Linfoma non-Hodgkin


Il linfoma non Hodgkin è un tumore maligno che è il cancro del sistema linfatico. Le neoplasie sono di varia velocità d'azione, sono note sia forme relativamente “lente” che estremamente aggressive. Si verificano negli adulti e nei bambini. Codice ICD-10 - C82-C85.

Thomas Hodgkin scoprì nel 1832 il primo tipo di linfoma chiaramente classificato. In precedenza, era consuetudine dividere i linfomi in linfomi non Hodgkin e linfomi di Hodgkin, nell'attuale classificazione adottata dall'OMS nel 2008 si è deciso di abbandonare questa divisione. La classificazione comprende 80 tipi di linfomi, divisi in quattro gruppi. Il linfoma di Hodgkin differisce principalmente da quello non Hodgkin in presenza di cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg.

La malattia si verifica quando una mutazione (cambiamento maligno) dei linfociti - un gruppo di leucociti del sangue, di solito situati nel tessuto linfatico. Pertanto, è più probabile che il linfoma non Hodgkin colpisca i linfonodi e, in casi più rari, si forma in altri tessuti e organi linfoidi, ad esempio nell'amigdala..

Oggi, le linee guida cliniche per la diagnosi e il trattamento di questi tumori sono relativamente ben sviluppate. Tuttavia, a causa dell'aggressività delle neoplasie, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è in media del 70% e la prognosi di vita e di guarigione è determinata non solo dallo stato di salute iniziale del paziente, ma anche dal tipo di linfoma..

Cause e manifestazioni

La causa del linfoma non Hodgkin non è chiaramente compresa. Non è chiaro il motivo per cui si verificano cambiamenti genetici quando i linfociti vengono mutati. In teoria, la malattia è provocata da alcune sostanze chimiche, radiazioni e virus. La "zona a rischio" comprende i pazienti con malattie congenite o acquisite del sistema immunitario, nonché i pazienti sottoposti a trattamento che altera l'immunità (ad esempio, trapianto di organi).

L'anatomia patologica di tali tumori è dovuta a un'ampia diffusione. La natura maligna del tumore si manifesta nel tasso di sviluppo: diventa rapidamente visibile e le conseguenze cliniche compaiono presto. Il "primo segno" di solito è un gonfiore quasi indolore dei linfonodi. Ciò accade in luoghi diversi, a volte contemporaneamente: sulle braccia e sulle gambe, nella cavità addominale e nell'inguine, nel petto e sul collo e oltre..

Con il linfoma compaiono sintomi dolorosi:

  • Mancanza di appetito, mal di stomaco, perdita di peso.
  • Stanchezza, febbre, sensazione di debolezza.
  • Individuare le emorragie.
  • Dolore alle articolazioni e alle ossa.
  • Respirazione pesante, tosse persistente.

Questo elenco non è considerato completo a causa della gamma di linfomi. Sintomi simili possono indicare altre malattie, quindi è necessario consultare un medico per una diagnosi accurata..

Il dolore da linfomi non Hodgkin si sviluppa per diverse settimane, mostra un carattere crescente, è spesso "trasmesso" agli organi vicini, il che complica la localizzazione.

Varietà

I linfomi non Hodgkin sono diversi:

  • Strutturalmente, il linfoma nodulare (follicolare) è caratterizzato da uno sviluppo relativamente lento, mentre il linfoma diffuso è più aggressivo.
  • Per posizione, sono divisi in nodali, che crescono nei linfonodi ed extranodali, che crescono negli organi interni..
  • In base al tasso di crescita (e, di conseguenza, al grado di malignità), sono suddivisi in:
  1. Lento (indolente), in cui i pazienti spesso vivono per anni senza intervento.
  2. Aggressivo, che si manifesta rapidamente, tempo di sopravvivenza - fino a due anni.
  3. Particolarmente aggressivo - capace di colpire ancora più velocemente, richiedendo un trattamento particolarmente urgente.
  • Dalle cellule che forniscono la crescita. Entrambe le specie di cellule B e cellule T sono rappresentate da diverse sottospecie, esempi:
  1. Linfoma diffuso a grandi cellule B - tipo di tumore "in esecuzione".
  2. Linfoma follicolare a cellule B - più raro e con maggiori probabilità di guarigione.
  3. Tipo di cellule B linfocitiche a piccole cellule - difficile da trattare nonostante la crescita lenta.
  4. Linfoma a grandi cellule B del mediastino - caratteristico delle donne.
  5. T-linfoblastico - raro, di solito si verifica in pazienti giovani, mostra una prognosi infausta.

A volte, in particolare, con la diagnosi precoce, si incontrano linfomi di un tipo non specificato. Quando compaiono, è importante organizzare ulteriori osservazioni..

Fasi di sviluppo

La patogenesi del linfoma è solitamente suddivisa in quattro fasi:

  • Stadio locale, quando viene colpito un singolo linfonodo o una coppia.
  • Lo stadio regionale, il gruppo concentrato di linfonodi è interessato.
  • Stadio generalizzato, la malattia si diffonde in tutto il corpo.
  • Stadio disseminato, la lesione è andata oltre il sistema linfatico.

È anche consuetudine isolare la sottofase A, in cui non vi è alcun segno di avvelenamento durante il decadimento del tumore, e B, in cui si verifica l'avvelenamento.

Diagnosi di linfoma

Poiché i linfomi non Hodgkin sono caratterizzati da eterogeneità e "universalità" dei sintomi, i pazienti non sono consapevoli della lesione e dei sintomi dolorosi scambiati per altre malattie. Pertanto, una diagnosi competente è importante per distinguere la patologia da altri casi..

Il sospetto del linfoma indicato è dato da anamnesi, esame esterno ed esami e analisi effettuati in modo completo e determinando i segni di un tumore. Dopo il sospetto di una malattia, il medico indirizza il paziente a specialisti ristretti (di regola, a un dispensario oncologico), che conducono ulteriori esami volti a confermare la diagnosi.

Esame del tessuto tumorale

Il metodo principale per trovare il linfoma è l'analisi del tessuto tumorale. Quando il fluido secreto dal corpo (come versamento pleurico o ascite) è presente nella cavità sospetta, il compito è semplificato utilizzando questo fluido per il campione. Quando si esamina il midollo osseo, è possibile applicare la puntura. In caso contrario, è necessario un campione chirurgico di tessuto.

Successivamente, il campione viene sottoposto a una serie di test per determinare la presenza di linfoma e la sua forma. Ogni cellula viene esaminata attentamente. Quando viene confermata la presenza di un tumore, procedere al passaggio successivo.

Ricerca sulle malattie

Per redigere un piano di trattamento chiaro e realistico, è prescritto per determinare quanto si è sviluppato il tumore. Per il risultato, vengono utilizzate immagini degli organi interessati, ottenute con vari metodi: tomografia computerizzata, ultrasuoni, risonanza magnetica, tomografia a emissione di positroni.

Come misura aggiuntiva, vengono eseguite una puntura lombare (che riceve liquido cerebrospinale) e una puntura del midollo osseo per diagnosticare la presenza di cellule tumorali in questi organi. Inoltre, viene eseguita la diagnostica cardiaca. A seconda della situazione specifica, i medici prescrivono esami aggiuntivi per valutare la salute generale e gli organi interessati..

Dopo questa raccolta di dati sulla malattia, vengono preparati un piano e un sistema di trattamento. Richiede un'attenta considerazione del quadro di salute del paziente e del tipo e delle dimensioni del tumore. Alcuni pazienti preferiscono sottoporsi a cure all'estero, ad esempio in Israele.

Trattamento e riabilitazione

Per il linfoma non Hodgkin, viene solitamente utilizzata la chirurgia o la chemioterapia.

Viene utilizzata anche la radioterapia, ma in combinazione con altri metodi per facilitare il processo e prevenire complicazioni. In generale, il tumore è caratterizzato dalla necessità di un trattamento "multiforme", che richiede la combinazione di metodi precoci.

Molto spesso, per il trattamento viene utilizzato un metodo chemioterapico, che è riconosciuto come un metodo comune per il trattamento di tumori maligni, nonché malattie infettive e parassitarie. Consiste nell'uso di veleni e tossine - agenti chemioterapici che agiscono per distruggere il parassita.

Per un trattamento efficace, è necessario utilizzare una combinazione di agenti: la polichemioterapia. Nei casi difficili, in particolare nel trattamento delle ricadute, viene utilizzata la chemioterapia ad alte dosi. Successivamente, vengono prese misure per ripristinare gli effetti collaterali della terapia, ad esempio il trapianto di cellule staminali per ripristinare l'emopoiesi.

Il piano di trattamento viene assegnato individualmente. Ad esempio, all'inizio del trattamento viene somministrata una chemioterapia intensiva, seguita dal trapianto di midollo osseo. L'intervento chirurgico riguarda uno specifico organo colpito e altri metodi sono in grado di mostrare un risultato più ampio, ad esempio, contro la diffusione delle metastasi e la generalizzazione del processo.

Sono possibili metodi aggiuntivi:

  • Immunoterapia: uso mirato di farmaci immunologici per combattere i tumori e gli effetti collaterali.
  • Terapia con interferone: molecole proteiche con attività aspecifica che agiscono sulle particelle virali in modo complesso. Per stimolare la produzione, vengono utilizzati induttori di interferone: farmaci speciali.
  • Terapia con anticorpi monoclonali: l'uso di tali anticorpi ha una lunga storia, ma nel trattamento dei linfomi sono stati utilizzati esclusivamente negli ultimi decenni e la loro utilità è messa in dubbio da medici selezionati.

Questi metodi sono riconosciuti come misure preventive secondarie che, se utilizzate correttamente, facilitano il trattamento. Non possono essere utilizzati arbitrariamente a causa di una serie di controindicazioni..

Dopo il trattamento, l'osservazione periodica viene continuata, poiché è possibile una ricaduta. Non esistono misure preventive specifiche che riducano la probabilità - la malattia non è ben compresa per poter elaborare un programma di prevenzione preventiva.

Linfoma non Hodgkin: tipi e trattamento

Linfoma non Hodgkin: che cos'è?

Campione al microscopio con linfoma non Hodgkin

Il linfoma non Hodgins (NHL) è un gruppo di tumori eterogenei che hanno origine nel sistema linfatico. Il termine NHL include tutti i tipi di linfomi, ad eccezione del granuloma di Hodgkin. Le patologie tumorali maligne differiscono per struttura, natura del decorso, eziologia e localizzazione, hanno una cosa in comune: provengono tutte dai linfociti.

I linfociti hanno una funzione protettiva nel corpo. I linfociti B secernono immunoglobuline, che inibiscono gli organismi patogeni. I linfociti T distruggono le cellule malsane, comprese le cellule tumorali. I linfociti NK distruggono anche le cellule estranee. Il linfoma può svilupparsi da qualsiasi tipo di linfocita.

Cause della malattia

Fattori predisponenti: batteri e virus

Le cause della carcinogenesi negli organi linfoidi non sono completamente comprese. Ci sono una serie di fattori che hanno dimostrato la loro influenza sull'emergere del NHL..

  • Interazione con vari veleni (erbicidi, insetticidi, fungicidi).
  • Esposizione alle radiazioni, inclusa la radioterapia.
  • Soppressione del sistema immunitario (HIV, uso attivo di farmaci immunosoppressori dopo il trapianto).
  • Virus di Epstein-Barr, virus T-linfotropo umano, virus dell'herpes di tipo 8, epatite C.
  • Batteri Helicobacter pylori.
  • Malattie autoimmuni (LES, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren).
  • Agenti citotastici antineoplastici (ciclofosfamide, clorambucile).

Patogenesi del linfoma non Hodgkin

La traslocazione di una sezione di un cromosoma porta a una mutazione

C'è una violazione nei geni quando una parte del cromosoma viene trasferita a un'altra: la traslocazione. Ad esempio, un fattore nell'insorgenza del linfoma a cellule mantellari è la traslocazione dell'11 ° e del 14 ° cromosoma, il linfoma follicolare - la traslocazione del 14 ° e 18 ° cromosoma. I cambiamenti genetici portano al blocco della differenziazione dei linfociti, cioè la cellula si congela nella fase di maturazione.

La cellula alterata inizia una divisione incontrollata, contribuendo alla formazione di un tumore. Questo porta alla rottura dell'intero sistema linfatico. Pertanto, il linfoma è costituito dai discendenti di cellule mutate che sono morte in un certo stadio di sviluppo. In futuro, il tumore può diffondersi ad altri tessuti..

Classificazione della malattia

Linfoma a cellule mantellari

Le classificazioni cambiano periodicamente per includere nuove funzionalità NHL. La divisione si è basata su diversi indicatori, in particolare l'origine:

  • B-linfocitici (circa l'88% di tutto il NHL);
  • T-linfocitici e NK-linfocitici (circa 12%).

Nel 1974 fu adottata la classificazione Kiel, dividendo la NHL in base alla neoplasia:

  • esplosione - alta malignità;
  • non blastico - bassa malignità.

Successivamente, nello sviluppo della classificazione lavorativa, è stato aggiunto un grado intermedio. Ma questa divisione non ha determinato molti dei segni di vari tumori inclusi nel concetto di NHL. Pertanto, la classificazione non ha soddisfatto la necessità di combinare le differenze più specializzate nei linfomi.

Nel 1994, i patologi si unirono per creare una nuova metodologia per la sistematizzazione del NHL, chiamata REAL (classificazione europeo-americana), sulla base della quale, secondo la classificazione dell'OMS, sono suddivise 30 tipologie di NHL:

  • Cellule B da cellule precursori di linfociti B (1);
  • Cellule B da linfociti B maturi (15);
  • Cellule T e NK da cellule progenitrici (1);
  • Cellule T da linfociti T maturi (13).

Gravità e fasi

I linfomi lenti sono comuni negli anziani

La gravità si distingue:

  • Crescita lenta (pigro, indolente). Sono diagnosticati nella maggior parte dei casi negli anziani. I sintomi di solito non si manifestano, senza trattamento, puoi vivere 2-10 anni o più.
  • Aggressivo. Nei bambini vengono rilevati tipi prevalentemente aggressivi di NHL. I tumori si sviluppano attivamente, senza trattamento, l'aspettativa di vita è di 2-10 mesi o più.
  • Altamente aggressivo. Progressione particolarmente rapida, aspettativa di vita senza trattamento 2-10 settimane o più.

Lo stadio è determinato dal numero di gruppi linfonodali coinvolti

  • I.NHL è localizzato in 1 gruppo di linfonodi, se il tumore colpisce 1 organo non linfoide, viene assegnata la lettera E, lo stadio sarà designato IE.
  • II. NHL in 2 gruppi di linfonodi situati sopra il diaframma.
  • III. I tumori colpiscono i linfonodi su entrambi i lati del diaframma.
  • IV. Gli organi linfoidi e non linfoidi sono interessati.

Designazioni in lettere per le fasi:

  • a - la crescita della lattato deidrogenasi e dell'ESR non è osservata;
  • b - crescita di lattato deidrogenasi e ESR;
  • A - non ci sono segni di intossicazione;
  • B - ci sono segni caratteristici di intossicazione;
  • E - danno alla zona linfatica e ai tessuti adiacenti.

Gruppi a rischio

A rischio - pazienti dopo la chemioterapia

Il gruppo di rischio comprende:

  • lavoratori agricoli il cui campo di attività è legato ai pesticidi;
  • pazienti con HIV e altri virus che causano immunodeficienza;
  • pazienti con malattie autoimmuni;
  • persone che hanno subito un intervento di trapianto;
  • persone che sono state esposte a radiazioni;
  • pazienti dopo la chemioterapia;
  • bambini con sindromi: Klinefelter, Chediak-Higashi, Louis Bara;
  • persone anziane, soprattutto maschi.

Segni e sintomi di malattia

Fegato e milza ingrossati - segni di malattia

  • linfonodi ingrossati (indolore);
  • gonfiore del viso, del collo, delle braccia;
  • sensazione di pesantezza nell'ipocondrio sinistro;
  • prurito ai linfonodi, prurito di tutto il corpo;
  • aumento della temperatura;
  • perdita di peso;
  • sudorazioni notturne;
  • casi frequenti di infezione;
  • ingrossamento della milza e del fegato;
  • debolezza, perdita di appetito.

Nel caso in cui la NHL si diffonda ad altri enti:

  • dolore allo stomaco, alle ossa, ai reni, al petto;
  • danno alla pelle;
  • tosse, mancanza di respiro.

Diagnosi di linfoma non Hodgkin

Puntura linfonodale con linfoma

Inizialmente, il medico ascolta i reclami del paziente, quindi esamina i linfonodi con una valutazione delle loro dimensioni, elasticità e mobilità. Esamina la milza e il fegato con la palpazione. Vengono effettuate ulteriori ricerche.

  • KLA rileva una violazione nella composizione dei globuli sanguigni, livello di emoglobina.
  • Un esame del sangue biochimico indica se altri organi sono coinvolti nel processo patologico.
  • L'analisi delle urine rivela comorbidità.
  • Biopsia dei linfonodi. Uno studio necessario per la diagnosi di NHL, comprese le analisi molecolari immunoistochimiche basate su un campione di tessuto. Ti permette di diagnosticare NHL e la sua gravità.
  • Immunofenotipizzazione. Il tipo di tumore viene determinato identificando proteine ​​specifiche sulla superficie dei linfociti.
  • Trepanobiopsy. Viene esaminato un campione di midollo osseo per determinare lo stadio della patologia.

Oltre alla diagnosi, è possibile eseguire la risonanza magnetica

  • Ultrasuoni degli organi interni,
  • radiografia del torace,
  • MRI,
  • ECG,
  • SCT (tomografia computerizzata a spirale).

Trattamento

Il trattamento utilizza un approccio attendista con monitoraggio

Quando viene rilevato un NHL di basso grado, viene utilizzato un approccio attendista, che può durare per anni. Questo metodo viene utilizzato grazie a numerosi studi che hanno dimostrato che i risultati del trattamento iniziato immediatamente dopo la diagnosi di NHL pigro non differiscono dai risultati ottenuti nel trattamento di un processo più attivo di formazione del tumore. La malattia è spesso benigna.

Chemioterapia se necessario

Il monitoraggio costante consente di identificare la transizione del linfoma a una forma più pericolosa determinando la dimensione del tumore, la comparsa di sintomi di intossicazione e la formazione di complicanze. In caso di alta malignità, il trattamento viene immediatamente prescritto.

  • Chemioterapia. Le cellule tumorali sono danneggiate, il che innesca il processo di morte cellulare.
  • Radioterapia. I raggi X ad alta concentrazione distruggono le cellule del linfoma.
  • Trapianto di midollo osseo. Se il trattamento non funziona, è possibile applicare il trapianto allogenico (trapianto da un donatore) o autologo (proprie cellule staminali rimosse prima della radioterapia e della chemioterapia).
  • Terapia con anticorpi monoclonali. Una nuova direzione nel trattamento dell'oncologia, che ha mostrato un'elevata efficienza. L'anticorpo monoclonale si lega alla proteina CD20, che si trova sulla superficie dei linfociti B maligni. Le cellule mutate “segnate” dall'anticorpo vengono distrutte dal sistema immunitario del corpo.
  • La rimozione della milza o dei linfonodi è utilizzata per indicazioni: anemia, sanguinamento, rischio di rottura o infarto della milza a causa delle sue dimensioni anormalmente grandi.
  • Se necessario, eseguire trasfusioni.

Dieta

Una corretta alimentazione è molto importante durante il trattamento.

I disturbi del sistema linfatico, così come le radiazioni e la chemioterapia, sono molto stressanti e possono essere alleviati dalla dieta.
Si consiglia di escludere dalla dieta:

  • alcol,
  • carni affumicate, salsicce,
  • prodotti semi-finiti,
  • cibi grassi e fritti,
  • Fast food,
  • prodotti con vari additivi (coloranti, conservanti),
  • è meglio sostituire lo zucchero con il miele.

Prevenzione e prognosi

Visite regolari dal medico aiuteranno a identificare la malattia in tempo

Negli ultimi decenni, il numero di pazienti con NHL è in costante aumento, quindi è importante seguire misure preventive. Sebbene la causa della malattia non sia stata completamente identificata, si raccomanda di evitare sostanze chimicamente nocive, l'esposizione alle radiazioni. L'immunità dovrebbe essere mantenuta per proteggere il corpo dai microrganismi patogeni. Per fare ciò, è meglio mantenere uno stile di vita sano, compreso un esercizio ottimale, una buona alimentazione e attività all'aperto..

La prognosi del NHL dipende dal tipo di linfoma, dalla gravità e dallo stadio di sviluppo. In generale, l'NHL è curabile, i pazienti possono sbarazzarsi della patologia per sempre. Ci sono una serie di fattori che peggiorano la prognosi:

  1. Età avanzata;
  2. Alto tasso di lattato deidrogenasi;
  3. La sconfitta di più di 1 localizzazione;
  4. III - IV fasi di sviluppo;
  5. Cattive condizioni generali.

La sopravvivenza a cinque anni senza recidiva (recidiva) è di circa il 70% nel NHL a cellule B della zona marginale; meno del 30% con T-linfoblastico, nei bambini con un solo tumore, le probabilità sono fino al 90%.

Prognosi di vita con linfoma non Hodgkin. Nutrizione per il linfoma

Il linfoma è un tipo di cancro che colpisce il sistema linfatico. Il sistema linfatico è costituito da linfonodi, che sono collegati da piccoli vasi. Gli esperti dividono questo tipo di cancro in linfoma di Hodgkin e linfoma non Hodgkin (chiamato anche non Hodgkin). Differiscono nella struttura cellulare. Il linfoma non Hodgkin è meno reattivo al trattamento rispetto al linfoma di Hodgkin e la risposta ai farmaci è imprevedibile.

Questo nome di un gruppo di malattie è entrato in uso dal 1971 dallo scienziato Billroth.

  1. Linfoma non Hodgkin: che cos'è?
  2. Motivi NHL
  3. Segni di malattia
  4. Classificazione della malattia
  5. Diagnostica
  6. NHL: trattamento
  7. Video correlato: Linfoma: sintomi e trattamento
  8. NHL: previsione

Linfoma non Hodgkin: che cos'è?

Linfoma non Hodgkin (NHL) è il nome generico dei tumori, che comprendono più di 30 tipi, in cui la struttura delle cellule è fondamentalmente diversa dalla struttura delle cellule del linfoma di Hodgkin. Con questo tipo di malattia, le cellule maligne si formano negli organi con tessuto linfatico (milza, timo, tonsille, ecc.) E nei linfonodi stessi.

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Secondo le statistiche, la prognosi della vita è tale che solo il 25% dei pazienti guarisce da questa malattia..

Ma ci sono diversi fattori che influenzano l'esito della malattia. Questi fattori sono l'accesso tempestivo a un'istituzione medica, una diagnosi corretta, un trattamento qualificato, l'età e persino il sesso del paziente. Quindi, secondo gli studi, le donne si ammalano di linfoma non Hodgkin molto meno spesso degli uomini. Si verifica anche più spesso negli anziani e negli adulti che nei bambini. Ma se la malattia si trova nei bambini (più spesso di età superiore ai 5 anni) o negli adolescenti, l'NHL può provocare nuove malattie nel sistema degli organi e spesso questo porta alla morte.

Motivi NHL

Negli ultimi anni questo tipo di cancro ha avuto la tendenza ad aumentare. Questa malattia è particolarmente comune nelle persone con più di 40 anni e si colloca al sesto posto nella mortalità tra le malattie maligne. In questa situazione, naturalmente, gli scienziati stanno cercando di studiare la vera causa della malattia. Ma ad oggi, il motivo affidabile non è stato completamente stabilito. Sulla base delle osservazioni e degli studi sulle storie dei pazienti, i medici hanno identificato alcune delle cause del linfoma non Hodgkin. Considerali:

  • Eredità. Come spesso accade con molti tumori, se qualcuno in famiglia ha avuto il cancro, la generazione successiva è ad alto rischio per la malattia. Questo è anche il caso del linfoma non Hodgkin. Non ci sono studi di laboratorio precisi che lo dimostrino. Ma ci sono osservazioni statistiche che confermano questo fattore..
  • Età avanzata e obesità. La malattia si manifesta spesso dopo 60 anni. Forse ciò è dovuto a una diversa eziologia acquisita a causa dell'età del paziente..
  • Ecologia. È stato stabilito che nelle aree in cui si è verificato un disastro causato dall'uomo, le persone sono spesso esposte a malattie oncologiche, inclusi i linfomi..
  • Infezione virale. È stato dimostrato che l'HIV, il virus di Epstein-Barr, forme gravi di epatite possono provocare l'insorgenza di linfoma, a causa del fatto che sopprimono l'immunità umana
  • Radiazione. Se una persona ha il cancro durante la radioterapia, aumenta il rischio di linfoma. Ciò è dovuto al fatto che con la radioterapia, le cellule del sangue sane vengono deformate. Questo può innescare un tipo di linfoma..

Questo elenco non è completo. Gli scienziati stanno anche studiando l'influenza di cattive abitudini, come il fumo, l'alcol, alcuni farmaci, vari tipi di agenti cancerogeni sulla formazione del sangue umano..

Segni di malattia

Il quadro clinico del linfoma di neodzhkin è molto luminoso. Prima di tutto, il tessuto linfoide soffre. Questo gruppo di linfomi si manifesta in tre fasi:

  1. Ingrandimento di uno o più linfonodi. P principalmente il loro aumento si osserva sul collo, sulle ascelle, sull'inguine. Spesso diventano dolorosi al tatto..
  2. Il linfoma colpisce gli organi interni, questo fenomeno è chiamato tumore extranodale. Quindi, ad esempio, c'è il linfoma dello stomaco, del sistema nervoso centrale, della congiuntiva, ecc. In questo caso, c'è nausea, vomito, diminuzione della vista, intensificazione del mal di testa. Se il linfoma colpisce le vie aeree, si verifica una tosse cronica con dolore allo sterno.
  3. Una persona perde improvvisamente peso, fino all'anerexia, la temperatura sale a uno stato febbrile.

Questi sintomi non sono affidabili e richiedono una diagnosi aggiuntiva..

Classificazione della malattia

La NHL ha 4 gradi di sviluppo e 3 tipi di decorso della malattia. La scelta del metodo di trattamento e della prognosi dipendono dal grado e dal tipo di malattia. Considerali:

  1. Il primo stadio è il più semplice, poiché la malattia non si è ancora manifestata in alcun modo. Sono possibili solo alcuni cambiamenti nell'analisi del sangue. È possibile un singolo ingrandimento dei linfonodi.
  2. Il secondo stadio è caratterizzato da cambiamenti primari negli organi interni; i tumori sono possibili nei linfonodi periferici.
  3. Il terzo stadio mostra chiari segni della malattia. Si estende su entrambi i lati del diaframma e dell'addome.
  4. Il quarto stadio è caratterizzato da danni al sistema nervoso centrale, al midollo osseo e allo scheletro. Questa fase del linfoma non Hodgkin è la più difficile sia per il paziente che per gli specialisti nella scelta dei metodi di trattamento..

Il linfoma non Hodgkin è diviso in tre tipi di perdite. Sono chiamati aggressivi, indolenti e altamente aggressivi. È quando il quadro clinico è luminoso, con la manifestazione simultanea di tutti e quattro, indica un tipo aggressivo di linfoma non Hodgkin. La forma indolente è pigra e non si manifesta per molto tempo. Ma con la prognosi della sopravvivenza in una forma aggressiva, è molto meglio che in un corso lento. È estremamente raro che un tipo indolente di linfoma non Hodgkin possa essere curato. Una specie altamente aggressiva è caratterizzata da un corso rapido e incontrollato del processo oncologico.

I linfomi della forma non Hodgkin sono classificati come cellule B e cellule T. A seconda del tipo di paziente malato, è possibile fare previsioni.

Le cellule B includono:

  • Diffusa: si riferisce a una specie aggressiva, ma la possibilità di guarigione è alta. È localizzato nelle zone inguinale, cervicale e ascellare. Questo linfoma a grandi cellule include linfoma anaplastico a grandi cellule ALK-positivo, linfoma anaplastico a grandi cellule ALK-negativo.
  • Il linfoma follicolare è un tipo indolente. Se il trattamento viene avviato adeguatamente e in tempo, il tasso di sopravvivenza è del 60-70%.
  • A piccole cellule - si riferisce alla specie indolente. Il trattamento spesso non porta a risultati positivi. A causa della sua lenta diffusione, questa malattia può essere vissuta fino a 10 anni.
  • Linfoma a cellule mantellari - si verifica nel 6% dei pazienti. È una forma complessa.
  • Linfomi da cellule della zona marginale. Le cellule maligne si diffondono lentamente. Con una terapia adeguata, è possibile ottenere una rapida remissione.
  • Linfoma mediastinico - riscontrato principalmente nelle donne. È osservato solo nel 2% dei pazienti. La prognosi per il recupero è del 50%.
  • Il linfoma linfoplasmocitico è caratterizzato da un aumento della viscosità del sangue, a causa della quale si verifica la rottura dei capillari, la formazione di coaguli di sangue nei vasi. Si verifica solo nell'1% dei pazienti. La prognosi dipende dalla velocità della malattia. Può avere fino a 20 anni.
  • Leucemia a cellule capellute - comune negli anziani. Procede lentamente. Il trattamento non è sempre richiesto.
  • Il linfoma di Burkitt è di natura aggressiva. Più spesso soffrono gli uomini sotto i 30 anni. Viene utilizzata la chemioterapia intensiva. Ma le previsioni sono pessimistiche, poiché l'aspettativa di vita è di soli 2-3 anni.
  • Linfoma del sistema nervoso centrale - colpisce il sistema nervoso centrale. Il tasso di sopravvivenza è solo del 30%.
  • Plasmocitoma linfocitico - un tumore maligno formato da cellule del midollo osseo e dei linfonodi.

I linfomi a cellule T includono:

  • Il linfoma a cellule progenitrici o leucemia è un tipo raro di linfoma di Hodgkin (2%). La leucemia o il linfoma differiscono nel numero di blasti nel midollo osseo.
  • Linfomi periferici - questi includono linfomi cutanei, linfomi tipo pannicolite, extranodali, angioimmunoblastici ed enteropatici.

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La prognosi per la vita con linfoma a cellule T è sfavorevole, poiché questo tipo di linfoma è eccessivamente aggressivo e più spesso i pazienti si trovano nella fase terminale della malattia.

Diagnostica

Il linfoma non Hodgkin è un tipo di cancro estremamente grave, quindi la scelta di un metodo diagnostico seguito da una scelta di terapia spetta agli oncoematologi. La fase principale della diagnosi è una biopsia dei tessuti dei linfonodi e una puntura del midollo osseo. Ma per chiarire la prognosi della vita, lo stato degli organi interni, una serie di procedure mediche, vengono anche eseguiti metodi diagnostici, come esami del sangue, raggi X, risonanza magnetica, ecografia, linfoscintigrafia, scintigrafia ossea. Dopo un'attenta diagnosi e determinazione del tipo e dello stadio del linfoma non Hodgkin, se presente, il tipo di terapia viene scelto da specialisti.

NHL: trattamento

Quando si conferma la diagnosi di NHL, i medici scelgono un regime di trattamento in base a quale forma specifica di linfoma non Hodgkin soffre il paziente, quanto è diffusa la malattia all'interno del corpo, in quale fase si trova il linfoma.

I principali metodi di trattamento sono:

  1. Chemioterapia
  2. Radioterapia
  3. Chirurgia
  4. Trapianto di midollo osseo

Il successo del trattamento dipende da quanto è progredita la malattia, in quale fase si trova. Se la malattia è localizzata e non tende a svilupparsi, è possibile ottenere la completa eliminazione del linfoma, curare o almeno prolungare la vita di una persona. Con l'ampia diffusione di tumori maligni, il trattamento è piuttosto complicato e mira ad aumentare l'aspettativa di vita e migliorare la qualità della vita del paziente. Con i tipi di NHL superaggressivi e alcuni indolenti, quando la malattia non risponde alla terapia, il paziente non è lasciato a se stesso. Viene fornito aiuto spirituale e psicologico.

Se la prognosi per il NHL aggressivo è favorevole, esiste una terapia standard secondo il regime ASOP (CHOP), che implica la somministrazione di farmaci: Doxorubicina, Oncovin, Ciclofosfamide e anche Prednisolone. Il trattamento è effettuato in corsi.

Con la regressione parziale del linfoma non Hodgkin, la terapia farmacologica viene eseguita in combinazione con la radioterapia nelle aree colpite.

Se dopo il trattamento si osservano grandi dimensioni del tumore, il cosiddetto NHL diffuso a grandi cellule, il rischio di recidiva è alto. La dose di farmaco viene aumentata. Gli specialisti chiamano questa terapia "terapia della disperazione". La remissione può essere ottenuta nel 25% dei casi. Ma questo risultato è di breve durata. Quindi al paziente viene prescritta la chemioterapia ad alte dosi. Questo trattamento è consigliabile alle prime recidive osservate nel linfoma aggressivo.

Con il tipo indolente di linfoma, le neoplasie maligne sono difficili da trattare. I medici usano la chemioterapia tradizionale, che fornisce una remissione a breve termine. Ma dopo un po 'si verificano spesso ricadute.

La chirurgia è necessaria se il tumore non si diffonde ed è isolato, il che è estremamente raro.

Nutrizione NHL:

  • Dovrebbe essere frequente e frazionario, non consentendo di aumentare di peso in eccesso; adeguato in termini di consumo energetico per evitare l'aumento di peso;
  • Il cibo dovrebbe essere sano, contenere sia proteine, grassi, carboidrati con moderazione e contenere vitamine e minerali necessari per il recupero;
  • La quantità di sale dovrebbe essere limitata, pertanto è necessario limitare l'uso di sottaceti e carni affumicate.

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NHL: previsione

È stato precedentemente notato che la prognosi dipende dal tipo di linfoma non Hodgkin, il suo stadio. Nel linfoma a cellule B, la prognosi è più favorevole rispetto al linfoma a cellule T. Ma la medicina non si ferma. Come risultato di una terapia adeguata, la vita del paziente può essere prolungata di 10 anni, e questo è un buon risultato. È importante essere attenti al proprio corpo.

Con l'accesso tempestivo alle istituzioni mediche, l'individuazione di una malattia e la scelta corretta del trattamento, le possibilità di guarigione arrivano fino al 70%.

Linfoma

Informazione Generale

Oggi scopriremo cos'è il linfoma. Questo è il nome generico per i tumori originati dal tessuto linfoide. In questa malattia, il sistema linfatico del corpo è interessato, che comprende i linfonodi uniti da vasi linfatici, midollo osseo, tonsille, ghiandola del timo, placche linfatiche intestinali e milza.

Cos'è questa malattia e cosa succede con essa? Il processo inizia nelle cellule del sistema linfatico (linfociti T e B) e ciò è dovuto a una violazione del processo del loro sviluppo. I precursori alterati dei linfociti iniziano a dividersi attivamente e linfociti "tumorali" si trovano nei linfonodi e negli organi interni, formando linfomi. Il termine "linfoma" unisce molte malattie che differiscono per manifestazioni e decorso clinico..

Esistono due tipi: linfoma di Hodgkin (codice ICD-10 C81) e linfoma non Hodgkin (NHL). Il primo è molto meno comune, principalmente nei giovani ed è caratterizzato da danni ai linfonodi. La sua caratteristica è la rilevazione di specifiche cellule di Sternberg nei linfonodi. La prognosi per questa malattia è favorevole..

I linfomi non Hodgkin (codice ICD-10 C82-C85) sono un ampio gruppo di malattie, la cui classificazione si basa sulla natura delle cellule tumorali. Queste malattie si distinguono per una varietà di localizzazione del tumore e, di conseguenza, per il decorso e la prognosi. Questo tipo di linfoma si sviluppa in tutti gli organi in cui è presente tessuto linfatico. Il loro rischio aumenta con l'età e i bambini e gli adolescenti si ammalano molto meno spesso. Il linfoma di Hodgkin e il linfoma non Hodgkin metastatizzano, diffondendosi oltre il fuoco e reinfettando vari organi.

La domanda viene spesso posta: il linfoma è cancro o no? Sì, è una malattia linfoproliferativa maligna, cioè il cancro. Le suddette malattie sono accomunate dal termine "linfoma maligno", che comprende anche leucemia linfocitica, linfocitomi, emoblastosi paraproteinemica (malattia delle catene pesanti, mieloma multiplo e macroglobulinemia di Waldenstrom). Tuttavia, i linfomi non Hodgkin possono essere aggressivi e avere una prognosi sfavorevole per la vita, o, al contrario, possono essere relativamente benigni e svilupparsi lentamente, quindi la prognosi è più favorevole..

Secondo il principio prognostico, il NHL è convenzionalmente diviso in due gruppi: tumore benigno (indolente) e aggressivo (maligno). Dal punto di vista morfologico, i linfomi indolenti sono più spesso linfomi maturi e a piccole cellule, mentre quelli aggressivi sono i linfomi a scoppio ea grandi cellule. Nei bambini e negli adolescenti, tutti i NHL sono altamente maligni. Quelli benigni hanno una buona prognosi in quanto i pazienti hanno un tasso di sopravvivenza superiore a 10 anni. Per il trattamento del NHL benigno nelle fasi iniziali (I e II), viene utilizzata solo la radioterapia, ma di solito non rispondono al trattamento nelle fasi finali. Il tipo di tumore aggressivo ha un decorso più rapido, ma i pazienti vengono curati con regimi chemioterapici ad alte dosi.

I punti principali che determinano il decorso della malattia sono il grado di differenziazione delle cellule che compongono il tumore e la natura della crescita del tumore stesso in un organo o in un linfonodo. Sulla base di ciò, la prognosi varia da favorevole (aspettativa di vita 15-20 anni) a sfavorevole (meno di 1 anno in assenza di trattamento).

Patogenesi

Un processo autoimmune o la presenza di un agente patogeno infettivo provoca l'attivazione dei linfociti T e B, spingendoli a dividersi intensamente e ripetutamente. Come risultato di tale divisione incontrollata, si verificano rotture del DNA (si verifica un clone anormale). Nel tempo, sostituisce la normale popolazione cellulare e si sviluppa il linfoma.

  • Hodgkinsky (linfogranulomatosi).
  • Linfomi non Hodgkin. Ciò include malattie linfoproliferative di varia localizzazione e morfologia.

Per localizzazione, il linfoma non Hodgkin è diviso:

  • Tumori nodali con coinvolgimento dei linfonodi.
  • Tumori extranodali. Negli ultimi anni è aumentato il numero di tumori con danni al tratto gastrointestinale, al sistema nervoso centrale, alla pelle, alla milza e alle forme generalizzate nei pazienti con infezione da HIV..

Per struttura, i tumori sono:

  • Follicolare.
  • Diffondere.

Tasso di crescita:

  • Tumori indolenti con decorso lento e favorevole con un'aspettativa di vita fino a 10 anni anche senza trattamento.
  • Aggressivo con un tasso di sopravvivenza inferiore a 2 anni.
  • Altamente aggressivo con rapida diffusione delle metastasi e rapido sviluppo.

Classificazione in base alla presenza di cellule da cui si sviluppa il processo:

  • B-cell.
  • Cellule T..

Considereremo brevemente le singole forme e aiuteremo a capire cos'è il linfoma: le foto che verranno presentate di seguito.

Linfoma diffuso non Hodgkin

Se c'è una conclusione morfologica "linfoma diffuso", significa crescita tumorale diffusa, che cambia la normale struttura del linfonodo o del tessuto. Nei linfonodi, gli infiltrati sostituiscono completamente o parzialmente il tessuto normale, la sua nutrizione è disturbata e i tessuti molli situati nelle vicinanze sono spesso infiltrati dal tumore.

La diagnosi primaria viene stabilita esaminando il materiale bioptico.

Foto di linfoma non Hodgkin

Linfoma follicolare

Per capire come si verifica il processo di formazione del tumore, è necessario familiarizzare con la struttura degli organi di linfopoiesi, in cui si formano i linfociti dai precursori. La linfopoiesi si verifica nel tessuto linfoide presente nel timo, nella milza, nei linfonodi, nelle tonsille e nei follicoli linfatici intestinali.

Il timo è l'organo centrale della linfopoiesi. In esso si verifica la moltiplicazione e la differenziazione dei linfociti T. Nella ghiandola viene isolata una sostanza corticale situata nella periferia, che è piena di linfociti T e dei loro precursori, linfoblasti e un midollo situato al centro - contiene linfociti maturi. I linfociti T vengono trasportati dal flusso sanguigno agli organi periferici dell'immunogenesi (milza, linfonodi, appendice, tonsille, follicoli del tratto gastrointestinale e dell'apparato respiratorio) e popolano le zone T-dipendenti, dove si trasformano in sottoclassi (killer, aiutanti, soppressori).

Nel linfonodo si distinguono la sostanza corticale e la zona paracorticale. La corteccia è costituita da follicoli linfoidi arrotondati (gruppi di cellule linfoidi, macrofagi e linfociti B). Il follicolo linfoide ha una zona centrale - il centro di riproduzione e una zona periferica - del mantello.

Nel centro della riproduzione, i linfociti B si moltiplicano e nel mantello ci sono i linfociti B della memoria. La zona paracorticale contiene linfociti T che sono migrati dalla ghiandola del timo (questa è la zona T) e in questa zona si differenziano (T-killers, T-memory cells, T-helpers).

I follicoli linfoidi della milza si trovano solo nella polpa bianca dell'organo. Nella struttura, i follicoli differiscono dai follicoli dei linfonodi, poiché contengono zone T e zone B, e un singolo follicolo ha un centro di riproduzione, un mantello, zone marginali e periarteriose. Le prime due zone sono la zona B della milza: al centro della riproduzione, i linfociti B si dividono e si trovano a diversi stadi di sviluppo. L'accumulo di linfociti B della memoria si verifica nella zona del mantello. Nella zona periarteriosa ci sono i linfociti T e nella zona marginale i linfociti T e B interagiscono.

Nel processo patologico, i follicoli tumorali modificati si trovano in tutte le aree del linfonodo. I follicoli hanno la stessa forma e le stesse dimensioni, ma si trovano molto vicini, deformandosi a vicenda. Una zona T pronunciata si distingue sempre tra i follicoli, che contiene piccoli linfociti e venule. La maggior parte dei linfomi benigni è caratterizzata da crescita follicolare. Circa il 90% di tutti i linfomi follicolari è dovuto a un'anomalia genetica.

I linfomi follicolari vengono diagnosticati all'età di 60 anni e crescono lentamente. Tuttavia, nel tempo, il linfoma follicolare può svilupparsi in un linfoma diffuso che cresce rapidamente. Negli stadi I-II della radioterapia del tumore follicolare nel 95% dei pazienti si ottiene il controllo della malattia.

L'isolamento di varianti di linfomi secondo la morfologia è abbastanza giustificato, poiché il tumore può provenire da cellule B e T, da cellule del mantello e dalla zona marginale del follicolo, e da questo dipende la prognosi della malattia. Inoltre, i linfociti stessi, da cui ha origine il tumore, possono essere piccoli e grandi, il che ha anche un valore prognostico. Ad esempio, il linfoma a grandi cellule, che consiste in grandi cellule linfoidi, è caratterizzato da un'elevata attività proliferativa, pertanto un aumento significativo del numero di grandi cellule in un tumore è sfavorevole per la prognosi della malattia. La classificazione tiene conto di ciò e, in base alla presenza di cellule linfoidi da cui ha origine il tumore, si distinguono i linfomi a cellule B e T. La maggior parte dei tumori è a cellule B. Il gruppo di cellule B comprende:

  • Il linfoma diffuso a grandi cellule B costituisce un terzo del NHL. Come suggerisce il nome, il tumore è dominato da una crescita diffusa e da grandi cellule B linfoidi. Questo tipo di linfoma si manifesta dopo i 60 anni ed è caratterizzato da rapida crescita, progressione e un alto grado di malignità. Tuttavia, il 50% dei pazienti è completamente guarito perché i tumori sono sensibili alla terapia. Un tumore diffuso a grandi cellule si manifesta inizialmente o si trasformano in esso tumori indolenti a cellule mature (ad esempio, la forma follicolare o MALT). Questo tipo di tumore ha una varietà di localizzazione extranodulare. Sono colpiti il ​​sistema nervoso centrale, la pelle, le ossa, i tessuti molli, i testicoli, la milza, le ghiandole salivari, il timo, i polmoni, i reni, gli organi femminili, l'anello di Pirogov-Waldeyer. Ad esempio, si osserva spesso un tumore della ghiandola del timo, che si manifesta con la presenza di una grande massa tumorale nel mediastino anteriore, poiché progredisce e si diffonde rapidamente, comprimendo gli organi e i tessuti circostanti.
  • Tumore linfoproliferativo del sistema nervoso centrale. Il midollo spinale o il cervello è coinvolto nel processo patologico. Ha una prognosi infausta, il tasso di sopravvivenza entro 5 anni non supera il 30%.
  • Linfoma linfocitico a piccole cellule. Una rara variante della malattia, progredisce lentamente, ma nonostante ciò non risponde bene alla terapia.
  • Linfoma follicolare. Forse il tipo più comune di tumore, poiché si verifica in ogni quinto paziente con NHL. Il decorso indolente (benigno) è caratteristico, quindi il tasso di sopravvivenza a cinque anni può essere del 70%.
  • Linfoma a cellule mantellari. Anche la forma delle cellule B, ma prognosi sfavorevole.
  • Linfoma a cellule B non Hodgkin originato da cellule nella zona marginale. Questi possono essere tumori nodali che si sviluppano dalle cellule della zona marginale del linfonodo e tumori extranodali che si sviluppano nella ghiandola tiroidea, milza, stomaco e ghiandola mammaria. Questa specie è caratterizzata da un trattamento lento e da una buona sopravvivenza se il trattamento viene effettuato in modo tempestivo..
  • Linfoma mediastinico a cellule B. Nasce nel mediastino e proviene dai linfociti B della ghiandola del timo. È una forma rara, più comune nelle giovani donne. Con un trattamento tempestivo, il recupero si ottiene nel 50% dei casi..
  • Macroglobulinemia di Waldenstrom (il secondo nome è linfoma linfoplasmocitico). Questa è la forma più rara di NHL, caratterizzata da una maggiore formazione di IgM. I pazienti soffrono di alta viscosità del sangue e hanno un alto rischio di coaguli di sangue. Il decorso della malattia è diverso.
  • Leucemia a cellule capellute. Un raro tipo di linfoma che si verifica nelle persone anziane. Ha una lenta progressione.
  • Follicolare, che è stato descritto sopra.
  • Linfoma di Burkitt. Anche un tumore a cellule B comune nei bambini e nei giovani uomini. È caratterizzato da una rapida crescita e aggressività, ma un trattamento tempestivo cura il 50% dei pazienti.
  • Cavità sierose.
  • Zona marginale extranodale associata a membrane mucose (linfoma MALT).
  • Grandi cellule B intravascolari.

Il linfoma a cellule T è rappresentato da:

  • Tumore linfoblastico T (o leucemia a cellule progenitrici). Malattia grave e rara che si manifesta nei giovani con una prognosi infausta. Se il numero di blasti è inferiore al 25%, la malattia è considerata linfoma, se il loro numero è superiore al 25% è la leucemia.
  • Linfomi periferici a cellule T che coinvolgono la pelle, il tessuto sottocutaneo e l'intestino con sintomi di enteropatia (tipo di enteropatia a cellule T).
  • Epatolienale.
  • Linfoma anaplastico a grandi cellule dei linfonodi.

Linfoma a cellule T della pelle. Foto di micosi fungina

Il decorso di quasi tutto il NHL a cellule T è rapido, rispettivamente, il risultato è sfavorevole - il tasso di sopravvivenza a cinque anni non supera il 25-35%. Il trattamento utilizza la chemioterapia CHOP, che sarà discussa di seguito..

Il linfoma a cellule mantellari è un sottotipo di NHL che appartiene al gruppo dei tumori a cellule B. Proviene da linfociti B alterati della zona del mantello. Nei casi classici, le cellule alterate sono di dimensioni piccole o medie, assomigliano a piccoli linfociti e i contorni del nucleo sono sempre irregolari.

Le grandi cellule non sono tipiche del linfoma del mantello. Un aspetto importante nella linfomogenesi sono le mutazioni genetiche nei geni che influenzano il tasso di divisione cellulare. In questi tumori viene rilevata una traslocazione cromosomica specifica. I parenti dei pazienti hanno un aumentato rischio di varie neoplasie linfoidi..

I tumori della zona del mantello sono classificati come aggressivi e sono considerati un'opzione con una prognosi sfavorevole. Questo di solito è 3-4 anni dopo il trattamento standard e 5-7 anni nei pazienti che hanno ricevuto una terapia più aggressiva. Questa sottospecie è del 3-10% e si verifica negli uomini più anziani.

La fase latente prima dell'inizio della trasformazione tumorale del linfocita B e dell'insorgenza dei sintomi può essere lunga. Nella maggior parte dei casi, un tumore a cellule mantellari viene rilevato in ritardo (negli stadi III-IV), quando sono già presenti danni al midollo osseo e alle membrane del cervello, oltre alla linfoadenopatia generalizzata e alle lesioni del tratto gastrointestinale (i polipi linfatici compaiono in tutto il tratto digestivo). Ci sono anche danni ai polmoni, ai tessuti molli, alla testa e al collo, ai tessuti degli occhi, al sistema genito-urinario.

Linfoma di Burkitt

È un linfoma altamente aggressivo che ha origine da linfociti B maturi. Si verifica nei bambini (in loro è il 30-50% di tutti i tipi) e con infezione da HIV. La localizzazione extranodale (extranodale) del tumore è più tipica per LB. Gli organi della cavità addominale sono più spesso colpiti: l'intestino tenue (più spesso la sua sezione terminale), il mesentere, così come lo stomaco, l'intestino crasso, il peritoneo, il fegato, la milza. I danni al midollo osseo e al sistema nervoso centrale si verificano con la stessa frequenza e si verificano nel 20-35% dei casi. Tipico è anche il coinvolgimento di reni, ovaie e testicoli..

La malattia procede in diversi modi. La variante endemica si trova nei bambini neri in Africa e nei migranti dall'Africa. Nel quadro clinico di questa variante, il tumore di Burkitt colpisce lo scheletro facciale (mascelle, orbite), nonché i reni, i testicoli, le ghiandole salivari e mammarie, il sistema nervoso centrale.

Foto del linfoma di Burkitt

La variante sporadica si verifica al di fuori della zona endemica e il tumore ha la stessa localizzazione.

La variante associata all'immunodeficienza si verifica sullo sfondo di stati di immunodeficienza. Ad esempio, dopo il trapianto di organi e malati di AIDS. È più comune nelle persone con infezione da HIV e si sviluppa nelle prime fasi della malattia di base. Più spesso gli uomini sono ammalati. Si manifesta con un aumento dei linfonodi, della milza e del danno al midollo osseo (leucemia). Quest'ultimo comporta insufficienza dell'ematopoiesi del midollo osseo - si sviluppano citopenie gravi (diminuzione di tutte le conte ematiche).

Il trattamento del tumore di Brackett in Israele viene effettuato da molte cliniche. Comprende un intervento chirurgico per rimuovere il tumore (se possibile e disponibile), una combinazione di chemioterapia, radioterapia e immunoterapia. Una delle aree promettenti è la terapia biologica: l'uso di anticorpi monoclonali, che agiscono sui linfociti B patologicamente alterati, che contribuisce alla regressione della malattia. La prognosi del trattamento dipende dallo stadio del processo al momento del trattamento, dall'età del paziente e dalla localizzazione del focus primario.

Linfoma cerebrale

I linfomi primari del SNC rappresentano solo l'1-2% del NHL totale. Si trovano negli anziani di 60-70 anni e la loro prevalenza aumenta con l'età. Nei giovani, il linfoma cerebrale si verifica solo con condizioni di immunodeficienza: malattie immunitarie, sindromi da immunodeficienza primaria, infezione da HIV, dopo trapianto di organi, durante la terapia soppressiva (metotrexato). Spesso i tumori sono associati al virus Epstein-Barr.

I sintomi del danno al SNC si sviluppano gradualmente e differiscono a seconda della posizione del tumore. La sconfitta dei lobi frontali si verifica più spesso e si manifesta con ansia e cambiamenti di personalità. I pazienti hanno mal di testa a causa dell'aumentata pressione intracranica. Con danni alle strutture profonde del cervello, compaiono convulsioni epilettiche. In tutti i pazienti con immunodeficienza, la lesione cerebrale ha un carattere multifocale e il tumore si sviluppa nelle meningi.

La prognosi della malattia è sfavorevole, poiché anche la rimozione del tumore non aumenta la sopravvivenza. Ciò è dovuto a molti fattori: lesioni multiple, crescita infiltrativa, posizione profonda. Il trattamento utilizza regimi chemioterapici standard (CHOP), che sono combinati con la radioterapia, ma questo non porta ad un aumento della sopravvivenza. Una radioterapia fornisce un tasso di sopravvivenza di 1-1,5 anni.

I risultati del trattamento sono leggermente migliorati dopo l'uso di citostatici che penetrano nella barriera emato-encefalica - infusioni endovenose di alte dosi di metotrexato, che mantengono la concentrazione richiesta del principio attivo nel cervello per più di un giorno. Inoltre, il metotrexato viene iniettato per via endolombare nel liquido cerebrospinale mediante una puntura a livello delle 4-5 vertebre lombari. Ciò consente di ottenere un'elevata concentrazione del principio attivo nel liquido cerebrospinale e migliorare i risultati del trattamento. Oltre al metotrexato, vengono utilizzate vincristina, procarbazina e ciclofosfamide. La lesione primaria del midollo spinale è molto rara e ha una prognosi infausta. Clinicamente, le lesioni si manifestano con debolezza muscolare, disturbi sensoriali e del movimento.

Linfoma cutaneo

Le malattie neoplastiche di questa localizzazione sono associate alla proliferazione di un clone alterato di linfociti nella pelle. Le neoplasie del tessuto linfoide della pelle rimangono a lungo non riconosciute ei pazienti vengono trattati a lungo da dermatologi con altre diagnosi. Ciò è dovuto al fatto che le neoplasie del tessuto linfoide imitano una varietà di dermatosi infiammatorie croniche (eczema, parapsoriasi, orticaria, dermatite allergica). E solo un esame approfondito (esame patomorfologico e immunoistochimico di campioni bioptici) consente di stabilire linfomi a cellule T e NK (prevalgono e rappresentano il 90%) e a cellule B (poco più del 9% dei casi). L'età media dei pazienti che presentano i primi segni della malattia è di 54-65 anni.

Quasi un quarto dei pazienti ha una storia di eccessiva insolazione (scottature solari) e contatto con fattori industriali dannosi. Si tratta di sostanze chimiche, aumento della polverosità, microclima sfavorevole, contatto con combustibili e lubrificanti. Inoltre, viene rivelata la presenza di patologia oncologica nei parenti - malattie oncologiche degli organi interni. I linfomi cutanei possono essere cellule T e cellule B, ma predominano i primi.

La necessità di isolare i linfomi secondo questo principio è dovuta non solo alla peculiarità delle manifestazioni cliniche, ma anche a una significativa differenza di prognosi. Prima di tutto, i linfomi a cellule T sono più gravi e hanno una prognosi infausta. Per quanto riguarda le manifestazioni in clinica, con i linfociti T si notano lesioni cutanee generalizzate e le cellule B si manifestano più spesso come singoli elementi. Tuttavia, per stabilire una diagnosi, solo le manifestazioni cliniche non sono sufficienti: un esame istologico e immunoistologico.

La micosi fungina è il tumore maligno più comune del tessuto linfoide della pelle. Nelle fasi I - II - A, il trattamento comprende glucocorticosteroidi topici, irradiazione ultravioletta delle lesioni e terapia PUVA. Nelle fasi successive (IIB-III), il trattamento viene effettuato nei reparti di ematologia secondo protocolli generali. Gli stadi avanzati hanno una prognosi sfavorevole, nonostante il trattamento in corso a causa della progressione.

Foto di linfocitoma benigno

È importante sapere che ci sono tumori benigni tra la patologia della pelle. Il linfocitoma o pseudolinfoma della pelle è un tumore benigno associato all'iperplasia del tessuto linfoide della pelle. Secondo l'istologia, un linfocitoma cutaneo è costituito da linfociti e istiociti. Il linfocitoma può regredire spontaneamente e ricomparire.

Nella maggior parte dei casi, il suo sviluppo è facilitato da traumi cutanei (microtraumi, tatuaggi, agopuntura, punture di insetti, protesi al silicone, indossare orecchini e piercing). Spesso i linfocitomi compaiono sullo sfondo dell'infezione: scabbia, borreliosi, leishmaniosi, virus dell'immunodeficienza umana.

Linfoma mediastinico

Molto spesso, il linfoma di Hodgkin, grandi cellule B e cellule T, si trovano nel mediastino. Poiché l'immagine radiografica (trovano un enorme tumore nel mediastino) e la clinica per tutte le forme non è specifica (mancanza di respiro, dolore toracico, tosse, intossicazione), solo una diagnosi istologica consente di chiarire la diagnosi e scegliere un trattamento efficace. La fonte del tumore sono i linfonodi mediastinici o la ghiandola del timo. Il tumore si diffonde agli organi vicini (polmoni, pleura, vasi sanguigni, sterno, pericardio), i pazienti hanno versamento nella pleura e nel pericardio, che complica il decorso della malattia.

Linfoma della milza

Si riferisce alle forme lente della malattia. È asintomatico e viene rilevato per caso durante gli esami e gli ultrasuoni. A causa dell'allargamento della milza, gli organi adiacenti (stomaco, intestino) vengono compressi. Il paziente lamenta pesantezza nell'ipocondrio sinistro, rapida sazietà durante i pasti. Altri sintomi non sono specifici e sono comuni per le malattie linfoproliferative: perdita di peso, sudorazione, febbre la sera e la notte.

L'unico metodo per fare la diagnosi è l'asportazione della milza seguita dall'esame (istologico e immunoistochimico). Con un decorso lento e asintomatico, emocromo normale, il paziente non ha bisogno di cure. In caso di alterazioni del sangue, disturbi di debolezza, sudorazione, ingrossamento dei linfonodi e milza, viene eseguito il trattamento con rituximab (anticorpi monoclonali umani - Mabthera, preparati di Acellbia). Ci sono stati casi di trasformazione in una forma più aggressiva.

Tumori della ghiandola salivare

Se consideriamo i tumori linfoproliferativi della ghiandola salivare, allora in primo luogo è la variante del linfoma diffuso a grandi cellule B e l'infiammazione cronica autoimmune nella sindrome di Sjogren aumenta il rischio di linfoma MALT della ghiandola. In termini di incidenza del linfoma MALT, lo stomaco è al primo posto, quindi il midollo osseo e gli organi della testa - le ghiandole salivari e l'orbita. La malattia di Sjogren non può essere considerata benigna perché c'è un alto rischio di linfomi e la mortalità è significativamente aumentata in presenza di malattie linfoproliferative.

La malattia di Sjogren è considerata una malattia autoimmune e linfoproliferativa, poiché già nelle prime fasi (entro i primi 4-5 anni), il 56% dei pazienti sviluppa un linfoma di tipo MALT. Un segno in base al quale si può sospettare una malattia linfoproliferativa è un prolungato ingrossamento della ghiandola di II grado e linfoadenopatia o una combinazione di una ghiandola ingrossata con splenomegalia. Per la diagnosi precoce delle malattie linfoproliferative delle ghiandole, viene utilizzata una biopsia di una ghiandola ingrossata. La sensibilità all'immunochemioterapia dei tumori delle ghiandole salivari di varia origine è elevata e il tasso di remissione è dell'84-100%.

Tra i reattivi (si verificano sullo sfondo di malattie sistemiche) le lesioni simili a un tumore della ghiandola salivare, che a volte possono trasformarsi in linfoma maligno, possono essere chiamate lesione linfoepiteliale benigna della ghiandola. C'è una diffusa infiltrazione linfocitica del parenchima della ghiandola con sviluppo di atrofia delle ghiandole. Questa sconfitta si verifica nelle malattie autoimmuni..

La seconda patologia della genesi benigna è la sialometaplasia necrotizzante. La malattia si sviluppa più spesso con scompenso di malattie cardiovascolari o insufficienza renale negli anziani. Con questa malattia, si sviluppa un processo infiammatorio benigno nelle ghiandole salivari del palato duro e molle..

Una storia di trauma al palato può provocare gonfiore o piaghe dolorose al palato. Nella clinica, si manifesta sotto forma di un nodo indolore sotto la mucosa del palato di piccole dimensioni (fino a 1 cm). A volte i noduli possono essere localizzati simmetricamente nel palato, la mucosa sopra di loro è rossa e non ulcerata. Con una grave sialometaplasia, la membrana mucosa sopra il nodo si ulcera. Regredisce spontaneamente entro 1,5-2,5 mesi, in alcuni si sviluppa di nuovo. Nonostante il quadro tipico, la diagnosi finale viene stabilita dall'esame morfologico.

Forme speciali di linfomi

Il linfoma del malto (noto anche come maltoma o linfoma MALT) è un tumore del tessuto linfoide delle mucose. Cioè, i cambiamenti non si verificano nei linfonodi, come nella versione classica, ma nella mucosa. Questo tipo di linfoma viene rilevato nella seconda metà della vita e colpisce principalmente le donne. Il linfoma del malto può svilupparsi in qualsiasi organo, ma lo stomaco, la tiroide e le ghiandole salivari sono più comunemente colpite. In questi organi, il tessuto linfoide alterato si sviluppa dopo un processo autoimmune o un'infiammazione cronica a lungo termine.

Il linfoma gastrico è la variante più comune delle forme MALT, che si sviluppa dopo 60 anni. Si ritiene che il fattore provocante di questo tumore sia l'infezione da Helicobacter pylori. L'attivazione del processo oncogenico può verificarsi anche con un'altra infezione di vecchia data. Di solito il tumore appare nell'antro dello stomaco, meno spesso il corpo è colpito. Normalmente, la mucosa gastrica non contiene accumuli di tessuto linfoide. La presenza di H. pylori nel muco stimola i cloni di linfociti B, che porta alla formazione di tessuto linfoide. I linfociti B del tessuto accumulano cambiamenti genetici - traslocazione t (11; 18). Si trova solo nelle forme MALT ed è associato a un decorso aggressivo della malattia. In presenza di traslocazione, non è possibile la remissione del tumore dopo il trattamento antibiotico con H. pylori. La traslocazione è un indicatore importante per la scelta del giusto trattamento.

Il quadro clinico dipende dallo stadio. All'inizio - non ci sono sintomi o ci sono disturbi dispeptici minori e sindrome del dolore inespresso, che non differisce da quelli della gastrite cronica. Compaiono bruciore di stomaco, eruttazione con aria, dolori dolorosi all'epigastrio, non associati all'assunzione di cibo. Le caratteristiche distintive sono sintomi persistenti e esacerbazioni più di 3 volte l'anno. Con l'ulteriore sviluppo, ci sono disturbi caratteristici dei tumori linfoproliferativi maligni (perdita di peso, diminuzione dell'appetito, febbre). Nell'analisi del sangue, potrebbe esserci una diminuzione dell'emoglobina e del numero di globuli rossi.

In termini di esame, viene eseguita la fibrogastroscopia con biopsia, poiché solo la fibrogastroduodenoscopia non rivela cambiamenti caratteristici per questa malattia. Pertanto, vengono eseguite più biopsie da aree sospette dello stomaco e la diagnosi finale si basa sull'esame morfologico..

Nella fase iniziale, i follicoli linfoidi si trovano nella membrana mucosa, che sono circondati dalla zona del mantello e dalle plasmacellule. Nella fase reattiva, i follicoli linfoidi sono circondati da piccoli linfociti che penetrano nella mucosa. Nella fase del linfoma sviluppato, le cellule simili ai centrociti si trovano intorno ai follicoli. Come accennato in precedenza, con un basso grado di malignità, la terapia anti-Helicobacter pylori porta alla scomparsa del tessuto linfoide nella mucosa - il substrato da cui si sviluppa il linfoma MALT in seguito scompare. In altri casi, il trattamento è prescritto secondo il protocollo.

Il linfoma dell'intestino tenue ha varie varianti istologiche: forma MALT, follicolare, a grandi cellule diffuse, a cellule T periferiche, a grandi cellule anaplastiche. La malattia si manifesta con dolore addominale e con forme aggressive di cellule T può verificarsi una perforazione intestinale all'inizio della malattia. Pertanto, il fenotipo delle cellule T appartiene a fattori avversi. Anche gli stadi avanzati della malattia e le cattive condizioni generali del paziente sono considerati fattori sfavorevoli. Il linfoma dell'intestino tenue viene trattato con la partecipazione di chirurghi, radioterapisti e chemioterapisti. Per le forme localizzate, vengono eseguite la resezione del tumore e la radioterapia. In fasi avanzate - chemioterapia.

Programma chemioterapico a seconda della variante del tumore. Nei pazienti con bassa neoplasia può essere utilizzata la monoterapia con fludarabina (possono essere utilizzate fludarabina + ciclofosfamide). Quando è aggressivo, viene utilizzata la modalità SNOR. La radioterapia viene utilizzata se il tumore è inizialmente grande o se rimane un tumore residuo dopo la chemioterapia. L'enteropatia correlata alle cellule T è una malattia rara che causa diarrea e significativa perdita di peso. Nell'intestino tenue compaiono ulcerazioni estese e necrosi. Il trattamento chirurgico e la chemioterapia hanno scarso effetto. La prognosi è sfavorevole.

Come puoi vedere, il linfoma negli adulti può avere una struttura e una localizzazione diverse. Pertanto, anche i segni del linfoma negli adulti e il decorso della malattia sono vari. I sintomi caratteristici (ad esempio, ingrossamento della milza, linfonodi) possono suggerire la presenza di questa malattia del sistema linfatico, ma solo un esame del sangue, l'esame istologico di un campione bioptico, studi immunologici possono stabilire con precisione l'appartenenza a un particolare tipo di tumore e scegliere il trattamento corretto.

Se consideriamo il tasso di crescita di tutti i linfomi, vengono considerati indolenti: linfociti a cellule B, follicolari (tipo I-II), micosi fungina, zona marginale, grandi cellule angioimmunoblastiche e anaplastiche. Questi tumori hanno una prognosi favorevole. Quelli aggressivi includono: mediastinico follicolare (tipo III), diffuso, a grandi cellule, Burkitt-like, B-large-cell. Altamente aggressivi includono: linfoma della zona del mantello, cellule T dell'intestino tenue, cellule T periferiche, tumore di Burkitt.

Le ragioni

Le ragioni affidabili non sono note, ma ci sono fattori che aumentano il rischio di sviluppare la malattia:

  • Contagioso. Nello sviluppo della variante del linfoma di Burkitt, endemico per l'Africa, il virus Epstein-Barr è considerato importante. Nel 100% dei casi si riscontrano violazioni dell'8 ° cromosoma. La variante sporadica della malattia è rara. In generale, il DNA del virus si trova nel 30% dei casi. Il virus dell'immunodeficienza aumenta anche il rischio di sviluppare NHL. Inoltre, il grado di rischio di malattie linfoproliferative dipende dal tempo della malattia di AIDS e dai tempi del trattamento antiretrovirale. Il virus linfotropico di tipo I è riconosciuto come la causa della leucemia / linfoma a cellule T e l'Helicobacter pilory è la causa dei linfomi MALT del tratto digerente.
  • Fattori ambientali. Gli erbicidi, i fungicidi e gli insetticidi utilizzati nel settore agricolo hanno un effetto negativo sull'organismo. Con un contatto prolungato con loro, l'incidenza aumenta di 2-7 volte.
  • L'età è un importante fattore di rischio per il NHL. La maggior parte dei casi di NHL viene diagnosticata in persone di età superiore ai 60 anni.
  • Le radiazioni ionizzanti aumentano leggermente il rischio di NHL.
  • Immunodeficienza primaria e secondaria (si sviluppa durante l'assunzione di immunosoppressori). Esiste una connessione tra la disfunzione del sistema immunitario e lo sviluppo di NHL nelle sindromi ereditarie (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). Un quarto dei pazienti con patologia ereditaria del sistema immunitario sviluppa neoplasie maligne e il 50% di loro sviluppa NHL. La più significativa è la terapia immunosoppressiva prescritta per il trapianto di organi. In condizioni di immunodeficienza, si sviluppano linfomi aggressivi a grandi cellule diffusi e il sistema nervoso centrale è spesso colpito.
  • Si ritiene che durante l'assunzione di steroidi, mustargen, ciclofosfamide, aumenti il ​​rischio di NHL.
  • Aumenta il rischio di obesità NHL.

Con una combinazione di diversi fattori, un tumore si sviluppa più spesso. Forse l'uso di caffè, Coca-Cola, piatti di fegato ha un effetto negativo, ma non ci sono dati convincenti sul valore di questi alimenti. Anche il fumo e l'alcol non svolgono un ruolo significativo nello sviluppo di questa malattia..

Sintomi di linfoma

I sintomi del linfoma sono vari, ma le prime manifestazioni della malattia sono i linfonodi ingrossati nella periferia. Inizialmente, cambiano leggermente le loro dimensioni e rimangono mobili (non saldati alla pelle e ai tessuti circostanti). Man mano che i linfonodi progrediscono, si fondono e formano conglomerati (più spesso con linfogranulomatosi). È importante che con i linfomi un linfonodo ingrossato non sia accompagnato da segni di infiammazione (i nodi sono indolori) e non ci siano segni di una malattia infettiva (tonsillite, tonsillite, sinusite). Vale anche la pena prestare attenzione ai nodi che sono aumentati in risposta al fattore infettivo, ma non diminuiscono per molto tempo e, al contrario, aumentano. Allo stesso tempo, i segni comuni della malattia si distinguono per tutti i linfomi (i cosiddetti sintomi B):

  • Temperatura (febbre fino a 38 C).
  • Sudorazioni notturne torrenziali.
  • Perdita di peso.

Altri sintomi dipendono da dove si trova il linfoma. I sintomi negli adulti (un conglomerato di nodi ingrossati sul collo) si manifestano con la compressione dell'esofago e della trachea - c'è difficoltà a deglutire il cibo, difficoltà a respirare e tosse. Di solito, la linfogranulomatosi si manifesta con i linfonodi ingrossati nel collo, che si fondono con i tessuti vicini. All'inizio, i nodi ingranditi sono mobili, elastici, raramente dolorosi e non aderiscono alla pelle. Se crescono rapidamente e si fondono in grandi conglomerati, c'è una sensazione di disagio. Alcuni pazienti avvertono dolore ai linfonodi ingrossati dopo aver bevuto alcolici. La saldatura di nodi in conglomerati non è tipica delle forme non Hodgkin.

Negli adulti ci sono linfonodi superficiali e profondi sul collo. I nodi cervicali superficiali si trovano vicino alle vene giugulari (esterne e anteriori), sul bordo del muscolo trapezio e sulla parte posteriore del collo. Di questi, i vasi linfatici portano la linfa ai nodi profondi, che si trovano in una catena lungo la vena giugulare e sono divisi in superiori profondi e inferiori. Considerando che tutti i linfonodi sono collegati, il processo tumorale si diffonde rapidamente ei linfonodi ingrossati e saldati deformano la regione del collo e schiacciano gli organi.

L'allargamento dei linfonodi inguinali e ascellari non è accompagnato da disagio e benessere compromesso, quindi i pazienti non prestano attenzione a questo per molto tempo. Con un aumento significativo dei linfonodi della cavità addominale, che viene rilevato dagli ultrasuoni, o un danno all'anello di Waldeyer, si può sospettare un linfoma non Hodgkin. Allo stesso modo, la linfoadenopatia generalizzata è comune nel NHL..

I sintomi del linfoma non Hodgkin con interessamento mammario comprendono fastidio al torace e dolore associati ai comuni sintomi B. Il linfoma voluminoso del rinofaringe causa difficoltà nella respirazione attraverso il naso, è possibile la perdita dell'udito, poiché l'apparato dell'orecchio interno è schiacciato e sporgente, associato alla compressione dell'orbita dell'occhio. Con una lesione isolata dei linfonodi paraortali, che si trovano retroperitonealmente lungo la colonna vertebrale, il paziente sarà disturbato dal dolore nella regione lombare durante la notte. I linfonodi ingrossati della cavità addominale causano disagio addominale, sviluppo di ostruzione intestinale, linfostasi, dispepsia intestinale (gonfiore, diarrea), minzione ridotta, ittero ostruttivo. Il linfoma testicolare primario causa disfunzione erettile, ingrossamento dello scroto.

Linfoma mediastinico

La localizzazione del tumore nel mediastino è caratteristica della linfogranulomatosi e del linfoma T-linfoblastico. Nel 15-20% dei pazienti, la linfogranulomatosi inizia proprio con un aumento dei nodi del mediastino, che viene rilevato accidentalmente durante la fluorografia. In un secondo momento, quando la dimensione del tumore è significativa, si ha tosse ossessiva, mancanza di respiro, dolore dietro lo sterno, difficoltà a deglutire, perdita della voce e compressione della vena cava superiore, che si manifesta con gonfiore del viso, mal di testa, vene dilatate del collo e del viso.

L'idrotorace (fluido nello spazio pleurico) si sviluppa spesso, esacerbando il disagio respiratorio e il versamento pericardico può causare tamponamento cardiaco. I grandi linfomi comprimono non solo l'esofago, ma anche lo stomaco, quindi c'è pesantezza nello stomaco, l'appetito diminuisce e appare l'eruttazione. Se è attaccata una lesione del sistema nervoso centrale, il paziente sviluppa convulsioni e disturbi della coscienza e il danno al midollo osseo procede con citopenia. Data la rapida crescita del tumore, le condizioni del paziente stanno rapidamente peggiorando.

Foto dei sintomi del linfoma mediastinico

In presenza di una grande massa tumorale, appare una rete venosa sul collo e sul torace.

Linfoma di Burkitt: sintomi

È il tumore addominale più comune nei bambini di età pari o superiore a 5 anni. Tipica è la clinica "addome acuto", la cui causa è l'ostruzione intestinale dovuta alla compressione del tumore intestinale dall'esterno, sanguinamento gastrointestinale e perforazione dello stomaco o dell'intestino.

La localizzazione del tumore nella cavità addominale è caratteristica del linfoma a crescita rapida, che richiede un trattamento urgente. La crescita del tumore è così rapida che spesso, al momento del ricovero del paziente, la lesione è un massiccio conglomerato tumorale, in cui sono coinvolti diversi organi. I pazienti vengono ricoverati in ospedale in condizioni gravi, che sono associate a intossicazione, grande massa tumorale, esaurimento e gravi disturbi elettrolitici. Oltre agli organi addominali, il tumore di Burkitt colpisce i reni, le ovaie, i linfonodi del collo e nel 15% il cranio facciale è interessato. Il mediastino è raramente coinvolto nel processo..

I pazienti sviluppano rapidamente insufficienza renale acuta, che è associata non solo a danno renale, ma anche a sindrome da lisi tumorale e alterata escrezione di urina a causa della compressione degli ureteri da parte del tumore.

Linfomi cutanei primari

La micosi fungina più comune. Nella fase iniziale compaiono macchie che aumentano lentamente, simili all'eczema. Con il passaggio allo stadio della placca, gli elementi diventano densi e si avvertono alla palpazione. Le placche misurano 4 × 5 cm, sono rosse, moderatamente pruriginose. Con la progressione della malattia nelle fasi successive, il numero di elementi della placca aumenta e compaiono singoli nodi 6 × 8 cm, che hanno confini chiari e un colore rosso intenso. Il paziente è preoccupato per il forte prurito. Alcuni nodi possono ulcerarsi. Questo è già uno stadio del tumore. Il processo in diversi pazienti non attraversa necessariamente tutte le fasi ed è possibile l'inizio della malattia dallo stadio del tumore..

Linfoma cutaneo. Foto dei sintomi nelle fasi iniziali e finali

Analisi e diagnostica

  • Un esame del sangue clinico con il calcolo della formula dei leucociti e la determinazione della VES viene eseguito solo per escludere la leucemia. Il linfoma non viene diagnosticato con un esame del sangue perché un esame del sangue per il linfoma non mostra cambiamenti specifici. L'aumento della VES riflette l'attività del processo, è possibile ridurre il numero di eritrociti, leucociti, piastrine. Clinicamente, questo si manifesta con anemia (affaticamento e mancanza di respiro), maggiore suscettibilità alle infezioni e tendenza al sanguinamento..
  • Esame del sangue biochimico: spesso viene determinato un aumento del livello di lattato deidrogenasi.
  • TC del torace, dell'addome, degli organi pelvici e del collo. È auspicabile la TC di tutto il corpo.
  • Ecografia della piccola pelvi e della cavità addominale.
  • Aspirazione del midollo osseo e trepanobiopsia.
  • In presenza di disturbi del tratto gastrointestinale, vengono eseguite esofagogastroduodenoscopia e colonscopia.
  • Quando compaiono i sintomi dal sistema nervoso centrale, vengono eseguiti una risonanza magnetica del cervello e un esame citologico del liquido cerebrospinale per rilevare le cellule tumorali.
  • L'esame istologico (biopsia del midollo osseo o del linfonodo) e l'immunoistochimica sono cruciali. Uno studio immunoistochimico rivela marcatori di cellule B, marcatori di cellule T, catene pesanti e leggere di immunoglobuline.
  • Ricerca citogenetica - identificazione di anomalie nei cromosomi. Nel caso della variante a cellule mantellari, il materiale ottenuto (midollo osseo, sangue, linfonodi) dovrebbe essere esaminato per la presenza di traslocazione t (11,14).
  • Il più informativo è la tomografia a emissione di positroni, che combina le capacità della TC e del metodo dei radionuclidi..

Trattamento del linfoma

Come viene trattata questa malattia? Dipende dalla forma. Per i linfomi indolenti, il trattamento potrebbe non essere prescritto nella prima fase. Le tattiche "osservazionali" vengono utilizzate per i linfomi follicolari a flusso lento. Quando compaiono sintomi che indicano danni agli organi interni o quando il processo inizia a progredire rapidamente, viene avviato il trattamento (radioterapia, chemioterapia, anticorpi monoclonali, citostatici, trapianto di cellule staminali). Il trattamento delle forme aggressive viene effettuato immediatamente dopo la diagnosi.

Il trattamento di base è la chemioterapia o la chemioimmunoterapia. A volte, dopo aver completato questo trattamento, viene somministrata la radioterapia e c'è un tumore residuo. Se stiamo parlando del linfoma di Hodgkin nelle prime fasi, viene immediatamente utilizzata la radioterapia. La chemioterapia è il trattamento standard per i linfomi aggressivi. Secondo i protocolli, vengono utilizzati regimi standard di polichemioterapia: CHOP (doxorubicina + ciclofosfamide + vincristina + prednisolone) o R-CHOP con l'aggiunta di rituximab (anticorpi monoclonali). A seconda dello stadio della malattia, vengono utilizzate varie opzioni di trattamento:

  • Nello stadio I-II senza un tumore di grandi dimensioni e in assenza di fattori prognosi sfavorevoli, vengono somministrati solo 3-4 cicli di CHOP o R-CHOP. Dopo la fine della polichemioterapia, le aree interessate vengono irradiate.
  • Negli stadi III-IV vengono eseguiti 6-8 cicli di R-CHOP, seguiti da radioterapia.

Di solito, tale trattamento fornisce una remissione stabile, ma ci sono frequenti casi di recidiva del tumore. La ricaduta è considerata precoce se si sviluppa prima di 1 anno dopo la fine del trattamento e tardiva se dopo 1 anno. In questo caso, la tattica del trattamento cambia: usano farmaci di seconda linea (una combinazione di farmaci a base di platino e citarabina) in dosi usuali, quindi viene eseguita la chemioterapia ad alte dosi e viene eseguito il trapianto autologo di cellule staminali. L'obiettivo della chemioterapia ad alte dosi è distruggere tutte le cellule tumorali che non sono state distrutte dalle dosi standard di farmaci.

Il trattamento di seconda linea con DHAP comprende desametasone, cisplatino, citarabina e fattore stimolante le colonie di granulociti (uno stimolante della leucopoiesi, in particolare dei granulociti). Vengono eseguiti due di questi cicli e, una volta ottenuta la remissione completa o parziale, viene somministrata la chemioterapia ad alte dosi. I regimi chemioterapici che includono platino e citarabina sono lo standard per molte situazioni. La combinazione di preparati di platino e citarabina si basa sull'azione sinergica.

Nei tipi follicolari di linfomi, data la loro relativa benignità, nelle fasi iniziali viene prescritta solo la radioterapia e se c'è una grande massa tumorale, si consiglia la chemioterapia. Nelle fasi successive, vengono somministrati regimi COP e CHOP e viene aggiunto rituximab. È anche possibile utilizzare regimi contenenti fludarabina, che vengono solitamente utilizzati nella leucemia linfocitica cronica. Questo regime include fludarabina, ciclofosfamide e Mabthera (anticorpi monoclonali).

Il trattamento per il linfoma mediastinico dipende dallo stadio. Quando viene diagnosticata la seconda fase della malattia, vengono prescritti chemioterapia e radioterapia. Nei casi più gravi: trattamento chirurgico e poi chemioterapia.

Il trattamento dei linfomi gastrici MALT nelle fasi successive prevede un intervento chirurgico, dopodiché viene eseguita la chemioterapia secondo il regime COP (ciclofosfamide, vincristina, prednisolone) e, in caso di tumore aggressivo, viene utilizzato il regime CHOP. In remissione, ogni sei mesi per 5 anni, i pazienti vengono sottoposti ad esame endoscopico dello stomaco operato e determinano la presenza di Helicobacter pylori. Se vengono rilevati batteri, viene eseguita l'eradicazione. Se si riscontra una recidiva o disseminazione del tumore, viene eseguita la chemioterapia o la radioterapia.

Il tumore di Burkitt a più rapida crescita e più aggressivo è caratterizzato da un'elevata chemiosensibilità; pertanto, con la polichemioterapia ad alte dosi pulsate brevi in ​​combinazione con rituximab, si ottengono remissioni complete (ematologiche e citogenetiche) dell'80-90%. I fattori di una prognosi sfavorevole, che richiede una chemioterapia intensiva, includono danni al sistema nervoso centrale, midollo osseo, reni, grandi dimensioni del tumore e un aumento di LDH di oltre 2 volte. Il trattamento deve includere anche la correzione dei disturbi elettrolitici e, in presenza di insufficienza renale, vengono eseguite sessioni giornaliere di emodialisi, durante le quali viene continuata la chemioterapia. Si verificano recidive tumorali e il loro trattamento rimane un problema irrisolto..

Dopo aver considerato il trattamento di tutte le forme di questa grave malattia, la sua tendenza a ricadere anche dopo diversi cicli di polichemioterapia, possiamo concludere che il trattamento del linfoma con la soda non ha basi. Sì, viene eseguita l'alcalinizzazione con una soluzione di soda, ma le infusioni di bicarbonato di sodio al 4% in presenza di una sindrome di citolisi tumorale massiva, ma questo non ha nulla a che fare con l'assunzione di soda all'interno.

Forum sul linfoma

Come per qualsiasi malattia oncologica, la preoccupazione del paziente stesso e dei suoi parenti per un trattamento efficace e la possibilità di una cura completa è ovvia e comprensibile. Pertanto, tutti visitano il forum dei pazienti con questa malattia e condividono la loro esperienza in relazione alla diagnosi e al trattamento. I forum hanno nomi diversi: "Forum per la vita - Linfoma", "Linfoma - Forum per la comunicazione dei pazienti", "HIV e linfoma di Hodgkin", e contatta anche la fondazione "Give Life". I forum informano i principali istituti di ricerca di ematologia, oncologia e transfusiologia in Russia. Tra questi ci sono il "Research Institute of Hematology and Transfusiology", "Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantology intitolato a V.I. R. M. Gorbacheva "," N. N.N. Petrov "a San Pietroburgo," MNIOI im. PAPÀ. Herzen "e" N.M. N.N. Blokhin "a Mosca.

Tutti sono unanimi nell'opinione che la prima linea di trattamento sia la stessa ovunque e per questo ci sono tutti i farmaci. Molte persone riescono a ottenere una quota per cure completamente gratuite. La chemioterapia è fornita gratuitamente, quindi mentre il trattamento è in corso secondo il protocollo, non ha senso cercare opzioni di trattamento in altri paesi. Con un trattamento di successo con farmaci di prima linea, tutto è limitato. Sui forum ci sono anche recensioni di donne incinte a cui è stata diagnosticata una malattia durante la gravidanza. Se, secondo i risultati dell'istologia e dell'immunoistologia, il tumore ha una prognosi favorevole, le donne in gravidanza sono state semplicemente monitorate e offerte di posticipare la chemioterapia fino alla nascita del bambino. Se si è verificato un linfoma moderatamente aggressivo. E ha progredito, la donna ha iniziato il trattamento, ma con farmaci meno aggressivi che possono essere utilizzati durante la gravidanza. Di conseguenza, le donne hanno portato avanti la gravidanza e hanno partorito da sole, oppure sono state partorite con taglio cesareo.

Il Cured Forum suggerisce che puoi sconfiggere il linfoma e ricominciare tutto da capo: la vita continua dopo il linfoma. Tutti, in base alla loro esperienza, consigliano di determinare la diagnosi esatta il prima possibile (a volte di fare diverse biopsie, di non aspettare esami gratuiti, ecc.), Quindi sarà più facile far fronte alla malattia. Con la linfogranulomatosi, una cura completa è possibile al primo o al secondo stadio - è registrata nel 90% dei pazienti e con non-Hodgkin - nel 70% dei pazienti, quindi è importante non perdere tempo in trattamenti con metodi alternativi: trattamento antielmintico, erbe (cicuta, celidonia, vischio), cherosene, bibita. Questi rimedi non curano, ma provocano una reazione tossica..

Avendo perso tempo, i pazienti portano la malattia al quarto stadio, che è meno reattivo al trattamento e il processo stesso è molto più difficile a causa dell'intossicazione generale del corpo e delle complicazioni che si sono manifestate. Le recensioni sul trattamento del linfoma con la soda sono negative. Se vuoi davvero provare questo metodo su te stesso, usalo sullo sfondo del trattamento di base della malattia secondo il protocollo. Per essere sempre al passo con le ultime innovazioni nel trattamento di questa malattia e per saperne di più sulla tua malattia, sarà utile visitare il forum "Linfoma ru per professionisti", "Oncologia ru", familiarizzare con i materiali delle conferenze di oncoematologi o attingere informazioni da fonti professionali, e non fare affidamento sui consigli persone lontane dalla medicina.


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