;
  • annebbiamento e diminuzione della quantità di urina;
  • avversione al cibo;
  • dolore alla colonna lombare;
  • sensazione di malessere, debolezza;
  • dispepsia (indigestione).

Questa patologia richiede cure mediche immediate prima dell'inizio dell'insufficienza renale, che può essere fatale..

Un po 'meno spesso, si osservano depositi di pigmento nell'osso o nel cervello, nel cuore, ecc..

Il danno cardiaco è considerato molto pericoloso, che spesso sfocia in gravi patologie cardiovascolari o morte.

Metodi diagnostici

L'appuntamento iniziale con un medico generico include l'intervista, la presa dell'anamnesi e l'esame del paziente per i segni di malattia.

La diagnosi di emosiderosi viene eseguita utilizzando i seguenti metodi:

StudiaElenco
LaboratorioAnalisi del sangue generale e biochimica.

Test desferale per la determinazione del pigmento nelle urine.

Microscopia e istologia dell'espettorato.

Campioni utilizzando una micropreparazione (test PCR, colorazione Perls, biopsia).

StrumentaleScintigrafia polmonare.

Radiografia del torace.

TC (tomografia computerizzata).

Come viene effettuato il trattamento?

Il trattamento è prescritto da uno specialista dopo aver stabilito la diagnosi e la causa della malattia. Per eliminare completamente la patologia in medicina, è consuetudine utilizzare un approccio integrato..

Tabella dei medicinali che possono normalizzare il metabolismo dell'emosiderina e ridurne l'effetto dannoso sugli organi:

Gruppi di medicinaliDroghe
ImmunosoppressoriAzatioprina, ciclofosfamide.
CorticosteroidiUnguenti - betametasone o idrocortisone.
AngioprotettoriDiosmina, Esperidina.
AntistaminiciSuprastin, Tavegil.
DisaggregantiAspirina, Cardiomagnet.
NootropicsPiracetam, Mexidol.
VitamineAcido ascorbico, rutina, calcio.

Oltre all'assunzione di farmaci, al paziente possono essere prescritte le seguenti procedure:

  • Terapia PUVA;
  • plasmaferesi;
  • inalazione di ossigeno;
  • procedura criogenica.

Complicazioni e conseguenze

Nella maggior parte dei casi, la prognosi per il trattamento della patologia è favorevole..

Un'eccezione sono gli stadi avanzati dell'emosiderosi polmonare, che è irta delle seguenti complicazioni:

  • infarto d'organo;
  • emorragia interna;
  • pneumotorace con fasi di ricaduta;
  • violazioni della regione destra del cuore;
  • ipertensione polmonare e sviluppo del cuore "polmonare";
  • insufficienza respiratoria cronica.

Misure preventive

Il rispetto delle raccomandazioni cliniche del medico aiuta a prevenire lo sviluppo di questa malattia.

Regole per la prevenzione dell'emosiderosi:

  1. Prevenzione di malattie che possono causare una maggiore distruzione dei globuli rossi.
  2. Dosaggio corretto degli integratori di ferro per il trattamento con loro.
  3. È necessario verificare periodicamente la presenza di patologie vascolari.
  4. È necessario monitorare il peso, il colesterolo e la pressione sanguigna.
  5. È importante consultare immediatamente un medico al primo segno di infezione o patologia cutanea.

Emosiderosi

L'emosiderosi è una malattia del gruppo delle distrofie pigmentarie, caratterizzata da un eccessivo accumulo dell'emosiderina pigmentata contenente ferro nei tessuti del corpo. Distinguere tra le forme locali della malattia (emosiderosi cutanea e polmonare) e generale (con la deposizione di emosiderina nelle cellule del fegato, milza, reni, midollo osseo, ghiandole salivari e sudoripare). La diagnosi di emosiderosi si basa sulla determinazione del contenuto di ferro nel plasma sanguigno, della capacità totale di legare il ferro del sangue, nonché del contenuto di pigmenti nelle biopsie di tessuti e organi. A seconda del quadro clinico, il trattamento dell'emosiderosi comprende la terapia farmacologica (glucocorticoidi, citostatici, angioprotettori, vitamina C), in alcuni casi plasmaferesi, terapia PUVA locale.

  • Cause di emosiderosi
    • Emosiderosi polmonare
    • Emosiderosi cutanea
  • Diagnosi di emosiderosi
  • Trattamento dell'emosiderosi
    • Previsione e prevenzione dell'emosiderosi
  • Prezzi del trattamento

Informazione Generale

L'emosiderosi è una violazione dello scambio dell'emosiderina del pigmento emoglobinogeno con la sua deposizione locale o sistemica nei tessuti. L'emosiderina è un pigmento intracellulare contenente ferro che si forma durante la scomposizione enzimatica dell'emoglobina. La sintesi dell'emosiderina avviene nelle cellule sideroblastiche. Insieme ad altri derivati ​​dell'emoglobina (ferritina, bilirubina), l'emosiderina è coinvolta nel trasporto e nello stoccaggio del ferro e dell'ossigeno, il metabolismo dei composti chimici. Normalmente, l'emosiderina si trova in piccole quantità nelle cellule del fegato, della milza, del midollo osseo e del tessuto linfatico. In varie condizioni patologiche, può verificarsi un'eccessiva formazione di emosiderina con lo sviluppo dell'emosiderosi. Lo studio dell'epidemiologia dell'emosiderosi è difficile a causa dell'ampia varietà di forme di questo disturbo..

A seconda della prevalenza del processo patologico, si distinguono l'emosiderosi locale (locale) e generalizzata (generale). L'emosiderosi locale è il risultato dell'emolisi extravascolare, cioè la distruzione extravascolare degli eritrociti. L'emosiderosi locale può svilupparsi sia in focolai di emorragie limitate (ematomi), sia all'interno di un intero organo (polmone, pelle). L'emosiderosi generalizzata è una conseguenza dell'emolisi intravascolare - distruzione intravascolare degli eritrociti in varie malattie generali. In questo caso l'emosiderina si deposita nelle cellule del fegato, della milza e del midollo osseo, conferendo agli organi una colorazione marrone ("rugginosa").

Le forme indipendenti di emosiderosi includono:

  • emosiderosi della pelle (morbo di Schamberg, porpora teleangectasica anulare di Mayocchi, emosiderosi senile, angiodermite pigmentaria lichenoide e porpora, dermatite ocra, ecc.)
  • emosiderosi polmonare idiopatica (indurimento bruno dei polmoni)

Nel caso in cui la deposizione di emosiderina sia accompagnata da cambiamenti strutturali nei tessuti e disfunzione dell'organo, si parla di emocromatosi. A causa della varietà di cause e forme di emosiderosi, immunologia, dermatologia, pneumologia, ematologia e altre discipline sono impegnate nel suo studio..

Cause di emosiderosi

L'emosiderosi generale è una condizione secondaria eziologicamente associata a malattie del sistema sanguigno, intossicazione, infezioni e processi autoimmuni. Possibili cause di un eccessivo deposito di emosiderina sono anemie emolitiche, leucemia, cirrosi epatica, malattie infettive (sepsi, brucellosi, malaria, febbre ricorrente), conflitto Rh, frequenti trasfusioni di sangue, avvelenamento con veleni emolitici (sulfonamidi, piombo, chinino, ecc.).

L'eziologia dell'emosiderosi polmonare non è del tutto chiara. Sono state fatte ipotesi riguardanti la predisposizione ereditaria, la natura immunopatologica della malattia, i disturbi congeniti della struttura della parete dei capillari polmonari, ecc. È noto che lo sviluppo dell'emosiderosi polmonare è più suscettibile ai pazienti con patologia cardiaca scompensata (cardiosclerosi, difetti cardiaci, ecc.).

L'emosiderosi cutanea può essere primaria (senza precedenti lesioni cutanee) o secondaria (si verifica sullo sfondo di malattie della pelle). Le malattie endocrine (diabete mellito), patologie vascolari (insufficienza venosa cronica, ipertensione) predispongono allo sviluppo dell'emosiderosi primaria della pelle. Dermatiti, eczemi, neurodermiti, traumi cutanei, infezioni focali (piodermite) possono portare all'accumulo secondario di emosiderina negli strati del derma. L'ipotermia, il superlavoro, i farmaci (paracetamolo, FANS, ampicillina, diuretici, ecc.) Possono provocare l'insorgenza della malattia..

Emosiderosi polmonare

L'emosiderosi polmonare idiopatica è una malattia caratterizzata da ripetute emorragie negli alveoli con successiva deposizione di emosiderina nel parenchima polmonare. La malattia colpisce principalmente bambini e giovani. Il decorso dell'emosiderosi polmonare è caratterizzato da sanguinamento polmonare di varia intensità, insufficienza respiratoria e anemia ipocromica.

Nella fase acuta della malattia, i pazienti hanno una tosse umida con espettorato sanguinante. La conseguenza di un'emottisi prolungata o abbondante è lo sviluppo di grave anemia da carenza di ferro, pallore della pelle, ittero della sclera, disturbi di vertigini, debolezza. Il decorso progressivo dell'emosiderosi polmonare è accompagnato dallo sviluppo di pneumosclerosi diffusa, che si riflette nella mancanza di respiro e nella cianosi. I periodi di esacerbazione sono accompagnati da dolore al petto e all'addome, artralgia, febbre. I dati oggettivi sono caratterizzati da ottusità del suono della percussione, presenza di respiro sibilante umido, tachicardia, ipotensione arteriosa, spleno ed epatomegalia.

Durante i periodi di remissione, i reclami non sono espressi o assenti, tuttavia, dopo ogni attacco successivo, la durata degli intervalli leggeri, di regola, è ridotta. Nei pazienti con un decorso cronico di emosiderosi, si forma spesso cuore polmonare; spesso ci sono polmonite da infarto grave, pneumotorace ricorrente, che può causare la morte. L'emosiderosi polmonare idiopatica può essere combinata con vasculite emorragica, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, glomerulonefrite, sindrome di Goodpasture.

Emosiderosi cutanea

Nella variante cutanea dell'emosiderosi, la deposizione di pigmento contenente ferro si verifica nel derma. Clinicamente, la malattia è caratterizzata dalla comparsa sulla pelle di un'eruzione emorragica o di macchie senili con un diametro di 0,1-3 cm Le eruzioni cutanee fresche hanno un colore rosso mattone; quelli vecchi acquisiscono un colore marrone, marrone scuro o giallastro. Molto spesso, le lesioni pigmentate sono localizzate sulla pelle di caviglie, gambe, mani, avambracci; a volte l'eruzione cutanea è accompagnata da un leggero prurito. In corrispondenza di lesioni cutanee possono comparire petecchie, noduli, papule lichenoidi, teleangectasie e placche "arrugginite"..

L'emosiderosi della pelle è cronica (da diversi mesi a diversi anni), più comune negli uomini di età compresa tra 30 e 60 anni. La condizione generale dei pazienti con emosiderosi cutanea rimane soddisfacente; gli organi interni non sono interessati. La malattia dovrebbe essere distinta dalle forme atipiche di lichen planus, pseudosarcoma e sarcoma di Kaposi..

Diagnosi di emosiderosi

A seconda della forma di emosiderosi, la sua diagnosi può essere eseguita da un dermatologo, pneumologo, specialista in malattie infettive, ematologo e altri specialisti. Oltre all'esame obiettivo, viene eseguito un esame del sangue generale, la determinazione del ferro sierico, la capacità totale di legare il ferro del sangue. Per l'individuazione dell'emosiderosi, i dati della biopsia dei tessuti (pelle, fegato, polmone, midollo osseo) sono della massima importanza; l'esame istologico del quale rivela la deposizione di emosiderina. Un test desferale viene utilizzato come test diagnostico: la determinazione della quantità di ferro nelle urine dopo l'iniezione intramuscolare di 500 mg di deferoxamina. Se l'urina contiene più di 1 mg di ferro, il campione è considerato positivo..

Con l'emosiderosi dei polmoni, vengono eseguiti un'ulteriore radiografia del torace, TAC, scintigrafia polmonare perfusionale, esame microscopico dell'espettorato, spirometria. La broncoscopia con la raccolta dell'acqua di lavaggio consente di rilevare siderofagi ed eritrociti nel liquido di lavaggio.

Trattamento dell'emosiderosi

I farmaci di prima linea usati per trattare l'emosiderosi polmonare sono i glucocorticosteroidi, ma sono efficaci solo nella metà dei casi. È stato proposto un metodo di trattamento combinato con immunosoppressori (azatioprina, ciclofosfamide) in combinazione con plasmaferesi. Inoltre, viene utilizzata la terapia sintomatica: preparati di ferro, agenti emostatici, trasfusioni di sangue, broncodilatatori, inalazione di ossigeno. In alcuni casi, la remissione della malattia si verifica dopo la splenectomia.

Il trattamento dell'emosiderosi cutanea comprende l'uso locale di unguenti corticosteroidi, crioterapia, assunzione di acido ascorbico, rutina, preparati di calcio, angioprotettori. Con gravi manifestazioni cutanee di emosiderosi, ricorrono alla terapia PUVA, la nomina di deferoxamina.

Previsione e prevenzione dell'emosiderosi

L'emosiderosi polmonare idiopatica è una malattia difficile da diagnosticare con una prognosi grave. Il decorso progressivo della patologia porta alla disabilità del paziente, allo sviluppo di complicanze pericolose per la vita: emorragia polmonare massiccia, insufficienza respiratoria, ipertensione polmonare. Il decorso dell'emosiderosi cutanea è favorevole. La malattia è più un difetto estetico e tende a risolversi gradualmente.

La terapia tempestiva della pelle e delle malattie infettive, vascolari, ematologiche e di altro tipo, la prevenzione delle complicanze trasfusionali, l'eliminazione di intossicazioni da farmaci e chimiche possono contribuire alla prevenzione dei disturbi metabolici dell'emosiderina..


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