Decodifica dell'ecocardiografia del cuore


L'ecocardiografia (Echo-KG), o esame ecografico del cuore, è giustamente considerato uno dei metodi diagnostici più informativi e semplici. La procedura non è accompagnata da disagio per il paziente stesso e per il medico, e non sono presenti radiazioni radioattive, il che consente l'esame un numero illimitato di volte.

L'unica cosa che può essere difficile per una persona che ha subito questa diagnosi è la decodifica dell'ecocardiografia, poiché un profano non può comprendere materiali voluminosi. E non farlo! Stabilire una diagnosi e prescrivere la terapia è una prerogativa del medico, ma questo articolo prenderà in considerazione i punti principali con cui il paziente può capire cosa sta mostrando Echo-KG..

Caratteristiche generali

Il concetto di ecocardiografia tradotto letteralmente dal greco significa "eco" - un'eco, "cardio" - un cuore e "grafia" - per registrare o ritrarre. Scienziati svedesi sono stati i primi a creare e testare il dispositivo per questo studio nella seconda metà del XX secolo. Come risultato dell'utilizzo di un ecocardiografo, sono stati in grado di studiare la struttura e la funzione del ventricolo sinistro e della valvola mitrale.

L'ecocardiografia, come tutte le altre tecniche basate sulle capacità degli ultrasuoni, viene eseguita facendo passare e riflettendo le oscillazioni dell'onda con la loro successiva fissazione. Il principio di questa diagnosi risiede nelle differenze di densità e nella capacità di riflessione degli ultrasuoni da parte di diverse strutture tissutali, sia sane che patologicamente alterate..

Esistono diverse tecniche Echo-KG e il medico determina l'opportunità di prescriverne l'una o l'altra, basandosi sui sintomi presenti e sulle caratteristiche anatomiche del paziente. Pertanto, l'ecocardiografia transtoracica (TTE) e l'ecocardiografia transesofagea (TEE) o transesofagea sono considerate le principali..

Il primo è il più preferibile, perché non ha bisogno di preparazione e non è accompagnato da sensazioni spiacevoli per il paziente, e il secondo è più spesso prescritto se è impossibile eseguire TTE. Tali situazioni includono pazienti in sovrappeso, seno grande nelle donne, deformità del torace o difficoltà di accesso a una particolare area del muscolo cardiaco..

Inoltre, recentemente, dopo l'introduzione dell'effetto Doppler nella diagnostica medica, durante Echo-KG è possibile studiare la qualità e le caratteristiche di base del flusso sanguigno nei vasi del cuore e dell'area circostante..

L'ecocardiografia Doppler consiste nel modificare la frequenza di vibrazione in funzione del movimento della sorgente che propaga le onde. Con l'avvicinarsi di quest'ultimo, la frequenza aumenta e la lunghezza diminuisce e questo viene visualizzato in rosso sullo schermo. Quando vengono eliminate, rispettivamente, le modifiche sono opposte e contrassegnate in blu.

Quando è necessaria la diagnostica?

Echo-KG è ampiamente utilizzato nella diagnostica cardiologica, in quanto consente di rilevare molte patologie cardiache, inclusi difetti congeniti e acquisiti. La procedura verrà prescritta se il paziente presenta i seguenti sintomi:

  • sensazioni dolorose di diversa natura, localizzate nella zona del torace (soprattutto a sinistra);
  • debolezza generale, stanchezza rapida, mancanza di respiro anche con uno sforzo fisico minore;
  • capogiri, sensazione di testa vuota o perdita di coscienza (sia un episodio singolo che frequente);
  • tosse secca a lungo termine, non accompagnata da raffreddore;
  • disturbi circolatori, espressi in uno schiocco freddo delle estremità, gonfiore (la sera o durante il giorno);
  • palpitazioni cardiache o, al contrario, affondamento del cuore, ritmo irregolare del suo lavoro;
  • la presenza di soffi cardiaci, nonché cambiamenti patologici nei parametri dell'elettrocardiogramma.

L'ecografia del cuore è obbligatoria e ad intervalli regolari eseguita in pazienti con reumatismi, collagenosi (ad esempio, lupus eritematoso), ecc. La procedura nella maggior parte dei casi consente di stabilire le cause che portano agli attacchi di tachicardia (aumento della frequenza cardiaca).

Inoltre, l'ecocardiografia viene utilizzata per monitorare l'attività cardiaca durante il trattamento di molte malattie. Esiste una procedura Doppler Echo-KG, che può essere letta in modo più dettagliato in questo articolo..

Caratteristiche di decodifica Echo-KG

L'interpretazione e la decodifica di un ecocardiogramma è un processo piuttosto complesso e capiente che è soggetto solo a uno specialista qualificato. Ma, conoscendo i parametri principali della valutazione, il paziente può farsi un'idea generale delle sue condizioni.

Esistono diversi criteri utilizzati dal medico per decodificare i materiali ricevuti. Inoltre, ciascuno degli indicatori ha norme generalmente accettate e le deviazioni riscontrate nel corso dello studio in una direzione o nell'altra indicano la presenza di cambiamenti patologici.

Quali parametri vengono valutati?

Nel processo di diagnosi, così come dopo, uno studio approfondito di indicatori come:

  • parametri delle camere cardiache (atri e ventricoli);
  • lo stato e la funzionalità delle valvole;
  • la presenza di essudato nel pericardio (sacco pericardico);
  • miocardio durante la contrazione (sistole) e il rilassamento (diastole);
  • l'intensità e la direzione del flusso sanguigno;
  • condizione delle pareti vascolari.

Oltre ai normali indicatori generalmente accettati di Echo-KG, cardiologi o sonologi (uzisti) tengono conto dell'età, del peso corporeo del soggetto e di altre caratteristiche individuali quando fanno una diagnosi. Pertanto, piccole deviazioni dai parametri medi in alcuni casi non sono considerate segni di patologia..

Abbreviazioni nel protocollo

Come le forme di quasi tutte le procedure diagnostiche, il protocollo Echo-KG contiene anche abbreviazioni del tutto incomprensibili per un paziente che non ha una formazione medica specializzata. Ad esempio, TO e KO sono assi lungo e corto e SDPA è la pressione arteriosa polmonare media. Di seguito sono riportate le principali abbreviazioni utilizzate per la codifica degli indicatori.

Va notato che per stabilire una diagnosi, il medico non sarà sufficiente solo con i materiali contenuti nel protocollo Echo-KG. Il diagnostico o il cardiologo dovrà tenere conto della storia, dell'intensità e della cronologia del paziente dell'aumento dei sintomi e di altre sottigliezze. Solo un approccio integrato ti consentirà di determinare in modo affidabile una particolare malattia.

Indicatori e loro norme per gli adulti

Il cuore è formato da diversi reparti che svolgono una missione importante per l'intero organismo nel suo insieme, e in particolare per ogni sistema funzionale. La violazione dell'attività di una qualsiasi delle camere, di regola, diventa la causa dell'insufficienza cardiaca o di altre complicazioni altrettanto pericolose. Il cuore è costituito dall'atrio destro e sinistro (LA), dai ventricoli e dalle valvole mitrale e tricuspide.

L'ecocardiografia consente di visualizzare i più piccoli dettagli che caratterizzano le condizioni generali del muscolo cardiaco, valutare il lavoro delle valvole, lo spessore della parete, la direzione e la velocità del flusso sanguigno. Inoltre, la stenosi vascolare e la presenza di trombosi nel sangue sono facilmente diagnosticate..

Non ci sono confini chiaramente definiti in quest'area, a causa dell'individualità di ogni specifico organismo. Allo stesso tempo, sono stati determinati gli standard medi generali. Negli adulti, sono i seguenti:

  • lo spessore del ventricolo sinistro (LVL) in sistole e diastole - 10-16 mm e 8-11 mm;
  • lo spessore del ventricolo destro (RV) non deve superare 3-5 mm;
  • setto interventricolare (IVS) in sistole e diastole - 10-15 mm e 6-11 mm;
  • il peso miocardico (MM) negli uomini e nelle donne è 130-180 ge 90-140 g;
  • frequenza cardiaca (HR) - 75-90 battiti;
  • circonferenza aortica (OA) - 18-35 mm;
  • frazione di eiezione non inferiore al 50%.

Oltre a questi parametri, vengono determinati anche il volume del fluido nel pericardio (non più di 30-35 ml 3), il diametro della valvola aortica (non più di 1,5 cm) e l'apertura della valvola mitrale (4 cm 2). L'ecocardiografia eseguita nel tempo aiuterà a identificare patologie nascoste dell'attività cardiaca, nonché malattie nelle prime fasi dello sviluppo. Grazie a questo, la terapia sarà più veloce ed efficace..

Norme per i bambini

Echo-KG è una procedura che viene eseguita molto spesso durante l'infanzia, e soprattutto nei neonati. Con il suo aiuto, è possibile rilevare difetti congeniti e anomalie patologiche nel funzionamento del cuore. Decifrare un ecocardiogramma nei bambini è quasi un processo di gioielleria che richiede un sonologo o un cardiologo altamente qualificato. Gli indicatori della norma nei neonati, così come negli adulti, hanno i loro limiti.

Ad esempio, nelle ragazze, la dimensione telediastolica del VS non dovrebbe superare i 16-21 mm e nei ragazzi - 17-22 mm. I valori normali del volume end-sistolico VS nei neonati di entrambi i sessi sono 11-15 mm. Il diametro del pancreas nelle ragazze dovrebbe essere compreso tra 5-13 mm e nei ragazzi - 6-14 mm. La taglia LA nelle ragazze è di 11-16 mm e nei ragazzi, rispettivamente, 12-17 mm.

Un criterio diagnostico molto importante è il setto che separa i ventricoli destro e sinistro. La sua ipertrofia indica la presenza di un difetto e nella maggior parte dei casi richiede un intervento chirurgico. Altrettanto significativo è il parametro della frazione di eiezione, che caratterizza il volume di sangue espulso dal VS.

Il suo valore non deve superare il numero del 65-75%. In questo caso, la velocità del movimento del sangue nella valvola dell'arteria polmonare è di 1,4-1,6 mm / s. Nel processo di crescita, questi parametri subiscono cambiamenti. Dopo che il bambino raggiunge l'adolescenza, le norme dei bambini diventano uguali agli indicatori degli adulti.

Esiste un tipo separato di ecocardiografia che viene eseguita su un feto non ancora nato nell'utero. Il cosiddetto Echo-KG fetale o prenatale consente di diagnosticare difetti cardiaci all'inizio della gravidanza e di adottare misure appropriate.

Raccomandazioni generali

Considerando il contenuto informativo, la semplicità e, inoltre, il basso costo dell'ecocardiografia, chiunque abbia notato i suddetti sintomi dovrebbe pensare a una visita da un medico e un esame. Ciò è particolarmente importante per le persone che sono in sovrappeso, hanno una tendenza a cattive abitudini (fumo, alcolismo) e hanno anche una storia di malattie cardiovascolari..

Inoltre, le persone con una predisposizione ereditaria, cioè i cui parenti stretti sono stati diagnosticati con malattie cardiache, rientrano nella categoria di rischio. Secondo le raccomandazioni del Ministero della Salute, Echo-KG dovrebbe essere passato dagli uomini dopo 40 anni e dalle donne dopo 45 almeno una volta ogni 5 anni, a condizione che non ci siano sintomi patologici. Dopotutto, dopo aver trascorso un po 'meno di un'ora all'esame, puoi prevenire lo sviluppo di malattie gravi, che quindi dovranno essere trattate a lungo e non sempre con successo..

Norma Eco kg

Soffio sistolico di insufficienza tricuspide

La lamentela più costante nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare è la mancanza di respiro, che è anche un sintomo oggettivo. Maggiore è la pressione nell'arteria polmonare, maggiore è la mancanza di respiro, sebbene non in tutti i casi la sua gravità corrisponda al grado di aumento della pressione nell'arteria polmonare.

Il battito cardiaco accelerato si nota con la frequenza della mancanza di respiro, lo accompagna con l'esercizio e indica una diminuzione della gittata cardiaca.

La sincope è spesso osservata nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare. Tipicamente, queste condizioni si verificano durante l'esercizio e sono il risultato di una gittata cardiaca fissa. Una denuncia di vertigini è simile nella patogenesi..

Il dolore cardiaco è un disturbo comune nei pazienti con ipertensione polmonare. Di norma, è di natura compressiva, localizzato dietro lo sterno, si irradia al braccio, alla scapola, dura da alcuni minuti a diverse ore, tuttavia, a differenza del dolore nell'IHD, è sempre accompagnato da mancanza di respiro.

La tosse è anche un disturbo comune nei pazienti con ipertensione polmonare dovuta alla pressione sui bronchi da arterie polmonari dilatate e indurite. Le peculiarità di una tale tosse sono la sua improduttività, il carattere parossistico e l'aumento della posizione sdraiata..

In alcuni casi, c'è un cambiamento nel colore della voce (rauca, rauca, stabile, ecc.). Si ritiene che questo fenomeno sia associato alla compressione di n. si ripresenta dal tronco principale dilatato e dal ramo sinistro dell'arteria polmonare in pazienti con ipertensione arteriosa polmonare di grado elevato.

L'emottisi può anche essere un sintomo della PAH, che è associata alla rottura delle anastomosi broncopolmonari, alle piccole arterie skperose e allo sviluppo di attacchi di cuore nei polmoni.

Una fase importante nella diagnosi dell'ipertensione polmonare è un esame obiettivo del paziente..

Prima di tutto, dovresti prestare attenzione al suo aspetto. Con una grave ipertensione arteriosa polmonare, si osserva un ritardo nel peso corporeo, si osservano spesso deformità toracica e cianosi. Le unghie sembrano "occhiali da orologio", le dita delle mani e dei piedi sembrano "bacchette". Lungo il bordo sinistro dello sterno e nella regione epigastrica, si può vedere la pulsazione del ventricolo destro, che è meglio rilevata dalla palpazione. Determinare i confini del cuore per la diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare non è molto informativo, poiché il loro spostamento può essere associato allo sviluppo di insufficienza cardiaca.

All'auscultazione del cuore, viene determinato l'accento del II tono sull'arteria polmonare, che è considerato il segno più affidabile di un aumento della pressione nella PA. A volte si sente il cosiddetto clic sistolico, causato dalla sclerosi e dall'aneurisma dell'arteria polmonare. Con lo sviluppo di una relativa insufficienza della valvola LA, si sente un soffio di Graham-Still protodiastolico, a volte un ritmo di galoppo sopra il ventricolo destro.

I cambiamenti del polso e la fibrillazione atriale non sono segni comuni di ipertensione arteriosa polmonare. La pressione sanguigna tende a diminuire, che è associata al riflesso V.V. Parina. Tuttavia, la combinazione di ipertensione arteriosa polmonare con ipertensione arteriosa non è esclusa..

Valore informativo dei metodi di ricerca strumentale per la diagnosi dell'ipertensione arteriosa polmonare

L'elettrocardiografia (ECG) è uno dei primi esami per sospetta ipertensione arteriosa polmonare, che rivela ipertrofia ventricolare destra, P-polmonare e blocco parziale o completo del ramo destro del fascio. In questo caso, il cosiddetto ECG di tipo R o qR viene registrato nelle derivazioni III, II, AVF, V1—V2, che indica principalmente ipertrofia del tratto di efflusso del ventricolo destro. La diminuzione del segmento ST e l'onda T negativa in queste derivazioni sono anche associate al sovraccarico sistolico RV (Fig. 1). Tuttavia, l'ECG nell'ipertensione polmonare non ha sensibilità (55%) e specificità (70%) sufficienti. Segni di ipertrofia ventricolare destra e sovraccarico atriale destro sono segni tardivi e indiretti di ipertensione arteriosa polmonare. La PAH lieve non è sempre accompagnata da alterazioni caratteristiche dell'ECG a riposo. Tuttavia, sono i dati ECG, anche in assenza di segni clinici specifici, che sono l'unica base sufficiente per ulteriori ricerche al fine di confermare l'ipertensione arteriosa polmonare (ecocardiografia e cateterismo del cuore destro).

Figura: 1. Paziente ECG di 30 anni. Diagnosi: PAH idiopatica. SDLA 130 mm Hg. st.

Nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare, il ritmo sinusale persiste a lungo, pertanto, se vengono rilevati segni di ipertensione polmonare e fibrillazione atriale, è necessario un ulteriore esame per escludere la forma postcapillare di PH.

L'esame a raggi X degli organi del torace può rilevare cambiamenti patologici nel 90% dei casi. I sintomi più comuni sono un aumento del cono dell'arteria polmonare (rigonfiamento del II arco lungo il contorno sinistro del cuore in proiezione frontale), un aumento del diametro del ramo destro dell'arteria polmonare (normalmente 14 mm), esaurimento del pattern polmonare alla periferia dovuto al restringimento e desolazione dei piccoli vasi dei polmoni (Fig. 2, 3). È possibile rilevare l'allargamento dell'atrio destro e del ventricolo destro, che sono meglio definiti nella proiezione laterale.

Figura: 2, 3. Radiografia in proiezione diretta. Diagnosi IPH

Secondo l'esame a raggi X, vengono rilevate malattie polmonari, congestione polmonare come segno di ipertensione polmonare postcapillare, segni di ingrandimento del cuore sinistro, cambiamenti nella configurazione del cuore in difetti cardiaci congeniti, che devono essere presi in considerazione durante la diagnosi differenziale di PH.

Tra i metodi non invasivi, l'ecocardiografia ha la maggiore sensibilità e specificità, essendo il metodo più importante per lo screening dell'ipertensione polmonare (Fig.4). Un quadro morfologico tipico dell'ipertensione polmonare comprende l'ipertrofia e l'allargamento del ventricolo destro (nel 75% dei casi), il movimento paradosso del setto interventricolare (nel 59% dei casi) e l'espansione dell'atrio destro. Il volume telediastolico ventricolare sinistro rimane normale o diminuisce a causa di un riempimento insufficiente.

Figura: 4. Ecocardiografia di un paziente con IPH, DM / 1A 110 mm Hg. st.

Per stabilire la diagnosi di ipertensione polmonare, è importante misurare la velocità del flusso di ritorno Doppler sulla valvola tricuspide con una valutazione della pressione sistolica nell'arteria polmonare (PPSP).

Per calcolare l'SDLA, utilizza la formula:

SDLA = ∆Р + pressione. in PP

Dove ∆Р = 4v 2 • v - gradiente di pressione transtricuspidale sistolica, v - portata massima di rigurgito.

La pressione nell'atrio destro è pari a 5 mm Hg. Arte. soggetto alla caduta della vena cava inferiore (IVC) dopo un'inspirazione profonda superiore al 50%. Se la diminuzione di IVC è inferiore al 50%, la pressione nell'atrio destro è considerata pari a 15 mm Hg. Arte. Questo punteggio è strettamente correlato al livello di PSP determinato in modo invasivo. Secondo la letteratura, la sua sensibilità nella diagnosi dell'ipertensione polmonare varia dal 79 al 100%, la specificità - dal 69 al 98%. Tuttavia, il gold standard è la misurazione diretta della pressione durante il cateterismo del cuore destro e dell'arteria polmonare..

L'ecoCG transesofageo nella diagnosi dell'ipertensione arteriosa polmonare non ha vantaggi rispetto all'ecoCG transtoracico, tuttavia, i suoi indicatori sono informativi per la rilevazione di shunt intracardiaci (in particolare il setto interatriale - MPP) e grandi tromboemboli nell'arteria polmonare, che si osserva nell'ipertensione post-tromboembolica e nell'ipertensione polmonare.

Se l'ecocardiografia mostra segni di ipertensione polmonare con aumento simultaneo delle camere cardiache sinistre (soprattutto LA), disfunzione sistolica o diastolica del ventricolo sinistro, presenza di difetti della valvola aortica o mitrale, deve essere diagnosticata l'ipertensione polmonare postcapillare (classe di raccomandazione IIa, livello di evidenza A).

Test del cammino di 6 minuti. Il test del cammino di 6 minuti (6-MWT) è attualmente la metrica più importante per valutare le condizioni fisiche di un paziente con PAH. Durante questo, la distanza percorsa dal paziente in 6 minuti viene misurata a un ritmo conveniente per lui. I risultati del test sono importanti per chiarire la diagnosi durante un esame completo, monitorare le dinamiche della malattia, determinare l'efficacia del trattamento e valutare la prognosi (livello di evidenza C, classe di raccomandazione I). Distanza percorsa 99m Te deve essere eseguita per escludere l'ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH). Consente di confermare l'EP nell'81% dei casi sulla base della rilevazione di difetti di perfusione che coinvolgono un lobo o l'intero polmone. La presenza di soli difetti segmentali riduce l'accuratezza diagnostica fino al 50% e il sottosegmentale fino al 9%. La specificità del PSL è inferiore alla sua sensibilità, quindi, se sono presenti anomalie, deve essere eseguita un'arteriografia polmonare.

La tomografia computerizzata (TC) viene utilizzata per la diagnosi differenziale, poiché nell'ipertensione arteriosa polmonare, i cambiamenti nel parenchima polmonare sono generalmente assenti. La TC spirale con contrasto migliora le condizioni dell'arteria polmonare e dei suoi rami. Per la diagnosi di EP, è un metodo affidabile e sostituisce l'angiografia polmonare.

La cateterizzazione del cuore destro è necessaria per confermare e determinare la gravità dell'ipertensione arteriosa polmonare, escludere malattie del cuore sinistro e bypass intracardiaco (determinazione della pressione "a cuneo", un aumento in cui sopra i 12-15 mm è caratteristico per questi pazienti), nonché eseguire un test con un vasodilatatore (vasoreattivo test). L'esecuzione di un test vasoreattivo è necessaria per identificare i pazienti "responder" per i quali è indicata la terapia con calcioantagonisti. L'inalazione di NO, iloprost, la somministrazione endovenosa di adenosina o prostaciclina sono usati come vasodilatatori. La Società Europea di Cardiologia ha definito i criteri per un test vasoreattivo positivo: una diminuzione dell'SPPA a 10 mm Hg. Arte. o più mantenendo o aumentando l'indice cardiaco.

Come metodi aggiuntivi di esame dei pazienti con ipertensione polmonare, si raccomanda un esame del sangue per la presenza di autoanticorpi circolanti. Il rilevamento di BBA, BS1-70 o titoli elevati di anticorpi DNA indica una malattia reumatica e titoli elevati di anticorpi anticardiolipina indicano la presenza di sindrome da antifosfolipidi.

Diagnosi differenziale di malattie accompagnate da ipertensione polmonare

Per le malattie accompagnate da ipertensione polmonare postcapillare, è caratteristica una combinazione di sintomi di ipertensione polmonare con manifestazioni cliniche della malattia sottostante nella disfunzione sistolica, diastolica del ventricolo sinistro, o in entrambi allo stesso tempo. Si tratta di cardiopatia ischemica, DCM, ipertensione arteriosa, HCM, difetti aortici. Anche la diagnosi di malattie accompagnate da ipertensione polmonare postcapillare (stenosi mitralica, mixoma e trombosi atriale sinistra) non ha bisogno di essere descritta; l'ecocardiografia è un metodo affidabile per la loro conferma.

Per tutte queste malattie, oltre ai sintomi clinici della patologia di base, sono caratteristici i segni di congestione polmonare, che si manifestano con la presenza di crepitio impercettibile e piccoli rantoli umidi, ortopnea, segni di asma cardiaca ed edema polmonare nella storia, anche in un paziente con insufficienza ventricolare destra. Il trattamento della malattia sottostante (ripristino del flusso sanguigno coronarico nella malattia coronarica, terapia antipertensiva efficace nell'ipertensione arteriosa, chirurgia correttiva per difetti cardiaci, ecc.) Aiuta a ridurre la pressione nell'arteria polmonare senza terapia speciale.

Nella PTEPH, la PAH di solito si sviluppa come conseguenza di un'ostruzione acuta dell'arteria polmonare distale o di un'embolia polmonare ricorrente. Secondo vari autori, si verifica in circa il 5% dei pazienti dopo il trattamento per l'EP. Molto probabilmente, il numero esatto di tali pazienti è sconosciuto, poiché la diagnosi di PTEPH è difficile a causa della mancanza di vigilanza e per il fatto che l'EP si verifica spesso nelle strade di mezza età e anziane sullo sfondo di altre malattie (malattia coronarica, cardiopatia, malattia valvolare, ecc.), Pertanto, lo sviluppo L'insufficienza ventricolare destra in tali persone è spesso spiegata da questa patologia.

La diagnosi di PTEPH si basa sulla comparsa e sull'aggravamento di mancanza di respiro, cianosi, segni di insufficienza ventricolare destra. Forse sincope. Nel plasma sanguigno viene determinato il D-dimero, sull'ECG, un aumento dei segni di sovraccarico nel ventricolo destro e nell'atrio destro. La diagnosi è confermata dalla scintigrafia, dalla TC e dall'angiografia.

La diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare nei difetti cardiaci congeniti si basa su un cambiamento nel quadro clinico del difetto stesso durante lo sviluppo dell'ipertensione arteriosa polmonare.

Nei pazienti con un difetto del setto interventricolare con lo sviluppo della sindrome di Eisenmenger, l'intensità del soffio sistolico caratteristico di questo difetto diminuisce gradualmente e può scomparire del tutto; compaiono segni di ipertrofia del cuore destro, prima in combinazione con ipertrofia ventricolare sinistra, caratteristica di questo difetto, e successivamente con ipertrofia ventricolare destra predominante con sindrome da sovraccarico sistolico (RIII> RI, qR o Rs in V1-V3, T negativo in queste derivazioni, blocco di branca destro, P-polmonare). Un aumento del cuore destro può essere rilevato con l'aiuto di altri metodi di ricerca strumentale (raggi X, ecocardiografia, TC). Con l'ecocardiografia Doppler, viene determinato lo shunt sanguigno destro-sinistro. Clinicamente, il paziente sviluppa e intensifica la cianosi diffusa, si forma il sintomo delle "bacchette" e si sviluppa un'insufficienza ventricolare destra..

Con un dotto arterioso aperto, il soffio sistolico-diastolico caratteristico del difetto sopra l'arteria polmonare scompare dapprima a causa della componente diastolica, il tono II diventa accentuato e non scisso. Si forma l'ipertrofia ventricolare destra.
Una caratteristica dell'ASD è il successivo sviluppo di cambiamenti irreversibili nei vasi dei polmoni e nella clinica corrispondente.

Ipertensione polmonare ideopatica. Anche per medici esperti, stabilire una diagnosi di IPH è una sfida clinica. Tuttavia, gli ultimi anni sono stati contrassegnati da un significativo ricostituzione della base di evidenze grazie a una serie di lavori fondamentali e clinici dedicati allo studio di nuove metodologie strumentali di esame e trattamento..

I sintomi della PAH familiare e sporadica sono gli stessi. La malattia è più comune nelle giovani donne. Nell'IPH avanzato, la mancanza di respiro è il sintomo più persistente. Altre manifestazioni cliniche (vertigini, svenimenti, grave debolezza) sono associate a un piccolo volume sistolico ventricolare sinistro a causa di un alto PVR. A questo proposito, è necessario prestare attenzione al fatto che, come con altre forme di ipertensione arteriosa polmonare, i pazienti non hanno segni clinici di congestione polmonare, non esiste uno stato di ortopnea. Altri segni clinici - un'enfasi del II tono sull'arteria polmonare, rilevamento dell'ipertrofia ventricolare destra e dell'atrio destro secondo l'ECG e l'ecocardiografia - sono comuni anche con altre forme di ipertensione arteriosa polmonare. Tra le caratteristiche, va notato che i segni di ipertrofia ventricolare destra in IPH sono nettamente espressi e prevalgono sulla dilatazione, saturazione di ossigeno nel sangue vicino al normale (SaO2).

La diagnosi di IPH si basa sull'esclusione coerente di altre cause più comuni con sintomi clinici simili. Durante lo screening, oltre a un semplice esame completo, è necessario determinare la pressione nell'arteria polmonare mediante ecocardiografia.

La PAH familiare viene diagnosticata se almeno due membri della famiglia sono malati. Ad oggi, sono stati identificati due difetti genetici che causano ipertensione arteriosa polmonare: mutazioni nel recettore della proteina morfogenetica ossea-2 (BMPR-2) sul cromosoma 2q33, che portano a PAH nel 20% dei portatori di queste mutazioni e mutazioni nel gene ALK-1.

Nell'ipertensione polmonare associata a danno all'apparato respiratorio (BPCO, malattie polmonari interstiziali), il quadro clinico mostra prima di tutto segni di insufficienza polmonare (FN) - la sua forma ostruttiva nella BPCO, restrittiva - in caso di danno al parenchima polmonare. Notevole è il fatto di uno sviluppo precoce dell'insufficienza ventricolare destra anche con un leggero aumento dell'SPPA o dei suoi valori normali, che alcuni autori hanno recentemente spiegato con lo sviluppo di processi degenerativi nel miocardio dovuti a ipossiemia cronica e intossicazione. Pertanto, sono caratteristici la dispnea espiratoria e l'insorgenza precoce di cianosi diffusa correlata all'ipossiemia. Segni di enfisema polmonare, ostruzione bronchiale con respiro sibilante secco, aumento dei cambiamenti nei parametri della funzione respiratoria esterna (FVD), diminuzione del volume di espirazione forzata in 1 s (FEV1) e velocità volumetrica di picco (PIC). Con lesioni parenchimali dei polmoni, si riscontrano alterazioni della percussione, crepitio e rantoli sonori umidi. I risultati di uno studio a raggi X indicano cambiamenti focali o diffusi nei polmoni, una diminuzione del volume del tessuto polmonare, una diminuzione della capacità vitale dei polmoni secondo lo studio della FVD.

Arteria polmonare e normale pressione vascolare

Ipertensione polmonare - una malattia caratterizzata da un aumento della pressione nel sistema arterioso polmonare, che può essere causato da un aumento significativo del volume del flusso sanguigno polmonare o da un aumento della resistenza nel letto vascolare dei polmoni.

L'ipertensione polmonare è quasi sempre una condizione secondaria. Se i medici non sono riusciti a identificare la causa, l'ipertensione polmonare in questo caso è considerata primaria. Con questo tipo, i vasi polmonari si restringono, si verifica la loro ipertrofia e fibrizzazione. A causa dell'ipertensione polmonare, si sviluppano sovraccarico ventricolare destro e insufficienza.

  • Cause ed epidemiologia
  • Patogenesi
  • Classificazione
  • Sintomi
  • Diagnostica
  • Trattamento
  • Previsione

Tra i sintomi sono probabili mancanza di respiro durante lo sforzo, affaticamento, svenimento e fastidio al petto. La diagnosi viene effettuata misurando la pressione nell'arteria polmonare. Il trattamento viene effettuato con vasodilatatori e nei casi più gravi viene utilizzato un trapianto di polmone. In generale, la prognosi è sfavorevole nell'ipertensione polmonare primaria, poiché la terapia non può essere eseguita eliminando la patologia sottostante.

Letture normali della pressione dell'arteria polmonare:

  • sistolica 23-26 mm Hg.
  • diastolica 7-9 mm Hg.
  • media 12-15 mm Hg.

Secondo le raccomandazioni dell'OMS, la pressione sistolica massima normale nell'arteria polmonare dovrebbe essere di 30 mm Hg e la pressione diastolica massima dovrebbe essere di 15 mm Hg..

Cause di occorrenza

Ad oggi, le ragioni dell'aumento della pressione polmonare non sono completamente stabilite. La maggior parte delle malattie e l'assunzione di determinati farmaci possono provocare lo sviluppo di patologie. Quindi, nei paesi europei, c'è stato un aumento dei pazienti a causa dell'uso di contraccettivi e farmaci per ridurre il peso corporeo. In Spagna, la patologia è stata diagnosticata in pazienti che hanno consumato olio di colza contenente triptofano.

Le cause dell'ipertensione polmonare acuta:

  • Insufficienza ventricolare sinistra acuta di varie eziologie.
  • Asma.
  • Trombosi dell'arteria polmonare.
  • Lesione infiammatoria del sistema broncopolmonare.

Il PH cronico è causato dalle seguenti condizioni:

  • Aumento dell'afflusso di sangue ai polmoni (difetti nelle strutture cardiache).
  • Aumento della pressione nell'atrio sinistro (presenza di un coagulo di sangue nella struttura).
  • Aumento della resistenza nel sistema arterioso polmonare (a causa di ostruzione o ipossia).

Nella maggior parte dei casi, viene registrata la forma secondaria della condizione patologica, poiché la forma primaria viene diagnosticata in 1-2 pazienti per 1 milione di popolazione. La malattia colpisce i giovani (35-40 anni). Un ruolo importante nel meccanismo di formazione di LH è svolto da un fattore ereditario, quando si verifica una mutazione nel gene per il recettore della proteina morfogenetica ossea.

I fattori che provocano l'insorgenza della malattia sono:

  • infezione con il virus dell'herpes;
  • disturbi nel trasporto della serotonina;
  • Infezione da HIV;
  • Malattie autoimmuni;
  • artrite reumatoide;
  • lupus eritematoso sistemico.

Meccanismo di sviluppo

I seguenti processi sono caratteristici della forma primaria di ipertensione polmonare:

  • Ipertrofia muscolare liscia (crescita accelerata delle strutture cellulari muscolari lisce).
  • Vasocostrizione variabile (vasocostrizione o spasmo).
  • Rimodellamento della parete vascolare (diminuzione dell'elasticità, ispessimento del lume vascolare, a seguito della formazione di coaguli di sangue).

Un cambiamento nella struttura anatomica dei vasi sanguigni porta a una ridotta circolazione sanguigna, che diventa la causa dell'aumento della pressione polmonare.

Importante! La progressione del processo patologico diventa un fattore provocante di disfunzione ventricolare destra, con conseguente insufficienza ventricolare destra.

Conformità alle norme stabilite

Il tasso di pressione nell'arteria polmonare è mantenuto a un volume costante di sangue circolante, la velocità del suo movimento attraverso le arterie e la loro normale pervietà. L'OMS ha identificato i seguenti valori normali per il livello di pressione nell'arteria polmonare negli adulti:

  • La pressione sistolica è di 23-26 mm Hg. Arte. a riposo e 30 mm Hg. Arte. dopo l'esercizio.
  • L'indicatore diastolico è 7-9 mm Hg. Arte. a riposo e fino a 15 mm Hg. Arte. dopo il carico.

Il valore medio della pressione sanguigna nell'arteria polmonare è di 12-15 mm Hg. Arte. a riposo e 30 mm Hg. Arte. dopo il caricamento. La misurazione dei valori viene eseguita con il metodo del cateterismo, utilizzando un palloncino gonfiabile. Dopo l'interpretazione dei dati, se i valori ottenuti superano le norme indicate, si può sospettare l'ipertensione. La conferma della diagnosi è evidenziata dai risultati dello studio, superando il valore di oltre 36 mm Hg. st.

Nei pazienti sani, la pressione nell'arteria polmonare e nel ventricolo destro è la stessa. Se uno degli indicatori inizia a dominare, appare un gradiente di pressione (differenza tra il rapporto). Un'elevata deviazione più volte dal gradiente normale indica una stenosi. Superamento dell'indicatore di oltre 80 mm Hg. Arte. è un segno di grave stenosi.

Misure per prevenire l'aumento della pressione nei polmoni

Le misure preventive per prevenire l'ipertensione includono:

  • rispetto del regime di lavoro e riposo. Il lavoro a lungo termine senza pause e giorni di riposo riduce l'immunità, promuove lo sviluppo di varie malattie;
  • vaccinazioni contro l'influenza e le infezioni respiratorie, poiché sono piene di complicazioni;
  • normalizzazione dello stato d'animo, lotta agli stati depressivi. Affinché il trattamento abbia successo, è necessario garantire il comfort psicologico del paziente. Ciò può essere ottenuto in diversi modi: socializzare con gli amici, hobby, fitness, yoga, leggere libri, guardare i tuoi film preferiti..

La malattia è piuttosto complessa, ha un decorso cronico con periodi alternati di remissione ed esacerbazioni. Se il paziente segue attentamente le raccomandazioni del medico, monitora la sua salute, la probabilità di sintomi e aggravamento della malattia è minima..

Classificazione

A seconda della localizzazione dell'aumentata resistenza nel tronco polmonare, si distingue la seguente classificazione di LH:

  • Arterioso (precapillare). Comprendono l'ipertensione polmonare idiopatica, con malattie reumatiche, post-tromboemboliche, d'alta quota, con malattie polmonari croniche ostruttive, nonché patologie di origine farmacologica e tossica..
  • Venoso (postcapillare). Causato da insufficienza ventricolare sinistra di varie eziologie, malformazione mitrale e aortica, mixoma e trombosi atriale sinistra.
  • Combinato. Si osserva con stenosi mitralica e difetti cardiaci congeniti, accompagnati da un aumento della circolazione polmonare.

La seguente classificazione viene utilizzata per valutare la gravità della PH:

  • Leggero (25-45 mm Hg).
  • Medio (46-65 mm tr.st.).
  • Grave (più di 65 mm Hg).

Per stabilire la gravità e la prognosi dello sviluppo dell'insufficienza cardiaca nei pazienti con PH, è stata sviluppata una classificazione che determina la classe funzionale:

Trattamento chirurgico dell'ipertensione renovascolare

  • Senza restrizioni sull'attività fisica, i carichi abituali non causano grave mancanza di respiro, debolezza, dolore al petto, svenimento.
  • Moderato calo dell'attività fisica, mancanza di disagio a riposo, ma il normale livello di attività provoca sintomi moderati (debolezza, mancanza di respiro, perdita di coscienza).
  • Significativa riduzione dell'attività fisica. La mancanza di disagio a riposo, tuttavia, anche una bassa attività provoca la comparsa di sintomi moderatamente gravi.
  • Si osservano sintomi gravi con attività fisica minima, mancanza di respiro e debolezza che progrediscono a riposo. Incapacità di eseguire carichi di qualsiasi intensità, sono possibili segni di formazione di insufficienza ventricolare destra.

Trattamento dell'ipertensione polmonare

La terapia per l'ipertensione deve essere iniziata prontamente non appena la diagnosi è confermata, anche se sono presenti solo sintomi lievi. Il trattamento dovrebbe essere principalmente mirato all'eliminazione della malattia sottostante. Tra i farmaci che si sono dimostrati validi nel corso degli studi clinici e sono i farmaci di prima linea nel trattamento dell'ipertensione polmonare, si segnalano:

  1. Antagonisti dei canali del calcio - nifedipina, amlodipina, diltiazem. È preferibile prescrivere forme ritardate che abbiano un effetto più duraturo.
  2. I farmaci chiamati prostanoidi hanno un potente effetto rilassante sulla parete vascolare. Farmaci come l'epoprostenolo e il treprostinil sono usati sotto forma di iniezioni e per ottenere l'effetto, dovrebbero essere usati a lungo, il che non è molto conveniente e non economico per il paziente. Pertanto, negli ultimi anni è stato sviluppato iloprost, che viene utilizzato per via inalatoria sotto forma di aerosol, e ha dimostrato un'efficacia clinica..
  3. Gli antagonisti del recettore dell'endotelina prevengono il rimodellamento e i cambiamenti nell'elasticità della parete vascolare delle arterie polmonari. Uno dei farmaci più studiati è il bosentan in compresse..

Oltre a quanto sopra, sono necessari farmaci per il trattamento delle principali malattie cardiache (diuretici, farmaci antipertensivi, nitrati nell'ischemia miocardica, ecc.) O broncopolmonari (terapia antibiotica tempestiva, farmaci inalatori per il trattamento dell'asma bronchiale, ecc.).

Nei neonati, per il trattamento dell'ipertensione polmonare nei primi giorni di vita, viene utilizzata l'ossigenoterapia attraverso una maschera o con l'ausilio della ventilazione polmonare artificiale, nonché l'erogazione di una miscela di ossigeno con ossido nitrico, che ha un effetto rilassante sui vasi polmonari e, quindi, riduce il carico sul cuore del bambino. Negli ultimi anni, l'utilizzo dell'ossigenazione extracorporea a membrana del sangue del bambino ha ottenuto un notevole successo, in cui il sangue prelevato con l'ausilio dell'apparato viene saturato di ossigeno attraverso un apposito circuito, per poi ritornare nel circolo sanguigno.

Oltre ai farmaci, secondo le indicazioni, viene prescritto un trattamento chirurgico, ad esempio, per difetti cardiaci, embolia polmonare, occlusione significativa delle arterie coronarie che ha causato infarto del miocardio, ecc..

Primi segni

Nella fase iniziale dei cambiamenti patologici nel sistema vascolare, i primi segni che indicano la presenza della malattia sono assenti, poiché i meccanismi compensatori e di sostituzione fanno fronte al carico. Al raggiungimento di livelli critici di 25-30 mm Hg. Arte. compaiono i primi segni di ipertensione polmonare. In questa fase, il paziente sperimenta un deterioramento del benessere generale dopo un sovraccarico fisico. Con l'ulteriore progressione dei cambiamenti degenerativi nel sistema vascolare, la suscettibilità all'attività fisica diminuisce e i sintomi clinici aumentano..

Sintomi caratteristici della fase iniziale della malattia:

  • mancanza di respiro dopo uno sforzo fisico;
  • dolore al petto di diversa natura;
  • vertigini;
  • svenimento;
  • attacchi di tosse secca;
  • la comparsa di strisce di sangue nell'espettorato;
  • stanchezza senza causa;
  • gonfiore agli stinchi e ai piedi.

Importante! Nella maggior parte dei casi, i pazienti lamentano una rapida stanchezza, grave mancanza di respiro, che progredisce dopo l'attività fisica. La mancanza di respiro può essere accompagnata da un disagio atipico nella zona del torace e, dopo uno sforzo fisico, ci sono attacchi di vertigini e svenimenti. Queste manifestazioni sono dovute a una gittata cardiaca insufficiente..

Nei casi gravi, la PH è accompagnata dalle seguenti manifestazioni cliniche:

  • edema periferico;
  • processi stagnanti nel fegato;
  • rigonfiamento del ventricolo destro;
  • attacchi di angina;
  • disturbi del ritmo cardiaco.

La comparsa di dolore nell'ipocondrio destro è dovuta al verificarsi di stasi venosa, quando la circolazione sistemica è coinvolta nel processo, le dimensioni del fegato sono aumentate e la capsula che circonda l'organo è allungata, con conseguente sindrome del dolore.

Lo stadio terminale si manifesta con la presenza di coaguli di sangue nelle arteriole polmonari, che porta alla morte dei tessuti attivi. In questa fase, i pazienti hanno crisi ipertensive e attacchi di edema polmonare, principalmente di notte. Gli attacchi iniziano acutamente con una sensazione di mancanza di ossigeno, quindi si unisce una tosse secca pronunciata, con ulteriore rilascio di espettorato sanguinante. La pelle diventa cianotica, forte pulsazione nell'arteria carotide. Il paziente è in uno stato agitato, perde l'autocontrollo, i movimenti sono caotici. Un esito favorevole di una crisi è la minzione involontaria o l'escrezione di feci, un esito sfavorevole è letale. La causa della morte è la sovrapposizione dell'arteria polmonare da parte di un trombo, con l'ulteriore sviluppo di insufficienza cardiaca.

Possibili conseguenze dell'ipertensione polmonare

Il rischio di sviluppare complicanze aumenta con lo sviluppo dell'insufficienza cardiaca ventricolare destra, ma nelle prime fasi dell'ipertensione rimane molto significativo. Le complicanze includono aritmie cardiache, insufficienza cardiopolmonare acuta, embolia polmonare massiccia e acutamente sviluppata, che nella maggior parte dei casi termina con morte fulminea. Ognuno di loro può essere fatale..

La prevenzione dello sviluppo di complicanze è una visita tempestiva da un medico, un esame regolare e l'assunzione costante di farmaci prescritti da un medico.

Caratteristiche del corso di PH nei bambini

L'aumento della pressione nei polmoni durante l'infanzia, nella maggior parte dei casi, viene osservato sullo sfondo di anomalie congenite del sistema cardiovascolare e malattie respiratorie. Di norma, le cause della patologia sono difetti nello sviluppo dei vasi sanguigni e del cuore. Disturbi anatomici e funzionali portano allo scarico di sangue attraverso difetti nella struttura sul lato destro del cuore, che provoca la formazione di LH secondario. Il periodo fino a un anno diventa critico, poiché solo la metà dei bambini sopravvive fino a quando non viene operata. La condizione può stabilizzarsi per un breve periodo, ma i sintomi dell'insufficienza circolatoria iniziano gradualmente ad aumentare.

La causa della malattia nei neonati può essere l'ipoplasia polmonare, dovuta all'ingestione di liquido amniotico o contenuto intestinale nel tratto respiratorio al momento della nascita. Nei bambini, il numero di alveoli, rami bronchiali diminuisce e la struttura delle arterie rimane nella sua forma originale, come in un neonato (piccolo lume vascolare e spessa parete muscolare).

Le principali manifestazioni della malattia in un bambino vengono diagnosticate durante il periodo di cambiamenti irreversibili. Malattie virali, influenza, polmonite diventano il meccanismo scatenante dell'insorgenza della patologia.

Approcci diagnostici

Nel corso di un esame obiettivo, il paziente rivela la cianosi della pelle. Con un decorso prolungato della malattia, le falangi distali delle dita assumono la forma di "bacchette" e le unghie prendono la forma di "vetri da orologio". Con la percussione del cuore, i segni specifici per la PH non vengono rilevati, quindi questo metodo diagnostico non è efficace.

La pressione arteriosa polmonare elevata può essere determinata utilizzando i seguenti metodi diagnostici:

  • Elettrocardiografia. Uno dei primi metodi diagnostici per stabilire l'ipertrofia ventricolare destra. Nella fase iniziale della patologia, l'ECG non registra i cambiamenti caratteristici a riposo.
  • Raggi X della cavità toracica. Consente, nella maggior parte dei casi, di identificare processi patologici. I segni più comuni sono l'espansione del diametro del ramo destro dell'arteria polmonare e un aumento del suo cono..
  • Cateterismo cardiaco destro con misurazione della pressione nel ventricolo destro, nell'atrio e nel tronco polmonare.
  • Risonanza magnetica. Fornisce informazioni sulla struttura, le caratteristiche funzionali del cuore e dei vasi polmonari.
  • Metodi ultrasonici. L'ecografia determina la posizione esatta delle camere cardiache e lo spessore delle loro pareti.

L'ecocardiografia è una tecnica non invasiva con la più ampia gamma di sensibilità e specificità. L'ecocardiografia transtoracica è il metodo di screening più importante per la PH. Per fare una diagnosi, è necessario effettuare una misurazione Doppler della velocità di flusso inverso sulla valvola tricuspide, con una valutazione della pressione sistolica nella vena polmonare (PWP). In base al grado di rigurgito triscupido, viene calcolata la pressione media nell'arteria polmonare. Oltre all'insufficienza triscupida, lo studio determina un aumento delle cavità degli atri e del ventricolo, deformazione del setto interventricolare durante il movimento.

I metodi di ricerca di laboratorio includono le seguenti analisi:

  • analisi del sangue clinico;
  • biochimica (fegato, test renali, proteine ​​totali, coagulogramma, test immunologici);
  • Test HIV.

Nella diagnosi di ipertensione primaria, è necessario esaminare la storia familiare del paziente per identificare la possibile trasmissione ereditaria. Nella patologia familiare, è necessario consultare un genetista per identificare il rischio di trasmissione in altri membri della famiglia. Dovrebbero anche avere l'ecocardiografia e una gamma completa di esami..

Diagnostica

Per determinare lo stato, vengono utilizzati numerosi esami hardware:

  • ECG: compare a destra un sovraccarico, caratterizzato da un aumento patologico del ventricolo e dalla proliferazione dell'atrio. Caratterizzato dall'insorgenza di varie forme di extrasistole e fibrillazione atriale;

Ecocardiografia: il metodo è molto informativo: consente di calcolare il valore della pressione media nell'arteria polmonare

Ipertensione polmonare

DLCO - capacità di diffusione dei polmoni per il monossido di carbonio

PaO2/ PaСO2-NO - pressione parziale ossigeno / anidride carbonica ossido di azoto

NT-proВNP - Peptide natriuretico cerebrale N-terminale

ppm - (parti per milione) - NO particelle per milione nella miscela di gas

SaO2 / SvO2 - saturazione O2 sangue arterioso / venoso

AK - calcio antagonisti

ARE - antagonisti del recettore dell'endotelina

CHD - difetti cardiaci congeniti

D6MH - distanza nel test di 6 minuti a piedi

PDLA - pressione del cuneo dell'arteria polmonare

PAWP - pressione diastolica nell'arteria polmonare

DLA / DLASr. - pressione arteriosa polmonare / pressione arteriosa polmonare media

VSD - difetto del setto ventricolare

ASD - difetto del setto interatriale

DPP - pressione nell'atrio destro

IPH - Ipertensione polmonare idiopatica

IPF - fibrosi polmonare idiopatica

CLFE - una combinazione di fibrosi polmonare ed enfisema

KPOS - cateterizzazione del cuore destro

PAH / LH - ipertensione arteriosa polmonare / ipertensione polmonare

PVOB - malattia veno-occlusiva polmonare

LCGA - emangiomatosi capillare polmonare

LV - ventricolo sinistro

PVR - resistenza vascolare polmonare

INR - rapporto internazionale normalizzato

IVC - vena cava inferiore

PDA - brevetto dotto arterioso

OFP - test farmacologico acuto

PGE1 - prostaglandina E1

RV / RV - ventricolo destro / atrio destro

RCT - studio clinico randomizzato

SV - gittata cardiaca

SDPA - pressione sistolica nell'arteria polmonare

CFT - una malattia sistemica del tessuto connettivo

OSAS - Sindrome da apnea ostruttiva del sonno

SJS - sclerodermia sistemica

T6MH - Test del cammino di 6 minuti

PE - embolia polmonare

FC - classe funzionale

RF - fattore di rischio

BPCO - broncopneumopatia cronica ostruttiva

1..2016 Linee guida cliniche "Ipertensione polmonare" (Russian Medical Society for Arterial Hypertension).

Definizione

L'ipertensione polmonare è un gruppo di malattie caratterizzate da un progressivo aumento della resistenza vascolare polmonare e della pressione nell'arteria polmonare (PAP), che porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca ventricolare destra e morte prematura dei pazienti.

Il criterio diagnostico per l'ipertensione polmonare (PH) è un aumento della pressione media nell'arteria polmonare (MPA)> 25 mmHg. a riposo secondo la manometria eseguita durante il cateterismo del cuore destro (RHC).

Normale DLASr. a riposo è, in media, 14 ± 3 mm Hg e non supera 20 mm Hg. Significato clinico di DLASr. nell'intervallo 21-24 mm Hg. Arte. rimane poco chiaro, ma un attento monitoraggio dinamico è sempre richiesto nei gruppi a rischio di malattie sistemiche del tessuto connettivo (CTD), nei parenti di pazienti con ipertensione arteriosa polmonare ereditaria (PAH), ecc..

A causa della mancanza di dati affidabili che indichino la dinamica del DLASr. e PVR quando si esegue attività fisica in volontari sani, il termine "PH indotto da stress" non viene utilizzato. Per valutare l'aumento del PAP al culmine dell'attività fisica, è necessario condurre studi speciali al fine di standardizzare i protocolli della prova da sforzo e stabilire un intervallo di valori normali.

L'ipertensione arteriosa polmonare è una condizione clinica caratterizzata dalla presenza di PH precapillare in assenza di altri motivi per un aumento della PPA, come malattie polmonari, embolia polmonare cronica (EP), ecc., Comprese le malattie rare.

I criteri emodinamici per la PAH sono:

  • DLASr. > 25 mm Hg;
  • pressione del cuneo dell'arteria polmonare (PAWP) ≤ 15 mm Hg;
  • resistenza vascolare polmonare (PVR)> 3 U Legna.

Terminologia

L'ipertensione polmonare è un gruppo di malattie caratterizzate da un progressivo aumento della resistenza vascolare polmonare e della pressione arteriosa polmonare (PAP), che porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca ventricolare destra e morte prematura dei pazienti.

L'ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) è una forma precapillare di ipertensione polmonare in cui l'ostruzione cronica dei rami grandi e medi delle arterie polmonari, nonché i cambiamenti secondari nella microvascolatura dei polmoni, portano ad un progressivo aumento della resistenza vascolare polmonare e della pressione nell'arteria polmonare con lo sviluppo di gravi disfunzioni delle parti cuore e insufficienza cardiaca.

Le prostaglandine sono un gruppo di composti lipidici di una struttura unica formata da un singolo substrato di acido arachidonico.

La terapia di combinazione è l'uso simultaneo di più di una classe di farmaci specifici.

Criteri per valutare la qualità dell'assistenza medica

Criteri di qualità

Livello di fiducia delle prove

Forza delle raccomandazioni

L'ecocardiografia transtoracica è stata eseguita per stabilire la diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare e CTEPH

Cateterizzazione eseguita del cuore destro con test farmacologici acuti per stabilire la diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare

Radiografia del torace eseguita

La scintigrafia polmonare è stata eseguita per escludere la CTEPH

Il rischio di esito fatale nei pazienti con PAH è stato valutato per la scelta delle tattiche di trattamento

Calcioantagonisti prescritti in pazienti con PAH idiopatica / ereditaria, nonché PAH dovuta all'assunzione di farmaci / tossine con RP positivo durante il cateterismo del cuore destro

Prescrizione di farmaci specifici per IPA per RP negativo nei pazienti con PAH

Prescrizione di una doppia terapia specifica per IPA nei pazienti con PAH con FC IV (OMS)

Punti di forza delle raccomandazioni

Evidenza e / o consenso che una procedura diagnostica o un trattamento sia efficace e vantaggioso

Dati e opinioni contrastanti sull'efficacia / beneficio del trattamento

Rapporto dati / opinione a favore dell'efficacia / beneficio del trattamento

Il rapporto dati / opinione efficacia / beneficio non è ben stabilito

Dati o consenso sul fatto che il trattamento / procedura non è utile, efficace e in alcuni casi può anche essere pericoloso

Livelli di fiducia delle prove

Dati derivati ​​da più studi clinici randomizzati o meta-analisi

Dati derivati ​​dal primo studio randomizzato o da studi su larga scala con risultati incerti

Consenso di esperti e / o piccoli studi non controllati, studi retrospettivi, registri


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