Idrocefalo normoteso o malattia di Hakim-Adams


1. Definizione 2. Eziologia e patogenesi 3. Sintomi dell'idrocefalo idiopatico 4. Disturbi dell'andatura 5. Demenza 6. Informazioni sui disturbi pelvici 7. Diagnostica 8. Trattamento 9. Complicanze e prognosi

Quando i medici parlano di idrocefalo, quasi sempre il meccanismo principale del suo sviluppo è un aumento della pressione intracranica (aumento della sindrome da ICP) o ipertensione intracranica. È lei la responsabile della comparsa di sintomi come la progressiva diminuzione della vista, mal di testa scoppiettanti e vomito. In caso di un'ostruzione improvvisa al flusso del liquido cerebrospinale, si verifica l'idrocefalo occlusivo e quindi il cervello può iniziare a gonfiarsi e restringersi.

Questi tipi di idrocefalo sono descritti in dettaglio qui. Ma si scopre che esiste anche una forma della malattia, che si manifesta con sintomi completamente diversi e spesso passa inosservata. Stiamo parlando del cosiddetto idrocefalo normoteso, o sindrome di Hakim-Adams. Qual è questa patologia ed è possibile curare questa malattia?

Definizione

Questo è il nome di una condizione in cui la pressione del liquido cerebrospinale quasi sempre non supera i valori consentiti, ma allo stesso tempo c'è l'idropisia del sistema ventricolare del cervello. Poiché la pressione rientra nell'intervallo normale, i sintomi di una tale condizione patologica dovrebbero essere completamente diversi. Ed è così: fu solo nel 1965 che i primi dati riassunti furono pubblicati sul New England Journal of Medicine. Gli autori del materiale erano R. Adams, S. Hakim e C. Fisher. Poiché non sono ancora stati inventati nomi per questa condizione, hanno descritto "idrocefalo latente negli adulti con un decorso cronico senza cambiamenti nel fondo e con normale pressione del liquido cerebrospinale".

Pertanto, abbiamo considerato la sindrome dell'idrocefalo, priva delle sue caratteristiche diagnostiche di base e di supporto. Tutti sanno che alle prime denunce "classiche" associate ad un presunto aumento della pressione intracranica, il medico valuta le condizioni del fondo del paziente. Nel caso in cui non ci siano cambiamenti su di esso, la diagnosi di idrocefalo è considerata dubbia. E qui è stato descritto uno stato misterioso, in cui non solo il fondo era normale, ma non c'erano lamentele caratteristiche: il corso era latente.

Tuttavia, questa condizione si è rivelata avere i suoi "marker": demenza, disturbi dell'andatura e incontinenza urinaria. Se questi sintomi sono accompagnati da una pronunciata espansione dei ventricoli del cervello, viene fatta la diagnosi di "idrocefalo normoteso". Secondo l'ICD-10, gli è stato assegnato il codice G 91.2, o "idrocefalo a pressione normale".

La grande difficoltà nel riconoscere questa condizione è che tali segni si trovano spesso in pazienti anziani con varie forme di demenza e nessuno sapeva della presenza di idrocefalo quando questi sintomi sono stati rilevati. Alla malattia fu dato il nome di "sindrome di Hakim-Adams", mentre per qualche motivo non fu indicato il nome di C. Fisher, che nella lista degli autori si trovava tra R. Adams e S. Hakim.

Eziologia e patogenesi

Non si deve pensare che questa sia una malattia comune e che l'idrocefalo normoteso dovrebbe essere sospettato in ogni paziente anziano con disturbi pelvici: la frequenza della sua diffusione non supera il 4% tra le persone affette da varie forme di demenza. La situazione è complicata dal fatto che la stessa diagnosi di demenza ha criteri diversi e finora non esiste un approccio comune tra scienziati di paesi diversi..

Qual è la causa dell'NG (idrocefalo normoteso)? In circa la metà di tutti i casi, è stato possibile dimostrare che il paziente aveva una storia di:

  • emorragie cerebrali (sia intraventricolari che subaracnoidee);
  • varie lesioni cerebrali traumatiche;
  • meningite;
  • danno perinatale al sistema nervoso centrale;
  • formazioni volumetriche nella cavità cranica (da caste e aneurismi a tumori);
  • anomalie congenite del sistema del liquido cerebrospinale - atresia o sottosviluppo dell'acquedotto silviano;
  • interventi neurochirurgici chirurgici.

Da questo elenco, è chiaro che non è stato identificato nulla di concreto che portasse alla patologia: l'elenco si è rivelato troppo "eterogeneo", e va tenuto presente che i medici stavano cercando specificamente la causa. Nel 50% dei casi non sono stati trovati fattori possibili. Considerando questa circostanza, abbiamo deciso di chiamare questa condizione "idiopatico idiopatico". La situazione è stata salvata e la causa della sindrome di Hakim-Adams potrebbe "ufficialmente" rimanere sconosciuta.

È interessante notare che senza aumentare l'ICP è impossibile "gonfiare" i ventricoli. Come nasce il paradosso del normale livello di ICP con i ventricoli dilatati? Si è scoperto che esistono episodi di aumento della pressione intracranica, ma si verificano contemporaneamente all'angina spontanea di Prinzmetal, di notte, durante il sonno REM. I vasi si dilatano, c'è un'iperemia del cervello. Anche il deflusso del liquido cerebrospinale è disturbato, che è di natura funzionale, associato a cambiamenti negli indicatori di pressione in diverse parti del sistema del liquido cerebrospinale. Durante il giorno, così come nella fase del sonno lento, questo disturbo non si manifesta.

Poiché gli episodi di aumento della pressione intracranica sono temporanei e non permanenti, neanche i sintomi di "stagnazione" sono determinati - semplicemente non ha il tempo di svilupparsi.

Come viene rilevata questa malattia??

Sintomi dell'idrocefalo idiopatico

Fortunatamente, le manifestazioni cliniche della malattia sono molto più definite delle possibili cause. Questa è la "triade Hakim-Adams": all'inizio l'andatura è disturbata, poi la demenza progredisce e viene diagnosticata, e solo allora si verificano disturbi pelvici, tra cui l'incontinenza urinaria. I sintomi possono essere di intensità variabile, ma la variabilità è accettabile. Quali sono le caratteristiche di ogni "membro della triade"?

Disturbi dell'andatura

L'andatura di un paziente con NG è incerta: supera male le curve, si muove a piccoli passi, ha difficoltà a mantenere l'equilibrio e cerca di non sollevare le gambe dal piano del pavimento. Questa andatura è anche chiamata "bloccata" o "magnetica". Colpiscono solo i movimenti delle gambe, le mani dei pazienti stanno bene.

Nei pazienti, l'altezza del gradino diminuisce gradualmente, diventa difficile per loro salire le scale. È altrettanto difficile iniziare a muoversi e per girare è necessario eseguire diversi passaggi "preparatori". In questo caso, il paziente cade spesso. Si richiama l'attenzione sul fatto che il paziente può eseguire movimenti stereotipati delle gambe "camminando", anche sdraiato a letto o seduto.

Il tono muscolare non determina lo sviluppo di disturbi dell'andatura e capacità di deambulazione (aprassia dell'andatura). Può essere diminuito diffusamente e rimanere fisiologico o aumentato nel tipo piramidale o spastico.

Una caratteristica caratteristica che consente di determinare la sindrome di Hakim-Adams è un netto miglioramento dell'andatura del paziente dopo aver subito una puntura lombare e una quantità piuttosto grande (20-40 ml) di liquido cerebrospinale viene rimossa. Questo test è chiamato "tap-test". Come notato, la rimozione del liquido cerebrospinale migliora significativamente l'equilibrio ripristinando la deambulazione..

Alcuni scienziati ritengono che le funzioni delle mani rimangano normali perché le loro fibre motorie si allontanano dalle pareti dei ventricoli laterali del cervello rispetto alle fibre delle gambe e subiscono minimi cambiamenti morfologici..

Demenza

La demenza, o violazione delle funzioni corticali superiori, si manifesta in questa malattia per intero, di solito dopo disturbi dell'andatura. Ma spesso li precede, e in una forma non specifica: la memoria diminuisce e la velocità della reazione mentale rallenta. Inizia l'apatia. In futuro, sorge l'autocompiacimento, appare la spontaneità o diminuisce l'impulso a un qualche tipo di attività. C'è disorientamento nel tempo e in alcuni pazienti i disturbi cognitivi si trasformano in psicotici: compaiono allucinazioni, stati maniacali e persino la coscienza è compromessa dal tipo di delirio.

Le persone intorno e i parenti notano i sintomi di "atrofia emotiva": i pazienti smettono di mostrare sentimenti. In un decorso grave della malattia possono svilupparsi sonnolenza, soporosi e persino mutismo acinetico. Tutto ciò porta al verificarsi di piaghe da decubito, all'aggiunta di un'infezione secondaria e alla morte del paziente..

C'è anche una tendenza a manifestare una psiche "frontale". La natura "frontale" dei disturbi consiste in una diminuzione dell'autocritica, la comparsa di sciocchezze, una tendenza a battute piatte e "unte", nonché una violazione della sequenza delle azioni. Quindi, il paziente può prima urinare e poi sbottonarsi i pantaloni. Molti ricercatori ritengono che ciò sia dovuto alla lesione predominante delle corna anteriori nei ventricoli. Di conseguenza, il lavoro dei lobi frontali in profondità viene interrotto, le loro connessioni associative e commissurali tra loro e con il corpo calloso sono esaurite..

Il deterioramento cognitivo nella malattia di Hakim-Adams si verifica più rapidamente rispetto alla demenza "classica", come la sindrome di Alzheimer. Quindi, dopo 9-12 mesi dall'insorgenza dei disturbi cognitivi, puoi ottenere un paziente che avrà costantemente bisogno dell'aiuto degli altri.

A proposito di disturbi pelvici

Se interroghi attentamente un paziente con una lamentela di difficoltà a camminare, quindi già all'inizio della malattia, puoi identificare fenomeni come la nicturia (la predominanza della minzione notturna durante il giorno), nonché i disturbi disurici, che si manifestano con minzione frequente. Poi ci sono impulsi imperativi: il paziente ha urgente bisogno di andare in bagno e se non c'è un posto adatto, l'urina semplicemente non può essere trattenuta.

In futuro, con la progressione della "psiche frontale", il paziente diventa indifferente sia allo stimolo imperativo che all'incontinenza urinaria che si sviluppa successivamente anche senza alcun bisogno. Di regola, i pazienti con idrocefalo normoteso non soffrono di incontinenza fecale. Tuttavia, ciò può verificarsi in una fase successiva, nei pazienti allettati.

Quando si esegue un "tap-test", è possibile ripristinare la funzione degli organi pelvici per un po ': il paziente inizia a trattenere l'urina. Questa reazione non si verifica con altri tipi di disturbi della presa di forza (funzione degli organi pelvici).

Un paziente può avvertire sintomi diversi dalla triade Hakim-Adams? La risposta è sì, ma presi separatamente, non hanno valore diagnostico indipendente, poiché parlano di un'involuzione generale del sistema nervoso centrale. Può essere la sindrome pseudobulbare, la presa e il riflesso della proboscide, alcuni tipi di tremore.

Diagnostica

Si è notato sopra che la difficoltà di rilevazione della malattia è dovuta all'ampia diffusione dei principali sintomi negli anziani in generale, nonché al livello insufficiente di assistenza medica per questa categoria di popolazione..

È inutile eseguire tutti i tipi di analisi di routine, il loro contenuto informativo è zero. I principali criteri diagnostici sono:

  • la presenza di una "triade" portante;
  • rilevazione di segni di idrocefalo interno alla risonanza magnetica con un aumento dei ventricoli laterali (le loro corna anteriori possono essere 1/3 del diametro del cranio e l'immagine ricorda una "farfalla").

L'idrocefalo esterno, soprattutto isolato, con la conservazione delle dimensioni normali dei ventricoli laterali, non consente la diagnosi della sindrome di Hakim-Adams, così come la presenza di solchi e convoluzioni assottigliati e atrofici. Con l'idrocefalo normoteso, la corteccia è praticamente invariata. D'altra parte, è improbabile che un abbaio "ideale" possa essere visto nei pazienti più anziani. Di solito ci sono segni di ischemia, presenza di piccoli focolai di gliosi, leucoaraiosi. Tutto ciò parla di malattie cerebrovascolari croniche e non contraddice la diagnosi della sindrome di Hakim-Adams.

Durante la risonanza magnetica, è necessario valutare attentamente lo stato del sistema di approvvigionamento idrico silviano e il deflusso del liquido cerebrospinale lungo di esso. Ciò ti consentirà di decidere ulteriori tattiche di trattamento se è necessario un intervento chirurgico di bypass. Pertanto, è preferibile eseguire la risonanza magnetica, piuttosto che la TC, poiché è sulla risonanza magnetica che le strutture del cervello sono chiaramente visibili.

  • Immagine normale nel fondo oculare.

Per "immagine normale" si intende l'assenza di congestione ed edema dei dischi ottici. Tutto il resto può essere presente in base all'età e alle malattie concomitanti.

Successivamente, iniziano a eseguire una puntura lombare, il test principale. Viene rivelata la normale pressione del liquido cerebrospinale, che non supera i 180-200 mm di acqua. Arte. È noto che questa pressione fluttua normalmente ed è associata al polso, alla respirazione e al livello di pressione sanguigna: l'ampiezza delle fluttuazioni è solitamente del 10% del livello di pressione del liquido cerebrospinale (non più di 20 mm di colonna d'acqua). Con l'idrocefalo normoteso, l'ampiezza di tali fluttuazioni è molto più alta.

Un metodo importante per confermare la diagnosi è uno studio "fantastico" per i pensionati russi: monitoraggio notturno della pressione intracranica, effettuato insieme alla polisonnografia. Se il suo aumento coincide con la fase del sonno REM e la regressione durante la veglia, la diagnosi di sindrome di Hakim-Adams può essere giustificata. Prima di questo studio, dovrebbe essere eseguita l'ecografia Doppler transcranica. Permetterà di valutare la relazione tra la dinamica della pulsazione della pressione del liquido cerebrospinale e il flusso sanguigno nei vasi del cervello. Ciò è necessario per la corretta interpretazione dei risultati ottenuti..

La diagnosi è completata dall'implementazione del tap-test e di altre tecniche. In particolare, viene studiata la dinamica di una diminuzione del livello di pressione del liquido cerebrospinale dopo l'introduzione della soluzione salina endolombare..

Inoltre, per valutare il grado di demenza, è necessario utilizzare appositi test, scale e indagini neuropsicologiche, che sono "sensibili" alla psiche frontale. Se usi la solita scala corta, potresti non rilevare disturbi frontali e questo è un errore standard dei neurologi. Ma semplicemente non esiste un'unica metodologia che consenta al 100% di diagnosticare la psiche frontale..

Trattamento

Il trattamento conservativo della sindrome di Hakim-Adams è effettuato con la nomina di "Diacarb" (acetazolamide) e digossina glicosidica cardiaca. Ma la comprovata efficacia di questo tipo di terapia non è stata identificata. Il compito più impegnativo è il trattamento dei disturbi urinari nei pazienti. Per questo è consigliato l'uso di farmaci anticolinergici, in modo da sviluppare almeno nei pazienti la capacità di svuotare la vescica al momento giusto..

Ma le possibilità di trattamento conservativo della malattia sono limitate: le tecniche non chirurgiche non prolungano la durata della vita e non portano a un miglioramento della sua qualità. Pertanto, lo shunt è lo standard mondiale nel trattamento dell'NG. Dopotutto, è la diminuzione della pressione del liquido cerebrospinale, nonostante i suoi numeri normali, che porta a una forte diminuzione dei sintomi (migliorano l'andatura e le funzioni cognitive).

Lo shunt ventricolo-peritoneale più comunemente usato, con una dinamica positiva persistente del 60% e oltre, soprattutto con interventi chirurgici precoci dopo diversi mesi di malattia.

Complicazioni e prognosi

Nel caso in cui venga effettuato un intervento chirurgico tempestivo, il rischio di complicanze nei pazienti anziani è del 30%. Questa è una cifra alta, ma, di regola, c'è un ematoma postoperatorio, "attaccamento" dei ventricoli a causa di un forte calo della pressione e ipotensione del liquido cerebrospinale. Per eliminare queste conseguenze, è necessario scegliere lo shunt giusto e calcolare la pressione ottimale..

La chirurgia di bypass porta al fatto che nel 50-70% di tutti i casi la condizione si stabilizza, i sintomi regrediscono e il paziente non è più minacciato di disabilità, soprattutto con un esordio precoce della malattia. La prognosi per l'idrocefalo normoteso, che viene trattato in modo conservativo, è dubbia e persino sfavorevole: entro un anno sono possibili lo sviluppo di disturbi pelvici e la progressione della demenza.

In conclusione, va detto che una patologia come la sindrome di Hakim-Adams è una "cartina di tornasole" dello stato dell'assistenza sanitaria nel Paese e degli atteggiamenti verso la vecchiaia. Se il problema di una persona anziana viene trattato con attenzione, i medici non si limitano a diagnosticare la demenza, ma cercano la causa: questo è un passo verso la guarigione.

Idrocefalo sostitutivo cerebrale misto negli adulti

L'idrocefalo negli adulti può essere una malattia indipendente o una manifestazione della patologia di altri organi e sistemi. Nei pazienti con idrocefalo, il processo di accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale negli spazi del liquido cerebrospinale sta progredendo attivamente, a causa della ridotta produzione, circolazione o assorbimento. Si manifesta con un aumento dei ventricoli del cervello, una diminuzione della densità del midollo dovuta alla sua impregnazione con liquido cerebrospinale e un restringimento degli spazi subaracnoidi. All'ospedale Yusupov, i neurologi trattano l'idrocefalo con i farmaci più efficaci che hanno uno spettro minimo di effetti collaterali. L'esame del paziente viene effettuato utilizzando moderni metodi di ricerca eseguiti da specialisti esperti della clinica di neurologia.

Sintomi

L'idrocefalo atrofico misto del cervello si riferisce alle forme acquisite della malattia. La patologia è caratterizzata da un aumento dei ventricoli del cervello e dello spazio subaracnoideo in condizioni di atrofia cerebrale progressiva.

Secondo il tasso di decorso della malattia, ci sono:

  • idrocefalo acuto (dal momento dei primi sintomi della malattia allo scompenso grossolano, non passano più di 3 giorni);
  • idrocefalo progressivo subacuto (si sviluppa entro un mese dall'inizio della malattia);
  • idrocefalo cronico (si forma entro 3 settimane a 6 mesi).

In base al livello di pressione del liquido cerebrospinale, si distinguono l'idrocefalo sostitutivo iperteso, normoteso e ipotensivo. L'idrocefalo asimmetrico misto è caratterizzato da un aumento di uno dei ventricoli cerebrali. L'idrocefalo misto di natura sostitutiva si verifica sullo sfondo di lesioni cerebrali traumatiche, ipertensione arteriosa, aterosclerosi cerebrale, instabilità delle vertebre cervicali, alcolismo.

Una caratteristica distintiva dell'idrocefalo misto è la sostituzione dello spazio cerebrale vuoto con liquido cerebrospinale. L'idrocefalo misto minore contribuisce a una diminuzione del flusso sanguigno cerebrale. Ciò porta all'inibizione delle funzioni neurologiche. Se la sostituzione dell'idrocefalo è accompagnata da un aumento del volume dei ventricoli cerebrali, nei pazienti viene rilevata una diminuzione della pressione intracranica, in altri casi sarà aumentata.

L'idrocefalo cerebrale asimmetrico misto moderato per un periodo di tempo prolungato può essere asintomatico. I segni di asimmetria ventricolare vengono determinati durante l'esame del paziente. I pazienti con sostituto dell'idrocefalo lamentano un forte mal di testa al mattino dopo il risveglio, causato da una posizione orizzontale del corpo di lunga durata, nausea, vomito. Hanno un aumento della pressione sanguigna, aumento della frequenza cardiaca, aritmia. Vengono anche determinati i seguenti segni della malattia:

  • insonnia e scarsa qualità del sonno;
  • sonnolenza e letargia;
  • aumento della fatica;
  • irritabilità;
  • perdita dell'udito e dell'acuità visiva;
  • instabilità dell'andatura, ridotta coordinazione dei movimenti.

Nelle fasi successive della malattia compaiono i sintomi della demenza: distrazione, vuoti di memoria, alterazione della memoria a breve termine, incapacità di pensare in modo logico. Una grave complicanza della sostituzione dell'idrocefalo è la sindrome epilettica. Il paziente sviluppa demenza, può cadere in coma.

Diagnostica

Nell'ospedale Yusupov, la terapia con computer e risonanza magnetica viene eseguita immediatamente dopo il ricovero del paziente nella clinica di neurologia. Per valutare lo stadio dell'idrocefalo e determinare le indicazioni per la chirurgia, i medici calcolano i coefficienti ventricolo-cranici, che mostrano il grado di espansione del sistema ventricolare. La tomografia computerizzata consente di chiarire la presenza e la prevalenza del danno cerebrale ischemico nei pazienti con emorragia subaracnoidea.

Per prevedere l'esito del trattamento chirurgico della sostituzione dell'idrocefalo, tutti i pazienti vengono sottoposti a un tap-test. La sua essenza è che con la rimozione di almeno 40 ml di liquido cerebrospinale durante la puntura lombare in pazienti affetti da idrocefalo cronico, lo stato di salute migliora per un breve periodo. Se il test è positivo, è più probabile che il paziente si riprenda dall'intervento..

All'ospedale Yusupov, i neurologi conducono un esame completo dei pazienti con sostituzione dell'idrocefalo. Include esame ecografico del cervello, craniografia (radiografia del cranio), oftalmoscopia del fondo. I pazienti vengono consultati da un oftalmologo, cardiologo, neurochirurgo.

Se l'idrocefalo misto di natura sostitutiva procede in forma moderata con sintomi minimi, ogni 6 mesi i pazienti vengono esaminati per il rilevamento tempestivo delle dinamiche negative della malattia. In presenza di segni pronunciati di aumento della pressione intracranica, il trattamento viene immediatamente avviato. Nel caso di un corso grave di sostituzione dell'idrocefalo, in una riunione del consiglio di esperti con la partecipazione di professori e medici della più alta categoria, vengono sviluppate tattiche di gestione di un paziente con idrocefalo.

Trattamento e prevenzione negli adulti

Se a un paziente viene diagnosticato un idrocefalo sostitutivo cerebrale misto, il trattamento viene eseguito in una clinica di neurologia. La scelta del metodo di trattamento dipende dalla gravità dei sintomi della malattia e dal grado di atrofia cerebrale. Con l'idrocefalo misto minore, il trattamento mira a migliorare la circolazione cerebrale, abbassare la pressione intracranica e migliorare le condizioni generali del corpo.

Per migliorare il funzionamento delle cellule cerebrali, ai pazienti vengono prescritti farmaci che hanno un effetto nootropico: fenibut, cerebrolisina, glicina, cinnarizina, bifren. Per ridurre la pressione intracranica, vengono utilizzati diuretici: diacarb, mannitolo, furosemide in combinazione con asparkam. I terapisti della riabilitazione conducono un corso di esercizi di fisioterapia, massaggio delle tempie e della zona del collo.

Ai pazienti con encefalopatia sostitutiva presso l'ospedale Yusupov viene fornito cibo dietetico. I piatti non differiscono nel gusto dalla cucina casalinga. La dieta comprende cibi ricchi di oligoelementi (lattuga, noci, spinaci, banane, cioccolato fondente).

Con la bassa efficienza della terapia conservativa o un netto deterioramento delle condizioni del paziente, i neurochirurghi decidono se eseguire un intervento chirurgico. Per facilitare il benessere del paziente, nelle cliniche partner viene eseguita un'operazione di bypass: l'installazione di un percorso artificiale per il deflusso del liquido cerebrospinale. La cavità dei ventricoli è collegata da uno shunt con un'altra cavità del corpo umano, dove il liquido cerebrospinale viene assorbito nel corpo. Molto spesso, lo shunt viene portato nella cavità addominale. Non appena la pressione intracranica supera la norma, la valvola di derivazione viene aperta e una parte del liquido cerebrospinale viene rimossa dai ventricoli del cervello. La ventricolostomia endoscopica consente di rimuovere il volume in eccesso del liquido cerebrospinale attraverso fori creati artificialmente nella parte inferiore dei ventricoli del cervello.

Per prevenire la sostituzione dell'idrocefalo, è necessario evitare le malattie infettive, le cui complicazioni portano a danni cerebrali. I cardiologi dell'ospedale Yusupov selezionano individualmente i farmaci e le dosi di farmaci antipertensivi per ciascun paziente con ipertensione arteriosa. I neurologi raccomandano di non abusare di alcol, evitare l'esposizione alle neurotossine.

Se ci sono segni di sostituzione dell'idrocefalo, chiamare l'ospedale Yusupov, dove i neurologi eseguono un trattamento complesso della malattia, tenendo conto delle caratteristiche individuali dell'organismo. Con l'idrocefalo sostitutivo minore, il trattamento farmacologico può rallentare la progressione dei sintomi.

Descrizione e 3 sintomi principali dell'idrocefalo normoteso

L'idrocefalo normoteso, o sindrome di Hakim-Adams, è una malattia caratterizzata da una combinazione di demenza, disturbi pelvici e disturbi dell'andatura con marcata espansione dei ventricoli laterali del cervello. La serie di segni è stata chiamata "triade Hakim-Adams", dal nome dei ricercatori che hanno descritto per primi la patologia.

Soddisfare
  1. Tipi di malattia
  2. Sintomi
    1. Disturbo della deambulazione
    2. Sviluppo della demenza
    3. Disturbi pelvici
  3. Diagnostica
  4. Trattamento
  5. Complicazioni
  6. Previsione

In questo caso, la corteccia cerebrale non è danneggiata o l'atrofia è scarsamente espressa. Mantiene la normale pressione del liquido cerebrospinale.

Secondo i dati della ricerca, la malattia è accompagnata da demenza nello 0,4-6% dei casi. La variabilità delle osservazioni è associata alla mancanza di criteri uniformi per la diagnosi della sindrome.

Tipi di malattia

La patologia può svilupparsi in forma acuta o cronica..

L'idrocefalo normoteso può essere primario, insorgere senza cause esterne apparenti, e secondario o sintomatico, svilupparsi in caso di danno cerebrale con ridotta circolazione del liquido cerebrospinale. Il rapporto tra i tipi di malattia è 1: 1.

La patologia si verifica più spesso negli adulti e negli anziani, ma i casi della malattia sono stati descritti nei bambini..

Le ragioni per lo sviluppo dell'idrocefalo normoteso:

  • trauma cranico;
  • disturbi dello sviluppo del cervello e delle sue membrane nel periodo perinatale;
  • emorragia nel cervello;
  • tumori e aneurismi dei vasi cerebrali;
  • atresia dell'acquedotto silvestre;
  • meningite e altre malattie infettive;
  • Intervento chirurgico.
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Come viene eseguita la chirurgia di bypass per l'idrocefalo cerebrale

  • Natalia Sergeevna Pershina
  • 26 marzo 2018.

I fattori che influenzano la predisposizione alla malattia sono:

  • età avanzata,
  • ipertensione,
  • disturbi dell'assorbimento del liquido cerebrospinale,
  • caratteristiche congenite della struttura anatomica.

Nel 30-50% dei casi non è possibile identificare la causa dell'idrocefalo normoteso nei pazienti. Sono in corso osservazioni per determinare la relazione dell'incidenza della malattia con una predisposizione genetica..

Sintomi

La manifestazione di tutti i sintomi della triade Hakim-Adams è facoltativa. Molto spesso, la malattia inizia con una violazione del camminare, quindi le funzioni cognitive sono compromesse e compaiono problemi con la minzione volontaria. Nella maggior parte dei casi, il primo segno della malattia è proprio un cambiamento nell'andatura..

Disturbo della deambulazione

Il paziente è caratterizzato da brevi passi "magnetici". È difficile per lui alzare le gambe in alto e mantenere l'equilibrio. Le svolte sono difficili, diventano instabili. Allo stesso tempo, non ci sono cambiamenti nei movimenti delle mani. Man mano che la patologia si sviluppa, l'altezza del gradino diminuisce, le difficoltà iniziano all'inizio della deambulazione e le cadute diventano più frequenti.

C'è un'ipertonicità dei muscoli degli arti inferiori in base al tipo di plastica: c'è una resistenza costante ai movimenti passivi, la gamba si blocca nella posizione che le viene data.

I pazienti possono camminare e imitare il ciclismo stando sdraiati o seduti, ma una volta alzati, queste capacità vengono perse.

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7 fatti sull'idrocefalo lieve

  • Natalia Sergeevna Pershina
  • 26 marzo 2018.

Si presume che i disturbi nel controllo delle funzioni motorie delle gambe siano causati dalle caratteristiche anatomiche della posizione dei tratti nervosi.

I percorsi che collegano i centri del cervello con i muscoli delle gambe sono più vicini alle pareti dei ventricoli laterali del cervello rispetto ai percorsi che conducono alle estremità superiori e sono più vulnerabili in violazione del deflusso del liquido cerebrospinale. Inoltre, i cambiamenti caratteristici dell'andatura possono essere il risultato di una violazione del coordinamento delle funzioni dei gangli della base e della corteccia frontale..

Sviluppo della demenza

I pazienti con idrocefalo normoteso non sono interessati ai sintomi classici dell'idrocefalo, come mal di testa, vomito, nausea e visione offuscata. Le loro funzioni psicomotorie rallentano, la loro capacità di controllare l'attenzione diminuisce, la loro memoria si indebolisce. Questi segni sono caratteristici della demenza sottocorticale e insorgono in relazione a danni ai lobi anteriori del cervello..

Nelle fasi iniziali della malattia, il ciclo sonno-veglia viene interrotto, le persone soffrono di insonnia di notte e sonnolenza durante il giorno..

I pazienti sono caratterizzati da apatia, mancanza di iniziativa, disorientamento nel tempo e nello spazio, allucinazioni, depressione, confusione, sviluppo di manie. Possibili crisi epilettiche.

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Tutto sull'idrocefalo esterno del cervello

  • Ekaterina Nikolaevna Kislitsyna
  • 26 marzo 2018.

L'edema dei nervi ottici non si osserva durante l'esame del fondo.

Nelle fasi iniziali della malattia, la memoria e la capacità di applicare le conoscenze esistenti sono debolmente compromesse. All'inizio soffre il ricordo dei numeri: spesso il paziente non può indicare la data, il mese, l'anno, il nome la data della sua nascita. Una grave demenza indica una concomitante malattia di Alzheimer o un difetto anatomico irreparabile. Tali pazienti non sono in grado di servire se stessi.

Disturbi pelvici

La disfunzione pelvica inizia con un aumento della minzione, soprattutto di notte. A poco a poco, si sviluppa l'incontinenza urinaria, i pazienti smettono di sentire il bisogno e sono indifferenti alla minzione involontaria. L'incontinenza fecale è rara e di solito si verifica nelle fasi successive della malattia.

Diagnostica

L'idrocefalo normoteso viene raramente diagnosticato in modo tempestivo, il che è associato alla somiglianza della malattia con altre patologie neurologiche.

Se si sospetta una malattia, è necessario condurre una tomografia computerizzata del cervello, che consente di identificare i ventricoli dilatati con lievi cambiamenti nei solchi corticali.

Si consiglia inoltre di condurre la risonanza magnetica, poiché questo metodo fornisce un'immagine più chiara dello stato delle strutture cerebrali. Visivamente, la sezione trasversale del sistema ventricolare assume la forma di una farfalla. La dimensione delle corna anteriori dei ventricoli laterali aumenta fino al 30% del diametro del cranio.

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Perché l'idrocefalo aperto è pericoloso

  • Ekaterina Nikolaevna Kislitsyna
  • 26 marzo 2018.

Secondo i dati EEG, l'attività cerebrale a onde lente aumenta.

Il metodo principale per rilevare l'idrocefalo normoteso è un prelievo spinale. Nella regione lombare, la colonna vertebrale viene perforata e viene misurata la pressione del liquido cerebrospinale. Un manometro collegato all'ago di puntura consente di osservare la dipendenza delle fluttuazioni del livello del liquido cerebrospinale dalla frequenza respiratoria, dalla frequenza cardiaca e dalla pressione sanguigna.

L'ondulazione normale varia da 15-20 mm. Ma con una malattia, l'ampiezza delle fluttuazioni aumenta in modo significativo. La composizione del liquido cerebrospinale non cambia.

La pressione intracranica viene monitorata. Con l'idrocefalo normoteso, il suo livello assume valori patologicamente elevati. Ciò è particolarmente evidente durante il sonno REM, quando i vasi sanguigni si dilatano e l'afflusso di sangue al cervello aumenta..

Un tap test viene utilizzato anche per chiarire la diagnosi e prevedere i risultati del trattamento. L'essenza del metodo è che un paziente con una puntura lombare espelle contemporaneamente circa 40 ml di liquido cerebrospinale, il che porta a un miglioramento dell'andatura e delle capacità cognitive. Un effetto simile è esercitato anche dalla graduale escrezione del liquido cerebrospinale entro 2-3 giorni..

Il metodo della cisternografia radioisotopica consente di studiare la circolazione del liquido cerebrospinale nel sistema ventricolare. Con una malattia, i radioelementi si accumulano sotto la volta del cervello anche dopo 2 giorni.

Quando si effettua una diagnosi, è necessario tenere presente che sintomi simili si verificano in altri tipi di idrocefalo, artrite reumatoide, cancro, disturbi endocrini, ictus e alcune malattie infettive e neurologiche.

Trattamento

Il principale metodo di trattamento è l'intervento neurochirurgico e il posizionamento dello shunt. L'essenza del metodo è creare un percorso artificiale per il deflusso del liquido cerebrospinale. Lo shunt è composto da tre parti:

  1. Catetere ventricolare - inserito in uno dei ventricoli laterali del cervello.
  2. La valvola è un dispositivo per il controllo del livello del liquido cerebrospinale. Quando la pressione del liquido cerebrospinale sale a un livello critico, la valvola si apre e il fluido fuoriesce dal sistema ventricolare. Quando la pressione ritorna normale, la valvola si chiude. Attualmente vengono utilizzate valvole con un dispositivo anti-sifone incorporato, che impedisce il riflusso del liquido cerebrospinale quando il corpo si piega..
  3. Catetere periferico - posizionato nelle cavità del corpo in grado di assorbire il fluido. In genere viene utilizzato l'addome.

L'operazione avviene entro un'ora. Il tipo di shunt (ventricoloatriale, ventricolo-peritoneale, lombo-peritoneale, ecc.) Deve essere selezionato individualmente. L'efficienza dell'operazione è del 60%.

Dopo l'intervento chirurgico di bypass, la TC viene eseguita il secondo o terzo giorno. In futuro, si raccomanda al paziente una costante supervisione medica e un esame annuale per monitorare le condizioni dello shunt..

Ai pazienti viene mostrata la terapia sintomatica. Per ridurre il livello del liquido cerebrospinale, vengono utilizzati i farmaci Acedazolamide e Digossina, tuttavia l'efficacia di tale trattamento non è stata ancora confermata in modo affidabile..

Anche la terapia per i disturbi pelvici è difficile. L'addestramento della toilette a ore aiuta alcuni pazienti.

Complicazioni

I principali problemi che sorgono dopo l'intervento chirurgico sono: ematoma subdurale (2-17%), infezione (3-6%), convulsioni (3-11%), inserimento errato dello shunt (21%). Potrebbe anche esserci una sindrome di ipotensione del liquido cerebrospinale, che si manifesta sotto forma di mal di testa quando si cambia la posizione del corpo. Le complicazioni di solito si verificano entro il primo anno dopo l'intervento chirurgico.

Il rischio di infezione si riduce quando lo shunt è immerso negli antibiotici.

Il tasso di mortalità dei pazienti è di circa il 2% e, secondo gli esperti, si verifica a causa di malattie concomitanti.

Previsione

Il trattamento di maggior successo è nei pazienti che hanno manifestato sintomi della malattia diversi mesi dopo meningite, trauma cranico, emorragia subaracnoidea e hanno mostrato miglioramenti dopo un test di rubinetto. Tuttavia, si può sperare in un esito favorevole dell'operazione, anche se l'escrezione preliminare del liquido cerebrospinale in eccesso è stata inefficace..

In alcuni pazienti, i sintomi della triade Hakim-Adams sono alleviati già nel primo periodo postoperatorio, in altri i risultati del trattamento diventano evidenti solo sei mesi dopo..

Nei casi in cui i segni della malattia si intensificano dopo un intervento chirurgico di bypass, sono necessari numerosi esami aggiuntivi. Tali fenomeni possono essere causati da una violazione della pervietà dello shunt..

L'effetto clinico dell'operazione dura 5-7 anni. La funzionalità dello shunt diminuisce nel tempo.

Al fine di ridurre la probabilità di malattie, è necessario seguire misure preventive: trattare tempestivamente le malattie infettive, seguire le precauzioni di sicurezza durante i lavori pericolosi o quando si praticano sport estremi. Se compaiono sintomi allarmanti, dovresti chiedere il parere di uno specialista..

Idrocefalo misto del cervello

L'idrocefalo misto è una malattia neurologica piuttosto rara ma molto pericolosa. Può essere diagnosticato sia negli adulti che nei bambini piccoli, quindi tutti devono conoscere questa malattia. Se non trattato, l'idrocefalo cerebrale misto può essere molto grave..

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  • Classificazione dell'idrocefalo
  • Le cause della malattia
  • Sintomi della malattia
  • Diagnosi della malattia
  • Trattamento dell'idrocefalo
  • Chirurgia

Questo disturbo si verifica a causa di una violazione del deflusso del liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale) dal cranio. Il fluido si accumula e riempie sia i ventricoli del cervello che lo spazio tra il cervello e il cranio. Si verifica un aumento della pressione intracranica, che porta a una serie di sintomi gravi.

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Classificazione dell'idrocefalo

Questa malattia è divisa in 3 tipi principali:

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  • Idrocefalo interno del cervello. È caratterizzato dall'accumulo di liquido cerebrospinale direttamente nei ventricoli del cervello, con conseguente aumento della pressione intracranica. Il liquido cerebrospinale inizia a premere su varie parti del cervello, c'è un'interruzione nel funzionamento degli organi e di interi sistemi di cui queste aree sono responsabili. Questa forma è provocata da processi infiammatori nel corpo, interruzione del sistema nervoso centrale nel paziente, tumori e neoplasie.
  • Idrocefalo esterno. In precedenza, era un tipo di malattia a tutti gli effetti, ma ora non è considerato tale. Questo tipo di idropisia ha un'origine diversa e conseguenze molto diverse. Con questa violazione, il volume del cervello diminuisce e può anche parzialmente atrofizzarsi. In questo caso, tutto lo spazio lasciato libero nel cranio è occupato dal liquido cerebrospinale.
  • Sostituzione dell'idrocefalo misto. È caratterizzato da una diminuzione del volume cerebrale e dal riempimento con liquido cerebrale non solo dei ventricoli cerebrali, ma anche dello spazio vuoto risultante nel cranio. Questa forma della malattia è chiamata sostitutiva. Gli anziani sono i più suscettibili a questo tipo di disturbo..

Per la natura del corso, l'idrocefalo è diviso in:

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  • Acuto. La forma acuta della malattia è caratterizzata da un decorso rapido ed è una seria minaccia per la vita e la salute del paziente. Di regola, richiede un intervento chirurgico urgente. Con esso, viene eseguita la craniotomia e l'installazione di drenaggi per il deflusso del liquido cerebrospinale dalle cavità cerebrali.
  • Cronico. La forma cronica non comporta un pericolo così grave, tuttavia, richiede senza dubbio un trattamento. Con esso, viene eseguito lo shunt - l'installazione di un complesso sistema di cateteri che assicurano il movimento del liquido cerebrospinale dal cranio ad altre cavità del corpo - la pelvi addominale o piccola, dove si verificherà un rapido assorbimento del liquido cerebrospinale.

C'è anche l'idrocefalo subacuto, una combinazione di forme acute e croniche di malattia. È la forma più pericolosa della malattia, rappresenta una grande minaccia per la salute e la vita normale. Tuttavia, l'idropisia subacuta viene diagnosticata raramente..

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C'è anche l'idrocefalo vicario del cervello, che si verifica a causa dell'atrofia della corteccia cerebrale..

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Le cause della malattia

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L'idrocefalo, o idropisia del cervello, è più comunemente diagnosticato nei neonati. Il fatto è che il cervello, come altri organi, continua a crescere e svilupparsi rapidamente dopo la nascita, il che provoca disturbi nel corpo. In questo caso, viene fatta una diagnosi di idrocefalo cerebrale. È considerato congenito e, spesso, la forma lieve non rappresenta una minaccia per la salute. La malattia passerà non appena il cranio inizia a crescere e il rapporto tra la massa cerebrale e le dimensioni del cranio viene ripristinato.

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Tuttavia, in alcuni casi, l'aumento della pressione intracranica e l'idrocefalo diagnosticati in un neonato possono essere un serio motivo di preoccupazione. Abbastanza spesso, la malattia è determinata anche prima della nascita del feto..

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Lo sviluppo della malattia nei bambini piccoli può essere provocato dai seguenti fattori:

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  • Nascita e lesioni intrauterine.
  • Infezioni riportate durante la gravidanza.

Molto spesso, l'idrocefalo si verifica per i seguenti motivi:

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  • Grave lesione cerebrale e spinale traumatica.
  • Precedenti infezioni e meningite.
  • Intossicazione.

Suscettibile all'idrocefalo, anche misto, e anziani. Possiamo dire che sono loro a essere a rischio. Il fatto è che nella vecchiaia la colonna vertebrale diventa debole e qualsiasi lesione, in particolare del rachide cervicale, e lo spostamento possono provocare una violazione del deflusso del liquido cerebrospinale. Le ragioni per la comparsa di idropisia negli anziani:

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  • Debolezza e fragilità della colonna vertebrale, sue lesioni.
  • Aterosclerosi.
  • Ipertensione.

Il più pericoloso in questa malattia è che potrebbe non farsi sentire per molto tempo. All'inizio, una persona potrebbe non provare disagio, poiché i segni della malattia non compaiono immediatamente. Indipendentemente dalla causa, una forma trascurata di idrocefalo, sia nei bambini che negli adulti, può minacciare di gravi conseguenze. Ad esempio, disabilità parziale o totale negli adulti e grave ritardo dello sviluppo nei bambini.

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Sintomi della malattia

È importante conoscere una malattia come l'idrocefalo cerebrale misto, che cos'è, quali sono i segni (sintomi) di questa malattia.

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In un bambino piccolo, compreso un neonato, l'idropisia è caratterizzata principalmente dalle dimensioni sproporzionate del cranio. Questo è più spesso visto ad occhio nudo. Naturalmente, solo un medico qualificato può determinare con precisione la diagnosi. Tuttavia, un segno come una testa grande dovrebbe destare sospetti tra i genitori..

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Inoltre, l'idrocefalo dei bambini ha sintomi come:

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  • Aumento della pressione intracranica (ICP).
  • Pianto e preoccupazione costanti.
  • Visibile difficoltà a muovere la testa.
  • Disturbo della coordinazione infantile.
  • Fontanella convessa.
  • Convulsioni di convulsioni, occhi roteanti, spasmi.
  • Getto involontario all'indietro della testa, evidenti danni alla vista e all'udito.

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Tutti i fattori di cui sopra dovrebbero servire come una ragione seria per richiedere assistenza medica. Nel nostro tempo, l'idrocefalo viene trattato, tuttavia, un ritardo nell'andare dal medico può causare al bambino un grave ritardo nello sviluppo, un intelletto debole e problemi con il supporto vitale indipendente.

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Con idrocefalo negli adulti:

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  • Mal di testa gravi e persistenti alla cintura, emicranie.
  • Tinnito, significativa perdita della vista e dell'udito.
  • Difficoltà a muovere i bulbi oculari.
  • Perdita di orientamento nello spazio, attacchi inattesi di nausea, vomito, sonnolenza. Questi segni sono più evidenti al mattino, subito dopo il risveglio..
  • Debolezza e mancanza di iniziativa.
  • Nei casi avanzati, sono caratteristici cambiamenti evidenti nel comportamento, una diminuzione dell'intelligenza e persino l'incapacità di rispondere a una semplice domanda.
  • Sono anche possibili cambiamenti nella forma del cranio, anche negli adulti: molto spesso c'è un rigonfiamento sulla fronte.

Diagnosi della malattia

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L'idrocefalo cerebrale misto negli adulti, il cui trattamento non deve essere posticipato, come nei bambini, viene diagnosticato utilizzando i raggi X del cranio e la risonanza magnetica (MRI), che consente di monitorare le dimensioni del cervello e dei suoi ventricoli, nonché la quantità di liquido accumulato. I bambini che non hanno una fontanella troppo cresciuta ricevono un'ecografia delle strutture cerebrali attraverso di essa.

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È noto che nelle persone sane il volume del liquido cerebrospinale è di circa 150 ml, mentre in un paziente la quantità di liquido cerebrospinale può raggiungere 1 litro. Successivamente, gli esami vengono eseguiti da un neurologo, endocrinologo e oftalmologo. Esistono anche altri modi per diagnosticare l'idrocefalo cerebrale. Tra loro:

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  • Angiografia: l'introduzione di un mezzo di contrasto nel corpo, che consente di identificare patologie del cervello, dei vasi sanguigni e così via nell'immagine.
  • Esame ecografico (ecografia).
  • Analisi del sangue generale.
  • Scansione TC.
  • Campionamento del liquido cerebrospinale ai fini della sua ulteriore ricerca per la presenza di batteri patogeni o disturbi della composizione.

Trattamento dell'idrocefalo

Con l'idrocefalo cerebrale misto moderato, che non rappresenta un grande pericolo per la salute umana, esistono i seguenti metodi di trattamento:

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  • Farmaco.
  • Terapia manuale.
  • Fisioterapia.

Di norma, al paziente vengono prescritti diuretici che stimolano la circolazione accelerata del fluido nel corpo, nonché antibiotici se viene confermata la causa infettiva della malattia. Inoltre, il trattamento viene eseguito con farmaci che accelerano la circolazione sanguigna nel cervello..

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Chirurgia

Tuttavia, anche l'idrocefalo cerebrale sostitutivo misto moderato può svilupparsi in una forma acuta in qualsiasi momento, quindi è importante essere costantemente monitorati da un medico che raccoglierà i dati. In caso di forma acuta della malattia, viene eseguito un intervento neurochirurgico immediato.

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Esistono diversi tipi di operazioni per l'idrocefalo:

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  • Bypass. La chirurgia di bypass, utilizzata per l'idrocefalo cronico, viene utilizzata sempre meno. Il fatto è che questa operazione è abbastanza traumatica e minaccia di gravi complicazioni se eseguita in modo errato. Anche dopo il posizionamento dello shunt, un sistema catetere complesso richiede un'attenta manutenzione costante, la sostituzione di elementi e così via. In tali condizioni, è abbastanza facile portare un'infezione nel corpo e contrarre un'infezione grave..
  • Installazione di drenaggi. Il drenaggio viene utilizzato quando è urgentemente necessario ridurre la pressione intracranica e rimuovere parte del liquido cerebrospinale dalle cavità cerebrali. Ciò può accadere quando la neoplasia blocca completamente il canale per il deflusso del liquido cerebrospinale dal cranio e il suo rapido accumulo nelle cavità cerebrali.
  • Endoscopia. L'endoscopia viene eseguita con un trauma minimo al corpo. Con l'aiuto di un dispositivo speciale - un endoscopio - il medico entra nei ventricoli del cervello e crea dei fori per garantire il deflusso del liquido cerebrospinale direttamente nelle cisterne cerebrali. La pressione intracranica diminuisce e il liquido cerebrospinale viene assorbito.

L'esclusione e l'installazione degli scarichi sono forme di chirurgia un po 'obsolete, sebbene siano ancora utilizzate nella pratica. Il modo più moderno per combattere l'idrocefalo cerebrale è la chirurgia endoscopica.
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L'idrocefalo misto del cervello è una malattia molto grave e pericolosa che colpisce tutte le fasce d'età delle persone. Il trattamento di questo disturbo non deve essere posticipato, poiché con una forma avanzata della malattia sono possibili cambiamenti irreversibili nel corpo, fino a una diminuzione del livello intellettuale e completa disabilità. Al giorno d'oggi, vengono effettuati farmaci di successo e trattamento neurochirurgico di questa malattia..

Data di pubblicazione: 08.02.2017

Neurologo, riflessologo, diagnostico funzionale

33 anni di esperienza, la massima categoria

Competenze professionali: Diagnostica e cura del sistema nervoso periferico, malattie vascolari e degenerative del sistema nervoso centrale, trattamento del mal di testa, sollievo delle sindromi dolorose.

Caratteristiche della diagnosi e del trattamento dell'idrocefalo normoteso

Abbastanza spesso, i medici stabiliscono un'alta pressione all'interno del cranio nei pazienti. Questo sintomo è molto comune, ma spesso è determinato in modo errato e irragionevole senza gli esami necessari. E la base di tale deviazione sono malattie pericolose. Uno di questi è l'idrocefalo normoteso..

Non è sempre riconosciuto dai segni, soprattutto nei pazienti anziani. I sintomi della malattia sono abbastanza comuni e possono indicare la presenza di altre patologie. Pertanto, non è sempre possibile associarli in modo univoco a un disturbo specifico e, proprio all'inizio delle manifestazioni dei sintomi, la patologia è confusa con il morbo di Parkinson.

Breve descrizione della malattia

Il cervello di una persona sana viene costantemente lavato da un liquido limpido. Svolge una funzione protettiva, circolando sulla coroide degli emisferi cerebrali e del cervelletto.

Nel corpo si accumula in punti speciali (cisterne) situati alla base del cranio. Sono collegati non solo tra loro, ma anche al midollo spinale. Nel tessuto cerebrale, il fluido è contenuto nei quattro ventricoli. In condizioni di salute normali, la produzione e l'assorbimento di liquidi sono in equilibrio. La sua violazione porta a conseguenze pericolose. Inizia l'accumulo di liquido nel cervello, che spesso porta all'idrocefalo.

I suoi segni possono manifestarsi a qualsiasi età, ma più spesso una tale patologia è determinata nei neonati e nei bambini nel primo mese di vita. La malattia inizia con il restringimento dei canali che collegano i ventricoli.

Le ragioni

L'insorgenza della malattia provoca uno squilibrio del liquido cerebrospinale e una violazione della dinamica del liquido cerebrospinale.

Il motivo principale che provoca patologie nei neonati è considerato un parto difficile e complicato. Questo accade con un feto anidro prolungato o se ferito durante il parto. Succede che lo sviluppo della patologia del cervello del bambino si verifica anche nel periodo prenatale. Ciò è dovuto a infezioni e malattie virali trasferite dalla madre durante la gestazione. I più pericolosi tra loro sono l'herpes con toxoplasmosi e alcuni altri disturbi..

Il più comune è l'idrocefalo congenito del cervello. I suoi segni iniziano ad apparire già nei primi mesi di vita di un bambino. Tuttavia, i bambini più grandi possono sviluppare un disturbo. Ci sono molti fattori che provocano la malattia. Questi sono difetti congeniti del cervello o dei vasi intracranici e fattori genetici..

Ma non solo i neonati hanno una malattia terribile. Può essere identificato in qualsiasi momento. Negli adulti, l'idrocefalo normoteso di solito si sviluppa dopo disturbi patologici come:

  • emorragia nel cervello;
  • lo sviluppo di un ictus;
  • le conseguenze della chirurgia per patologie cerebrali;
  • malattia da meningite;
  • aneurismi;
  • tumori cerebrali oncologici;
  • lesioni al cranio accompagnate da commozioni cerebrali;
  • sviluppo di atrofia delle aree cerebrali.

A volte la patologia si manifesta a seguito di danni perinatali al tessuto cerebrale, anomalie all'interno del tessuto cerebrale e altri motivi. Tuttavia, da un terzo alla metà dei pazienti con questa malattia non indica alcun motivo per il suo sviluppo..

A volte, per molto tempo, l'idrocefalo normoteso non si manifesta con alcun sintomo. E poi è difficile o impossibile scoprire il motivo esatto..

Tipi di idrocefalo

L'idrocefalo è diverso nella forma di manifestazione e in base ai motivi. Nella pratica medica esistono diversi tipi di patologia. Nel luogo di localizzazione del fluido, il disturbo è suddiviso in tipi come:

  • interno;
  • esterno (o esterno);
  • generale.

Con l'idrocefalo interno, il liquido cerebrospinale in eccesso si accumula in uno o più ventricoli.

L'idrocefalo normoteso esterno è il risultato dell'accumulo di liquido nella parte subaracnoidea del cranio, cioè vicino ad esso.

Con il tipo generale, il liquido cerebrospinale è distribuito in tutti i tessuti cerebrali. Si trova sia all'interno dei ventricoli che all'esterno del cranio..

Clinica

L'idrocefalo normoteso causa gradualmente una disfunzione del movimento, principalmente a piedi. Questo è il primo sintomo. Poco tempo dopo compaiono segni di demenza e altri disturbi mentali e, successivamente, si osservano disturbi in alcuni organi del bacino.

Disturbo della deambulazione

Le deviazioni quando si cammina sono espresse da un'andatura "magnetica" - movimento in brevi passi strascicati, - difficoltà nel mantenere l'equilibrio quando si gira e si muove. Non ci sono violazioni nei movimenti della mano mentre si cammina. I malati possono eseguire movimenti delle gambe anche stando sdraiati, come quando camminano.

Anomalie in altre funzioni cerebrali

I pazienti con questa patologia sono solitamente in uno stato di compiacenza, disorientati nel tempo, non possono parlare della loro malattia. Alcuni pazienti soffrono di allucinazioni, varie manie, attacchi di depressione, sonnolenza e altre anomalie..

Compromissione cognitiva funzionale

Visto nella maggior parte dei pazienti nella fase iniziale della malattia. Questi sono disturbi della memoria e un rallentamento della velocità delle reazioni, accompagnato da un'incapacità di usare la conoscenza, completa apatia. Tuttavia, tutti questi sintomi non sono dominanti..

Disturbi pelvici

Già all'inizio della malattia, i pazienti possono lamentare un bisogno frequente di urinare e successivamente incontinenza urinaria (quando i pazienti non si rendono conto e non si accorgono di questi impulsi). Ma la violazione delle sensazioni con le feci si verifica solo in quei pazienti che hanno uno stadio avanzato di idrocefalo.

Diagnostica

È difficile diagnosticare l'idrocefalo, perché i segni di patologia sono spesso osservati negli anziani. Un semplice sondaggio e un esame di routine non consentono di rilevare la patologia.

L'EEG consente di stabilire anomalie aspecifiche nei movimenti. Ma il metodo più affidabile per determinare la patologia è la puntura lombare.

Il livello di pressione del liquido cerebrospinale di una persona sana non è superiore a 200 mm di colonna d'acqua. Se un ago per puntura è collegato a un manometro, la colonna di CSF rileverà le fluttuazioni di pressione. Con l'idrocefalo, è molto più alto del normale.

Tra i metodi diagnostici moderni, uno dei principali è l'osservazione della pressione intracranica. Con questa patologia, soprattutto in uno stato di sonno, è alta.

Per la valutazione più accurata della velocità di formazione e riassorbimento del liquido cerebrale, viene utilizzato un test di infusione. È una somministrazione in un'unica fase di soluzione salina e determinazione della velocità di diminuzione della pressione del liquido liquoroso dopo il suo aumento iniziale dopo la somministrazione della soluzione.

Trattamento

Va ricordato che la scelta di un metodo per il trattamento della cefalea dovrebbe essere selezionata solo da un medico..

Metodo conservativo

Con un decorso non aggressivo della malattia, è possibile utilizzare metodi di trattamento conservativi. In questo caso, viene prescritta la seguente terapia conservativa:

  1. Riduzione della pressione intracranica alta con l'aiuto di "Diacarb" e "Furosemide". È necessario assumere questi farmaci per molto tempo, a volte per diversi mesi..
  2. Misure per ridurre la quantità di liquido liquoroso rappresentata dall'uso di "Glicerina" o "Mannit".
  3. L'uso di medicinali che rafforzano i vasi sanguigni mantenendo l'equilibrio elettrolitico. Ciò può essere ottenuto con integratori di potassio..
  4. Diminuzione della produzione di liquido cerebrospinale, ad esempio, con il farmaco Acetazolamide.

I neonati subiscono una puntura medica, che consiste nel rimuovere il liquido cerebrospinale in eccesso, penetrando nel cervello attraverso la fontanella che non ha avuto il tempo di chiudersi.

Le sessioni di conifere e bagni di sale aiutano ad accelerare il recupero. Inoltre, il medico seleziona vitamine speciali per migliorare la salute..

Un'aggiunta al trattamento complesso è la nomina di farmaci desensibilizzanti. Sono destinati al trattamento di patologie che hanno provocato la cefalea..

Intervento chirurgico

Questo metodo di trattamento della malattia viene utilizzato quando la terapia conservativa è inefficace. L'operazione aiuta molti pazienti a ottenere un recupero rapido e talvolta completo. E ci sono momenti in cui la chirurgia può salvare la vita di un paziente. Ma a volte tale trattamento è controindicato. Tali controindicazioni sono i processi infiammatori nella corteccia cerebrale, la presenza di cecità o sordità, nonché l'epilessia o qualsiasi cambiamento mentale.

Bypass

Nei casi in cui la chirurgia convenzionale è impossibile, ma il trattamento conservativo non ha dato risultati, è possibile un intervento chirurgico di bypass. Questo metodo consiste nel ripristinare il ritiro del liquido cerebrospinale dal tessuto cerebrale. Per ottenere il risultato, viene installato un catetere ventricolare con una valvola speciale, che normalizza il deflusso del liquido cerebrospinale. Ma anche questa operazione non viene mostrata a tutti. Le complicazioni includono l'uso di uno shunt infetto o danni meccanici. In caso di malfunzionamento dello shunt, il deflusso della sostanza liquida rallenta di nuovo, per cui è necessaria una ripetizione della procedura.

Endoscopia

L'endoscopia è al primo posto tra i metodi di trattamento moderni. In questa operazione vengono praticate piccole incisioni, il che riduce significativamente il rischio di complicanze. Con questa opzione, la riabilitazione dura molto meno giorni. Un intervento chirurgico così efficace consente di non utilizzare uno shunt..

Nei casi più gravi è necessaria la craniotomia.

Complicazioni

L'idrocefalo normoteso può portare a necrosi del tessuto cerebrale. Con i disturbi circolatori nei tessuti cerebrali, si verifica l'atrofia. Questi processi sono irreversibili e portano alla disabilità. Il paziente può perdere la capacità di muoversi e pensare. Un risultato comune della malattia è la compressione di alcune parti del cervello, la depressione della coscienza e talvolta il coma..

Per questo motivo, sono importanti l'attuazione accurata delle raccomandazioni mediche, uno stile di vita attivo e il rafforzamento del sistema immunitario..


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