Sintomi e prevenzione della leucoencefalopatia cerebrale


La leucoencefalopatia del cervello è una patologia che causa la demenza negli esseri umani. Questa malattia ha altri nomi: encefalopatia di Binswanger, encefalopatia arteriosclerotica sottocorticale. La malattia colpisce la sostanza bianca, molto spesso si forma a causa dell'ipertensione arteriosa. Di solito, il fulcro della malattia è localizzato nel tronco cerebrale. Esistono diverse forme di questa malattia, ma una cosa le unisce: la presenza di leucoencefalopatia, che è mortale a qualsiasi età. Secondo le statistiche, una tale malattia si verifica più spesso negli anziani, ma i casi di questo problema nell'infanzia non sono esclusi. L'encefalopatia è mortale, ha tratti caratteristici che non sono difficili da determinare.

Classificazione della leucoencefalopatia

Nella pratica medica, è consuetudine distinguere diverse forme di questa patologia..

  1. Piccola leucoencefalopatia focale di origine vascolare. Questa condizione è cronica, con una lenta distruzione delle cellule cerebrali. A rischio sono le persone che hanno tagliato il traguardo a 58 anni. La causa di questo fenomeno è una predisposizione ereditaria. Inoltre, la leucoencefalopatia focale piccola può essere causata da ipertensione cronica. La conseguenza della malattia è la demenza e la morte del paziente.
  2. Leucoencefalopatia multifocale progressiva. Questo tipo di malattia è acuta e ha un'origine virale. A causa della debole immunità, la sostanza bianca tende a liquefarsi, il che porta naturalmente a processi irreversibili nella corteccia cerebrale. La patologia può svilupparsi rapidamente, poiché la leucoencefalopatia multifocale si manifesta sullo sfondo di un disturbo somatico.
  3. Leucoencefalopatia periventricolare aspecifica. La malattia è espressa dal danno cerebrale sullo sfondo della malattia ischemica. Il tronco nella corteccia cerebrale è spesso soggetto a un processo patologico. La malattia si sviluppa a causa della mancanza di ossigeno e della fame dei vasi cerebrali, questa forma è localizzata nel cervelletto, quindi, in presenza di una malattia, vengono rilevati prima i disturbi del movimento. Se la malattia è stata identificata in un bambino, provoca una paralisi cerebrale. Di solito, il bambino riceve un disturbo alla nascita, a seguito di una lesione alla nascita.

Per quale motivo può apparire una malattia

A seconda della forma, la genesi della malattia può differire. Quindi, la leucoencefalopatia vascolare del cervello si manifesta in presenza di ipertensione arteriosa persistente, nonché con la partecipazione di tali fattori sfavorevoli:

  • diabete;
  • ipertensione;
  • violazione del sistema endocrino;
  • predisposizione ereditaria;
  • aterosclerosi grave;
  • abuso di cattive abitudini.

Può verificarsi una lieve leucoencefalopatia periventricolare se si dispone di:

  • trauma alla nascita;
  • difetti congeniti;
  • deformità spinale associata a lesioni o cambiamenti legati all'età.

La leucoencefalopatia multifocale del cervello si manifesta sullo sfondo di un sistema immunitario indebolito. La causa di questa condizione è:

  • tubercolosi;
  • Virus dell'AIDS;
  • un tumore di natura maligna;
  • AIDS;
  • ricezione di prodotti chimici;
  • prendendo antidepressivi.

La leucoencefalopatia vascolare progressiva è una forma grave della malattia, ha un'origine virale. I batteri patogeni vengono trasportati dai leucociti direttamente al sistema centrale e lì si diffondono. Con la completa scomparsa della sostanza bianca, la corteccia cerebrale è completamente preservata. Il gruppo ad alto rischio comprende:

  • pazienti con infezione da HIV;
  • persone che soffrono di granuloma;
  • pazienti sottoposti a trapianto di organi.

Quanto tempo vivono le persone con una diagnosi di leucoencefalopatia è difficile da dire. I fattori sottostanti qui sono la rapidità con cui è stata diagnosticata la malattia, il grado di danno cerebrale e il trattamento che è stato somministrato..

Sintomi

La sintomatologia della patologia è piuttosto varia, i processi irreversibili possono svilupparsi da una lieve disfunzione a un problema più serio. I sintomi focali si manifestano in gravi disturbi del linguaggio e persino cecità e alcuni disturbi del sistema motorio progrediscono e spesso portano alla disabilità. La natura dei segni e il livello della loro gravità dipende dalla posizione della malattia. Esistono deviazioni di base con cui è possibile stabilire la presenza della malattia:

  • spasmo alla testa;
  • disturbo mentale (ansia);
  • stato di debolezza generale;
  • nausea;
  • andatura traballante;
  • crampi;
  • minzione involontaria;
  • demenza;
  • deterioramento della vista;
  • discorso lento.

La gravità dei suddetti sintomi dipende dal sistema immunitario della persona. Ad esempio, nei pazienti con cattive condizioni di salute, la materia grigia è più colpita rispetto alle persone con un'immunità normale..

Diagnosi della malattia

Per stabilire correttamente la diagnosi e determinare la posizione della malattia, è necessario adottare le seguenti misure:

  • condurre la tomografia degli emisferi cerebrali;
  • consultazione con un neurologo specializzato;
  • analisi del sangue dettagliata;
  • elettroencefalografia;
  • biopsia degli emisferi cerebrali;
  • risonanza magnetica (consente di differenziare il tipo discolatorio di encefalopatia);
  • prelievo spinale;
  • PCR (reazione a catena della polimerasi).

Se il medico ritiene che la malattia sia basata su un virus leucocitario, prescrive al paziente la microscopia elettronica. Quando si esegue l'analisi immunocitochimica, è possibile rilevare gli antigeni del microrganismo. Vari test per la coordinazione dei movimenti aiutano anche a diagnosticare la malattia..

La diagnosi differenziale dovrebbe escludere le seguenti patologie:

  • criptococcosi;
  • toxoplasmosi;
  • HIV;
  • sclerosi multipla;
  • linfoma del sistema nervoso.

La risonanza magnetica consente di identificare vari focolai della malattia nella sostanza bianca. Pertanto, la malattia può essere rilevata in una fase precoce, senza perdere tempo prezioso. L'insidiosità della malattia sta nel fatto che una persona può vivere e non sapere della sua presenza, poiché i sintomi possono insorgere e scomparire per un po ', quindi è estremamente importante effettuare una diagnosi tempestiva.

I metodi di ricerca di laboratorio includono la PCR, la tecnica consente di identificare il DNA virale nelle cellule cerebrali. Questo metodo di diagnosi è popolare, poiché il contenuto informativo della procedura è almeno del 95%. La PCR può evitare un intervento chirurgico: la biopsia.

La puntura di Lomb viene utilizzata anche nella pratica medica, ma estremamente raramente, a causa del suo basso contenuto di informazioni. Quale metodo di esame è meglio scegliere viene deciso solo dal medico curante, in base alle condizioni generali del paziente.

Metodi di trattamento

Diciamo subito che i metodi di trattamento tradizionali non sono appropriati qui. La leucoencefalopatia è una malattia che non può essere completamente curata. Se il paziente è stato diagnosticato, il medico prescrive un trattamento di supporto con farmaci speciali. Sarà mirato ad eliminare le cause dell'insorgenza della malattia, alleviare i sintomi e inibirne l'ulteriore sviluppo..

È necessario trattare la patologia in ciascun caso in modi diversi, tenendo conto delle caratteristiche dell'organismo. Il medico può prescrivere i seguenti medicinali:

  1. Mezzi che migliorano la circolazione cerebrale - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
  2. Farmaci stimolanti il ​​metabolismo - Pantocalcin, Cerebrolysin.
  3. Vitamine: retinolo o tocoferolo.
  4. Antidepressivi - Fluoxetina.
  5. Zovirax, Viferon, Cytoferon.

Tra le altre cose, viene corretta l'encefalopatia: fisioterapia, massaggio della zona del colletto, omeopatia, riflessologia, terapia manuale.

Previsione

Sfortunatamente, è impossibile curare completamente la malattia. È difficile stabilire con precisione l'aspettativa di vita dei pazienti con una tale diagnosi; secondo le statistiche, in assenza di trattamento terapeutico, un adulto vive non più di 6 mesi. Il trattamento antivirale può prolungare la vita fino a due o tre anni o più se la struttura del cervello non è stata gravemente danneggiata. Naturalmente, la morte può avvenire prima se si tratta di un bambino che ha ricevuto una terribile malattia dalla nascita..

Misure preventive

Non esiste una terapia specifica per la leucoencefalopatia. Ma il rischio di sviluppare la malattia può essere ridotto al minimo. Per fare ciò, devi seguire alcune regole:

  • prendendo complessi minerali, il rafforzamento dell'immunità aiuterà a ridurre l'attività dei microbi dannosi, se presenti;
  • controllo del peso;
  • esclusione delle cattive abitudini dalla vita;
  • soggiorno regolare in aria pulita;
  • dieta bilanciata;
  • farmaci tempestivi.

Dato che la demenza è causata da una lesione virale della testa, la terapia sarà mirata direttamente alla soppressione dei sintomi della malattia. La difficoltà in questa fase del trattamento può risiedere nel superare la cosiddetta barriera ematoencefalica. Perché un farmaco superi questa barriera, deve essere ben solubile nei grassi..

Tuttavia, al momento, molti agenti antivirali sono considerati idrosolubili e quindi è difficile utilizzarli. Per decine di anni, gli esperti hanno testato vari tipi di farmaci, l'elenco è ampio e non ha senso elencarlo, in ogni caso il medicinale viene selezionato individualmente.

Ricapitolare

Dato che questo disturbo appare esclusivamente sullo sfondo di un sistema immunitario indebolito, qualsiasi misura preventiva dovrebbe essere mirata a sostenere le forze protettive. Ogni stagione autunno-primavera è necessario bere un complesso di vitamine, ma si consiglia di consultare un medico prima di utilizzare qualsiasi farmaco. La gravità del decorso della malattia dipende principalmente dallo stato del sistema immunitario. Attualmente, i medici di tutto il mondo stanno attivamente cercando modi efficaci per curare questa malattia. Ma come ha dimostrato la pratica, il miglior rimedio è la prevenzione di alta qualità. La leucoencefalopatia del cervello è classificata tra quelle patologie che oggi non possono essere curate.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

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La leucoencefalopatia multifocale progressiva (encefalopatia sottocorticale) è una lenta infezione virale del sistema nervoso centrale che si sviluppa negli stati di immunodeficienza. La malattia provoca demielinizzazione subacuta progressiva del SNC, deficit neurologici multifocali e morte, di solito entro un anno. La diagnosi viene effettuata mediante TC o MPT con mezzo di contrasto e PCR del CSF. Trattamento sintomatico.

Codice ICD-10

A81.2. Leucoencefalopatia multifocale progressiva.

Epidemiologia della leucoencefalopatia multifocale progressiva

La fonte dell'agente patogeno è una persona. Le vie di trasmissione non sono ben comprese, si ritiene che l'agente patogeno possa essere trasmesso sia per goccioline trasportate dall'aria che per via fecale-orale. Nella stragrande maggioranza dei casi, l'infezione è asintomatica. Anticorpi trovati nell'80-100% della popolazione.

Quali sono le cause della leucoencefalopatia multifocale progressiva?

La leucoencefalopatia multifocale progressiva è causata dal virus JC della famiglia Papovaviridae, genere Polyomavirus. Il genoma del virus è rappresentato dall'RNA circolare. La causa della leucoencefalopatia multifocale progressiva (PMLE) è molto probabilmente la riattivazione di un virus JC diffuso nella popolazione della famiglia dei papovavirus, che di solito entra nel corpo durante l'infanzia e rimane latente nei reni e in altri organi e tessuti (ad esempio, cellule mononucleate del sistema nervoso centrale). Il virus riattivato ha un tropismo per gli oligodendrociti. Nella maggior parte dei pazienti, la soppressione dell'immunità cellulare è stata osservata sullo sfondo dell'AIDS (il fattore di rischio più comune), della linfa e del mieloproliferativo (leucemia, linfoma) o di altre malattie e condizioni (ad esempio, sindrome di Wiskott-Aldrich, trapianto di organi). Il rischio di sviluppare leucoencefalopatia multifocale progressiva nei pazienti con AIDS aumenta con l'aumento della carica virale; Attualmente, l'incidenza della leucoencefalopatia multifocale progressiva è diminuita a causa della diffusa disponibilità di farmaci antiretrovirali più efficaci.

Patogenesi della leucoencefalopatia multifocale progressiva

Il danno al sistema nervoso centrale si verifica in persone con immunodeficienze sullo sfondo di AIDS, linfoma, leucemia, sarcoidosi, tubercolosi, immunosoppressione farmacologica. Il virus JC mostra un neurotropismo pronunciato e infetta selettivamente le cellule neurogliali (astrociti e oligodendrociti), che porta all'interruzione della sintesi della mielina. Nella sostanza del cervello, molteplici focolai di demielinizzazione si trovano negli emisferi cerebrali, nel tronco e nel cervelletto con la massima densità al confine della sostanza grigia e bianca.

Sintomi della leucoencefalopatia multifocale progressiva

L'inizio della malattia è graduale. La malattia può debuttare con la comparsa di goffaggine e goffaggine nel paziente, successivamente i disturbi del movimento sono aggravati fino allo sviluppo dell'emiparesi. Il danno multifocale alla corteccia cerebrale porta allo sviluppo di afasia, disartria, emianopsia, nonché insufficienza sensoriale, cerebellare e dello stelo. In alcuni casi, si sviluppa la mielite trasversa. Demenza, disturbi mentali e cambiamenti di personalità si notano in 2/3 dei pazienti. I pazienti con AIDS sono caratterizzati da mal di testa e convulsioni. La progressiva progressione della malattia porta alla morte, di solito 1-9 mesi dopo l'esordio. Il corso è progressivo. I sintomi neurologici della leucoencefalopatia multifocale progressiva riflettono lesioni asimmetriche diffuse degli emisferi cerebrali. Caratterizzato da emiplegia, emianopsia o altri cambiamenti nei campi visivi, afasia, disartria. Il quadro clinico è dominato da disturbi delle funzioni cerebrali superiori e disturbi della coscienza, seguiti da demenza grave. La leucoencefalopatia multifocale progressiva è fatale entro 1-6 mesi.

Diagnostica della leucoencefalopatia multifocale progressiva

La leucoencefalopatia multifocale progressiva deve essere presa in considerazione nei casi di disfunzione cerebrale progressiva non spiegata, specialmente nei pazienti con condizioni di immunodeficienza sottostante. La PMLE è supportata da uno o più cambiamenti patologici nella sostanza bianca del cervello rivelati alla TC o alla RM con miglioramento del contrasto. Sulle immagini pesate in T2, viene rilevato un segnale di maggiore intensità dalla sostanza bianca, il contrasto viene accumulato lungo la periferia nel 5-15% dei fuochi patologicamente alterati. La scansione TC di solito mostra più lesioni asimmetriche da fusione di bassa densità che non accumulano contrasto. Il rilevamento dell'antigene del virus JC nel liquor utilizzando la PCR in combinazione con i cambiamenti caratteristici del CTMI conferma la diagnosi di leucoencefalopatia multifocale progressiva. In uno studio standard, il CSF spesso non viene modificato, gli studi sierologici non sono informativi. A volte, ai fini della diagnosi differenziale, viene eseguita una biopsia cerebrale stereotassica, che, tuttavia, raramente si giustifica da sola.

Le scansioni TC e MRI rivelano focolai a bassa densità nella sostanza bianca del cervello; nelle biopsie del tessuto cerebrale vengono rilevate particelle virali (microscopia elettronica), l'antigene del virus viene rilevato dal metodo immunocitochimico, il genoma virale (mediante PCR). Il virus JC si riproduce nella coltura di cellule primate.

Il pericolo di leucoencefalopatia multifocale progressiva e metodi per prevenire la malattia

Una delle rare patologie che compaiono a causa della soppressione delle barriere immunitarie nell'uomo è la leucoencefalopatia multifocale progressiva. Il suo aspetto è dovuto all'attivazione del virus JC già nel corpo. Il sottogruppo di rischio comprende persone la cui immunità è significativamente indebolita, di regola sono pazienti con infezione da HIV o pazienti che ricevono una potente terapia immunosoppressiva. La prognosi dipende direttamente dalla tempestività del rilevamento della patologia, nonché dalla complessità delle misure di trattamento adottate.

Cause e fattori provocatori

L'agente eziologico della leucoencefalopatia multifocale progressiva è il poliomavirus JC. È diffuso ovunque: molte persone, anche senza saperlo, sono i suoi portatori sani. L'infezione si verifica in due modi: aria gocciolante e alimentare (attraverso la bocca).

Per tutta la vita, il virus è latente nelle strutture interne del corpo umano: nei reni, nella milza o nel midollo osseo. L'attivazione di elementi virali si verifica a causa di una forte diminuzione delle barriere protettive del corpo. Un sottogruppo di rischio speciale per la comparsa della patologia multifocale è:

  • Infezione da HIV - procede con la soppressione dell'immunità cellulare;
  • emoblastosi: le lesioni cancerose delle cellule del sangue portano alla formazione di uno stato di immunodeficienza;
  • malattie autoimmuni - sullo sfondo del trattamento immunosoppressivo attivo, utilizzato, ad esempio, per il trattamento del lupus eritematoso o dello scleroderma;
  • malattie ereditarie - che si verificano con immunodeficienza;
  • immunosoppressione dovuta a trapianto di organi;
  • immunodeficienze secondarie a seguito della chemioterapia per varie malattie oncologiche.

Il meccanismo della malattia

Un disturbo patologico dell'immunità cellulare porta a un riarrangiamento della sequenza del DNA del virus JC. Pertanto, diventa attivo - colpisce gli oligodendrociti e gli astrociti - le cellule cerebrali. La guaina mielinica viene distrutta in loro.

Il risultato di tali processi è la formazione di focolai demielinizzati in diverse parti del sistema nervoso centrale. Man mano che si sviluppa la leucoencefalopatia multifocale progressiva, questi focolai si fondono, l'area della lesione aumenta.

Il ruolo principale in questo processo patologico è assegnato ai linfociti T. Sono loro che uccidono le cellule infettate dal virus. Alla loro bassa concentrazione nel sangue, si sviluppa la leucoencefalopatia multifocale.

Non è sempre possibile per i medici stabilire finalmente tutte le fasi dell'inizio di una malattia in una determinata persona. Tuttavia, i moderni metodi di studio delle strutture cerebrali consentono di giudicare il grado di danno e l'efficacia del trattamento..

I primi sintomi

Nelle prime fasi di sviluppo della leucoencefalopatia progressiva multifocale, le persone, di regola, non sperimentano deviazioni significative nel loro benessere. Possono essere periodicamente disturbati da episodi di vertigini, mal di testa, meno spesso - convulsioni.

Tuttavia, con il progredire della leucoencefalopatia multifocale, i sintomi diventano più persistenti:

  • la memoria si deteriora in modo significativo, è difficile per il paziente ricordare eventi recenti, eventi significativi;
  • la parola è rotta, le parole sono pronunciate in modo indistinto, alcune sono sostituite da altre, a volte con un significato diverso;
  • disfagia: difficoltà a mangiare cibo, soprattutto che richiede il taglio;
  • visione: un velo appare davanti agli occhi, immagini sfocate;
  • udito - diminuisce gradualmente;
  • tremore della testa - il suo dondolio involontario;
  • paresi / paralisi - da leggero intorpidimento in una parte del corpo, a grave difficoltà nel movimento degli arti.

Il virus JC viene attivato per diverse settimane, quindi i cambiamenti sono già osservati nel 60-80% dei pazienti, anche con uno stato immunitario relativamente alto. In assenza di un trattamento adeguato, il benessere dei pazienti sta rapidamente peggiorando..

Sintomi tardivi

La leucoencefalopatia multifocale nel 70-80% dei casi si manifesta come una sensazione di debolezza costante - per tutto il giorno, anche al mattino dopo il sonno. Nella maggior parte dei casi, il danno al sistema visivo sarà caratteristico: un significativo deterioramento della vista, fino alla cecità.

Le principali manifestazioni cliniche dello stadio avanzato della leucoencefalopatia multifocale progressiva:

  • tremore muscolare - una contrazione involontaria delle fibre muscolari in diverse parti del corpo, più spesso negli arti inferiori e superiori;
  • la sensibilità dei tessuti tegumentari è distorta - il paziente percepisce la temperatura e gli effetti meccanici peggiori;
  • cambiamento nell'andatura - la sua instabilità, incertezza;
  • deterioramento cognitivo: indebolimento della memoria, attenzione;
  • convulsioni - dapprima in una metà del corpo, poi diffuse;
  • coscienza - rimane chiara, ma sono visibili segni di demenza, che si manifesta nella confusione dell'orientamento negli eventi in corso, nel mondo circostante, nella personalità.

Un terzo dei pazienti svilupperà anomalie mentali: sospetto, allucinazioni, aggressività, che progrediranno gradualmente. La gravità della paresi e della paralisi aumenta gradualmente, fino a completare la paralisi. La persona diventa profondamente disabile e richiede cure esterne costanti.

Diagnostica

I moderni metodi di ricerca aiutano gli specialisti a stabilire una diagnosi accurata di leucoencefalopatia multifocale progressiva. L'algoritmo diagnostico include necessariamente:

  • esame da parte di un neuropatologo per determinare interruzioni nella conduzione degli impulsi nervosi in qualsiasi parte del corpo, discordanza dei movimenti, alterazione della memoria, pensiero;
  • esame da parte di un oftalmologo - cambiamenti nel fondo, diminuzione della vista indicheranno anche processi patologici nel cervello;
  • Studio PCR per la rilevazione del DNA del virus nel liquido cerebrospinale - liquido cerebrospinale, l'efficienza dell'analisi raggiunge il 90-100%;
  • tomografia computerizzata o risonanza magnetica: consente di rilevare focolai di demielinizzazione, stabilirne il numero e le dimensioni, nonché la localizzazione;
  • biopsia del tessuto cerebrale: prelievo di cellule per l'esame al microscopio e conferma di cambiamenti patologici a livello cellulare.

Lo specialista analizza attentamente tutte le informazioni dagli studi di laboratorio e strumentali, conduce la diagnostica differenziale. Successivamente, diventa possibile scegliere il regime terapeutico ottimale..

Tattiche di trattamento

A causa delle difficoltà nel riconoscimento tempestivo della leucoencefalopatia progressiva multifocale, delle peculiarità del meccanismo del suo aspetto e del suo decorso, al momento non è stato sviluppato alcun trattamento specifico..

Gli esperti hanno tentato di sopprimere l'attività virale di vari sottogruppi di farmaci: interferoni, immunostimolanti. In alcuni casi, è stato ottenuto un risultato positivo dopo l'assunzione di Cytarabin. Tuttavia, numerosi tentativi per ottenere un risultato stabile a lungo termine non hanno avuto successo..

Tuttavia, i medici sono alla ricerca di nuovi metodi per combattere la patologia virale, ad esempio utilizzando l'antidepressivo Mirtazapina. Il farmaco blocca la diffusione delle particelle virali nelle cellule della neuroglia.

Sono stati effettuati tentativi per utilizzare:

  • farmaci antivirali;
  • farmaci antineoplastici;
  • antagonisti del recettore della serotonina.

Non sono stati osservati indicatori significativi di miglioramento dello stato del sistema immunitario. I tentativi di trapiantare le cellule staminali del midollo osseo sono falliti.

Un gruppo separato di specialisti ammette un metodo efficace per ripristinare l'immunità cellulare nelle persone con una variante autoimmune dell'insorgenza della malattia riducendo le dosi di immunosoppressori. A volte è possibile annullare completamente la terapia con farmaci simili..

Previsione

La leucoencefalopatia multifocale progressiva è caratterizzata da un progressivo peggioramento del quadro clinico - i sintomi neurologici peggiorano, fino alla comparsa del coma.

Attualmente, la malattia è riconosciuta dagli esperti come incurabile. L'aspettativa di vita in forma acuta non supera i 10-12 mesi dalla data della diagnosi.

La prognosi può essere considerata relativamente favorevole con il riconoscimento tempestivo della patologia, l'adozione di misure terapeutiche adeguate - aumento dell'immunità, potente terapia antivirale.

La previsione è influenzata da fattori:

  • età;
  • lo stato iniziale della sua salute;
  • malattie accompagnatorie;
  • disponibilità di cure mediche specialistiche;
  • le qualifiche di un medico coinvolto nel trattamento;
  • l'efficacia della terapia e la risposta ad essa del sistema immunitario umano.

Metodi di prevenzione

Poiché gli specialisti non hanno finalmente stabilito le cause dello sviluppo e il meccanismo di formazione della leucoencefalopatia multifocale, considerano le misure preventive tenendo conto della direzione generale della prevenzione delle patologie infettive:

  • prevenzione dell'infezione da HIV;
  • rifiuto di usare droghe;
  • impegno per un partner sessuale;
  • l'uso di misure contraccettive di barriera;
  • una corretta alimentazione: la predominanza di varie verdure e frutta nella dieta;
  • prendendo complessi vitaminici;
  • rifiuto di un'attività fisica costante;
  • monitoraggio della salute: è necessario cercare aiuto medico al minimo deterioramento della salute;
  • superamento di esami preventivi, con esame del sistema nervoso centrale.

Gli operatori sanitari dovrebbero anche adottare misure preventive: trattamento accurato delle malattie autoimmuni, nonché monitoraggio dei sintomi neurologici nei pazienti che ricevono farmaci immunosoppressori.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

La leucoencefalopatia multifocale progressiva è una rara malattia demielinizzante causata dalla riattivazione del virus JC presente nella maggior parte delle persone. La patologia si verifica sullo sfondo della soppressione dell'immunità nei pazienti con AIDS, emoblastosi, immunodeficienze ereditarie, nei pazienti che ricevono terapia immunosoppressiva. La diagnostica si basa su dati clinici, risultati della tomografia cerebrale, studi PCR del liquido cerebrospinale per il DNA virale, istologia delle biopsie cerebrali. Non è stata sviluppata alcuna terapia specifica.

  • Cause di PML
  • Patogenesi
  • Sintomi di PML
  • Diagnostica
  • Trattamento PML
  • Previsione e prevenzione
  • Prezzi del trattamento

Informazione Generale

La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) è associata al virus JC (JCV) e si manifesta nei pazienti immunocompromessi, l'85% dei quali è infetto da HIV. La malattia appartiene a infezioni opportunistiche, il 90% dell'umanità è portatore del virus. Fino agli anni '90 del XX secolo, l'incidenza della PML non superava 1 caso ogni 100mila abitanti. Con l'aumento del numero di malati di AIDS, questo indicatore è aumentato a 1 su 20 mila persone. Oggi, la leucoencefalopatia progressiva si verifica nel 5% dei pazienti con AIDS. Diversi autori riportano un calo dell'incidenza negli ultimi dieci anni a causa del successo dell'uso della terapia antiretrovirale. Allo stesso tempo, c'è un aumento della prevalenza di PML tra le persone con malattie autoimmuni, dovuto all'uso di immunoterapia aggressiva nel loro trattamento..

Cause di PML

La leucoencefalopatia multifocale progressiva si sviluppa a seguito della riattivazione del poliomavirus JC. Il virus è onnipresente. La fonte dell'infezione è una persona, l'infezione avviene per goccioline trasportate dall'aria, alimentari. La stragrande maggioranza delle persone si infetta durante l'infanzia e sono portatori sani. Durante la vita, il virus è in uno stato latente, persiste nei reni, nella milza e nel midollo osseo. La riattivazione dell'agente patogeno avviene sullo sfondo di un'immunità fortemente ridotta. Il gruppo di rischio per lo sviluppo della malattia include le seguenti condizioni:

  • Infezione da HIV. L'infezione da HIV che procede nella forma di AIDS è accompagnata da soppressione d'immunità cellulare. La causa più comune di PML.
  • Emoblastosi. I processi mieloproliferativi (leucemia) e linfoproliferativi (linfomi) portano allo sviluppo di immunodeficienza.
  • Patologia autoimmune: lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, artrite reumatoide. L'immunodeficienza si forma sullo sfondo del trattamento immunosoppressivo attivo, specialmente con gli anticorpi monoclonali.
  • Malattie ereditarie con immunodeficienza: sindrome di DiGeorge, sindrome di Wiskott-Aldrich, atassia-teleangectasia.
  • Immunosoppressione sullo sfondo del trapianto di organi.
  • Immunodeficienza secondaria a seguito della terapia citostatica per malattie oncologiche.

Patogenesi

Il disturbo dell'immunità cellulare provoca un riarrangiamento della sequenza del DNA del virus JC, che porta alla sua attivazione. Il virus ha un tropismo per gli elementi cellulari della neuroglia (oligodendrociti, astrociti), la cui sconfitta è accompagnata dalla distruzione della mielina. Di conseguenza, la demielinizzazione progressiva multifocale si verifica nella sostanza cerebrale con la crescita e la fusione delle lesioni. Microscopicamente, viene rilevato un aumento degli astrociti, la deformazione dei loro nuclei, la colorazione degli oligodendrociti rivela inclusioni nucleari - accumuli di particelle JCV. Il ruolo principale nella risposta immunitaria antivirale è svolto dai linfociti T citotossici, che uccidono le cellule infettate da un virus attivo. La diminuzione della produzione di linfociti T specifici dovuta all'immunodeficienza causa la PML..

Sintomi di PML

L'inizio della malattia è subacuto (2-3 giorni) o graduale (1-3 settimane). Vengono in primo piano i sintomi patopsicologici e i deficit neurologici focali. In una variante tipica, la leucoencefalopatia multifocale progressiva procede senza sintomi cerebrali caratteristici delle neuroinfezioni, sindrome meningea. Si notano cambiamenti nel comportamento, aggressività, labilità emotiva, sospetto, progressivo indebolimento della sfera cognitiva (memoria, pensiero, attenzione). Il deficit focale è rappresentato da debolezza muscolare degli arti di una metà del corpo (emiparesi), afasia, emianopsia, atassia, parestesia degli arti paretici. Inizialmente, l'emiparesi può essere assente, successivamente si osserva nel 75% dei pazienti. Il 20% dei casi si verifica con parossismi dell'epilessia. I disturbi mentali si riscontrano nel 38% dei pazienti. La progressione dei deficit cognitivi porta alla demenza.

In rari casi, la leucoencefalopatia multifocale si verifica in una forma atipica. Le varianti atipiche includono meningoencefalite JC, encefalopatia JC, neuropatia a cellule granulari. La forma meningoencefalitica è caratterizzata dalla presenza di sintomi meningei. Nell'encefalopatia JC non c'è deficit neurologico focale. Il quadro clinico della variante a cellule granulari è rappresentato dalla sindrome cerebellare isolata.

Diagnostica

La leucoencefalopatia progressiva viene diagnosticata da specialisti nel campo della neurologia sulla base di dati clinici, risultati di studi di neuroimaging e rilevamento di DNA specifico. L'algoritmo diagnostico include:

  • Esame da parte di un neurologo. Nella versione classica, lo stato neurologico è determinato da emiparesi, emipestesia, instabilità, instabilità nella posizione di Romberg, discordinazione, afasia sensomotoria e deterioramento cognitivo. C'è labilità della psiche, sintomi psicopatologici, comportamento forse inappropriato.
  • Esame da parte di un oftalmologo. Alla maggior parte dei pazienti viene diagnosticata una riduzione della vista, la perimetria rivela un'emianopsia omonima.
  • MRI del cervello. Viene rilevata una demielinizzazione multifocale diffusa, le lesioni sono di dimensioni diverse, localizzate asimmetricamente nella sostanza bianca, nel talamo, nei nuclei basali.
  • Studio PCR. Destinato alla rilevazione del DNA del virus JC nel liquido cerebrospinale ottenuto mediante puntura lombare. La specificità dell'analisi è del 90-100%, la sensibilità è del 70-90%. La terapia antiretrovirale per i malati di AIDS riduce la sensibilità dello studio al 58%, un risultato negativo non esclude la presenza della malattia.
  • Biopsia cerebrale. Una tecnica invasiva, eseguita in casi diagnosticamente difficili. L'esame istologico dei campioni di tessuto cerebrale consente la conferma dei cambiamenti morfologici specifici della leucoencefalopatia.

Una diagnosi accurata di "leucoencefalopatia multifocale progressiva" è giustificata quando le manifestazioni cliniche classiche, i cambiamenti di risonanza magnetica sono combinati con un risultato positivo della PCR o confermati dall'istologia. La presenza dei soli segni clinici e di risonanza magnetica ci consente di interpretare la diagnosi come probabile. La diagnosi differenziale viene effettuata con neuroAIDS primari, neuroreumatismi, encefalite virale.

Trattamento PML

Attualmente non esistono farmaci provati per il trattamento della leucoencefalopatia progressiva. La terapia specifica è in fase di sviluppo. I tentativi di trattare con interferone, immunostimolanti, citarabina e le loro combinazioni non hanno avuto successo. Studi clinici falliti del farmaco cidofovir che hanno dimostrato l'efficacia anti-JC in esperimenti con i topi. Recentemente è stato proposto un trattamento radicalmente nuovo con l'antidepressivo mirtazapina, che blocca la diffusione della JCV legandosi ai recettori attraverso i quali il virus infetta le cellule della neuroglia. Il metodo richiede prove cliniche.

Previsione e prevenzione

La leucoencefalopatia multifocale progressiva è caratterizzata da un decorso in costante peggioramento con esito in coma. L'aspettativa di vita varia da 1 mese. (forma acuta) fino a 10-12 mesi. dal momento della malattia. La prevenzione implica misure per prevenire l'infezione da HIV, un trattamento accurato delle malattie autoimmuni, il monitoraggio dei sintomi neurologici nei pazienti che ricevono un trattamento farmacologico monoclonale.

Cosa significa leucoencefalopatia cerebrale?

Sintomi e segni di leucoencefalopatia

Il grado e la natura della manifestazione dei sintomi della leucoencefalopatia dipendono direttamente dalla forma della malattia e dalla posizione delle lesioni. I segni caratteristici di questa malattia sono:

  • mal di testa permanenti;
  • debolezza agli arti;
  • nausea;
  • ansia, preoccupazione senza causa, paura e una serie di altri disturbi neuropsichiatrici, mentre il paziente non percepisce la condizione come patologica e rifiuta i farmaci;
  • andatura instabile e traballante, diminuzione della coordinazione;
  • disturbi visivi;
  • diminuzione della sensibilità;
  • violazione delle funzioni parlanti, riflesso della deglutizione;
  • spasmi muscolari e crampi, che si trasformano nel tempo in crisi epilettiche;
  • demenza, inizialmente manifestata in una diminuzione della memoria e dell'intelligenza;
  • minzione involontaria, movimento intestinale.

La gravità dei sintomi descritti dipende dallo stato dell'immunità umana. Ad esempio, i pazienti con ridotta immunità hanno segni più pronunciati di danno alla sostanza cerebrale rispetto ai pazienti con un normale sistema immunitario..

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Sintomi

La sintomatologia dei processi patologici si sviluppa nell'arco di diversi anni e può manifestarsi in due varianti:

  • In continua evoluzione, con una complessità in costante aumento.
  • Durante il periodo di progressione dei cambiamenti patologici, ci sono lunghi periodi di stabilizzazione senza deteriorare la salute del paziente..


Il quadro clinico della malattia dipende direttamente dalla posizione del processo patologico nel cervello e dal suo tipo

I sintomi generalmente peggiorano con la pressione alta per lungo tempo..

Nelle fasi iniziali, il quadro clinico della leucoencefalopatia è caratterizzato da:

  • diminuzione delle prestazioni mentali;
  • debolezza agli arti;
  • distrazione;
  • rallentare la reazione;
  • apatia;
  • pianto;
  • goffaggine.

Inoltre, il sonno è disturbato, il tono muscolare aumenta, una persona diventa irritabile, incline a condizioni depressive, senso di paura, fobie.

A volte c'è una diminuzione della vista, mal di testa che peggiorano con starnuti o tosse.

Di conseguenza, il paziente diventa completamente indifeso, incline agli attacchi epilettici, incapace di prendersi cura di se stesso, di controllare lo svuotamento dell'intestino e della vescica.

Molto spesso, i sintomi si manifestano come:

Consigliamo inoltre di leggere:

  • perdita di memoria, scarsa attenzione, brusco cambiamento dell'umore, inibizione del pensiero - osservati nel 70-90% dei pazienti;
  • linguaggio incoerente, alterato, pronuncia anormale - 40%;
  • movimenti rallentati e disturbati - 50%;
  • debolezza di un lato del corpo - 40%;
  • violazione del riflesso della deglutizione - 30%;
  • incontinenza urinaria - 25%;
  • demenza - 90%.

Disordini mentali

Con la leucoencefalopatia vascolare, i pazienti hanno disturbi mentali, che sono espressi:

  • Nella compromissione della memoria. Una persona diventa incapace di ricordare nuove informazioni, riprodurre eventi passati e la loro sequenza, perde conoscenze e abilità precedentemente acquisite.
  • Le capacità intellettuali compromesse includono una ridotta capacità di analizzare gli eventi quotidiani, evidenziare quelli più importanti e prevedere il loro ulteriore sviluppo. Una persona con grande difficoltà tollera possibili nuove condizioni di vita.
  • Violazione dell'attenzione, sotto forma di un restringimento del volume, incapacità di concentrarsi su diversi oggetti e passare da un argomento all'altro.
  • Il discorso alterato è direttamente correlato alla difficoltà nel ricordare nomi, cognomi di conoscenti, nomi vari. Di conseguenza, la parola diventa lenta, confusa, caratterizzata da una notevole povertà.

La memoria e l'attenzione compromesse portano alla completa perdita dell'orientamento di una persona nel tempo e nello spazio.... La manifestazione dei cambiamenti personali dipende direttamente dalla gravità della demenza e ha un'ampia varietà

La manifestazione dei cambiamenti personali dipende direttamente dalla gravità della demenza e ha un'ampia varietà.

Lo sviluppo di segni facoltativi si osserva nel 70-80% dei casi. Sono caratterizzati da confusione, disturbi deliranti, depressione, disturbi d'ansia, comportamento psicopatico..

I sintomi della demenza dipendono dal suo tipo:

  • dismnestico. È caratterizzato da una diminuzione della memoria e un rallentamento delle reazioni psicomotorie. Inoltre, l'incapacità di acquisire nuove conoscenze con conservazione a lungo termine in memoria delle abilità portate all'automatismo. Le faccende domestiche non sono difficili per i pazienti, tuttavia, le attività professionali complesse non sono adatte a loro. Una persona critica il suo stato (dimenticanza, lentezza, ecc.) E lo sperimenta duramente;
  • amnesico. Il paziente è incapace di ricordare ciò che sta accadendo, tuttavia, il passato lo ricorda abbastanza bene;
  • la demenza pseudo-paralitica è caratterizzata da uno stato d'animo compiaciuto stabile del paziente, lievi disturbi della memoria, una pronunciata diminuzione dell'autocritica.

Le manifestazioni cliniche della demenza variano ampiamente.

Sintomi di leucoencefalopatia

Molto spesso, lo sviluppo della leucoencefalopatia è accompagnato da un graduale aumento del quadro clinico. Tra le manifestazioni primarie ci sono la distrazione, l'imbarazzo e l'apatia. La persona diventa goffa e piange. Di regola, c'è una diminuzione delle prestazioni mentali. Il sonno viene gradualmente interrotto, si verificano irritabilità e ipertonia muscolare.

Tra le manifestazioni primarie della leucoencefalopatia si può distinguere la distrazione.

Nota! La cerchia di interessi del paziente diminuisce e difficilmente riesce a pronunciare parole complesse. Se il trattamento non viene avviato in tempo, si nota lo sviluppo di psicosi e nevrosi.

Si verificano demenza grave e convulsioni.

Lo sviluppo del quadro clinico:

  • Compromissione della coordinazione dei movimenti e instabilità dell'andatura, comparsa di grave debolezza degli arti;
  • Possibile paralisi unilaterale degli arti inferiori o superiori;
  • C'è una violazione della parola e delle funzioni visive;
  • Compaiono scotomi e ipestesia;
  • L'intelligenza diminuisce e appare la confusione;
  • Sono presenti demenza lieve ed emianopsia;
  • Il paziente soffre di disfagia, incontinenza urinaria e convulsioni.

I sintomi neurologici focali progrediscono abbastanza rapidamente. Il paziente può avere la sindrome pseudobulbare e parkinsoniana. All'esame, nella quasi totalità dei casi, si riscontrano malfunzionamenti da parte di funzioni intellettuali e mnestiche..

Il paziente soffre di instabilità posturale. I disturbi mentali sono combinati con ansia costante, nausea, mal di testa e intorpidimento degli arti.

In quasi tutti i casi, i pazienti non percepiscono di aver bisogno di aiuto, quindi i parenti di solito li portano dal medico..

La leucoencefalopatia è accompagnata da una ridotta coordinazione dei movimenti.

Con la leucoencefalopatia, si nota un disturbo del linguaggio.

Collegamenti

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La leucoencefalopatia è una malattia caratterizzata da danni alla sostanza bianca delle strutture sottocorticali del cervello.

Questa patologia è stata descritta fin dall'inizio come demenza vascolare..

Molto spesso, le persone anziane soffrono di questo disturbo..

Tra le varietà della malattia, si possono distinguere:

  1. Piccola leucoencefalopatia focale di origine vascolare. Essendo per sua natura un processo patologico cronico dei vasi cerebrali, porta ad un progressivo danneggiamento della sostanza bianca degli emisferi cerebrali. La ragione per lo sviluppo di questa patologia è un aumento persistente della pressione sanguigna e dell'ipertensione. Il gruppo a rischio di morbilità comprende uomini di età superiore a 55 anni, nonché persone con predisposizione ereditaria. Nel tempo, questa patologia può portare allo sviluppo della demenza senile..
  2. Encefalopatia multifocale progressiva. Questa patologia indica una lesione virale del sistema nervoso centrale, a seguito della quale si verifica una risoluzione persistente della sostanza bianca. L'impulso per lo sviluppo della malattia può dare l'immunodeficienza del corpo. Questa forma di leucoencefalopatia è una delle più aggressive e può essere fatale..
  3. Forma periventricolare. È una lesione delle strutture sottocorticali del cervello, sullo sfondo della carenza di ossigeno cronica e dell'ischemia. Un luogo preferito di localizzazione del processo patologico nella demenza vascolare è il tronco cerebrale, il cervelletto e parti degli emisferi responsabili della funzione motoria. Le placche patologiche si trovano nelle fibre sottocorticali e talvolta negli strati profondi di materia grigia.

Forme di leucoencefalopatia

Piccola leucoencefalopatia focale

La piccola leucoencefalopatia focale è una malattia cronica di origine vascolare, la cui causa principale è l'ipertensione. L'ipertensione persistente porta a un danno graduale alla sostanza bianca del cervello.

Gli uomini di età pari o superiore a 55 anni con una predisposizione ereditaria sono i più suscettibili allo sviluppo della leucoencefalopatia vascolare. Leucoencefalopatia vascolare - una patologia cronica dei vasi cerebrali, che porta a danni alla sostanza bianca e si sviluppa sullo sfondo di ipertensione persistente.

Si consigliano informazioni dettagliate sulle encefalopatie vascolari al link.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

L'encefalopatia multifocale progressiva è una lesione virale del sistema nervoso centrale, che porta alla distruzione della sostanza bianca in individui immunologicamente compromessi. I virus sopprimono ancora di più le difese immunitarie, sviluppando l'immunodeficienza.

danno alla sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia

Questa forma di patologia è la più pericolosa e spesso finisce con la morte del paziente. Ma con la creazione e il miglioramento della terapia antiretrovirale, la prevalenza della malattia è diminuita più volte..

La leucoencefalopatia multifocale progressiva colpisce i pazienti con immunodeficienza congenita o acquisita. La patologia si trova nel 5% dei pazienti con infezione da HIV e nel 50% dei pazienti con AIDS.

La sintomatologia della malattia è diversa. Il deterioramento cognitivo varia da lieve disfunzione a grave demenza. I sintomi neurologici focali sono caratterizzati da disturbi del linguaggio e della vista fino alla cecità e alcuni disturbi del movimento progrediscono rapidamente e spesso portano a gravi disabilità.

Leucoencefalopatia periventricolare

La forma periventricolare è una lesione delle strutture cerebrali sottocorticali che si verifica sullo sfondo dell'ipossia cronica e dell'insufficienza vascolare acuta. I fuochi sono sparsi casualmente nelle strutture del sistema nervoso e nella sostanza principale del cervello. La malattia inizia con un danno ai nuclei motori del midollo allungato.

Leucoencefalopatia della sostanza bianca a scomparsa

La leucoencefalopatia con scomparsa della sostanza bianca è una patologia geneticamente determinata causata da una mutazione nei geni. La forma classica della malattia appare per la prima volta nei bambini di età compresa tra 2 e 6 anni.

Progressione dei pazienti: atassia cerebellare, tetraparesi, insufficienza muscolare, deterioramento cognitivo, atrofia ottica, crisi epilettiche. Nei neonati, il processo di alimentazione è disturbato, si verifica vomito, febbre, sviluppo psicomotorio ritardato, aumento dell'eccitabilità, sviluppo di ipertonicità delle estremità, sindrome convulsiva, trattenimento del respiro notturno, coma.

Ricerca di laboratorio

I metodi diagnostici di laboratorio includono il metodo PCR, che consente di rilevare il DNA virale nelle cellule cerebrali.

Questo metodo si è dimostrato valido solo dal lato migliore, poiché il suo contenuto informativo è quasi del 95%.

Con l'aiuto della diagnostica PCR, è possibile evitare un intervento diretto nel tessuto cerebrale sotto forma di biopsia.

La biopsia può essere efficace se è necessario confermare accuratamente la presenza di processi irreversibili e determinare il grado della loro progressione.

Un altro metodo è la puntura lombare, che oggi viene utilizzata raramente a causa del suo basso contenuto di informazioni..

L'unico indicatore potrebbe essere un leggero aumento del livello di proteine ​​nel liquido cerebrospinale del paziente..

- una grave malattia ereditaria che finisce sempre con la morte. Puoi trovare metodi di terapia di supporto nell'articolo.

Trattamento della sclerosi multipla con rimedi popolari: consigli e ricette efficaci per il trattamento di una grave malattia a casa.

Diagnostica

Per l'accuratezza della diagnosi e la determinazione dell'esatta localizzazione del processo patologico, è necessario eseguire le seguenti serie di misure diagnostiche:

  • ottenere consigli da un neuropatologo e da uno specialista in malattie infettive;
  • elettroencefalografia;
  • tomografia computerizzata del cervello;
  • condurre la risonanza magnetica per immagini del cervello;
  • per rilevare un fattore virale, viene eseguita una biopsia diagnostica del cervello.

La conduzione della risonanza magnetica consente di identificare con successo più focolai della malattia nella sostanza bianca del cervello.

Ma la tomografia computerizzata è in qualche modo inferiore alla risonanza magnetica in termini di contenuto informativo e può visualizzare focolai della malattia solo sotto forma di focolai di infarto.

Nelle prime fasi della malattia, questi possono essere singoli focolai o singoli focolai.

Se si sospetta la presenza di uno dei tipi di leucoencefalopatia, i risultati degli esami strumentali e di laboratorio sono fondamentali per la diagnosi. Dopo l'esame iniziale da parte di un neurologo e di un medico di malattie infettive, al paziente vengono assegnati numerosi esami strumentali:

  • Elettroencefalogramma o ecografia Doppler - per studiare lo stato dei vasi cerebrali;
  • MRI - per identificare più lesioni del midollo bianco;
  • CT: il metodo non è informativo come il precedente, ma consente comunque di identificare anomalie patologiche nelle strutture del cervello sotto forma di focolai di infarto.

Gli esami di laboratorio che diagnosticano la leucoencefalopatia includono:

  • La diagnostica PCR è un metodo di "reazione a catena della polimerasi" che consente di rilevare agenti patogeni virali nelle cellule cerebrali a livello di DNA. Per eseguire l'analisi, il sangue viene prelevato dal paziente, il valore informativo del risultato è almeno del 95%. Ciò consente di rifiutare la biopsia e di conseguenza aprire un intervento nelle strutture cerebrali.
  • Biopsia: la tecnica prevede la raccolta di tessuto cerebrale per identificare i cambiamenti strutturali nelle cellule, il grado di sviluppo di processi irreversibili e il tasso di malattia. Il pericolo della biopsia è la necessità di un intervento diretto nel tessuto cerebrale per la raccolta del materiale e lo sviluppo di complicanze di conseguenza.
  • Puntura lombare: eseguita per esaminare il liquido cerebrospinale, vale a dire il grado di aumento del livello di proteine ​​in esso.

Sulla base dei risultati di un esame completo, il neurologo fa una conclusione sulla presenza della malattia, nonché sulla forma e sulla velocità della sua progressione.

Per confermare la presenza di violazioni, è necessario sottoporsi a una serie di test diagnostici. Prima di tutto, una persona dovrebbe visitare un neurologo. Dopo aver rilevato segni di leucoencefalopatia, al paziente verrà prescritto:

  • analisi del sangue generale;
  • uno studio per la presenza di droghe, alcol, farmaci psicotropi nel sangue;
  • risonanza magnetica e tomografia computerizzata. Queste procedure consentono di valutare lo stato del cervello e determinare la presenza di focolai patologici;
  • elettroencefalografia per confermare la diminuzione dell'attività cerebrale;
  • dopplerografia ecografica, che determinerà la violazione dell'afflusso di sangue al cervello;
  • reazione a catena della polimerasi per rilevare il DNA dell'agente patogeno;
  • biopsia cerebrale;
  • prelievo spinale per misurare i livelli di proteine.

La microscopia elettronica può essere utilizzata per confermare che il paziente soffre di leucoencefalopatia virale. Determina l'agente patogeno nei tessuti cerebrali.

La valutazione dello stato del cervello viene effettuata utilizzando speciali test psicologici.

La diagnosi differenziale con sclerosi multipla, linfoma, demenza da HIV non può essere evitata.

La risonanza magnetica per immagini (MRI) è la tecnica preferita rispetto alla tomografia computerizzata. Nelle immagini pesate in T2 vengono determinati focolai iperintensi - distribuiti asimmetricamente nella sostanza bianca delle regioni frontale e parieto-occipitale, nonché nella corteccia, nel tronco encefalico e nel cervelletto, senza o con un leggero assorbimento di mezzo di contrasto; non si osserva alcun aumento del volume del tessuto. Nelle immagini pesate in T1, questi fuochi sono ipointensi. Focolai infratentoriali si trovano anche in un terzo dei pazienti, che possono essere identificati anche isolatamente. [9].

I cambiamenti nel liquido cerebrospinale sono aspecifici e caratteristici di quelli nelle malattie associate al virus dell'immunodeficienza. Il rilevamento diretto del virus JC mediante esame PCR riesce nel 74-90%. Il carico del virus JC può anche essere determinato per analogia con quello dell'HIV. Gli studi hanno dimostrato che la diminuzione della carica virale correlata alla terapia o anche la scomparsa della carica virale sono associate a una prognosi migliore e alla sopravvivenza globale.

Elettroencefalografia: rallentamento aspecifico dell'attività.

tessuto cerebrale: eseguito con PCR negativa ripetuta e malattia progressiva.

Per la diagnosi finale è necessaria: la presenza di una malattia che provoca immunosoppressione; cambiamenti tipici della risonanza magnetica e PCR positiva; a volte una biopsia del tessuto cerebrale.

Sintomi

La malattia si sviluppa gradualmente. All'inizio i pazienti diventano goffi, distratti, apatici, piangenti e goffi, le loro prestazioni mentali diminuiscono, il sonno e la memoria sono disturbati, poi letargia, stanchezza generale, viscosità del pensiero, tinnito, irritabilità, nistagmo, ipertonicità muscolare, restringendo la gamma di alcune parole sono difficili da pronunciare. Nei casi avanzati, ci sono mono- ed emiparesi, nevrosi e psicosi, mielite trasversa, convulsioni, funzioni cerebrali superiori compromesse, demenza grave.

I principali sintomi della malattia sono:

  1. Movimenti discordiali, instabilità dell'andatura, disfunzione motoria, debolezza degli arti,
  2. Paralisi unilaterale completa delle braccia e delle gambe,
  3. Disturbi del linguaggio,
  4. Visione ridotta,
  5. Scotomas,
  6. Ipestesia,
  7. Diminuzione dell'intelligenza, confusione, labilità emotiva, demenza,
  8. Emianopsia,
  9. Disfagia,
  10. Epidemie,
  11. Incontinenza urinaria.

La psicosindrome e i sintomi neurologici focali progrediscono rapidamente. Nei casi avanzati, i pazienti hanno sindromi parkinsoniane e pseudobulbare. Durante un esame obiettivo, gli specialisti rivelano una violazione della funzione intellettuale-mnestica, afasia, aprassia, agnosia, “andatura senile”, instabilità posturale con cadute frequenti, iperreflessia, segni patologici, disfunzione pelvica. I disturbi mentali sono solitamente associati ad ansia, dolore nella parte posteriore della testa, nausea, andatura instabile e intorpidimento delle braccia e delle gambe. Spesso i pazienti non percepiscono la loro malattia, quindi i loro parenti si rivolgono ai medici.

La leucoencefalopatia multifocale progressiva si manifesta come paresi flaccida e paralisi, tipica emianopsia omonima, sordità, cambiamenti di personalità, sintomi di danno ai nervi cranici e disturbi extrapiramidali.

Trattamento della leucoencefalopatia

La leucoencefalopatia della malattia non può essere completamente curata. Quando si diagnostica la leucoencefalopatia, il medico prescrive un trattamento di supporto volto ad eliminare le cause della malattia, alleviare i sintomi, inibire lo sviluppo del processo patologico, nonché mantenere le funzioni di cui sono responsabili le aree del cervello colpite.

I principali farmaci che vengono prescritti ai pazienti con leucoencefalopatia sono:

  1. Farmaci che migliorano la circolazione sanguigna nelle strutture cerebrali: pentossifillina, Cavinton.
  2. Farmaci nootropici che hanno un effetto stimolante sulle strutture cerebrali: Piracetam, Phenotropil, Nootropil.
  3. Farmaci angioprotettivi che aiutano a ripristinare il tono delle pareti vascolari - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Complessi vitaminici con una predominanza nella composizione delle vitamine E, A e B.
  5. Adattogeni che aiutano il corpo a resistere a fattori negativi come stress, virus, superlavoro, cambiamento climatico - umor vitreo, eleuterococco, radice di ginseng, estratto di aloe.
  6. Anticoagulanti, che consentono di normalizzare la pervietà vascolare fluidificando il sangue e prevenendo la trombosi, - Eparina.
  7. Antiretrovirali nei casi in cui la leucoencefalopatia è causata dal virus dell'immunodeficienza (HIV) - Mirtazipina, Aciclovir, Ziprasidone.

Oltre al trattamento farmacologico, il medico prescrive una serie di procedure e tecniche per aiutare a ripristinare le funzioni cerebrali compromesse:

  • fisioterapia;
  • riflessologia;
  • ginnastica correttiva;
  • trattamenti di massaggio;
  • terapia manuale;
  • agopuntura;
  • lezioni con specialisti specializzati - terapisti della riabilitazione, logopedisti, psicologi.

Nonostante l'ampio corso di terapia farmacologica e il lavoro con il paziente di un gran numero di specialisti, la prognosi per la sopravvivenza con leucoencefalopatia diagnosticata è deludente.

Indipendentemente dalla forma e dalla velocità del processo patologico, la leucoencefalopatia termina sempre con la morte, mentre l'aspettativa di vita varia nel seguente intervallo di tempo:

  • entro un mese - nel decorso acuto della malattia e in assenza di un trattamento appropriato;
  • fino a 6 mesi - dal momento in cui vengono rilevati i primi sintomi di danno alle strutture cerebrali in assenza di trattamento di supporto;
  • da 1 a 1,5 anni - in caso di assunzione di farmaci antiretrovirali immediatamente dopo la comparsa dei primi sintomi della malattia.

Segni

Le manifestazioni del processo patologico dipendono direttamente dalla localizzazione della lesione e dal suo tipo. Inizialmente, i sintomi non sono particolarmente pronunciati. I pazienti avvertono una debolezza generale e un deterioramento delle capacità mentali sullo sfondo di una rapida stanchezza, ma spesso attribuiscono i sintomi alla fatica..

Le manifestazioni psiconeurologiche si verificano in ogni persona in modi diversi. In alcuni casi, il processo richiede 2-3 giorni e in altri 2-3 settimane. È possibile identificare in modo indipendente la presenza di leucoencefalopatia concentrandosi sui suoi segni più basilari:

  • L'inizio di crisi epilettiche;
  • Aumento della frequenza degli attacchi di mal di testa;
  • Interruzioni nella coordinazione dei movimenti;
  • Sviluppo di difetti del linguaggio;
  • Diminuzione delle capacità motorie;
  • Deterioramento della vista;
  • Diminuzione della sensibilità;
  • Depressione di coscienza;
  • Gli scoppi di emozione sono frequenti;
  • Diminuzione della vigilanza mentale;
  • Problemi di deglutizione dovuti a malfunzionamenti del riflesso della deglutizione.

Ci sono state situazioni in cui gli esperti hanno diagnosticato lesioni solo nel midollo spinale. In questo caso, i pazienti hanno mostrato esclusivamente segni spinali associati a disturbi del sistema muscolo-scheletrico. Per lo più non c'erano disturbi cognitivi.

Classificazione

La materia bianca viene distrutta non solo dall'infezione virale o dall'immunosoppressione.

Leucoencefalopatia discircolatoria

L'encefalopatia in senso generale è la graduale distruzione della sostanza cerebrale a causa di disturbi circolatori, spesso sullo sfondo di patologie vascolari: ipertensione arteriosa e aterosclerosi. L'encefalopatia è accompagnata da cambiamenti su larga scala nella sostanza. Lo spettro della lesione include anche la sostanza bianca del cervello. Più spesso è leucoencefalopatia diffusa. È caratterizzato dalla distruzione della materia bianca nella maggior parte del cervello..

La leucoencefalopatia del cervello di origine vascolare è accompagnata dalla formazione di piccoli infarti della sostanza bianca. Nel processo di sviluppo della malattia compaiono focolai di demielinizzazione, oligodendrociti e astrociti muoiono. Nelle stesse aree, nel sito del microinfarto si trovano cisti ed edema intorno ai vasi a causa dell'infiammazione..

La piccola leucoencefalopatia focale, probabilmente di origine vascolare, è successivamente accompagnata da gliosi - sostituzione del normale tessuto nervoso funzionante con un analogo del tessuto connettivo. Gliosi sono focolai di poco o nessun tessuto non funzionale.

Una sottospecie di encefalopatia discircolatoria è la leucoencefalopatia microangiopatica. Il tessuto bianco viene distrutto a causa di danni o ostruzione di piccoli vasi: arteriole e capillari.

Piccola leucoencefalopatia focale e periventricolare

Il nome moderno della patologia è leucomalacia periventricolare. La malattia è accompagnata dalla formazione di focolai di tessuto morto nella sostanza bianca del cervello. Si manifesta nei bambini ed è una delle cause della paralisi cerebrale infantile. La leucoencefalopatia cerebrale nei bambini di solito si verifica nei nati morti.

La leucomalacia, o ammorbidimento della sostanza bianca, si verifica a causa dell'ipossia e dell'ischemia del cervello. Solitamente associato a bassa pressione sanguigna nel bambino, mancanza di respiro subito dopo il parto o complicazioni come l'infezione. La leucoencefalopatia periventricolare del cervello in un bambino può svilupparsi a causa della prematurità o delle cattive abitudini della madre, a causa delle quali il bambino era intossicato durante il periodo di sviluppo intrauterino.

Un bambino morto può avere una variante combinata: leucoencefalopatia multifocale e periventricolare della genesi vascolare. È una combinazione di disturbi vascolari, come difetti cardiaci congeniti e problemi respiratori dopo la nascita.

Leucoencefalopatia tossica

Si sviluppa a seguito dell'ingestione di sostanze tossiche, ad esempio l'iniezione di droghe o in seguito a intossicazione con prodotti di decomposizione. Può anche verificarsi a seguito di malattie del fegato, in cui i prodotti metabolici di sostanze tossiche che distruggono la sostanza bianca penetrano nel cervello. Una varietà è la leucoencefalopatia posteriore reversibile. È una reazione secondaria a un disturbo circolatorio, di solito con un improvviso cambiamento della pressione sanguigna seguito da ristagno di sangue nel cervello. Il risultato è l'iperperfusione. Si sviluppa un edema cerebrale, localizzato nella parte posteriore della testa.

Leucoencefalopatia della sostanza bianca a scomparsa

È una malattia geneticamente determinata causata da una mutazione nei geni EIF. Normalmente, codificano per la sintesi proteica, ma dopo la mutazione, la loro funzione viene persa e la quantità di proteine ​​sintetizzate si riduce del 70%. Trovato nei bambini.

Classificazione della scala:

  • Piccola leucoencefalopatia focale aspecifica. Piccoli focolai o microinfarti si verificano nella sostanza bianca.
  • Leucoencefalopatia multifocale. Come il precedente, però, i fuochi raggiungono grandi dimensioni e ce ne sono molti.
  • Leucoencefalopatia diffusa. Caratterizzato da lievi lesioni della sostanza bianca in tutta l'area cerebrale.

Trattamento

La medicina moderna non ha metodi che possono liberare completamente una persona dalla leucoencefalopatia vascolare..

L'autotrattamento è vietato in questo caso. Quando compaiono i primi sintomi della malattia, è necessario contattare urgentemente specialisti: neurologi e psichiatri, che, con l'aiuto di terapisti, cardiologi, endocrinologi e altri specialisti, elaboreranno un regime di trattamento individuale, tenendo conto delle caratteristiche della patologia e della salute generale del paziente.

L'obiettivo del trattamento è:

  • rallentare il progresso dei cambiamenti patologici;
  • sollievo dei sintomi;
  • ripristino dello stato mentale del paziente.

Le aree di trattamento includono:

  • misure terapeutiche volte a combattere lo sviluppo della patologia;
  • trattamento sintomatico;
  • correzione degli indicatori della pressione sanguigna, che in condizioni ideali non deve superare i 120/80 mm Hg. Arte. Va ricordato che anche il verificarsi di ipotensione è indesiderabile, poiché una diminuzione della pressione sanguigna può solo aggravare la situazione;
  • eliminazione dello svuotamento spontaneo dell'intestino e della vescica;
  • riabilitazione;
  • adattamento sociale.

Gli specialisti ricorrono ai seguenti medicinali:

  • "Lisinopril" che ha effetti cardioprotettivi, vasodilatatori, ipotensivi;
  • farmaci che migliorano la circolazione sanguigna nel cervello: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • nootropici per stimolare l'attività mentale, migliorare la memoria e aumentare le capacità di apprendimento: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotettori, ripristinando le pareti dei vasi sanguigni: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepressivi: Prozac;
  • adattogeni che aumentano il tono generale del corpo: "Estratto di Aloe";
  • vitamine A, E, B;
  • in alcuni casi, farmaci antivirali: "Kipferon", "Acyclovir";
  • farmaci del gruppo degli inibitori dell'acetilcolinesterasi che migliorano le funzioni cognitive: "Rivastigmina", "Donepezil", "Galantamina", "Memantine".

La fisioterapia riflessa non è esclusa: esercizi di respirazione, massaggi, agopuntura, sedute di terapia manuale.

Sintomi di leucoencefalopatia

  • Disturbi dell'apparato motorio - nessuna coordinazione del movimento;
  • Debolezza agli arti;
  • Paralisi unilaterale degli arti;
  • Violazioni dell'apparato vocale - scotoma;
  • Deviazioni nel lavoro dell'organo visivo - emianopsia;
  • Intorpidimento in varie parti del corpo - intorpidimento temporaneo e permanente;
  • Le funzioni di deglutizione sono compromesse;
  • Incontinenza urinaria dall'organo del sistema urinario - la vescica;
  • Crisi epilettiche;
  • Diminuzione della memoria o sua parziale perdita;
  • Diminuzione della capacità intellettuale;
  • Demenza parziale;
  • Nausea che dura a lungo e può provocare un riflesso del vomito;
  • Dolore alla testa, a volte molto grave.

I sintomi di questa patologia si sviluppano improvvisamente e progrediscono a un ritmo rapido, il che può portare il paziente a tali segni della malattia:

  • Paralisi bulbare;
  • Sindrome di Parkinson;
  • Andatura disturbata;
  • Si verificano tremori alle mani;
  • Ci sono segni di tremito del corpo.

I pazienti con tali sintomi non sono consapevoli della loro patologia e del danno cerebrale, pertanto i parenti devono forzare prontamente la diagnosi di tali persone per sapere come trattare la malattia.


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