Idrocefalo del cervello nei bambini


L'idrocefalo del cervello o l'idropisia è un disturbo neurologico causato dall'accumulo di liquido nel sistema ventricolare e nelle parti subaracnoidee del cervello. L'idrocefalo del cervello si sviluppa a causa della produzione eccessiva o del cattivo deflusso del liquido cerebrospinale (CSF).

Lesioni, malattie infettive e parassitarie, tumori o aderenze nel cervello portano a disturbi nella circolazione del liquido cerebrospinale. Di conseguenza, il liquido cerebrospinale si accumula, aumenta il volume dei ventricoli del cervello e porta ad un aumento generale delle dimensioni del cranio, assottigliamento delle pareti e rottura dei ventricoli, nonché problemi di vista, paralisi, convulsioni epilettiche e altre complicanze dell'idrocefalo cerebrale.

Anatomia

Il cervello e il midollo spinale vengono costantemente lavati da un fluido chiamato liquido cerebrospinale. Grazie al liquido cerebrospinale, il cervello è protetto da tutti i tipi di danni:

  • il liquido crea una sorta di "cuscino di sicurezza",
  • che assorbe gli urti.

Questa non è l'unica funzione del liquido cerebrospinale:

  • fornisce anche sostanze nutritive ai tessuti,
  • supporta il microambiente,
  • contribuendo al normale funzionamento dell'organo del pensiero, ecc..
  • CSF è prodotto dal sangue.

In un adulto sano, il volume del liquido cerebrospinale è di circa 150 ml, in un neonato - 50 ml.

Normalmente, il liquido cerebrospinale si trova in uno stato di circolazione costante: il liquido cerebrospinale viene prodotto e assorbito in modo tale che il suo volume totale rimanga inalterato. In alcuni casi, il fluido ristagna, accumulandosi nei ventricoli del cervello o sotto le sue membrane. È la violazione della circolazione che causa lo sviluppo dell'idrocefalo. In questo caso, sia un aumento del volume del liquido cerebrospinale prodotto che una violazione del processo di assorbimento possono causare patologie.

Classificazione

L'idropisia infantile del cervello è classificata in base a molti segni.

Quindi, in base al tempo di formazione dell'idrocefalo cerebrale nei bambini, succede:

  • Intrauterino: diagnosticato durante la gravidanza, principalmente a 16-20 settimane. La malattia può svilupparsi nel feto dopo che una donna incinta ha trasferito infezioni o virus, sullo sfondo di una predisposizione genetica, nonché abuso da parte della futura mamma di abitudini di dipendenza come alcol, droghe.
  • Congenito: si verifica a causa di anomalie congenite del cervello o del sistema nervoso centrale, parto prematuro, nonché nel processo di travaglio difficile e lesioni intracraniche che ne derivano.
  • Acquisito - si sviluppa nei bambini da 1 anno in su sotto l'influenza di alcuni fattori: malattie infettive trasferite che colpiscono il tessuto cerebrale; patologie del sistema vascolare; tumori intracranici e lesioni.

Per caratteristiche morfologiche, l'idrocefalo è suddiviso in:

  • comunicare (aperto) - nasce da uno squilibrio nella produzione e assorbimento del liquido cerebrospinale;
  • occlusivo (chiuso) - appare a causa del blocco delle vie del liquido cerebrospinale causato da un processo patologico.

A loro volta, i tipi descritti di idrocefalo sono suddivisi nelle seguenti sottospecie:

  • interno: il liquido cerebrospinale si accumula nei ventricoli e li trabocca;
  • esterno (esterno): il fluido riempie lo spazio subaracnoideo, accumulandosi tra le membrane del cervello;
  • misto - non ha una chiara localizzazione dell'accumulo di liquido, che può riempire i ventricoli e lo spazio subaracnoideo allo stesso tempo.

Secondo il criterio di stabilità delle manifestazioni, nei bambini si distinguono i seguenti tipi di idrocefalo cerebrale:

  • progressivo - con sintomi crescenti e un rapido deterioramento della salute;
  • regredire - una diminuzione dell'intensità dei sintomi con la sua successiva scomparsa;
  • stabilizzato - la sintomatologia è stabile, mentre lo stato di salute non cambia, sia in meglio che in peggio.

Inoltre, l'idrocefalo è diviso in due tipi, a seconda dello stadio del disturbo:

  • compensato - nonostante l'idropisia diagnosticata del cervello, non ci sono segni caratteristici di questa patologia, mentre il bambino si sviluppa normalmente e ha una buona salute;
  • scompensato - accompagnato da sintomi gravi e un significativo deterioramento del benessere.

Un tipo di idrocefalo rilevato tempestivamente in un bambino consente di scegliere il trattamento necessario e quindi prevenire lo sviluppo di complicazioni e gravi conseguenze in futuro.

Cause di occorrenza

L'idrocefalo del cervello nei bambini può svilupparsi per vari motivi. Descriviamo le condizioni più comuni che danno inizio alla patologia.

La causa più comune di idrocefalo nei neonati è l'ostruzione (ostruzione) dell'acquedotto silviano, il canale che collega il terzo e quarto ventricolo del cervello. L'ostruzione in quest'area è spesso il risultato di un restringimento persistente del lume canalare o di gliosi (riempimento di cellule gliali) dell'acquedotto cerebrale. Una causa comune di ostruzione in quest'area è la formazione di un setto.

Un'altra causa comune di idrocefalo è un'anomalia dello sviluppo - malformazione della giunzione cervico-midollare (malformazione di Arnold-Chiari). Questa condizione è una patologia congenita, caratterizzata dalla discesa delle tonsille cerebellari nel forame magno, in cui è compresso il midollo allungato.

La causa dell'idrocefalo nei bambini è la sindrome di Dandy-Walker. Questa anomalia è una grave malformazione del sistema nervoso, in cui si osserva un'espansione del quarto ventricolo con la formazione di una cisti e si osserva uno sviluppo insufficiente del verme cerebellare.

I tre motivi di cui sopra rappresentano oltre il 60% dei fattori che provocano l'idrocefalo cerebrale nei bambini. Tra gli altri motivi che avviano l'idrocefalo ci sono le seguenti condizioni:

  • varie malattie infettive dell'embrione;
  • danno cerebrale anossico;
  • emorragia traumatica nel periodo dal 154 ° giorno di sviluppo intrauterino al 7 ° giorno compreso la vita del neonato;
  • meningoencefalite (infiammazione delle membrane e delle sostanze del cervello) di natura virale o batterica;
  • papilloma coroideo - un tumore benigno del quarto ventricolo originato dall'epitelio del plesso vascolare;
  • grave malattia cerebrovascolare - malformazione della vena di Galeno.

Tra le condizioni patologiche che portano allo sviluppo dell'idrocefalo nei bambini nella fascia di età da due a dieci anni, ci sono:

  • meningite tubercolare - infiammazione delle meningi di natura batterica causata da batteri del genere Mycobacterium;
  • meningite fungina - una malattia causata da funghi del genere Candida e Coccidioides immitis;
  • malattie parassitarie (invasive) che iniziano a causa dell'esposizione a elminti e artropodi.

Sintomi e primi segni

I segni dell'idrocefalo differiscono nei bambini sotto i 2 anni e nei bambini più grandi.

Nei bambini di età inferiore a 2 anni

A questa età, di solito appare l'idrocefalo congenito. Questa patologia è difficile, le condizioni del bambino si stanno rapidamente deteriorando e si sviluppano danni alle strutture cerebrali. In alcuni casi, l'idrocefalo è una conseguenza di meningite o encefalite pregressa, quindi ha un decorso cronico.

La particolarità del decorso della malattia nei bambini di questa età è dovuta al fatto che le ossa del cranio a questa età non sono ancora cresciute strettamente e possono muoversi l'una rispetto all'altra, rendendo possibile la comparsa di un volume aggiuntivo nel cranio per una maggiore quantità di liquido. Pertanto, il sintomo principale è un ingrossamento della testa, che progredisce: più di 1,5 cm al mese per almeno 3 mesi consecutivi e più di 9 mm dai 3 ai 12 mesi di vita.

Un bambino nasce normalmente con una circonferenza della testa, 1-2 cm in più rispetto alla circonferenza del torace, entro 6 mesi il rapporto dovrebbe cambiare. Se la testa rimane più grande del torace, potrebbe indicare l'idrocefalo..

Età del bambinoCirconferenza della testa, cm
Fino a 29 giorni di vita34-35
1 mese36-37
Due mesi38-39
3 mesi40-41
6 mesi43-44
9 mesi45-46
12 mesi46-47
24 mesi48-49
3 anni49

Altri sintomi saranno:

  • sulle parti frontale, temporale e occipitale della testa sono visibili vene blu-verdi;
  • un punto flessibile nella parte superiore della testa - la fontanella - sporge sopra le ossa del cranio e pulsa;
  • la fronte è ingrandita;
  • la pupilla non può stare in un punto quando fissa lo sguardo - farà ampie o piccole fluttuazioni verso il basso o destra-sinistra;
  • le arcate sopracciliari pendono sul cranio facciale, per questo motivo gli occhi sembrano infossati;
  • si nota uno strabismo divergente;
  • il bambino è capriccioso, piange, non dorme bene;
  • il bambino non sta ingrassando bene;
  • dopo 3 mesi inizia a tenere la testa;
  • non sa sorridere;
  • inizia a sedersi tardi, gattonare, camminare;
  • la pelle della testa diventa sottile e lucida;
  • rigurgito frequente durante l'alimentazione;
  • gettando indietro la testa;
  • è difficile raddrizzare le gambe, sono piegate alle articolazioni del ginocchio;
  • abbassamento delle palpebre;
  • sbattendo le palpebre o guardando in basso, appare una striscia bianca di sclera tra la palpebra superiore e il bordo superiore dell'iride;
  • il bambino mangia poco, succhia lentamente, con riluttanza.

Con una rapida progressione, che richiede il ricovero immediato in un ospedale multidisciplinare per bambini, dove sono presenti dipartimenti di neurologia e neurochirurgia, compaiono i seguenti segni:

  • convulsioni;
  • vomito;
  • piangere su una nota;
  • sonnolenza;
  • le abilità precedentemente acquisite (sedersi, ronzare, seguire i giocattoli) vengono perse;
  • può svilupparsi l'impossibilità (completa o parziale) di movimenti indipendenti degli arti.

Nei bambini di età superiore a 2 anni

In questi bambini, le cui ossa del cranio non consentono di ottenere un volume della testa aggiuntivo, l'idrocefalo si manifesta con molti altri sintomi:

  • le emicranie, che sono più fastidiose al mattino (dopo una lunga posizione orizzontale), scompaiono la sera. Il mal di testa si intensifica anche dopo un sonno diurno, uno sforzo mentale o fisico, stress;
  • al culmine del mal di testa, possono svilupparsi epistassi;
  • dolore dietro gli occhi di un personaggio pressante;
  • povero sonno, il bambino si sveglia spesso nel cuore della notte, a volte urla e piange;
  • nausea, vomito, specialmente sullo sfondo di un aumento del mal di testa;
  • compromissione della vista (diminuzione dell'acuità visiva o visione doppia) a causa della pressione del fluido intracranico sui nervi ottici che passano attraverso la cavità cranica;
  • il rendimento scolastico del bambino diminuisce;
  • mancanza di coordinamento;
  • diminuzione della forza muscolare;
  • incontinenza urinaria;
  • iperattività;
  • deficit dell'attenzione;
  • mento tremante;
  • convulsioni con perdita di coscienza;
  • irritabilità;
  • movimenti incontrollati delle gambe, del viso o delle braccia;
  • obesità;
  • camminare in punta di piedi;
  • il rilascio di una grande quantità di urina;
  • cerchi sotto gli occhi di colore bluastro, quando la pelle è allungata, i vasi sanguigni sono visibili.

Diagnostica

La diagnosi di idrocefalo si basa sul quadro clinico, sull'esame del fondo oculare e su metodi di ricerca aggiuntivi come la neurosonografia (NSG), l'esame ecografico del cervello (nei bambini sotto i 2 anni di età), la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica per immagini (MRI) del cervello cervello. La diagnosi primaria può essere fatta da un neonatologo, pediatra, neuropatologo o neurochirurgo.

La neurosonografia è un metodo efficace per diagnosticare lo stato della sostanza del cervello e del sistema ventricolare nei bambini di età inferiore a 1,5-2 anni, fino a quando le grandi fontanelle e le altre "finestre ecografiche" non si sono chiuse - aree del cranio dove le ossa sono molto sottili (ad esempio, l'osso temporale) e passare l'ecografia. Consente di rilevare l'espansione del sistema ventricolare, masse intracraniche (tumori, ematomi, cisti), alcune malformazioni del cervello. Tuttavia, va ricordato che NSG non è un metodo del tutto accurato. L'immagine del cervello si ottiene con una risoluzione significativamente inferiore (meno nitida) rispetto a TC e RM.

Se viene rilevata una patologia del cervello, è necessaria una TC o una risonanza magnetica. Senza di loro, è impossibile fare una diagnosi accurata, identificare la causa dell'idrocefalo e ancora di più eseguire il trattamento. Questa apparecchiatura è costosa e non è ancora installata in tutti gli ospedali. In questo caso, i genitori dovrebbero insistere per far eseguire TC o RM in altri centri o eseguirli da soli su base commerciale. Va tenuto presente che una clinica che si occupa del trattamento di bambini con idrocefalo deve disporre di questa attrezzatura. Altrimenti puoi consigliare ai genitori di scegliere un altro ospedale più attrezzato, almeno in un'altra città..

Come trattare l'idrocefalo

Il trattamento (indipendentemente dalla causa che ha causato l'idropisia cerebrale) viene sempre eseguito secondo determinati schemi e principi. Il metodo principale è il trattamento chirurgico, ma a volte i neurochirurghi consentono l'uso della terapia farmacologica - se ritengono che non vi sia alcun pericolo per il bambino e il deflusso del liquido cerebrospinale può essere stabilito senza intervento chirurgico.

Trattamento farmacologico

Per il trattamento conservativo vengono solitamente utilizzati farmaci diuretici, che possono ridurre la produzione di liquido cerebrospinale e aumentare la sua circolazione. Nella maggior parte dei casi, con l'idrocefalo aperto, che non è complicato da sintomi gravi, questo è abbastanza.

Una drogaApplicazione
Furosemide. Potente diuretico. Rimuove i liquidi dal corpo, aiutando così a ridurre la pressione intracranica.Applicazione nei bambini:

  • in compresse: 1-3 mg di farmaco per chilogrammo di peso corporeo al giorno;
    iniezioni: 1-1,5 mg per chilogrammo di peso corporeo al giorno.
Diakarb. Farmaco diuretico. Rimuove i liquidi dal corpo, riducendo così la pressione intracranica. Insieme al liquido, il diacarb rimuove il potassio dal corpo, quindi è spesso prescritto insieme all'asparkam.Assegnare a bambini da 4 mesi alla dose di 50 mg al giorno - divisa in 2 dosi.
Mannitolo. Diuretico, la cui azione è dovuta ad un aumento della pressione osmotica nei tubuli renali.Il farmaco è una polvere che viene sciolta in acqua sterile e somministrata per via endovenosa. Anche dispensato dalle farmacie sotto forma di una soluzione pronta.

Le informazioni sono presentate solo a scopo informativo. Il trattamento deve essere prescritto solo da un medico. L'automedicazione è inaccettabile, poiché può portare a conseguenze negative..

Operazione

Nei casi avanzati o in un decorso acuto, l'idrocefalo nei neonati richiede un intervento chirurgico. In precedenza, l'unico metodo radicale era un intervento chirurgico di bypass, un'operazione lunga e complicata. Un tubo, uno shunt, viene inserito nel cervello per drenare il liquido in eccesso, il più delle volte nello stomaco o nell'esofago. Poiché un corpo estraneo viene introdotto nel corpo, c'è un alto rischio di complicazioni e infezioni. Man mano che il bambino cresce, lo shunt deve essere sostituito con uno più lungo. Dovremo trasferire 2-3 operazioni aggiuntive. Non ci sono deviazioni nello sviluppo dei bambini dopo un tale intervento..

Negli anni '80 del secolo scorso, la medicina ha fatto un passo avanti. La neurochirurgia ha sostituito i metodi tradizionali. Nella medicina moderna, l'intervento endoscopico è sempre più utilizzato. Tale operazione viene eseguita senza installare un corpo estraneo (shunt), non dura a lungo, è meno traumatica e consente di ripristinare la normale circolazione del liquido cerebrospinale. Dopo l'endoscopia, si osservano meno conseguenze negative e la qualità della vita è notevolmente migliorata. Per i pazienti con idropisia, la cui causa è la neoplasia, questa è l'unica possibilità per una vita piena in futuro..

Le previsioni per i neonati sottoposti a intervento chirurgico nei primi mesi di vita sono ottimistiche. Quanto tempo vivrà un bambino dopo l'intervento neurochirurgico? In assenza di complicazioni - non meno di un normale bambino sano. Il tasso di crescita e sviluppo non differirà in alcun modo dagli stessi indicatori dei loro pari. Con una diagnosi e un trattamento tempestivi, il bambino vivrà una vita normale con solo piccole restrizioni. La sindrome dell'idrocefalo nei bambini non è una frase, ma una malattia che può essere trattata con molto successo.

Le conseguenze dell'idrocefalo

Una forma trascurata di idrocefalo porta a conseguenze irreversibili. Il tessuto cerebrale è esaurito, il sistema nervoso è colpito, gli organi gradualmente falliscono: tutto ciò porta alla morte del paziente. Cambiamenti esterni evidenti con una forma aperta di patologia: una grande testa, bulbi oculari cadenti. Un'elevata pressione intracranica o un tumore in crescita possono compromettere la vista o la perdita dell'udito. Se la deformazione del cranio si è già verificata, non sarà possibile ridurla in futuro.

L'idrocefalo spesso si traduce in:

  • ritardo dello sviluppo (mentale e fisico);
  • crisi epilettiche;
  • deterioramento o perdita dell'udito e della vista;
  • disturbi del linguaggio;
  • autismo;
  • emicrania cronica;
  • nausea e vomito;
  • scarso rendimento scolastico.

Con una diagnosi tempestiva e un intervento chirurgico, la maggior parte di queste conseguenze può essere evitata. I metodi moderni rendono la vita dei bambini con diagnosi di idropisia cerebrale completa e non diversa dalla vita di altri bambini. Nonostante il gruppo di disabilità, questi bambini non vivono peggio che sani.

Prevenzione

Per rilevare in anticipo l'idrocefalo in un bambino e adottare le misure necessarie, tutte le donne in gravidanza devono sottoporsi a un'ecografia in tempo. Le malattie infettive che possono causare l'idrocefalo nel feto vengono rilevate durante un esame del sangue di una donna incinta per infezione TORCH: toxoplasmosi, rosolia, herpes, infezione da citomegalovirus. Questa analisi deve essere prescritta nella clinica prenatale durante la gravidanza..

I medici dovrebbero prestare particolare attenzione ai bambini che hanno fattori di rischio per l'idrocefalo:

  • Prematurità;
  • varie patologie durante la gravidanza nella madre, in particolare, infezioni;
  • malformazioni del sistema nervoso: spina bifida, ernie cerebrali, ecc. (l'idrocefalo può svilupparsi molto più tardi, dopo
  • il bambino è stato operato per il difetto ed è riuscito a crescere);
  • tumori del cervello e del midollo spinale;
  • meningite trasferita, meningoencefalite, infezioni del sistema nervoso;
  • emorragia intracranica;
  • precedenti lesioni alla testa.

Questi bambini dovrebbero essere esaminati da uno specialista.

L'idrocefalo si sviluppa spesso dopo una lesione cerebrale traumatica, quindi un'importante misura preventiva è proteggere i bambini dalle lesioni:
uso di seggiolini per bambini in auto;

  • passeggiate - in parchi giochi appositamente attrezzati e sicuri;
  • protezione di un bambino piccolo in casa: è necessario acquistare cuscinetti speciali per tutti gli angoli acuti, rimuovere tutti gli oggetti pesanti e instabili;
  • mentre va in bicicletta, sullo skateboard, sui pattini, ecc., il bambino deve indossare un casco e altri dispositivi di protezione.

Idrocefalo

L'idrocefalo è un aumento dell'accumulo di liquido cerebrospinale nel sistema del liquido cerebrospinale. L'idrocefalo accompagna molte malattie neurologiche congenite e acquisite. Clinicamente si manifesta con segni di aumento della pressione intracranica (cefalea, nausea, pressione sugli occhi), sintomi di compressione delle strutture cerebrali (atassia vestibolare, deficit visivo, disturbi mentali, epilessia) e sintomi caratteristici della malattia che l'ha provocata. La diagnosi di idrocefalo comprende radiografia del cranio, studi oftalmologici, Echo-EG (nei neonati - neurosonografia), risonanza magnetica o TC del cervello. Il trattamento chirurgico dell'idrocefalo consente di correggere le anomalie congenite del sistema del liquido cerebrospinale, rimuovere le formazioni intracraniche che disturbano la circolazione del liquido cerebrospinale e migliorare il deflusso del liquido cerebrospinale dalla cavità cranica.

ICD-10

  • Le ragioni
  • Patogenesi
  • Classificazione
  • Sintomi dell'idrocefalo
    • Idrocefalo negli adulti
    • Idrocefalo nei bambini
  • Diagnostica
  • Trattamento dell'idrocefalo
  • Prezzi del trattamento

Informazione Generale

Hydrocephalus significa letteralmente "idropisia della testa". Nella neurologia moderna, questa è una sindrome clinica comune che può essere osservata in molte malattie, anomalie congenite o condizioni post-traumatiche del cervello. L'emergenza dell'idrocefalo è associata a vari disturbi nel sistema del liquido cerebrospinale. Le persone di qualsiasi età sono suscettibili alla comparsa dell'idrocefalo. L'idrocefalo può verificarsi nei neonati, avere una natura congenita, svilupparsi nei bambini e negli adulti, accompagnare i processi atrofici nel cervello degli anziani. Tuttavia, si trova più spesso nella pratica pediatrica..

Le ragioni

Tre meccanismi patologici portano all'accumulo di una quantità in eccesso di liquido cerebrospinale nel sistema del liquido cerebrospinale: la produzione di una quantità in eccesso di liquido cerebrospinale, una violazione del suo assorbimento o un disturbo del liquido cerebrospinale. L'idrocefalo può essere basato su uno di questi meccanismi o sulla loro combinazione. Le cause che causano disturbi nel funzionamento del sistema del liquido cerebrospinale possono agire durante lo sviluppo intrauterino e causare idrocefalo congenito o influenzare il cervello dopo la nascita e causare la comparsa del cosiddetto idrocefalo acquisito. Le cause dell'idrocefalo includono:

1. Idrocefalo congenito:

  • malformazioni del sistema del liquido cerebrospinale (atresia dei fori di Magendie e Luschka
  • difetti nella struttura dello spazio subaracnoideo
  • Stenosi dell'acquedotto silvestre, sindrome di Dandy-Walker, ecc.)
  • anomalie craniovertebrali (malformazione di Chiari, impressione basilare congenita)
  • infezioni intrauterine (toxoplasmosi, sifilide congenita, citomegalia, rosolia), traumi alla nascita.

2. Idrocefalo acquisito:

  • processi infiammatori nel cervello e nelle sue membrane (encefalite, aracnoidite, meningite)
  • trauma cranico
  • disturbi vascolari (emorragia ventricolare, ictus emorragico o ematoma intracerebrale con infiltrazione di sangue nei ventricoli).
  • germinazione dei ventricoli e compressione del liquido cerebrospinale sullo sfondo di una cisti colloidale del terzo ventricolo e tumori intracerebrali (astrocitomi, germinomi, ganglioneuromi, ecc.). Ciò interrompe la normale circolazione del liquido cerebrospinale e il suo deflusso dalla cavità cranica.

Separatamente, esiste una forma atrofica (sostitutiva) di idrocefalo, che si verifica a seguito di morte post-traumatica o atrofia del tessuto cerebrale legata all'età. In questo caso, il liquido cerebrospinale riempie lo spazio che si forma all'interno del cranio a causa di una diminuzione del volume del cervello. L'idrocefalo atrofico nella vecchiaia può svilupparsi sullo sfondo di un insufficiente afflusso di sangue al cervello nell'aterosclerosi dei vasi cerebrali, ipertensione, macroangiopatia diabetica.

Patogenesi

Normalmente, il liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale) è prodotto dai plessi vascolari dei ventricoli comunicanti del cervello. La sua quantità maggiore si forma nei ventricoli laterali, da dove il liquido cerebrospinale entra nel terzo ventricolo, e da esso attraverso l'acquedotto silviano nel quarto ventricolo. Quindi il liquido cerebrospinale entra nello spazio subaracnoideo (subaracnoideo), che si estende su tutta la superficie del cervello, e nella direzione caudale passa la regione della giunzione craniovertebrale e quindi circonda il midollo spinale per tutta la sua lunghezza. Il liquido cerebrospinale situato nello spazio subaracnoideo viene costantemente assorbito dalla membrana aracnoidea (aracnoide) del midollo spinale e del cervello ed entra nel flusso sanguigno. I suddetti fattori eziologici che interrompono la produzione, il movimento e l'assorbimento del liquido cerebrospinale, portano al suo eccessivo accumulo e alla comparsa di idrocefalo.

Classificazione

Secondo il principio eziologico, si distingue l'idrocefalo congenito e acquisito. Secondo il meccanismo di occorrenza, l'idrocefalo è classificato in forme aperte e chiuse..

  • L'idrocefalo aperto è associato a iperproduzione di liquido cerebrospinale o ad assorbimento alterato durante la normale circolazione del liquido cerebrospinale.
  • L'idrocefalo chiuso è causato da una violazione del deflusso del liquido cerebrospinale a causa della compressione, dell'ostruzione parziale o completa di qualsiasi parte del sistema del liquido cerebrospinale.

A seconda di dove si verifica l'accumulo in eccesso di liquido cerebrospinale, si distinguono l'idrocefalo interno ed esterno. L'idrocefalo interno è accompagnato dall'accumulo di liquido cerebrospinale nei ventricoli del cervello. L'idrocefalo esterno è caratterizzato da un eccesso di liquido cerebrospinale nello spazio subaracnoideo e subdurale.

Secondo le caratteristiche del corso, l'idrocefalo è classificato come acuto, subacuto e cronico. L'idrocefalo acuto è caratterizzato da un rapido sviluppo, in cui lo scompenso si verifica pochi giorni dopo l'inizio dei primi segni della malattia. L'idrocefalo subacuto si sviluppa entro un mese e cronico - più di sei mesi.

Di grande importanza clinica è la divisione dell'idrocefalo in stabilizzato (compensato) e progressivo (crescente).

  • L'idrocefalo stabilizzato non aumenta e di solito procede con la normale pressione del liquido cerebrospinale.
  • L'idrocefalo progressivo è caratterizzato da un aggravamento dei sintomi, accompagnato da un aumento della pressione del liquido cerebrospinale, non risponde bene alla terapia conservativa e porta all'atrofia del tessuto cerebrale.

Sintomi dell'idrocefalo

Idrocefalo negli adulti

L'accumulo di liquido cerebrospinale in eccesso nello spazio limitato del cranio porta ad un aumento della pressione intracranica, che causa i sintomi più tipici dell'idrocefalo. Negli adulti e nei bambini più grandi, questi includono: mal di testa intenso non alleviato da analgesici, nausea, vomito, sensazione di pressione sui bulbi oculari. Questi sintomi possono manifestarsi in modo acuto o aumentare gradualmente, avendo un carattere transitorio all'inizio della malattia. L'idrocefalo atrofico procede spesso senza segni di aumento della pressione intracranica e viene rilevato solo con un ulteriore esame del paziente.

Nella maggior parte dei casi, l'idrocefalo è accompagnato da sintomi neurologici, causati sia dalla compressione delle strutture cerebrali da parte degli spazi del liquido cerebrospinale espanso, sia dalla malattia sottostante che causa lo sviluppo dell'idrocefalo. Molto spesso, con l'idrocefalo, si notano disturbi vestibolari e visivi. Il primo include atassia vestibolare, manifestata da vertigini, instabilità dell'andatura, tinnito e rumori della testa, nistagmo. Dal lato della vista, ci può essere una significativa diminuzione dell'acuità visiva, perdita di alcune aree dei campi visivi, dischi ottici congestionati; con un corso prolungato di idrocefalo, può svilupparsi atrofia dei nervi ottici.

L'idrocefalo può manifestarsi con disturbi delle sfere motorie e sensoriali: paresi e paralisi, aumento dei riflessi tendinei e del tono muscolare, diminuzione o completa perdita di tutti i tipi di sensibilità, formazione di contratture spastiche degli arti. L'idrocefalo occlusivo, causato da una ridotta circolazione del liquido cerebrospinale nella fossa posteriore, è caratterizzato da sintomi di atassia cerebellare: coordinazione e andatura alterate, movimenti sproporzionati ad ampia diffusione, cambiamenti nella scrittura a mano, ecc..

In alcuni casi, l'idrocefalo è accompagnato da disturbi mentali, che negli adulti sono più spesso manifestati da disturbi della sfera emotivo-volitiva: instabilità emotiva, nevrastenia, euforia senza causa con una rapida transizione a uno stato di indifferenza e apatia. Con un forte aumento della pressione intracranica, è possibile un comportamento aggressivo.

Idrocefalo nei bambini

Nei bambini, a causa della grande flessibilità delle ossa del cranio, non vi è alcun aumento della pressione intracranica, l'idrocefalo è accompagnato da un aumento delle dimensioni del cranio. Nei neonati e nei bambini piccoli, l'idrocefalo è caratterizzato da una testa troppo grande, vene del cuoio capelluto sporgenti, tensione e mancanza di pulsazioni della grande fontanella, edema dei dischi ottici.

Si nota spesso il sintomo del "sole al tramonto": limitazione del movimento dei bulbi oculari verso l'alto. Potrebbe esserci una divergenza delle suture del cranio. Il battere sul cranio è accompagnato da un suono caratteristico (il sintomo di un "vaso rotto"). Nei bambini del primo anno di vita, l'idrocefalo porta a ritardi nello sviluppo. Successivamente iniziano a tenere la testa, a rotolare, a sedersi e camminare.

I bambini con idrocefalo grave si distinguono per la forma sferica della testa, le sue dimensioni troppo grandi, gli occhi infossati, le orecchie sporgenti e l'assottigliamento del cuoio capelluto. Potrebbe esserci una diminuzione della vista, un aumento del tono muscolare degli arti inferiori, disturbi dei nervi cranici. A differenza degli adulti, nell'infanzia l'idrocefalo è spesso accompagnato non da disturbi emotivi e volitivi, ma da disabilità intellettiva..

I bambini con idrocefalo sono generalmente obesi e inattivi. Sono apatici, privi di iniziativa, non hanno l'attaccamento ai parenti caratteristico dei loro coetanei. Una diminuzione del grado di idrocefalo porta spesso ad un aumento delle capacità e dell'attività intellettuale del bambino.

Nell'adolescenza, l'idrocefalo si manifesta spesso in modo acuto sullo sfondo di una malattia infettiva, un trauma mentale o fisico. Inoltre, è accompagnato da intenso mal di testa, vomito ripetuto, bradicardia. Possibili attacchi di perdita di coscienza, a volte attacchi convulsi. In alcuni casi si osservano psicosi episodiche con sindrome allucinatoria o delirante.

Diagnostica

I sintomi clinici dell'idrocefalo sono generalmente così caratteristici da consentire al neurologo di sospettare la sua presenza al primo esame del paziente. Per determinare il grado e la forma dell'idrocefalo, nonché per identificare la malattia sottostante, vengono eseguiti ulteriori esami:

  • Raggi X. La radiografia del cranio rivela l'assottigliamento delle ossa del cranio e la divergenza delle cuciture tra di loro; sulla superficie interna della volta cranica è presente un sintomo di "impronte digitali". L'idrocefalo, causato dalla stenosi dell'acquedotto del cervello, è accompagnato da una diminuzione del volume della fossa cranica posteriore sui roentgenogrammi del cranio. L'idrocefalo nella sindrome di Dandy-Walker, al contrario, è caratterizzato da un aumento del volume della fossa cranica posteriore sui craniogrammi. L'idrocefalo quando uno dei messaggi interventricolari è chiuso si manifesta con l'asimmetria del cranio visibile sul craniogramma.
  • Tomografia computerizzata o risonanza magnetica. I metodi diagnostici tomografici consentono di determinare la natura dell'idrocefalo, identificare il sito di occlusione del liquido cerebrospinale o un'anomalia congenita esistente, diagnosticare una malattia causale (tumore, cisti, ematoma, ecc.). Nell'idrocefalo, il più informativo è l'uso della risonanza magnetica del cervello. Se si sospettano disturbi vascolari, è indicato l'MRA dei vasi cerebrali.
  • Ecografia. Dei metodi di diagnostica ecografica per l'idrocefalo, viene utilizzata l'ecoencefalografia, che consente di determinare il grado di aumento della pressione intracranica. Nei bambini del primo anno di vita, è possibile scansionare il cervello attraverso una fontanella aperta utilizzando l'ecografia.
  • Consultazione oftalmologica. Un oftalmologo valuta i disturbi visivi e le condizioni dei dischi del nervo ottico. Di norma, l'elenco degli esami oftalmologici per l'idrocefalo include l'oftalmoscopia, la determinazione dell'acuità visiva e la perimetria.
  • Puntura lombare. In assenza di controindicazioni per identificare la malattia causale, è possibile eseguire una puntura lombare con successivo esame del liquido cerebrospinale. L'idrocefalo congenito di eziologia infettiva richiede la diagnostica PCR per determinare il tipo di infezione che l'ha causato.

Trattamento dell'idrocefalo

La scelta del trattamento per l'idrocefalo dipende dalla sua eziologia. La terapia conservativa viene spesso eseguita per l'idrocefalo acquisito causato da malattie infiammatorie, lesioni cerebrali post-traumatiche, emorragia ventricolare. La malattia sottostante è in trattamento e vengono prescritti diuretici (acetazolamide, furosemide) per ridurre il grado di idrocefalo e aumentare la pressione intracranica.

L'idrocefalo congenito di solito richiede un intervento chirurgico per correggere la malformazione sottostante. Se l'idrocefalo è dovuto alla presenza di un processo volumetrico nel cervello, viene anche trattato con un metodo chirurgico. Secondo le indicazioni, la rimozione dell'ematoma intracranico, la chirurgia per rimuovere i tumori, l'apertura o l'escissione totale di un ascesso cerebrale, la separazione delle aderenze con aracnoidite, ecc..

Nei casi in cui non è possibile eliminare la causa dell'idrocefalo, vengono utilizzate operazioni di manovra:

Hanno lo scopo di creare percorsi aggiuntivi per il deflusso del liquido cerebrospinale dalla cavità cranica. La chirurgia di bypass può essere eseguita in aggiunta al trattamento chirurgico della malattia sottostante se l'operazione non riesce a ripristinare la normale circolazione del liquido cerebrospinale.

Idrocefalo: sintomi e trattamento

Cos'è l'idrocefalo? Analizzeremo le cause di insorgenza, diagnosi e metodi di trattamento nell'articolo del dottor P.V. Galkin, un neurochirurgo con 19 anni di esperienza.

Definizione di malattia. Cause della malattia

L'idrocefalo, o idropisia del cervello, è una condizione in cui la quantità di liquido cerebrospinale (CSF) aumenta nella cavità cranica, che è uno spazio limitato.

L'idrocefalo è più comune nei neonati e negli adulti di età superiore ai 60 anni, sebbene anche le persone anziane possano cadere preda della condizione. La forma più comune di idrocefalo congenito è di 1-2 casi ogni 1000 bambini nati.

Una serie di condizioni patologiche può portare ad un aumento del contenuto di liquido cerebrospinale nel cervello, che si verifica per i seguenti motivi:

  • violazione del deflusso del liquido cerebrospinale a causa della formazione di ostacoli nelle vie del liquido cerebrospinale;
  • ridotta capacità di assorbimento del liquido cerebrospinale da parte delle granulazioni aracnoidee;
  • produzione in eccesso di liquido cerebrospinale da parte dei plessi vascolari del cervello.

Ad oggi, le ragioni dello sviluppo dell'idrocefalo non sono ben comprese..

L'idrocefalo congenito è solitamente il risultato di un difetto cerebrale che interferisce con la circolazione del liquido cerebrospinale. Le cause più comuni sono:

  • emorragia nei ventricoli del cervello nei bambini nell'utero;
  • mancata chiusura della colonna vertebrale (spina bifida);
  • emorragia intracranica che si sviluppa in un bambino prima o dopo la nascita (specialmente con parto prematuro);
  • malattie infettive (ad esempio, rosolia, trasmessa dalla madre durante la gravidanza o meningite - un'infiammazione infettiva delle meningi in un bambino nell'utero);
  • lesione cerebrale traumatica in un bambino durante il parto (ad esempio, con debolezza del travaglio o stretto canale del parto della madre);
  • condizioni genetiche congenite (anomalia di Dandy-Walker o idrocefalo causato da una mutazione del cromosoma X);
  • tumori del sistema nervoso centrale;
  • cisti aracnoidi - cavità piene di liquido cerebrospinale situate tra il cervello o il midollo spinale e le loro membrane.

L'idrocefalo acquisito può svilupparsi a qualsiasi età e di solito è il risultato di una malattia o di un infortunio. L'idrocefalo acquisito può essere causato da:

  • emorragia nel cervello (il più delle volte subaracnoide - il deflusso di sangue sotto il rivestimento del cervello);
  • la formazione di coaguli di sangue (trombi) nelle vene (seni) del cervello;
  • meningite;
  • un tumore al cervello;
  • trauma cranico;
  • ictus.

In alcuni casi, i "canali" del cervello, attraverso i quali circola il liquido cerebrospinale, possono essere ristretti dal momento della nascita, compensando le riserve interne del corpo umano. Tale idrocefalo può rimanere asintomatico e manifestarsi solo con l'età..

L'idrocefalo della vecchiaia è altrimenti chiamato idrocefalo normoteso, cioè idrocefalo a pressione normale. Ciò è dovuto al fatto che la quantità di liquido cerebrospinale nel cervello aumenta, ma la sua pressione non aumenta. Questa condizione causa edema cerebrale e, di conseguenza, una violazione della sua funzione..

Lo sviluppo dell'idrocefalo normoteso può portare a condizioni che impediscono il normale assorbimento del liquido cerebrospinale da parte dei villi aracnoidi del cervello, ma nella maggior parte dei casi il meccanismo del suo sviluppo non è noto.

I pazienti che hanno avuto meningite infettiva, lesione cerebrale traumatica, emorragia cerebrale o chirurgia cerebrale hanno un rischio maggiore di sviluppare idrocefalo normoteso. [5] [6]

Sintomi dell'idrocefalo

Le manifestazioni della malattia, come le cause, sono generalmente diverse e dipendono dal tipo di idrocefalo e dall'età del paziente..

L'idrocefalo dei neonati è caratterizzato da alcune caratteristiche nell'aspetto del bambino dalla nascita:

  • diametro della testa insolitamente grande;
  • pelle assottigliata con vene traslucide;
  • fontanella sporgente o tesa (area morbida situata nella corona della testa);
  • sguardo fisso verso il basso (sindrome di Parino).

Clinicamente, l'idrocefalo congenito può manifestarsi:

  • bassa nutrizione (ipotrofia);
  • irritabilità eccessiva;
  • vomito;
  • sonnolenza;
  • aumento o diminuzione del tono dei muscoli delle braccia e delle gambe con diminuzione della loro forza.

L'idrocefalo acquisito nei bambini e negli adulti si presenta spesso con mal di testa, che può essere più pronunciato al risveglio al mattino. Ciò è dovuto al fatto che, in posizione orizzontale, il liquido cerebrospinale esce dal cervello più lentamente e, accumulandosi nei ventricoli del cervello, espande il tessuto cerebrale. Assumere una posizione seduta può alleviare la condizione, ma con il progredire della malattia, l'intensità del mal di testa può rimanere invariata..

Altre manifestazioni di idrocefalo acquisito possono includere:

  • dolore al collo;
  • dolore o debolezza, più pronunciati al mattino;
  • sonnolenza con possibile progressione al coma;
  • disturbi mentali, confusione;
  • diminuzione della concentrazione e della memoria;
  • disturbo visivo sotto forma di "velo" davanti agli occhi, visione doppia;
  • mancanza di coordinamento;
  • disturbo della deambulazione;
  • nausea;
  • epilessia;
  • perdita di controllo della minzione (incontinenza) e, in alcuni casi, delle feci.

L'idrocefalo normoteso di solito si sviluppa nelle persone anziane e possono essere necessari diversi mesi o addirittura anni dall'insorgenza della malattia al quadro clinico sviluppato.

Per l'idrocefalo normoteso, una triade di sintomi distintivi è caratteristica sotto forma di:

  • disturbi della deambulazione;
  • violazioni del controllo della minzione;
  • disturbi intellettuali.

La manifestazione più comune dell'idrocefalo normoteso è il disturbo dell'andatura. Il paziente ha notevoli difficoltà a compiere il primo passo. I pazienti descrivono questa condizione come se i loro piedi fossero "attaccati al pavimento". In questo caso, l'andatura diventa strascicata. Con il progredire dell'idrocefalo, l'instabilità diventa più pronunciata, fino alle cadute, che di solito si verificano quando il corpo viene ruotato lungo l'asse.

Il disturbo dell'andatura è solitamente accompagnato dalla perdita del controllo urinario e si manifesta con:

  • bisogno frequente di urinare;
  • urgenza imperativa di urinare (è necessario svuotare immediatamente la vescica);
  • completa perdita del controllo della vescica.

Con l'idrocefalo normoteso, anche i processi di pensiero quotidiano soffrono. Questo di solito si manifesta:

  • rallentare la reazione nella comunicazione quotidiana;
  • disturbo della reazione al cambiamento delle circostanze esterne;
  • violazione del trattamento e generalizzazione delle informazioni ricevute.

I sintomi elencati indicano la presenza di demenza. Con un trattamento appropriato, la gravità dei disturbi descritti è significativamente ridotta o completamente risolta. [5] [6]

Patogenesi dell'idrocefalo

Con l'idrocefalo, i ventricoli del cervello si espandono. Ci sono molte ragioni per lo sviluppo di questa condizione patologica, la principale è una violazione del deflusso del liquido cerebrospinale dal cervello..

Come funziona la circolazione del liquido cerebrospinale

Nei plessi coroidi dei ventricoli laterali del cervello vengono prodotti circa 600-700 ml di liquido cerebrospinale al giorno. Dai ventricoli laterali attraverso i fori di Monroe, il liquido cerebrospinale entra nel terzo ventricolo, quindi attraverso l'acquedotto silviano nel quarto ventricolo. Da lì, il liquido cerebrospinale entra nello spazio subaracnoideo attraverso i fori di Lyushka e Magendie, e anche nel canale centrale del midollo spinale..

Il liquore lava il midollo spinale e il cervello, mentre svolge una funzione lubrificante e purificante. Il riassorbimento del liquido cerebrospinale si verifica sulla superficie degli emisferi cerebrali nelle granulazioni aracnoidee associate ai seni venosi - grandi vasi attraverso i quali il sangue scorre dal cervello. [4]

Cause e meccanismi di sviluppo dell'idrocefalo:

  1. L'eccessiva produzione di liquido cerebrospinale è caratteristica delle lesioni tumorali del plesso ventricolare, come il papilloma;
  2. Ostruzione (blocco) delle vie che conducono il liquido cerebrospinale:
  3. blocco dei fori di Monroe - si verifica con cisti colloidali, sclerosi tuberosa;
  4. ostruzione del terzo ventricolo - caratteristica di craniofaringiomi, astrocitomi piloidi, cisti dermoidi;
  5. restringimento o blocco completo dell'acquedotto silvestre - la causa più comune di idrocefalo congenito, è associata a una mutazione ereditaria del cromosoma X, si verifica con stenosi, atresia, tumori della fossa cranica posteriore;
  6. blocco delle aperture di Lyushka, deflusso alterato del liquido cerebrospinale dal quarto ventricolo - solitamente associato a una malformazione di Arnold-Chiari, sindrome di Dandy-Walker, meningite, emorragia subaracnoidea o tumore della fossa cranica posteriore;
  7. processo di aderenze (cicatriziale) nello spazio subaracnoideo - a seguito di meningite precedente, emorragia subaracnoidea, diffusione di tumori lungo le membrane del cervello, obliterazione (adesione) dello spazio subaracnoideo con eterotopia glioneuronale (ad esempio, con sindrome di Walker-Warburg);

Patogenesi del danno cerebrale nell'idrocefalo

Inizialmente, l'eccessiva pressione del liquido cerebrospinale porta alla sua fuoriuscita attraverso il rivestimento ependimale dei ventricoli nel midollo circostante con lo sviluppo di edema transependimale o periventricolare, che è chiaramente visibile all'esame MRI del cervello in modalità di imaging T2. In questo caso, i ventricoli dilatati comprimono il tessuto cerebrale circostante.

In questo caso, il colpo principale viene applicato alla sostanza bianca adiacente, che provoca danni alle guaine mieliniche, responsabili della trasmissione degli impulsi nervosi, nei processi delle cellule nervose.

Fino a un certo punto, i cambiamenti nel cervello sono reversibili e con un'operazione di bypass del liquido cerebrospinale eseguita tempestivamente, è possibile ottenere un recupero quasi completo delle funzioni neurologiche perse. In caso di pressione persistente esercitata dal liquido cerebrospinale, si sviluppa un'atrofia persistente della materia bianca e poi grigia (corticale) del cervello. Questo porta a paralisi spastica, controllo pelvico alterato e demenza..

Nell'idrocefalo grave (solitamente congenito), la sostanza bianca e la corteccia cerebrale diventano più sottili, come la carta, a tal punto che la testa del neonato è visibile alla luce. La pressione nei ventricoli del cervello non può rimanere elevata a lungo; in assenza di un trattamento appropriato, ciò porta all'inevitabile morte del paziente.

Nei bambini piccoli, anche prima che si verifichi la fusione delle suture ossee, la dimensione della testa può aumentare in modo significativo.

A volte, sotto l'influenza di un'eccessiva pressione del liquido cerebrospinale, le aderenze si rompono nello spazio subaracnoideo, oppure il ristretto acquedotto di Sylviev “si apre”, mentre migliora il deflusso del liquido cerebrospinale dal cervello che può portare all'autoguarigione. Questa condizione è chiamata idrocefalo compensato..

In casi estremamente avanzati, può verificarsi una rottura del tessuto cerebrale con drenaggio spontaneo del liquido cerebrospinale nello spazio subaracnoideo.

Ad oggi, una diagnosi correttamente stabilita e un innesto di bypass eseguito tempestivamente del liquido cerebrospinale consentono nella maggior parte dei casi di prevenire lo sviluppo di disturbi neurologici persistenti. [5] [6] [8]

Classificazione e fasi di sviluppo dell'idrocefalo

Sulla base della pervietà delle vie del liquido cerebrospinale, l'idrocefalo è:

  1. occlusale (chiuso):
  2. monoventricolare: si verifica l'espansione di un ventricolo laterale;
  3. biventricolare: entrambi i ventricoli laterali sono espansi;
  4. triventricolare: i ventricoli laterali e III sono espansi;
  5. tetraventricolare: tutti i ventricoli del cervello sono espansi (laterale, III, IV);
  6. comunicare (aperto):
  7. ipersecretoria;
  8. iporesorbente;
  9. ipersecretorio-iporesorbente;
  10. sostituzione (idrocefalo ex vacuo) - caratterizzato dall'espansione dei ventricoli sullo sfondo dell'atrofia cerebrale. Di solito è una conseguenza del decorso naturale di malattie neurodegenerative (leucodistrofia, morbo di Pick, Alzheimer, corea di Huntington, morbo di Friedreich), sclerosi multipla, ictus ischemici ripetuti.

A seconda delle caratteristiche della deformazione del liquido cerebrospinale, si distinguono tre tipi di malattia:

  • all'aperto;
  • interno;
  • misto.

A seconda della pressione del liquido cerebrospinale, l'idrocefalo è:

  • normotensivo;
  • ipertensivo;
  • ipotensivo.

Per eziologia, ci sono:

  • idrocefalo congenito;
  • idrocefalo post-infiammatorio;
  • idrocefalo tumorale (occlusivo e reattivo - iperproduttivo);
  • idrocefalo dovuto a malattie vascolari del cervello;
  • idiopatico esterno idiopatico (macrocranio benigno) - caratterizzato da un aumento del contenuto di liquido cerebrospinale negli spazi subaracnoidi e dalla loro espansione. Allo stesso tempo, i ventricoli del cervello non sono dilatati, non c'è atrofia del cervello o ipertensione intracranica. Questo tipo di malattia si manifesta solitamente nei bambini ed è una conseguenza della rapida crescita della testa, mentre il cervello non sembra “tenere il passo” con la crescita del cranio. Questo idrocefalo non è accompagnato da disturbi neurologici e di solito si risolve senza alcun trattamento. Forse la causa del suo sviluppo è l'immaturità delle granulazioni aracnoidee..

Altre classificazioni dell'idrocefalo:

  1. con il flusso:
  2. progressivo;
  3. stazionario;
  4. regressivo;
  5. dal grado di compensazione:
  6. compensato;
  7. scompensato;
  8. per attività:
  9. attivo;
  10. passivo;
  11. dal tasso di sviluppo:
  12. acuto;
  13. subacuto;
  14. cronico. [2]

Complicazioni dell'idrocefalo

Un eccesso di liquido cerebrospinale provoca l'espansione dei ventricoli, che porta alla compressione del midollo e allo sviluppo di edema cerebrale. Poiché la cavità cranica ha un volume chiuso, una pressione intracranica eccessivamente aumentata porta a cambiamenti irreversibili nel tessuto nervoso e nei vasi sanguigni del cervello e, in assenza di un trattamento appropriato, rappresenta una minaccia per la vita del paziente.

I bambini con idrocefalo sono caratterizzati da ritardo intellettuale. Nelle forme gravi della malattia si osservano vari gradi di oligofrenia, disturbi mentali, reazione inibita e disturbi della personalità. Sono caratteristici attacchi di irritabilità, rabbia o euforia. La disabilità è una conseguenza dello sviluppo ritardato delle capacità motorie, paralisi cerebrale, convulsioni, che alla fine porta alla disabilità fisica. I problemi con la parola, l'udito e la vista sono il risultato di danni al cervello.

I pazienti adulti con idrocefalo occlusivo acuto e subacuto sono caratterizzati da lamentele di un mal di testa scoppiato, che è accompagnato da una sensazione di nausea e talvolta vomito, che porta sollievo. Sono caratteristici una sensazione di pressione sui bulbi oculari dall'interno, una sensazione di bruciore e "sabbia" negli occhi. Possibile iniezione di vasi della sclera dei bulbi oculari. All'aumentare della pressione del liquido cerebrospinale, si nota sonnolenza. Indica una progressiva compressione del cervello e la minaccia di perdita di coscienza. La vista si deteriora progressivamente, i pazienti sentono "nebbia" davanti ai loro occhi. Quando esaminato da un oftalmologo, il fondo rivela l'edema dei dischi ottici - "dischi stagnanti".

Se il paziente non cerca assistenza medica in modo tempestivo, il continuo aumento della quantità di liquido cerebrospinale e un aumento della pressione intracranica porteranno allo sviluppo della sindrome da lussazione, una condizione pericolosa per la vita. Si manifesta:

  • rapida depressione della coscienza, fino al coma;
  • disturbi oculomotori (gli occhi "guardano" in basso, divergono ai lati);
  • soppressione dei riflessi pupillari, corneali e tendinei dalle braccia e dalle gambe.

Questi sintomi si sviluppano a causa della compressione del mesencefalo. Con la compressione e la compressione continue del midollo allungato, compare il disturbo della deglutizione, la voce cambia (anche prima della perdita di coscienza), l'attività cardiaca e la respirazione sono inibite, il che porta alla morte.

Viene spesso segnalato idrocefalo cronico. È caratterizzato da pressione intracranica normale o leggermente aumentata. Di solito si sviluppa gradualmente, nell'arco di diverse settimane - mesi dopo il fattore causale..

I principali sintomi dell'idrocefalo cronico sono:

  • Disturbi cognitivi: disturbi del sonno (insonnia o sonnolenza), disturbi della memoria, letargia, affaticamento, esaurimento. Con il progredire della malattia, questi disturbi cognitivi peggiorano, inclusa la demenza. I pazienti non sono in grado di servirsi da soli, diventano inadeguati.
  • Violazioni del camminare: l'andatura all'inizio rallenta, diventa instabile, dopo un po 'l'incertezza si unisce quando si sta in piedi, appare la difficoltà nell'iniziare il movimento. Caratterizzato da un'andatura "magnetica" - una persona è come se fosse incollata al pavimento e, essendosi spostata da un luogo, compie piccoli passi strascicati su gambe ampiamente distanziate, segnando il tempo. Tali cambiamenti sono indicati come "aprassia del cammino". Il tono muscolare aumenta e, in situazioni difficili e trascurate, la forza muscolare diminuisce e si verifica la paresi (indebolimento) nelle gambe. I disturbi dell'equilibrio possono anche progredire fino all'incapacità di stare in piedi o seduti da soli. Le persone con idrocefalo cronico spesso lamentano minzione frequente (soprattutto di notte). A poco a poco, c'è un bisogno urgente di urinare, che richiede uno svuotamento immediato, e successivamente si verifica l'incontinenza urinaria. [3]

Diagnostica idrocefalo

La diagnosi di idrocefalo congenito viene spesso stabilita anche prima della nascita di un bambino eseguendo un esame ecografico del feto nell'utero. Molto spesso, tale idrocefalo viene diagnosticato poco dopo la nascita quando il neonato viene esaminato da un medico. Il criterio principale su cui il dottore fa affidamento stabilendo questa diagnosi è l'eccesso del diametro della testa rispetto agli indicatori standard. Nei bambini di mezza età e più grandi, così come negli adulti, per la corretta diagnosi, il medico valuta l'andatura, il pensiero, la capacità di controllare la minzione (incontinenza), lo stato del sistema ventricolare secondo le scansioni TC e MRI.

La TC e la RM sono comunemente utilizzate per confermare l'idrocefalo congenito nei bambini e acquisito negli adulti. Questi studi consentono:

  • valutare in dettaglio lo stato del cervello;
  • rilevare un eccesso di liquido cerebrospinale nei ventricoli del cervello;
  • identificare i segni di aumento della pressione del liquido cerebrospinale;
  • per rilevare i cambiamenti strutturali nella sostanza del cervello che hanno causato lo sviluppo dell'idrocefalo.

La diagnosi di idrocefalo normoteso non è sempre facile da stabilire, poiché i sintomi di questa malattia sono simili alle manifestazioni dei processi neurodegenerativi che si verificano nelle persone anziane (il più delle volte con malattia di Alzheimer). È più probabile che questo tipo di idrocefalo venga diagnosticato se ci sono sintomi (non necessariamente tutti):

  • violazione del camminare sotto forma di un'andatura strascicata;
  • disturbi mentali (principalmente, perdita della memoria a breve termine);
  • violazione del controllo della minzione sotto forma di incontinenza urinaria;
  • eccesso di liquido cerebrospinale nei ventricoli del cervello, che è confermato dall'esame TC / MRI del cervello.

Per qualsiasi tipo di idrocefalo, è estremamente importante stabilire la diagnosi corretta nel tempo, poiché un'operazione tempestiva riduce la gravità dei sintomi o li elimina completamente.

Per determinare se la chirurgia sarà efficace, potrebbero essere necessarie ulteriori procedure diagnostiche:

  • Puntura lombare (tap test)

Con la puntura lombare, il CSF viene rimosso attraverso una puntura nella regione lombare, di solito in un volume di circa 50 ml, seguito dalla misurazione della pressione del CSF. Questa procedura può ridurre la pressione del liquido cerebrospinale nei ventricoli del cervello e ridurre la gravità dei sintomi. Questo test è un indicatore che riflette l'efficacia dell'intervento chirurgico..

  • Drenaggio lombare

Il drenaggio lombare è necessario se la puntura non ha migliorato la condizione. In questa procedura, un sottile catetere (tubo) viene posizionato tra le vertebre (di solito a livello lombare) sotto il rivestimento del midollo spinale. Rimuove il liquido cerebrospinale per diversi giorni con l'osservazione delle condizioni del paziente in ospedale. Il drenaggio è installato in anestesia locale. Per prevenire complicazioni infettive, la somministrazione parenterale di farmaci antibatterici è obbligatoria per l'intera durata dell'installazione di drenaggio. Una diminuzione della gravità dei sintomi testimonia a favore dello shunt del liquido cerebrospinale.

  • Test lombare per infusione

Il test di infusione lombare è un metodo diagnostico da stress che valuta la capacità del cervello di assorbire il liquido cerebrospinale in un breve periodo di tempo. In questo test, la soluzione di Ringer viene iniettata lentamente sotto il rivestimento del midollo spinale attraverso un ago posizionato nella regione lombare. Contemporaneamente, viene eseguita la misurazione e la registrazione della pressione del liquido cerebrospinale. Una diminuzione della capacità del cervello di assorbire il liquido cerebrospinale si manifesta con un aumento della sua pressione, che indica a favore del trattamento chirurgico.

  • Misurazione (monitoraggio) della pressione intracranica (ICP)

Durante il monitoraggio dell'ICP, un sensore speciale (catetere o sottile cavo in fibra ottica) viene installato attraverso un foro nell'osso del cranio. In questo caso, il paziente deve essere ricoverato in ospedale per almeno 24 ore. Il sensore registra la variazione di pressione nella cavità cranica, inviando un segnale a un dispositivo di registrazione portatile.

Esistono tre tipi di sensori utilizzati per misurare l'ICP:

  1. Un catetere intraventricolare è il metodo più accurato per misurare l'ICP. Il catetere viene inserito nel ventricolo laterale del cervello attraverso un foro nel cranio. Può anche essere utilizzato per il drenaggio, drenando il liquido cerebrospinale in eccesso in un serbatoio speciale.
  2. Sensore subdurale: viene installato sotto la dura madre e viene utilizzato quando il monitoraggio ICP deve essere avviato in breve tempo. Questo metodo consente di registrare le modifiche in ICP nello spazio subdurale.
  3. Sensore epidurale - viene installato tra l'osso della volta cranica e la dura madre, anche attraverso un foro praticato nell'osso. Questo metodo è meno traumatico di quelli sopra elencati, ma ha uno svantaggio: non ti permetterà di drenare il liquido cerebrospinale in eccesso.

I sensori vengono installati in anestesia locale. Può essere necessaria una sedazione aggiuntiva per ridurre l'ansia e rilassare il paziente.

Solitamente, i sensori per la misurazione dell'ICP vengono installati nei pazienti trattati nel reparto di terapia intensiva, spesso in condizioni critiche. Le indicazioni per la misurazione invasiva dell'ICP sono gravi lesioni cerebrali traumatiche o malattie del cervello, accompagnate da edema cerebrale con depressione della coscienza fino allo stupore (coma). Nei pazienti sottoposti a intervento chirurgico al cervello, il sensore di controllo ICP segnalerà un aumento dell'edema cerebrale.

Per ottenere una diminuzione dell'aumento della pressione intracranica è possibile drenare il liquido cerebrospinale attraverso un catetere ventricolare, cambiare le modalità di ventilazione dei polmoni (se il paziente ha un tubo di ventilazione nella trachea e l'apparato “respira” per lui), o somministrazione endovenosa di alcuni farmaci.

Gli indicatori normali della gamma di pressione intracranica da 1 a 20 mm Hg. st.

L'installazione dei sensori ICP comporta alcuni rischi, come:

  • sanguinamento;
  • "Incuneamento" del cervello;
  • danno cerebrale irreversibile con ICP trascendentale;
  • lesione cerebrale durante il posizionamento del catetere;
  • incapacità di localizzare correttamente il ventricolo e posizionare un catetere al suo interno;
  • complicazioni infettive;
  • rischi associati all'anestesia generale. [1] [7]

Trattamento dell'idrocefalo

Ad oggi, il metodo di trattamento chirurgico dell'idrocefalo ha dimostrato la sua efficacia..

Vengono utilizzati due tipi di interventi chirurgici: shunt del liquido cerebrospinale e neuroendoscopia. Tali operazioni vengono eseguite da un neurochirurgo, ad es. chirurgo specializzato nel trattamento di malattie del cervello, del midollo spinale e del sistema nervoso periferico.

Chirurgia di bypass del liquido cerebrospinale

Nello shunt del CSF, un tubo sottile chiamato shunt viene inserito nel ventricolo del cervello. Il liquido cerebrospinale in eccesso contenuto nel cervello scorre attraverso lo shunt verso un'altra regione anatomica del corpo umano.

Quando l'estremità drenante del sistema viene inserita nella cavità addominale, lo shunt viene chiamato ventricolo peritoneale. In questo caso, il liquido cerebrospinale in eccesso che entra nella cavità addominale viene assorbito nel flusso sanguigno..

Quando l'estremità di drenaggio del sistema viene inserita nella camera cardiaca (di solito l'atrio destro), lo shunt è chiamato shunt ventricoloatriale. Di solito è impiantato nei bambini, poiché la crescita nella crescita influisce sul loro funzionamento in misura minore e meno spesso richiede la sostituzione, a differenza degli shunt ventricoloperitoneali.

Gli shunt lomboperitoneali sono usati raramente. Drenano il liquido cerebrospinale dallo spazio subaracnoideo del midollo spinale lombare nella cavità addominale.

Nel sistema di tubuli attraverso i quali il liquido cerebrospinale scorre dal cervello, c'è una valvola con una data capacità di flusso. A seconda della pressione del liquido cerebrospinale, prima dell'intervento viene selezionata una valvola appropriata per il paziente, che consente di controllare il deflusso del liquido cerebrospinale nella cavità addominale, ad es. avere una determinata larghezza di banda. Un intervento chirurgico di pianificazione del neurochirurgo determina la pressione del liquido cerebrospinale nel cervello e seleziona la valvola appropriata. Di solito si presenta come una "protuberanza" sporgente sotto il cuoio capelluto.

Oggi vengono utilizzati due tipi di valvole:

  • con parametri dati (preimpostati) che hanno una certa capacità per il liquore;
  • elettrovalvole regolabili. Quando si scelgono tali valvole, il medico curante, utilizzando attrezzature speciali, a distanza, senza eseguire ulteriori incisioni, può modificare la pressione della valvola e ottenere un risultato clinico ottimale, eliminando tali effetti collaterali negativi come drenaggio insufficiente o eccessivo del lycovr.

Le operazioni di smistamento del liquido cerebrospinale vengono eseguite in anestesia generale e richiedono da una a due ore. I pazienti sono generalmente ricoverati in ospedale per diversi giorni dopo l'intervento.

In caso di violazione del deflusso del liquido cerebrospinale attraverso lo shunt o l'aggiunta di un'infezione, può essere necessaria una seconda operazione.

Ventricolostomia endoscopica del terzo ventricolo

Questa operazione è un'alternativa alla chirurgia dello shunt del CSF. Invece di installare uno shunt, il chirurgo forma un foro nella parete inferiore del terzo ventricolo e crea un bypass per il deflusso del liquido cerebrospinale alla superficie del cervello, dove non è ostacolato.

Questa operazione non è universale per tutti i pazienti con idrocefalo, ma può essere utilizzata per il blocco del liquido cerebrospinale - idrocefalo occlusivo. In questo caso, il liquido cerebrospinale scorre attraverso un foro creato artificialmente, bypassando le vie del liquido cerebrospinale bloccate.

L'operazione di ventricolostomia endoscopica del terzo ventricolo viene eseguita in anestesia generale. Il neurochirurgo posiziona un foro di trapanazione nel cranio con un diametro di circa 10 mm ed esamina l'interno dei ventricoli del cervello utilizzando un endoscopio. Un endoscopio è un tubo lungo e sottile con una sorgente di luce e una videocamera in miniatura all'estremità.

Attraverso il canale situato all'interno dell'endoscopio, è possibile eseguire speciali strumenti chirurgici per eseguire operazioni sulle strutture profonde del cervello. Dopo aver installato l'endoscopio nel terzo ventricolo, si forma un foro nella sua parete inferiore. Attraverso l'anastomosi di nuova formazione, il liquido cerebrospinale entra nello spazio subaracnoideo. Dopo la rimozione dell'endoscopio, vengono applicati punti di sutura all'aponeurosi e alla pelle. La durata dell'operazione è di circa un'ora.

Il rischio di complicanze infettive è molto inferiore dopo la chirurgia endoscopica rispetto allo shunt del liquido cerebrospinale.

La ventricolostomia endoscopica del terzo ventricolo non ha vantaggi rispetto allo shunt del liquido cerebrospinale a lungo termine. Dopo l'intervento endoscopico, così come dopo lo shunt del liquido cerebrospinale, l'idrocefalo può svilupparsi di nuovo, anche diversi anni dopo l'operazione..

Trattamento dell'idrocefalo a pressione normale

Con l'idrocefalo normoteso, che di solito si sviluppa negli anziani, la condizione può essere migliorata eseguendo un'operazione di bypass del liquido cerebrospinale. Sebbene non tutti i pazienti con una tale diagnosi, il trattamento chirurgico sia efficace.

A causa dei rischi associati a qualsiasi operazione, sono necessari test speciali (interruzione del drenaggio lombare e / o esecuzione di un test di infusione lombare) per valutare i potenziali benefici dell'intervento, che dovrebbero superare il rischio di conseguenze avverse.

Secondo la letteratura, oltre l'80% dei pazienti con idrocefalo normoteso che ha risposto positivamente ai test preliminari ha riportato un miglioramento significativo delle proprie condizioni dopo lo shunt ventricolo-peritoneale. Il miglioramento clinico visibile dopo l'intervento chirurgico di solito si verifica dopo poche settimane o addirittura mesi..

Una diagnosi tempestiva e corretta è la chiave per il successo del trattamento, anche nei pazienti affetti da idrocefalo da diversi anni. [1] [7]

Previsione. Prevenzione

Nei pazienti con idrocefalo, è piuttosto difficile prevedere il decorso della malattia, sebbene esista una connessione tra le cause che lo hanno causato e l'esito della malattia.

La prognosi del decorso dell'idrocefalo è influenzata da:

  • la presenza di malattie concomitanti;
  • il tempo trascorso dall'insorgenza dei primi sintomi all'istituzione della diagnosi;
  • l'efficacia del trattamento.

Ad oggi, non è stato determinato esattamente quanta pressione intracranica dovrebbe essere ridotta in caso di trattamento chirurgico dell'idrocefalo al fine di ridurre al minimo o invertire il danno cerebrale..

I pazienti ei loro parenti dovrebbero capire che l'idrocefalo danneggia non solo lo sviluppo mentale ma anche fisico. Nonostante ciò, nella maggior parte dei bambini con idrocefalo, è possibile ottenere un risultato positivo dal trattamento riabilitativo e dai programmi educativi che possono portare il tenore di vita del paziente alla normalità con restrizioni minime..

Il processo di trattamento con il coinvolgimento di medici di diverse specialità, misure di riabilitazione e lezioni con insegnanti sono estremamente importanti per ottenere un buon risultato. Va sempre ricordato che se l'idrocefalo non viene trattato, la sua progressione può essere fatale per il paziente. La diagnosi e il trattamento precoci danno a una persona con idrocefalo una possibilità di guarigione.

I sintomi dell'idrocefalo a pressione normale di solito progrediscono nel tempo in assenza di trattamento specifico. Sebbene alcuni pazienti possano sperimentare un miglioramento transitorio.

L'efficacia clinica degli interventi di smistamento del liquido cerebrospinale per l'idrocefalo non è sempre la stessa e dipende dall'età del paziente, dalla gravità dei sintomi, dalle cause dello sviluppo della malattia, ecc. È importante annotare che in parecchi casi è possibile portare a termine il restauro quasi completo delle funzioni neurologiche perse..

La prognosi del decorso della malattia nei pazienti con un sistema di shunt dipende in gran parte da come il corpo del paziente percepisce il sistema stesso. Le principali complicazioni che portano a un malfunzionamento dello shunt sono il blocco, la disconnessione e l'infezione del sistema..

  • Il blocco del sistema di shunt si sviluppa a causa dell'ingresso di particelle del corpo umano (sangue, composti proteici o frammenti di tessuto) nei tubuli del sistema. Anche un malfunzionamento del dispositivo valvolare può causare il blocco. In media, i sistemi di smistamento del liquore funzionano per 5-10 anni. In caso di blocco dell'impianto, il trattamento consiste nella sua completa sostituzione con uno nuovo.
  • La disconnessione del sistema di shunt può verificarsi a causa di una violazione della tenuta dei tubi (di solito alla giunzione), attraverso la quale il liquido cerebrospinale scorre dal cervello. Ciò può essere causato dalla migrazione (spostamento) dello shunt nel corpo del paziente (ad esempio, nei bambini durante il processo di crescita). Quando il sistema è scollegato, è necessario eseguire un intervento chirurgico - revisione del sistema di smistamento.
  • L'infezione del sistema di derivazione si sviluppa quando i batteri entrano nei tubuli che compongono il sistema. Questa complicanza può verificarsi durante l'intervento chirurgico, quando il sistema è installato o a causa della migrazione di microrganismi nel corpo del paziente allo shunt. I sistemi di shunt liquidi sono realizzati in silicone, un materiale estraneo al corpo umano, quindi la loro infezione non può essere curata con antibiotici. Se si sviluppa una tale complicanza, il sistema di shunt viene rimosso, viene eseguito un ciclo di terapia antibiotica, dopodiché viene impiantato un nuovo sistema di shunt CSF. L'installazione di un sistema impregnato di argento riduce il rischio di complicanze infettive.

Complicanze meno comuni come l'emorragia cerebrale (che di solito si sviluppa quando viene inserito un catetere ventricolare) o la disconnessione del catetere con la sua migrazione nella cavità ventricolare. Quando il catetere viene migrato, non è sempre possibile rimuoverlo e l'infezione aggiunta può causare lo sviluppo di convulsioni o epilessia.

Va notato che la maggior parte dei pazienti operati per idrocefalo ha uno stile di vita indipendente e privo di problemi e fino al 10% dei pazienti alla fine riesce a sbarazzarsi dei sistemi di derivazione del CSF impiantati. [7]

Oggi viene eseguita la prevenzione delle malattie che possono causare l'idrocefalo. Ad esempio, per la prevenzione dell'infezione da meningococco che causa la meningite infettiva, viene utilizzata l'immunizzazione attiva con vaccini o vengono prescritti agenti antibatterici alle persone a contatto con un paziente malato per ridurre il rischio di infezione.

Per prevenire la rottura degli aneurismi rilevati delle arterie cerebrali, che porta all'emorragia subaracnoidea, vengono eseguiti interventi chirurgici per spegnere l'aneurisma dal flusso sanguigno.


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