Cause di stenosi dell'arteria polmonare in un bambino e suo trattamento


L'arteria polmonare (PA) è uno dei grandi vasi che trasporta il sangue dal cuore ai polmoni, dove è arricchito di ossigeno. Quando il lume dell'arteria polmonare diminuisce, stiamo parlando di stenosi di questa nave..

Le ragioni

Ci sono diversi fattori nell'insorgenza della stenosi dell'arteria polmonare nei bambini. Possono essere congeniti e acquisiti. Di regola, i bambini nascono più spesso con questa condizione. È al secondo posto nel numero totale di difetti cardiaci congeniti.

Le cause della comparsa di una forma congenita di stenosi polmonare sono patologie e condizioni che colpiscono il feto anche durante la gravidanza (periodo prenatale):

  1. assunzione di antibiotici, farmaci e sostanze psicotrope nei primi tre mesi di gravidanza;
  2. primo parto tardivo, quando l'età della futura mamma ha più di 38 anni;
  3. predisposizione genetica da parte della madre o del padre (presenza in famiglia di persone con cardiopatie diagnosticate);
  4. condizioni di lavoro inadeguate per una donna incinta, ad esempio, che lavora con prodotti chimici, veleni e sostanze tossiche. Nell'ambito di questo fattore, si nota la vita in una zona radioattiva;
  5. gravidanza multipla;
  6. infezioni passate durante la gestazione (gravidanza): rosolia, morbillo, mononucleosi;
  7. Radiazione della macchina a raggi X, ecc..

Tuttavia, la stenosi polmonare non è sempre congenita. Può anche essere acquisito. In questo caso, i fattori causali sono:

  • lesione infiammatoria della parete interna della nave, osservata nella sifilide, tubercolosi;
  • lesioni aterosclerotiche di vasi di grande diametro, incl. e arteria polmonare;
  • danno cardiaco dal tipo di ipertrofia (miocardiopatia ipertrofica), in cui la parte intracardiaca di questa nave è compressa;
  • compressione del tronco dell'arteria polmonare da formazioni dall'esterno, ad esempio, con tumori del mediastino (area vicino al cuore);
  • calcificazione (deposizione di sali di calcio nella parete vascolare).

Sintomi

Questa è una delle malformazioni più comuni nei bambini. Pertanto, i sintomi sono espressi fin dai primi giorni di vita..
I segni di stenosi polmonare includono quanto segue:

  1. mancanza di respiro mentre si mangia e anche mentre il bambino è a riposo;
  2. scarso aumento di peso nei primi mesi di vita;
  3. ansia;
  4. letargia;
  5. leggero ritardo dello sviluppo;
  6. un tono della pelle bluastro, il più delle volte del triangolo naso-labiale.

Questi sintomi della malattia sono tipici dei neonati..


Per i bambini più grandi, puoi indicare i seguenti segni della malattia:

  • vertigini;
  • palpitazioni;
  • gonfiore delle vene del collo;
  • sonnolenza;
  • dispnea;
  • raffreddori frequenti;
  • debolezza dopo l'esercizio;
  • gonfiore del corpo.

In situazioni in cui la pressione nel ventricolo destro del cuore supera i 75 mm. rt. Art., I segni clinici di stenosi polmonare possono essere assenti. Questo perché il cuore può spingere il sangue nel tronco polmonare senza problemi. Ma non appena la pressione cardiaca diminuisce o la stenosi aumenta, i sintomi inizieranno gradualmente a comparire..

Stenosi e suoi effetti sulla funzione cardiaca

Dopo che si è formata la stenosi polmonare, il muscolo cardiaco inizia a soffrire. Questo è il seguente:

  • il carico sul ventricolo destro aumenta, perché il sangue viene espulso da esso attraverso uno stretto lume;
  • assunzione di meno sangue nei polmoni del normale. Pertanto, solo il suo piccolo volume è saturo di ossigeno, che provoca l'ipossia;
  • ristagno di sangue che scorre dalle vene al cuore. Si sviluppa a causa dell'aumento della pressione nel ventricolo destro sullo sfondo del volume residuo non pompato nell'arteria polmonare.

Tutti questi meccanismi patologici portano allo sviluppo di insufficienza cardiaca. In assenza di terapia, è una complicanza mortale. Tuttavia, un'adeguata terapia di supporto porta una vita appagante. Inoltre, la mancanza di trattamento porta a una graduale usura del miocardio. il carico che deve superare spingendo fuori il sangue è molte volte superiore alla norma.

Tipi di stenosi polmonare

I medici hanno identificato diverse varietà di questa malattia:

  1. Stenosi sopravalvolare.
  2. Stenosi subvalvolare (infundibolare).
  3. La stenosi valvolare è la forma più comune che si verifica nei bambini e negli adulti..
  4. Combinato.

La stenosi della valvola polmonare in un bambino è la forma più comune della malattia, che viene diagnosticata nel 90% dei bambini con difetti cardiaci. In questo caso, la valvola ha una struttura anormale associata a un restringimento del tratto di deflusso dell'arteria polmonare..

La stenosi sopravalvolare è molto spesso una componente integrante della sindrome di Noman o di Williams. In questo caso, l'ostruzione al flusso sanguigno si trova sotto la valvola. La stenosi sottovalvolare è una condizione in cui è presente un restringimento sopra la valvola polmonare. È spesso combinato con un difetto del setto ventricolare.

A seconda della gravità della malattia, la stenosi dell'arteria polmonare può essere lieve, moderata o grave. La forma lieve può persistere a lungo, può essere sospettata da frequenti infezioni respiratorie del bambino e ritardo dello sviluppo. Se parliamo di forme gravi di stenosi polmonare, i primi sintomi possono comparire nelle prime ore dalla nascita..

La tabella seguente mostrerà le differenze tra i diversi gradi di questa malattia..

Grado / caratteristica distintivaPressione arteriosa sistologica del ventricolo destro, mm Hg.Gradiente di pressione tra il ventricolo destro e LA, mm Hg.
1 grado moderato6020-30
2 moderato60-10030-80
3 gradi pronunciatioltre 100più di 80
4 gradi scompensatorial di sotto della normaMancanza di funzione contrattile

Diagnostica e trattamento

Per rilevare la stenosi dell'arteria polmonare, vengono mostrati i metodi di ricerca per immagini:

  • Ecografia del cuore (ecocardiografia);
  • radiografia;
  • ECG;
  • dopplerometria;
  • suono.

A seconda del tipo di malattia, il medico prescrive il trattamento, ma per qualsiasi forma e grado sarà chirurgico. Tuttavia, i farmaci possono essere prescritti come parte di una complessa terapia di supporto. Molto spesso, con una forma congenita, un'operazione viene eseguita all'età di 5-10 anni. In primo o secondo grado, quando i sintomi sono lievi, non è necessario un intervento in una data precedente. Solo nei casi più gravi, l'intervento chirurgico è indicato nei primi giorni dopo la nascita del bambino..

La stenosi dell'arteria polmonare nei bambini è una delle malattie più comuni associate a difetti cardiaci e vascolari. La misura principale per la prevenzione del suo verificarsi è il normale corso della gravidanza e la riduzione al minimo degli effetti dannosi in questo momento..

Stenosi dell'arteria polmonare nei bambini: quanto è pericolosa questa patologia e come trattarla adeguatamente

La stenosi dell'arteria polmonare nei bambini è sempre soggetta a cardiochirurgia.

Le cause del restringimento dell'arteria polmonare

Nella stragrande maggioranza dei casi, la stenosi della PA è parte integrante di un altro grave difetto cardiaco: la tetralogia di Fallot. Tuttavia, può verificarsi da solo, senza anomalie di accompagnamento. Il difetto si sviluppa a causa di una violazione del normale sviluppo dell'arteria polmonare, del cuore e delle sue strutture.

Classificazione

Si distinguono i seguenti tipi di stenosi dell'arteria polmonare, a seconda della sua posizione:

  • Con valvola. Consiste nel restringere il diametro del tratto di efflusso del ventricolo destro.
  • Valvola. La valvola polmonare è danneggiata.
  • Sopravalvola. Associato ad anomalie dell'arteria polmonare stessa. Potrebbe esserci un restringimento, fino alla completa sovrapposizione del suo lume.

La prima classificazione è necessaria per decidere sulla natura dell'intervento chirurgico. Un'altra classificazione tiene conto della gravità del difetto:

  • Fase I. Si osserva una stenosi moderata. I reclami sono assenti, rilevati durante l'esame strumentale.
  • Fase II. La stenosi diventa pronunciata. Appare un quadro clinico caratteristico.
  • Fase III. Un forte restringimento porta a una condizione grave del paziente e ad una ridotta circolazione sanguigna.
  • Fase IV. Decompensazione. Il ventricolo destro perde la sua capacità contrattile.

La classificazione valuta le condizioni generali del bambino e determina il piano di trattamento.

Disturbi e sintomi nella malattia

Con la stenosi sottovalvolare e valvolare, i sintomi possono essere assenti fino all'età adulta. Le principali manifestazioni sono dolore nella regione del cuore, svenimenti, mancanza di respiro, pulsazioni delle vene del collo.

La stenosi dell'arteria polmonare può manifestarsi durante l'infanzia. Quindi il cuore deforma la gabbia toracica del bambino. Si sta formando la cosiddetta "gobba del cuore". Solo un'operazione può prevenire questa conseguenza..

Quanto sia pericoloso rifiutare la chirurgia cardiaca è determinato dal medico in base ai risultati della diagnostica.

La stenosi sopravalvolare di solito si manifesta già dal momento della nascita. Caratterizzato dalla presenza di grave insufficienza polmonare e cardiaca.

Il modo principale per diagnosticare questo disturbo è Echo-KG.

Con la completa sovrapposizione del lume dell'arteria polmonare e l'assenza di flusso sanguigno nel piccolo cerchio, il bambino non è vitale. Le cure palliative sono consigliate ai genitori.

Trattamento moderno della stenosi polmonare

L'unico modo per trattare la stenosi della PA nei bambini è la chirurgia. La tecnica chirurgica viene selezionata in base alla localizzazione del restringimento. È possibile effettuare operazioni sia vaste sia più delicate. Il più preferito è l'uso di palloncini di plastica. Il trattamento conservativo in questa situazione è impossibile in linea di principio..

Prima a un bambino è stata diagnosticata e operata una stenosi dell'arteria polmonare, migliore è la prognosi per la sua vita. Il ritardo nel trattamento porterà a cambiamenti irreversibili e alla morte.

La stenosi dell'arteria polmonare nei bambini è una condizione grave che porta alla rottura del cuore e dei polmoni. Di regola, il difetto è combinato con altre anomalie del cuore. Il trattamento è possibile solo in modo operativo. Prima è stata eseguita la correzione cardio, migliore è la prognosi per il bambino. Quanto sia pericoloso effettuare un intervento per questo difetto dipende dal caso clinico..

Caratteristiche della stenosi dell'arteria polmonare nei neonati e sua correzione

La stenosi dell'arteria polmonare (PAS) nei neonati è un restringimento del tratto di efflusso ventricolare destro. I cambiamenti patologici influenzano la valvola polmonare o una parte del vaso nell'area della valvola.

Secondo le statistiche, diverse forme di SLA isolata rappresentano circa il 10% dei casi di malattie cardiache congenite. La stenosi valvolare è più spesso rivelata, spesso aggravata da difetti cardiaci concomitanti.

Le ragioni

L'eziologia dei difetti cardiaci congeniti non è completamente chiara. Le ragioni per lo sviluppo di malattie cardiache congenite, inclusa la SLA, possono essere:

  • Eredità pesata. Il rischio di avere un bambino con SLA congenita è maggiore se un genitore, un parente stretto o un altro bambino della famiglia ha un difetto cardiaco. I fattori di rischio includono la presenza di altre malattie ereditarie..
  • La presenza di malattie sistemiche o metaboliche nella madre.
  • Malattie infettive trasmesse dalla madre all'inizio della gravidanza, in particolare virali.
  • Assunzione di alcuni farmaci con effetti collaterali teratogeni.
  • Primo parto oltre i 38 anni di età.
  • Gravidanza multipla.
  • Anomalie fetali extracardiache.
  • Malattie cromosomiche.
  • Disturbi del flusso sanguigno fetoplacentare.
  • Disturbi del ritmo cardiaco fetale, inclusi episodici.

Classificazione

A seconda della localizzazione della vasocostrizione, la stenosi sopravalvolare, valvolare, sottovalvolare dell'arteria polmonare in un neonato è isolata. In caso di combinazione di due tipi di SLA o stenosi dell'arteria polmonare con altre patologie cardiache, la forma della malattia è definita come una combinazione.

La forma valvolare della patologia viene diagnosticata in circa il 90% dei pazienti. La valvola polmonare nei pazienti con patologia valvolare può avere una struttura anormale (valvole unilaterali o bicuspidi). Una caratteristica anatomica caratteristica della patologia è l'espansione post-stenotica del tronco arterioso.

Una caratteristica anatomica caratteristica della stenosi sottovalvolare è un restringimento a forma di imbuto del vaso o una posizione anormale del fascio muscolare, che rende difficile il rilascio di sangue nella circolazione polmonare. La stenosi subvalvolare isolata dell'arteria polmonare è spesso accompagnata da un difetto del setto interventricolare nel neonato.

La stenosi sopravalvolare è spesso associata alle sindromi di Williams e Noman. Questa patologia si manifesta come costrizioni periferiche multiple, membrana, restringimento localizzato o ipoplasia diffusa.

Le dimensioni del ventricolo destro e della valvola tricuspide nei pazienti con SLA rientrano generalmente nell'intervallo normale. Il restringimento del lume dell'arteria polmonare impedisce il flusso sanguigno, a seguito del quale aumenta il gradiente di pressione tra il ventricolo destro e la circolazione polmonare. La struttura patologica del tratto di efflusso è la causa del sovraccarico miocardico sistolico.

Il sovraccarico sistolico ventricolare destro nel tempo porta a ipertrofia miocardica e insufficienza ventricolare destra.

Le manifestazioni della SLA dipendono dalla gravità del restringimento. Con patologia minimamente pronunciata, accompagnata da un gradiente di pressione fino a 40 mm Hg. Art., La malattia può essere asintomatica. Il grado medio di stenosi è determinato con una differenza di pressione di 40-70 mm Hg. Art., Accompagnato da una maggiore stanchezza e mancanza di respiro durante lo sforzo fisico.

Con un gradiente di pressione superiore a 70 mm Hg. Arte. parlare di stenosi critica. Sullo sfondo di una forma critica della malattia, i neonati mostrano sintomi di insufficienza cardiaca e cianosi della pelle causata da uno scarico di sangue destro-sinistro attraverso la finestra ovale.

Scopri in quali casi può verificarsi un'insufficienza della valvola aortica con la stenosi da questa risorsa.

Sulle caratteristiche di un difetto congenito - l'anomalia di Ebstein - leggi in un'altra pubblicazione.

Sintomi

Una forma lieve di SLA congenita potrebbe non apparire per molto tempo. Un'indicazione indiretta della probabile presenza di patologie della circolazione polmonare nei neonati può essere un ritardo nello sviluppo fisico, frequenti raffreddori con complicanze come la polmonite..

Il sintomo più caratteristico della stenosi moderata e critica è la colorazione cianotica del triangolo naso-labiale, delle labbra e dei fori delle unghie. La fase critica della patologia è accompagnata da sintomi di insufficienza cardiaca ventricolare destra progressiva. Con lo sforzo fisico si sviluppa mancanza di respiro.

Le percussioni ti consentono di identificare lo spostamento dei bordi del cuore a destra. Durante l'ascolto dei suoni cardiaci, durante la sistole si sente un caratteristico mormorio ruvido, la cui intensità è proporzionale al grado di vasocostrizione. II tono sull'arteria polmonare è fortemente indebolito o assente. Sopra l'area di proiezione della valvola, il secondo tono è biforcato, si possono sentire i rumori di espulsione.

Gravi forme di SLA compaiono nei primi giorni e ore di vita. I neonati con sintomi di malattie cardiache vengono esaminati da un cardiologo, nei casi più gravi - da un cardiochirurgo.

Diagnostica

Per confermare la diagnosi preliminare effettuata secondo l'esame generale, è necessario un esame strumentale. Di solito usano in pratica:

  • Esame a raggi X;
  • ECG;
  • Ecocardiografia;
  • Doppler.

Sulla radiografia, si nota il restringimento della bocca dell'arteria polmonare e i bordi espansi del cuore. L'immagine polmonare è spesso esaurita.

Con una leggera stenosi, l'elettrocardiogramma del paziente può avere un aspetto normale, con forme più gravi di patologia, compaiono cambiamenti caratteristici, indicando:

  • Ipertrofia ventricolare destra;
  • Ipertrofia del setto interatriale.

Alcuni neonati con stenosi critica mostrano segni di ipertrofia ventricolare destra all'ECG. Questo effetto è spiegato dalle sue dimensioni relativamente grandi sullo sfondo di un ventricolo sinistro ipoplastico..

L'esame ecocardiografico consente di rilevare un'espansione anormale del tronco dell'arteria polmonare nell'area situata immediatamente dietro il sito di restringimento, rami arteriosi stretti, struttura della valvola patologica, cambiamenti ipertrofici nel miocardio ventricolare destro e alcune altre caratteristiche patologiche dell'anatomia del cuore.

L'ecocardiogramma rivela anche variazioni del gradiente pressorio tra il ventricolo destro e la circolazione polmonare, corrispondenti al quadro clinico di patologia di gravità moderata e critica.

In alcuni casi, l'ecografia Doppler viene utilizzata per valutare la differenza di pressione tra il ventricolo e il letto arterioso..

Se si sospetta la SLA, è necessaria una diagnosi differenziale con altri difetti cardiaci, in particolare, difetto del setto ventricolare, triade e tetralogia di Fallot nei bambini, ecc..

Trattamento

L'unico modo efficace per trattare la SLA è la chirurgia - per rimuovere il restringimento. L'operazione è indicata per pazienti con SLA moderata e critica. Il restringimento minimo del vaso non richiede intervento chirurgico e in alcuni casi può passare spontaneamente.

Il tipo di intervento chirurgico viene selezionato in base alla gravità delle condizioni del paziente. Nei casi più gravi, l'operazione viene eseguita nei primi mesi di vita. Il grado medio di stenosi subisce una correzione chirurgica dopo che il paziente ha raggiunto l'età di 5-10 anni.

Con un ALA valvolare isolato, varie varianti di valvuloplastica si sono dimostrate efficaci.

Nella maggior parte dei casi, viene eseguita la valvuloplastica con palloncino endovascolare. L'essenza del metodo consiste nell'introduzione di un palloncino gonfiabile nella sezione stenotica, in cui l'aria viene pompata attraverso il catetere. Il palloncino in espansione espande meccanicamente l'area ristretta.

Meno comunemente, viene utilizzata la valvuloplastica aperta, in cui il chirurgo seziona le commessure fuse. Di solito, la chirurgia a cielo aperto viene eseguita quando la valvuloplastica con palloncino è inefficace. A volte i pazienti con una fase critica della patologia vengono sottoposti a atriosettostomia con palloncino. Alcune forme di SLA richiedono una correzione chirurgica sotto forma di bypass polmonare sistemico.

In caso di stenosi sopravalvolare nell'area del restringimento, la ricostruzione viene eseguita utilizzando un cerotto dal tessuto del paziente o l'installazione di una protesi xenopericardica. La tattica del trattamento della stenosi sottovalvolare prevede la rimozione della sezione ristretta dell'arteria.

In assenza di complicanze postoperatorie, la prognosi è favorevole.

Previsione e misure preventive

Tra le misure più importanti per la prevenzione della SLA nei neonati c'è la fornitura di condizioni per il normale corso della gravidanza. Le future mamme a rischio dovrebbero seguire attentamente le raccomandazioni del medico.

I moderni metodi diagnostici consentono di identificare le violazioni della formazione del sistema cardiovascolare del feto, che consente di prescrivere un trattamento mirato ad eliminare la malattia che è la loro causa.

Il minimo restringimento dell'arteria polmonare nei neonati non influisce sulla durata e sulla qualità della vita. Si raccomanda ai pazienti con anomalie identificate di osservare un cardiologo e un cardiochirurgo, nonché la prevenzione dell'endocardite infettiva.

Stenosi dell'arteria polmonare nei bambini e negli adulti: cause, sintomi, intervento chirurgico

© Autore: Sazykina Oksana Yurievna, cardiologo, in particolare per SosudInfo.ru (sugli autori)

L'arteria polmonare (PA) è uno dei vasi più grandi del corpo umano che trasporta il sangue dal cuore ai vasi del tessuto polmonare, dove il sangue si arricchisce di ossigeno e quindi si completa la formazione della circolazione polmonare. In un altro modo, questa nave è chiamata tronco polmonare..

Se il lume della nave diventa più piccolo, parlano di stenosi o restringimento patologico dell'arteria polmonare.

disegno: forma valvolare di stenosi dell'arteria polmonare

La stenosi si verifica per cause congenite o acquisite ed è caratterizzata dai seguenti processi emodinamici nel cuore:

  • Il ventricolo destro è stressato quando il sangue viene espulso attraverso il lume ristretto dell'arteria polmonare.
  • Il carico sul ventricolo può essere diverso a seconda della gravità della stenosi.
  • Ai polmoni viene fornito meno sangue del normale, per cui meno sangue è saturo di ossigeno e il corpo riceve meno ossigeno nel suo insieme, il che porta allo sviluppo di ipossia (carenza di ossigeno) degli organi interni.
  • Il carico costante sul ventricolo destro porta a un'usura graduale del muscolo cardiaco, che viene inizialmente compensata da un aumento della massa miocardica (ipertrofia ventricolare destra) e successivamente porta allo sviluppo di grave insufficienza cardiaca ventricolare destra.
  • A causa del volume sanguigno finale costantemente aumentato, che non può essere completamente gettato nell'arteria, si sviluppa il rigurgito tricuspide, cioè si forma un flusso inverso di sangue nell'atrio destro, che porta al ristagno del sangue venoso e alla ridotta microcircolazione nei vasi degli organi interni - l'ipossia è aggravata.
  • Una stenosi grave porta a una grave insufficienza cardiaca, che può essere fatale se non trattata.

A seconda della posizione della lesione, si distinguono forme di stenosi sopravalvolare, sottovalvolare e valvolare, cioè il restringimento si trova rispettivamente sopra, sotto o a livello della valvola. La stenosi valvolare dell'arteria polmonare è più comune di altre forme.

forme di stenosi dell'arteria polmonare per posizione

Cause della malattia

La stenosi polmonare acquisita isolata è rara. La stenosi del tronco polmonare di natura congenita viene registrata molto più spesso, al secondo posto per frequenza tra tutti i difetti cardiaci congeniti.

Stenosi congenita dell'arteria polmonare (CHS)

Tra le cause della stenosi congenita dell'arteria polmonare, si distinguono i seguenti fattori, che durante la gravidanza possono influenzare la formazione del sistema cardiovascolare del feto e l'insorgenza di cardiopatie congenite (CHD):

valvola per stenosi congenita

Predisposizione genetica alle malformazioni del cuore e dei grandi vasi, soprattutto dalla madre,

  • L'uso di sostanze psicoattive, farmaci, antibiotici da parte di una donna incinta, soprattutto nel primo trimestre di gravidanza,
  • Condizioni di lavoro sfavorevoli durante la gravidanza, ad esempio, lavorando in chimica, pittura e vernice e altri tipi di industria, quando la donna incinta inala costantemente sostanze tossiche,
  • Malattie virali della madre durante la gravidanza: rosolia, mononucleosi infettiva, virus del gruppo herpes,
  • Raggi X e altri tipi di radiazioni ionizzanti durante la gravidanza,
  • Condizioni ambientali sfavorevoli, ad esempio, aumento della radiazione di fondo in alcune regioni.
  • Stenosi acquisita

    Tra i motivi che più spesso causano lo sviluppo della stenosi dell'arteria polmonare acquisita sono:

    esempio di stenosi acquisita dovuta a reumatismi

    • Aterosclerosi di grandi vasi,
    • Calcificazione delle valvole dell'aorta e dell'arteria polmonare,
    • Lesione reumatica delle valvole cardiache, inclusa la valvola polmonare,
    • Infiammazione specifica della parete interna dell'arteria polmonare - sifilide, tubercolosi (raro),
    • Cardiomiopatia ipertrofica con aumento della massa del miocardio del ventricolo destro, con conseguente ostruzione (ostruzione) nel percorso del flusso sanguigno dal ventricolo all'arteria polmonare,
    • Compressione del tronco polmonare dall'esterno: tumore mediastinico, linfonodi ingrossati, aneurisma aortico, ecc..

    Sintomi di stenosi dell'arteria polmonare nei bambini

    Le manifestazioni cliniche della stenosi polmonare nei bambini dipendono dalla gravità del restringimento del lume. Quindi, la stenosi minore e moderata potrebbe non manifestarsi clinicamente per molti anni..

    La stenosi grave si manifesta quasi immediatamente dopo la nascita di un bambino e include sintomi come:

    1. Acrocianosi grave o cianosi diffusa - colorazione bluastra delle aree della pelle (triangolo naso-labiale, punta delle dita, palme, piedi) o della pelle dell'intero tronco,
    2. Mancanza di respiro a riposo e durante l'alimentazione di un neonato,
    3. Letargia o grave ansia nel bambino,
    4. Scarso aumento di peso nei primi mesi di vita di un bambino,
    5. Mancanza di respiro durante lo sforzo mentre il bambino sviluppa le capacità motorie.

    Sintomi di stenosi dell'arteria polmonare negli adulti

    Negli adulti, i sintomi della stenosi seguono uno scenario diverso. Anche la malattia in caso di stenosi moderata può non manifestarsi per molti anni, e talvolta per tutta la vita..

    Se la stenosi della valvola polmonare è di grado pronunciato, si sviluppa un'insufficienza ventricolare destra, che si manifesta con un aumento graduale dei sintomi:

    • Vertigini, aumento della fatica e debolezza generale durante lo sforzo fisico, prima con notevole, poi con minimo e poi a riposo,
    • Mancanza di respiro durante lo sforzo oa riposo, peggio sdraiati,
    • Edema degli arti inferiori nella fase iniziale dell'insufficienza cardiaca, edema interno nelle fasi successive - accumulo di liquido nel torace e nelle cavità addominali (idrotorace e ascite, rispettivamente), edema di tutto il corpo (anasarca) nella fase terminale dell'insufficienza cardiaca cronica.

    Quale medico contattare?

    Tutti i neonati in maternità vengono visitati da un neonatologo, il quale, se si sospetta una cardiopatia congenita, redigerà il necessario piano di visita.

    Se sintomi simili compaiono in un lattante o in un bambino più grande, consultare immediatamente un pediatra.

    Il contingente adulto della popolazione dovrebbe chiedere aiuto a un medico o un cardiologo.

    In ogni caso, il piano d'esame è all'incirca lo stesso e comprende i seguenti metodi diagnostici:

    1. L'ecocardioscopia, o ecografia del cuore, consente di valutare visivamente la struttura dell'anello valvolare, nonché di misurare la pressione nel ventricolo destro e il gradiente di pressione (differenza) tra le cavità del ventricolo destro e l'arteria polmonare. Maggiore è la pressione nel ventricolo destro e maggiore è la differenza di pressione tra il ventricolo e l'arteria, più pronunciato è il restringimento del lume del vaso. Secondo questi dati, il grado di stenosi è suddiviso in:
      • moderato (P zhel - meno di 60 mm Hg, gradi P - 20-30 mm Hg),
      • pronunciato (P zhel - 60-100 mm Hg, grado P - 30-80 mm Hg),
      • pronunciato (P zhel - più di 100 mm Hg, grado P - più di 80 mm Hg) e scompensato (gravi disturbi dell'emodinamica intracardiaca, la funzione contrattile del miocardio è drasticamente ridotta).
    2. ECG, se necessario - esecuzione di un ECG dopo un'attività fisica dosata (camminare su un tapis roulant, ergometria della bicicletta).
    3. Radiografia del torace: determina il grado di ingrossamento del cuore dovuto all'ipertrofia miocardica.
    4. Cateterismo cardiaco destro: consente di misurare con maggiore precisione la pressione nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare.
    5. Ventricolografia: l'introduzione di una sostanza radiopaca nei vasi che entra nella metà destra del cuore e visualizza le sfumature anatomiche della stenosi utilizzando immagini a raggi X.

    Trattamento della stenosi dell'arteria polmonare

    Il trattamento della stenosi da lieve a moderata di solito non è richiesto in assenza di insufficienza cardiaca e delle manifestazioni cliniche corrispondenti.

    L'unico trattamento efficace per la stenosi pronunciata del tronco polmonare è solo chirurgico. La tecnica chirurgica differisce a seconda della localizzazione anatomica del difetto:

    • Con la stenosi sopravalvolare, la parte interessata della parete vascolare viene asportata utilizzando un cerotto dal proprio pericardio (la membrana del tessuto connettivo del cuore all'esterno o il pericardio),
    • Per la stenosi valvolare, viene utilizzata la valvuloplastica con palloncino o la commissurotomia: la separazione dei lembi valvolari saldati utilizzando un palloncino inserito attraverso i vasi o utilizzando un bisturi durante un intervento a cuore aperto,
    • Con la stenosi sottovalvolare, viene utilizzata la tecnica di escissione delle aree ipertrofiche del miocardio all'uscita dal ventricolo destro.

    valvuloplastica con palloncino endovascolare - un'operazione poco traumatica per correggere la stenosi valvolare dell'arteria polmonare

    In caso di sviluppo di insufficienza cardiaca, vengono utilizzati anche farmaci: diuretici, glicosidi cardiaci, beta-bloccanti, calcio antagonisti, ecc. Il regime di trattamento è determinato solo dal medico ed è strettamente individuale in ogni caso.

    Stile di vita di un bambino con stenosi polmonare

    A causa del fatto che questo difetto cardiaco è più comune in grado lieve e moderato nei neonati che in quelli gravi, tali bambini, di regola, si sviluppano in base alla loro età. Cioè, un bambino con stenosi che non richiede un trattamento chirurgico cresce e padroneggia le capacità motorie come un bambino normale. Ma questi bambini hanno un po 'più di probabilità di avere il raffreddore rispetto ai loro coetanei, richiedono un'attenta supervisione medica e non dovrebbero praticare sport professionistici in età avanzata..

    Se un bambino è nato con una stenosi pronunciata, avrà bisogno di un'operazione e, a che ora, decide il neonatologo dell'ospedale di maternità, il cardiochirurgo pediatrico e il pediatra che sta osservando il bambino dopo la dimissione. In questo caso, il bambino dovrebbe essere sotto una supervisione ancora più stretta di cardiologi e cardiochirurghi e, man mano che cresce e si sviluppa, non dovrebbe sottoporsi a uno sforzo fisico significativo, almeno nei primi due anni dopo l'operazione..

    Complicazioni

    Una complicazione della stenosi, o il suo decorso naturale in assenza di trattamento, è lo sviluppo dell'insufficienza ventricolare destra cronica, che può portare alla morte.

    Previsione

    La prognosi della stenosi minore e moderata è favorevole anche senza trattamento chirurgico. L'aspettativa di vita media in questo caso differisce poco dal numero di anni di una persona comune..

    La prognosi della stenosi pronunciata del tronco polmonare in assenza di trattamento chirurgico è sfavorevole e dopo l'operazione è molto migliore: oltre il 91% delle persone operate vive in sicurezza per i primi cinque anni o più.

    Alla domanda su quanto sia pericolosa questa malattia, si può rispondere che se la stenosi è pronunciata, un'operazione dovrebbe essere eseguita il prima possibile, che prolungherà la vita del paziente e migliorerà la sua qualità.

    Come trattare la stenosi (restringimento) di una valvola polmonare nei neonati

    L'arteria polmonare nel corpo è responsabile della circolazione del tessuto polmonare. Un altro nome è il tronco polmonare. La stenosi dell'arteria polmonare è associata alla sua riduzione. Questa patologia rappresenta un rischio significativo per la salute, pertanto richiede una diagnosi tempestiva e una terapia adeguata..

    Cause della malattia

    In medicina esistono 2 tipi di stenosi polmonare: acquisita ed ereditaria.

    Stenosi congenita

    Le ragioni principali per lo sviluppo della stenosi congenita dell'arteria polmonare nei neonati:

    • eredità;
    • uso da parte della madre durante la gravidanza di antibiotici, stupefacenti e psicofarmaci (soprattutto durante il 1 ° trimestre di gestazione);
    • lavorare in industrie pericolose durante il periodo di gestazione (compreso il lavoro nelle imprese di verniciatura);
    • infezioni nella madre durante la gravidanza (inclusa l'infezione da virus dell'herpes, la forma infettiva di mononucleosi, rosolia);
    • l'effetto delle radiazioni ionizzanti sul corpo di una donna incinta;
    • cattiva ecologia.

    Stenosi acquisita

    Le ragioni per lo sviluppo di questa forma di stenosi del tronco polmonare includono:

    • calcificazione del tronco polmonare e delle valvole aortiche;
    • lesioni aterosclerotiche di grandi vasi sanguigni;
    • sviluppo del processo infiammatorio nelle strutture dell'arteria polmonare;
    • tipo ipertrofico di cardiomiopatia;
    • effetto meccanico sull'arteria polmonare a causa di ingrossamento dei linfonodi, tumore, aneurisma, ecc..

    Sintomi

    Le manifestazioni di questa patologia dipendono dal grado di restringimento del lume aortico. In una forma da moderata a minore, la malattia potrebbe non apparire in alcun modo per molto tempo..

    Negli adulti

    Nei pazienti adulti, il processo patologico procede in modo diverso rispetto alla stenosi dell'arteria polmonare nei neonati.

    Con una forma pronunciata di patologia, si verifica un'insufficienza ventricolare destra. Questa condizione si manifesta nei seguenti segni:

    • una sensazione di stanchezza, vertigini durante l'attività fisica (nei casi avanzati, queste manifestazioni possono essere notate anche a riposo);
    • mancanza di respiro, che peggiora stando sdraiati;
    • gonfiore delle gambe;
    • gonfiore interno dovuto all'accumulo di liquidi nel peritoneo e nello sterno.

    Nei bambini

    I sintomi della stenosi grave compaiono in un bambino dopo la nascita. Tra loro:

    • colore cianotico di diverse aree della pelle (punta delle dita, piedi, palme, area naso-labiale, ecc.);
    • dispnea;
    • sentirsi ansiosi e / o deboli nel bambino;
    • non aumentare di peso abbastanza velocemente durante i primi mesi di vita.

    I segni di questa patologia dipendono dal livello di restringimento del lume. Le forme moderate e minori della malattia potrebbero non manifestarsi per molti anni.

    Diagnostica

    Negli ospedali per la maternità, i bambini vengono esaminati da un neonatologo. Lo specialista redige un piano diagnostico per ogni sospetto di CHD (cardiopatia congenita).

    Se i segni di patologia si sono manifestati in un bambino più grande, i genitori devono visitare il pediatra con il bambino il prima possibile.

    I pazienti adulti con disturbi circolatori devono visitare un cardiologo e un terapista.

    La diagnosi di stenosi dell'arteria polmonare nei bambini e negli adulti prevede i seguenti metodi:

    • ecografia ed ecocardioscopia del muscolo cardiaco;
    • ECG;
    • cateterismo;
    • Esame a raggi X;
    • ventricolografia.

    Trattamento

    Il trattamento della stenosi della valvola polmonare può essere conservativo e operativo. La scelta di un regime terapeutico è determinata dal medico curante in base ai risultati delle analisi e dell'esame diagnostico..

    Conservatore

    La terapia conservativa della stenosi della valvola dell'arteria polmonare è prescritta in caso di rifiuto della correzione chirurgica e in caso di patologia lieve. Inoltre, in tali situazioni viene utilizzato un trattamento non chirurgico:

    • con lo sviluppo dell'ischemia cardiaca dovuta alla mancanza di ossigeno;
    • con lieve insufficienza cardiaca;
    • in preparazione per la chirurgia.

    Operativo

    La terapia chirurgica è prescritta più spesso della terapia conservativa. Inoltre, la chirurgia è il trattamento più efficace. L'obiettivo di questo trattamento è eliminare le strutture dei tessuti in eccesso e stabilizzare il flusso sanguigno..

    Per diversi decenni, gli specialisti nel campo della cardiochirurgia hanno eseguito tali manipolazioni, migliorando costantemente la tecnica. Molto spesso, l'operazione viene prescritta ai pazienti nelle fasi 2 e 3 dello sviluppo della patologia..

    Per questo, può essere utilizzata la valvotomia polmonare, in cui viene utilizzata la tecnologia di cateterizzazione. La sonda viene inserita nell'area problematica attraverso le vene. Il catetere contiene coltelli e un palloncino speciale.

    Un tipo aperto di valvotomia viene eseguito secondo il seguente schema:

    • lo sterno del paziente viene aperto per ottenere l'accesso diretto al muscolo cardiaco;
    • per il paziente è installato un sistema speciale per la circolazione sanguigna artificiale;
    • si pratica un'incisione nella zona del lume attraverso la quale si studiano le valvole fuse;
    • gli elementi deformati vengono tagliati.

    Il tipo di chirurgia aperta è ora considerato il più efficace.

    La valvuloplastica può essere chiusa.

    Questo intervento viene eseguito nel quarto spazio intercostale, attraverso l'approccio sinistro al cuore.

    In questo caso, le pareti di accumulo vengono sezionate utilizzando un dispositivo speciale: un valvulotomo. Il sanguinamento è fermato per mezzo di titolari. L'apertura è allargata con un catetere Fogarty e un dilatatore.

    Complicazioni e prognosi

    I cardiologi stanno prendendo tutte le misure necessarie per prevenire lo sviluppo di questa patologia e notano che il rifiuto dell'intervento chirurgico aumenta la probabilità di morte a causa della malattia.

    Le complicanze più comuni della stenosi sono:

    • la malattia a volte diventa la causa dello sviluppo dell'insufficienza cardiaca: il muscolo cardiaco in questo caso non è in grado di pompare una quantità sufficiente di sangue, quindi il corpo si indebolisce gradualmente a causa della mancanza di ossigeno;
    • spesso la patologia è accompagnata da una forma batterica di endocardite;
    • a volte con la stenosi della valvola polmonare, compare la polmonite;
    • la violazione dell'accesso di ossigeno ai tessuti cerebrali può causare un ictus.

    Prevenzione

    Per prevenire lo sviluppo di stenosi polmonare, gli esperti raccomandano quanto segue:

    • assicurati di registrarti presso la clinica prenatale quando confermi la gravidanza;
    • in ogni fase della gestazione, consultare un ostetrico e un ginecologo (la frequenza delle visite a uno specialista aumenta con l'aumentare del periodo di gestazione);
    • se è necessario assumere farmaci, è necessario prima consultare il proprio medico;
    • la vaccinazione contro la rosolia è richiesta prima di pianificare un bambino;
    • si raccomanda di smettere di bere bevande alcoliche e fumare;
    • se tra i parenti ci sono pazienti con stenosi, allora dovresti essere regolarmente visitato in ospedale;
    • in presenza di malattie concomitanti, consultare immediatamente un medico.

    Queste misure consentono di ridurre al minimo il rischio di sviluppare patologie. In caso di sospetto di stenosi, è vietato ricorrere all'automedicazione. Per fare ciò, è meglio visitare uno specialista che effettuerà un esame e selezionerà il regime terapeutico ottimale..

    Stenosi dell'arteria polmonare con malattie cardiache congenite

    Stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare

    La stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare è un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro, che impedisce il normale flusso di sangue nel tronco polmonare. La stenosi della bocca dell'arteria polmonare è accompagnata da grave debolezza, affaticamento, vertigini, tendenza allo svenimento, mancanza di respiro, palpitazioni, cianosi. La diagnosi di stenosi della bocca dell'arteria polmonare comprende elettrocardiografo, radiografia, esame ecocardiografico, cateterismo cardiaco. Il trattamento della stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare consiste nell'eseguire una valvotomia aperta o una valvuloplastica con palloncino endovascolare.

    Informazione Generale

    La stenosi della bocca dell'arteria polmonare (stenosi polmonare) è un difetto cardiaco congenito o acquisito caratterizzato dalla presenza di un ostacolo nel percorso di deflusso del sangue dal ventricolo destro al tronco polmonare. In una forma isolata, la stenosi della bocca dell'arteria polmonare viene diagnosticata nel 2-9% dei casi di tutti i difetti cardiaci congeniti. Inoltre, la stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare può entrare nella struttura di difetti cardiaci complessi (triade e tetrade di Fallot) o essere combinata con trasposizione di grandi vasi, difetto del setto interventricolare, canale atrioventricolare aperto, atresia della valvola tricuspide, ecc. In cardiologia, stenosi isolata dell'orifizio difetti pallidi. La prevalenza del difetto tra gli uomini è 2 volte superiore a quella tra le donne.

    Le ragioni

    L'eziologia della stenosi della bocca dell'arteria polmonare può essere sia congenita che acquisita. Le cause dei cambiamenti congeniti sono comuni ad altri difetti cardiaci (sindrome da rosolia fetale, intossicazione da farmaci e sostanze chimiche, ereditarietà, ecc.). Molto spesso, con la stenosi congenita della bocca dell'arteria polmonare, si verifica una deformazione congenita della valvola.

    La formazione di restringimento acquisito della bocca dell'arteria polmonare può essere causata da vegetazione della valvola con endocardite infettiva, cardiomiopatia ipertrofica, lesioni sifilitiche o reumatiche, mixoma del cuore, tumori carcinoidi. In alcuni casi, la stenosi sopravalvolare è causata dalla compressione dell'orifizio dell'arteria polmonare da parte dei linfonodi ingrossati o da un aneurisma aortico. Lo sviluppo della stenosi relativa dell'orifizio è facilitato da una significativa espansione dell'arteria polmonare e dalla sua sclerosi.

    Classificazione

    In base al livello di ostruzione del flusso sanguigno, si distinguono la stenosi valvolare (80%), sottovalvolare (infundibolare) e sopravalvolare della bocca dell'arteria polmonare. La stenosi combinata (valvolare in combinazione con sopra- o sottovalvolare) è estremamente rara. Nella stenosi valvolare, spesso non c'è divisione della valvola in lembi; la valvola polmonare stessa ha la forma di un diaframma a cupola con un'apertura di 2-10 mm di larghezza; le commessure sono levigate; Si forma l'espansione post-stenotica del tronco polmonare. Nel caso della stenosi infundibolare (subvalvolare), c'è un restringimento a forma di imbuto della parte in uscita del ventricolo destro a causa della crescita anormale del tessuto muscolare e fibroso. La stenosi sopravalvolare può presentarsi con restringimento localizzato, membrana incompleta o completa, ipoplasia diffusa, stenosi multipla dell'arteria polmonare periferica.

    Per scopi pratici, viene utilizzata una classificazione basata sulla determinazione del livello di pressione sanguigna sistolica nel ventricolo destro e il gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare:

    • Stadio I (stenosi moderata della bocca dell'arteria polmonare) - pressione sistolica nel ventricolo destro inferiore a 60 mm Hg. Art.; gradiente di pressione 20-30 mm Hg. st.
    • Stadio II (stenosi pronunciata della bocca dell'arteria polmonare) - pressione sistolica nel ventricolo destro da 60 a 100 mm Hg. Art.; gradiente di pressione 30-80 mm Hg. st.
    • Stadio III (stenosi pronunciata della bocca dell'arteria polmonare) - pressione sistolica nel ventricolo destro superiore a 100 mm Hg. Art.; gradiente di pressione superiore a 80 mm Hg. st.
    • Stadio IV (scompenso): si sviluppa la distrofia miocardica, gravi disturbi circolatori. La pressione sanguigna sistolica nel ventricolo destro diminuisce a causa dello sviluppo della sua insufficienza contrattile.

    Caratteristiche dell'emodinamica nella stenosi della bocca dell'arteria polmonare

    La violazione dell'emodinamica nella stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare è associata alla presenza di un ostacolo nel percorso del rilascio di sangue dal ventricolo destro al tronco polmonare. Un aumento del carico di resistenza sul ventricolo destro è accompagnato da un aumento del suo lavoro e dalla formazione di ipertrofia miocardica concentrica. In questo caso, la pressione sistolica sviluppata dal ventricolo destro supera significativamente quella nell'arteria polmonare: dall'entità del gradiente di pressione sistolica attraverso la valvola, si può giudicare il grado di stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare. Un aumento della pressione nel ventricolo destro si verifica quando l'area della sua uscita si riduce del 40-70% della norma.

    Nel tempo, con l'aumentare dei processi distrofici nel miocardio, si sviluppano dilatazione del ventricolo destro, rigurgito tricuspide e ulteriormente - si sviluppano ipertrofia e dilatazione dell'atrio destro. Di conseguenza, la finestra ovale può aprirsi, attraverso la quale si forma la scarica di sangue veno-arterioso e si sviluppa la cianosi..

    Sintomi di stenosi della bocca dell'arteria polmonare

    La clinica della stenosi della bocca dell'arteria polmonare dipende dalla gravità del restringimento e dallo stato di compensazione. Con pressione sistolica nella cavità del ventricolo destro

    Stenosi polmonare acquisita: perché si manifesta e come viene trattata?

    La stenosi dell'arteria polmonare è una patologia che richiede un intervento chirurgico, espresso da un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro nel sito della valvola arteriosa e una violazione del deflusso di sangue nell'arteria dal ventricolo. Questo è uno dei tipi più comuni di malattie cardiache che possono svilupparsi in età adulta..

    Considerare tutte le caratteristiche della stenosi della valvola polmonare sia nei neonati che nei bambini e negli adulti: gradi, sintomi e segni, metodi di diagnosi, trattamento e riabilitazione dopo l'intervento chirurgico.

    Tipi e forme, codice ICD-10

    Secondo la classificazione internazionale ICD-10, la stenosi dell'arteria polmonare ha un codice Q25.6. La patologia può essere dei seguenti tipi:

    • subvalvolare;
    • sopravalvolare;
    • valvolare (più comune - 90%);
    • combinato.

    La vista subvalvolare isolata è caratterizzata da un restringimento infundibolare (a forma di imbuto) del tratto di efflusso del ventricolo destro e da uno specifico fascio muscolare, che rende difficile l'espulsione del sangue.

    La forma sopravalvolare isolata della malattia è caratterizzata da un carattere localizzato, membrana incompleta o completa, ipoplasia diffusa e numerose stenosi periferiche.

    Durante il restringimento del tronco polmonare, si verifica un aumento del gradiente di pressione tra l'arteria e il ventricolo destro. A causa della difficoltà nel flusso sanguigno, appare l'ipertrofia del ventricolo e successivamente il suo fallimento, che provoca un aumento della pressione nell'atrio destro, l'apertura del foro sotto forma di un ovale e lo scarico di sangue da destra a sinistra. Successivamente, si verificano cianosi e insufficienza ventricolare destra.

    A seconda delle condizioni del paziente, ci sono tre fasi della malattia:

    La classificazione può essere visualizzata in questo modo:

    EnergiaPressione sanguigna sistolica, mm Hg.Gradiente, mm Hg.
    Io modero6020-30
    Io moderato60-10030-80
    III pronunciato> 100> 80
    IV scompensanteappare l'insufficienza dell'attività contrattile del ventricolo del cuore, la pressione nel ventricolo diminuisce, si sviluppa la distrofia miocardica

    Cause di sviluppo e fattori di rischio

    La stenosi isolata dell'arteria polmonare occupa circa il 10% di tutte le forme note di malattie cardiache. Nella maggior parte dei casi, è un tipo valvolare, che è la terza malattia cardiaca più comune. Esistono anche forme combinate, tra cui contemporaneamente stenosi sottovalvolare, sopravalvolare e altri difetti cardiaci.

    I principali segni della malattia sono:

    • rilevamento della pulsazione nella regione epigastrica del ventricolo destro, di dimensioni aumentate;
    • gonfiore e pulsazione delle vene del collo.

    Per selezionare correttamente un trattamento efficace, è necessario riconoscere le cause del disturbo. Sono noti due tipi di malattia:

    Cause di stenosi dell'arteria polmonare congenita:

    • l'effetto negativo di medicinali e sostanze chimiche sullo sviluppo del feto, alcune infezioni (ad esempio, rosolia);
    • predisposizione genetica.

    Per provocare lo sviluppo del tipo acquisito di malattia sono in grado di:

    • lesione infettiva (reumatica, sifilitica);
    • linfonodi ingrossati;
    • aneurisma dell'aorta cardiaca;
    • educazione oncologica;
    • mixoma del cuore.

    Puoi saperne di più sulla forma congenita della malattia in un materiale separato..

    Pericolo di patologia e possibili complicazioni

    Con un aumento dei processi patologici in assenza di un trattamento qualificato, aumenta il rischio di aprire la finestra ovale, attraverso la quale viene scaricato il sangue venoso-arterioso.

    Con un trattamento prematuro, aumenta la possibilità di complicazioni:

    • endocardite settica;
    • insufficienza cardiaca.

    Sintomi della malattia

    La sintomatologia della malattia è fortemente influenzata dalla gravità della patologia..

    La stenosi dell'arteria polmonare espressa in un grado lievemente insignificante (con pressione sanguigna sistolica non superiore a 75 mm Hg) è molto spesso asintomatica.

    Allo stesso tempo, la persona non è a conoscenza dello sviluppo di gravi patologie nel corpo..

    Con un restringimento più pronunciato e un aumento della pressione sanguigna, il paziente mostra sintomi di patologia:

    • aumento della fatica;
    • dolore al petto durante lo sport;
    • il verificarsi di mancanza di respiro durante l'esercizio;
    • sonnolenza;
    • stordimento e svenimento;
    • vertigini frequenti;
    • palpitazioni;
    • l'azzurro delle labbra;
    • cianosi.

    La dispnea è innescata da una perfusione inadeguata dei muscoli periferici attivi, con conseguente ventilazione riflessa dei polmoni. La cianosi nella malattia può essere di origine periferica o centrale.

    Con la forma congenita della stenosi dell'arteria polmonare, nei bambini si osservano le seguenti manifestazioni:

    • raffreddori frequenti;
    • ritardo dello sviluppo fisico e mentale, espresso in insignificante;
    • svenimento;
    • angina pectoris e perdita di coscienza con stenosi IV grado scompensata.

    Previsione: quanto è pericoloso

    Per gli adulti, una malattia leggermente pronunciata praticamente non influisce sul benessere generale di una persona.

    Con lo sviluppo della stenosi nei bambini, sono necessari un monitoraggio regolare e un intervento chirurgico ripetuto.

    Con un trattamento adeguato, è possibile per il paziente condurre il solito stile di vita attivo. Il tasso di sopravvivenza per 5 anni dopo l'intervento chirurgico è del 91%.

    Diagnostica

    Per fare una diagnosi, uno specialista deve svolgere le seguenti attività:

    • Identificare i reclami per riconoscere i sintomi pericolosi.
    • Esame del paziente, che può rivelare: pallore della pelle, cianosi di tutto il corpo o degli arti, pulsazioni, gonfiore delle vene del collo, tremori sistolici al petto, cianosi del corpo o degli arti, sviluppo di una gobba cardiaca.
    • Analisi biochimica e generale del sangue e delle urine;
    • ECG (deviazione dell'EOS a destra, sintomi di sovraccarico ventricolare destro);
    • Ultrasuoni del cuore;
    • Esame radiografico (caratterizzato da un aumento dei confini del cuore in presenza di una malattia, deterioramento del pattern polmonare, espansione post-stenotica del tronco dell'arteria polmonare);
    • Ecocardiografia (dilatazione post-stenotica dell'arteria polmonare, dilatazione del ventricolo destro);
    • Fonocardiografia (presenza e scissione dell'indebolimento del tono II sull'arteria polmonare, soffio sistolico grossolano);
    • Sondaggio (eseguito sul cuore destro per stabilire l'entità della pressione nel ventricolo destro e il gradiente di pressione).

    Regimi di trattamento

    La stenosi valvolare, espressa in modo insignificante o moderato, nella maggior parte dei casi ha un decorso favorevole. Non è richiesto un intervento urgente in una situazione del genere.

    La forma sottovalvolare progredisce più rapidamente. La stenosi sopravalvolare si sviluppa quasi sempre gradualmente, per molto tempo.

    Con la stenosi della valvola polmonare, si osserva un aumento del gradiente di pressione tra l'arteria e il ventricolo destro di oltre 50 mm Hg. Art., Eseguire un intervento chirurgico - valvuloplastica.

    Questo è l'unico modo efficace per combattere la malattia, dando speranza di prolungare la vita del paziente e preservarne la qualità, soprattutto nel caso di bambini con malattie cardiache..

    Esistono diversi metodi di intervento chirurgico, a seconda della gravità delle condizioni del paziente:

    • La forma aperta di valvuloplastica è un'operazione addominale eseguita in anestesia generale utilizzando una macchina cuore-polmone. Allo stesso tempo, l'emodinamica è notevolmente ripristinata, ma c'è un aumento del rischio di complicanze: insufficienza valvolare.
    • Forma chiusa: un'operazione che utilizza un valvotomo, che asportare il tessuto in eccesso che ritarda il normale flusso sanguigno.
    • La forma a palloncino dell'operazione è l'intervento meno traumatico senza incisioni nella cavità, che prevede l'esecuzione di diverse piccole forature nell'area della coscia. L'operazione è tollerata dal paziente più facilmente rispetto ad altri tipi di intervento. Il paziente può tornare a casa il giorno successivo all'intervento. Una medicazione sterile rimane per qualche tempo nel sito di inserimento del catetere nel vaso. In caso di raffreddore per 6 mesi dopo l'intervento, viene eseguita la profilassi antibiotica dell'endocardite infettiva.

    Prevenzione

    Le misure per prevenire lo sviluppo della stenosi includono:

    • eliminazione dei rischi durante la gravidanza;
    • mantenere uno stile di vita sano, escludendo le cattive abitudini;
    • diagnosi precoce e trattamento della malattia;
    • essere sotto la supervisione di un cardiologo dopo il trattamento (controllo della pressione sanguigna in diverse regioni cardiache);
    • esclusione dell'automedicazione a casa, inclusa una dieta speciale.

    La stenosi dell'arteria polmonare è un'anomalia complessa che può essere fatale se non trattata. Pertanto, è importante riconoscere i sintomi della malattia nel tempo, eseguire la diagnostica e l'intervento chirurgico, se necessario, per escludere complicazioni e tornare al solito modo di vivere..

    Stenosi della valvola polmonare: fisiopatologia, sintomi, trattamento

    La stenosi della valvola polmonare è descritta come una lesione che è collettivamente associata all'ostruzione del tratto ventricolare destro. La stenosi può essere valvolare, sottovalvolare o sopravalvolare. La stenosi isolata dell'arteria polmonare è considerata una rara malattia congenita. È la causa più comune di ostruzione del tratto di efflusso congenito, con conseguente diminuzione del flusso sanguigno dal ventricolo destro alle arterie polmonari. Ostruzione isolata del tratto ventricolare destro - stenosi della valvola polmonare nell'80% dei casi.

    La malattia della valvola polmonare si manifesta clinicamente in diverse fasi della vita. Più grave è l'ostruzione, prima viene solitamente rilevata l'anomalia valvolare. La stenosi della valvola polmonare è più comunemente associata a una mancata guarigione delle valvole e meno comunemente causata da ispessimento displastico delle valvole.

    I neonati con stenosi critica di solito hanno cianosi centrale alla nascita. Neonati e bambini con un soffio di espulsione udito nella regione polmonare vengono spesso valutati e durante questo periodo viene rilevata la stenosi. I sintomi della stenosi dell'arteria polmonare progrediscono nel tempo. Gli adulti presentano sintomi di insufficienza cardiaca congestizia (CHF) e progressiva ostruzione del deflusso ventricolare destro.

    Molte di queste malformazioni valvolari congenite si verificano nel contesto di sindromi ben definite. Esempi di tali sindromi associate alla stenosi delle valvole polmonari sono la sindrome di Holt-Oram, la sindrome di Noonan e la sindrome di Leopard. La sindrome di Eisenmenger associata alla trisomia 13 porta anche all'ostruzione del deflusso polmonare; tuttavia, spesso, sono coinvolte anche altre malformazioni cardiache.

    Un ampio studio chiamato Second Study on the Natural History of Congenital Heart Diseases ha analizzato il trattamento, la qualità della vita, i risultati ecocardiografici, le complicanze, la risposta all'esercizio e la predisposizione all'endocardite in relazione alle malattie cardiovascolari e alla stenosi polmonare, ed è risultato essere il più benigno. lesione valvolare.

    Una lieve stenosi della valvola polmonare ha una buona prognosi generale. L'aspettativa di vita si avvicina a quella di una persona senza difetti valvolari.

    In pazienti con stenosi da moderata a grave, malattia clinicamente progressiva. Il tasso di sopravvivenza per la stenosi grave è del 96%; tuttavia, un follow-up mediano su 33 anni suggerisce che il 53% dei pazienti ha richiesto un ulteriore intervento. Il 40% può avere aritmie atriali o ventricolari.

    Dopo la valvotomia con palloncino o chirurgica, il risultato complessivo è eccellente. Dopo gli interventi per alleviare la stenosi, la stenosi di solito non si ripresenta e l'ipertrofia ventricolare destra spesso regredisce.

    Fisiopatologia

    Le lesioni sopravalculari, valvolari e sottovalvolari sono associate a stenosi valvolare polmonare. Le lesioni variano in gravità, dalla semplice ipertrofia valvolare alla completa ostruzione del deflusso e atresia. La valvola polmonare trileaflet varia da aderenze ispessite o parzialmente fuse a una valvola non perforata.

    La ricerca mostra che il fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF), un fattore pleiotropico, è responsabile della segnalazione dello sviluppo del cuscino endocardico. L'ipossia e il glucosio hanno un effetto regolatore su questo fattore. Nei bambini nati da madri iperglicemiche, i disturbi cardiovascolari aumentano di 3 volte. È stata trovata una correlazione tra ipertossicità intragenerale e malattia valvolare. Inoltre, numerose molecole di segnalazione contribuiscono al VEGF e all'EMT come la segnalazione ERB-B nella gelatina cardiaca, fattore di crescita trasformante (TGF) / caderina e BMP / TGF-beta.

    Il mancato sviluppo normale può portare alle seguenti malformazioni: fusione di 2 foglioline, 3 foglioline ispessite e parzialmente fuse nelle commessure o una valvola a forma di cono.

    Nella sindrome da rosolia congenita, è spesso presente la stenosi delle arterie polmonari e polmonari sopraurali. La malattia valvolare acquisita è rara. Le eziologie più comuni sono la sindrome carcinoide, i reumatismi e la disfunzione dell'omotrapianto.

    Sintomi

    Gli adulti con sintomi di ostruzione progressiva del deflusso a causa di una malattia della valvola polmonare sono molto probabilmente nati con qualche tipo di malformazione congenita che non è stata diagnosticata da bambino.

    I segni di stenosi della valvola polmonare includono quanto segue:

    Stenosi dell'arteria polmonare nei bambini: quanto è pericolosa questa patologia e come trattarla adeguatamente

    La stenosi dell'arteria polmonare nei bambini è sempre soggetta a cardiochirurgia.

    Le cause del restringimento dell'arteria polmonare

    Nella stragrande maggioranza dei casi, la stenosi della PA è parte integrante di un altro grave difetto cardiaco: la tetralogia di Fallot. Tuttavia, può verificarsi da solo, senza anomalie di accompagnamento. Il difetto si sviluppa a causa di una violazione del normale sviluppo dell'arteria polmonare, del cuore e delle sue strutture.

    Classificazione

    Si distinguono i seguenti tipi di stenosi dell'arteria polmonare, a seconda della sua posizione:

    • Con valvola. Consiste nel restringere il diametro del tratto di efflusso del ventricolo destro.
    • Valvola. La valvola polmonare è danneggiata.
    • Sopravalvola. Associato ad anomalie dell'arteria polmonare stessa. Potrebbe esserci un restringimento, fino alla completa sovrapposizione del suo lume.

    La prima classificazione è necessaria per decidere sulla natura dell'intervento chirurgico. Un'altra classificazione tiene conto della gravità del difetto:

    • Fase I. Si osserva una stenosi moderata. I reclami sono assenti, rilevati durante l'esame strumentale.
    • Fase II. La stenosi diventa pronunciata. Appare un quadro clinico caratteristico.
    • Fase III. Un forte restringimento porta a una condizione grave del paziente e ad una ridotta circolazione sanguigna.
    • Fase IV. Decompensazione. Il ventricolo destro perde la sua capacità contrattile.

    La classificazione valuta le condizioni generali del bambino e determina il piano di trattamento.

    Disturbi e sintomi nella malattia

    Con la stenosi sottovalvolare e valvolare, i sintomi possono essere assenti fino all'età adulta. Le principali manifestazioni sono dolore nella regione del cuore, svenimenti, mancanza di respiro, pulsazioni delle vene del collo.

    La stenosi dell'arteria polmonare può manifestarsi durante l'infanzia. Quindi il cuore deforma la gabbia toracica del bambino. Si sta formando la cosiddetta "gobba del cuore". Solo un'operazione può prevenire questa conseguenza..

    Quanto sia pericoloso rifiutare la chirurgia cardiaca è determinato dal medico in base ai risultati della diagnostica.

    La stenosi sopravalvolare di solito si manifesta già dal momento della nascita. Caratterizzato dalla presenza di grave insufficienza polmonare e cardiaca.

    Il modo principale per diagnosticare questo disturbo è Echo-KG.

    Con la completa sovrapposizione del lume dell'arteria polmonare e l'assenza di flusso sanguigno nel piccolo cerchio, il bambino non è vitale. Le cure palliative sono consigliate ai genitori.

    Trattamento moderno della stenosi polmonare

    L'unico modo per trattare la stenosi della PA nei bambini è la chirurgia. La tecnica chirurgica viene selezionata in base alla localizzazione del restringimento. È possibile effettuare operazioni sia vaste sia più delicate. Il più preferito è l'uso di palloncini di plastica. Il trattamento conservativo in questa situazione è impossibile in linea di principio..

    Prima a un bambino è stata diagnosticata e operata una stenosi dell'arteria polmonare, migliore è la prognosi per la sua vita. Il ritardo nel trattamento porterà a cambiamenti irreversibili e alla morte.

    La stenosi dell'arteria polmonare nei bambini è una condizione grave che porta alla rottura del cuore e dei polmoni. Di regola, il difetto è combinato con altre anomalie del cuore. Il trattamento è possibile solo in modo operativo. Prima è stata eseguita la correzione cardio, migliore è la prognosi per il bambino. Quanto sia pericoloso effettuare un intervento per questo difetto dipende dal caso clinico..

    Stenosi polmonare acquisita: perché si manifesta e come viene trattata?

    La stenosi dell'arteria polmonare è una patologia che richiede un intervento chirurgico, espresso da un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro nel sito della valvola arteriosa e una violazione del deflusso di sangue nell'arteria dal ventricolo. Questo è uno dei tipi più comuni di malattie cardiache che possono svilupparsi in età adulta..

    Considerare tutte le caratteristiche della stenosi della valvola polmonare sia nei neonati che nei bambini e negli adulti: gradi, sintomi e segni, metodi di diagnosi, trattamento e riabilitazione dopo l'intervento chirurgico.

    Tipi e forme, codice ICD-10

    Secondo la classificazione internazionale ICD-10, la stenosi dell'arteria polmonare ha un codice Q25.6. La patologia può essere dei seguenti tipi:

    • subvalvolare;
    • sopravalvolare;
    • valvolare (più comune - 90%);
    • combinato.

    La vista subvalvolare isolata è caratterizzata da un restringimento infundibolare (a forma di imbuto) del tratto di efflusso del ventricolo destro e da uno specifico fascio muscolare, che rende difficile l'espulsione del sangue.

    La forma sopravalvolare isolata della malattia è caratterizzata da un carattere localizzato, membrana incompleta o completa, ipoplasia diffusa e numerose stenosi periferiche.

    Durante il restringimento del tronco polmonare, si verifica un aumento del gradiente di pressione tra l'arteria e il ventricolo destro. A causa della difficoltà nel flusso sanguigno, appare l'ipertrofia del ventricolo e successivamente il suo fallimento, che provoca un aumento della pressione nell'atrio destro, l'apertura del foro sotto forma di un ovale e lo scarico di sangue da destra a sinistra. Successivamente, si verificano cianosi e insufficienza ventricolare destra.

    A seconda delle condizioni del paziente, ci sono tre fasi della malattia:

    La classificazione può essere visualizzata in questo modo:

    EnergiaPressione sanguigna sistolica, mm Hg.Gradiente, mm Hg.
    Io modero6020-30
    Io moderato60-10030-80
    III pronunciato> 100> 80
    IV scompensanteappare l'insufficienza dell'attività contrattile del ventricolo del cuore, la pressione nel ventricolo diminuisce, si sviluppa la distrofia miocardica

    Cause di sviluppo e fattori di rischio

    La stenosi isolata dell'arteria polmonare occupa circa il 10% di tutte le forme note di malattie cardiache. Nella maggior parte dei casi, è un tipo valvolare, che è la terza malattia cardiaca più comune. Esistono anche forme combinate, tra cui contemporaneamente stenosi sottovalvolare, sopravalvolare e altri difetti cardiaci.

    I principali segni della malattia sono:

    • rilevamento della pulsazione nella regione epigastrica del ventricolo destro, di dimensioni aumentate;
    • gonfiore e pulsazione delle vene del collo.

    Per selezionare correttamente un trattamento efficace, è necessario riconoscere le cause del disturbo. Sono noti due tipi di malattia:

    Cause di stenosi dell'arteria polmonare congenita:

    • l'effetto negativo di medicinali e sostanze chimiche sullo sviluppo del feto, alcune infezioni (ad esempio, rosolia);
    • predisposizione genetica.

    Per provocare lo sviluppo del tipo acquisito di malattia sono in grado di:

    • lesione infettiva (reumatica, sifilitica);
    • linfonodi ingrossati;
    • aneurisma dell'aorta cardiaca;
    • educazione oncologica;
    • mixoma del cuore.

    Puoi saperne di più sulla forma congenita della malattia in un materiale separato..

    Pericolo di patologia e possibili complicazioni

    Con un aumento dei processi patologici in assenza di un trattamento qualificato, aumenta il rischio di aprire la finestra ovale, attraverso la quale viene scaricato il sangue venoso-arterioso.

    Con un trattamento prematuro, aumenta la possibilità di complicazioni:

    • endocardite settica;
    • insufficienza cardiaca.

    Sintomi della malattia

    La sintomatologia della malattia è fortemente influenzata dalla gravità della patologia..

    La stenosi dell'arteria polmonare espressa in un grado lievemente insignificante (con pressione sanguigna sistolica non superiore a 75 mm Hg) è molto spesso asintomatica.

    Allo stesso tempo, la persona non è a conoscenza dello sviluppo di gravi patologie nel corpo..

    Con un restringimento più pronunciato e un aumento della pressione sanguigna, il paziente mostra sintomi di patologia:

    • aumento della fatica;
    • dolore al petto durante lo sport;
    • il verificarsi di mancanza di respiro durante l'esercizio;
    • sonnolenza;
    • stordimento e svenimento;
    • vertigini frequenti;
    • palpitazioni;
    • l'azzurro delle labbra;
    • cianosi.

    La dispnea è innescata da una perfusione inadeguata dei muscoli periferici attivi, con conseguente ventilazione riflessa dei polmoni. La cianosi nella malattia può essere di origine periferica o centrale.

    Con la forma congenita della stenosi dell'arteria polmonare, nei bambini si osservano le seguenti manifestazioni:

    • raffreddori frequenti;
    • ritardo dello sviluppo fisico e mentale, espresso in insignificante;
    • svenimento;
    • angina pectoris e perdita di coscienza con stenosi IV grado scompensata.

    Previsione: quanto è pericoloso

    Per gli adulti, una malattia leggermente pronunciata praticamente non influisce sul benessere generale di una persona.

    Con lo sviluppo della stenosi nei bambini, sono necessari un monitoraggio regolare e un intervento chirurgico ripetuto.

    Con un trattamento adeguato, è possibile per il paziente condurre il solito stile di vita attivo. Il tasso di sopravvivenza per 5 anni dopo l'intervento chirurgico è del 91%.

    Diagnostica

    Per fare una diagnosi, uno specialista deve svolgere le seguenti attività:

    • Identificare i reclami per riconoscere i sintomi pericolosi.
    • Esame del paziente, che può rivelare: pallore della pelle, cianosi di tutto il corpo o degli arti, pulsazioni, gonfiore delle vene del collo, tremori sistolici al petto, cianosi del corpo o degli arti, sviluppo di una gobba cardiaca.
    • Analisi biochimica e generale del sangue e delle urine;
    • ECG (deviazione dell'EOS a destra, sintomi di sovraccarico ventricolare destro);
    • Ultrasuoni del cuore;
    • Esame radiografico (caratterizzato da un aumento dei confini del cuore in presenza di una malattia, deterioramento del pattern polmonare, espansione post-stenotica del tronco dell'arteria polmonare);
    • Ecocardiografia (dilatazione post-stenotica dell'arteria polmonare, dilatazione del ventricolo destro);
    • Fonocardiografia (presenza e scissione dell'indebolimento del tono II sull'arteria polmonare, soffio sistolico grossolano);
    • Sondaggio (eseguito sul cuore destro per stabilire l'entità della pressione nel ventricolo destro e il gradiente di pressione).

    Regimi di trattamento

    La stenosi valvolare, espressa in modo insignificante o moderato, nella maggior parte dei casi ha un decorso favorevole. Non è richiesto un intervento urgente in una situazione del genere.

    La forma sottovalvolare progredisce più rapidamente. La stenosi sopravalvolare si sviluppa quasi sempre gradualmente, per molto tempo.

    Con la stenosi della valvola polmonare, si osserva un aumento del gradiente di pressione tra l'arteria e il ventricolo destro di oltre 50 mm Hg. Art., Eseguire un intervento chirurgico - valvuloplastica.

    Questo è l'unico modo efficace per combattere la malattia, dando speranza di prolungare la vita del paziente e preservarne la qualità, soprattutto nel caso di bambini con malattie cardiache..

    Esistono diversi metodi di intervento chirurgico, a seconda della gravità delle condizioni del paziente:

    • La forma aperta di valvuloplastica è un'operazione addominale eseguita in anestesia generale utilizzando una macchina cuore-polmone. Allo stesso tempo, l'emodinamica è notevolmente ripristinata, ma c'è un aumento del rischio di complicanze: insufficienza valvolare.
    • Forma chiusa: un'operazione che utilizza un valvotomo, che asportare il tessuto in eccesso che ritarda il normale flusso sanguigno.
    • La forma a palloncino dell'operazione è l'intervento meno traumatico senza incisioni nella cavità, che prevede l'esecuzione di diverse piccole forature nell'area della coscia. L'operazione è tollerata dal paziente più facilmente rispetto ad altri tipi di intervento. Il paziente può tornare a casa il giorno successivo all'intervento. Una medicazione sterile rimane per qualche tempo nel sito di inserimento del catetere nel vaso. In caso di raffreddore per 6 mesi dopo l'intervento, viene eseguita la profilassi antibiotica dell'endocardite infettiva.

    Prevenzione

    Le misure per prevenire lo sviluppo della stenosi includono:

    • eliminazione dei rischi durante la gravidanza;
    • mantenere uno stile di vita sano, escludendo le cattive abitudini;
    • diagnosi precoce e trattamento della malattia;
    • essere sotto la supervisione di un cardiologo dopo il trattamento (controllo della pressione sanguigna in diverse regioni cardiache);
    • esclusione dell'automedicazione a casa, inclusa una dieta speciale.

    La stenosi dell'arteria polmonare è un'anomalia complessa che può essere fatale se non trattata. Pertanto, è importante riconoscere i sintomi della malattia nel tempo, eseguire la diagnostica e l'intervento chirurgico, se necessario, per escludere complicazioni e tornare al solito modo di vivere..


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