Diagnostica e trattamento della tetrade di Fallot nei bambini


Nel gruppo dei difetti cardiaci congeniti, la tetrade di Fallot occupa un decimo posto stabile. La prevalenza tra i difetti "blu" è la metà. Nella documentazione medica e nella letteratura di riferimento viene spesso utilizzata l'abbreviazione CHD, che è sinonimo del termine "cardiopatia congenita".

Nella Classificazione Internazionale delle Malattie ICD-10, è incluso nel gruppo delle anomalie congenite sotto il codice Q21.3. Un'insolita combinazione di disturbi nella formazione del cuore e dei vasi principali fu descritta nel 1888 da A. Fallot come una sindrome separata. Il suo nome è rimasto nella storia della medicina.

In quali anomalie consiste la sindrome, caratteristiche dell'anatomia

La tetrade di Fallot include una combinazione di quattro anomalie:

  • difetto nel setto interventricolare;
  • la posizione del lato destro dell'aorta (come se "seduto a cavalcioni" su entrambi i ventricoli);
  • stenosi o intasamento completo dell'arteria polmonare, si allunga e si restringe a causa della rotazione dell'arco aortico;
  • grave ipertrofia ventricolare destra del miocardio.

Tra le combinazioni di difetti con stenosi dell'arteria polmonare e difetti del setto, ci sono altre 2 forme, descritte anche da Fallot.

La triade è composta da:

  • fori nel setto interatriale;
  • stenosi dell'arteria polmonare;
  • ipertrofia ventricolare destra.

Pentad: alla prima opzione aggiunge l'integrità rotta del setto interatriale.

Nella maggior parte dei casi, l'aorta riceve un grande volume di sangue dal lato destro del cuore senza una sufficiente concentrazione di ossigeno. L'ipossia si forma in modo circolatorio. La cianosi viene rilevata in un neonato o nei primi anni di vita di un bambino.

Di conseguenza, l'imbuto del ventricolo destro si restringe, sopra di esso si forma una cavità, simile a un terzo ventricolo aggiuntivo. L'aumento del carico sul ventricolo destro contribuisce alla sua ipertrofia allo spessore del sinistro.

L'unico meccanismo compensatorio in questa situazione può essere considerato la comparsa di una significativa rete collaterale (ausiliaria) di vene e arterie che forniscono sangue ai polmoni. Il dotto botallico aperto mantiene temporaneamente e migliora l'emodinamica.

Per la tetralogia di Fallot, è tipica una combinazione con altre anomalie dello sviluppo:

  • mancata chiusura del condotto del botallov;
  • vena cava superiore accessoria;
  • arterie coronarie aggiuntive;
  • Sindrome di Dandy Walker (idrocefalo e sottosviluppo cerebellare);
  • ¼ pazienti hanno mantenuto l'arco aortico destro embrionale (malattia di Corvizar);
  • nanismo congenito e ritardo mentale nei bambini (sindrome di Cornelia de Lange);
  • vizi degli organi interni.

Le ragioni

Le cause dell'anomalia sono considerate gli effetti sul feto nelle prime fasi della gravidanza (dalla seconda all'ottava settimana):

  • malattie infettive della futura mamma (rosolia, morbillo, influenza, scarlattina);
  • assumere alcol o droghe;
  • trattamento con farmaci ormonali, sedativi e sonniferi;
  • effetti tossici della nicotina;
  • intossicazione da sostanze tossiche industriali in industrie pericolose;
  • possibile predisposizione ereditaria.

È importante che in un breve periodo di tempo una donna non si accorga di una gravidanza e provochi autonomamente patologie fetali.

Varietà di tetrade di Fallot

È consuetudine distinguere 4 tipi di tetrade di Fallot in base alle caratteristiche dei cambiamenti anatomici.

  1. Embriologico: il restringimento è causato dallo spostamento del setto anteriormente a sinistra e dalla localizzazione bassa. La stenosi massima coincide con il livello dell'anello muscolare divisorio anatomico. Allo stesso tempo, le strutture della valvola polmonare sono praticamente invariate, è possibile un'ipoplasia moderata.
  2. Ipertrofico: l'ipertrofia pronunciata della zona di uscita dal ventricolo destro e l'anello muscolare di divisione vengono aggiunti al meccanismo del tipo precedente.
  3. Tubolare: l'ostruzione è causata da una divisione impropria nel periodo embrionale del tronco arterioso comune, a causa della quale il cono polmonare (il futuro dell'arteria polmonare) è sottosviluppato, ristretto e corto. Allo stesso tempo è possibile cambiare l'apparato valvolare.
  4. Multi-componente: in parte tutti i fattori elencati sono coinvolti nella formazione.

Caratteristiche dell'emodinamica

La gravità del difetto è dovuta al grado di restringimento del diametro dell'arteria polmonare. Per la diagnosi e la determinazione delle tattiche di trattamento, è importante distinguere tre tipi di anomalie:

  • con crescita eccessiva completa (atresia) del lume dell'arteria: il disturbo più grave, con una grande apertura interventricolare, il sangue misto di entrambi i ventricoli è diretto principalmente all'aorta, la carenza di ossigeno è pronunciata, in caso di atresia completa, il sangue entra nei polmoni attraverso un condotto arterioso aperto o attraverso vasi collaterali;
  • forma acianotica: con una moderata stenosi, un ostacolo nel percorso del flusso sanguigno dal ventricolo destro può essere superato con una pressione inferiore a quella dell'aorta, quindi lo scarico del sangue andrà in modo favorevole dall'arteria alla vena, la variante del difetto è detta "bianca", poiché non si forma la cianosi della pelle;
  • forma cianotica con stenosi di vario grado: causata dalla progressione dell'ostruzione, scarico sanguigno da destra a sinistra; questo provoca una transizione da "bianco" a "blu".

Sintomi

Il quadro clinico si manifesta:

  • cianosi significativa - situata intorno alle labbra, nella metà superiore del corpo, aggravata dal pianto del bambino, alimentazione, tensione;
  • mancanza di respiro - è di natura parossistica associata all'attività fisica, il bambino assume la posizione più comoda "accovacciata", spiegata da uno spasmo aggiuntivo riflesso temporaneo dell'arteria polmonare e dalla cessazione della saturazione di ossigeno nel sangue di 2 volte;
  • dita sotto forma di "bacchette";
  • sottosviluppo fisico e debolezza dei bambini; correre, i giochi all'aperto causano un aumento della fatica, vertigini;
  • convulsioni - associate a ipossia delle strutture cerebrali, coaguli di sangue, tendenza alla trombosi dei vasi cerebrali.
  • manifestazioni precoci sotto forma di cianosi subito dopo la nascita o nei primi 12 mesi di vita;
  • il corso classico è la manifestazione della cianosi all'età di due o tre anni;
  • forma grave - clinica parossistica con mancanza di respiro e cianosi;
  • tardivo - la cianosi appare solo da 6 o 10 anni;
  • forma acianotica.

A riposo può verificarsi un attacco di mancanza di respiro: il bambino diventa irrequieto, cianosi e mancanza di respiro aumentano, la frequenza cardiaca aumenta, perdita di coscienza con convulsioni e successive manifestazioni focali sotto forma di paralisi incompleta degli arti è possibile.

Diagnostica

La diagnosi viene fatta osservando il bambino e la presenza di segni oggettivi. Vengono prese in considerazione le informazioni dei parenti su sviluppo e attività, attacchi con perdita di coscienza e cianosi.

Quando viene esaminato nei bambini, viene attirata l'attenzione sulla cianoticità delle labbra, la forma alterata delle falangi terminali delle dita. Raramente una "gobba al cuore".

I bordi delle percussioni del cuore non vengono modificati o espansi in entrambe le direzioni. All'auscultazione si sente un soffio sistolico ruvido a sinistra dello sterno nel quarto spazio intercostale dovuto al passaggio del flusso sanguigno attraverso l'apertura nel setto interventricolare. Meglio ascoltare il paziente sdraiato.

A causa dell'assenza di un arco dell'arteria polmonare, la retrazione si verifica nel punto in cui si trovano solitamente i vasi. Un polmone impoverito sembra più trasparente. Non c'è ingrandimento del cuore a grandi dimensioni.

Nell'analisi del sangue generale, una risposta adattativa all'ipossia è determinata sotto forma di un aumento del numero di globuli rossi e un aumento dell'emoglobina.

La diagnostica ecografica utilizzando una macchina ad ultrasuoni convenzionale o uno studio Doppler consente di determinare con precisione i cambiamenti nelle camere cardiache, lo sviluppo anormale dei vasi sanguigni, la direzione e la quantità di flusso sanguigno.

L'ECG mostra segni di ipertrofia cardiaca destra, è possibile un blocco del ramo destro del fascio, l'asse elettrico è significativamente deviato a destra.

Il sondaggio delle cavità cardiache con la misurazione della pressione nelle camere e nei vasi viene effettuato in cliniche specializzate al momento di decidere sulla questione del trattamento chirurgico.

Meno comunemente, può essere necessaria l'angiografia coronarica e la risonanza magnetica.

Nella diagnosi differenziale, è necessario escludere una serie di malattie:

  • la trasposizione dell'arteria polmonare provoca un aumento significativo del cuore con la crescita del bambino;
  • la crescita eccessiva a livello della valvola tricuspide promuove l'ipertrofia non del ventricolo destro, ma del ventricolo sinistro;
  • La tetrade di Eisenmenger - un difetto accompagnato non da infezione, ma dall'espansione dell'arteria polmonare, la sua pulsazione e il modello caratteristico dei campi polmonari sono determinati su una radiografia;
  • la stenosi del lume dell'arteria polmonare non è accompagnata da un'immagine della "scarpa".

Le forme atipiche aiutano a distinguere i risultati Doppler.

Trattamento

La terapia farmacologica per un paziente con tetralogia di Fallot viene eseguita solo in preparazione alla chirurgia o nel periodo postoperatorio. L'unico obiettivo è supportare il miocardio, prevenire possibili trombosi dopo convulsioni e alterata circolazione coronarica e cerebrale.

  • inalazione di una miscela ossigeno-aria attraverso cateteri nasali o in una tenda a ossigeno, i neonati vengono tenuti in appositi box di rianimazione per ridurre l'ipossia;
  • una soluzione di Reopolyglyukin, Euphyllin viene iniettato per via endovenosa (in assenza di tachicardia);
  • a causa dell'acidosi tissutale, è necessaria una soluzione di bicarbonato di sodio.

Le operazioni possono essere:

  • assistenza temporanea di emergenza;
  • tipo di smistamento per scaricare il flusso sanguigno lungo un nuovo canale;
  • scelta radicale con correzione del difetto del setto interventricolare e localizzazione dell'aorta.

Sotto forma di aiuto di emergenza, viene utilizzata la creazione di una connessione artificiale (anastomosi) tra l'aorta e l'arteria polmonare utilizzando una protesi.

È usato come prima fase dell'intervento chirurgico per neonati e bambini piccoli. Si ritiene che tali azioni possano preparare il bambino ed evitare complicazioni durante l'ulteriore trattamento, ridurre il rischio al 5-7%.

È necessario decidere sulla correzione pianificata finale del difetto prima dell'età di tre anni. Anastomosi temporanee possono essere applicate tra le arterie succlavia e polmonare.

La chirurgia radicale comprende la plastica del cono di uscita del ventricolo destro, l'eliminazione dell'apertura nel setto interventricolare, la valvotomia (dissezione della valvola arteriosa polmonare invasa). Viene eseguito a cuore aperto, richiede l'utilizzo di una macchina cuore-polmone.

Possono svilupparsi complicazioni operative??

C'è il rischio di complicazioni dopo l'intervento chirurgico. Questi includono:

  • lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta;
  • aumento della formazione di trombi nel sito dell'anastomosi;
  • ipertensione polmonare;
  • aritmie o blocco atrioventricolare;
  • endocardite infettiva;
  • aneurisma della parete ventricolare destra.

Il successo del trattamento chirurgico dipende dalla tempestività e dalla sufficiente preparazione del paziente, dall'esperienza dei cardiochirurghi.

Qual è la prognosi dei pazienti con il difetto?

I bambini con tetralogia di Fallot, i cui genitori non sono d'accordo con l'operazione, crescono deboli, non possono muoversi abbastanza, giocano con i loro coetanei. Per loro, sono tipiche malattie infettive frequenti (influenza, SARS, tonsillite, sinusite e altre sinusiti, infiammazioni ripetute nei polmoni). L'età media di sopravvivenza è di 12 anni.

In età adulta, la tubercolosi si unisce spesso. Sullo sfondo di un difetto, la prognosi di qualsiasi malattia è sfavorevole, tutte le malattie sono difficili, con scompenso cardiaco, trombosi. Le cause più comuni di morte sono l'ictus ischemico e gli ascessi cerebrali. Non più del 5% delle persone con un'anomalia simile vive fino a 40 anni. Di norma, si tratta di persone con un alto grado di disabilità che necessitano di cure esterne.

In grave difetto, il 25% dei bambini senza intervento chirurgico muore nel primo anno di vita, la metà nel primo mese.

Tutti i pazienti sono monitorati da un cardiologo, consultato da cardiochirurghi. La profilassi antibiotica è indicata per loro ogni anno, si raccomanda di mantenere la salute orale.

Nelle condizioni della medicina moderna, il trattamento dei pazienti con tetralogia di Fallot è fornito da cliniche di cardiochirurgia. Dopo l'operazione, il paziente scompare cianosi, attacchi di asma. I genitori dovrebbero ascoltare l'opinione degli esperti. Una scadenza mancata potrebbe non essere perdonata da un bambino adulto.

Cardiopatia congenita "blu" e metodi della sua correzione: tetralogia di Fallot nei neonati

La combinazione di quattro difetti anatomici rigorosamente definiti nella struttura del cuore e dei vasi sanguigni dà motivo di diagnosticare un difetto cardiaco congenito chiamato tetrade di Fallot.

La malattia fu identificata e descritta dal patologo francese E.L. Fallot nel 1888. Negli ultimi 100 anni, i medici sono riusciti a ottenere buoni risultati nella diagnosi precoce e nell'eliminazione di questo difetto..

Che cos'è: descrizione e codice secondo ICD-10

La tetralogia di Fallot è una cardiopatia congenita che viene spesso diagnosticata nei neonati. Codice ICD-10 - Q21.3.

La tetralogia di Fallot si verifica nel 3% dei bambini, che è un quinto di tutti i difetti cardiaci congeniti diagnosticati. Il 30% di tutti gli aborti e le gravidanze non in via di sviluppo sono associati alla presenza della tetrade di Fallot nel feto e un altro 7% dei bambini con questa patologia nasce morto.

Queste tristi figure non testimoniano affatto a favore della mortalità assoluta di questa malattia, ma richiamano l'attenzione sulla sua gravità e sull'inevitabilità di un intervento medico urgente..

La tetrade di Fallot viene diagnosticata nel caso in cui vi sia una combinazione di quattro difetti anatomici nella struttura del sistema cardiovascolare in un neonato contemporaneamente:

  • Stenosi o restringimento dell'arteria polmonare che lascia il ventricolo destro. Il suo scopo immediato è condurre il sangue venoso ai polmoni. Se c'è un restringimento alla bocca dell'arteria polmonare, il sangue dal ventricolo del cuore entra nell'arteria con uno sforzo. Ciò porta ad un aumento significativo del carico sul cuore destro. Con l'età, la stenosi aumenta, cioè questo difetto ha un decorso progressivo.
  • Difetto sotto forma di un buco nel setto interventricolare (VSD). Normalmente, i ventricoli del cuore sono separati da un setto cieco, che consente di mantenere pressioni diverse in essi. Con la tetrade di Fallot, c'è un lume nel setto interventricolare e quindi la pressione in entrambi i ventricoli è uguale. Allo stesso tempo, il ventricolo destro pompa il sangue non solo nell'arteria polmonare, ma anche nell'aorta..
  • Destroposizione o spostamento dell'aorta. Normalmente, l'aorta si trova sul lato sinistro del cuore. Con la tetrade di Fallot, è spostato a destra e si trova direttamente sopra l'apertura nel setto interventricolare.
  • Ingrandimento del ventricolo destro del cuore. Si sviluppa secondariamente, a causa di un aumento del carico sul cuore destro dovuto al restringimento dell'arteria e allo spostamento dell'aorta.

Nel 20-40% dei casi con tetrade di Fallot, ci sono difetti cardiaci concomitanti:

  • arco aortico destro;
  • foro nel setto interatriale;
  • condotto arterioso aperto;
  • vena cava superiore aggiuntiva a sinistra.

Tabella comparativa della triade, tetrade e pentade di Fallot.

PatologiaTriadeTetradPentad
Difetti anatomici
  • stenosi valvolare dell'arteria polmonare o ostruzione dell'uscita del ventricolo destro del cuore;
  • un aumento del ventricolo destro del cuore;
  • DMPP.
  • stenosi dell'uscita ventricolare destra;
  • difetto del setto ventricolare subaortico;
  • destroposizione dell'aorta;
  • ipertrofia del ventricolo destro (segni di patologia sull'ECG).
Simile alla tetrade, ma in aggiunta c'è un quinto difetto: difetto del setto interatriale.

Emodinamica

Con un difetto, si sviluppano i seguenti disturbi emodinamici sequenziali:

  • A causa del restringimento dell'arteria polmonare, il ventricolo destro è sovraccarico di volume (dall'atrio destro) e pressione (dall'arteria polmonare). Il trabocco di sangue provoca un aumento della sua forza d'impatto;
  • Quando la pressione nel ventricolo destro diventa critica, inizia la scarica venosa da destra a sinistra;
  • Dal ventricolo sinistro, il sangue misto entra nell'aorta;
  • A causa della dextroposition congenita, l'aorta riceve anche sangue dal ventricolo destro;
  • Il contenuto di anidride carbonica nel sangue aumenta, l'ossigeno diminuisce (ipossiemia);
  • Negli organi interni inizia l'ipossia, che è aggravata dall'impoverimento della circolazione polmonare;
  • A causa della carenza di ossigeno, si sviluppa la policitemia: un aumento del livello delle cellule del sangue e dell'emoglobina.

Un video utile che racconta l'emodinamica con la tetrade di Fallot:

Cause e fattori di rischio

Le strutture anatomiche del cuore si formano nel feto nei primi tre mesi di sviluppo intrauterino..

Fu in questo momento che qualsiasi effetto dannoso dall'esterno sul corpo di una donna incinta può avere un effetto fatale sulla formazione di malattie cardiache congenite..

I fattori di rischio in questo momento sono:

  • malattie virali acute;
  • l'uso di determinati farmaci da parte della donna incinta, sostanze psicoattive e psicotrope (inclusi tabacco e alcol);
  • avvelenamento da metalli pesanti;
  • esposizione alle radiazioni;
  • l'età della futura mamma ha più di 40 anni.
Scienziati europei hanno scoperto che la tetralogia di Fallot è correlata ad alcune malattie genetiche nei neonati, il che ha permesso loro di assumere una natura ereditaria di questo difetto..

Tipi di CHD e fasi del suo sviluppo

A seconda delle caratteristiche anatomiche del difetto, esistono diversi tipi di tetrade di Fallot:

  • Embriologico: il massimo restringimento dell'arteria è a livello dell'anello muscolare in divisione. La stenosi può essere eliminata con una resezione moderata del cono arterioso.
  • Ipertrofico: il massimo restringimento dell'arteria è a livello dell'anello muscolare di divisione e all'ingresso del ventricolo destro. La stenosi può essere risolta con una resezione massiva del cono arterioso.
  • Tubolare: l'intero cono arterioso è ristretto e accorciato. I pazienti con un tale difetto non dovrebbero essere sottoposti a una correzione chirurgica radicale della stenosi dell'arteria polmonare. Per loro, la plastica palliativa è preferibile per prevenire il peggioramento della malattia..
  • Multicomponente: la stenosi arteriosa è causata da una serie di cambiamenti anatomici, la cui posizione e le cui caratteristiche determinano il buon esito della correzione chirurgica della stenosi.

A seconda delle caratteristiche delle manifestazioni cliniche del difetto, si distinguono le seguenti forme:

  • cianotico o classico - con cianosi pronunciata (cianosi) della pelle e delle mucose;
  • forma acianotica o "pallida" - più comune nei bambini dei primi 3 anni di vita a causa della parziale compensazione del difetto.

In base alla gravità del decorso, si distinguono le seguenti forme di malattia:

  • Pesante. Mancanza di respiro e cianosi compaiono quasi dalla nascita quando si piange, si alimenta.
  • Classico. La malattia debutta all'età di 6-12 mesi. Le manifestazioni cliniche sono strettamente correlate all'aumento dell'attività fisica..
  • Parossistica. Il bambino soffre di gravi attacchi cianotici di dispnea.
  • Forma lieve con insorgenza tardiva di cianosi e mancanza di respiro - a 6-10 anni.

Nel suo corso, la malattia attraversa tre fasi successive:

  • Benessere relativo. Molto spesso, questa fase dura dalla nascita a 5-6 mesi. Allo stesso tempo, non ci sono sintomi pronunciati della malattia, che è associato a una parziale compensazione del difetto dovuta alle caratteristiche strutturali del cuore del neonato.
  • Fase cianotica. Il periodo più difficile nella vita di un bambino con il taccuino di Fallot dura 2-3 anni. Allo stesso tempo, tutte le manifestazioni cliniche della malattia sono chiaramente espresse: mancanza di respiro, cianosi, attacchi d'asma. Questa età rappresenta il maggior numero di morti.
  • Fase di transizione o fase di formazione di meccanismi compensatori. Il quadro clinico della malattia rimane, ma il bambino si adatta alla sua malattia e sa prevenire o indebolire gli attacchi della malattia.

Pericoli e complicazioni

La diagnosi di tetrade di Fallot appartiene alla categoria dei difetti cardiaci gravi con elevata mortalità. Con un decorso sfavorevole della malattia, l'aspettativa di vita media di un paziente è di 15 anni.

Tali complicazioni della malattia non sono rare:

  • trombosi dei vasi del cervello o dei polmoni a causa dell'aumentata viscosità del sangue;
  • ascesso cerebrale;
  • insufficienza cardiaca acuta o congestizia;
  • endocardite batterica;
  • ritardato sviluppo psicomotorio.

Sintomi della malattia

A seconda del grado di restringimento dell'arteria e della dimensione dell'apertura nel setto interventricolare, l'età in cui compaiono i primi sintomi della malattia e il grado della loro progressione cambiano. Considera la clinica della malattia, la tetrade di Fallot è caratterizzata da:

  • Cianosi. Il più delle volte appare nei bambini di età inferiore a un anno, prima sulle labbra, poi sulle mucose, sul viso, sulle braccia, sulle gambe e sul busto. Progredisce con l'aumentare dell'attività fisica del bambino.
  • Le dita ispessite sotto forma di "bacchette" e unghie convesse sotto forma di "vetri da orologio" si formano entro 1-2 anni.
  • Mancanza di respiro sotto forma di profonda respirazione aritmica. Allo stesso tempo, la frequenza di inspirazione ed espirazione non aumenta. La mancanza di respiro aumenta con il minimo sforzo fisico.
  • Affaticabilità rapida.
  • Gobba del cuore - un rigonfiamento nel petto vicino al cuore.
  • Sviluppo motorio ritardato a causa di limitazioni forzate nell'attività motoria.
  • Soffio al cuore.
  • La posizione caratteristica del corpo del bambino malato è accovacciata o sdraiata con le gambe piegate allo stomaco. È in questa posizione che il bambino si sente meglio e quindi lo accetta inconsciamente il più spesso possibile..
  • Svenimento fino allo stato di coma ipossiemico.
  • Attacchi "blu" di mancanza di respiro e cianosi in un decorso parossistico grave della malattia, in cui i bambini piccoli (1-2 anni) diventano improvvisamente blu, iniziano a soffocare, diventano irrequieti e quindi possono svenire o addirittura cadere in coma. Dopo l'attacco, il bambino è letargico e assonnato. Spesso, a causa di una tale esacerbazione, il bambino può persino morire..
Se sospetti una tetrade di Fallot, l'appello a un medico dovrebbe essere immediato. Il bambino ha bisogno di una consultazione di emergenza con un cardiologo o un cardiochirurgo.

Dispnea-attacco cianotico

L'attacco si sviluppa con un restringimento significativo del tronco polmonare ed è caratteristico dei bambini piccoli. Causato dalla contrazione spontanea del ventricolo destro, che esacerba l'ipossiemia. La carenza di ossigeno provoca l'ipossia cerebrale e un eccesso di anidride carbonica stimola il centro respiratorio.

L'attacco si manifesta con improvvisa dispnea inspiratoria (difficoltà e aumento dell'inspirazione). Il respiro del bambino assomiglia a quello di un corpo estraneo ed è accompagnato da uno scolorimento blu generalizzato della pelle. Il paziente assume una posizione accovacciata forzata e perde conoscenza entro 1-2 minuti.

Algoritmo di azioni:

  1. Chiama un'ambulanza.
  2. Proteggi il bambino dagli estranei.
  3. Fornire aria fresca.
  4. Sbottonati i vestiti.
  5. Assicurati che le vie aeree siano libere.

All'arrivo di un'ambulanza, vengono prese misure urgenti:

  • ossigenoterapia tramite maschera (20% di ossigeno umido);
  • determinazione dei segni vitali;
  • l'introduzione di broncodilatatori e cardiotonici (aminofillina, norepinefrina);
  • prendere un ECG e contemporaneamente prepararsi per l'introduzione di antiaritmici (un attacco è spesso complicato dalla fibrillazione);
  • trasporto in ospedale.

Tutti i farmaci vengono somministrati per via endovenosa. Un defibrillatore è tenuto pronto dagli operatori sanitari durante le cure. In ospedale, le condizioni del bambino vengono stabilizzate con farmaci cardiaci e ossigenoterapia.

Diagnosi della malattia

La malattia viene diagnosticata sulla base dell'anamnesi, dopo un esame clinico e un'auscultazione del torace, tenendo conto dei risultati dei metodi di ricerca strumentale.

Ispezione:

  • Scolorimento blu universale della pelle e delle mucose in tutto il corpo.
  • Ritardo della crescita, distrofia di 2-3 gradi.
  • Gobba di cuore.
  • Cambiamenti fibrosi nelle dita e nelle unghie ("occhiali da orologio", "bacchette").

Sensazione:

  • Nella proiezione dell'arteria polmonare (il livello del secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno), viene determinato il tremore sistolico.
  • Nell'angolo costale, viene rilevato un battito cardiaco.

Auscultazione:

  • Nel 2 ° spazio intercostale a sinistra si sente un soffio sistolico prolungato.
  • Il secondo tono è disattivato.
  • Al punto di Botkin - un soffio sistolico morbido causato da uno scarico di sangue attraverso un difetto del setto.

Dati di laboratorio:

  • Policitemia (aumento dei livelli di cellule del sangue e di emoglobina).
  • Decelerazione dell'ESR a 2-0 mm all'ora.

Radiografia:

  • Diminuzione dell'afflusso di sangue ai polmoni (pallore delle radici).
  • Appiattimento dell'arco polmonare.
  • La posizione orizzontale del ventricolo destro.
  • Spostamento destro dell'arco aortico.
  • Cuore in vita accentuato a sinistra.

ECG:

  • Spostamento dell'asse del cuore a destra.
  • Elevazione significativa dell'onda R nelle derivazioni di destra (V1-V2).
  • Possibili segni: biforcazione dell'onda R, aritmie.

Ultrasuoni:

  • Conferma di tutti i componenti del vizio.
  • Cuore a forma di scarpa.
  • Deposito di sangue da destra a sinistra.
  • La differenza di pressione tra i ventricoli.

Da un punto di vista diagnostico, la più preziosa è l'ecografia del cuore con un Doppler. Metodi di ricerca invasivi come l'angiografia e il cateterismo cardiaco nei neonati vengono eseguiti raramente, solo in caso di qualità insoddisfacente dei risultati utilizzando altri metodi diagnostici.

La diagnosi differenziale di tetrade di Fallot viene effettuata con malattie simili nelle manifestazioni cliniche:

  • trasposizione completa delle grandi navi;
  • L'anomalia di Ebstein;
  • infezione dell'arteria polmonare;
  • singolo ventricolo.

Come viene rilevato nel feto?

La diagnostica completa durante la gravidanza per la presenza della tetrade di Fallot nel feto include:

  • Consulenza genetica con determinazione del cariotipo (il difetto è spesso associato a sindromi congenite - Patau, Down).
  • Determinazione della dimensione dello spazio del colletto nel 1 ° trimestre: la dimensione supera i 3,5 mm.
  • Conduzione degli ultrasuoni nel 1 ° trimestre - gravi violazioni del segnalibro del cuore (spesso - e altri organi).
  • Ecografia del feto nel 2 ° trimestre: stenosi polmonare, difetto del setto, destroposizione aortica.
  • Mappatura dei colori: flusso sanguigno turbolento, flusso venoso insufficiente nell'arteria polmonare.

Ulteriori tattiche:

  • Quando viene diagnosticata fino a 22 settimane, la donna deve determinare se desidera mantenere la gravidanza.
  • In caso di consenso, la donna incinta viene monitorata da un terapista e da un ostetrico-ginecologo prima del parto.
  • La consegna viene effettuata naturalmente.
  • Il bambino passa sotto la supervisione di un neonatologo, dopo di che si registra con un cardiologo e un cardiochirurgo.
  • Il tempo dell'intervento è pianificato.

Il tempo dell'intervento dipende dal grado di restringimento dell'arteria polmonare. Con una stenosi significativa, l'operazione viene eseguita nel primo mese di vita, con stenosi moderata - entro 3 anni dal momento della nascita.

Metodi di trattamento

È indicato il trattamento chirurgico. L'età ottimale per l'operazione è fino a 3-5 anni. Ma hai ancora bisogno di crescere fino a questa età, avendo superato lo stadio di cianosi pronunciata e mancanza di respiro in un bambino di 1-2 anni.

Abbastanza spesso, i bambini con tetralogia di Fallot muoiono proprio durante gravi attacchi di dispnea-cianotici in tenera età, se non ricevono farmaci e supporto competenti:

  • prevenzione e cura di malattie concomitanti (anemia, rachitismo, malattie infettive);
  • prevenzione della disidratazione;
  • terapia di sedazione;
  • trattamento con bloccanti adrenergici;
  • trattamento con antiipossanti e agenti neuroprotettivi;
  • ossigenoterapia;
  • terapia di supporto con vitamine e minerali.
Una grave ipertensione polmonare nei neonati può essere l'unica controindicazione alla correzione chirurgica radicale nella tetrade di Fallot. Altrimenti, la chirurgia è il metodo di trattamento più efficace.

A seconda delle caratteristiche anatomiche del difetto esistente, viene data preferenza al metodo di intervento chirurgico:

  • La chirurgia palliativa viene praticata quando è impossibile eliminare completamente un difetto cardiaco. È necessario ottimizzare la qualità di vita del paziente. Molto spesso viene applicata un'anastomosi aorto-polmonare, ovvero l'arteria polmonare è collegata all'arteria succlavia mediante impianti sintetici. A volte la chirurgia palliativa è solo la prima fase dell'intervento chirurgico in un bambino di età inferiore a 1 anno: consente al bambino di vivere ancora per molti anni prima di subire una correzione radicale del difetto.
  • La correzione radicale comporta l'eliminazione del difetto del setto interventricolare e l'espansione dell'arteria polmonare. Questo è un intervento a cuore aperto, dopo di che il bambino sarà in grado di condurre una vita quasi normale dopo un po '. È importante notare che tale operazione è consigliata per i bambini di almeno 3-5 anni..

Fasi del trattamento chirurgico

L'operazione consiste in due fasi: radicale e palliativa. La chirurgia palliativa viene eseguita per alleviare le condizioni di vita, radicale - per eliminare il difetto.

Il primo è l'eliminazione della stenosi del tronco polmonare (valvotomia)

È previsto per i bambini sotto i 3 anni in un ospedale di cardiochirurgia. Accesso - solo aperto (apertura della cassa).

Fasi:

  1. Dissezione delle costole ed estrazione dello sterno.
  2. Apertura della cavità toracica e incisione del pericardio.
  3. Introduzione di un valvulotomo nella cavità cardiaca.
  4. Dissezione delle pareti del tronco polmonare per espandere il suo diametro.

Il risultato dell'operazione è migliorare il flusso di sangue venoso nei polmoni ed eliminare l'ipossia..

Invece di una valvotomia, possono essere eseguiti altri interventi:

  • Resezione: rimozione dell'area ristretta del ventricolo destro per aumentarne la cavità;
  • Creazione di percorsi di bypass del flusso sanguigno - sutura dell'arteria succlavia o dell'aorta ai rami del tronco polmonare.

Il secondo è la chirurgia plastica del difetto del setto ventricolare

Viene eseguito quando la macchina cuore-polmone è collegata 3-6 mesi dopo il primo intervento.

Fasi:

  1. Apertura della cavità toracica.
  2. Connessione macchina cuore-polmone.
  3. Cardioplegia (disattivando il cuore dalla circolazione sistemica).
  4. Compressione delle pareti dell'aorta.
  5. Apertura del ventricolo destro.
  6. Chiusura del difetto settale.
  7. Sutura aggiuntiva del cerotto al ventricolo destro per aumentare le dimensioni della sua cavità.

Possibili complicazioni postoperatorie

Le complicanze si verificano nel 2,5-7% dei casi e sono associate a lesioni alle microstrutture e ai vasi sanguigni del cuore, tecnica di operazione errata:

  • Danni alle fibre conduttive.
  • Arresto cardiaco improvviso.
  • Rottura della valvola polmonare e rottura dell'intero anello.
  • Resezione inadeguata del ventricolo destro (rimozione di una parte eccessiva del miocardio).

Prognosi dopo il trattamento e senza di essa, aspettativa di vita

Il 3% dei pazienti sopravvive senza intervento chirurgico fino a 40 anni. Un intervento chirurgico di successo consente ai pazienti di raggiungere la longevità (70 anni o più). Ulteriore osservazione viene aggiunta alla registrazione per tutta la vita, al controllo dell'attività fisica, al trattamento delle malattie concomitanti.

Dati statistici su quanto tempo vivono le persone con questa diagnosi:

  • Tasso di sopravvivenza a cinque anni dopo l'intervento chirurgico: 92-97%.
  • Vive fino a 20 anni: 87-88% dei pazienti.
  • Vive fino a 30 anni: 77-80% dei pazienti.
  • L'aspettativa di vita media dopo l'intervento è di 66-72 anni.
  • Aspettativa di vita con malattie concomitanti (aritmia): 50-55 anni.

Linee guida cliniche

Raccomandazioni per donne incinte e madri di bambini con un difetto:

  • Registrazione anticipata per la gravidanza (fino a 12 settimane).
  • Registrazione di un bambino malato.
  • Esclusione dell'automedicazione e rifiuto dell'intervento chirurgico.
  • Minimizzazione dell'ipotermia, attività fisica eccessiva, eccesso di cibo in un bambino.

Raccomandazioni per i pazienti:

  • Controllo del benessere, del peso e della durata del sonno.
  • Garantire un'adeguata attività fisica.
  • Dieta bilanciata.
  • Corsi in piscina, scuola di cardiologia.
  • Visita medica regolare.
  • Trattamento di malattie concomitanti (aritmie, blocchi).

L'unica misura per prevenire un triste esito della malattia è una visita tempestiva da un medico quando vengono rilevati i primi segni della malattia, un'osservazione scrupolosa del bambino e un controllo medico vigile. La tetralogia di Fallot non è una malattia in cui si possono sperimentare cure alternative e sperare in un miracolo. Salvare la vita di un piccolo paziente solo nelle mani di un cardiochirurgo.

Video utile

Elena Malysheva e i suoi colleghi parlano di cardiopatia congenita - tetrade di Fallot:

Tetralogia di Fallot nei bambini: cause di difetti alla nascita, sintomi per età, trattamento e prognosi di vita

La tetrada di Fallot è un difetto cardiaco congenito (CHD), accompagnato da quattro disturbi critici.

  • Posizione anormale dell'aorta. Normalmente, la più grande arteria del corpo umano esce dal cuore sinistro. In questo caso, da destra, inoltre, la nave è notevolmente spostata. Ciò che interrompe il normale rilascio di sangue e la fornitura di tutti i tessuti con ossigeno e sostanze nutritive.
  • Un aumento delle dimensioni del ventricolo destro. Ciò porta alla stagnazione e aggrava ulteriormente la situazione..
  • Restringimento dell'arteria polmonare. È accompagnato da una violazione del movimento del sangue in un piccolo cerchio. Congestione nel sistema respiratorio.
  • Il setto interventricolare è completamente assente. Questo è estremamente pericoloso, perché il sangue venoso e arterioso si mescola, il che pone fine alla fornitura di tessuti con ossigeno e sostanze nutritive..

La malattia è spesso combinata con oligofrenia, sindrome di Down e altri fenomeni pericolosi. Il che peggiora notevolmente le previsioni.

I sintomi nei neonati sono immediatamente evidenti e diventano più gravi con il progredire del disturbo.

Il pieno sviluppo della patologia, se il processo segue uno scenario positivo (in una situazione del genere, il termine è estremamente condizionale), ci vogliono circa 10 anni.

Alla fine del termine, si verifica uno scompenso completo. Il corpo non è in grado di stabilizzare tutti i processi. Si sviluppa una grave disabilità. La morte del paziente non è lontana.

La terapia è strettamente chirurgica e i farmaci fungono da supporto. Viene effettuato il prima possibile, perché le previsioni e le prospettive di ripresa dipendono dai tempi.

Cosa succede con la patologia

Come già accennato, la malattia si basa su un gruppo di disturbi. O una tetrade, come suggerisce il nome.

Sulla base dei componenti descritti delle malattie cardiache, è possibile trarre conclusioni sui disturbi funzionali che comportano..

Restringimento dell'arteria polmonare

Termina con gravi deviazioni dall'intero circolo circolatorio (polmonare).

Il tessuto connettivo liquido viene trasportato lentamente, con una velocità insufficiente per eliminare l'anidride carbonica. Inizia la stagnazione.

L'ipertensione polmonare si sta sviluppando con sicurezza. Aumento della pressione nell'omonima nave. Ciò significa che aumenta il rischio di morte improvvisa per arresto cardiaco, ictus, infarto..

Disturbo della posizione aortica

Si manifesta come un'emodinamica insufficiente e, di conseguenza, una cattiva alimentazione di tutti gli organi e tessuti. Normalmente, il sangue viene espulso dal cuore sinistro e si muove lungo l'arteria più grande in tutto il corpo..

Ma la nave non può svolgere la sua funzione. Perché la struttura anatomica è sbagliata. Da qui l'ipossia (carenza di ossigeno) di tutte le strutture.

In futuro, ci sarà la morte per disturbi critici del cervello, dei reni, del fegato e del cuore stesso.

Pertanto, è così importante eseguire l'operazione il più rapidamente possibile..

Assenza di un setto tra i ventricoli

Porta alla libera miscelazione del sangue venoso e arterioso. Inoltre, il tessuto connettivo fluido si muove caoticamente nelle camere dell'organo muscolare, si osserva un massiccio ristagno.

Non più di tre quarti del volume richiesto vengono gettati in un cerchio grande, e possibilmente meno.

Il risultato è un calo critico della qualità della nutrizione del cervello, del fegato, dei reni, di tutti gli organi e sistemi..

Aumento del volume ventricolare destro

Questa violazione si riflette nell'intensificarsi della stagnazione. Perché la contrattilità del miocardio (strato muscolare) a questo livello diminuisce. Ancora una volta, il piccolo circolo (polmonare) della circolazione sanguigna soffre.

CHD tetrade di Fallot (cardiopatia congenita) porta a disturbi generalizzati delle strutture cardiache.

Una deviazione così pericolosa finisce nella maggior parte dei casi con la morte del bambino. Inoltre, la malattia è sempre congenita. È impossibile "ottenerlo" durante il periodo della vita. Tutto è deposto nel grembo materno.

In futuro, diverse settimane o mesi, lo scompenso aumenta. Il corpo non può stabilizzare i processi. I sintomi si intensificano rapidamente.

L'insufficienza cardiaca acuta si sviluppa con disfunzione del cuore destro e sinistro. Tutti gli organi e i tessuti sono interessati.

Da ciò che il paziente morirà prima: da un ictus, infarto, interruzione del lavoro di un organo muscolare o altre complicazioni - la domanda non è così significativa. Ma questa è una prospettiva inequivocabile e ovvia..

Le ragioni

Il meccanismo di sviluppo del gruppo tetrado di Fallot non è noto in dettaglio. Si può solo dire con certezza sull'origine della violazione.

In tutti i casi è congenita. Cioè, non può essere acquisito durante il periodo della vita. Pertanto, è necessario considerare il problema dal punto di vista della formazione fetale.

Il cuore ei vasi sanguigni, l'intero sistema circolatorio viene deposto nel primo trimestre, quasi nelle primissime fasi.

Questo è un momento cruciale, ed è qui che sta il problema. In molti casi, la colpa è della madre, ma non sempre.

Tra le ragioni immediate ci sono:

  • Fumo. È stato dimostrato che il consumo di prodotti del tabacco aumenta la probabilità di tetrade di Fallot e altri difetti cardiaci congeniti quasi 3 volte. E forse di più. La sospensione della nicotina deve avvenire nella fase di pianificazione della gravidanza.
  • L'etanolo è altamente tossico e pericoloso per il bambino. Pertanto, l'alcol in qualsiasi forma non può essere bevuto durante la gestazione. La salute del feto dipende da questo..

Inoltre, è vietato l'uso di droghe.
L'effetto dei veleni sul corpo. Compresi sali di metalli pesanti, vapori di composti chimici.

È molto difficile incontrare quelli nella vita di tutti i giorni, è improbabile. Allo stesso tempo, una tale probabilità non può essere esclusa..

  • Infezioni trasferite durante la gestazione. Le cosiddette malattie "infantili" sono particolarmente pericolose. Varicella, rosolia, scarlattina e altri.

Gli agenti virali hanno un effetto negativo sulla madre e sul bambino: ceppi di herpes, papilloma umano e altri.

Inoltre, il paziente non sospetta nemmeno sempre del problema. La comparsa di un "raffreddore" sulle labbra è già un'indicazione del decorso dell'herpes. Il virus non va da nessuna parte, sta aspettando dietro le quinte.

Una tale carrozza può trasformarsi in conseguenze disastrose. Pertanto, anche nella fase di pianificazione della gravidanza, vale la pena sottoporsi a una diagnosi completa per l'infezione, guarire e solo allora pensare alla gestazione.

  • L'uso di alcuni medicinali. Molti medicinali non possono essere prescritti ai pazienti durante la gravidanza.

I farmaci antinfiammatori non steroidei, i farmaci psicotropi, i tranquillanti e gli ipnotici, gli antibiotici, i farmaci ormonali hanno aumentato la tossicità..

L'uso di droghe durante la gestazione è una questione estremamente delicata. È risolto solo sotto la supervisione di uno specialista specializzato al fine di evitare conseguenze indesiderabili.

  • Intensa attività fisica. Un po 'meno spesso. Il motivo è il rilascio di un'enorme quantità di ormoni dello stress. Cortisolo, adrenalina e altri. Lo stesso effetto si osserva dopo il sovraccarico psico-emotivo..

Un ruolo importante è assegnato al fattore ereditario. Se almeno una persona in famiglia soffriva di difetti cardiaci, non necessariamente la tetrade di Fallot, la probabilità di sviluppare disturbi dello sviluppo nei discendenti aumenta di quasi il 25%.

Anche le anomalie genetiche e cromosomiche non possono essere cancellate. Spesso, la tetrade di Fallot nei neonati è accompagnata da altri difetti cardiaci o disturbi dello sviluppo.

Condotto arterioso aperto, oligofrenia, sindrome di Down e altre malattie. In una situazione del genere, il problema è chiaramente di natura genetica..

Le ragioni possono essere le stesse, solo che non stiamo parlando di una violazione spontanea e accidentale, ma di una mutazione a tutti gli effetti.

Le condizioni di comorbidità complicano seriamente il trattamento e le prospettive di guarigione sono scarse.

Sintomi

La tetrade di Fallot attraversa diverse fasi del suo sviluppo. Il quadro clinico dipende da queste fasi della formazione della patologia..

Età fino a 1 anno

Una violazione si manifesta fin dai primi giorni. 12 mesi dalla data di nascita sono accompagnati dai seguenti segni:

  • Letargia del bambino. Piange poco, non è capriccioso, dorme molto e quasi non reagisce agli altri. Questo è un comportamento insolito..
  • Stanchezza, debolezza dopo aver succhiato. Si manifesta con la necessità di riposare.
  • Dispnea. Continuazione dei segni precedenti. È necessaria una pausa durante l'alimentazione. E tante volte durante un pasto. Obiettivamente manifestato da un aumento dei movimenti respiratori al minuto. Il sintomo è visibile ad occhio nudo.
  • Violazione dello sviluppo fisico e mentale. Abilità richieste. I riflessi non si formano alla velocità desiderata. Se controlli la tabella delle abilità di un bambino di una certa età, tutto diventa ovvio..
  • Cianosi del triangolo naso-labiale, braccia, gambe. Pelle blu, per dirla semplicemente. Anche un cambiamento nell'ombra delle mucose.

Molti bambini muoiono entro settimane o mesi per complicazioni critiche del cuore o del cervello. Molti pazienti non sono all'altezza del trattamento.

Periodo da 1 a 3 anni

La fase successiva è accompagnata da un classico elenco di segni:

  • Cianosi del triangolo naso-labiale, dita delle mani e dei piedi. E poi il cambiamento del tono della pelle in blu si diffonde su tutto il corpo..

La tetralogia di Fallot appartiene ai cosiddetti vizi "blu". Che procede proprio con la cianosi (il nome è dovuto al colore caratteristico della pelle).

  • Debolezza, sonnolenza. Non c'è abbastanza forza né per il cibo, né per il gioco, né per altre attività tipiche di un bambino di questa età. Nel periodo da un anno a tre prevalgono la cognizione, le sue fasi iniziali. Ma l'energia non è sufficiente neanche per questo.

La maggior parte dei pazienti ha un ritardo nello sviluppo intellettuale e fisico. Peso corporeo insufficiente, altezza, ritardo del linguaggio, disturbi del comportamento.

  • Tachicardia. Un aumento del numero di battiti cardiaci al minuto. Si sviluppa sullo sfondo di poca attività fisica.
  • Lo stesso vale per la mancanza di respiro. Man mano che la malattia progredisce, un'attività minima è sufficiente per lo sviluppo del sintomo. E poi questo non è affatto richiesto, il segno esiste costantemente. Anche a riposo.
  • È possibile la perdita di coscienza. Ma non sempre. Lo svenimento sistematico indica una malnutrizione nel cervello. Questo è un segno prognostico negativo, dato che quasi un quarto dei bambini muore in questo periodo proprio per la morte dei tessuti nervosi, delle strutture cerebrali (ictus).

Dai 3 ai 5 anni di vita

Una forma grave di insufficienza cardiaca si sviluppa sullo sfondo della tetrade di Fallot.

I sintomi sono gli stessi, ma le manifestazioni stesse sono molto più gravi. Lo svenimento diventa una componente obbligatoria del quadro clinico..

Sono presenti segni neurologici: mal di testa, incapacità di navigare nello spazio e altri.

Dopo 5 anni

Finalmente, dopo 5 anni, inizia la fase tardiva. Molti pazienti non vivono abbastanza per vederlo e muoiono. Se trattato, c'è una possibilità di recupero parziale.

I sintomi sono identici, ma viene aggiunto edema degli arti inferiori e del viso. Con il progredire della progressione, c'è una disfunzione nel fegato e nei reni. Il fallimento di questi organi si manifesta di conseguenza.

Per la seconda fase della malattia e oltre, sono tipici i cosiddetti attacchi cianotici associati a un forte calo critico del trofismo tissutale, l'apporto di ossigeno..

Sono accompagnati da un gruppo di manifestazioni:

  • Dispnea.
  • Sensazione di paura, panico.
  • Un forte aumento improvviso del numero di battiti cardiaci al minuto (oltre 90).
  • Debolezza.
  • Cianosi della pelle.
  • Perdita di coscienza con convulsioni.

Il risultato di un tale attacco può essere un ictus, infarto, coma, morte del paziente..

La tetralogia di Fallot nei bambini provoca una diminuzione dell'immunità, si ammalano molto più spesso dei loro coetanei.

La clinica è specifica e indica un difetto grave.

Diagnostica

L'esame dei pazienti viene effettuato sotto la supervisione di cardiologi e chirurghi specializzati. L'individuazione della violazione non è difficile.

L'elenco delle attività è standard:

  • Interrogatorio orale dei genitori del paziente o di se stesso. Dipende dall'età. Dai soli sintomi, puoi capire di cosa si tratta. Inoltre, resta solo da confermare l'ipotesi con metodi di laboratorio e strumentali..
  • Prendendo l'anamnesi. È necessario determinare l'origine del processo patologico. È importante scoprire la natura e le caratteristiche del corso della gravidanza. Complicazioni e altri momenti.
  • Auscultazione. Ascoltando il suono del cuore. La ricerca fornisce molte informazioni. Ci sono ronzii e scricchiolii che non dovrebbero essere normali. Successivamente, è necessario chiarire i dati ricevuti.
  • Ecocardiografia. Tecnica di imaging del cuore e dei grandi vasi. È considerato il gold standard per la diagnosi precoce. Più usato.
  • L'elettrocardiografia è necessaria per valutare la compromissione funzionale. Vengono rilevate aritmie.
  • Radiografia del torace. Un aumento delle dimensioni del cuore è caratteristico, il modello dei polmoni è tipico, indica direttamente il ristagno nella circolazione polmonare.
  • Analisi del sangue generale. Una caratteristica speciale è un aumento significativo del numero di eritrociti. Questo è un meccanismo compensatorio. Quindi il corpo cerca di ripristinare l'apporto di ossigeno ai tessuti. Aumentando la concentrazione delle cellule di trasporto.
  • Ecografia doppler dei vasi cerebrali. Utilizzato per valutare la qualità del trofismo delle strutture cerebrali.

La diagnosi è urgente. Di solito ancora nel reparto maternità. Il problema della correzione della condizione viene risolto il più rapidamente possibile.

Trattamento

La terapia è radicale, chirurgica. Non ci sono altre possibilità di sopravvivenza. Tuttavia, a seconda delle condizioni del bambino, è possibile prescrivere una preparazione preliminare del farmaco..

L'essenza dell'operazione consiste nel ripristino sistemico di tutte le strutture del cuore: aorta in plastica, se necessario, protesi delle sue singole sezioni, ballooning, stent dell'arteria polmonare, bypass innesto.

Esistono molti metodi. È necessario combattere contemporaneamente tutti e quattro i componenti della tetrade di Fallot. Ciò non fornisce una garanzia al 100%, ma influisce seriamente sulle previsioni..

Il momento in cui si inizia il trattamento migliora proporzionalmente le prospettive. La terapia successiva viene avviata, meno è probabile che abbia un esito positivo. Si consiglia di sottoporsi a un intervento chirurgico nel primo anno di vita.

Per quanto riguarda la terapia farmacologica dopo l'intervento, viene prescritta la somministrazione sintomatica di Euphyllin per ripristinare la respirazione.

Anche Reopoliglyukin, secondo le indicazioni, per escludere la formazione di trombi. Nei pazienti più anziani vengono utilizzati cardioprotettori come Riboxin, Mildronat.

Previsione

La tetrade di Fallot è un vizio imprevedibile. È impossibile valutare in anticipo le prospettive.

Se partiamo da dati statistici. Circa la metà dei bambini muore prima dell'intervento. I pazienti muoiono nei primi 12 mesi.

Circa il 15% degli interventi non dà l'effetto desiderato. La durata media dell'esistenza biologica dei pazienti è di 15-20 anni.

Circa il 3-6% dei malati raggiunge i 40 anni e più. Anche dopo il trattamento.

È importante seguire tutte le raccomandazioni del medico, sottoporsi sistematicamente a terapia farmacologica. Ciò migliorerà notevolmente le previsioni..

Inoltre c'è una chiara connessione tra il momento dell'operazione e le probabili prospettive. È necessario l'intervento il prima possibile.

Effetti

  • Attacco di cuore.
  • Ictus.
  • Insufficienza cardiaca.
  • Trombosi.
  • In ritardo nello sviluppo fisico e mentale.

Il risultato logico è l'invalidità e la morte del paziente.

La tetralogia di Fallot è una cardiopatia congenita comune ed estremamente grave (si verifica in ogni millesimo paziente). È richiesto un trattamento urgente completo.

Questo è l'unico modo per contare su una previsione favorevole. Senza terapia, non ci sono possibilità.


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