Coartazione dell'aorta: che cos'è, cause, sintomi a seconda dello stadio, trattamento e prognosi di vita


L'arctazione aortica è una malformazione congenita del vaso più grande del corpo umano. La sua essenza sta nel restringimento del lume dell'arteria a livello della curva (dall'arco alla sezione discendente).

La stenosi porta all'impossibilità di un normale flusso sanguigno in un grande cerchio. Ciò significa che tutti gli organi e sistemi soffrono, così come il cuore stesso..

Una violazione si trova nei primissimi giorni di vita, poiché i sintomi sono abbastanza chiari, si manifestano in una clinica severa.

Molti bambini muoiono nei primi mesi dalla nascita. Senza trattamento non c'è alcuna possibilità, perché si tratta di un formidabile difetto che pone fine alla normale emodinamica (flusso sanguigno). L'insufficienza cardiaca si sviluppa rapidamente, l'ischemia di tutti i tessuti e gli organi.

Il trattamento è strettamente chirurgico, urgente. Non dà il pieno recupero, ma aumenta le possibilità di sopravvivenza.

La durata media dell'esistenza biologica nei pazienti con la diagnosi descritta è di 30-45 anni. Succede ancora un po '.

Questa non è una frase, tutto dipende dalla qualità della terapia attuale, dal grado di correzione della condizione.

Meccanismo di formazione

La coartazione dell'aorta nei bambini è una malformazione congenita. L'esatta patogenesi non è nota. La ricerca mostra che due fattori giocano un ruolo.

Il primo sono le violazioni spontanee dello sviluppo intrauterino nel 1 ° trimestre. Il cuore viene deposto nel periodo iniziale, dopo poche settimane. Anche l'aorta.

In questa fase, si verifica una violazione accidentale del processo anatomico. Ciò è dovuto agli effetti negativi sulla madre durante la gravidanza. Dalla malnutrizione e dal fumo, al consumo di alcol, dallo stress costante e dalla presenza di patologie somatiche, soprattutto il piano ormonale.

La seconda opzione sono le anomalie cromosomiche. Le malattie genetiche sono molteplici. Molto spesso è la sindrome di Down, altri sono un po 'meno comuni.

In una situazione del genere, la coartazione dell'aorta non è sufficiente. C'è un gruppo di disturbi da parte dell'organo muscolare stesso e di altre strutture. Questi bambini non vivono a lungo con rare eccezioni..

L'essenza del processo patologico è la stenosi, cioè il restringimento del lume aortico a livello della transizione dell'arco alla sezione successiva.

Il risultato di tale deviazione è di tre punti:

  • Il ventricolo sinistro inizia a lavorare più attivamente. Ci vuole più sforzo per spingere il sangue. Ciò porta ad un aumento della pressione sanguigna al di sopra del livello di stenosi e lo stesso indicatore nella camera dell'organo muscolare..
  • Poi c'è un ispessimento e stiramento delle pareti del miocardio a livello locale. Da qui, un'ulteriore diminuzione della contrattilità dello strato muscolare, l'impossibilità di un normale funzionamento e il movimento del tessuto connettivo fluido. Nella fase, i sintomi cambiano, il quadro clinico può diminuire, ma questo è un falso fenomeno.
  • Si verifica una disfunzione sistolica ventricolare sinistra. La camera allungata non è in grado di contrarsi con la forza normale. La pressione scende al di sopra del livello di stenosi e al di sotto di esso scende a livelli critici. Il rischio di formazione di aneurisma, degenerazione e rottura del vaso aumenta in modo significativo.
  • Infine, si sviluppa un'insufficienza cardiaca scompensata. Il paziente muore per disfunzione di più organi o per l'interruzione del lavoro di un organo muscolare.

Fasi di sviluppo

La coartazione dell'aorta nei neonati e poi nei pazienti adulti attraversa cinque periodi con due picchi.

  • Primo. Età fino a un anno. Questa è la fase critica (primo picco). È accompagnato da gravi disturbi emodinamici, il sangue non alimenta il sistema, quindi la pressione sanguigna aumenta, si verificano manifestazioni neurologiche e renali. La respirazione è gravemente disturbata.

Durante questo periodo, il maggior numero di pazienti muore. Fino al 70% dei bambini diagnosticati non vive per 6 mesi. È necessaria un'operazione urgente.

  • Secondo. Adattamento. Il quadro clinico è appianato. Tutto ciò che resta è una ridotta tolleranza all'esercizio, incapacità di esercitare adeguatamente, mancanza di respiro, dolore al petto. Con una gravità significativa del difetto, l'assenza di correzione, il bambino può essere lasciato indietro nello sviluppo mentale e fisico. Il periodo dura fino a 5 anni.
  • Terzo. Compensazione. Fino a 13 anni o poco più. Il quadro clinico viene a mancare, c'è una leggera debolezza. Il corpo è in grado di ripristinare da solo il normale flusso sanguigno. Ma questo è temporaneo.
  • Il quarto. Subcompensazione. Fino a 21 anni. È accompagnato da dolore al petto e leggera mancanza di respiro. I sintomi aumentano con la progressione, che è già difficile da fermare. Sta andando a un nuovo picco.
  • Decompensazione. Fino a 30-45 anni di età. C'è un secondo picco con insufficienza cardiaca acuta, ridotta contrattilità miocardica, disfunzione multiorgano. La morte è quasi inevitabile.

Questo significa che non ci sono possibilità di recupero? Non proprio. Il problema viene risolto su base individuale.

La malattia non può essere completamente curata, è vero. Ma ci sono tutte le possibilità dopo l'operazione per correggere la condizione con i farmaci, rallentare significativamente la progressione e ritardare l'inizio della quinta fase critica fino alla vecchiaia.

Ci vuole molto impegno, ma l'opportunità c'è. Tutto dipende dal medico curante e dall'aspirazione alla vita del paziente.

Sintomi della fase uno

I segni di un processo patologico dipendono dallo stadio di sviluppo.

La fase iniziale è la più difficile. Tra i momenti:

  • Aumento del peso corporeo. Non a scapito del grasso corporeo. È il risultato di gonfiore, ingrossamento del fegato e accumulo di liquidi nell'addome. È caratterizzato da una prognosi sfavorevole, poiché esiste un'alta probabilità di insufficienza d'organo, morte in futuro.
  • Dispnea. Il bambino non può mangiare normalmente. Devi fare delle pause nell'alimentazione. Lo stesso vale per l'attività fisica in generale. Il neonato cerca di muoversi di meno.
  • Debolezza, astenia. Si manifestano con l'assenza di reazioni emotive pronunciate agli stimoli. Il paziente è letargico, non c'è interesse per il mondo che riflette. Il bambino piange un po '.
  • Pallore della pelle e delle mucose delle gengive, altro.
  • Sonnolenza. Il neonato dorme più del solito.
  • Sviluppo fisico insufficiente. Ossa e muscoli soffrono. L'aumento di peso è rallentato. La deviazione può raggiungere valori significativi.

Fase due

Nella seconda fase, le manifestazioni si attenuano, diventano meno attive, ma sono ancora presenti. È impossibile non prestare attenzione a loro:

  • Mancanza di respiro dopo uno sforzo fisico minore. La tolleranza all'attività diminuisce. È impossibile aumentarlo con metodi artificiali, è richiesto il trattamento complesso di coartation, il restauro di dinamica haemo. Il bambino è significativamente limitato nella scelta dell'attività di gioco.
  • Debolezza, sonnolenza. Come nella prima fase. Capacità di apprendimento ridotta.
    La patologia pone fine al normale sviluppo fisico. Succede con ritardi.
  • Pelle pallida, cianosi del triangolo naso-labiale. Cambia il colore delle mucose.
  • Forse un ritardo nello sviluppo mentale e intellettuale.

Fase tre

Dai 5 ai 13-14 anni procede la terza fase della patologia.

Questo è il momento della completa compensazione della condizione, quando non ci sono quasi sintomi in quanto tali..

Solo in minima parte debolezza, mancanza di respiro e mal di testa di origine sconosciuta, regolari. Inoltre, non ci sono restrizioni, ma la tolleranza all'esercizio non aumenta in modo significativo.

Quarta tappa

A partire dal quarto stadio, il quadro clinico è costante e non cambia quantitativamente. Qualitativamente, la gravità delle manifestazioni è in costante aumento, parallelamente alla progressione della coartazione.

  • Dolore al petto. Bruciando, premendo. Localizzato nella parte centrale o leggermente a sinistra. Si verificano regolarmente, scompaiono spontaneamente dopo pochi minuti. Aiuta la nitroglicerina.
  • Dispnea. Prima dopo un po 'di attività fisica e poi a riposo.
  • Disturbi del ritmo. Dal tipo di bradicardia. Il cuore non lo sopporta, non è in grado di lavorare allo stesso ritmo. Quindi, una diminuzione della frequenza delle contrazioni, frazione di eiezione (il rapporto tra il sangue spinto nel cerchio grande e il sangue che ritorna alla diastole).
  • Pallore della pelle e delle mucose.
  • Cianosi del triangolo naso-labiale.
  • Mal di testa Cefalalgia. Nelle regioni occipitale e parietale. La balla accompagna ogni battito cardiaco. Continua per un breve periodo. Si verifica negli attacchi.
  • Vertigine. Impossibilità di un normale orientamento nello spazio. Il paziente assume una posizione del corpo forzata. Le vertigini compromettono in modo significativo la qualità della vita, si verificano all'improvviso.
  • Tinnito, diminuzione anche dell'udito, della vista.
  • Convulsioni.
  • Freddezza della punta delle dita delle mani e dei piedi.
  • Fragilità vascolare. Sanguinamento dal naso, lividi di origine sconosciuta.
  • Tosse. Mentre progredisce - con il sangue. È necessario differenziare il processo con la tubercolosi e il cancro ai polmoni. Possono mostrare manifestazioni simili in tutte le direzioni..
  • Intorpidimento della pelle, sensazione di strisciamento (parestesia).

Il quadro clinico è luminoso. Corrisponde a insufficienza cardiaca.

Stadio terminale

Nella fase terminale compaiono sintomi di origine non cardiaca:

  • Un aumento significativo della pressione sanguigna, una diminuzione della quantità di urina giornaliera (volume di urina), dolore lombare - il risultato di insufficienza renale.
  • Disagio nell'ipocondrio destro, nausea, vomito, colorazione gialla della pelle, aumento delle dimensioni dell'addome - il risultato di una disfunzione epatica.
  • Non vale la pena parlare di potenza e libido negli uomini, ciclo mestruale nelle donne e funzione riproduttiva in entrambi i sessi. Fino a quando la condizione non viene corretta, vengono violati..

Sono possibili disturbi digestivi, diarrea, stitichezza, alternanza di processi. I sintomi vengono trattati con l'aiuto aggiuntivo di altri medici.

Le ragioni

Una rottura dell'arco aortico nei neonati è un difetto con cui nascono. Non viene mai acquisito. Pertanto, i fattori di sviluppo devono essere ricercati nel periodo prenatale..

Si tratta di patologie genetiche quando la colpa è di anomalie cromosomiche. O di deviazioni spontanee. Questo è il risultato dell'influenza a lungo termine di fattori negativi sul bambino durante lo sviluppo intrauterino..

Malattie virali, dieta malsana, fumo, consumo di alcol, stress, sovraccarico fisico, condizioni climatiche mutevoli.

Questi e molti altri momenti influenzano il corso della gravidanza, si ribaltano in modo imprevedibile. Pertanto, una madre deve mostrare responsabilità per la vita di un nascituro..

Diagnostica

Viene eseguito sotto la supervisione di uno specialista in cardiologia, quindi un chirurgo specializzato. Elenco degli eventi:

Interrogatorio orale del paziente. Se il restringimento dell'aorta del cuore nei neonati - i genitori del paziente per i reclami, un'immagine oggettiva di ciò che sta accadendo.

  • Prendendo l'anamnesi del bambino e della madre. È importante identificare i fattori negativi che potrebbero influenzare il periodo di sviluppo intrauterino..
  • Misurazione della pressione sanguigna e della frequenza cardiaca. Queste tecniche rendono possibile sospettare questo o quel problema..
  • Il principale metodo diagnostico è l'ecocardiografia. Visualizza il difetto stesso. In realtà, questa è un'ecografia del cuore.

Utilizzato anche per misurare la frazione di eiezione. Viene calcolato indipendentemente come la differenza tra il volume di sangue espulso in sistole e l'importo restituito in diastole. Viene utilizzato per valutare la funzione contrattile. Sullo sfondo di un difetto, l'indicatore è sempre significativamente ridotto.

  • Elettrocardiografia. Per determinare le violazioni della frequenza cardiaca. Le aritmie possono causare morte prematura, che è la più comune.

Questo di solito è sufficiente. È possibile eseguire misure aggiuntive per identificare malattie di altri organi.

  • Esame di routine da parte di un neurologo. Test dei riflessi.
  • Ecografia doppler dei vasi cerebrali. Mostra il grado e la natura della nutrizione del tessuto cerebrale. Viene utilizzato per rilevare violazioni dell'emodinamica e del trofismo delle strutture nervose.
  • Ecografia della cavità addominale, compresi i reni. Mostra le deviazioni dal fegato e dall'organo filtro accoppiato.
  • Radiografia del torace. Per escludere il cancro, la tubercolosi.

Un elenco specifico di misure è determinato dal medico. La diagnostica del processo patologico stesso e delle sue conseguenze non è difficile.

Trattamento

Viene eseguito immediatamente dopo il rilevamento della malattia. Non c'è tempo per pensare, perché l'operazione è programmata con urgenza.

In situazioni estremamente rare, è possibile una terapia pianificata, ma ciò non è pratico e peggiora la prognosi generale.

Esistono diversi metodi di impatto operativo:

  • In mongolfiera l'area stenotica. Espansione meccanica del lume mediante uno speciale catetere. Viene utilizzato per lesioni relativamente piccole. Meno: è possibile una ricaduta, perché la tecnica viene utilizzata relativamente raramente.
  • Plastica. Formazione della regione aortica utilizzando i tessuti del vaso. Questo è un percorso difficile, richiede una grande professionalità del medico. Allo stesso tempo, tale trattamento non è sempre possibile. Dipende dal grado di deformazione.
  • Resezione e formazione di un nuovo lume dell'aorta utilizzando l'arteria succlavia. Una variante della plastica, solo in questo caso l'area interessata viene asportata, sostituita dal tessuto vascolare della struttura di rifornimento di sangue adiacente.
  • Bypass. Creazione di un percorso di bypass per la circolazione sanguigna. Dall'area sana della nave al sito dopo il restringimento.

L'operazione di solito si conclude con successo, consente di ottenere un aumento significativo dell'aspettativa di vita e della sua qualità.

Dopo il trattamento, sono necessari diversi gruppi di farmaci:

  • Antiaritmico. Per la correzione dei disturbi del cuore. Amiodarone come principale.
  • Antipertensivo. Se è presente la pressione sanguigna alta. Beta bloccanti, ACE inibitori e altri.
  • Cardioprotettori. Mildronate e Riboxin. Per migliorare i processi metabolici nel cuore. Prevenzione dei disturbi metabolici.
  • Complessi vitaminici e minerali, preparati di potassio e magnesio.
  • Agenti antipiastrinici. Per migliorare il flusso sanguigno.

Terapia farmacologica, la riabilitazione viene regolata tenendo conto dell'età del paziente. Dopo il recupero, vengono imposte alcune restrizioni alla vita di una persona.

  • Fumare, bere alcolici anche in piccole quantità sono controindicati.
  • Non sforzarti troppo. È possibile un carico adeguato, ma solo con il permesso dello specialista curante.
  • Meno sale nella dieta. Fino a 7 grammi al giorno. Liquido fino a 1,8 litri al giorno.
  • Sono esclusi dal menù cibi grassi, fritti, affumicati, conserve, semilavorati, fast food.
  • Dormi per almeno 7 ore.

Previsione

Sfavorevole nella maggior parte dei casi. Quasi il 70% dei bambini muore senza cure nel primo anno di vita. Con una terapia chirurgica di successo, la correzione può essere ottenuta nel 98% delle situazioni.

Il secondo picco, circa 30-45 anni, toglie la vita a un altro 60% dei pazienti, il resto ha la possibilità di continuare l'esistenza biologica per un periodo indefinitamente lungo.

Ma i rischi persistono tutto il tempo. Nessuno dirà quando avverrà la morte. Adesso, tra un mese, un anno o in vecchiaia. Le possibilità ci sono, ma il paziente dovrà esercitare tutte le sue forze.

Possibili complicazioni

Il principale è l'arresto cardiaco a seguito di un calo critico della funzione di pompaggio. Attacco di cuore come opzione.

Ictus, violazione acuta della circolazione cerebrale. Sono possibili anche edema polmonare, disfunzione renale e insufficienza multiorgano.

Tutti questi sono fattori di morte. La morte diventa un risultato naturale.

Infine

La coartazione dell'aorta negli adulti e nei bambini è una malformazione congenita del vaso più grande, restringimento dell'arteria a livello dell'arco. Condizione potenzialmente fatale che richiede una correzione urgente subito dopo la nascita.

Le previsioni sono sfavorevoli, ma le possibilità ci sono. Trovare la giusta cura di supporto è importante.

Coartazione dell'aorta: sintomi, diagnosi e trattamento

Uno degli organi umani più importanti è, ovviamente, il cuore. Tuttavia, qui, purtroppo, possono sorgere alcune difficoltà e difficoltà. In questo articolo vorrei parlare di un problema come la coartazione dell'aorta.

Terminologia

All'inizio, è necessario comprendere i termini che verranno utilizzati attivamente nell'articolo. E devi anche capire cos'è questa malattia. Quindi, la coartazione dell'aorta è un restringimento del lume di questo organo. Di conseguenza, possono essere create due modalità di circolazione sanguigna o la circolazione sanguigna può essere difficile. In medicina, questo problema è anche chiamato malattie cardiache. Questa condizione è spesso congenita. Va anche detto che, a seconda del grado di restringimento dell'aorta, i sintomi e la prognosi del trattamento saranno diversi..

Alcune statistiche

La coartazione dell'aorta si verifica in circa il 7% delle persone con difetti cardiaci congeniti. Inoltre, nei ragazzi e negli uomini, questa diagnosi si verifica due volte più spesso. In circa un terzo dei casi, questo problema è associato a una valvola aortica bicuspide. Nella maggior parte dei casi (con un trattamento adeguato), i pazienti hanno una lunga durata e con questa diagnosi vivono in media 40-50 anni.

Cosa sta succedendo?

Come si verifica la coartazione dell'aorta? Gli esperti dicono che un difetto congenito sotto forma di restringimento è una conseguenza del processo di chiusura del flusso arterioso che collega l'arteria polmonare e l'aorta. La chiusura del cosiddetto condotto di Batall si verifica più spesso immediatamente dopo la nascita del bambino. In questo momento, le sue pareti dovrebbero abbassarsi con la formazione di una cicatrice fibrosa. Tuttavia, a volte si verifica un guasto e la parete arteriosa vicina può essere coinvolta in questo processo. Di conseguenza, il lume dell'arteria può restringersi, a volte questo lume può crescere eccessivamente.

Inoltre, gli esperti dicono che la presenza di un legamento falciforme può causare la coartazione dell'aorta..

C'è un'altra teoria su questo problema. Alcuni esperti sostengono che la coartazione può formarsi a causa di un diverso numero di flussi sanguigni. O meglio, per il fatto che c'è un parziale rilascio di sangue dall'aorta nel periodo prenatale (attraverso il dotto arterioso pervio). In questo caso, un volume significativamente più piccolo di sangue entra nel lume dell'aorta. Di conseguenza, può svilupparsi la coartazione..

Altri motivi

Oltre alle teorie mediche, ci sono altre cause di coartazione dell'aorta..

  1. Questo problema può sorgere a causa di vari tipi di infezioni che una donna porta mentre trasporta le briciole..
  2. Ciò potrebbe essere dovuto all'assunzione di determinati farmaci durante la gravidanza.
  3. E, naturalmente, la causa di questo problema può essere cattive abitudini come l'alcolismo e il fumo (se la donna non li ha rifiutati al momento di portare il bambino).
  4. Raramente, le malattie genetiche possono essere la causa.

Se non stiamo parlando di coartazione congenita, allora può insorgere a causa dell'aterosclerosi. In questo caso, le placche aterosclerotiche riducono il lume aortico, che contribuisce alla sua coartazione. Altre situazioni che possono causare questo problema: sindrome di Takayasu in un paziente o lesioni al petto contundenti.

Tipi di coartazione

La coartazione dell'aorta è divisa in diversi tipi principali. Inoltre, ognuno di loro ha le sue caratteristiche..

  1. Potrebbe essere un restringimento isolato dell'aorta.
  2. L'aorta può restringersi insieme a un condotto arterioso isolato.
  3. Questo problema può essere combinato con altri difetti cardiaci congeniti o acquisiti.

Tipi di coartazione

Va detto che la coartazione dell'aorta è di diversi tipi. Differisce a seconda della posizione del processo patologico. Può essere localizzato in zona:

  1. Aorta ascendente.
  2. Aorta discendente.
  3. Istmo dell'aorta.
  4. Aorta addominale.
  5. Aorta toracica.

Fasi della coartazione

Consideriamo ulteriormente questo difetto cardiaco. La coartazione dell'aorta ha anche cinque fasi:

  1. Periodo critico. È osservato nei bambini fino a un anno di età, quando il normale sanguinamento è compromesso. Spesso questo problema è combinato con altri difetti cardiaci congeniti..
  2. Il periodo successivo è l'adattamento. Osservato da un anno a cinque anni. In questo momento, la circolazione sanguigna viene regolata. Tuttavia, il bambino può avvertire debolezza, mancanza di respiro, aumento della fatica..
  3. Il periodo di compensazione dura fino a circa 15 anni. Inoltre, nei bambini, la qualità della vita spesso non diminuisce in presenza di questo problema (se i sintomi principali sono assenti).
  4. Periodo di relativo scompenso (fino a 20 anni). I sintomi principali si fanno nuovamente sentire.
  5. Fase di scompenso. Passa a circa 40 anni. In questo momento, il paziente può manifestare tutti i principali sintomi e problemi del sistema cardiovascolare..

A proposito di bambini

Come viene determinata la coartazione dell'aorta nei neonati? Se il bambino ha una forma grave del difetto, il bambino sarà pallido, avrà anche la pressione alta, potrebbero esserci difficoltà a respirare e ci sarà una forte sudorazione. In questo caso, un urgente bisogno di un intervento chirurgico, in cui i medici amplieranno il lume dell'aorta. E poiché il bambino crescerà costantemente, periodicamente dovrà ripetere la stessa operazione. Tuttavia, man mano che il bambino cresce, è possibile un altro scenario: è possibile posizionare uno stent speciale per il bambino, che impedirà il restringimento dell'aorta durante la crescita del bambino. I medici considerano l'età del bambino difficile come un anno. In effetti, in questo caso, può svilupparsi un grave scompenso di questo difetto, che può persino portare alla morte del bambino. Tuttavia, ci sono controindicazioni quando la coartazione dell'aorta nei neonati non può essere corretta chirurgicamente. In questo caso, stiamo parlando della presenza delle seguenti malattie concomitanti:

  1. Insufficienza cardiaca allo stadio terminale.
  2. Ipertensione polmonare (grado irreversibile).
  3. Patologia grave concomitante che non può essere corretta.

A proposito di bambini più grandi

Tuttavia, la coartazione dell'aorta nei bambini può essere rilevata anche in età avanzata. In questo caso stiamo parlando dell'adolescenza. Ciò è possibile se il restringimento dell'aorta non è troppo grave. Ma possono sorgere problemi a causa del carico crescente sul cuore in un organismo in crescita attiva. In questo caso, il bambino potrebbe manifestare i seguenti sintomi:

  1. Un adolescente può avere un mal di testa persistente.
  2. Potrebbe anche esserci dolore nella zona del torace.
  3. Spesso, il polso potrebbe non essere sentito sulle arterie delle gambe..
  4. Il bambino avrà quasi sempre la pressione alta..
  5. Ci possono essere zoppia temporanea, crampi alle gambe.
  6. Spesso c'è sangue dal naso, può verificarsi tinnito, la vista diminuisce.
  7. Inoltre, il bambino può avvertire una debolezza generale (specialmente dopo uno sforzo fisico), può comparire mancanza di respiro.

Spesso, i bambini con questa diagnosi possono sperimentare un ritardo della crescita..

A proposito degli adulti

Inoltre, per la prima volta, negli adulti si può riscontrare la coartazione dell'aorta. In questo caso, la persona non sospetta nemmeno di avere determinati problemi cardiaci. È impossibile fare una diagnosi del genere da soli. Questo può essere fatto solo da uno specialista qualificato..

Principali sintomi

Se stiamo parlando di una malattia come la coartazione dell'aorta, i sintomi possono essere i seguenti:

  1. Aumento irragionevole del peso corporeo.
  2. Può verificarsi edema polmonare.
  3. I pazienti possono avere mancanza di respiro.
  4. Può anche avere l'asma cardiaco.

Se parliamo di una malattia come la coartazione dell'aorta, negli adulti con l'età possono manifestarsi anche altri:

  1. Palpitazioni.
  2. Vertigini.
  3. Rumore nelle orecchie.
  4. Emicrania.
  5. Diminuzione dell'acuità visiva.
  6. Crampi alle gambe, zoppia.
  7. Possibili epistassi, emottisi.
  8. Ci possono essere anche svenimenti e dolore addominale.

Diagnostica

Come si può definire una malattia come la coartazione dell'aorta? La diagnostica in questo caso includerà procedure come:

  1. Esame del paziente, raccolta di anamnesi dal dottore.
  2. Radiografia del torace.
  3. Ecocardiografia. Questa procedura consente al medico di esaminare il difetto dell'aorta e di identificare varie patologie del cuore..
  4. Elettrocardiogramma. Questo studio mostrerà vari segni di scompenso e ipertrofia ventricolare sinistra..
  5. MRI o risonanza magnetica per immagini. Consente di determinare con precisione il restringimento dell'aorta.
  6. In alcuni casi particolarmente gravi, il paziente può subire un suono di cuore. Questa procedura aiuterà a stabilire con precisione il livello di restringimento, nonché a determinare le caratteristiche della struttura anatomica del difetto aortico..

Vale la pena dire che uno dei metodi diagnostici sopra indicati non sarà sufficiente. Solo nel complesso è possibile determinare con precisione la diagnosi e la posizione del difetto aortico. Allo stesso tempo, è anche possibile comprendere vari tipi di complicanze di accompagnamento e, in base alla diagnosi, fornire la prognosi principale per il trattamento..

La coartazione aortica può essere rilevata nel feto, ad es. in un bambino che è ancora nel grembo materno? Durante un'ecografia, è facile determinare questo problema se è combinato con altre anomalie cardiache. Altrimenti, è molto, molto difficile fare una diagnosi corretta per un nascituro..

Trattamento farmacologico

Consideriamo inoltre una tale malattia come la coartazione dell'aorta. Il trattamento con farmaci con questa diagnosi sarà inutile. È impossibile correggere il restringimento con i farmaci. Tuttavia, i farmaci dovranno essere assunti prima e dopo l'intervento chirurgico. Ciò è necessario per normalizzare la pressione sanguigna alta (che si verifica a causa del restringimento).

Intervento operativo

Cosa aiuterà a far fronte a un problema come la coartazione dell'aorta? L'operazione è l'unica via d'uscita dalla situazione. Solo attraverso l'intervento chirurgico le persone di diverse fasce d'età possono far fronte al problema. Allora cosa possono fare i medici?

  1. Possibile resezione della coartazione dell'aorta seguita dalla sua anastomosi end-to-end. In poche parole, il sito di restringimento viene asportato, l'aorta viene suturata in modo da non interferire con il flusso sanguigno..
  2. È possibile anche la chirurgia aortica. In questo caso verrà consegnata una cosiddetta protesi vascolare. Questa operazione è necessaria se il restringimento ha catturato una sezione piuttosto lunga dell'aorta e la resezione e l'adattamento delle estremità sono semplicemente impossibili..
  3. Angioplastica. In questo caso, viene utilizzato il tessuto dell'arteria succlavia sinistra..
  4. Manovra dell'area ristretta. Lo shunt viene suturato in modo che il sangue possa facilmente passare nell'area ristretta.
  5. Stenting, angioplastica con palloncino. Questa tecnica viene utilizzata più spesso se l'aorta si è ristretta dopo l'operazione. In questo caso, un palloncino speciale viene inserito nell'aorta, che espande il sito di restringimento. In alcuni casi, i medici posizionano degli stent, chiamati dilatatori, che impediscono il restringimento dell'aorta..

Periodo postoperatorio

Come dovrebbe comportarsi un paziente dopo l'intervento chirurgico? La coartazione dell'aorta è stata rimossa a causa di un intervento chirurgico, tutti i sintomi scompaiono. Tuttavia, ciò non significa che il paziente possa tornare immediatamente alla vita normale..

  1. Dopo l'operazione, il paziente viene rilasciato dal lavoro per un tempo piuttosto lungo. In media - sei mesi. Altre cifre possono essere fornite da una commissione appositamente esistente per questo, che valuta le condizioni del paziente e consente alla persona di lavorare.
  2. Per tutto il tempo dopo l'operazione, è necessario osservare un regime delicato. Non puoi impegnarti in un lavoro fisico potenziato. Devi riposare il più possibile.
  3. Spesso è necessario essere all'aria aperta, fare una passeggiata.
  4. È imperativo assumere tutti i farmaci prescritti dal medico. Anche se il paziente non sente i prerequisiti per questo.
  5. Dopo un certo tempo dopo l'operazione, è necessario introdurre nel regime del paziente esercizi di fisioterapia e altre misure fisioterapiche..

Complicazioni

Se il paziente ha una coartazione congenita dell'aorta, i medici possono prescrivere un intervento chirurgico. Ciò è necessario se la costrizione è grave e interferisce con il normale flusso sanguigno. Tuttavia, in alcuni casi, l'operazione può essere annullata. Ma allo stesso tempo, il medico deve avvertire il paziente che un tale sviluppo di eventi può essere irto di alcune complicazioni. Cosa può succedere in questo caso?

  1. Aneurisma cerebrale.
  2. Rottura aortica.
  3. Ictus emorragico.
  4. Coronaropatia.
  5. Endocardite infettiva. Dopo tutto, una cattiva circolazione sanguigna crea un ambiente eccellente per i microrganismi patogeni..
  6. Una circolazione sanguigna anormale durante la coartazione dell'aorta può portare a malfunzionamenti di vari organi.

Tutti i pazienti in questo caso sono a rischio. Il dottore deve parlarne. L'automedicazione con questa diagnosi può anche essere pericolosa non solo per la salute, ma anche per la vita del paziente..

Previsione

E le persone che hanno subito un intervento chirurgico? In questo caso, tutti i sintomi scompaiono quasi completamente nei pazienti. Tuttavia, la prognosi dipenderà in gran parte dal tipo di intervento chirurgico utilizzato, nonché dal fatto che sia stato utilizzato materiale del donatore, se siano state eseguite protesi..

Nei casi più gravi, i pazienti possono sperimentare vari tipi di complicazioni. Può essere la trombosi delle aree operate, la cancrena ischemica può svilupparsi. È anche possibile un restringimento dell'aorta, sanguinamento, aneurismi (cioè ingrossamenti) possono formarsi in luoghi al di sopra di quelli che sono stati operati.

Se una persona non vuole cercare assistenza medica, anche lo sviluppo degli eventi può essere diverso. In alcuni casi, i pazienti possono convivere con questa diagnosi per 40 anni. Tuttavia, quando il flusso sanguigno diventa difficile, i pazienti molto spesso muoiono a causa di varie complicazioni..

Se l'operazione ha avuto successo, i pazienti con questa diagnosi il più delle volte non saranno disturbati affatto. Il paziente sarà in grado di tornare completamente alla vita normale dopo un certo tempo. L'unica cosa è che dovrai evitare l'attività fisica per tutta la vita..

Importante!

Se il paziente ha precedentemente subito un'operazione per rimuovere la coartazione dell'aorta, tale persona dovrebbe sottoporsi a un esame periodico da parte di un cardiologo e un cardiochirurgo tutto il tempo. Ciò è necessario per monitorare lo stress sul cuore negli ex pazienti..

Un medico dovrebbe anche monitorare l'andamento di una malattia come la coartazione dell'aorta nei bambini. E questo indipendentemente dal fatto che l'operazione sia stata eseguita. Va detto che i bambini spesso necessitano di operazioni ripetute per questa diagnosi. Ad esempio, se il bambino ha una protesi vascolare. Con i cambiamenti nelle dimensioni del corpo, anche la protesi dovrà essere cambiata periodicamente..

Se una donna incinta ha la stessa malattia, dovrebbe essere sotto la stretta supervisione non solo di un ostetrico-ginecologo, ma anche di un cardiologo. Infatti, durante il periodo di gravidanza, è possibile lo sviluppo di varie complicanze cardiache. E per prevenire questa condizione, a una donna possono essere prescritti alcuni farmaci per l'intero periodo della gravidanza. Se segui tutte le raccomandazioni del medico, il periodo di gravidanza e il periodo postpartum andranno bene. Tuttavia, molto attentamente tutto il tempo necessario per monitorare la pressione sanguigna della futura mamma.

Prevenzione

Come già accennato in precedenza, gli scienziati conoscono ancora le cause esatte di questa malattia. Tuttavia, ci sono opinioni che alcuni geni siano responsabili di questo. La probabilità che un bambino contragga questa malattia aumenta se tali malattie sono già state notate nella famiglia dei genitori. Vale la pena dire che è possibile determinare il rischio per il bambino durante la consulenza medica e genetica (a proposito, tutti i genitori dovrebbero seguire questa procedura nella fase di pianificazione del bambino).

La probabilità di mantenere la salute a lungo con una determinata malattia è possibile nel caso in cui la patologia non sia passata allo stadio di scompenso. I medici dovrebbero dedicare tutti i loro sforzi qui per fornire assistenza tempestiva ai pazienti e prevenire conseguenze negative..

Coartazione dell'aorta nel feto. Precisione ed errori diagnostici

Il principale metodo di trattamento per la coartazione dell'aorta è la chirurgia.

Come cambia il movimento sanguigno durante la coartazione dell'aorta?

Il libero flusso di sangue dovuto alla presenza di resistenze sul percorso verrà interrotto. Al di sopra della stenosi, si verifica un aumento della pressione, rispettivamente, nei vasi della metà superiore del corpo si sviluppa l'ipertensione arteriosa (in questo caso, la testa, il collo, il torace, gli arti superiori "soffrono"). Questi cambiamenti si sviluppano a causa dell'ostruzione del normale flusso sanguigno nell'area della stenosi e sono associati a fattori come aumento della funzione cardiaca, aumento della frequenza cardiaca, aumento del flusso sanguigno dal cuore, poiché i cambiamenti progrediscono, possono essere attivati ​​altri meccanismi (attivazione dei sistemi neuroumorali).

Al di sotto della stenosi, al contrario, c'è una diminuzione della pressione sanguigna, poiché il deflusso di sangue dal sito stenotico diminuisce. In questo caso, la parte inferiore del corpo "soffre" (cioè i vasi che forniscono sangue agli organi interni, gli arti inferiori). A causa del fatto che una quantità di sangue inferiore al normale entra nei vasi situati sotto la stenosi, anastomosi o bypassano i percorsi del flusso sanguigno (arterie intercostali, arterie della parete toracica, arterie ipogastriche) si sviluppano compensatori. Queste soluzioni alternative consentono al sangue di circolare dal cuore alle aree del corpo sotto la stenosi..

Al di sotto dell'area ristretta si sviluppa il cosiddetto flusso sanguigno turbolento ("vortice") che, a causa dell'aumentata pressione sul vaso, provoca un assottigliamento ed espansione della parete aortica in quest'area.

Man mano che il carico sul ventricolo sinistro aumenta, a causa della costante ostruzione del flusso sanguigno, viene sovraccaricato e ispessito. Questo alla fine si conclude con lo sviluppo di insufficienza cardiaca..

Le ragioni

Di solito, tali patologie compaiono quando il bambino è nell'utero. Si verificano disturbi nello sviluppo del feto. Le ragioni:

  1. Quando l'embrione si sta ancora formando, un condotto collega l'aorta con l'arteria polmonare. Nei neonati, si chiude rapidamente, non appena il bambino inizia a respirare. Ma a causa di uno sviluppo improprio, i tessuti del condotto possono spostarsi nella nave. Si chiuderà e "trascinerà" con sé una parte della parete aortica.
  2. Patologia del setto interventricolare.
  3. Durante la formazione fetale, gli archi aortici non si collegavano correttamente.
  4. Avere legamenti falciformi dell'aorta.
  5. Circolazione intrauterina alterata.

Patologie nello sviluppo dell'embrione possono insorgere a causa di predisposizione genetica, ereditarietà, mutazioni.

Inoltre, i fattori di rischio includono ciò che accade alla futura mamma:

  1. Malattie virali o infettive nel primo trimestre.
  2. Assunzione di alcuni farmaci. È particolarmente pericoloso bere farmaci non approvati dal medico all'inizio della gravidanza. Assicurati di considerare le controindicazioni. E consultare un medico prima di scegliere i farmaci..
  3. Influenza dell'ambiente. Non è solo una cattiva ecologia. Non puoi, ad esempio, lavorare con sostanze nocive: vernici, pitture.
  4. Malattie degli organi pelvici.
  5. Diabete.
  6. Ci sono stati aborti.
  7. La futura mamma ha cattive abitudini: alcol, fumo.
  8. caffè.
  9. Gravidanza avanzata, donna in travaglio di età superiore ai 35 anni.

Questi fattori aumentano il rischio di sviluppare varie patologie nel feto. Non solo stenosi. Ciò non significa che se una donna rimane incinta a 40 anni, avrà sicuramente un figlio malato. Se mangi bene, conduci uno stile di vita sano, non ti innervosire, mantieni il tuo corpo in buona forma, ti sottoponi a esami, visiti regolarmente un medico e ascolti i suoi consigli, allora è improbabile che accada qualcosa di brutto. Ma le cattive abitudini della madre possono danneggiare il bambino..

A volte negli adulti si verifica la coartazione dell'aorta. In questo caso, la patologia non è congenita. Tali anomalie si sviluppano per altri motivi:

  • trauma toracico;
  • lesione vascolare;
  • lesione vascolare aterosclerotica, aterosclerosi: le placche restringono il lume aortico;
  • Malattia di Takayasu, infiammazione aortica.

Classificazione statale

Esistono i seguenti tipi di coartazione dell'aorta.

  1. Infantile.
  2. Adulto.

Infantile

Questa opzione è caratterizzata da un lume molto stretto dell'aorta fino alla completa chiusura del vaso, che si trova su una sezione estesa della parete dell'arteria (una localizzazione tipica è l'istmo dell'aorta). È spesso associato a difetti cardiaci congeniti (dotto arterioso pervio, valvola bicuspide aortica). La prognosi della condizione è sfavorevole.

Adulto

È caratterizzato da un restringimento del lume dell'aorta in un'area di breve lunghezza, più spesso nell'area dell'arco aortico. Questo tipo di coartazione dell'aorta è isolato (non combinato con altri difetti).

Dal grado di restringimento

In base al grado di restringimento dell'aorta, ci sono:

  • moderato: la dimensione più piccola della porzione ristretta dell'aorta è di 5 mm;
  • pronunciato - diametro inferiore a 5 mm;
  • stenosi estrema - solo una sonda molto sottile o un crine di cavallo possono essere fatti passare attraverso l'apertura ristretta, di solito il diametro è 0,5-1,5 mm.

Diagnostica

Per diagnosticare una cardiopatia congenita in un bambino o in un adulto, è necessario eseguire tutta una serie di esami strumentali, tuttavia, questi devono essere preceduti da manipolazioni eseguite direttamente dal cardiologo, vale a dire:

  • familiarizzazione con la storia della malattia non solo del paziente, ma anche dei suoi parenti;
  • raccogliere e analizzare la storia della vita di una donna durante il trasporto di un bambino - questo aiuterà il medico a capire quale fattore predisponente ha influenzato lo sviluppo di un tale difetto nell'aorta;
  • un esame fisico approfondito, che include necessariamente la valutazione delle condizioni della pelle, del tipo di corpo e l'ascolto del paziente con un fonendoscopio;
  • un'indagine dettagliata dei genitori del paziente: ciò consentirà al medico di saperne di più sulla gravità dei sintomi e sulla gravità della malattia.

La diagnostica strumentale prevede l'implementazione di:

  • ECG ed EchoCG;
  • monitoraggio giornaliero dell'elettrocardiogramma;
  • radiografia del torace;
  • sondaggio delle cavità del cuore;
  • cateterismo cardiaco con aortografia;
  • TC e risonanza magnetica;
  • ventricolografia;
  • angiografia coronarica.

Gli studi di laboratorio si limitano a eseguire un'analisi clinica generale del sangue e delle urine, nonché la biochimica del sangue e i test PCR.

Un tale difetto cardiaco deve essere distinto da:

  • ipertensione delle forme vasorenali ed efficaci;
  • cardiopatia aortica;
  • Sindrome di Takayasu.

Le principali manifestazioni di coartazione dell'aorta

La natura dei disturbi è influenzata dalle dimensioni del lume dell'aorta, malattie concomitanti del cuore e dei vasi sanguigni.

In caso di grave restringimento dell'aorta, si possono distinguere 3 gruppi principali di disturbi:

  • a causa della presenza di ipertensione arteriosa sopra il sito di restringimento - dolore diffuso pulsante, sensazione di compressione, pesantezza alla testa, vertigini, frequenti epistassi, emottisi;
  • a causa di un aumento del lavoro del cuore - dolore e disagio nel cuore, pause e interruzioni nel lavoro del cuore, palpitazioni e mancanza di respiro;
  • a causa della formazione di ipotensione arteriosa nella metà inferiore del corpo - crampi e dolore ai muscoli del polpaccio, sensazione di freddo, piedi freddi, affaticamento rapido durante la deambulazione, debolezza delle gambe quando si cammina, lenta guarigione delle ferite sulle gambe.

All'esame, si può notare un aumento dello sviluppo dei muscoli della parte superiore del corpo: i muscoli della cintura della spalla, del torace, della schiena. Al contrario, scarso sviluppo dei muscoli delle gambe (ma non sempre).

A causa dello sviluppo di percorsi di bypass del flusso sanguigno (anastomosi) e di un aumento del carico su di essi (poiché "trasportano" il sangue dal cuore alla parte inferiore del corpo), si può notare una pronunciata pulsazione delle arterie corrispondenti che formano i collaterali: nella fossa sopra e succlavia, spazi intercostali, tra scapole. Inoltre, si sente un soffio sistolico sulle aree sopra..

Esame del cuore: auscultazione - soffio sistolico nello spazio intercostale II-III a sinistra dello sterno, eseguito sui vasi del collo. In questo caso, il soffio sistolico è ugualmente ben udito nello spazio interscapolare..

Quando si esamina il polso: uno dei segni aggiuntivi della malattia è un indebolimento del polso sulle gambe o una completa assenza.

Quando si misura la pressione sanguigna: un segno tipico è l'ipotensione alle gambe a causa della ridotta circolazione sanguigna, inoltre, c'è una differenza di pressione sanguigna tra gli arti superiori e inferiori di oltre 30 mm Hg. Se la stenosi si trova sopra lo scarico dell'arteria succlavia sinistra, i numeri di pressione tra la mano destra e quella sinistra saranno diversi.

Approcci diagnostici

ECG: possono essere rilevati anche segni di sovraccarico ventricolare sinistro, anomalie della conduzione.

Radiografia del torace: ingrandimento dell'aorta sopra la stenosi. Il segno tipico è il cosiddetto "sintomo 8": include restringimento dell'aorta + espansione del diametro del vaso sopra e sotto il sito di restringimento.

Radiografia delle costole: consente di identificare la cosiddetta "usura" (tacche) delle costole causata dalla compressione delle parti inferiori delle costole da parte delle arterie intercostali dilatate.

Ecocardiografia: è possibile determinare la localizzazione del sito stenotico, determinare il gradiente di pressione tra le parti dilatate e ristrette dell'aorta, identificare malattie cardiache concomitanti, rilevare l'ispessimento delle pareti cardiache.

Aortografia: consente di determinare il livello e il grado di restringimento, necessario per determinare il volume dell'operazione, inoltre, consente di identificare i collaterali.

Risonanza magnetica per immagini, tomografia computerizzata: aiuta a determinare la localizzazione e l'anatomia più accurate della coartazione aortica, per identificare i collaterali.

Prognosi della condizione, possibili complicazioni

È importante correggere prontamente il difetto il prima possibile. L'aspettativa di vita nei pazienti sottoposti a intervento chirurgico prima dei 10 anni sarà massimizzata. Più tardi viene eseguita la correzione chirurgica del difetto, più stabili e irreversibili diventano i cambiamenti nel corpo (l'ipertensione arteriosa si forma finalmente, la parete del ventricolo sinistro si ispessisce e quindi la sua cavità aumenta, l'insufficienza cardiaca progredisce). Tuttavia, il trattamento chirurgico dopo la manifestazione non impedisce l'ulteriore progressione dei cambiamenti..

Le complicazioni possono essere suddivise nei seguenti gruppi:

  • a causa di un aumento della pressione sanguigna: ictus emorragico, infarto miocardico, insufficienza cardiaca, nefroangiosclerosi ipertensiva (formazione di tessuto connettivo nei reni) con sviluppo di insufficienza renale;
  • associato a un cambiamento nell'aorta stessa e nei collaterali - la formazione di aneurismi (espansione locale della parete del vaso) e la loro rottura;
  • a causa dell'aggiunta di complicanze infettive - endocardite infettiva, endoaortite;
  • sviluppo di alterazioni distrofiche in organi interni scarsamente perfusi.

Gruppi di malattie

L'aorta è caratterizzata da uno spettro di malattie associate ad anomalie e difetti congeniti, nonché lesioni acquisite: aterosclerosi e aneurisma. Congenita dovrebbe includere la coartazione, l'accorciamento o il raddoppio dell'arco in combinazione con la tetrade di Fallot. Tra le malattie acquisite, la più pericolosa è un aneurisma dell'aorta addominale o della sua regione toracica. Minaccia direttamente la vita in caso di stratificazione e rottura, quando enormi porzioni di sangue vengono versate nella cavità corporea in un breve periodo di tempo.

Tutti i gruppi di malattie vascolari sono estremamente pericolosi e richiedono una correzione tempestiva. In caso di difetti congeniti, vengono corretti chirurgicamente e se viene rilevato un aneurisma di dissezione, vengono eseguite le protesi. In fondo, cos'è l'aorta da un punto di vista morfologico? Questo è un tubo elastico. Pertanto, dopo aver eliminato la coagulazione del sangue in risposta al contatto con materiale sintetico, è stato possibile creare una protesi vascolare durevole. Viene impiantato dopo l'escissione delle aree dell'aneurisma, salvando la vita del paziente.

Tattiche terapeutiche

La chirurgia è un metodo di trattamento radicale.

Si distinguono i seguenti tipi di trattamento chirurgico:

  • Chirurgico: rimozione dell'area ristretta e formazione di una connessione end-to-end;
  • eliminazione della coartazione dell'aorta e successiva plastica del difetto mediante cerotto;
  • bypass: viene stabilita una connessione di bypass sopra e sotto l'area ristretta dell'aorta per creare un flusso sanguigno libero.
  • Trattamento endovascolare:
      angioplastica con palloncino - espansione del lume del vaso utilizzando la pressione creata dal palloncino;
  • stenting - la creazione di una speciale "cornice" nella parete del vaso per impedire il successivo restringimento della parete aortica.

    Le indicazioni per la scelta del trattamento sono determinate da uno specialista.

    La terapia farmacologica sarà determinata dalle manifestazioni cliniche delle malattie cardiache.

    I principali gruppi di farmaci:

    • inibitori del sistema renina-angiotensina-aldosterone (RAAS): ACE inibitori, bloccanti del recettore dell'angiotensina II;
    • bloccanti dei recettori β-adrenergici;
    • diuretici.

    Previsione per la vita

    La prognosi della condizione dipenderà principalmente dal grado di restringimento dell'aorta. Quindi, con una stenosi minore e uno stile di vita sano, una persona può vivere per molti anni. Con un grave restringimento e l'assenza di trattamento chirurgico, una persona vivrà in media 30-35 anni.

    In assenza di trattamento chirurgico in caso di coartazione dell'aorta nei neonati, circa il 10% dei bambini con patologia isolata muore entro 1 mese di vita, circa il 20% dei bambini muore entro 1 anno di vita.

    Le principali cause di morte nei pazienti con questa patologia vascolare sono insufficienza cardiaca grave, emorragia intracerebrale, polmonite grave, rottura delle arterie aneurismicamente dilatate, aorta, endocardite infettiva.

    Prevenzione

    1. Il monitoraggio viene effettuato ogni 3-6 mesi. È importante valutare il rischio di recoartazione, la condizione della valvola aortica bicuspide.
    2. Combatti l'ipertensione residua.
    3. Prevenzione dell'endocardite batterica.
    4. Adeguata educazione fisica.

    In assenza di trattamento, la durata della vita del paziente è ridotta. Circa il 20% dei pazienti muore prima di raggiungere i 25 anni, l'80% tra i 30 ei 50 anni.

    CI SONO CONTROINDICAZIONI RICHIESTE CONSULENZA DEL MEDICO

    L'autore dell'articolo è Ivanova Svetlana Anatolyevna, terapista

    Coartazione dell'aorta

    La coartazione dell'aorta è una forma congenita di restringimento del lume dell'aorta in uno dei suoi segmenti, localizzato nella zona dell'istmo, cioè nella regione di transizione dell'arco alla regione discendente. Diverse volte meno spesso, la patologia è osservata nella regione ascendente e addominale..

    Le ragioni per il verificarsi di un tale difetto cardiaco rimangono non completamente comprese, tuttavia, gli specialisti nel campo della cardiologia hanno derivato diverse teorie sull'origine della malattia. Inoltre, è stato identificato un gran numero di fattori predisponenti..

    La sintomatologia della malattia inizia a manifestarsi già nell'infanzia, molto spesso c'è mancanza di respiro, tosse grave, aumento dell'ansia, forti capogiri, battito cardiaco accelerato ed emorragie dalla cavità nasale.

    La diagnostica si basa sull'implementazione di procedure strumentali, tra le quali il posto principale è dato a ECG ed EchoCG. Inoltre, è richiesto un esame fisico approfondito.

    Le misure terapeutiche sono limitate all'esecuzione di operazioni chirurgiche, poiché i metodi conservativi di terapia in questo caso non hanno un risultato positivo..

    Secondo la classificazione internazionale delle malattie della decima revisione, tale malattia ha il suo codice. Il codice ICD-10 sarà Q25.1.

    Eziologia

    La coartazione dell'aorta nei bambini è considerata un'anomalia cardiaca abbastanza comune, che viene rilevata con una frequenza del 7,5%. È interessante notare che è più spesso diagnosticato tra i maschi. Inoltre, nella stragrande maggioranza delle situazioni, tale difetto è integrato da altre anomalie dello sviluppo congenite, le più comuni delle quali sono:

    • condotto arterioso aperto;
    • vari difetti del setto interventricolare;
    • insufficienza della valvola mitrale;
    • trasposizione di grandi navi.

    Ad oggi, diverse teorie sono comunemente considerate la causa della formazione di un tale difetto nell'aorta:

    • fusione impropria degli archi aortici durante lo sviluppo dell'embrione;
    • chiusura del PDA o del dotto arterioso pervio, accompagnata dall'attaccamento della parte adiacente dell'aorta al processo patologico. Tale deviazione si forma quasi immediatamente dopo la nascita del bambino, mentre le pareti del condotto sono suscettibili di collasso e cicatrici;
    • la presenza di un legamento a mezzaluna dell'aorta, che comporta un restringimento dell'istmo in presenza di un PDA sovrapposto;
    • differenze individuali nella circolazione sanguigna intrauterina del feto.

    I fattori predisponenti che aumentano la probabilità di un tale difetto cardiaco sono solitamente attribuiti a:

    • eredità gravata;
    • condizioni ambientali che hanno un impatto negativo sulla deposizione, lo sviluppo dei tessuti e degli organi interni del feto all'interno dell'utero;
    • malattie virali trasferite nel primo trimestre;
    • uso incontrollato di farmaci fino a 12 settimane di gestazione - questo dovrebbe includere sostanze ormonali, nonché farmaci volti a fermare il tono del sangue alto e contro i disturbi del sistema nervoso;
    • abuso di bevande alcoliche e fumo di sigarette durante la gravidanza;
    • rischi professionali, in particolare il contatto della futura mamma con pitture, vernici, benzina e altri prodotti chimici;
    • la presenza nella storia medica della donna di diabete mellito, patologie degli organi pelvici, nonché precedenti aborti;
    • la categoria di età di una donna incinta, vale a dire di età superiore ai 35 anni;
    • bere regolarmente (una volta al giorno è sufficiente) più di 8 grammi di caffè forte.

    Vale anche la pena considerare che la coartazione dell'aorta si verifica in circa ogni 10 pazienti con diagnosi di sindrome di Shereshevsky-Turner, che è una malattia cromosomica.

    Classificazione

    È consuetudine che i cardiologi distinguano tra due tipi di un tale difetto congenito:

    • un adulto - è tale per la stenosi segmentale del lume aortico al di sotto della parte da cui si allontana l'arteria succlavia sinistra e il dotto arterioso è chiuso;
    • bambini - in tali situazioni si nota il sottosviluppo locale dell'aorta di localizzazione simile, ma il dotto arterioso è aperto.

    Sulla base delle caratteristiche anatomiche, sono note tali forme di malattia:

    • isolato: in tali situazioni si osserva solo la coartazione, senza la presenza di altre deviazioni. È il tipo più comune, diagnosticato nel 73% dei pazienti;
    • combinato con PDA - è solo il 5%;
    • accompagnato da altri difetti cardiaci congeniti, che sono stati menzionati sopra. Rilevato nel 12% delle situazioni.

    Il secondo tipo di malattia ha una sua classificazione ed è suddiviso in:

    • postduttale - localizzato sotto il punto in cui si trova il condotto aortico aperto;
    • juxtaductal - situato allo stesso livello del PDA;
    • preduttale: il dotto aortico aperto si trova sotto la coartazione dell'aorta.

    Man mano che la malattia progredisce, attraversa diversi periodi:

    • critico - osservato nei bambini che non hanno ancora un anno. Differisce nello sviluppo di insufficienza cardiaca e alta mortalità;
    • adattivo - osservato nei bambini da 1 a 5 anni. La base del quadro clinico è solo stanchezza e mancanza di respiro;
    • compensatorio - viene rilevato all'età di 5-15 anni ed è spesso completamente asintomatico;
    • scompenso relativo - si sviluppa in pazienti nell'intervallo da 15 a 20 anni. Vale la pena notare che durante la pubertà ricompaiono i sintomi di fallimento;
    • scompenso: tale coartazione dell'aorta negli adulti di 20-40 anni è espressa in ipertensione maligna, insufficienza cardiaca e ha anche un alto rischio di morte.

    A seconda della posizione del difetto del focolare, ci sono tali opzioni di patologia:

    • tipico - nella zona di transizione dell'arco alla regione discendente;
    • atipico - nella regione toracica e addominale.

    Separatamente, vale la pena evidenziare la pseudo-coartazione dell'aorta in un neonato: questa è una deformità simile alla coartazione, ma non interferisce con il flusso sanguigno. Ciò è dovuto al fatto che si tratta di una semplice tortuosità o allungamento dell'arco aortico.

    Sintomi

    Il quadro clinico di una tale malattia è aspecifico, cioè è caratteristico di un gran numero di altre malattie cardiache. Tuttavia, i sintomi nei bambini e negli adulti saranno leggermente diversi..

    I sintomi della coartazione dell'aorta nei neonati e nei bambini includono:

    • scarso aumento di peso;
    • in ritardo rispetto ai coetanei nello sviluppo motorio e fisico;
    • diminuzione dell'appetito e allattamento al seno lento;
    • pallore della pelle;
    • cianosi del triangolo naso-labiale, nonché la punta delle dita delle mani e dei piedi;
    • mancanza di respiro e tosse;
    • aumento dei movimenti respiratori, che raggiungono le 100 ripetizioni al minuto;
    • aumento dell'ansia;
    • attacchi irragionevoli di pianto violento;
    • movimento vigoroso delle gambe, che può indicare l'inizio del dolore al cuore.

    I segni clinici della malattia nei bambini più grandi sono:

    • forti mal di testa;
    • forte pulsazione nelle tempie;
    • disagio nella zona del cuore;
    • rapido affaticamento mentale;
    • compromissione della memoria;
    • diminuzione della vista;
    • dolore ai polpacci con camminata prolungata;
    • tinnito;
    • vertigini;
    • migliore sviluppo della parte superiore del corpo rispetto a quella inferiore;
    • debolezza costante;
    • piedi freddi;
    • aumento della pressione sanguigna;
    • una sensazione di interruzione nel funzionamento del cuore.

    Nei pazienti adulti, i sintomi della coartazione aortica saranno i seguenti:

    • ipertensione polmonare;
    • disturbo del ciclo mestruale nelle donne;
    • sangue dal naso;
    • periodi di perdita di coscienza;
    • sensazione di intorpidimento e freddo;
    • cambiamento di andatura e zoppia;
    • crampi degli arti inferiori;
    • mal di stomaco;
    • pesantezza alla testa;
    • mancanza di respiro e tosse secca - tali segni compaiono solo con lo sforzo fisico;
    • un aumento della pressione sanguigna con attività moderata;
    • violazione della frequenza cardiaca;
    • diminuzione delle prestazioni.

    Ignorare i sintomi porta a conseguenze potenzialmente letali o alla morte prematura.

    Diagnostica

    Per diagnosticare una cardiopatia congenita in un bambino o in un adulto, è necessario eseguire tutta una serie di esami strumentali, tuttavia, questi devono essere preceduti da manipolazioni eseguite direttamente dal cardiologo, vale a dire:

    • familiarizzazione con la storia della malattia non solo del paziente, ma anche dei suoi parenti;
    • raccogliere e analizzare la storia della vita di una donna durante il trasporto di un bambino - questo aiuterà il medico a capire quale fattore predisponente ha influenzato lo sviluppo di un tale difetto nell'aorta;
    • un esame fisico approfondito, che include necessariamente la valutazione delle condizioni della pelle, del tipo di corpo e l'ascolto del paziente con un fonendoscopio;
    • un'indagine dettagliata dei genitori del paziente: ciò consentirà al medico di saperne di più sulla gravità dei sintomi e sulla gravità della malattia.

    La diagnostica strumentale prevede l'implementazione di:

    • ECG ed EchoCG;
    • monitoraggio giornaliero dell'elettrocardiogramma;
    • radiografia del torace;
    • sondaggio delle cavità del cuore;
    • cateterismo cardiaco con aortografia;
    • TC e risonanza magnetica;
    • ventricolografia;
    • angiografia coronarica.

    Gli studi di laboratorio si limitano a eseguire un'analisi clinica generale del sangue e delle urine, nonché la biochimica del sangue e i test PCR.

    Un tale difetto cardiaco deve essere distinto da:

    • ipertensione delle forme vasorenali ed efficaci;
    • cardiopatia aortica;
    • Sindrome di Takayasu.

    Trattamento

    La conferma della diagnosi è un'indicazione per l'intervento medico. L'operazione di coartazione dell'aorta viene eseguita nel primo periodo - nei pazienti nella categoria di età da 1 a 3 anni, tuttavia, nei casi critici, è possibile eseguire cure chirurgiche fino a quando il paziente raggiunge 1 anno.

    Nonostante il fatto che la chirurgia cardiaca sia l'unico modo per sbarazzarsi della malattia, ha diverse controindicazioni:

    • ipertensione polmonare resistente alla terapia;
    • il corso di patologie secondarie gravi e non curabili che si sono manifestate;
    • insufficienza cardiaca allo stadio terminale.

    Il trattamento chirurgico della coartazione aortica viene eseguito utilizzando:

    • ricostruzione plastica locale dell'aorta;
    • escissione del difetto con successive protesi;
    • la formazione di bypass anastomosi;
    • dilatazione con palloncino dell'aorta.

    La scelta del metodo di intervento medico viene selezionata individualmente per ciascun paziente.

    Possibili complicazioni

    La mancanza di trattamento per la coartazione dell'aorta è irta delle seguenti conseguenze:

    • aneurisma con la sua successiva rottura;
    • emorragia nel cervello;
    • stratificazione dei vasi della testa e del collo;
    • ictus ischemico o emorragico;
    • endocardite infettiva o settica;
    • insufficienza cardiaca.

    La probabilità di complicanze dopo la chirurgia cardiaca non è esclusa. Questi includono:

    • ischemia del midollo spinale;
    • trombosi delle parti operate dell'aorta;
    • rottura dell'anastomosi;
    • recoartation dell'aorta;
    • cancrena del braccio sinistro.

    Prevenzione e prognosi

    Non ci sono misure preventive appositamente progettate per prevenire la formazione di tale difetto aortico. L'unica cosa che si può fare per ridurre la probabilità di coartazione dell'aorta è monitorare un'adeguata gestione della gravidanza..

    La prognosi della malattia è relativamente favorevole: in media, l'aspettativa di vita delle persone con una tale diagnosi raggiunge i 35 anni. La completa assenza dell'aiuto di un cardiochirurgo porta al fatto che il 55% dei pazienti muore nel primo anno di vita. Con un intervento chirurgico tempestivo, si osservano risultati positivi in ​​circa il 90% dei pazienti, ma a condizione che l'operazione venga eseguita prima dei 10 anni. I pazienti che hanno subito un intervento chirurgico devono essere registrati a vita con un cardiologo o un cardiochirurgo.


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