Tetrade di Fallot: sintomi, diagnosi, trattamento


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La tetralogia di Fallot consiste nei seguenti 4 difetti alla nascita: un grande difetto del setto ventricolare, ostruzione del flusso sanguigno dal ventricolo destro (stenosi dell'arteria polmonare), ipertrofia ventricolare destra e "aorta in posizione supina". I sintomi includono cianosi, dispnea durante l'alimentazione, sviluppo fisico alterato e convulsioni ipossiemiche (episodi improvvisi e potenzialmente fatali di cianosi grave). Si sente spesso un soffio sistolico grossolano lungo il bordo sinistro dello sterno nello spazio intercostale II-III con un singolo tono II. La diagnosi viene effettuata mediante ecocardiografia o cateterismo cardiaco. Il trattamento radicale è la correzione chirurgica. Si raccomanda la profilassi dell'endocardite.

La tetralogia di Fallot rappresenta il 7-10% dei difetti cardiaci congeniti. Spesso ci sono altri difetti, oltre ai 4 sopra; questi includono arco aortico destro (25%), anomalie anatomiche dell'arteria coronaria (5%), stenosi dei rami dell'arteria polmonare, presenza di vasi collaterali aorto-polmonari, dotto arterioso pervio, comunicazione atrioventricolare completa e rigurgito aortico

Qual è la tetrade di Fallot?

La tetrade di Fallot ha quattro componenti:

  • difetto subaortico (alto membranoso) del setto interventricolare, che crea le condizioni per equalizzare la pressione in entrambi i ventricoli;
  • ostruzione dell'uscita dal ventricolo destro (stenosi dell'arteria polmonare);
  • ipertrofia del miocardio del ventricolo destro a causa dell'ostruzione della sua uscita;
  • dextraposition dell'aorta (l'aorta si trova direttamente sopra il difetto del setto ventricolare).

La posizione dell'aorta può variare notevolmente. Gli ultimi due componenti praticamente non influenzano l'emodinamica del difetto. La stenosi dell'arteria polmonare con tetralogia di Fallot è infuvdibolare (bassa, alta e sotto forma di ipoplasia diffusa), spesso associata a valvolare a causa della struttura della valvola bicuspide. Nei bambini dei primi mesi di vita, spesso, e con atresia delle valvole arteriose polmonari (la cosiddetta forma estrema della tetrade di Fallot), i collaterali aorto-polmonari (incluso il dotto arterioso pervio) funzionano quasi sempre..

Il difetto del setto ventricolare (VSD) è generalmente grande; quindi la pressione sistolica nei ventricoli destro e sinistro (e nell'aorta) è la stessa. La fisiopatologia dipende dal grado di ostruzione dell'arteria polmonare. Con una leggera ostruzione al flusso sanguigno, può verificarsi uno scarico di sangue da sinistra a destra attraverso il VSD; con grave ostruzione, si sviluppa uno shunt destro-sinistro, che porta a una diminuzione della saturazione sistemica nel sangue arterioso (cianosi), che non risponde all'ossigenoterapia.

I pazienti che hanno la tetralogia di Fallot possono soffrire di attacchi improvvisi di cianosi generalizzata (attacchi ipossiemici), che possono essere fatali. Un attacco può essere scatenato da qualsiasi condizione in cui la saturazione di ossigeno diminuisce leggermente (p. Es., Urla, defecazione) o la resistenza vascolare sistemica diminuisce improvvisamente (p. Es., Gioco, calci al risveglio) o da un'improvvisa comparsa di tachicardia e ipovolemia. Può formarsi un circolo vizioso: inizialmente, una diminuzione della PO2 del sangue arterioso stimola il centro respiratorio e provoca iperpnea, l'iperpnea aumenta il ritorno venoso sistemico al ventricolo destro, rendendo più pronunciato l'effetto di suzione della pressione negativa nella cavità toracica. In presenza di disturbi persistenti del flusso sanguigno dal ventricolo destro o di ridotta resistenza vascolare sistemica, l'aumento del ritorno venoso al ventricolo destro è diretto all'aorta, riducendo così la saturazione di ossigeno e chiudendo il circolo vizioso di un attacco ipossiemico.

I sintomi della tetrade di Fallot

I neonati con significativa ostruzione del flusso sanguigno dal ventricolo destro (o atresia polmonare) presentano cianosi e dispnea gravi quando si nutrono con un basso aumento di peso. Tuttavia, con una stenosi polmonare minima, i neonati a riposo possono non avere la cianosi..

Gli attacchi ipossiemici possono essere scatenati dall'attività fisica e sono caratterizzati da parossismi di iperpnea (respiri frequenti e profondi), ansia e pianto prolungato, aumento della cianosi e diminuzione dell'intensità del soffio cardiaco. Le convulsioni sono più comuni nei neonati; il picco di insorgenza si osserva all'età di 2-4 mesi. Le crisi gravi possono portare a letargia, convulsioni e talvolta alla morte. Alcuni bambini possono accovacciarsi durante il gioco, questa posizione riduce il ritorno venoso sistemico, probabilmente aumenta la resistenza vascolare sistemica e quindi aumenta la saturazione di ossigeno arterioso.

I sintomi principali della tetralogia di Fallot sono gli attacchi dispnea-cianotici fino alla perdita di coscienza, che si sviluppano a seguito di spasmo della parte già stenotica dell'arteria polmonare. Cambiamenti emodinamici: durante la sistole, il sangue di entrambi i ventricoli entra nell'aorta, in quantità minori (a seconda del grado di stenosi) nell'arteria polmonare. La posizione dell'aorta "in alto" sul difetto del setto interventricolare porta al rilascio senza ostacoli di sangue in esso dal ventricolo destro, pertanto non si sviluppa insufficienza ventricolare destra. Il grado di ipossia e la gravità delle condizioni del paziente sono correlate alla gravità della stenosi dell'arteria polmonare.

All'esame obiettivo, la regione del cuore non viene modificata visivamente, il tremore sistolico viene rilevato parasternalmente, i confini dell'ottusità cardiaca relativa non vengono espansi. Toni di volume soddisfacente, si sente un soffio sistolico ruvido lungo il bordo sinistro dello sterno a causa della stenosi dell'arteria polmonare e dello scarico di sangue attraverso il difetto. Il secondo tono sopra l'arteria polmonare è indebolito. Il fegato e la milza non sono ingrossati, non c'è edema.

Nel quadro clinico con la tetrade di Fallot si distinguono diversi stadi di relativo benessere: dalla nascita ai 6 mesi, quando l'attività motoria del bambino è bassa, la cianosi è debole o moderata; lo stadio degli attacchi blu (6-24 mesi) è clinicamente lo stadio più difficile, poiché procede sullo sfondo di un'anemia relativa senza un alto livello di ematocrito. L'attacco inizia all'improvviso, il bambino diventa irrequieto, la dispnea e la cianosi aumentano, l'intensità del rumore diminuisce, l'apnea, la perdita di coscienza (coma ipossico), sono possibili convulsioni con la successiva comparsa di emiparesi. L'inizio delle convulsioni è associato allo spasmo del tratto di efflusso del ventricolo destro, a seguito del quale tutto il sangue venoso viene scaricato nell'aorta, aumentando l'ipossia del sistema nervoso centrale. Un attacco provoca stress fisico o emotivo. Con un deterioramento del benessere e un aumento dell'ipossia, i bambini assumono una posizione accovacciata forzata. Successivamente, si sviluppa una fase di transizione del difetto, quando il quadro clinico acquisisce le caratteristiche caratteristiche dei bambini più grandi. In questo momento, nonostante l'aumento della cianosi, gli attacchi scompaiono (oi bambini li prevengono assumendo una posizione accovacciata), la tachicardia e la mancanza di respiro diminuiscono, si sviluppano policitemia e poliglobulia e si forma la circolazione collaterale nei polmoni.

Diagnostica tetrade di Fallot

La diagnosi della tetrade di Fallot è suggerita sulla base dell'anamnesi e dei dati clinici, tenendo conto della radiografia del torace e dell'ECG, viene stabilita una diagnosi accurata sulla base dell'ecocardiografia bidimensionale con cardiografia color Doppler.

L'ECG aiuta a rivelare la deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra da +100 a + 180 °, segni di ipertrofia miocardica ventricolare destra. Spesso si trova un blocco di branca destro completo o incompleto.

Radiograficamente, viene rilevata l'esaurimento del pattern polmonare. La forma del cuore è solitamente tipica - nella forma di una "scarpa di legno", a causa dell'arrotondamento e rialzato sopra il diaframma dell'apice e della retrazione dell'arco dell'arteria polmonare. L'ombra del cuore è piccola, l'aumento può essere con atresia dell'arteria polmonare.

EchoCG consente alla maggior parte dei pazienti di formulare una diagnosi con una completezza sufficiente per determinare la tattica del trattamento. Vengono rivelati tutti i segni caratteristici del difetto: stenosi dell'arteria polmonare, un grande difetto del setto interventricolare, ipertrofia del ventricolo destro e destraposizione dell'aorta. L'imaging color doppler può registrare la direzione tipica del flusso sanguigno dal ventricolo destro all'aorta. Inoltre, viene rivelata l'ipoplasia del tratto escretore del ventricolo destro, del tronco e dei rami dell'arteria polmonare..

Il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia vengono eseguiti in caso di imaging ecocardiografico insoddisfacente delle strutture del cuore e dei vasi sanguigni o in caso di eventuali anomalie aggiuntive (atresia polmonare, sospetto di stenosi periferica, ecc.).

La diagnosi differenziale in tetrade di Fallot viene eseguita, prima di tutto, con trasposizione completa dei grandi vasi.

Diagnosi differenziale del tetrade di Fallot e trasposizione di grandi vasi

Cardiopatia congenita

trasposizione di grandi arterie

I tempi della comparsa della cianosi diffusa

Dalla fine del primo all'inizio della seconda metà della vita, fino a un massimo di due anni

Storia di polmonite congestizia

Avere una gobba al cuore

Espandere i confini del cuore

Sonorità del II tono nel secondo spazio intercostale a sinistra

Soffio sistolico lungo il bordo sinistro dello sterno

Corrisponde al luogo della comunicazione di accompagnamento

Segni di insufficienza ventricolare destra

Cosa deve essere esaminato?

Come esaminare?

Terapia per le tetrade di Fallot

I neonati con cianosi grave dovuta alla chiusura del dotto arterioso vengono infusi con prostaglandina E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min) per via endovenosa] per riaprire il dotto arterioso.

In caso di attacco ipossiemico, il bambino deve essere posto con le ginocchia premute contro il petto (i bambini più grandi si accovacciano e non sviluppano un attacco) e prescrivere la morfina a 0,1-0,2 mg / kg per via intramuscolare. Il fluido endovenoso viene utilizzato per aumentare il volume del sangue circolante. Se queste misure non arrestano l'attacco, la pressione sanguigna sistemica può essere aumentata mediante l'introduzione di fenilefrina 0,02 mg / kg per via endovenosa o ketamina 0,5-3 mg / kg per via endovenosa o 2-3 mg / kg per via intramuscolare; la ketamina ha anche un effetto sedativo. Il propranololo 0,25-1,0 mg / kg per via orale ogni 6 ore può prevenire le ricadute. L'effetto dell'ossigenoterapia è limitato.

La tetralogia di Fallot viene trattata in due modi:

  • trattamento di un attacco dispnea-cianotico (terapia urgente);
  • trattamento chirurgico.

Il trattamento chirurgico, a seconda della struttura anatomica del difetto, può essere palliativo (anastomosi aorto-polmonare) o radicale (eliminazione di stenosi e plastica del setto interventricolare).

Un attacco dispnea-cianotico viene interrotto con l'ossigenoterapia. somministrazione intramuscolare di trimeperidina (promedolo) e niketamide (cordiamina), correzione dell'acidosi e miglioramento dello stato del microvascolare mediante gocciolamento endovenoso di soluzioni appropriate (compresa una miscela polarizzante). È possibile l'uso di sedativi e vasodilatatori. La terapia specifica comprende i beta-bloccanti, che vengono prima iniettati lentamente per via endovenosa (0,1 mg / kg) e poi somministrati per via orale alla dose giornaliera di 1 mg / kg. Ai pazienti con tetralogia di Fallot non deve essere prescritta la digossina, poiché, aumentando la funzione inotropa del miocardio, aumenta la probabilità di spasmo della sezione infundibolare del ventricolo destro.

La chirurgia palliativa - l'imposizione di anastomosi inter-arteriose di vario tipo (di solito un'anastomosi succlavia-polmonare modificata) - è necessaria quando le convulsioni dispnea-cianotiche non vengono fermate dalla terapia conservativa, così come con scarse varianti anatomiche del difetto (ipoplasia pronunciata dei rami polmonari). Gli interventi chirurgici palliativi includono anche la dilatazione con palloncino di una valvola arteriosa polmonare stenotica, la ricostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro senza chiudere il difetto del setto ventricolare. Lo scopo di queste misure è ridurre l'ipossiemia arteriosa e stimolare la crescita dell'albero arterioso polmonare. Nella tecnica più comunemente utilizzata, l'anastomosi succlavia-polmonare di Blalock Taussig, l'arteria succlavia è collegata all'arteria polmonare unilaterale mediante un impianto sintetico. È preferibile eseguire immediatamente un'operazione radicale.

La chirurgia radicale viene solitamente eseguita all'età di 6 mesi a 3 anni. I risultati a lungo termine dell'intervento sono peggiori quando viene eseguito in età avanzata (soprattutto dopo 20 anni).

La correzione completa consiste nella chiusura del difetto del setto interventricolare con un cerotto e nell'ampliamento dell'uscita dal ventricolo destro (porzione stenotica dell'arteria polmonare). L'operazione viene solitamente eseguita elettivamente nel primo anno di vita, ma se i sintomi sono presenti, può essere eseguita in qualsiasi momento dopo 3-4 mesi di vita.

Tutti i pazienti, indipendentemente dal fatto che il difetto sia stato corretto o meno, dovrebbero ricevere la profilassi dell'endocardite prima di procedure odontoiatriche o chirurgiche, in cui può svilupparsi batteriemia.

La mortalità perioperatoria è inferiore al 3% nella tetrade di Fallot non complicata. Se la tetrade di Fallot non viene operata, il 55% vive fino a 5 anni e il 30% - fino a 10 anni.

La tetrade di Fallot nei bambini

Nel gruppo dei difetti cardiaci congeniti, la tetrade di Fallot occupa un decimo posto stabile. La prevalenza tra i difetti "blu" è la metà. Nella documentazione medica e nella letteratura di riferimento viene spesso utilizzata l'abbreviazione CHD, che è sinonimo del termine "cardiopatia congenita".

Nella Classificazione Internazionale delle Malattie ICD-10, è incluso nel gruppo delle anomalie congenite sotto il codice Q21.3. Un'insolita combinazione di disturbi nella formazione del cuore e dei vasi principali fu descritta nel 1888 da A. Fallot come una sindrome separata. Il suo nome è rimasto nella storia della medicina.

In quali anomalie consiste la sindrome, caratteristiche dell'anatomia

La tetrade di Fallot include una combinazione di quattro anomalie:

  • difetto nel setto interventricolare;
  • la posizione del lato destro dell'aorta (come se "seduto a cavalcioni" su entrambi i ventricoli);
  • stenosi o intasamento completo dell'arteria polmonare, si allunga e si restringe a causa della rotazione dell'arco aortico;
  • grave ipertrofia ventricolare destra del miocardio.

Tra le combinazioni di difetti con stenosi dell'arteria polmonare e difetti del setto, ci sono altre 2 forme, descritte anche da Fallot.

La triade è composta da:

  • fori nel setto interatriale;
  • stenosi dell'arteria polmonare;
  • ipertrofia ventricolare destra.

Pentad: alla prima opzione aggiunge l'integrità rotta del setto interatriale.

Nella maggior parte dei casi, l'aorta riceve un grande volume di sangue dal lato destro del cuore senza una sufficiente concentrazione di ossigeno. L'ipossia si forma in modo circolatorio. La cianosi viene rilevata in un neonato o nei primi anni di vita di un bambino.

Di conseguenza, l'imbuto del ventricolo destro si restringe, sopra di esso si forma una cavità, simile a un terzo ventricolo aggiuntivo. L'aumento del carico sul ventricolo destro contribuisce alla sua ipertrofia allo spessore del sinistro.

L'unico meccanismo compensatorio in questa situazione può essere considerato la comparsa di una significativa rete collaterale (ausiliaria) di vene e arterie che forniscono sangue ai polmoni. Il dotto botallico aperto mantiene temporaneamente e migliora l'emodinamica.

Per la tetralogia di Fallot, è tipica una combinazione con altre anomalie dello sviluppo:

  • mancata chiusura del condotto del botallov;
  • vena cava superiore accessoria;
  • arterie coronarie aggiuntive;
  • Sindrome di Dandy Walker (idrocefalo e sottosviluppo cerebellare);
  • ¼ pazienti hanno mantenuto l'arco aortico destro embrionale (malattia di Corvizar);
  • nanismo congenito e ritardo mentale nei bambini (sindrome di Cornelia de Lange);
  • vizi degli organi interni.

Le ragioni

Le cause dell'anomalia sono considerate gli effetti sul feto nelle prime fasi della gravidanza (dalla seconda all'ottava settimana):

  • malattie infettive della futura mamma (rosolia, morbillo, influenza, scarlattina);
  • assumere alcol o droghe;
  • trattamento con farmaci ormonali, sedativi e sonniferi;
  • effetti tossici della nicotina;
  • intossicazione da sostanze tossiche industriali in industrie pericolose;
  • possibile predisposizione ereditaria.

È importante che in un breve periodo di tempo una donna non si accorga di una gravidanza e provochi autonomamente patologie fetali.

Varietà di tetrade di Fallot

È consuetudine distinguere 4 tipi di tetrade di Fallot in base alle caratteristiche dei cambiamenti anatomici.

  1. Embriologico: il restringimento è causato dallo spostamento del setto anteriormente a sinistra e dalla localizzazione bassa. La stenosi massima coincide con il livello dell'anello muscolare divisorio anatomico. Allo stesso tempo, le strutture della valvola polmonare sono praticamente invariate, è possibile un'ipoplasia moderata.
  2. Ipertrofico: l'ipertrofia pronunciata della zona di uscita dal ventricolo destro e l'anello muscolare di divisione vengono aggiunti al meccanismo del tipo precedente.
  3. Tubolare: l'ostruzione è causata da una divisione impropria nel periodo embrionale del tronco arterioso comune, a causa della quale il cono polmonare (il futuro dell'arteria polmonare) è sottosviluppato, ristretto e corto. Allo stesso tempo è possibile cambiare l'apparato valvolare.
  4. Multi-componente: in parte tutti i fattori elencati sono coinvolti nella formazione.

Caratteristiche dell'emodinamica

La gravità del difetto è dovuta al grado di restringimento del diametro dell'arteria polmonare. Per la diagnosi e la determinazione delle tattiche di trattamento, è importante distinguere tre tipi di anomalie:

  • con crescita eccessiva completa (atresia) del lume dell'arteria: il disturbo più grave, con una grande apertura interventricolare, il sangue misto di entrambi i ventricoli è diretto principalmente all'aorta, la carenza di ossigeno è pronunciata, in caso di atresia completa, il sangue entra nei polmoni attraverso un condotto arterioso aperto o attraverso vasi collaterali;
  • forma acianotica: con una moderata stenosi, un ostacolo nel percorso del flusso sanguigno dal ventricolo destro può essere superato con una pressione inferiore a quella dell'aorta, quindi lo scarico del sangue andrà in modo favorevole dall'arteria alla vena, la variante del difetto è detta "bianca", poiché non si forma la cianosi della pelle;
  • forma cianotica con stenosi di vario grado: causata dalla progressione dell'ostruzione, scarico sanguigno da destra a sinistra; questo provoca una transizione da "bianco" a "blu".

Sintomi

Il quadro clinico si manifesta:

  • cianosi significativa - situata intorno alle labbra, nella metà superiore del corpo, aggravata dal pianto del bambino, alimentazione, tensione;
  • mancanza di respiro - è di natura parossistica associata all'attività fisica, il bambino assume la posizione più comoda "accovacciata", spiegata da uno spasmo aggiuntivo riflesso temporaneo dell'arteria polmonare e dalla cessazione della saturazione di ossigeno nel sangue di 2 volte;
  • dita sotto forma di "bacchette";
  • sottosviluppo fisico e debolezza dei bambini; correre, i giochi all'aperto causano un aumento della fatica, vertigini;
  • convulsioni - associate a ipossia delle strutture cerebrali, coaguli di sangue, tendenza alla trombosi dei vasi cerebrali.
  • manifestazioni precoci sotto forma di cianosi subito dopo la nascita o nei primi 12 mesi di vita;
  • il corso classico è la manifestazione della cianosi all'età di due o tre anni;
  • forma grave - clinica parossistica con mancanza di respiro e cianosi;
  • tardivo - la cianosi appare solo da 6 o 10 anni;
  • forma acianotica.

A riposo può verificarsi un attacco di mancanza di respiro: il bambino diventa irrequieto, cianosi e mancanza di respiro aumentano, la frequenza cardiaca aumenta, perdita di coscienza con convulsioni e successive manifestazioni focali sotto forma di paralisi incompleta degli arti è possibile.

Diagnostica

La diagnosi viene fatta osservando il bambino e la presenza di segni oggettivi. Vengono prese in considerazione le informazioni dei parenti su sviluppo e attività, attacchi con perdita di coscienza e cianosi.

Quando viene esaminato nei bambini, viene attirata l'attenzione sulla cianoticità delle labbra, la forma alterata delle falangi terminali delle dita. Raramente una "gobba al cuore".

I bordi delle percussioni del cuore non vengono modificati o espansi in entrambe le direzioni. All'auscultazione si sente un soffio sistolico ruvido a sinistra dello sterno nel quarto spazio intercostale dovuto al passaggio del flusso sanguigno attraverso l'apertura nel setto interventricolare. Meglio ascoltare il paziente sdraiato.

A causa dell'assenza di un arco dell'arteria polmonare, la retrazione si verifica nel punto in cui si trovano solitamente i vasi. Un polmone impoverito sembra più trasparente. Non c'è ingrandimento del cuore a grandi dimensioni.

Nell'analisi del sangue generale, una risposta adattativa all'ipossia è determinata sotto forma di un aumento del numero di globuli rossi e un aumento dell'emoglobina.

La diagnostica ecografica utilizzando una macchina ad ultrasuoni convenzionale o uno studio Doppler consente di determinare con precisione i cambiamenti nelle camere cardiache, lo sviluppo anormale dei vasi sanguigni, la direzione e la quantità di flusso sanguigno.

L'ECG mostra segni di ipertrofia cardiaca destra, è possibile un blocco del ramo destro del fascio, l'asse elettrico è significativamente deviato a destra.

Il sondaggio delle cavità cardiache con la misurazione della pressione nelle camere e nei vasi viene effettuato in cliniche specializzate al momento di decidere sulla questione del trattamento chirurgico.

Meno comunemente, può essere necessaria l'angiografia coronarica e la risonanza magnetica.

Nella diagnosi differenziale, è necessario escludere una serie di malattie:

  • la trasposizione dell'arteria polmonare provoca un aumento significativo del cuore con la crescita del bambino;
  • la crescita eccessiva a livello della valvola tricuspide promuove l'ipertrofia non del ventricolo destro, ma del ventricolo sinistro;
  • La tetrade di Eisenmenger - un difetto accompagnato non da infezione, ma dall'espansione dell'arteria polmonare, la sua pulsazione e il modello caratteristico dei campi polmonari sono determinati su una radiografia;
  • la stenosi del lume dell'arteria polmonare non è accompagnata da un'immagine della "scarpa".

Le forme atipiche aiutano a distinguere i risultati Doppler.

Trattamento

La terapia farmacologica per un paziente con tetralogia di Fallot viene eseguita solo in preparazione alla chirurgia o nel periodo postoperatorio. L'unico obiettivo è supportare il miocardio, prevenire possibili trombosi dopo convulsioni e alterata circolazione coronarica e cerebrale.

  • inalazione di una miscela ossigeno-aria attraverso cateteri nasali o in una tenda a ossigeno, i neonati vengono tenuti in appositi box di rianimazione per ridurre l'ipossia;
  • una soluzione di Reopolyglyukin, Euphyllin viene iniettato per via endovenosa (in assenza di tachicardia);
  • a causa dell'acidosi tissutale, è necessaria una soluzione di bicarbonato di sodio.

Le operazioni possono essere:

  • assistenza temporanea di emergenza;
  • tipo di smistamento per scaricare il flusso sanguigno lungo un nuovo canale;
  • scelta radicale con correzione del difetto del setto interventricolare e localizzazione dell'aorta.

Sotto forma di aiuto di emergenza, viene utilizzata la creazione di una connessione artificiale (anastomosi) tra l'aorta e l'arteria polmonare utilizzando una protesi.

È usato come prima fase dell'intervento chirurgico per neonati e bambini piccoli. Si ritiene che tali azioni possano preparare il bambino ed evitare complicazioni durante l'ulteriore trattamento, ridurre il rischio al 5-7%.

È necessario decidere sulla correzione pianificata finale del difetto prima dell'età di tre anni. Anastomosi temporanee possono essere applicate tra le arterie succlavia e polmonare.

La chirurgia radicale comprende la plastica del cono di uscita del ventricolo destro, l'eliminazione dell'apertura nel setto interventricolare, la valvotomia (dissezione della valvola arteriosa polmonare invasa). Viene eseguito a cuore aperto, richiede l'utilizzo di una macchina cuore-polmone.

Possono svilupparsi complicazioni operative??

C'è il rischio di complicazioni dopo l'intervento chirurgico. Questi includono:

  • lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta;
  • aumento della formazione di trombi nel sito dell'anastomosi;
  • ipertensione polmonare;
  • aritmie o blocco atrioventricolare;
  • endocardite infettiva;
  • aneurisma della parete ventricolare destra.

Il successo del trattamento chirurgico dipende dalla tempestività e dalla sufficiente preparazione del paziente, dall'esperienza dei cardiochirurghi.

Qual è la prognosi dei pazienti con il difetto?

I bambini con tetralogia di Fallot, i cui genitori non sono d'accordo con l'operazione, crescono deboli, non possono muoversi abbastanza, giocano con i loro coetanei. Per loro, sono tipiche malattie infettive frequenti (influenza, SARS, tonsillite, sinusite e altre sinusiti, infiammazioni ripetute nei polmoni). L'età media di sopravvivenza è di 12 anni.

In età adulta, la tubercolosi si unisce spesso. Sullo sfondo di un difetto, la prognosi di qualsiasi malattia è sfavorevole, tutte le malattie sono difficili, con scompenso cardiaco, trombosi. Le cause più comuni di morte sono l'ictus ischemico e gli ascessi cerebrali. Non più del 5% delle persone con un'anomalia simile vive fino a 40 anni. Di norma, si tratta di persone con un alto grado di disabilità che necessitano di cure esterne.

In grave difetto, il 25% dei bambini senza intervento chirurgico muore nel primo anno di vita, la metà nel primo mese.

Tutti i pazienti sono monitorati da un cardiologo, consultato da cardiochirurghi. La profilassi antibiotica è indicata per loro ogni anno, si raccomanda di mantenere la salute orale.

Nelle condizioni della medicina moderna, il trattamento dei pazienti con tetralogia di Fallot è fornito da cliniche di cardiochirurgia. Dopo l'operazione, il paziente scompare cianosi, attacchi di asma. I genitori dovrebbero ascoltare l'opinione degli esperti. Una scadenza mancata potrebbe non essere perdonata da un bambino adulto.

Diagnostica e trattamento della tetrade di Fallot nei bambini

Descrizione e classificazione

Non è ancora noto cosa inneschi il meccanismo a causa del quale si sviluppa la tetrade di Fallot. Questa patologia appare dovuta al fatto che il cuore destro del feto non si sviluppa correttamente. La parola tetrade significa quattro. Ciò significa che questa patologia è caratterizzata da quattro segni:

  • Il primo segno morfologico è un grande difetto del setto interventricolare. In questo caso, non è solo un buco, ma l'assenza di una parte di esso. Per questo motivo, il sangue passa da un ventricolo all'altro completamente senza ostacoli..
  • Il secondo segno è la contrazione intraventricolare dei muscoli della parte escretoria del ventricolo destro, che passa nell'arteria polmonare. Anche il tronco principale ei rami ramificati di questa arteria sono spesso ristretti. Per questo motivo, il sangue non scorre nei polmoni e non riceve ossigeno nel volume richiesto..
  • Il terzo segno è uno spostamento dell'apertura aortica. Di solito si trova sopra la cavità cardiaca inferiore sinistra. Con questa patologia, la bocca dell'aorta viene spostata a destra e in avanti. Quindi, l'aorta è direttamente sopra il sito del difetto settale, come nella sella, sopra entrambe le cavità inferiori.
  • Il quarto sintomo è un ispessimento dell'intera parete muscolare del ventricolo destro. Poiché la pressione nel ventricolo sinistro è molto più alta, quello destro deve affrontare una resistenza pronunciata, che porta alla sua ipertrofia.

Secondo la struttura della patologia, la triade di Fallot è la più vicina alla tetrade di Fallot: questo difetto cardiaco ha praticamente le stesse caratteristiche morfologiche, ma senza spostamento della bocca aortica a destra. Un'altra patologia simile è la pentade di Fallot, quando un difetto nel setto tra gli atri viene aggiunto ai quattro segni della tetrade.

Quei gravi cambiamenti anatomici che si verificano con la tetrade di Fallot apportano cambiamenti nell'emodinamica.

Il movimento del sangue attraverso i vasi, che è possibile a causa della differenza di pressione in diverse parti del sistema circolatorio, in questo caso nei ventricoli sinistro e destro, è chiamato emodinamica.

Il sangue non ossigenato entra nell'atrio destro dalla vena cava. Da lì, con la contrazione dei ventricoli, dovrebbe cadere nel tronco polmonare. Ma con questa patologia, questo tronco si restringe, a causa del quale il sangue nel volume corretto non può arrivarci. Ma c'è un modo più semplice per il flusso sanguigno, vale a dire attraverso il foro nel setto nella cavità inferiore sinistra del cuore. Ciò accade nonostante la pressione nel ventricolo sinistro sia molto più alta - con la tetrade di Fallot, che è tipica, nei bambini, la componente muscolare del ventricolo destro è aumentata e quindi abbastanza forte da superare questa resistenza.

Questa è l'esaurimento del piccolo cerchio della circolazione sanguigna. Per questo motivo, diminuisce anche il flusso di sangue ricco di ossigeno verso l'atrio sinistro. Poiché l'arteria si trova direttamente sopra il difetto, vi entra una quantità significativa di sangue venoso. Il sangue saturo e non ossigenato, mescolandosi, viene diretto ulteriormente lungo l'aorta, il che porta alla cianosi centrale.

In base alle caratteristiche del flusso sanguigno, la tetrade di Fallot è classificata come segue:

  • Il primo e più critico tipo è l'atresia o la mancanza di uscita dal ventricolo destro nell'arteria polmonare in un neonato. Per questo motivo, il sangue entrato nella cavità inferiore destra del cuore deve ritornare nell'atrio, da lì, attraverso la finestra ovale, ancora aperta, nella circolazione sistemica e nei polmoni. L'apporto di ossigeno è drasticamente ridotto. Con questa diagnosi, la rianimazione e l'intervento chirurgico sono necessari immediatamente dopo la nascita..
  • Forma cianotica, con vari gradi di restringimento della bocca dell'arteria polmonare. Anche la forma cianotica, o "blu", richiede cure mediche, sebbene non con la stessa urgenza dell'atresia. In questa forma, il sangue povero di ossigeno si mescola con il sangue arterioso, causando cianosi: scolorimento blu delle mucose e dei letti ungueali.
  • La forma acianotica, detta anche "pallida", si sviluppa quando la pressione nell'atrio sinistro è maggiore della resistenza dell'orifizio dell'arteria polmonare e il sangue viene scaricato dalla cavità cardiaca inferiore sinistra verso destra. Ma nel tempo, il restringimento dell'orifizio progredisce, l'emodinamica diventa incrociata, quindi sinistra-destra, e per questo si sviluppa la forma "blu".

Il grado di disturbi del flusso sanguigno dipende direttamente dalla gravità dei difetti e dal grado di restringimento dell'arteria polmonare. In ogni caso, la situazione sarà diversa.

La tetralogia di Fallot può assumere una delle seguenti forme, classificate in base al momento della prima manifestazione:

  • blu precoce - la cianosi si trova nel primo anno di vita;
  • classico: la cianosi si trova nel secondo o terzo anno di vita;
  • grave - procede con attacchi di mancanza di respiro e cianosi;
  • cianotico tardivo: la cianosi viene rilevata nei bambini di età superiore ai 6 anni.

Manifestazioni

Con l'eccezione della forma critica della tetralogia di Fallot nei neonati, il bambino sembra completamente normale. Ma dopo alcuni giorni, dopo il minimo sforzo, ad esempio succhiare, sviluppa mancanza di respiro, diventa irrequieto.

La cianosi o lo scolorimento blu delle mucose e della pelle possono essere lievi e apparire solo quando si piange con una forma lieve di patologia. La manifestazione più terribile è un attacco dispnea-cianotico: il bambino inizia a soffocare, le mucose e le labbra diventano blu, il polso aumenta ed è possibile la perdita di coscienza. Questi attacchi possono apparire anche se non c'è il blu in faccia fino a questo punto..

Gli attacchi dispnea-cianotici sono pericolosi, anche se sono durati poco. Richiede cure mediche immediate.

I bambini con questa diagnosi spesso sono in ritardo nello sviluppo fisico e motorio; hanno un'immunità indebolita, motivo per cui hanno maggiori probabilità di ammalarsi di ARVI, tonsillite, polmonite e sinusite.

Dalle manifestazioni esterne, oltre al pallore e alla cianosi della pelle, appare l'ispessimento delle falangi delle dita, il bambino è inattivo, si stanca rapidamente. A volte i bambini prendono una posizione forzata, accovacciati.

Stabilire la diagnosi

La prima cosa che attira l'attenzione del medico è il rumore nello spazio intercostale II-III sul lato sinistro dello sterno, mentre il secondo tono sopra l'arteria polmonare è notevolmente indebolito.

La radiografia mostra che il cuore è ingrandito e ha la forma di una scarpa. La procedura principale che conferma la diagnosi è un'ecografia del cuore: il più delle volte è quella che ti consente di vedere tutti i cambiamenti morfologici e funzionali nell'organo e di differenziarlo da altri difetti cardiaci simili.

Se l'ecografia non fornisce un quadro completo, o il medico sospetta che ci siano comorbidità importanti per il trattamento, può raccomandare l'angiocardiografia, un metodo di esame invasivo ma completamente sicuro. Durante la sua implementazione, possono essere rilevati anche altri difetti concomitanti: coartazione dell'aorta, vari difetti nello sviluppo dei setti delle camere cardiache, dotto arterioso pervio, ecc..

Trattamento

Molto spesso, la procedura per la correzione completa dell'anomalia è prescritta nel periodo da 4 a 6 mesi. Oggi, secondo le indicazioni, può essere eseguito a qualsiasi età, ma non sempre e non ovunque - solo con una semplice anatomia del difetto e del benessere del bambino. Abbastanza spesso, il trattamento viene effettuato in due fasi. Ciò accade quando è impossibile eseguire una procedura radicale e la situazione è urgente..

Il primo stadio è la creazione di un'anastomosi o connessione artificiale tra i circoli della circolazione sanguigna. Dopodiché, il sangue "semi-venoso" andrà ai polmoni e sarà saturo di ossigeno. Per fare ciò, viene cucito un piccolo tubo di materiale sintetico, lungo circa 3 cm e di 3-5 mm di diametro.

Il risultato dell'operazione è immediatamente visibile: le mucose e la pelle del bambino diventano rosa, gli attacchi passano e non si ripresentano. Questa operazione può allungare la vita di un bambino di 10 anni o più, ma non elimina la necessità di un intervento radicale, che di solito viene prescritto dopo un massimo di un anno..

La procedura radicale è la chirurgia a cuore aperto, che richiede circolazione extracorporea e cardioplegia. È incaricata di eliminare completamente tutte le anomalie morfologiche. Secondo le linee guida cliniche, la procedura viene eseguita per bambini da sei mesi a tre anni.

In una procedura radicale, il difetto settale viene chiuso con un cerotto. In questo caso, l'apertura aortica viene spostata nella cavità inferiore sinistra, dove dovrebbe essere. La bocca dell'ingresso dell'arteria polmonare è espansa e, se necessario, l'arteria stessa. Se l'anastomosi è stata precedentemente imposta, l'operazione include la sua eliminazione.

La tetralogia di Fallot è un difetto che si sviluppa nel feto nell'utero, ma non suscita preoccupazione prima della nascita. La diagnosi può essere fatta solo dopo una serie di studi. Questa anomalia può variare da bambino a bambino e il difetto è curabile. Coloro che si sono sottoposti puntualmente alle procedure necessarie crescono per essere persone sane, ma devono essere periodicamente monitorati da specialisti e condurre uno stile di vita sano.

La tetrade di Fallot

La tetralogia di Fallot è un'anomalia cardiaca congenita congenita caratterizzata da stenosi del tratto di efflusso ventricolare destro, difetto del setto ventricolare, destroposizione aortica e ipertrofia miocardica ventricolare destra. Clinicamente, la tetrade di Fallot si manifesta con cianosi precoce, ritardo dello sviluppo, mancanza di respiro e attacchi dispnea-cianotici, vertigini e svenimenti. La diagnostica strumentale della tetrade di Fallot comprende PCG, elettrocardiografia, ecografia del cuore, radiografia del torace, cateterismo cardiaco, ventricolografia. Il trattamento chirurgico della tetrade di Fallot può essere palliativo (imposizione di anastomosi intersistemiche) e radicale (correzione chirurgica completa del difetto).

ICD-10

  • Cause della tetrade di Fallot
  • Classificazione delle tetrade di Fallot
  • Caratteristiche dell'emodinamica con la tetrade di Fallot
  • I sintomi della tetrade di Fallot
  • Diagnostica tetrade di Fallot
  • Terapia per le tetrade di Fallot
  • Previsioni sulla tetrade di Fallot
  • Prezzi del trattamento

Informazione Generale

La tetralogia di Fallot è una cardiopatia congenita complessa di tipo "blu", la cui base morfologica è costituita da quattro segni: ostruzione dell'uscita del ventricolo destro, VSD esteso, ipertrofia ventricolare destra e spostamento aortico. In cardiologia, la tetrade di Fallot si verifica nel 7-10% di tutti i difetti cardiaci congeniti e rappresenta la metà di tutti i difetti di tipo cianotico. Una descrizione anatomica dettagliata del difetto come forma nosologica indipendente è stata fornita per la prima volta dal patologo francese E.L.A. Fallot nel 1888, da cui in seguito prese il nome.

In termini di struttura del difetto, la triade di Fallot (stenosi dell'apertura dell'arteria polmonare, difetto del setto atriale e ipertrofia ventricolare destra) e il pentade di Fallot (tetrade di Fallot e ASD) sono i più vicini alla tetrade di Fallot. La tetralogia di Fallot può essere combinata con altre anomalie del cuore e dei vasi sanguigni: arco aortico destro, anomalie dell'arteria coronaria, stenosi dei rami dell'arteria polmonare, dotto arterioso pervio, forma completa del canale atrioventricolare aperto, vena cava superiore sinistra aggiuntiva, drenaggio venoso polmonare anomalo parziale.

Cause della tetrade di Fallot

La tetralogia di Fallot si forma a seguito di una violazione del processo di cardiogenesi per 2-8 settimane. sviluppo embrionale. Le malattie infettive (morbillo, scarlattina, rosolia), trasferite da una donna incinta nelle prime fasi della gestazione, possono portare allo sviluppo di un difetto; assumere medicinali (sonniferi, sedativi, ormonali, ecc.), droghe o alcol; esposizione a fattori di produzione nocivi. Nella formazione di CHD, viene tracciata l'influenza dell'ereditarietà.

La tetralogia di Fallot si riscontra spesso nei bambini con sindrome di Cornelia de Lange (nanismo di Amsterdam), tra cui oligofrenia e molteplici anomalie dello sviluppo ("faccia da clown", atresia coanale, deformità dei padiglioni auricolari, palato gotico, strabismo, miopia, astigmatismo, atrofia nervosa, ipertrofia ottica deformità dello sterno e della colonna vertebrale, sindattilia del piede, diminuzione del numero di dita, malformazioni degli organi interni, ecc.).

La tetrade di Fallot è innescata da una rotazione errata (antioraria) del cono arterioso, a seguito della quale la valvola aortica viene spostata a destra della relativa valvola polmonare. In questo caso, l'aorta si trova sopra il setto interventricolare ("aorta del cavaliere"). La posizione sbagliata dell'aorta provoca lo spostamento del tronco polmonare, che si allunga e si restringe leggermente. La rotazione del cono arterioso impedisce la connessione del proprio setto con il setto interventricolare, che porta alla formazione di VSD e alla successiva espansione del ventricolo destro.

Classificazione delle tetrade di Fallot

Tenendo conto della natura dell'ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro, le varianti anatomiche della tetrade di Fallot sono rappresentate da quattro tipologie: embriologica, ipertrofica, tubulare e multicomponente..

La tetrade di tipo I di Fallot è embriologica. L'ostruzione è causata dallo spostamento del setto rastremato anteriormente e verso sinistra o / e dalla sua posizione bassa. La zona di massima stenosi corrisponde al livello dell'anello muscolare di divisione. L'anello fibroso della valvola polmonare è praticamente invariato o moderatamente ipoplastico.

La tetrade di tipo II di Fallot è ipertrofica. L'ostruzione si basa sullo spostamento del setto conico anteriormente e verso sinistra o (e) sulla sua posizione bassa, nonché su pronunciati cambiamenti ipertrofici nel suo segmento prossimale. La zona di massima stenosi corrisponde al livello dell'apertura dell'uscita del ventricolo destro e dell'anello muscolare divisorio.

La tetrade di tipo III di Fallot è tubolare. L'ostruzione è causata dalla divisione irregolare del tronco arterioso comune, a seguito della quale il cono polmonare è fortemente ipoplastico, ristretto e accorciato. Con questo tipo di tetrade di Fallot, può verificarsi ipoplasia dell'anello fibroso o stenosi valvolare del tronco polmonare..

Il tipo IV della tetrade di Fallot è multicomponente. La causa dell'ostruzione è un significativo allungamento del setto conico o un'elevata scarica della trabecola setto-marginale del midollo moderatore.

A causa delle peculiarità dell'emodinamica, ci sono tre forme cliniche e anatomiche della tetrade di Fallot: 1) con atresia dell'orifizio dell'arteria polmonare; 2) forma cianotica con stenosi ostiale di vario grado; 3) forma acianotica.

Caratteristiche dell'emodinamica con la tetrade di Fallot

Il grado di disturbi emodinamici nella tetrade di Fallot è determinato dalla gravità dell'ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro e dalla presenza di un difetto nel setto interventricolare.

La presenza di una stenosi significativa dell'arteria polmonare e di un grande difetto del setto determina il flusso predominante di sangue da entrambi i ventricoli nell'aorta e meno nell'arteria polmonare, che è accompagnata da ipossiemia arteriosa. A causa dell'ampio difetto settale, la pressione in entrambi i ventricoli diventa uguale. Nella forma estrema di tetralogia di Fallot, associata all'atresia della bocca dell'arteria polmonare, il sangue entra nella circolazione polmonare dall'aorta attraverso il dotto arterioso pervio o attraverso i collaterali.

Con un'ostruzione moderata, la resistenza periferica totale è maggiore della resistenza del tratto escretore stenotico, pertanto si sviluppa uno shunt sinistro-destro, che porta allo sviluppo di una forma acianotica (pallida) della tetrade di Fallot. Tuttavia, con il progredire della stenosi, si verifica prima una croce e poi una scarica di sangue venoarteriosa (destra-sinistra), il che significa la trasformazione del difetto dalla forma "bianca" a quella "blu".

I sintomi della tetrade di Fallot

A seconda del momento di insorgenza della cianosi, si distinguono cinque forme cliniche e, di conseguenza, lo stesso periodo di manifestazione della tetrade di Fallot: una forma cianotica precoce (comparsa di cianosi dai primi mesi o dal primo anno di vita), classica (comparsa di cianosi nel secondo o terzo anno di vita), grave (si verifica con dispnea-attacchi cianotici), cianotica tardiva (comparsa di cianosi entro 6-10 anni) e forma acianotica (pallida).

Con una forma grave di tetrade Fallot, la cianosi delle labbra e della pelle appare da 3-4 mesi e diventa stabilmente pronunciata entro 1 anno. La cianosi aumenta con l'alimentazione, il pianto, la tensione, lo stress emotivo, lo sforzo fisico. Qualsiasi attività fisica (camminare, correre, giocare all'aperto) è accompagnata da un aumento della mancanza di respiro, comparsa di debolezza, sviluppo di tachicardia e vertigini. Posizione tipica dei pazienti con tetralogia di Fallot dopo l'esercizio - squat.

Una manifestazione estremamente difficile del quadro clinico della tetrade di Fallot sono gli attacchi dispnea-cianotici, che di solito compaiono all'età di 2-5 anni. L'attacco si sviluppa improvvisamente, accompagnato da ansia nel bambino, aumento della cianosi e mancanza di respiro, tachicardia, debolezza, perdita di coscienza. Forse lo sviluppo di apnea, coma ipossico, convulsioni con conseguenti sintomi di emiparesi. Le crisi dispnea-cianotiche si sviluppano a seguito di un forte spasmo della parte infundibolare del ventricolo destro, che porta al flusso dell'intero volume di sangue venoso attraverso un difetto nel setto interventricolare nell'aorta e aumento dell'ipossia del sistema nervoso centrale.

I bambini con terada di Fallot possono rimanere indietro nello sviluppo fisico (ipotrofia II-III grado) e motorio; spesso soffrono di infezioni virali respiratorie acute ripetute, tonsillite cronica, sinusite, polmonite ricorrente. Nei pazienti adulti con tetralogia di Fallot, è possibile la tubercolosi polmonare.

Diagnostica tetrade di Fallot

L'esame obiettivo dei pazienti con tetrade di Fallot richiama l'attenzione su pallore o cianosi della pelle, ispessimento delle falangi digitali ("bacchette" e "vetri da orologio"), postura forzata, debolezza; meno spesso - deformità toracica (gobba del cuore). La percussione rivela una leggera espansione dei bordi del cuore in entrambe le direzioni. I tipici segni auscultatori della tetrade di Fallot sono un soffio sistolico ruvido nello spazio intercostale II-III a sinistra dello sterno, indebolimento del tono II sopra l'arteria polmonare, ecc. Il quadro auscultatorio completo del difetto viene registrato utilizzando la fonocardiografia.

La RX torace rivela una cardiomegalia moderata, un tipico cuore a forma di scarpa e un esaurimento del pattern polmonare. L'immagine dell'ECG è caratterizzata da una deviazione significativa dell'EOS a destra, cambiamenti ipertrofici nel miocardio del ventricolo destro, blocco incompleto del ramo del fascio destro.

Con l'aiuto degli ultrasuoni del cuore, tutte le componenti anatomiche della tetrade di Fallot vengono determinate direttamente: il grado di stenosi polmonare, l'entità dello spostamento aortico, la dimensione del VSD e la gravità dell'ipertrofia ventricolare destra.

Il sondaggio delle cavità cardiache rivela un'elevata pressione nel ventricolo destro, una diminuzione della saturazione di ossigeno arterioso e il passaggio di un catetere dal ventricolo destro all'aorta. Durante l'aortografia e l'arteriografia polmonare, viene rilevata la presenza di flusso sanguigno collaterale, PDA, patologia dell'arteria polmonare. Se necessario, vengono eseguite ventricolografia sinistra, angiografia coronarica selettiva, MSCT e MRI del cuore.

La diagnosi differenziale della tetralogia di Fallot viene effettuata con trasposizione dei grandi vasi, doppia divergenza dell'aorta e dell'arteria polmonare dal ventricolo destro, cuore ventricolare singolo, cuore bicamerale.

Terapia per le tetrade di Fallot

Tutti i pazienti con tetrade di Fallot sono soggetti a trattamento chirurgico. La terapia farmacologica è indicata per lo sviluppo di attacchi dispnea-cianotici: inalazione di ossigeno umidificato, somministrazione endovenosa di reopoliglucina, bicarbonato di sodio, glucosio, aminofillina. In caso di inefficacia della terapia farmacologica, è necessaria un'immediata anastomosi aorto-polmonare.

Il metodo di correzione operativa della tetrade di Fallot dipende dalla gravità del decorso del difetto, dalla sua variante anatomica ed emodinamica e dall'età del paziente. Neonati e bambini piccoli con una forma grave di tetrade di Fallot al primo stadio richiedono operazioni palliative, che ridurrebbe il rischio di complicanze con successiva correzione radicale del difetto.

I tipi di operazioni palliative (bypass) per la tetrade di Fallot includono: l'imposizione dell'anastomosi succlavia-polmonare di Blelok-Taussig, l'anastomosi intrapericardica dell'aorta ascendente e dell'arteria polmonare destra, l'imposizione di un'anastomosi aorto-polmonare centrale utilizzando una protesi sintetica o biologica, l'imposizione di un'anastomosi discendente arteria polmonare, ecc. Per ridurre l'ipossiemia, vengono utilizzate infundibuloplastica aperta e valvuloplastica con palloncino.

La correzione radicale della tetrade di Fallot prevede la chirurgia plastica del VSD e l'eliminazione dell'ostruzione dell'uscita del ventricolo destro. Di solito viene effettuato tra i sei mesi ei 3 anni. Complicanze specifiche degli interventi eseguiti con la tetrade di Fallot possono essere trombosi anastomotica, insufficienza cardiaca acuta, ipertensione polmonare, aneurisma ventricolare destro, blocco AV, aritmie, endocardite infettiva.

Previsioni sulla tetrade di Fallot

Il decorso naturale del difetto dipende in gran parte dal grado di stenosi polmonare. Un quarto dei bambini con una forma grave di tetrade di Fallot muore nel primo anno di vita, la metà di loro - durante il periodo neonatale. Senza intervento chirurgico, l'aspettativa di vita media è di 12 anni, meno del 5% dei pazienti sopravvive fino all'età di 40 anni. La trombosi dei vasi cerebrali (ictus ischemico) o l'ascesso cerebrale molto spesso diventano la causa di morte dei pazienti con tetrade di Fallot.

I risultati a lungo termine della correzione radicale della tetrade di Fallot sono buoni: i pazienti sono normodotati e socialmente attivi, tollerano in modo soddisfacente l'attività fisica. Tuttavia, più tardi viene eseguita un'operazione radicale, peggiori sono i suoi risultati a lungo termine. Tutti i pazienti con tetralogia di Fallot necessitano dell'osservazione di un cardiologo e cardiochirurgo, profilassi antibiotica dell'endocardite prima di procedure odontoiatriche o chirurgiche potenzialmente pericolose per lo sviluppo di batteriemia.

Cardiopatia congenita "blu" e metodi della sua correzione: tetralogia di Fallot nei neonati

La combinazione di quattro difetti anatomici rigorosamente definiti nella struttura del cuore e dei vasi sanguigni dà motivo di diagnosticare un difetto cardiaco congenito chiamato tetrade di Fallot.

La malattia fu identificata e descritta dal patologo francese E.L. Fallot nel 1888. Negli ultimi 100 anni, i medici sono riusciti a ottenere buoni risultati nella diagnosi precoce e nell'eliminazione di questo difetto..

Che cos'è: descrizione e codice secondo ICD-10

La tetralogia di Fallot è una cardiopatia congenita che viene spesso diagnosticata nei neonati. Codice ICD-10 - Q21.3.

La tetralogia di Fallot si verifica nel 3% dei bambini, che è un quinto di tutti i difetti cardiaci congeniti diagnosticati. Il 30% di tutti gli aborti e le gravidanze non in via di sviluppo sono associati alla presenza della tetrade di Fallot nel feto e un altro 7% dei bambini con questa patologia nasce morto.

Queste tristi figure non testimoniano affatto a favore della mortalità assoluta di questa malattia, ma richiamano l'attenzione sulla sua gravità e sull'inevitabilità di un intervento medico urgente..

La tetrade di Fallot viene diagnosticata nel caso in cui vi sia una combinazione di quattro difetti anatomici nella struttura del sistema cardiovascolare in un neonato contemporaneamente:

  • Stenosi o restringimento dell'arteria polmonare che lascia il ventricolo destro. Il suo scopo immediato è condurre il sangue venoso ai polmoni. Se c'è un restringimento alla bocca dell'arteria polmonare, il sangue dal ventricolo del cuore entra nell'arteria con uno sforzo. Ciò porta ad un aumento significativo del carico sul cuore destro. Con l'età, la stenosi aumenta, cioè questo difetto ha un decorso progressivo.
  • Difetto sotto forma di un buco nel setto interventricolare (VSD). Normalmente, i ventricoli del cuore sono separati da un setto cieco, che consente di mantenere pressioni diverse in essi. Con la tetrade di Fallot, c'è un lume nel setto interventricolare e quindi la pressione in entrambi i ventricoli è uguale. Allo stesso tempo, il ventricolo destro pompa il sangue non solo nell'arteria polmonare, ma anche nell'aorta..
  • Destroposizione o spostamento dell'aorta. Normalmente, l'aorta si trova sul lato sinistro del cuore. Con la tetrade di Fallot, è spostato a destra e si trova direttamente sopra l'apertura nel setto interventricolare.
  • Ingrandimento del ventricolo destro del cuore. Si sviluppa secondariamente, a causa di un aumento del carico sul cuore destro dovuto al restringimento dell'arteria e allo spostamento dell'aorta.

Nel 20-40% dei casi con tetrade di Fallot, ci sono difetti cardiaci concomitanti:

  • arco aortico destro;
  • foro nel setto interatriale;
  • condotto arterioso aperto;
  • vena cava superiore aggiuntiva a sinistra.

Tabella comparativa della triade, tetrade e pentade di Fallot.

PatologiaTriadeTetradPentad
Difetti anatomici
  • stenosi valvolare dell'arteria polmonare o ostruzione dell'uscita del ventricolo destro del cuore;
  • un aumento del ventricolo destro del cuore;
  • DMPP.
  • stenosi dell'uscita ventricolare destra;
  • difetto del setto ventricolare subaortico;
  • destroposizione dell'aorta;
  • ipertrofia del ventricolo destro (segni di patologia sull'ECG).
Simile alla tetrade, ma in aggiunta c'è un quinto difetto: difetto del setto interatriale.

Emodinamica

Con un difetto, si sviluppano i seguenti disturbi emodinamici sequenziali:

  • A causa del restringimento dell'arteria polmonare, il ventricolo destro è sovraccarico di volume (dall'atrio destro) e pressione (dall'arteria polmonare). Il trabocco di sangue provoca un aumento della sua forza d'impatto;
  • Quando la pressione nel ventricolo destro diventa critica, inizia la scarica venosa da destra a sinistra;
  • Dal ventricolo sinistro, il sangue misto entra nell'aorta;
  • A causa della dextroposition congenita, l'aorta riceve anche sangue dal ventricolo destro;
  • Il contenuto di anidride carbonica nel sangue aumenta, l'ossigeno diminuisce (ipossiemia);
  • Negli organi interni inizia l'ipossia, che è aggravata dall'impoverimento della circolazione polmonare;
  • A causa della carenza di ossigeno, si sviluppa la policitemia: un aumento del livello delle cellule del sangue e dell'emoglobina.

Un video utile che racconta l'emodinamica con la tetrade di Fallot:

Cause e fattori di rischio

Le strutture anatomiche del cuore si formano nel feto nei primi tre mesi di sviluppo intrauterino..

Fu in questo momento che qualsiasi effetto dannoso dall'esterno sul corpo di una donna incinta può avere un effetto fatale sulla formazione di malattie cardiache congenite..

I fattori di rischio in questo momento sono:

  • malattie virali acute;
  • l'uso di determinati farmaci da parte della donna incinta, sostanze psicoattive e psicotrope (inclusi tabacco e alcol);
  • avvelenamento da metalli pesanti;
  • esposizione alle radiazioni;
  • l'età della futura mamma ha più di 40 anni.
Scienziati europei hanno scoperto che la tetralogia di Fallot è correlata ad alcune malattie genetiche nei neonati, il che ha permesso loro di assumere una natura ereditaria di questo difetto..

Tipi di CHD e fasi del suo sviluppo

A seconda delle caratteristiche anatomiche del difetto, esistono diversi tipi di tetrade di Fallot:

  • Embriologico: il massimo restringimento dell'arteria è a livello dell'anello muscolare in divisione. La stenosi può essere eliminata con una resezione moderata del cono arterioso.
  • Ipertrofico: il massimo restringimento dell'arteria è a livello dell'anello muscolare di divisione e all'ingresso del ventricolo destro. La stenosi può essere risolta con una resezione massiva del cono arterioso.
  • Tubolare: l'intero cono arterioso è ristretto e accorciato. I pazienti con un tale difetto non dovrebbero essere sottoposti a una correzione chirurgica radicale della stenosi dell'arteria polmonare. Per loro, la plastica palliativa è preferibile per prevenire il peggioramento della malattia..
  • Multicomponente: la stenosi arteriosa è causata da una serie di cambiamenti anatomici, la cui posizione e le cui caratteristiche determinano il buon esito della correzione chirurgica della stenosi.

A seconda delle caratteristiche delle manifestazioni cliniche del difetto, si distinguono le seguenti forme:

  • cianotico o classico - con cianosi pronunciata (cianosi) della pelle e delle mucose;
  • forma acianotica o "pallida" - più comune nei bambini dei primi 3 anni di vita a causa della parziale compensazione del difetto.

In base alla gravità del decorso, si distinguono le seguenti forme di malattia:

  • Pesante. Mancanza di respiro e cianosi compaiono quasi dalla nascita quando si piange, si alimenta.
  • Classico. La malattia debutta all'età di 6-12 mesi. Le manifestazioni cliniche sono strettamente correlate all'aumento dell'attività fisica..
  • Parossistica. Il bambino soffre di gravi attacchi cianotici di dispnea.
  • Forma lieve con insorgenza tardiva di cianosi e mancanza di respiro - a 6-10 anni.

Nel suo corso, la malattia attraversa tre fasi successive:

  • Benessere relativo. Molto spesso, questa fase dura dalla nascita a 5-6 mesi. Allo stesso tempo, non ci sono sintomi pronunciati della malattia, che è associato a una parziale compensazione del difetto dovuta alle caratteristiche strutturali del cuore del neonato.
  • Fase cianotica. Il periodo più difficile nella vita di un bambino con il taccuino di Fallot dura 2-3 anni. Allo stesso tempo, tutte le manifestazioni cliniche della malattia sono chiaramente espresse: mancanza di respiro, cianosi, attacchi d'asma. Questa età rappresenta il maggior numero di morti.
  • Fase di transizione o fase di formazione di meccanismi compensatori. Il quadro clinico della malattia rimane, ma il bambino si adatta alla sua malattia e sa prevenire o indebolire gli attacchi della malattia.

Pericoli e complicazioni

La diagnosi di tetrade di Fallot appartiene alla categoria dei difetti cardiaci gravi con elevata mortalità. Con un decorso sfavorevole della malattia, l'aspettativa di vita media di un paziente è di 15 anni.

Tali complicazioni della malattia non sono rare:

  • trombosi dei vasi del cervello o dei polmoni a causa dell'aumentata viscosità del sangue;
  • ascesso cerebrale;
  • insufficienza cardiaca acuta o congestizia;
  • endocardite batterica;
  • ritardato sviluppo psicomotorio.

Sintomi della malattia

A seconda del grado di restringimento dell'arteria e della dimensione dell'apertura nel setto interventricolare, l'età in cui compaiono i primi sintomi della malattia e il grado della loro progressione cambiano. Considera la clinica della malattia, la tetrade di Fallot è caratterizzata da:

  • Cianosi. Il più delle volte appare nei bambini di età inferiore a un anno, prima sulle labbra, poi sulle mucose, sul viso, sulle braccia, sulle gambe e sul busto. Progredisce con l'aumentare dell'attività fisica del bambino.
  • Le dita ispessite sotto forma di "bacchette" e unghie convesse sotto forma di "vetri da orologio" si formano entro 1-2 anni.
  • Mancanza di respiro sotto forma di profonda respirazione aritmica. Allo stesso tempo, la frequenza di inspirazione ed espirazione non aumenta. La mancanza di respiro aumenta con il minimo sforzo fisico.
  • Affaticabilità rapida.
  • Gobba del cuore - un rigonfiamento nel petto vicino al cuore.
  • Sviluppo motorio ritardato a causa di limitazioni forzate nell'attività motoria.
  • Soffio al cuore.
  • La posizione caratteristica del corpo del bambino malato è accovacciata o sdraiata con le gambe piegate allo stomaco. È in questa posizione che il bambino si sente meglio e quindi lo accetta inconsciamente il più spesso possibile..
  • Svenimento fino allo stato di coma ipossiemico.
  • Attacchi "blu" di mancanza di respiro e cianosi in un decorso parossistico grave della malattia, in cui i bambini piccoli (1-2 anni) diventano improvvisamente blu, iniziano a soffocare, diventano irrequieti e quindi possono svenire o addirittura cadere in coma. Dopo l'attacco, il bambino è letargico e assonnato. Spesso, a causa di una tale esacerbazione, il bambino può persino morire..
Se sospetti una tetrade di Fallot, l'appello a un medico dovrebbe essere immediato. Il bambino ha bisogno di una consultazione di emergenza con un cardiologo o un cardiochirurgo.

Dispnea-attacco cianotico

L'attacco si sviluppa con un restringimento significativo del tronco polmonare ed è caratteristico dei bambini piccoli. Causato dalla contrazione spontanea del ventricolo destro, che esacerba l'ipossiemia. La carenza di ossigeno provoca l'ipossia cerebrale e un eccesso di anidride carbonica stimola il centro respiratorio.

L'attacco si manifesta con improvvisa dispnea inspiratoria (difficoltà e aumento dell'inspirazione). Il respiro del bambino assomiglia a quello di un corpo estraneo ed è accompagnato da uno scolorimento blu generalizzato della pelle. Il paziente assume una posizione accovacciata forzata e perde conoscenza entro 1-2 minuti.

Algoritmo di azioni:

  1. Chiama un'ambulanza.
  2. Proteggi il bambino dagli estranei.
  3. Fornire aria fresca.
  4. Sbottonati i vestiti.
  5. Assicurati che le vie aeree siano libere.

All'arrivo di un'ambulanza, vengono prese misure urgenti:

  • ossigenoterapia tramite maschera (20% di ossigeno umido);
  • determinazione dei segni vitali;
  • l'introduzione di broncodilatatori e cardiotonici (aminofillina, norepinefrina);
  • prendere un ECG e contemporaneamente prepararsi per l'introduzione di antiaritmici (un attacco è spesso complicato dalla fibrillazione);
  • trasporto in ospedale.

Tutti i farmaci vengono somministrati per via endovenosa. Un defibrillatore è tenuto pronto dagli operatori sanitari durante le cure. In ospedale, le condizioni del bambino vengono stabilizzate con farmaci cardiaci e ossigenoterapia.

Diagnosi della malattia

La malattia viene diagnosticata sulla base dell'anamnesi, dopo un esame clinico e un'auscultazione del torace, tenendo conto dei risultati dei metodi di ricerca strumentale.

Ispezione:

  • Scolorimento blu universale della pelle e delle mucose in tutto il corpo.
  • Ritardo della crescita, distrofia di 2-3 gradi.
  • Gobba di cuore.
  • Cambiamenti fibrosi nelle dita e nelle unghie ("occhiali da orologio", "bacchette").

Sensazione:

  • Nella proiezione dell'arteria polmonare (il livello del secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno), viene determinato il tremore sistolico.
  • Nell'angolo costale, viene rilevato un battito cardiaco.

Auscultazione:

  • Nel 2 ° spazio intercostale a sinistra si sente un soffio sistolico prolungato.
  • Il secondo tono è disattivato.
  • Al punto di Botkin - un soffio sistolico morbido causato da uno scarico di sangue attraverso un difetto del setto.

Dati di laboratorio:

  • Policitemia (aumento dei livelli di cellule del sangue e di emoglobina).
  • Decelerazione dell'ESR a 2-0 mm all'ora.

Radiografia:

  • Diminuzione dell'afflusso di sangue ai polmoni (pallore delle radici).
  • Appiattimento dell'arco polmonare.
  • La posizione orizzontale del ventricolo destro.
  • Spostamento destro dell'arco aortico.
  • Cuore in vita accentuato a sinistra.

ECG:

  • Spostamento dell'asse del cuore a destra.
  • Elevazione significativa dell'onda R nelle derivazioni di destra (V1-V2).
  • Possibili segni: biforcazione dell'onda R, aritmie.

Ultrasuoni:

  • Conferma di tutti i componenti del vizio.
  • Cuore a forma di scarpa.
  • Deposito di sangue da destra a sinistra.
  • La differenza di pressione tra i ventricoli.

Da un punto di vista diagnostico, la più preziosa è l'ecografia del cuore con un Doppler. Metodi di ricerca invasivi come l'angiografia e il cateterismo cardiaco nei neonati vengono eseguiti raramente, solo in caso di qualità insoddisfacente dei risultati utilizzando altri metodi diagnostici.

La diagnosi differenziale di tetrade di Fallot viene effettuata con malattie simili nelle manifestazioni cliniche:

  • trasposizione completa delle grandi navi;
  • L'anomalia di Ebstein;
  • infezione dell'arteria polmonare;
  • singolo ventricolo.

Come viene rilevato nel feto?

La diagnostica completa durante la gravidanza per la presenza della tetrade di Fallot nel feto include:

  • Consulenza genetica con determinazione del cariotipo (il difetto è spesso associato a sindromi congenite - Patau, Down).
  • Determinazione della dimensione dello spazio del colletto nel 1 ° trimestre: la dimensione supera i 3,5 mm.
  • Conduzione degli ultrasuoni nel 1 ° trimestre - gravi violazioni del segnalibro del cuore (spesso - e altri organi).
  • Ecografia del feto nel 2 ° trimestre: stenosi polmonare, difetto del setto, destroposizione aortica.
  • Mappatura dei colori: flusso sanguigno turbolento, flusso venoso insufficiente nell'arteria polmonare.

Ulteriori tattiche:

  • Quando viene diagnosticata fino a 22 settimane, la donna deve determinare se desidera mantenere la gravidanza.
  • In caso di consenso, la donna incinta viene monitorata da un terapista e da un ostetrico-ginecologo prima del parto.
  • La consegna viene effettuata naturalmente.
  • Il bambino passa sotto la supervisione di un neonatologo, dopo di che si registra con un cardiologo e un cardiochirurgo.
  • Il tempo dell'intervento è pianificato.

Il tempo dell'intervento dipende dal grado di restringimento dell'arteria polmonare. Con una stenosi significativa, l'operazione viene eseguita nel primo mese di vita, con stenosi moderata - entro 3 anni dal momento della nascita.

Metodi di trattamento

È indicato il trattamento chirurgico. L'età ottimale per l'operazione è fino a 3-5 anni. Ma hai ancora bisogno di crescere fino a questa età, avendo superato lo stadio di cianosi pronunciata e mancanza di respiro in un bambino di 1-2 anni.

Abbastanza spesso, i bambini con tetralogia di Fallot muoiono proprio durante gravi attacchi di dispnea-cianotici in tenera età, se non ricevono farmaci e supporto competenti:

  • prevenzione e cura di malattie concomitanti (anemia, rachitismo, malattie infettive);
  • prevenzione della disidratazione;
  • terapia di sedazione;
  • trattamento con bloccanti adrenergici;
  • trattamento con antiipossanti e agenti neuroprotettivi;
  • ossigenoterapia;
  • terapia di supporto con vitamine e minerali.
Una grave ipertensione polmonare nei neonati può essere l'unica controindicazione alla correzione chirurgica radicale nella tetrade di Fallot. Altrimenti, la chirurgia è il metodo di trattamento più efficace.

A seconda delle caratteristiche anatomiche del difetto esistente, viene data preferenza al metodo di intervento chirurgico:

  • La chirurgia palliativa viene praticata quando è impossibile eliminare completamente un difetto cardiaco. È necessario ottimizzare la qualità di vita del paziente. Molto spesso viene applicata un'anastomosi aorto-polmonare, ovvero l'arteria polmonare è collegata all'arteria succlavia mediante impianti sintetici. A volte la chirurgia palliativa è solo la prima fase dell'intervento chirurgico in un bambino di età inferiore a 1 anno: consente al bambino di vivere ancora per molti anni prima di subire una correzione radicale del difetto.
  • La correzione radicale comporta l'eliminazione del difetto del setto interventricolare e l'espansione dell'arteria polmonare. Questo è un intervento a cuore aperto, dopo di che il bambino sarà in grado di condurre una vita quasi normale dopo un po '. È importante notare che tale operazione è consigliata per i bambini di almeno 3-5 anni..

Fasi del trattamento chirurgico

L'operazione consiste in due fasi: radicale e palliativa. La chirurgia palliativa viene eseguita per alleviare le condizioni di vita, radicale - per eliminare il difetto.

Il primo è l'eliminazione della stenosi del tronco polmonare (valvotomia)

È previsto per i bambini sotto i 3 anni in un ospedale di cardiochirurgia. Accesso - solo aperto (apertura della cassa).

Fasi:

  1. Dissezione delle costole ed estrazione dello sterno.
  2. Apertura della cavità toracica e incisione del pericardio.
  3. Introduzione di un valvulotomo nella cavità cardiaca.
  4. Dissezione delle pareti del tronco polmonare per espandere il suo diametro.

Il risultato dell'operazione è migliorare il flusso di sangue venoso nei polmoni ed eliminare l'ipossia..

Invece di una valvotomia, possono essere eseguiti altri interventi:

  • Resezione: rimozione dell'area ristretta del ventricolo destro per aumentarne la cavità;
  • Creazione di percorsi di bypass del flusso sanguigno - sutura dell'arteria succlavia o dell'aorta ai rami del tronco polmonare.

Il secondo è la chirurgia plastica del difetto del setto ventricolare

Viene eseguito quando la macchina cuore-polmone è collegata 3-6 mesi dopo il primo intervento.

Fasi:

  1. Apertura della cavità toracica.
  2. Connessione macchina cuore-polmone.
  3. Cardioplegia (disattivando il cuore dalla circolazione sistemica).
  4. Compressione delle pareti dell'aorta.
  5. Apertura del ventricolo destro.
  6. Chiusura del difetto settale.
  7. Sutura aggiuntiva del cerotto al ventricolo destro per aumentare le dimensioni della sua cavità.

Possibili complicazioni postoperatorie

Le complicanze si verificano nel 2,5-7% dei casi e sono associate a lesioni alle microstrutture e ai vasi sanguigni del cuore, tecnica di operazione errata:

  • Danni alle fibre conduttive.
  • Arresto cardiaco improvviso.
  • Rottura della valvola polmonare e rottura dell'intero anello.
  • Resezione inadeguata del ventricolo destro (rimozione di una parte eccessiva del miocardio).

Prognosi dopo il trattamento e senza di essa, aspettativa di vita

Il 3% dei pazienti sopravvive senza intervento chirurgico fino a 40 anni. Un intervento chirurgico di successo consente ai pazienti di raggiungere la longevità (70 anni o più). Ulteriore osservazione viene aggiunta alla registrazione per tutta la vita, al controllo dell'attività fisica, al trattamento delle malattie concomitanti.

Dati statistici su quanto tempo vivono le persone con questa diagnosi:

  • Tasso di sopravvivenza a cinque anni dopo l'intervento chirurgico: 92-97%.
  • Vive fino a 20 anni: 87-88% dei pazienti.
  • Vive fino a 30 anni: 77-80% dei pazienti.
  • L'aspettativa di vita media dopo l'intervento è di 66-72 anni.
  • Aspettativa di vita con malattie concomitanti (aritmia): 50-55 anni.

Linee guida cliniche

Raccomandazioni per donne incinte e madri di bambini con un difetto:

  • Registrazione anticipata per la gravidanza (fino a 12 settimane).
  • Registrazione di un bambino malato.
  • Esclusione dell'automedicazione e rifiuto dell'intervento chirurgico.
  • Minimizzazione dell'ipotermia, attività fisica eccessiva, eccesso di cibo in un bambino.

Raccomandazioni per i pazienti:

  • Controllo del benessere, del peso e della durata del sonno.
  • Garantire un'adeguata attività fisica.
  • Dieta bilanciata.
  • Corsi in piscina, scuola di cardiologia.
  • Visita medica regolare.
  • Trattamento di malattie concomitanti (aritmie, blocchi).

L'unica misura per prevenire un triste esito della malattia è una visita tempestiva da un medico quando vengono rilevati i primi segni della malattia, un'osservazione scrupolosa del bambino e un controllo medico vigile. La tetralogia di Fallot non è una malattia in cui si possono sperimentare cure alternative e sperare in un miracolo. Salvare la vita di un piccolo paziente solo nelle mani di un cardiochirurgo.

Video utile

Elena Malysheva e i suoi colleghi parlano di cardiopatia congenita - tetrade di Fallot:


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