Cos'è l'ipertensione polmonare: sintomi, trattamento e prognosi di vita


L'ipertensione polmonare (PH) è un aumento della pressione media nell'arteria polmonare fino a 25 mm Hg. Arte. e altro ancora.

Il risultato è un aumento della resistenza nel flusso sanguigno, malnutrizione del ventricolo destro del cuore e lo sviluppo di complicazioni formidabili da tutti gli organi e sistemi a causa di grave ipossia.

Nell'80% dei casi (dati della comunità europea di cardiologia) si verifica la morte.

Inoltre, le prospettive per un tale scenario sono caratterizzate da un numero di 3-10 anni, a volte meno con un decorso aggressivo del processo principale.

Il contingente di pazienti è costituito da giovani donne di età inferiore ai 40 anni. Secondo le statistiche, il rapporto tra il gentil sesso e gli uomini è caratterizzato da 4-5: 1. La mortalità tra la parte più forte dell'umanità, tuttavia, è significativamente più alta.

Un decorso a bassa sintomatologia, l'assenza di manifestazioni specifiche porta al fatto che la diagnosi viene fatta in una fase avanzata, quando è quasi impossibile aiutare. E a volte anche in base ai risultati dell'esame post mortem.

Non sono state sviluppate misure preventive specifiche, così come metodi di screening precoce.

La pressione normale media nell'arteria polmonare a riposo è di 14 ± 3 mm Hg e non supera i 20 mm Hg..Diagnosi: l'ipertensione polmonare viene effettuata quando l'indicatore è superiore a 25 mm Hg. a riposo secondo i dati di cateterizzazione del cuore destro.

Il meccanismo di sviluppo della malattia

La condizione patologica precede la stenosi o il restringimento del lume dei vasi sanguigni, inclusi piccoli rami e strutture medie che si estendono dall'arteria polmonare.

L'endotelio, cioè il rivestimento interno dei vasi, si ispessisce. È un meccanismo adattivo.

La pressione nell'arteria polmonare cresce progressivamente, rapidamente, aumenta il carico sul ventricolo destro, che porta alla sua ipertrofia (ispessimento).

La capacità contrattile diminuisce, i fenomeni di arresto cordiaco aumentano. Si forma un processo patologico classico: cuore polmonare.

Procede diversamente per tutti, ma non sempre si ottiene un esito favorevole.

Fattori di rischio

L'ipertensione polmonare è un mistero sia per i pneumologi che per i cardiologi. La patogenesi non è stata stabilita. Possiamo solo parlare di fattori che aumentano il rischio di un processo che causa la malattia..

Assunzione di contraccettivi orali

Distrugge il normale equilibrio ormonale fino al midollo. I farmaci estro-progestinici provocano un calo artificiale del progesterone, che è parzialmente responsabile di un'adeguata inibizione dei processi proliferativi nel corpo (interrompe la divisione di alcune cellule), ed è questa sostanza che contribuisce alla regolazione stabile del tono vascolare nel gentil sesso.

Un aumento degli estrogeni provoca processi infiammatori, aggrava il decorso dell'ipertensione. Apparentemente, questo è esattamente ciò che è associato alla maggiore prevalenza nelle donne.

Aumento grave e prolungato della pressione sanguigna

I problemi polmonari possono essere una complicazione delle malattie cardiovascolari. Questo è un risultato naturale se non viene trattato o se viene somministrata la terapia sbagliata..

In parte la colpa è dei medici che non sono in grado di fare la diagnosi corretta e rispondere in tempo alla minaccia imminente.

Storia famigliare

Nella maggior parte dei casi non importa. Poiché le malattie da sole non vengono ereditate. Allo stesso tempo, altre generazioni dalle precedenti ricevono le caratteristiche del sistema circolatorio e immunitario.

La pressione sanguigna è osservata in quasi tutti i discendenti di una persona con ipertensione. È possibile prevenire lo sviluppo di malattie attraverso la prevenzione, ma poche persone prestano attenzione a questo problema.

Il potenziale per la formazione di patologie del sistema cardiovascolare è determinato dal numero di parenti malati e dal sesso: le donne sono suscettibili al massimo grado a causa delle caratteristiche genetiche.

L'ipertensione polmonare in una tale situazione diventa secondaria, si sviluppa a seguito di un aumento corrente a lungo termine della pressione sanguigna o di patologie autoimmuni.

Problemi con le difese del corpo

Malattie come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la tiroidite di Hashimoto e altre patologie autoimmuni influenzano la probabilità di sviluppare ipertensione polmonare.

Secondo le statistiche, i pazienti con le diagnosi descritte soffrono quasi tre volte più spesso delle persone relativamente sane. Una correlazione simile è stata notata già 20-30 anni fa.

Pertanto, l'ipertensione polmonare è idiopatica. È difficile, se non impossibile, determinare le ragioni specifiche dello sviluppo della condizione..

La ricerca specifica su questo tema è ancora in corso. La determinazione dell'eziologia, la patogenesi consentirà di sviluppare tattiche terapeutiche efficaci, misure per lo screening precoce e la prevenzione.

Nonostante tutto quanto sopra, la malattia è considerata rara e viene diagnosticata nel 7-13% delle situazioni cliniche, che non sono così tante.

I principali fattori di sviluppo della malattia nei pazienti

Anche le ragioni non sono completamente comprese. In parte riuscito a identificare alcune patologie che possono portare allo sviluppo di ipertensione polmonare secondaria.

  • Insufficienza cardiaca congestizia. Interruzione degli atri e dei ventricoli a causa di una cattiva alimentazione o di altri fattori. Spesso finisce con un infarto miocardico.

Ma uno non interferisce con l'altro. I disturbi circolatori acuti possono essere combinati con l'aumento dei sintomi dell'ipertensione polmonare.

  • Difetti cardiaci congeniti e acquisiti. Come risultato di un funzionamento improprio (ad esempio, con la stenosi della valvola aortica), il carico sulle arterie è distribuito in modo non uniforme. Spesso questo porta all'espansione patologica dell'endoteolo (rivestimento interno del vaso), ipertrofia.
  • Broncopneumopatia cronica ostruttiva. Un processo distruttivo che prima o poi visita i fumatori e i lavoratori delle industrie pericolose.

È determinato dalla massa dei sintomi, l'ipertensione polmonare è una conseguenza tardiva della malattia, la sua complicanza particolarmente formidabile, allo stesso tempo la più silenziosa e invisibile.

  • Trombosi cronica dell'arteria polmonare e dei suoi rami. Il blocco parziale del lume da parte di oggetti patologici colpisce: coaguli di sangue, bolle d'aria. Il primo è molto più comune.

Il processo deve essere trattato con urgenza, poiché un blocco parziale può diventare completo.

Quindi, disturbi circolatori, un cambiamento acuto nella natura dell'attività cardiaca e morte entro pochi minuti.

  • Ipoventilazione dei polmoni. Come risultato di un lungo corso di patologie dell'apparato respiratorio: dalla bronchite distruttiva all'asma e altri processi dello stesso tipo. La causa principale viene trattata.

La terapia etiotropica non dovrebbe danneggiare il sistema cardiovascolare. Spesso pneumologi e allergologi prescrivono i glucocorticoidi in modo sconsiderato, completamente indipendentemente dalle conseguenze.

E questi sono molto comuni. Compreso un aumento della pressione nell'arteria polmonare, aorta.

  • Miocardite. Patologia infiammatoria del cuore (strato muscolare medio dell'organo). Si presenta come una complicazione di malattie infettive, meno spesso come fenomeno primario. Provocato dalla flora piogenica.
  • Cirrosi epatica. Epatonecrosi acuta. In altre parole, un processo distruttivo che colpisce gli epatociti (cellule d'organo).

Il più delle volte si trova in alcolisti esperti. Meno spesso nei pazienti con epatite B, C, che soffrono di intossicazione da farmaci.

I polmoni non soffrono in primo luogo, questo è un sintomo di una malattia sviluppata, quando il processo distruttivo raggiunge il 40-50% del volume totale del fegato.

La forma compensata presenta rischi inferiori, sebbene non possa essere cancellata..

  • Infezione da HIV. A causa dello sviluppo dell'indebolimento del sistema immunitario a livelli critici, i pazienti con AIDS vengono osservati quasi senza eccezioni (ogni terzo soffre). Questo è un altro fattore nella morte prematura di pazienti con un profilo simile..

Classificazione clinica del processo patologico

L'ipertensione polmonare può essere suddivisa per diversi motivi. Entrambe le tipologie presentate di seguito sono riconosciute nella pratica medica..

A seconda del grado di restrizione, della gravità del processo, esistono diverse classi:

  • Primo. È caratterizzato da cambiamenti minimi negli organi e nei sistemi. L'ipertensione polmonare di 1 ° grado è il momento più favorevole per il trattamento, ma è incredibilmente difficile identificare la patologia. È necessario guardare in modo specifico, a causa dell'assenza di sintomi, non è immediatamente possibile sospettare il problema.
  • Secondo. I cambiamenti sono già più pronunciati. C'è un ispessimento del cuore, ma insignificante. L'attività fisica diminuisce leggermente, i sintomi sono minimi. In questa fase, è ancora possibile invertire il processo senza conseguenze speciali per il corpo del paziente, ma in un ospedale è già necessario un trattamento complesso.
  • Terzo. I sintomi sono abbastanza evidenti. Ma è ancora non specifico, il che non consente la consegna e la verifica tempestive della diagnosi. Un professionista competente sarà in grado di sospettare che qualcosa non andasse a occhio, basta condurre ricerche specializzate.
  • Il quarto. Stadio estremo e terminale. Il quadro clinico è ovvio, ma anche in una situazione del genere non ci sono sintomi caratteristici. Il processo può essere facilmente confuso con l'ipertensione classica. La diagnosi viene fatta proprio in questo momento, e un po 'più spesso già durante l'autopsia.

La classificazione generalmente accettata, tuttavia, non fornisce risposte sulla provenienza del processo. Questa domanda è risolta dalla seconda tipologia, a seconda dell'eziologia..

  • Fattore ereditario. Il dibattito sull'impatto di un simile momento è in corso da più di un anno e continuerà lo stesso importo. Apparentemente, la predisposizione genetica è di grande importanza.
  • Eziologia idiopatica. Questa diagnosi viene fatta quando è impossibile capire la situazione. Cioè, la clinica è ovvia, le ragioni non sono chiare.
  • Forma associata. È caratterizzato da una natura secondaria. Si sviluppa a seguito della formazione dell'uno o dell'altro processo patologico che causa la malattia.
  • Persistente. Appare nei neonati, ma anche i fattori di formazione non sono compresi. Possibile connessione tra il periodo perinatale e il problema.
  • Farmaco o tossico. Come risultato dell'uso a lungo termine di corticosteroidi, tonici e altri farmaci complessi con effetti collaterali devastanti.

Altri possibili gruppi di farmaci: antidepressivi e normotimici, antipsicotici, soprattutto di vecchia generazione, tipici, ibuprofene e antinfiammatori di origine non steroidea, antibiotici e, già citati all'inizio del materiale, contraccettivi orali.

Anche l'assunzione di sostanze psicoattive influisce. Farmaci come la cocaina e l'anfetamina colpiscono duramente i polmoni, il cuore e i vasi sanguigni..

Anche un'accoglienza di breve durata si fa sentire con conseguenze negative di questo tipo.

L'ipertensione polmonare si forma come risposta a un processo patologico; è rara come malattia primaria. La percentuale esatta non è nota.

Sintomi, generali e dipendenti dallo stadio

Tra le manifestazioni tipiche di tutte le fasi del processo patologico:

  • Mancanza di respiro senza una ragione apparente. I polmoni non possono funzionare normalmente a causa della cattiva circolazione.
  • L'ipossia e il metabolismo cellulare alterato portano all'inibizione della sintesi di ATP. Quindi, debolezza muscolare, incapacità di muoversi normalmente, stanchezza rapida e altre manifestazioni dello stesso tipo..
  • Tosse. Persistente, senza catarro, improduttivo e secco. Accompagna sempre l'ipertensione polmonare.
  • Raucedine, incapacità di controllare la voce.
  • Tachicardia dovuta all'interruzione del normale apporto di sangue e sostanze nutritive al cuore.
  • Svenimento.
  • Ischemia delle strutture cerebrali e, di conseguenza, vertigini, cefalea, nausea, vomito. Fino ai fenomeni di ictus.
  • Gonfiore degli arti inferiori.
  • Dolore nell'ipocondrio destro. Possono essere primari, a seguito di danno epatico o secondari, a seguito del coinvolgimento dell'organo nel processo patologico.

L'assenza di manifestazioni specifiche porta all'impossibilità di una diagnosi tempestiva. D'altra parte, si forma un quadro clinico pronunciato quando la pressione nella nave aumenta di 2 volte rispetto ai valori normali..

  • Fase 1. L'attività fisica non cambia. I carichi intensi portano a vertigini, cefalea, mancanza di respiro, fenomeni di ipossia tissutale di natura minore.
  • Fase 2. Lieve diminuzione dell'attività fisica. Il paziente può ancora impegnarsi nelle attività quotidiane di routine. Ma con alcune limitazioni. Il risultato è mancanza di respiro, palpitazioni, problemi muscolari.
  • Fase 3. Una significativa diminuzione della forza. Impossibile, inclusa un'attività minima.
  • Fase 4. I sintomi compaiono anche a completo riposo..

L'ipertensione polmonare moderata è il momento migliore per iniziare la terapia. Le conseguenze catastrofiche non sono ancora arrivate ei segnali sono abbastanza pronunciati.

È ancora meglio eseguire un trattamento specifico sul nascere della condizione. I sintomi dell'ipertensione polmonare si sviluppano dai polmoni, dai vasi sanguigni, dal cuore.

Diagnostica

I pazienti con sospetta ipertensione polmonare vengono esaminati da un pneumologo e un cardiologo in tandem. Lo schema delle misure diagnostiche si presenta così:

  • Intervista al paziente. Di solito, la prima lamentela che le persone fanno è una pronunciata mancanza di respiro, un fastidio toracico pressante.
  • Prendendo l'anamnesi. L'ereditarietà gioca un ruolo importante, come già accennato..
  • Esplorazione di dati visivi. Nei pazienti con ipertensione polmonare, c'è una deformazione delle falangi distali delle dita e delle unghie secondo un tipo specifico.
  • Ascoltando il suono del respiro. Determina l'attenuazione dei toni, la loro divisione.
  • Elettrocardiografia. Valutare le condizioni generali del cuore e l'intensità del suo lavoro. Viene eseguito al primo momento. Ti permette di notare deviazioni minime.
  • Ecocardiografia. Viene rivelata l'ipertrofia ventricolare destra.
  • Tomografia, principalmente tomografia computerizzata. Le arterie polmonari si ingrandiscono e si dilatano, il che è specifico per la condizione in questione. Vengono rilevati cambiamenti dal cuore.
  • Radiografia dei polmoni. Non abbastanza informativo, ma più accessibile.
  • Cateterismo arterioso. Condotto con cautela, consente di misurare rapidamente la pressione all'interno della struttura anatomica.
  • Angiopolmonografia.
  • La valutazione dell'indicatore del tonometro è di routine (utilizzando un dispositivo domestico).
  • Infine, potrebbe essere necessario un monitoraggio quotidiano.

Lo schema diagnostico è approssimativamente il seguente. La priorità può essere modificata a discrezione dei massimi esperti.

Trattamento farmacologico

Viene eseguita come misura primaria. Farmaci prescritti dei seguenti gruppi farmaceutici:

  • Vasodilatatori. Normalizza lo strato muscolare. Ma dovrebbero essere usati con cautela, poiché esiste un alto rischio di forte stenosi con aggravamento della condizione. Dosaggi e nomi sono selezionati da un team di medici.
  • Diuretici Consente di "guidare" il fluido in eccesso e normalizzare la pressione sanguigna.
  • Inalazione di ossigeno per compensare la mancanza di sostanza durante la respirazione naturale.
  • Statine. Ti permettono di combattere l'eventuale processo aterosclerotico. Nella maggior parte dei casi, è lì, il che aggrava la situazione già difficile del paziente..
  • Anticoagulanti. Normalizza le proprietà reologiche del sangue. Sono usati con cautela a causa della possibilità di emorragie interne letali..

Il trattamento conservativo dell'ipertensione polmonare è efficace negli stadi 1-2, quando la malattia non è ancora passata allo stadio terminale. I nomi specifici dei farmaci vengono selezionati dai medici curanti che guidano il paziente.

È necessario scegliere il dosaggio e la combinazione corretti, è meglio farlo in condizioni stazionarie (pneumologia o cardiologia).

Chirurgia

Mostrato con l'inefficacia dei metodi conservativi. Consiste nel trapianto di polmone e cuore. Al momento, nelle condizioni della realtà russa e delle realtà dei paesi della CSI, è quasi impossibile aspettare in coda per un'operazione del genere.

Anche in altri stati, tutto non è roseo, il che è dovuto a una legislazione medica imperfetta e, di conseguenza, a un piccolo numero di potenziali donatori..

Come misura chirurgica per il tromboembolismo, viene prescritta la tromboendarterectomia polmonare (un'operazione per rimuovere un coagulo di sangue dai rami iniziali dell'arteria polmonare).

Il metodo consente di rimuovere il carico dal ventricolo destro, ma è fattibile solo fino a quando il coagulo di sangue inizia a degenerare nel tessuto connettivo.

Previsione

La forma primaria di ipertensione polmonare è sfavorevole, anche troppo. I pazienti vivono non più di 1-2 anni.

Secondario procede più facilmente, soprattutto con una risposta favorevole alla terapia. C'è una possibilità di compensazione e buona sopravvivenza.

Con un processo corrente a lungo termine con una pressione persistentemente alta nell'arteria polmonare, il paziente muore entro 5 anni.

Infine

L'ipertensione polmonare è una complicanza pericolosa di molte malattie. Richiede un approccio serio e l'assistenza di un intero gruppo di specialisti.

È impossibile esitare con la diagnostica, ogni giorno conta. Se l'esordio è ritardato, la morte è quasi garantita a breve termine.

Ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare è una condizione patologica che può rappresentare un pericolo per la vita del paziente. Con lo sviluppo della malattia, c'è una graduale chiusura del lume dei vasi dei polmoni, a seguito della quale la pressione aumenta e il funzionamento del ventricolo destro e dell'atrio viene interrotto. Nell'ospedale Yusupov viene eseguita la diagnostica e il trattamento di pazienti con ipertensione polmonare. I cardiologi dell'ospedale Yusupov utilizzano metodi moderni di studi strumentali e di laboratorio per rilevare l'ipertensione nella fase iniziale. La diagnosi tempestiva dell'ipertensione polmonare aumenta la probabilità di un esito favorevole del trattamento.

Gli esperti attribuiscono l'ipertensione polmonare a una delle malattie più comuni del sistema cardiovascolare. Le donne di età compresa tra i 30 ei 40 anni hanno maggiori probabilità di ammalarsi rispetto agli uomini. Un paziente con ipertensione polmonare potrebbe non consultare un medico nelle fasi iniziali del processo patologico, poiché il quadro clinico è piuttosto sfocato. Questa malattia è caratterizzata da un aumento della pressione sanguigna nell'arteria polmonare a riposo di 25 mm Hg. Art., E con sforzo fisico - di 50 mm Hg. Arte. e.

L'ipertensione polmonare, se non trattata, porta all'insufficienza ventricolare destra, che può essere fatale. Se rilevi segni di ipertensione polmonare, contatta immediatamente l'ospedale Yusupov.

I medici identificano diversi tipi principali di ipertensione polmonare:

Primaria: una malattia di origine sconosciuta, che può essere congenita o acquisita. La malattia si chiama "ipertensione polmonare idiopatica". È caratterizzato da cambiamenti nell'arteria polmonare e allargamento del ventricolo destro. L'ipertensione polmonare primaria è la causa della disabilità del paziente e, se non trattata, è fatale;

Secondario - si sviluppa come complicazione di altre malattie: difetti cardiaci congeniti e acquisiti, infezione da HIV, malattie del tessuto connettivo, asma bronchiale, patologia dell'apparato respiratorio. La malattia può svilupparsi a causa del blocco dei vasi sanguigni nei vasi sanguigni. In questo caso viene diagnosticata l'ipertensione polmonare cronica..

Il grado di ipertensione polmonare per pressione

I medici dell'ospedale Yusupov usano l'ecocardiografia o il cateterismo cardiaco per determinare la gravità della malattia. Esistono tre gradi di gravità dell'ipertensione polmonare:

Aumento della pressione nell'arteria polmonare di 25-45 mm Hg. Arte. Indica il I grado della malattia;

Aumento della pressione di 45-65 mm Hg. Arte. - ipertensione polmonare II grado;

Aumento della pressione di oltre 65 mm Hg. Arte. - ipertensione polmonare III grado.

Anche la sindrome da ipertensione polmonare è classificata in base al quadro clinico osservato. Allo stesso tempo, si distinguono 4 classi:

Classe I: non si osserva alcuna diminuzione dell'attività fisica nei pazienti. L'esercizio abituale non causa mancanza di respiro, vertigini, debolezza e dolore;

Classe II: i pazienti sperimentano una diminuzione dell'attività fisica. Sotto stress normale, il paziente avverte vertigini, mancanza di respiro, dolore al petto, debolezza. A riposo, questi sintomi scompaiono;

Classe III: l'attività fisica dei pazienti è significativamente ridotta. Con un leggero carico compaiono i sintomi caratteristici di questa malattia;

Classe IV: significativa diminuzione dell'attività. L'ipertensione polmonare di grado 4 è caratterizzata da sintomi gravi sia a riposo che con uno sforzo fisico minimo.

Sintomi

L'ipertensione polmonare non ha sintomi pronunciati, quindi il trattamento inizia nelle fasi successive della malattia. All'inizio della malattia si possono riscontrare i seguenti sintomi:

La comparsa di una leggera mancanza di respiro a riposo o con poca attività fisica;

Voce rauca o tosse secca;

Perdita di peso senza motivo apparente;

Battito cardiaco accelerato, con il decorso della malattia nel collo del paziente, si nota chiaramente la pulsazione della vena giugulare;

Umore depresso e costante sensazione di stanchezza e debolezza;

Svenimenti e vertigini, che sono il risultato dell'ipossia - una mancanza di ossigeno.

Nelle fasi successive, l'ipertensione polmonare si manifesta con i seguenti sintomi:

Violazione del ritmo cardiaco - aritmia;

Sintomi di ischemia miocardica e attacchi di angina pectoris, in cui il paziente è colto da una sensazione di paura, compare il sudore freddo e il dolore appare dietro lo sterno;

Emottisi e striature di sangue nell'espettorato.

Nella fase terminale, si verifica la morte dei tessuti, che si verifica a causa della formazione di coaguli di sangue nelle arteriole. Le crisi ipertensive nei pazienti si manifestano di notte. L'insufficienza cardiaca acuta o il blocco di un'arteria polmonare da parte di un coagulo di sangue possono essere una delle principali cause di morte.

Le cause della malattia

Le cause dell'ipertensione polmonare sono diverse. Perché si verifica l'ipertensione polmonare idiopatica, gli scienziati non hanno ancora stabilito. La probabilità di svilupparlo è alta nelle persone con malattie autoimmuni che assumono contraccettivi orali, hanno parenti stretti con la malattia. L'ipertensione polmonare secondaria si verifica a causa di complicanze di malattie vascolari, polmoni, difetti cardiaci.

Il progressivo restringimento delle arteriole e dei capillari legati al sistema arterioso polmonare precede lo sviluppo della malattia. Nelle fasi successive delle lesioni arteriose, può verificarsi la distruzione infiammatoria della parete del vaso. A causa di questi cambiamenti nei vasi, si verifica un progressivo aumento della pressione o ipertensione arteriosa polmonare.

L'ipertensione polmonare è strettamente correlata ai disturbi del sistema cardiovascolare e dei polmoni:

Broncopneumopatia cronica ostruttiva;

Ventilazione insufficiente dei polmoni;

Interruzione della respirazione durante il sonno (apnea);

Anomalie nello sviluppo del sistema respiratorio;

Difetti cardiaci sia congeniti che acquisiti (stenosi della valvola mitrale, mancata chiusura del setto tra i ventricoli, patologia ventricolare sinistra);

Cardiopatia ischemica;

Infiammazione del miocardio - miocardite;

Insufficienza cardiaca cronica.

I fattori di rischio per lo sviluppo dell'ipertensione polmonare comprendono l'ereditarietà aggravata, l'uso di sostanze stupefacenti, alcuni farmaci (fenfluramina, Aminorex, dexfenfluramina) e farmaci chemioterapici. L'ipertensione polmonare viene spesso diagnosticata in pazienti con malattie autoimmuni. Gravi aumenti della pressione arteriosa polmonare possono essere innescati da anemia emolitica, sarcoidosi e danno alla tiroide.

Diagnostica

La pressione normale nell'arteria polmonare a riposo è di circa 15 mm Hg. Arte. Se supera i 25 mm Hg. Art., Allora questa è già una patologia. Più di 65 mm Hg. Arte. considerato il grado più grave di ipertensione polmonare.

Nell'ospedale Yusupov, la pressione viene misurata utilizzando una sonda. Viene praticata una puntura nella vena giugulare e viene inserita una sonda, il catetere attaccato raggiunge l'arteria stessa. Questa è una manipolazione molto difficile, ma oggi è considerata il modo migliore per diagnosticare l'ipertensione polmonare. La ricerca nell'ospedale Yusupov è svolta da un cardiologo altamente qualificato. Egli prescrive studi che valutano le condizioni dei polmoni e del cuore, stabiliscono la causa dell'ipertensione:

Registrazione di un elettrocardiogramma: consente di identificare l'ipertrofia del ventricolo destro e dell'atrio;

Tomografia computerizzata: fornisce informazioni sulle arterie ingrandite e sulla presenza di malattie concomitanti;

Ecocardiografia: viene eseguita per determinare la velocità del flusso sanguigno ed esaminare le cavità del cuore e dei vasi sanguigni;

Radiografia del torace - necessaria per stabilire le dimensioni del cuore e confermare la diagnosi;

Angiopolmonografia: un metodo in cui viene iniettato un mezzo di contrasto per stabilire un pattern vascolare nel sistema arterioso dei polmoni.

L'ipertensione polmonare nei neonati è estremamente rara. La stragrande maggioranza di queste diagnosi viene effettuata nei primi giorni di vita di un bambino. Questo riduce il numero di morti..

Trattamento

Gli standard per il trattamento dell'ipertensione polmonare suggeriscono una combinazione di una terapia adeguata con farmaci, l'attuazione di raccomandazioni per la riduzione dei sintomi e metodi chirurgici. I trattamenti non farmacologici per la sindrome da ipertensione polmonare comportano il mantenimento dell'equilibrio del sale marino, un esercizio moderato e l'ossigenoterapia. I medici dell'ospedale Yusupov raccomandano ai pazienti con diagnosi di ipertensione polmonare di osservare le seguenti restrizioni:

Ridurre l'assunzione di liquidi - non più di 1,5 litri al giorno. Riduci anche l'assunzione di sale;

Escludere salite ad un'altezza (non più di 1000 metri);

Evita svenimenti, mancanza di respiro e dolore al petto, che si ottengono con l'aiuto di un'attività fisica dosata.

Per il trattamento dell'ipertensione polmonare vengono utilizzati farmaci, la cui azione è volta a ripristinare la funzione dei sistemi respiratorio e cardiovascolare. Quando si utilizza il metodo farmacologico, gli specialisti riescono a ridurre il carico sul cuore, dilatare i vasi sanguigni e ridurre la pressione.

Nell'ospedale Yusupov, i cardiologi prescrivono i seguenti farmaci farmacologici a pazienti con ipertensione polmonare:

Calcio antagonisti. Cambiano la frequenza cardiaca, rilassano i muscoli dei bronchi, riducono lo spasmo dei vasi del piccolo cerchio, riducono l'aggregazione piastrinica, aumentano la stabilità del muscolo cardiaco;

Diuretici Rimuovere l'acqua in eccesso dal corpo, ridurre la pressione sanguigna;

ACE inibitori. Espandere i vasi sanguigni, ridurre il carico sul cuore, abbassare la pressione;

Agenti antipiastrinici. Riduce la capacità di adesione di eritrociti e piastrine. Impedisce loro di attaccarsi al rivestimento interno dei vasi sanguigni;

Anticoagulanti diretti. Questi farmaci prevengono la formazione di fibrina (una sostanza nel sangue che costituisce la base di un coagulo di sangue) e prevengono anche la comparsa di coaguli di sangue (trombi);

Anticoagulanti indiretti. I farmaci appartenenti a questo gruppo influenzano la coagulazione del sangue e riducono anche la coagulazione del sangue;

Antagonisti del recettore dell'endotelina;

Broncodilatatori. Questi farmaci migliorano la ventilazione polmonare;

Ossido nitrico NO sotto forma di inalazione - per vasodilatazione;

Antibiotici - se c'è un'infezione broncopolmonare;

Prostaglandine. Potenti vasodilatatori che hanno una serie di effetti aggiuntivi, come prevenire l'adesione di piastrine e globuli rossi, rallentare la formazione del tessuto connettivo e ridurre i danni alle cellule endoteliali.

L'ipertensione polmonare grave negli adulti richiede trattamenti chirurgici:

Tromboendarterectomia: rimozione di coaguli di sangue dai vasi;

Saptostomia atriale: creazione di un'apertura tra gli atri per ridurre la pressione;

Trapianto di un complesso di polmone e cuore o solo polmone - viene utilizzato nelle ultime fasi dello sviluppo della malattia e in presenza di altre malattie.

Per interrompere la progressione e prevenire le complicazioni della malattia, contattare tempestivamente gli specialisti dell'ospedale Yusupov..

Previsione

La prognosi di vita e di guarigione nell'ipertensione polmonare dipende dalla forma e dallo stadio della malattia, dalla tempestività e dall'adeguatezza della terapia. Quando si utilizzano metodi di trattamento moderni, il tasso di mortalità dei pazienti con una forma cronica della malattia è del 10%. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per i pazienti con ipertensione polmonare primaria varia dal 20 al 35%.

I seguenti fattori influenzano la previsione complessiva:

Il grado di ipertensione polmonare per pressione - con una diminuzione della pressione nell'arteria polmonare, la prognosi sarà favorevole, con un aumento della pressione di oltre 50 mm Hg. Arte. - sfavorevole. Un paziente con diagnosi di ipertensione polmonare secondaria può avere maggiori probabilità di avere una prognosi favorevole;

Un aumento dei sintomi della malattia o una diminuzione della loro gravità;

Miglioramento o deterioramento delle condizioni del paziente con trattamento terapeutico.

Quando l'ipertensione polmonare si sviluppa nei neonati, la prognosi dipende da quanto tempo il medico identifica il problema. Nella maggior parte dei casi, sono necessari fino a tre giorni per fare una diagnosi, dopodiché i medici iniziano a eseguire una serie di misure terapeutiche.

Azioni preventive

La prevenzione della sindrome da ipertensione polmonare viene eseguita in modo completo e include le seguenti misure:

Smettere di fumare e altre cattive abitudini;

Identificazione tempestiva del problema e sviluppo del piano di trattamento;

Monitoraggio regolare dei pazienti con diagnosi broncopolmonare confermata;

Eliminazione di situazioni stressanti;

Controllo dell'attività fisica e dello stress.

L'ospedale Yusupov esegue la diagnostica e il trattamento efficace dei pazienti con ipertensione polmonare, che migliora la qualità e aumenta l'aspettativa di vita. Chiama l'ospedale Yusupov e prendi un appuntamento. Un contact center specializzato risponderà a tutte le tue domande.

Sintomi e trattamento dell'ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare si esprime come un aumento della pressione all'interno dei vasi che forniscono sangue al sistema respiratorio. Ciò comporta lo sviluppo di insufficienza cardiaca, vale a dire insufficienza del ventricolo destro del cuore. Di conseguenza, la persona muore.

Normalmente, la pressione nell'arteria polmonare è pari a 17-23 mm. rt. Arte. Con l'ipertensione polmonare, a riposo supererà il segno di 25 mm. rt. Arte. Sotto carico, questa cifra sale a 30 mm. rt. Arte. e altro ancora.

Disturbi che si verificano nel corpo con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare:

Vasocostrizione, che è caratterizzata da vasocostrizione e spasmo.

Perdita di elasticità della parete vascolare.

Formazione di piccoli coaguli di sangue all'interno dei vasi polmonari.

Crescita eccessiva di cellule muscolari lisce.

La proliferazione del tessuto connettivo all'interno dei vasi sullo sfondo della loro distruzione.

Tutto ciò porta al fatto che il sangue non è più in grado di circolare normalmente nei vasi polmonari. Durante il suo passaggio attraverso le arterie, c'è un aumento della pressione in esse. Ciò comporta un aumento della pressione nel ventricolo destro, che provoca una violazione del suo funzionamento.

Una persona inizia a mostrare segni di insufficienza respiratoria, quindi i sintomi di insufficienza cardiaca si uniscono. Anche nelle fasi iniziali dello sviluppo della malattia, la qualità della vita del paziente si deteriora in modo significativo, a causa dell'impossibilità di una respirazione normale. Man mano che la patologia progredisce, una persona deve limitarsi sempre di più all'attività fisica.

L'ipertensione polmonare è una malattia grave che uccide le persone. Se il paziente non riceve una terapia adeguata, non vivrà più di 2 anni. In questo caso, avrà bisogno di aiuto esterno per il supporto vitale. L'ipertensione polmonare può e deve essere trattata, ma non è possibile ottenere il pieno recupero.

L'identificazione e la cura dell'ipertensione polmonare è compito del terapista, pneumologo, cardiologo, genetista e specialista in malattie infettive, cioè medici di diverse specialità. I chirurghi vascolari e toracici sono coinvolti nella terapia, se necessario.

Sintomi di ipertensione polmonare

La malattia inizia a svilupparsi inosservata dagli esseri umani. I processi patologici nella fase iniziale sono nascosti, poiché il corpo include meccanismi compensatori. Pertanto, il paziente si sente soddisfacente..

Quando la pressione nelle arterie polmonari supera i 25 mm. rt. Art., Una persona inizia a notare un deterioramento della salute. Tuttavia, compaiono solo durante l'attività fisica. Man mano che la patologia progredisce, il paziente sperimenterà sempre più difficoltà nell'eseguire anche le cose più familiari..

I principali sintomi dell'ipertensione polmonare sono i seguenti:

Mancanza di respiro, che si verifica come prima manifestazione della malattia. All'inizio, appare solo durante lo sforzo fisico, disturba una persona mentre inspira. In futuro, la mancanza di respiro sarà presente su base continuativa, anche quando il paziente è a riposo. Non soffre di attacchi di soffocamento.

Dolore allo sterno. La loro natura varia, i dolori possono essere doloranti, pressanti, lancinanti. Una persona non può informare accuratamente il medico sul tempo di manifestazione del dolore, tuttavia, nota che diventano più intensi durante lo sforzo fisico. La nitroglicerina non consente di eliminare la sindrome del dolore.

Si osservano svenimenti e vertigini durante l'esecuzione di qualsiasi attività. Le vertigini possono durare da 2 a 25 minuti. Lo stesso vale per gli episodi di perdita di coscienza..

Disturbi nel lavoro del cuore, palpitazioni. Durante l'ECG, al paziente viene diagnosticata una tachicardia sinusale.

Un terzo dei pazienti ha la tosse. È molto spesso secco, mentre non ci sono segni di malattie infettive negli esseri umani.

Il sangue può essere presente nell'espettorato separato, ma questo sintomo si verifica in non più del 10% dei pazienti. Più spesso, il sangue nell'espettorato viene osservato come un singolo evento. Gli esperti chiamano la ragione del suo aspetto la presenza di coaguli di sangue nelle arterie polmonari..

Cause di ipertensione polmonare

In quanto patologia indipendente, l'ipertensione polmonare viene diagnosticata solo in 6 persone su un milione. In questo caso, la sua causa non può essere stabilita o viene ereditata. In altri casi clinici, l'ipertensione polmonare è una conseguenza di qualsiasi disturbo nel funzionamento degli organi..

Le seguenti patologie possono portare all'ipertensione polmonare:

Gruppo di classificazione della patologia

La malattia come causa

Ipertensione polmonare arteriosa primaria

Il motivo non è chiaro.

Lupus eritematoso sistemico, sclerodermia.

Cardiopatia congenita.

Virus dell'AIDS.

Avvelenamento con farmaci o altre sostanze tossiche.

Patologia tiroidea.

Assenza di milza nel corpo a seguito dell'asportazione di organi.

Patologia del midollo osseo rosso.

La presenza di coaguli di sangue nei vasi.

Emangiomatosi capillare polmonare.

Ipertensione polmonare dovuta a cambiamenti patologici nel cuore sinistro.

Disfunzione delle valvole ventricolari sinistre o del ventricolo più a sinistra del cuore.

Ipertensione polmonare dovuta a disturbi del sistema respiratorio.

Patologie nello sviluppo dei polmoni, che possono essere ereditate o sono il risultato di anomalie congenite della loro struttura.

Ipossia di altitudine associata alla carenza di ossigeno del corpo quando una persona si trova ad alta quota in montagna.

Disfunzione alveolare.

Lesioni dell'interstizio dei polmoni a seguito della proliferazione del tessuto connettivo o sullo sfondo di una malattia infiammatoria.

Ipertensione polmonare associata a embolia o tromboembolia.

La presenza di un coagulo di sangue nelle arterie terminali e iniziali dei polmoni.

Sovrapposizione di alveoli polmonari con tumori, parassiti, corpi estranei.

Ipertensione polmonare mista.

Linfoadenopatia che porta alla compressione delle arterie polmonari.

Mediastinite, caratterizzata da infiammazione del mediastino.

Ipertensione polmonare dovuta a disturbi nella struttura del cuore.

Difetto settale tra gli atri.

Pervietà del dotto arterioso.

Pertanto, è possibile identificare i seguenti fattori di rischio che possono portare allo sviluppo della malattia:

Assunzione di farmaci, ingestione di sostanze tossiche. È stato stabilito che durante l'assunzione di fenfluramina, olio di colza, aminorex, dexfenfluramina può verificarsi ipertensione polmonare. Gli scienziati suggeriscono anche che la patologia può essere provocata da sostanze come l'anfetamina e l'L-triptofano..

Fattori di rischio demografici e fattori medici. È stato dimostrato che le donne hanno maggiori probabilità di soffrire di patologia. Si ritiene inoltre che l'ipertensione possa essere associata all'ipertensione e alla gravidanza..

Alcune malattie. È stata stabilita la relazione tra PAH e infezione da HIV. Possibile sviluppo di ipertensione polmonare con patologie epatiche.

Ipertensione polmonare

Sono stati identificati quattro gradi di ipertensione polmonare, che determinano la gravità del decorso della malattia:

Il primo grado è caratterizzato dall'assenza di sintomi.

Il secondo grado si manifesta con tutti i sintomi della malattia, che sono descritti sopra. Allo stesso tempo, la loro intensità è estremamente bassa, il paziente non presenta reclami. Le manifestazioni patologiche infastidiranno una persona solo durante l'attività fisica.

Il terzo grado della malattia si manifesta con un deterioramento del benessere, anche sullo sfondo di un'attività fisica insignificante. Il paziente si sente normale a riposo.

Il quarto grado della malattia si esprime nel fatto che è difficile per una persona eseguire azioni anche elementari. I sintomi dell'ipertensione polmonare persistono durante il riposo completo.

Diagnostica

Se una persona sospetta di sviluppare ipertensione polmonare, dovrebbe consultare un medico.

Il medico condurrà una diagnosi completa, che si riduce alle seguenti attività:

Esame del paziente. Durante l'esame iniziale, il medico può rilevare la cianosi della pelle sugli arti superiori e inferiori. Le unghie del paziente possono essere ispessite, nella forma di bastoncini "di tamburo". Se il paziente ha l'enfisema, il suo petto sarà espanso come un "barile". Il fegato è spesso ingrossato, il che è evidente alla palpazione. È possibile identificare ascite e pleurite, in cui il liquido si accumula nella cavità peritoneale e nella pleura. Le gambe del paziente sono gonfie, le vene del collo sono dilatate.

Ascoltando il cuore e i polmoni. Sopra l'arteria polmonare, i rumori sono amplificati da 2 toni, si sente il caratteristico respiro sibilante singolo. Con l'insufficienza cardiaca valvolare, si sentiranno soffi sistolici. È possibile ascoltare i mormorii che caratterizzano le malattie cardiache, se presenti.

Nel 55% dei casi, la diagnosi consente di eseguire un ECG. Nell'87% si riscontra un ventricolo destro dilatato con pareti ispessite. Il carico sulle parti giuste del cuore aumenta in modo significativo, che può essere determinato dai segni corrispondenti. A destra, l'asse elettrico del cuore devia nel 79% delle persone.

L'elettrocardiografia vettoriale rivela l'ipertensione polmonare nel 63% dei casi. Per quanto riguarda gli indicatori, cambiano in modo simile agli indicatori ECG..

Fonocardiografia, che consente di registrare i soffi cardiaci, che aumenta la probabilità di una diagnosi corretta, almeno fino al 76%. Allo stesso tempo, è possibile rilevare un aumento della pressione nell'arteria polmonare, cambiamenti nella struttura del ventricolo destro, congestione nella circolazione polmonare, difetti cardiaci.

L'esame a raggi X del torace rivela un rigonfiamento dell'arteria polmonare, l'espansione delle radici dei polmoni, il lato destro del cuore diventa di dimensioni maggiori. I bordi dei polmoni sono caratterizzati da una maggiore trasparenza.

L'ecografia del cuore o l'ecocardiografia consente di rilevare un aumento della pressione nel tronco dell'arteria polmonare, per identificare violazioni nel lavoro della valvola tricuspide e del setto interventricolare. Inoltre, gli studi consentono di rilevare difetti cardiaci, espansione del cuore destro, ispessimento delle pareti del ventricolo destro.

L'introduzione del dispositivo nel cuore attraverso grandi vene (cateterizzazione del cuore destro). Questa procedura invasiva consente di determinare gli indicatori di pressione nell'arteria polmonare e nel ventricolo, il livello di ossigenazione del sangue, i disturbi circolatori del ventricolo del cuore e dei polmoni. Parallelamente, possono essere eseguiti test medicinali che consentono di scoprire la risposta del corpo ai calcio antagonisti. Questi farmaci sono i principali nel trattamento dell'ipertensione polmonare..

Se i metodi di ricerca elencati non sono sufficienti per fare la diagnosi corretta, il medico indirizzerà il paziente per ulteriori esami, tra cui:

FVD - determinazione della funzione della respirazione esterna. Questo metodo consente di escludere patologie dell'apparato respiratorio. Se la pressione nel sistema arterioso polmonare aumenta, il medico diagnostica una diminuzione della pressione parziale di ossigeno e monossido di carbonio.

Scintigrafia polmonare ventilazione-perfusione. Durante lo studio, il medico inietta particelle radioattive nel sangue che raggiungono i polmoni. Ciò consente di rilevare masse trombotiche nel sistema arterioso polmonare..

Tomografia computerizzata multispirale dei polmoni e del cuore con l'introduzione del contrasto. Questo metodo consente di creare un modello tridimensionale del sistema respiratorio e di visualizzarli sullo schermo. Di conseguenza, il medico riceve il massimo delle informazioni sulla malattia..

Angiopolmonografia. Nel corso dello studio, un mezzo di contrasto viene iniettato nei vasi polmonari, quindi una serie di immagini viene scattata su macchine a raggi X. Questo test rileva i coaguli di sangue nelle arterie.

Prognosi della malattia

La prognosi dell'ipertensione polmonare è infausta. Il recupero completo non sarà raggiunto. Se il paziente riceve un trattamento, si verificherà ancora un'insufficienza cardiaca che porta alla morte, ma il paziente sarà comunque in grado di prolungare la sua vita.

Se la causa dell'ipertensione polmonare è la sclerodermia sistemica, la prognosi è più sfavorevole. Con la malattia, il tessuto normale degli organi degenera in tessuto connettivo. Di conseguenza, una persona muore entro il primo anno..

Nell'ipertensione polmonare idiopatica, la prognosi è leggermente migliorata. Tali pazienti possono vivere, in media, tre anni dopo la diagnosi..

Se un difetto cardiaco porta a ipertensione polmonare, il paziente viene indirizzato per un intervento chirurgico. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni di tali pazienti è pari al 40-44%.

Se, sullo sfondo dell'ipertensione polmonare, l'insufficienza cardiaca aumenta rapidamente con danni al ventricolo destro del cuore, la morte avverrà entro 2 anni dall'esordio della malattia.

Se l'ipertensione polmonare ha un decorso semplice e suscettibile di correzione farmacologica, circa il 67% dei pazienti supera la linea dei 5 anni.

Trattamento dell'ipertensione polmonare

Il trattamento dell'ipertensione polmonare può essere sia conservativo che operativo. Il recupero completo non si verifica. Se il corpo umano accetta la terapia in corso, questo aiuta a migliorare il suo benessere generale. Una persona è in grado di svolgere un lavoro fisico. L'aspettativa di vita può essere raddoppiata.

Per alleviare il decorso della malattia, nonché aumentare la qualità e la durata della vita, è necessario attenersi alle seguenti raccomandazioni:

L'attività fisica dovrebbe essere limitata. Questa regola dovrebbe essere osservata rigorosamente subito dopo un pasto, così come se ti trovi in ​​una stanza troppo fredda o troppo calda..

L'attività fisica dovrebbe essere regolare, ma i complessi devono essere effettuati solo sulla base delle indicazioni mediche. Ciò consente di non caricare cuore e polmoni, ma di mantenere un adeguato tono vascolare.

Quando si viaggia in aereo, è necessaria l'ossigenoterapia.

È necessario prevenire varie malattie dell'apparato respiratorio.

È necessario interrompere l'assunzione di farmaci ormonali durante la menopausa.

Si consiglia alle donne con ipertensione polmonare di non avere figli.

Dovresti interrompere l'assunzione di farmaci ormonali per prevenire una gravidanza indesiderata.

È necessario monitorare il livello di emoglobina nel sangue.

L'assunzione di farmaci è il trattamento principale per l'ipertensione polmonare. Diversi farmaci vengono utilizzati per la terapia, combinandoli tra loro.

Farmaci che una persona riceverà per tutta la vita:

Disaggreganti che prevengono la formazione di coaguli di sangue. Il principale rappresentante di questo gruppo di farmaci è l'aspirina.

I farmaci anticoagulanti, che fluidificano il sangue, lo rendono meno viscoso, che ha anche lo scopo di prevenire la formazione di coaguli di sangue. I medicinali in questo gruppo sono eparina e warfarin..

Glicosidi cardiaci che contribuiscono al normale funzionamento del muscolo cardiaco. A tale scopo, al paziente viene prescritta la digossina.

I calcio antagonisti sono farmaci che vengono utilizzati per la terapia principale della malattia. Il loro uso è finalizzato all'espansione dei piccoli vasi polmonari. I principali rappresentanti di questo gruppo sono: Diltiazem e Nifedipina.

Inoltre, i corsi sono trattati con i seguenti farmaci:

La prostaglandina E e il treprostinil sono farmaci che mirano a prevenire la formazione di coaguli di sangue, poiché impediscono al sangue di diventare viscoso, espandendo contemporaneamente il lume dei vasi.

Il bosentan è un antagonista dei recettori endoteliali. Il farmaco ha lo scopo di alleviare lo spasmo vascolare dalle piccole arterie dei polmoni e impedisce anche alle loro cellule di svolgere una proliferazione patologica.

Il sildenafil è un farmaco inibitore della fosfodiesterasi. Questo farmaco aiuta ad alleviare lo spasmo dai vasi dei polmoni e riduce il carico sul ventricolo destro del cuore.

La xilorodoterapia consente di saturare il sangue con l'ossigeno. Ciò è particolarmente vero in caso di condizioni ambientali sfavorevoli o con un forte deterioramento del benessere del paziente. È anche possibile eseguire inalazioni con ossido nitrico, che vengono eseguite in una stanza d'ospedale. Questa procedura consente di espandere i vasi sanguigni e alleviare le condizioni del paziente..

Se la correzione medica non consente di ottenere l'effetto desiderato, il paziente viene indirizzato per un intervento chirurgico. È indicato quando un difetto cardiaco è la causa dell'ipertensione polmonare..

A seconda della malattia, possono essere applicate varie tecniche chirurgiche, tra cui:

Settostomia atriale. Questo metodo consente di stabilire la comunicazione tra gli atri. È consigliato per quei pazienti che soffrono di insufficienza ventricolare destra. La settostomia viene utilizzata come preparazione per un paziente prima di un trapianto di cuore o polmone.

Trombendarterectomia. Questa procedura mira a rimuovere i coaguli di sangue dalle arterie polmonari. L'operazione può ridurre il carico sul cuore e rendere meno pronunciati i sintomi della malattia. La procedura verrà eseguita solo se le masse trombotiche non hanno ancora iniziato a degenerare in tessuti connettivi..

Trapianto d'organo. È possibile il trapianto di polmone e cuore. La complessità dell'operazione porta alla sua rara performance.

Farmaci moderni

Macitentan

Il macitentan è un farmaco appartenente al gruppo degli antagonisti dei recettori dell'endotelio. È prescritto come agente antipertensivo, cioè per abbassare la pressione sanguigna nei pazienti con ipertensione polmonare..

Il farmaco è raccomandato per il trattamento dell'ipertensione polmonare idiopatica, per il trattamento della PAH, che si sviluppa sullo sfondo della malattia cardiaca e sullo sfondo delle patologie del tessuto connettivo. Il farmaco ha lo scopo di alleviare i sintomi della malattia e migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Il macitentan riduce del 51,6% il rischio di ospedalizzazione associato all'ipertensione arteriosa polmonare. Il costo del farmaco è piuttosto elevato ed è pari a 2.800 euro.

Ventavis

Ventavis è una soluzione per inalazione, in cui il principale ingrediente attivo è iloprost. Ventavis è un farmaco con proprietà antipiastriniche. Previene la formazione di coaguli di sangue nelle arterie polmonari inibendo l'aggregazione piastrinica.

Un altro effetto dell'uso di Ventavis è un effetto vasodilatatore sulle arterie dei polmoni. Cioè, il farmaco espande il loro lume, alleviando così il carico sul muscolo cardiaco.

Ventavis è l'unico farmaco per inalazione del gruppo di prostanoidi disponibile nella Federazione Russa. Viene inalato da 6 a 9 volte al giorno utilizzando un nebulizzatore.

La terapia con Ventavis si è dimostrata efficace, confermata dalla ricerca scientifica. Hanno coinvolto 203 pazienti con PAH che hanno ricevuto monoterapia con il farmaco per 12 settimane. Ciò ha ridotto la mancanza di respiro e migliorato la classe funzionale NYHA nel 16,5% dei pazienti. L'aumento medio della distanza 6-MX sullo sfondo del trattamento è stato di 36,4 m.

Inoltre, il farmaco può essere utilizzato come farmaco nella complessa terapia dell'ipertensione arteriosa polmonare. Lo studio STEP su questo argomento è durato 12 settimane e ha partecipato a 67 pazienti con PAH. La terapia è stata completata con Bosentan. È stato riscontrato che i pazienti hanno avuto un aumento significativo delle prestazioni fisiche e altri sintomi della malattia hanno iniziato a diminuire..

Lo studio Opitiz ha coinvolto 6 persone che hanno ricevuto il farmaco per 5 anni. Allo stesso tempo, il tasso di sopravvivenza delle persone è aumentato dal 32% al 49% rispetto ai pazienti che non hanno ricevuto un trattamento simile..

È stato condotto anche lo studio AIR 1 in cui le persone hanno ricevuto terapia per uno e tre anni. Dopo un anno, i tassi di sopravvivenza erano dell'83%, dopo 2 anni del 78% e dopo 5 anni del 58%.

Pertanto, si può affermare che il farmaco non solo migliora la qualità della vita dei pazienti con PAH, ma la prolunga. In questo caso, il costo di Ventavis è di circa 100.000 rubli per confezione.

Tracleer

Tracleer è un farmaco il cui principale ingrediente attivo è il bosentan. Il farmaco viene prodotto sotto forma di compresse. Il suo effetto principale è quello di espandere le arterie polmonari rimuovendo da esse la resistenza vascolare. Ciò consente di ridurre il carico sul cuore, abbassare la pressione sanguigna, migliorare il benessere dei pazienti e aumentare la tolleranza del corpo all'attività fisica..

Questo farmaco può prolungare la vita nei pazienti con PAH idiopatica e con PAH secondaria. Tracleer è prescritto a pazienti con ipertensione polmonare sullo sfondo di difetti cardiaci. Può essere utilizzato sia da adulti che da bambini.

Il costo del medicinale è di 200.000 rubli per confezione.

Revazio

Revazio è un farmaco da prescrizione, il cui principale ingrediente attivo è il sildenafil. L'effetto principale dell'assunzione del farmaco è la rimozione dello spasmo dalle arterie polmonari, nonché l'espansione del loro lume. Inoltre, Revazio ti consente di ridurre la pressione sanguigna, ridurre il carico sul muscolo cardiaco. Il corpo del paziente diventa tollerante allo sforzo fisico, anche con un decorso grave di ipertensione arteriosa polmonare. È stato dimostrato che il farmaco migliora la sopravvivenza dei pazienti con PAH.

Revazio può essere utilizzato in un regime di trattamento complesso per l'ipertensione polmonare. È usato per trattare tutte le forme di malattia. Il prezzo medio per confezione del farmaco è di 50.000 rubli.

Volibris (Ambrisentan)

Volibris è un farmaco del gruppo degli antagonisti del recettore dell'endotelina. Il suo principale ingrediente attivo è l'Ambrisentan. L'assunzione del farmaco consente di ridurre i sintomi clinici dell'ipertensione arteriosa polmonare, aumentare il livello di tolleranza all'esercizio e migliorare i parametri emodinamici. L'effetto dell'utilizzo di Volibris è stabile durante tutto l'anno.

Il prezzo medio per confezione di un medicinale è di 60.000 -75.000 rubli.

Adempas (Rioziguat)

Preparato Adempas con il principale ingrediente attivo Riociguat. Questo farmaco appartiene al gruppo farmacologico dei farmaci antipertensivi, stimolanti della guanilato ciclasi.

L'assunzione del farmaco Adempas consente di ridurre la resistenza vascolare polmonare, migliorare l'emodinamica, ridurre la gravità della mancanza di respiro e ridurre le manifestazioni cliniche della malattia. Il farmaco utilizzato nella terapia complessa consente di aumentare il tasso di sopravvivenza a un anno dei pazienti fino al 96%. Il farmaco è prescritto per i pazienti con PAH accompagnata dalla formazione di coaguli di sangue, con PAH idiopatica, ereditaria e PAH associati a patologie del tessuto connettivo.

Aptravi (Selexipag)

Il farmaco Aptravi è un farmaco del gruppo di agonisti selettivi del recettore della prostaciclina non prostanoide. Va notato che il farmaco non è registrato in Russia. Il suo effetto principale è l'espansione dei vasi polmonari spasmodici e una diminuzione della pressione sanguigna. Il farmaco viene utilizzato in un regime di trattamento complesso per la PAH, nonché come agente indipendente. Il costo medio di una confezione di Aptravi è pari a 5200 euro.


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