Cos'è un difetto cardiaco?


Le persone non sono le sole a commettere errori. Il cuore può anche essere sbagliato quando qualcosa può andare storto nel segnalibro del sistema cardiovascolare. Di conseguenza, si formano difetti cardiaci che influenzano il lavoro del sistema cardiovascolare..

Prevalenza

Difetto del setto ventricolare

Nel 1992, sono stati condotti studi negli Stati Uniti per ottenere dati sulla prevalenza di cardiopatie congenite (CHD). Nel corso di due anni sono stati studiati 5mila 512 bambini affetti da CHD. Di seguito sono riportati i difetti cardiaci più comuni, che rappresentano il 78,5%. I restanti 21,5 includono quei difetti meno comuni.

  1. Il difetto del setto interventricolare prende il sopravvento e in percentuale è del 14,1 per cento;
  2. Il difetto del setto interatriale è al secondo posto con l'8,8%;
  3. La stenosi della valvola polmonare si è verificata con un'incidenza fino al 6,8%;
  4. La miocardiopatia come difetto cardiaco è stata rilevata nel 6,4% dei soggetti;
  5. Il dotto arterioso pervio rappresenta il 6,3% della massa totale;
  6. La tetrade di Fallot ha la stessa frequenza di occorrenza - 6,3%;
  7. La trasposizione dei grandi vasi è stata riscontrata nel 6 per cento del totale dei soggetti;
  8. La stenosi della valvola aortica si collocava più in basso ed era del 5,9% in termini percentuali;

Malattia cardiaca AVK (canale atrioventricolare

Qual è la frequenza dei difetti cardiaci acquisiti? Il secondo nome per difetti cardiaci acquisiti è valvolare. La percentuale di difetti cardiaci acquisiti nella struttura di tutte le malattie del sistema cardiovascolare arriva fino al 25 percento. Ovviamente, con l'età, l'incidenza dei difetti cardiaci acquisiti aumenta. Molto spesso (fino al 90%), la valvola mitrale è interessata (stenosi mitralica, rigurgito mitralico), seguita dalla prevalenza della valvola aortica. Al terzo posto c'è la valvola tricuspide o tricuspide. La lesione della valvola polmonare è più spesso congenita.

Le ragioni

Infezioni durante la gravidanza

Ci sono molte ragioni per la CHD. Tra i possibili fattori che possono giocare un ruolo negativo nell'insorgenza di CHD sono i seguenti:

  1. Fattore ereditario. Se i parenti di sangue hanno difetti congeniti, c'è un'alta probabilità che il bambino possa nascere con CHD.
  2. Effetti tossici delle sostanze chimiche (mercurio, piombo), l'effetto delle radiazioni ionizzanti.
  3. Infezioni durante la gravidanza. Le future mamme dovrebbero essere particolarmente attente a se stesse durante questo periodo cruciale - il periodo di partorire un bambino. Se morbillo, rosolia, herpes, influenza, coxsackie e altri agenti patogeni entrano nel corpo di una moglie incinta, questo può finire con CHD nel bambino.
  4. Medicinali proibiti e controindicati durante la gravidanza: fenitoine, cumarine, antipsicotici, ecc..
  5. L'abuso di alcol, il fumo possono avere un effetto estremamente negativo sullo stato del sistema cardiovascolare del bambino.

Le cause dei difetti cardiaci acquisiti sono quelle malattie di cui una persona soffre durante la sua vita. Inoltre, non sempre influenzano direttamente il sistema cardiovascolare. L'influenza può essere indiretta, ma anche in tali condizioni può svolgere il suo ruolo negativo e portare alla formazione del vizio.

Tra le possibili cause di difetti cardiaci acquisiti possono essere le seguenti: febbre reumatica acuta, miocardite, endocardite infettiva, malattie del tessuto connettivo, malattia della valvola aterosclerotica, ecc. Tali malattie del sistema cardiovascolare come ipertensione arteriosa, malattia coronarica, cardiomiopatia e altre malattie possono portare a la formazione di difetti cardiaci.

Sintomi

Trasposizione di grandi navi

La differenza tra un difetto cardiaco e un'anomalia nello sviluppo del cuore è che il difetto influisce sul lavoro del sistema cardiovascolare. In termini semplici, la presenza di un difetto rende difficile il sistema cardiovascolare, portando allo scompenso cardiaco nel paziente. Alcuni CHD, come la trasposizione dei grandi vasi, la stenosi della valvola aortica, la coartazione aortica e la sindrome da ipoplasia ventricolare sinistra sono critici. Ciò significa che i bambini nati con una tale patologia necessitano di cure intensive immediate. Altrimenti, tutto può finire con la morte..

Alcuni CHD, come la valvola aortica bicuspide, non vengono rilevati immediatamente, ma dopo molti anni e decenni. I difetti acquisiti spesso portano a insufficienza cardiaca che, se non trattata, progredisce nel tempo. La CHD ha i suoi segni chiari quando si manifesta l'insufficienza cardiaca. Le neomamme possono essere le prime a notare la presenza di un difetto cardiaco congenito nei neonati quando sono confuse dal comportamento del bambino..

Scolorimento blu dell'area del triangolo naso-labiale durante l'alimentazione, lo sforzo, le urla

Sembra in qualche modo insolito:

  • Il bambino si rifiuta di allattare, non succhia bene o interrompe l'allattamento piangendo e piangendo. Durante l'alimentazione di bambini con un difetto congenito, l'area del triangolo naso-labiale può diventare blu.
  • Scolorimento blu dell'area del triangolo naso-labiale durante l'alimentazione, lo sforzo, le urla e altri stress.
  • Irragionevole schiocco freddo di maniglie e gambe in condizioni di temperatura ottimali.
  • Cattiva impostazione del peso e della crescita del bambino. Notevole ritardo rispetto ai coetanei.
  • Grugniti durante la respirazione, narici dilatate durante la respirazione.
  • Gonfiore o tremori palpabili nel petto del tuo bambino.
  • Raffreddori frequenti in un bambino.

Alcuni CHD si manifestano in età avanzata. Molto spesso questo è il periodo scolastico, il periodo della pubertà del bambino. Durante questi periodi, il corpo del bambino ha un massimo di attività fisica, la ristrutturazione del background ormonale esercita anche un proprio carico sul sistema cardiovascolare. I bambini possono lamentare un aumento della stanchezza, sudorazione, fastidio al cuore, palpitazioni, vertigini, svenimento. I primi sintomi di difetti acquisiti sono quelli che chiamiamo segni di insufficienza cardiaca. Il paziente può camminare a lungo con un difetto e non lamentarsi, sentirsi assolutamente sano e forte.

In questo momento, il difetto acquisito è nella fase di compensazione. Ciò significa che il sistema cardiovascolare sta affrontando il suo carico e non c'è insufficienza cardiaca, o è ancora latente. Tutti i sintomi che compaiono in seguito sono solitamente associati all'attività fisica. Tendono a progredire nel tempo. I pazienti con difetti cardiaci acquisiti possono lamentare mancanza di respiro, palpitazioni, dolore al cuore, vertigini, mal di testa, svenimenti, pesantezza nell'ipocondrio destro, edema. Questi sintomi non sono specifici. Inoltre, il paziente può lamentarsi della malattia sottostante..

Diagnostica

La CHD viene diagnosticata principalmente prima dei tre anni. Il primo sospetto del medico di un difetto cardiaco di un bambino può essere il suo aspetto e la presenza di un mormorio ruvido quando si ascolta il cuore. I difetti cardiaci acquisiti possono anche essere rilevati auscultatori dalla presenza di soffio. Tuttavia, sia nel primo che nel secondo caso, possono esserci difetti cosiddetti "stupidi" che possono essere ignorati quando si esegue un tale metodo diagnostico. Pertanto, la diagnosi di difetti cardiaci sia congeniti che acquisiti comprende un'intera gamma di metodi fisici, di laboratorio e strumentali..

Il primissimo esame che viene eseguito su un bambino dopo l'esame da un neonatologo è un elettrocardiogramma (ECG). È possibile identificare un difetto cardiaco sull'ECG? No, ma si può sospettare la sua presenza da segni di sovraccarico dell'una o dell'altra parte del cuore. Lo stesso vale per i pazienti adulti. Oltre all'ECG, dai metodi diagnostici strumentali, all'ecocardiografia (ecografia del cuore), alla radiografia del torace (radiografia OGK), ecc..

Trattamento

A causa del fatto che oggi è possibile condurre un esame ecografico del cuore nel primo anno di vita di un bambino, le CHD sono diagnosticate meglio. Pertanto, i bambini con CHD in tenera età vengono sottoposti a correzione chirurgica del difetto. Molti di questi pazienti hanno l'opportunità di vivere vite appaganti. Anche i pazienti adulti vengono sottoposti a intervento chirurgico per rimuovere il difetto. Le operazioni possono essere eseguite in una, due o tre fasi. Tutto dipende dalle condizioni del paziente, dalla gravità dell'insufficienza cardiaca.

Se un gran numero di difetti può essere curato nei bambini con l'aiuto della chirurgia, non tutto è uguale con gli adulti. Infatti, in quest'ultimo caso, la causa dei difetti è spesso la mancata osservanza delle raccomandazioni per il trattamento della malattia sottostante, uno stile di vita scorretto, ecc. Pertanto, fino a quando il difetto non è entrato nella fase di scompenso, quando sono presenti sintomi di insufficienza cardiaca, vale la pena prendere sul serio le raccomandazioni del medico per il trattamento dell'ipertensione arteriosa o della malattia coronarica..

Cause e sintomi di malattie cardiache, trattamento e prevenzione

Che cosa sono le malattie cardiache?

Le malattie cardiache sono un gruppo di malattie in cui si verifica un cambiamento nella struttura e nella disfunzione della valvola cardiaca. L'insufficienza cardiaca include difetti concomitanti (che interessano diverse valvole) e combinati (su una valvola). Patologie di questo tipo portano a cambiamenti nel sistema circolatorio all'interno del cuore..

I difetti cardiaci vengono acquisiti, mentre ci sono violazioni della struttura del cuore e dei vasi sanguigni, la loro influenza si manifesta con una violazione della capacità funzionale del cuore e della circolazione sanguigna. Tra i difetti cardiaci acquisiti, la lesione più comune è la valvola mitrale e la valvola semilunare dell'aorta. I difetti delle valvole includono la stenosi derivante dalla deformazione e dall'accorciamento delle valvole e la loro chiusura incompleta, che è una conseguenza delle aderenze cicatriziali infiammatorie.

Le malformazioni congenite sono lo sviluppo anormale del cuore, una violazione nella formazione dei principali vasi sanguigni durante il periodo prenatale. Varie forme di difetti cardiaci congeniti possono essere lievi e pericolose per la vita. Tra i difetti cardiaci fetali in via di sviluppo, soprattutto i casi di difetti dei setti interventricolari e interatriali, restringimento persistente del lume e posizione impropria dei grandi vasi.

Cause di malattie cardiache

La ragione per lo sviluppo della cardiopatia congenita è la formazione impropria di cavità cardiache. Inoltre, durante il periodo di sviluppo fetale, c'è una divisione del tronco vascolare comune primario nell'aorta e nell'arteria polmonare. Quando un bambino nasce nel mondo, conserva le caratteristiche intrauterine della circolazione sanguigna e sviluppa patologie del cuore. Può essere un condotto arterioso aperto o un forame ovale aperto..

Con difetti congeniti, possono esserci danni isolati e complessi al cuore o ai vasi sanguigni, difetti intrauterini dell'apparato valvolare. I reumatismi e l'endocardite infettiva reumatica sono considerati le ragioni principali per lo sviluppo di difetti cardiaci acquisiti. A volte la patologia è causata da aterosclerosi, traumi, malattie sistemiche del tessuto connettivo. Vizi acquisiti

Sintomi di malattie cardiache

Ci sono difetti cardiaci compensati, che, di regola, sono segreti e scompensati, manifestati da mancanza di respiro, palpitazioni cardiache, stanchezza rapida, dolore al cuore e svenimento. Nel rigurgito mitralico, l'apertura atrioventricolare sinistra non è completamente coperta dalla valvola bicuspide durante la sistole ventricolare sinistra, che fa rifluire il sangue nell'atrio.

Con la cardiopatia mitralica compensata, la contrattilità del miocardio del cuore sinistro è indebolita. C'è ristagno nel circolo piccolo e grande della circolazione sanguigna. La forma scompensata si manifesta con edema degli arti inferiori, fegato ingrossato, gonfiore delle vene del collo. Durante questo periodo, lo sviluppo del ristagno nel piccolo cerchio della circolazione sanguigna provoca tosse, interruzioni e dolore al cuore, emottisi. Visivamente, il medico identifica il rossore e la cianosi della pelle del paziente.

Di solito il periodo di compensazione trascorre senza grandi irregolarità. I bambini con malattie cardiache sono in ritardo nello sviluppo fisico, diventano infantili, si osserva la comparsa di una "gobba cardiaca".

Spesso con le malattie cardiache si sviluppa la fibrillazione atriale, la pressione sistolica diminuisce e la pressione diastolica aumenta. La malattia cardiaca, in cui è presente insufficienza aortica, alla fine porta a una relativa insufficienza coronarica, i pazienti avvertono forti tremori e dolore al cuore. Questo perché l'afflusso di sangue alle arterie coronarie si deteriora con la bassa pressione nell'aorta durante la diastole e si sviluppa l'ipertrofia miocardica..

I sintomi dell'insufficienza cardiaca includono mal di testa, pulsazioni alla testa e al collo. I pazienti hanno le vertigini, spesso svengono, perché c'è una violazione dell'afflusso di sangue al cervello. Quando l'attività contrattile del ventricolo sinistro è indebolita, si nota il pallore della pelle, causato da un insufficiente riempimento di sangue dell'arteria in diastole.

Diagnosi di malattie cardiache

Questa diagnosi può essere stabilita dal polso, il ritmo sulla mano sinistra e sulla mano destra può differire. La diagnosi nei pazienti con sospetta cardiopatia inizia con il controllo dello stato di salute a riposo, la loro tolleranza all'attività fisica. Le ragioni sono scoperte con l'aiuto della storia medica, dei reclami del paziente. Applicare il metodo di palpazione ed esame per il rilevamento di cianosi, pulsazioni delle vene periferiche, mancanza di respiro, edema. Determina la presenza di ipertrofia cardiaca, ascolta mormorii e toni cardiaci.

Controlla i polmoni, determina le dimensioni del fegato. Utilizzando un ECG, vengono stabiliti la frequenza cardiaca, il tipo di aritmia, blocco e segni di ischemia. La fonocardiografia viene utilizzata per registrare soffi e suoni cardiaci e per determinare i difetti delle valvole cardiache. Inoltre, l'accuratezza della diagnosi si ottiene utilizzando una radiografia del cuore, ecocardiografia, MSCT o MRI del cuore. Test di laboratorio - test reumatoidi, determinazione dei livelli di zucchero e presenza di colesterolo. Sono necessari esami clinici del sangue e delle urine.

Trattamento dei difetti cardiaci

Con i difetti cardiaci, il trattamento conservativo serve a prevenire le complicazioni. Inoltre, tutti gli sforzi della terapia terapeutica sono volti a prevenire la ricaduta della malattia primaria, ad esempio reumatismi, endocardite infettiva. La correzione dei disturbi del ritmo e dell'insufficienza cardiaca è obbligatoria sotto la supervisione di un cardiochirurgo.

In base alla forma del difetto cardiaco, viene prescritto il trattamento.

Si consiglia ai pazienti di impegnarsi in quei tipi di attività lavorative che non sono associate a sovraccarico fisico. Smettere di fumare e alcol, eseguire esercizi di fisioterapia, cure sanitarie presso località cardiologiche sono alcuni dei molti modi per trattare i difetti del principale organo umano.

Prevenzione delle malattie cardiache

Per quanto riguarda i difetti congeniti, non ci sono raccomandazioni qui, poiché è piuttosto difficile influenzare lo sviluppo intrauterino. Prevenzione dei difetti acquisiti
- è la prevenzione di reumatismi, sifilide, condizioni settiche. Per prevenire le malattie, è necessario evitare l'influenza di fonti infettive.

È utile eseguire l'indurimento, la preparazione fisica del corpo non sarà superflua. Con la patologia formata del cuore, al fine di prevenire l'insufficienza cardiaca, è necessario osservare il regime ottimale. Camminare, seguire una dieta equilibrata, ridurre la quantità di sale durante la preparazione del cibo ha un effetto positivo sul cuore.

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Elenco medico delle malattie

Difetti cardiaci. Tipi, sintomi e trattamento dei difetti cardiaci.

MALATTIE DEL CUORE.


Difetti cardiaci - malattie cardiache associate a una violazione delle sue funzioni a causa di danni (deformazione) delle valvole cardiache o restringimento (stenosi) dei fori coperti dalle valvole. Spesso, nello stesso paziente, la deformazione delle valvole e il restringimento dei fori esistono contemporaneamente. Inoltre, si riscontrano spesso difetti cardiaci combinati, quando non una valvola o apertura è interessata, ma 2 o 3 valvole.


Eziologia.

Tipi di difetti cardiaci.

Si distinguono difetti cardiaci: Acquisita e congenita,
Si verificano a seguito di una formazione impropria del cuore durante il periodo di sviluppo intrauterino del feto (principalmente nella parte destra del cuore).

Cardiopatia congenita si riferiscono:

  • Valvola,
  • Difetti settali tra le singole camere del cuore (p. Es., Un difetto nel setto interventricolare o un'apertura del forame ovale nel setto tra gli atri),
  • Difetti di grandi vasi, come la mancata chiusura del dotto botale, restringimento dell'arteria polmonare o restringimento dell'istmo aortico.

Difetti cardiaci acquisiti il più delle volte si sviluppa dopo i reumatismi (cardiopatia reumatica), meno spesso dopo la sifilide e l'aterosclerosi e molto raramente dopo un trauma (lesione) del cuore. Le cardiopatie reumatiche sono caratterizzate da:

  • Lesione della valvola bicuspide e apertura atrioventricolare sinistra,
  • Meno comunemente, le valvole aortiche sono interessate. Nei difetti cardiaci di origine sifilitica, sono interessate solo le valvole aortiche.


Patogenesi.

In caso di guasto della valvola nel, per il fatto che non possono coprire completamente l'apertura, il sangue, quando il cuore si contrae (sistole), ritorna parzialmente nella camera del cuore da cui è appena uscito, il che porta al suo trabocco. Pertanto, nella camera del cuore, situata sopra la valvola malata, si verifica il ristagno del sangue. Quando il cuore si rilassa (diastole), questa maggiore quantità di sangue nella camera sovrastante del cuore viene diretta alla camera sotto la valvola malata e la trabocca.

Con restringimento (stenosi) questa o quella apertura del cuore, lo stesso accade, poiché la camera del cuore che giace sopra l'apertura ristretta, a causa del restringimento esistente, non può superare tutto il sangue in essa.

Con un tale cambiamento nel lavoro del cuore, un disturbo circolatorio si manifesterebbe rapidamente se il cuore non si adattasse alle nuove condizioni di lavoro: le cavità della parte del cuore in cui si accumulano quantità di sangue più del normale, aumentano di dimensioni, le pareti muscolari del cuore si ispessiscono (ipertrofia), di conseguenza, la forza del muscolo aumenta e può quindi far fronte all'aumento del carico.
Così si sviluppa Compensazione cardiaca. In condizioni favorevoli, i difetti cardiaci rimangono compensati a lungo e il cuore mantiene la capacità di lavorare, proprio come un cuore sano..

Tuttavia, il muscolo cardiaco ipertrofico richiede la somministrazione di più sangue del normale per la sua nutrizione. In assenza di un tale aumento dell'afflusso di sangue al muscolo cardiaco, la sua forza si indebolisce e non è più in grado di eseguire l'aumento del lavoro necessario per superare il difetto esistente e il normale rifornimento di sangue del corpo. Nella stessa direzione, altri fattori agiscono sul muscolo cardiaco (ad esempio, un nuovo focolaio di reumatismi, che colpisce ripetutamente il muscolo cardiaco). Nelle camere del cuore situate sopra la valvola interessata o l'apertura ristretta, si verifica il ristagno di sangue. Quindi si sviluppa Scompenso del cuore.

Sintomi clinici.

Il ristagno di sangue inizia a diffondersi in tutto il corpo - nei tessuti, negli organi e nelle cavità del corpo.
Ciò si manifesta nel seguente:

  • Colorazione bluastra della pelle (specialmente sul viso e sugli arti),
  • Gonfiore (più sulle gambe),
  • Fiato corto,
  • Tosse con catarro,
  • Fegato ingrossato,
  • Accumulo di liquido nelle cavità pleuriche e addominali (ascite).


Prognosi delle malattie cardiache.

La prognosi per i difetti cardiaci dipende da molti fattori, principalmente dalla natura del difetto valvolare, dal grado del difetto valvolare, nonché dalla combinazione della violazione dell'apparato valvolare (difetto di due o tre valvole). I difetti valvolari combinati hanno sempre un effetto più sfavorevole sul lavoro del cuore rispetto a ciascuno di essi singolarmente. Di altri fattori, è necessario tenere conto della natura del processo patologico che ha portato alla formazione di difetti cardiaci, alla sua attività e alla presenza di compensazione cardiaca.

Di grande importanza è lo stato di altri organi: polmoni, reni, sistemi nervosi e intrasecretori, sangue, poiché la loro attività è strettamente correlata al lavoro del cuore.
Ad esempio, la presenza di enfisema polmonare, anemia, danno renale, disfunzione della ghiandola tiroidea in caso di difetti cardiaci determina la necessità di un maggiore lavoro del cuore, e quindi peggiora la previsione dei difetti cardiaci. Per la prognosi, la prevenzione e il trattamento, è inoltre necessario tenere conto delle condizioni di lavoro e di vita del paziente..


Prevenzione.

La prevenzione dello sviluppo di difetti cardiaci coincide con la prevenzione di quelle malattie che possono causarla..
Con malattie cardiache preesistenti, le misure preventive dovrebbero essere mirate a prevenire lo scompenso.
Il paziente deve stabilire un tale regime e fornire un lavoro che corrisponda alle sue condizioni.

Il miglioramento della funzione cardiaca si ottiene attraverso un esercizio appropriato.
I limiti del carico che può essere consentito al paziente sono fissati dal medico, ma il controllo da parte del paziente stesso è particolarmente importante.
Il paziente deve sapere che ogni stress, che provoca uno o l'altro disagio, ad esempio mancanza di respiro, palpitazioni, dolore al cuore o al fegato, ecc. male per lui. Deve sapere che qualsiasi lavoro eccessivo (fisico o mentale), notti insonni, bagni caldi, bagni, prendere il sole, bere alcolici, fumare tabacco, rapporti sessuali eccessivi e così via, che per una persona sana, entro certi limiti, passa impunemente, può causare scompenso cardiaco e contribuire alla cattiva salute.

Il cibo del paziente dovrebbe essere regolare e moderato, l'ultimo pasto dovrebbe essere 3-4 ore prima di coricarsi. Un paziente con un difetto cardiaco ha bisogno di monitorare l'azione regolare dell'intestino, per combattere l'eccesso di peso, poiché l'accumulo di grasso in eccesso nel corpo ostacola in modo significativo la circolazione sanguigna e crea un carico maggiore sul cuore.

TRATTAMENTO.

Il trattamento per il difetto compensato è limitato alla formazione moderata dei pazienti con l'aiuto di esercizi di fisioterapia e idroterapia (bagni di carbonio a Kislovodsk, Darasun, bagni di idrogeno solforato a Sochi-Matsesta, ecc.). Di solito non è richiesto il trattamento medico per i difetti cardiaci compensati.
Quando compaiono segni di scompenso, il paziente deve limitare il lavoro, a volte cambiarlo, cambiare il regime, essere sotto la supervisione di un medico.

Con notevole scompenso, è richiesto il riposo a letto, la testiera rialzata.
Si consiglia una dieta vegetale da latte ricca di vitamine, con restrizione di cloruro di sodio e liquidi.
Se il paziente ha edema e ha sviluppato deplezione, la dieta del paziente dovrebbe includere cibi ricchi di proteine ​​(uova, carne, fegato, vitamine, soprattutto del gruppo B).
Il trattamento medico viene effettuato secondo la prescrizione del medico. È possibile il trattamento chirurgico dei difetti cardiaci sia acquisiti che congeniti. Il successo del trattamento si consolida ulteriormente allenando il cuore attraverso esercizi di fisioterapia.

Cardiopatia

Informazione Generale

I difetti cardiaci congeniti sono difetti anatomici del cuore stesso, del suo apparato valvolare e dei vasi sanguigni. Questo è un gruppo abbastanza ampio di malattie e tra loro ci sono polmoni alla deriva e incompatibili con la vita. Codice della cardiopatia congenita secondo MCB-10 Q20-Q28. Fino al 30% dei difetti sono critici e durante il decorso senza intervento chirurgico un terzo dei neonati muore nei primi giorni di vita o in una settimana. Il tasso di mortalità raggiunge l'80%. La maggior parte di questi bambini può essere salvata con un intervento chirurgico..

I difetti cardiaci congeniti si sviluppano in utero durante il periodo da 3 a 10 settimane di gravidanza - in questo momento si verifica la differenziazione degli organi e lo sviluppo è possibile:

  • Vizi semplici (isolati).
  • Difetti multipli nei neonati. Se il difetto si verifica nelle prime fasi, la probabilità di coinvolgimento di molte strutture adiacenti è abbastanza alta e quindi si verifica una cascata di più malformazioni..

La classificazione dei difetti cardiaci congeniti sarà discussa di seguito. Lo sviluppo della diagnostica moderna (molti difetti vengono diagnosticati durante la gravidanza) e l'attuazione tempestiva di un trattamento appropriato consentono al 95% dei bambini di avere l'opportunità di vivere una vita piena. Lo testimoniano il forum dedicato a questo argomento e le relazioni delle fondazioni di beneficenza, grazie ai cui sforzi si salvano questi bambini..

I difetti cardiaci acquisiti vengono acquisiti nel corso della vita sullo sfondo di varie malattie e rappresentano il 2,5% nella struttura di tutte le malattie. Nei bambini, le lesioni del sistema cardiovascolare sono osservate più spesso che negli adulti. Queste lesioni riguardano le valvole del cuore, che provocano disturbi minimi (leggero rigurgito, ispessimento dei lembi), rilevati dall'esame strumentale, e gravi difetti (insufficienza, stenosi delle valvole mitrale, tricuspide o aortica).

Se consideriamo i difetti acquisiti negli adulti, allora la stenosi aortica, l'insufficienza aortica e mitralica sono più comuni. Il problema dei difetti acquisiti nelle persone anziane è particolarmente importante. Poiché anche con sintomi clinici gravi, possono rifiutare un intervento chirurgico a causa della vecchiaia.

Patogenesi

Nello sviluppo di malformazioni congenite, il processo mutazionale è importante, che dipende dallo stato genetico. Come risultato del lancio di meccanismi genetici in una donna incinta, si verificano gestosi (precoce o tardiva), varie malformazioni nel feto e malattie nel periodo neonatale.

L'omocisteina (un prodotto della trasformazione della metionina) ha un fattore scatenante. Le ragioni dell'aumento del suo livello sono l'aumento dell'assunzione di metionina nel corpo, le cattive abitudini, la carenza di vitamine, l'uso di farmaci, malattie concomitanti e il fattore età. Inoltre, i radicali liberi e l'ossigeno in forma attiva hanno un effetto negativo sui processi di morfogenesi nel cuore..

Classificazione dei difetti cardiaci

La classificazione dei difetti congeniti prevede diversi aspetti.
Secondo il principio anatomico e fisiologico, i difetti sono suddivisi:

  • Con secrezione artero-venosa, che sono di tipo pallido e sono accompagnate da sovraccarico del piccolo cerchio.
  • Con secrezione veno-arteriosa - questi sono difetti del "tipo blu" (atresia della valvola tricuspide, tetralogia di Fallot).
  • Flusso sanguigno ostruito (vari tipi di stenosi).

Dalla presenza della sindrome prevalente:

  • Accompagnato da ipossiemia arteriosa.
  • Manifestato da insufficienza cardiaca.
  • Scorre con disturbi del ritmo.

Se possibile, una correzione radicale:

  • È necessaria solo una correzione radicale (PDA, stenosi dell'aorta, valvola mitrale, arteria polmonare, coartazione dell'aorta, cuore triattriale, VSD).
  • La convenienza delle operazioni dipende dall'età, dall'anatomia del difetto (assenza di un'arteria polmonare, tetrade di Fallot, posizione impropria dei grandi vasi, tronco arterioso comune, difetto del setto interventricolare).
  • Sono possibili solo operazioni palliative nell'infanzia (atresia singolo ventricolo, tricuspide o mitrale).

Distinguere tra malattie cardiache combinate e combinate. La cardiopatia combinata è la presenza sia di stenosi che di insufficienza della stessa valvola. La cardiopatia concomitante è una patologia più grave, poiché la cardiopatia concomitante significa il danno simultaneo di più valvole cardiache con gravi disturbi emodinamici.

Le ragioni

Cause di cardiopatia acquisita

Tra i difetti acquisiti, le più comuni sono le patologie della valvola mitrale (34%) e della valvola aortica (44%). I principali fattori eziologici della patologia valvolare acquisita sono:

  • lesioni non infiammatorie (calcificazione, lipoidosi, degenerazione valvolare dovuta ad un aumento del contenuto di mucopolisaccaridi nelle cellule);
  • endocardite infettiva;
  • reumatismi;
  • artrite reumatoide.

Le alterazioni vascolari aterosclerotiche e la malattia calcificante sono le principali cause della stenosi aortica. La gravità della stenosi può essere da lieve a grave. La determinazione della gravità è possibile con l'ecografia Doppler. I cambiamenti degenerativi nell'apparato valvolare sono anche la causa dello sviluppo di insufficienza della valvola mitrale e aortica.

La prevalenza di endocardite infettiva è piuttosto elevata a causa dell'uso diffuso di interventi diagnostici e terapeutici invasivi e di un aumento dei tossicodipendenti per iniezione. Sono noti i principali agenti causali del processo infettivo: enterobatteri, stafilococchi, streptococchi, funghi e vari virus. L'endocardite si sviluppa più spesso negli uomini dopo 50 anni. Le manifestazioni cliniche cambiano con l'età: la febbre è meno pronunciata, l'insufficienza cardiaca si sviluppa rapidamente e il numero di complicanze emboliche aumenta. La prevalenza dei reumatismi tende a diminuire, ma è il fattore principale nell'endocardite infettiva secondaria..

La cardiopatia reumatica si sviluppa sullo sfondo di reumatismi causati da streptococco emolitico. Una delle principali manifestazioni dei reumatismi è la cardite - malattie cardiache come la valvulite (infiammazione dei tessuti che formano le valvole cardiache). Gli anticorpi anti-streptococco che reagiscono con il tessuto cardiaco sono responsabili del danno valvolare selettivo. Con la valvulite, le valvole si ispessiscono ei loro bordi si allentano. Dopo 6 mesi si sviluppa la fibrosi (ispessimento e cicatrizzazione nel tessuto connettivo della valvola), che ne influenza sicuramente la funzione.

Il numero di camere cardiache corrisponde al numero di valvole. Tra l'atrio sinistro e il ventricolo è presente una valvola mitrale, costituita da due cuspidi, a cui sono attaccate strutture (corde tendinee) dal ventricolo sinistro. La funzione principale degli accordi è quella di limitare il cedimento dei lembi nella cavità cardiaca durante l'attività cardiaca.

L'aorta parte dal ventricolo sinistro, alla cui bocca è presente una valvola aortica (normalmente contiene tre cuspidi), che delimita il ventricolo sinistro e l'aorta. Quando la valvola aortica è aperta, i lembi vengono premuti contro l'aorta e il sangue scorre liberamente nell'arteria principale del corpo.

La valvola tricuspide si trova tra il ventricolo destro e l'atrio. Come suggerisce il nome, ha tre lembi. L'arteria polmonare lascia il ventricolo destro, la cui bocca è la valvola polmonare. Normalmente, le metà destra e sinistra del cuore non vengono comunicate. Con un processo reumatico. Nell'85% dei reumatismi, la valvola mitrale è interessata, meno spesso le lesioni aortiche e bivalve.

Anche 50 anni fa, i reumatismi erano il fattore principale, ma negli ultimi decenni la genesi reumatica dei difetti retrocede e sono emerse alterazioni degenerative ed endocardite infettiva. Molti pediatri considerano il problema dei reumatismi nei bambini come un problema che sta perdendo rilevanza. Le misure organizzative sono state sufficienti per ridurre la prevalenza della malattia. La prevenzione delle infezioni causate da streptococco β-emolitico, l'introduzione della terapia antibiotica per tonsillite, sinusite, faringite, ascessi peritonsillari e faringei, otite media ha ridotto significativamente la prevalenza di reumatismi. Nelle lesioni reumatiche sono state recentemente notate alterazioni degenerative meno pronunciate del collagene, che indicano l'efficacia della prevenzione e del trattamento di questa malattia.

La cardiopatia reumatoide nei pazienti con artrite reumatoide è simile a quella nei reumatismi, poiché si verifica anche con la formazione di difetti valvolari. Nelle valvole stesse si nota la deformazione, granulomi reumatoidi all'anello delle valvole mitrale, aortica e tricuspide, nella corda, ma il danno alle valvole non è così pronunciato come nei reumatismi. Le caratteristiche della cardite nell'artrite reumatoide determinano anche l'originalità dei suoi sintomi: offuscamento delle manifestazioni cliniche, lenta progressione, poco frequente scompenso dell'attività cardiaca e debole interesse per l'apparato valvolare.

Cause di malattie cardiache in un neonato (congenito)

I difetti congeniti sono il risultato dell'interazione di fattori genetici e ambientali che influenzano il feto. La formazione dei difetti è influenzata da:

  • Predisposizione genetica. Il rischio di formazione di difetti è minimo nei bambini i cui genitori non hanno una patologia congenita. Se i genitori hanno una cardiopatia congenita, il rischio sale al 50%. Se il primo bambino è nato con un difetto, c'è la possibilità di sviluppare una patologia nel secondo figlio.
  • Assunzione di antidepressivi, farmaci antiepilettici, barbiturici e benzodiazepine, farmaci antifungini, sulfamidici e farmaci antinfiammatori non steroidei.
  • Iperglicemia materna, fenilchetonuria, obesità, epilessia, infezioni del tratto urinario. Con il diabete mellito, una donna incinta ha il rischio di difetti del setto atrioventricolare, difetti ostruttivi dei ventricoli sinistro e destro, difetti del setto atriale e interventricolare.
  • Malattie virali durante la gravidanza.
  • L'età della madre. Un bambino ha maggiori probabilità di sviluppare una malformazione rispetto a una donna incinta..
  • L'età del padre.
  • Alcolismo materno cronico.
  • Fumo.
  • Stress durante la gravidanza.
  • Esposizione a fattori dannosi. Solventi organici e coloranti, con cui una donna entra in contatto durante la gravidanza, aumenta il rischio di sviluppare ipoplasia della metà sinistra del cuore, stenosi dell'arteria polmonare, tetralogia di Fallot, coartazione dell'aorta, difetti del setto. Quando una donna entra nel corpo dei pesticidi, aumenta il rischio di un difetto del setto ventricolare fetale.
  • Mangiare cibi con aspartame, altri dolcificanti artificiali, glutammato monosodico, nitrati.

Sintomi di malattie cardiache

Un difetto del sistema cardiovascolare si manifesta in vari sintomi, che è associato a un difetto anatomico e al grado di disturbi emodinamici.

Sintomi di malattie cardiache negli adulti

Negli adulti, la cardiopatia valvolare acquisita causata da reumatismi, artrite reumatoide, endocardite infettiva è più comune. Tra le lesioni si può notare la patologia delle valvole mitrale e aortica.

Cardiopatia mitralica

Le malformazioni congenite isolate della valvola bicuspide sono molto rare, pertanto i difetti di questa valvola nei neonati non vengono considerati. Spesso, i cambiamenti nella valvola stessa sono combinati con il sottosviluppo dell'intera metà sinistra del cuore (sottosviluppo del ventricolo sinistro).

Molto più spesso, la valvola mitrale è affetta da endocardite infettiva o reumatismi, che possono verificarsi negli scolari e negli adulti. È prematuro affermare la completa eliminazione dei reumatismi. Ad oggi, la struttura dei difetti cardiaci reumatici è dominata da isolati: insufficienza mitralica, meno spesso - stenosi mitralica e insufficienza della valvola aortica.

L'insufficienza della valvola mitrale è accompagnata da una chiusura incompleta delle valvole durante il periodo di contrazione del ventricolo sinistro. Ciò fa sì che il sangue rifluisca dal ventricolo sinistro all'atrio. Il rigurgito nella quantità di 25-30 ml è considerato un grado grave di insufficienza valvolare. C'è più sangue nell'atrio sinistro, che entra nel ventricolo durante la presistole e ne causa l'espansione e l'ipertrofia.

Il rigurgito mitralico moderato è compensato a lungo dall'ipertrofia ventricolare sinistra e dalla sua iperfunzione. Pertanto, i pazienti nella fase di compensazione non si lamentano. Nella fase di scompenso, si verifica mancanza di respiro (prima durante lo sforzo e poi a riposo), compaiono attacchi di asma cardiaco. Nei polmoni si sviluppa una congestione che provoca una tosse secca nei pazienti, spesso mista a sangue. Il paziente ha acrocianosi (punta blu del naso, dita delle mani e dei piedi), gonfiore delle vene del collo.

Con la progressione dell'insufficienza valvolare, si unisce l'insufficienza ventricolare destra. È caratterizzato da ristagno nella circolazione sistemica - un ingrossamento del fegato, dolore al fegato, gonfiore alle gambe, ascite. L'insufficienza persistente del ventricolo destro e l'espansione del cuore destro provocano la formazione di una relativa insufficienza della valvola tricuspide, che aggrava la situazione ed è accompagnata da gravi alterazioni irreversibili negli organi interni e compromissione della funzionalità epatica e renale.

Il prolasso della valvola mitrale è una microanomalia geneticamente determinata della struttura dei lembi, degli anelli e delle corde, associata a un difetto del tessuto connettivo. Secondo alcuni autori, il prolasso è combinato con altre displasie del tessuto connettivo. Con questa patologia congenita, durante la sistole, uno o entrambi i lembi valvolari si muovono su e dietro, si gonfiano e si incurvano nella cavità atriale. Il grado di prolasso può essere diverso (da 3 a 9 mm), anche il grado di rigurgito e allargamento dell'atrio sinistro è diverso. Questi parametri determinano la variante asintomatica del decorso, aritmica, astenoneurotica, sincope e pseudocoronarica.

Il prolasso si riscontra nei bambini dai 13 anni di età sullo sfondo della distonia vegetativa-vascolare e si manifesta con vari disturbi cardiaci, affaticamento, mal di testa, nausea, vertigini, palpitazioni, mancanza di respiro. Si dovrebbe notare una tendenza a svenire. Dolori cardiaci (bruciore, dolore, lancinante) si verificano nel 32-65% dei pazienti. Durano 5-15 minuti e vanno via da soli o dopo aver assunto tranquillanti.

Con grave prolasso e rigurgito mitralico, il rischio di insufficienza cardiaca congestizia, endocardite infettiva, aritmie e morte improvvisa aumenta in modo significativo. Questi bambini hanno bisogno di un'attenzione speciale: non dovrebbero essere ipotermici, avere mal di gola, sinusite, otite media, è necessario disinfettare il cavo orale nel tempo, poiché hanno una maggiore probabilità di endocardite infettiva rispetto ai bambini sani.

La stenosi mitralica è un restringimento dell'apertura atrioventricolare che interferisce con il flusso di sangue dall'atrio al ventricolo durante la diastole. Normalmente, nell'uomo, l'apertura atrioventricolare è di 4-6 cm2. Se l'area è dimezzata, compaiono segni di disturbi emodinamici intracardiaci, un'area di 1 cm2 è considerata critica.

Una diminuzione dell'area dell'apertura complica in modo significativo il deflusso del sangue e provoca un aumento della pressione nell'atrio e, di conseguenza, nei vasi polmonari.

Con la sottocompensazione e lo scompenso, la mancanza di respiro si verifica durante lo sforzo, che gradualmente progredisce in mancanza di respiro a riposo. A causa dell'insufficienza dell'atrio sinistro con la conservata capacità di contrarre il ventricolo destro, ci sono attacchi di asma cardiaco (attacchi di grave mancanza di respiro, che raggiungono l'asfissia), a causa di un aumento della pressione nell'atrio sinistro e nei capillari dei polmoni.

L'ipertensione polmonare (aumento della pressione nelle arterie polmonari) si manifesta con la tosse con espettorato con sangue (emottisi). I pazienti sono preoccupati per palpitazioni, grave debolezza, affaticamento, dolore al cuore. Tali pazienti hanno un fisico fragile, se il difetto è apparso durante l'infanzia: arresto della crescita, infantilismo. Tipico viso con pelle pallida e rossore cianotico. C'è cianosi delle labbra, del naso, della conca dell'orecchio; con lo sforzo fisico, la cianosi diventa cenere..

Cardiopatia aortica

Normalmente, la valvola aortica ha tre cuspidi e la valvola aortica bicuspide è un'anomalia congenita. È la struttura tricuspide che assicura il movimento del sangue dal cuore all'aorta in una direzione e impedisce lo scarico inverso del sangue (rigurgito) nel ventricolo sinistro.

In tenera età, questa anomalia valvolare non ha manifestazioni. I primi decenni di vita del paziente, l'apparato valvolare funziona normalmente, nella maggior parte dei casi il difetto è compensato e può manifestarsi solo in età adulta. La chirurgia è necessaria nei pazienti che, nel tempo, sviluppano un flusso sanguigno alterato associato a stenosi della valvola aortica (restringimento del lume) o, più spesso, con insufficienza aortica, quando la valvola bicuspide non si chiude completamente, quindi, c'è un riflusso di sangue dall'aorta al ventricolo. Con un volume critico di rigurgito, il ventricolo sinistro è sotto stress, l'emodinamica è significativamente ridotta e compaiono disturbi caratteristici dell'insufficienza della valvola aortica: mancanza di respiro durante lo sforzo, aumenta quando si salgono le scale e dopo un po 'inizia a disturbare il paziente anche a riposo. Nella fase di scompenso compaiono tachicardia, vertigini, pulsazioni delle vene del collo, svenimenti, dolore al cuore associato all'ipertrofia ventricolare sinistra.

La malattia della valvola aortica può essere sotto forma di stenosi (restringimento) o insufficienza. La stenosi della valvola aortica è una patologia congenita abbastanza comune. In questo caso, il restringimento si verifica a causa del sottosviluppo e dell'accrescimento delle valvole tra di loro oa causa della ristrettezza dell'anello a cui sono attaccate le valvole. Una combinazione di questi cambiamenti strutturali è più spesso osservata e poi c'è una cardiopatia aortica combinata.

La patologia anatomica sotto forma di costrizione crea un'ostruzione al flusso sanguigno e alla differenza di pressione nel ventricolo e nell'aorta. Il carico sul ventricolo sinistro aumenta, specialmente con un restringimento significativo.

Con una stenosi grave, il lume è di 1-2 mm e il neonato è in condizioni critiche. Se non viene effettuato un trattamento chirurgico urgente, potrebbe morire. Tuttavia, molto spesso l'anello della valvola è moderatamente ristretto e i lembi non sono completamente fusi, quindi la funzione cardiaca è preservata, ma non al livello appropriato. La parete del ventricolo sinistro si ispessisce, la massa del cuore aumenta e la cavità della camera diminuisce. Anche la nutrizione del miocardio con sangue arterioso si deteriora..

La stenosi nei bambini più grandi è più compensata e i segni di insufficienza cardiaca non compaiono per molto tempo. Tuttavia, l'aumento delle dimensioni del cuore porta al fatto che ci sono segni di malattie cardiache nei bambini che non hanno avuto lamentele prima. Presta attenzione ai cambiamenti nel ritmo, dolore toracico, vertigini, svenimenti improvvisi. Tutti questi sintomi dimostrano che è necessario un intervento chirurgico. Ciò è anche dovuto al fatto che una vita lunga (10 o più anni) con la stenosi può causare arresto cardiaco nei bambini e morte improvvisa..

La stenosi aortica negli adulti con reumatismi è uno dei difetti compensati più lunghi a causa dell'ipertrofia miocardica. Difficoltà a riempire il ventricolo sinistro durante l'esercizio e la tachicardia. La mancanza di respiro in via di sviluppo è una conseguenza della disfunzione diastolica del ventricolo sinistro. Un aumento della sua massa comporta un aumento della richiesta di ossigeno del miocardio e le arterie coronarie schiacciate non possono soddisfarlo. Questo spiega il dolore anginoso e i disturbi del ritmo tipici di questi pazienti. Anche un tipico disturbo è: vertigini e svenimenti dovuti a una diminuzione della gittata cardiaca. La distruzione delle valvole e la deposizione di calcio in esse si nota dopo 40-50 anni.

Nell'insufficienza aortica, il lembo della valvola si incurva nel ventricolo sinistro e allo stesso tempo l'anulus fibroso si espande. Di conseguenza, il sangue ritorna al ventricolo sinistro (va nella direzione opposta), le sue pareti si ispessiscono e la cavità aumenta.

Negli adulti, il danno valvolare secondario è causato da endocardite infettiva, reumatismi, artrite reumatoide, calcificazione dei lembi o fibrosi. I sintomi dipendono dal grado di compensazione del difetto. Nelle fasi iniziali dei reclami, il paziente non si presenta, ma viene determinato solo un aumento della cavità ventricolare sinistra.

Successivamente compaiono dolori al petto, tachicardia, debolezza, mancanza di respiro, aumento delle pulsazioni nella zona del collo e della testa (dovuto al fatto che un volume di sangue maggiore del normale entra nell'aorta a causa del ritorno attraverso una valvola aortica non chiusa). Nella fase finale si sviluppa un'insufficienza ventricolare sinistra, che si manifesta come soffocamento, edema polmonare, congestione negli organi interni a causa di una diminuzione della forza delle contrazioni di tutte le parti del cuore.

Se consideriamo la patologia congenita, questa condizione può essere osservata con una valvola bicuspide ea quattro foglie, con il prolasso dei lembi.

Sintomi di un difetto cardiaco in un neonato

Rivelato immediatamente dopo la nascita:

  • Pelle e labbra pallide e bluastre.
  • La cianosi aumenta con le urla o l'alimentazione.
  • Arti che sono freddi al tatto.
  • Gobba di cuore.
  • Aumento della sudorazione.
  • Stanchezza durante l'alimentazione.
  • Tremante nella regione pericardica.
  • Soffio al cuore durante l'ascolto (non in tutti i casi).
  • Mancanza di respiro (un segno di insufficienza cardiaca).
  • Tachicardia o bradicardia.
  • Cambiare i confini del cuore (più spesso un aumento di esso).
  • Impulso veloce e alto con dotto arterioso pervio. Indebolimento del polso sulle gambe e sulle braccia con stenosi dell'apertura aortica, con coartazione dell'aorta - la differenza tra il polso sulle gambe e sulle braccia.

I segni di malattie cardiache nei neonati stanno aumentando ei genitori potrebbero notare che il bambino ha aumentato la mancanza di respiro immotivata e la cianosi.

La stanchezza si verifica quando il bambino succhia lentamente e fa lunghe pause durante la suzione. Ha pulsazioni patologiche e un cambiamento nel polso. C'è anche un notevole ritardo nello sviluppo fisico: l'assenza di aumento di peso e crescita nel primo mese. All'esame il medico determina un aumento dei tremori apicali e cardiaci, un aumento del fegato e la comparsa di edema periferico.

Tutti questi segni dovrebbero allertare i genitori. Non aspettarti che tutto vada via con il bambino. Il trattamento delle malattie cardiache dipende dalla gravità del disturbo circolatorio e, in alcuni casi, dovrebbe iniziare immediatamente..

L'intervento chirurgico nei neonati con difetti cardiaci critici deve essere eseguito nelle prime ore o giorni di vita, ad eccezione dei difetti inoperabili o dei bambini inoperabili. Una causa comune di correzione chirurgica prematura sono le infezioni virali o associate che si verificano sullo sfondo di una reattività immunitaria alterata nei neonati con difetti cardiaci.

Sindrome da ipoplasia del cuore sinistro

Questa anomalia dello sviluppo è caratterizzata da ipoplasia (sottosviluppo) del ventricolo sinistro, stenosi pronunciata delle valvole aortiche o mitraliche, arco sottosviluppato dell'aorta e sua parte ascendente. Sono possibili varie combinazioni anatomiche del difetto.

Nel 95% dei casi, il setto interventricolare non viene modificato e la cavità ventricolare sinistra è rappresentata da un piccolo spazio vuoto con un denso endocardio. Nell'80% dei pazienti neonatali si verifica una coartazione dell'aorta (restringimento). Con il decorso naturale del difetto senza correzione della cardiochirurgia, i neonati muoiono per shock, ipossiemia progressiva e acidosi. Dopo la nascita, si trovano in condizioni critiche: grave mancanza di respiro, tachicardia, polso debole alla periferia, spasmo dei vasi periferici, respiro sibilante nei polmoni.

Se questa sindrome viene rilevata nelle prime ore dopo il parto, è indicato il ricovero al centro cardiaco e la preparazione all'intervento. Nella maternità si inizia l'infusione di prostaglandina E e si prosegue durante il trasporto al centro di cardiochirurgia.

La sindrome dell'ipoplasia del cuore sinistro è soggetta a correzione chirurgica, che viene eseguita in tre fasi:

  • Nelle prime due settimane di vita - Operazione Norwood I.
  • A 4-6 mesi - viene applicata un'anastomosi cavapolmonare parziale.
  • Dopo due anni - anastomosi cavapolmonare totale. Questo è l'unico modo per garantire una normale qualità di vita al paziente.

Pervietà del dotto arterioso

Questo difetto cardiaco nei bambini si riferisce ad anomalie congenite delle grandi arterie ed è più comune nei neonati prematuri. Normalmente il feto ha un dotto arterioso, ma si chiude dopo la nascita (massimo due settimane), trasformandosi in un legamento arterioso. In questo caso il condotto non viene chiuso e il messaggio aorto-polmonare viene preservato. I fattori di rischio per questa patologia sono la prematurità (minore è il peso del neonato, più spesso si verifica questa patologia), parto prematuro, malattie infettive e varie somatiche in una donna incinta.

In connessione con il flusso di sangue dall'aorta all'arteria polmonare (comunicazione aorto-polmonare), la pressione diastolica diminuisce (a volte in modo significativo, "a zero") e la pressione del polso del neonato aumenta. Prima il ventricolo sinistro e poi il ventricolo destro si espandono.

Il dotto arterioso pervio nei bambini (dotto di Batalov) si manifesta con disturbi non specifici. La clinica dipende dalle dimensioni del condotto e dalla gravità dei disturbi emodinamici. Se il diametro del condotto è piccolo, non ci sono reclami e non è richiesto alcun trattamento. Se il diametro è grande, il sangue insaturo di ossigeno va nella direzione sbagliata, il muscolo cardiaco è sovraccarico e indebolito e può svilupparsi insufficienza cardiaca.

Con condotti aperti stretti e lunghi, i bambini si sviluppano senza deviazioni fino a 5-6 anni, quindi per la prima volta il difetto si manifesta e compaiono disturbi: svenimenti rari, palpitazioni e dolore al cuore. Appare un soffio cardiaco diastolico-sistolico. Con un condotto ampio e corto, si osservano manifestazioni cliniche nei primi mesi di vita. Questi bambini sono pallidi (il risultato della sindrome del "furto" del cerchio grande). Quando si sforzano o si tossisce, si urla e si succhia, compare una cianosi transitoria. I bambini sono in ritardo di peso, sviluppo fisico, spesso soffrono di bronchite e polmonite. Dopo 3-5 anni compaiono svenimenti, palpitazioni, mancanza di respiro durante lo sforzo.

Con un condotto ampio, compaiono segni di insufficienza cardiaca sin dalle prime settimane: scarso appetito, battito cardiaco accelerato e respirazione, mancanza di respiro durante l'alimentazione. I bambini sviluppano la cianosi quando piangono, che è più significativa nella metà inferiore del corpo (sulle gambe). È caratteristico che la cianosi passi in uno stato calmo del bambino, quando il carico si ferma.

I bambini prematuri con uno shunt significativo hanno insufficienza respiratoria, battito cardiaco accelerato e apnea. Lo shunt del condotto di grandi dimensioni è una delle cause di grave malattia polmonare nei bambini prematuri.

Spesso, contemporaneamente alla non chiusura del dotto di Batalov, nei bambini si verifica la coartazione dell'aorta: questo è un difetto associato al restringimento dell'aorta. Il restringimento è più spesso situato nel posto di transizione dell'arco di un'aorta al suo reparto scendente. Nei neonati, questa localizzazione si trova sempre e, a differenza degli adulti, il restringimento può essere di grande lunghezza e gravità, fino a una rottura completa. Inoltre, potrebbero esserci restringimenti in tutta l'aorta. Di conseguenza, in misura maggiore o minore, si sviluppa un ostacolo al flusso sanguigno e questo determina la gravità della manifestazione della patologia. Circa il 90% dei decessi nell'infanzia è dovuto a questo disturbo congenito. Se l'ostruzione non minaccia la vita, nei primi 2-3 mesi di vita inizia la fase della fibrosi tissutale. Con la crescita del bambino, la fibrosi aumenta e si forma una spessa membrana nel lume dell'aorta.

A causa del restringimento dell'aorta, la pressione nel ventricolo sinistro aumenta bruscamente, poiché è necessaria la forza per spingere il sangue attraverso la porzione ristretta. È caratteristico un aumento della pressione sanguigna nelle mani, nei vasi della testa e nel cuore (a volte raggiunge i 200 mm Hg). La pressione alta non risponde al trattamento ("ipertensione maligna") e minaccia di pericolose complicazioni. Nei bambini nel primo anno di vita, la diagnosi è difficile, poiché la circolazione sanguigna è compensata dal dotto Batalovy non sigillato. Con un leggero restringimento dell'aorta e il dotto arterioso ancora funzionante, non ci sono sintomi. Con grave restringimento e dotto arterioso già chiuso, i sintomi di insufficienza cardiaca e renale sono caratteristici: mancanza di respiro, letargia, mancanza di urina, ritenzione di liquidi e gonfiore dei tessuti.

Di solito la malattia viene rilevata più tardi, quando si riscontra la pressione alta nell'adolescenza. I bambini sono preoccupati per mal di testa, battito di ciglia, vertigini, sangue dal naso, tinnito, palpitazioni, pulsazioni dei vasi della testa, mancanza di respiro. Gli arti inferiori non sono adeguatamente riforniti di sangue e sono freddi, deboli, stanchi, instabili quando si cammina e la pressione sanguigna bassa. Una caratteristica caratteristica è una significativa differenza di pressione sulle braccia e sulle gambe, nonché l'assenza di un polso sui vasi degli arti inferiori. Le stesse lamentele sono tipiche degli adulti. L'aspettativa di vita dei pazienti senza trattamento chirurgico non supera i 40 anni.

La malattia cardiaca negli adulti sotto forma di un dotto arterioso pervio è rara, poiché nel periodo neonatale questa patologia è riconosciuta ed è eliminata mediante intervento chirurgico o intervento endovascolare. Ciò porta a un minor numero di diagnosi della malattia in età adulta. Tuttavia, il piccolo diametro di uno shunt naturale potrebbe non manifestarsi clinicamente per molto tempo e avere un decorso favorevole a causa della compensazione. Se lo scarico del sangue è più pronunciato dopo anni, si sviluppa un sovraccarico delle sezioni destra e sinistra, i cambiamenti nei vasi dei polmoni e l'endocardite si uniscono. Pertanto, le manifestazioni del difetto sono varie: dal soffio asintomatico alle aritmie sopraventricolari all'ipertensione polmonare e all'endocardite infettiva..

Il dotto arterioso pervio negli adulti si manifesta con cianosi persistente e lo sviluppo del disturbo principale: mancanza di respiro con leggero sforzo a causa dell'ipertensione polmonare. È anche caratterizzato da aumento della pressione, palpitazioni e dolore al cuore. Molti non operati vivono fino all'età di 40-50 anni. Le cause di morte di un dotto arterioso pervio non aperto sono: insufficienza cardiaca (esito dell'ipertrofia miocardica ventricolare sinistra), peggioramento dell'ipertensione polmonare, endocardite infettiva, infezione polmonare, sviluppo di un aneurisma del dotto con la sua rottura. L'operazione per eliminare il PDA deve essere eseguita prima della comparsa di cambiamenti persistenti nei vasi dei polmoni e dello sviluppo dell'ipertensione polmonare.

Difetto cardiaco Tetrad Fallot

La tetralogia di Fallot comprende quattro componenti della patologia: difetto del setto ventricolare, stenosi del ventricolo destro e dell'arteria polmonare, ipertrofia ventricolare destra, spostamento (dextraposition) dell'aorta al ventricolo destro del cuore.

Le condizioni del bambino dipendono dal grado di stenosi dell'arteria polmonare e dalla presenza di arterie collaterali. Quando la stenosi dell'arteria polmonare progredisce e il condotto aperto e le arterie collaterali sono chiuse, la condizione si deteriora bruscamente fino a diventare critica.

I segni clinici di questa patologia sono: cianosi delle labbra e delle falangi terminali delle dita, mancanza di respiro e ritardo nello sviluppo fisico. Con l'aumentare della mancanza di respiro, la condizione peggiora così che i bambini possono fare solo pochi passi senza fermarsi. I pazienti gravi non operati muoiono per tromboembolia, insufficienza cardiaca ed endocardite infettiva. Questi bambini hanno un aspetto caratteristico: sono ipostenici, un torace cilindrico senza gobba del cuore. La pelle e le mucose hanno una tinta bluastra. Si lamentano di stanchezza e mancanza di respiro. I pazienti si accovacciano perché si sentono meglio in questa posizione mentre il sangue scorre ai polmoni.

Insufficienza della valvola polmonare

Questa patologia è caratterizzata dalla chiusura incompleta delle valvole dell'arteria polmonare, che porta al ritorno del sangue durante la diastole dall'arteria polmonare al ventricolo (a destra). Quest'ultimo è sovraccarico di un grande volume di sangue. L'insufficienza vera (con cambio di valvola organica) di questa valvola è rara. Le sue cause sono: reumatismi, endocardite infettiva, sifilide, che provocano il restringimento e la deformazione delle valvole. L'insufficienza relativa viene registrata più spesso e si riscontra in malattie accompagnate da ipertensione polmonare e viene spesso rilevata anche in pazienti che hanno subito un intervento chirurgico per la tetrade di Fallot. Lo sviluppo dell'ipertensione polmonare è dovuto alla chiusura del lume dei vasi polmonari (medio e piccolo): la pressione nei vasi polmonari aumenta e la funzione di pompaggio della metà destra del cuore peggiora.

Malattie accompagnate da ipertensione polmonare:

  • ipertensione polmonare primaria;
  • stenosi mitralica;
  • embolia polmonare;
  • qualsiasi difetto cardiaco con ipertensione polmonare;
  • anomalia della valvola aortica;
  • lupus eritematoso sistemico;
  • malattie ematologiche;
  • trombosi atriale sinistra,
  • sclerodermia;
  • difetti cardiaci congeniti operati.

Una grave insufficienza valvolare è rara. Il quadro clinico è solitamente dominato dai segni di insufficienza ventricolare destra: mancanza di respiro, che aumenta nel tempo, debolezza, affaticamento, dolore toracico, vertigini, fastidio nell'ipocondrio destro, ascite (liquido nella cavità addominale), edema periferico (soprattutto alle caviglie).

Analisi e diagnostica

Per identificare molti tipi di difetti, viene eseguita l'ecografia, l'ecocardiografia. Se la diagnostica ecografica non consente di chiarire la diagnosi, sono indicate la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata multistrato.

  • Uno dei principali metodi di diagnosi prenatale dei difetti è l'ecografia, che dovrebbe essere eseguita durante la gravidanza. Il compito principale è prevenire la nascita di bambini con difetti non operati: sindrome da ipoplasia del cuore sinistro, cardiomiopatia ipertrofica, difetti multipli dello sviluppo. La diagnostica intrauterina (diagnostica fetale) alla 12a settimana di gravidanza viene utilizzata per rilevare anomalie cromosomiche (misurando lo spessore delle pieghe occipitali) e difetti cardiaci. Alcuni difetti che non sono compatibili con la vita vengono rilevati a 13-14 settimane di gravidanza, ma la maggior parte dei difetti viene diagnosticata a 18-22 settimane (secondo screening). Alle donne incinte a rischio (se la madre ha un difetto congenito) viene assegnata un'ecografia aggiuntiva.

La diagnosi precoce di difetti gravi offre l'opportunità di considerare le opzioni, inclusa l'interruzione della gravidanza se vengono rilevati difetti incompatibili con la vita.

Se si sospetta un difetto, viene eseguita un'ecografia mirata su un apparecchio di classe esperto. L'ecografo Philips EPIQ 7 offre la massima precisione nella diagnosi di malattie cardiache e vascolari. Gli esami devono essere eseguiti da specialisti qualificati che saranno in grado di pianificare ulteriori tattiche per il trattamento di un neonato.

Dopo la nascita

  • La pulsossimetria, come test di screening, viene eseguita su tutti i neonati.
  • L'ecocardiografia è considerata il gold standard per la diagnosi di malformazioni, poiché consente di determinare con precisione l'anomalia dello sviluppo. I suoi tipi: l'ecocardiografia transtoracica e l'ecocardiografia transesofagea con ulteriore esame Doppler sono i metodi diagnostici più sicuri per sospetto dotto arterioso pervio e altre anomalie.
  • Se si sospetta un dotto aorto-polmonare aperto, viene eseguita anche la cateterizzazione cardiaca con angiografia. Questo esame consente di valutare lo scarico di sangue e la sua entità, direzione, resistenza polmonare totale. L'angiografia determina le dimensioni e la forma del condotto.

Trattamento

Come vengono trattate le malattie cardiache? I principi di base della gestione dei neonati con questa patologia includono: regime termico, caratteristiche di alimentazione e trattamento appropriato nell'unità di terapia intensiva neonatale.

  • Temperatura confortevole.
  • Rimozione permanente del muco dalle vie aeree.
  • Se necessario, l'uso di sedativi (riducono i bisogni metabolici del corpo).
  • Saturazione dell'ossigeno nel sangue (mantenimento entro il 75-85%) con respirazione normale e assenza di acidosi.
  • Un regime alimentare delicato - con frequenti piccole dosi di latte espresso (miscele) attraverso un tubo, calcolando il contenuto calorico giornaliero (160-200 kcal per kg di peso corporeo al giorno).
  • Monitoraggio dell'equilibrio dei fluidi.
  • Monitoraggio della frequenza cardiaca, della pressione sanguigna, della frequenza respiratoria, dell'ossigenazione del sangue e della temperatura.
  • Pesatura quotidiana.
  • Monitoraggio dei parametri di laboratorio, inclusi zucchero nel sangue, elettroliti, equilibrio acido-base, urea e creatinina.

Un dotto polmonare aperto può essere trattato con farmaci. Il trattamento in questo caso consiste nella nomina di indometacina (inibisce la produzione di prostaglandine) nei bambini prematuri. Una diminuzione della concentrazione di prostaglandine provoca la chiusura del dotto arterioso. Con la somministrazione enterale (ingestione), la chiusura si verifica nel 20% dei casi e con la somministrazione endovenosa - nell'89-90% dei casi. L'indometacina nei neonati a termine è generalmente inefficace. Anche limitare l'assunzione di liquidi contribuisce alla sua chiusura..

Nei neonati con coartazione dell'aorta e presenza di scompenso, al contrario, è necessario somministrare prostaglandine E1 e farmaci cardiotonici. Digossina e diuretici vengono aggiunti al trattamento. Se necessario, viene eseguita l'intubazione e la ventilazione pianificata dei polmoni, mantenendo la pressione di CO2 superiore a 45 mm Hg. Arte. Se il neonato risponde bene al trattamento, entro le 24 ore successive viene eseguito un intervento chirurgico per un difetto cardiaco per correggere la coartazione. Tuttavia, se non risponde al trattamento con una migliore emodinamica e appare periodicamente acidosi o anuria, l'operazione viene eseguita immediatamente..

Il trattamento conservativo dei pazienti con tetralogia di Fallot include l'assunzione di:

  • Farmaci anticoagulanti per il tromboembolismo, attacchi ischemici e fibrillazione atriale.
  • Farmaci antiaritmici per aritmie.
  • Medicinali diuretici per l'insufficienza cardiaca.
  • Somministrazione endovenosa di soluzioni cristalloidi per migliorare la reologia del sangue.

Nel trattamento del prolasso della valvola bicuspide, vengono utilizzati metodi non farmacologici (regime, terapia fisica, psicoterapia, dieta) e farmaci per eliminare o ridurre i sintomi clinici. Se necessario, ricorrere al trattamento chirurgico.

Con sintomi asintomatici o lievi, la terapia farmacologica non è richiesta. I bambini hanno solo bisogno di attività riparatrici, massaggi, trattamenti con acqua, educazione fisica moderata e auto-allenamento. La terapia dietetica tiene conto delle condizioni del tratto gastrointestinale del bambino. Si consigliano alimenti con un alto contenuto di proteine, aminoacidi, vitamine, micro e macroelementi. Si consiglia di utilizzare piatti contenenti condroitin solfati (aspic di carne e pesce, brodi forti, gelatina).

Il trattamento inizia con la normalizzazione del regime. Una razionale alternanza di stress fisico e mentale è importante per un bambino. Se non ci sono disturbi funzionali significativi del cuore, è consigliabile l'educazione fisica. Dai metodi psicoterapeutici è possibile applicare training autogeno, psicoterapia o ipnosi..

L'impatto sul sistema nervoso inizia con l'uso di sedativi a base di erbe. Con la predominanza della simpatotonia (agitazione, tachicardia, ipertensione, scarso sonno, aumento dell'attività), è consigliabile utilizzare preparati di valeriana, motherwort, biancospino. Nella vagotonica con bassa pressione sanguigna, si consiglia di utilizzare stimolanti - preparati di ginseng, eleuterococco e vite di magnolia cinese. In caso di inefficacia dei rimedi erboristici sedativi, durante il giorno vengono prescritti tranquillanti diurni per ridurre i fenomeni nevrotici e di notte per normalizzare il sonno.

In presenza di attacchi di panico e insufficiente efficacia dei tranquillanti, gli ansiolitici (Clonazepam, Alprozalam) e gli antidepressivi (Amitriptilina, Anafranil, Pyrazidol) sono raccomandati per non più di un mese. Se la manifestazione del prolasso è palpitazioni, dolore cardiaco e aumento della pressione, che sono associati ad una maggiore produzione di catecolamine, si raccomandano farmaci β-bloccanti (Metaprolol, Corvitol, Egilok).

Per stimolare la sintesi del collagene, si consiglia di utilizzare acido ascorbico, preparati contenenti condroitin solfato e glucosamina solfato (Chondroflex, Chondrogluxid, Artra, Teraflex), umor vitreo, carnitina, calcitrina insieme a vitamine del gruppo B e micro-, macroelementi (magnesio, rame, zinco, zinco,.


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