Classificazione e trattamento dei difetti cardiaci congeniti (CHD) nei bambini


Un difetto o anomalie anatomiche del cuore e del sistema vascolare, che si verificano principalmente durante lo sviluppo intrauterino o alla nascita di un bambino, sono chiamati cardiopatia congenita o cardiopatia congenita. Il nome cardiopatia congenita è una diagnosi che i medici diagnosticano in quasi l'1,7% dei neonati.

La malattia stessa è un'anomalia nello sviluppo del cuore e nella struttura dei suoi vasi. Il pericolo della malattia sta nel fatto che in quasi il 90% dei casi i neonati non vivono fino a un mese. Le statistiche mostrano anche che nel 5% dei casi, i bambini con CHD muoiono prima dei 15 anni. I difetti cardiaci congeniti hanno molti tipi di anomalie cardiache che portano a cambiamenti nell'emodinamica intracardiaca e sistemica.

Con lo sviluppo di CHD, ci sono disturbi nel flusso sanguigno dei cerchi grandi e piccoli, così come la circolazione sanguigna nel miocardio. La malattia occupa una delle posizioni principali riscontrate nei bambini. A causa del fatto che la CHD è pericolosa e fatale per i bambini, vale la pena analizzare la malattia in modo più dettagliato e scoprire tutti i punti importanti, di cui parlerà questo materiale.

Tipi di UPU

Una malattia come la CHD si manifesta principalmente nei neonati e nei bambini, ma non è escluso neppure lo sviluppo di cardiopatie congenite negli adulti. Se un bambino ha superato la barriera di età di 15 anni con questo tipo di malattia, ciò non significa che il pericolo mortale sia passato. Una persona, essendo in un'età con la presenza di una cardiopatia congenita, può morire in qualsiasi momento, il che dipende direttamente dal tipo e dalla natura di questo disturbo. Considera quali tipi di cardiopatie congenite sono conosciute e più comuni.

In medicina sono noti circa cento tipi di vari difetti del muscolo cardiaco. Certo, non considereremo tutti i tipi, ma evidenzieremo solo quelli principali. Gli UPU sono divisi in due tipi: blu e bianco. Questa suddivisione si basa principalmente sull'intensità dei cambiamenti nel colore della pelle..

Il tipo "bianco" di UPU, a sua volta, è diviso in 4 gruppi, che vengono chiamati:

  1. Circolazione polmonare arricchita. La ragione per la cui formazione sono: il dotto arterioso, il difetto del setto interatriale e il difetto del setto ventricolare.
  2. Piccolo cerchio esaurito. In questo caso, ci sono segni di stenosi isolata.
  3. Grande cerchio esaurito. (Stenosi aortica, coartazione dell'aorta).
  4. Nessun cambiamento emodinamico: disposizioni cardiache e distopie.

Il tipo "blu" di cardiopatia congenita comprende 2 gruppi:

  1. Con arricchimento del piccolo cerchio di circolazione sanguigna, che è caratterizzato dalla completa trasposizione dei grandi vasi.
  2. Piccolo cerchio prevalentemente esaurito. (Le anomalie di Ebstein).

Il difetto del setto ventricolare è un tipo di difetto cardiaco congenito diagnosticato nei neonati in casi abbastanza frequenti. Il difetto del setto interventricolare è caratterizzato dal fatto che il sangue arricchito è mescolato con sangue non arricchito. Con questo tipo di malattia, appare un buco nel cuore, che è un difetto. Questo foro si forma al confine tra i ventricoli destro e sinistro. Attraverso il foro, il sangue arricchito si sposta dal ventricolo sinistro a destra, dove si mescola con il non arricchito.

Se il difetto è insignificante, il bambino potrebbe non mostrare segni della malattia. Nel caso di una dimensione del foro significativa, si osserva una miscelazione attiva del sangue, che si manifesta sotto forma di una decolorazione blu della pelle sulle labbra e sulle dita.

Il difetto del setto interventricolare è curabile, quindi, in casi frequenti, è possibile salvare il bambino. Se l'apertura tra i ventricoli è piccola, nel tempo può crescere eccessivamente. Se il foro è ingrandito, sarà necessario un intervento chirurgico. Tuttavia, vale la pena notare che se questo tipo di malattia non si manifesta in alcun modo, non è consigliabile eseguire alcuna influenza o intervento.

La valvola aortica bicuspide è un tipo di malattia coronarica che viene diagnosticata anche nei bambini, ma principalmente in età avanzata. La malattia è caratterizzata dal fatto che non tre valvole si formano nella valvola aortica, come dovrebbe essere secondo l'anatomia, ma solo due, da cui il nome del tipo di malattia: valvola aortica bicuspide. La valvola tricuspide garantisce il normale flusso sanguigno al cuore. Una valvola aortica bicuspide si forma principalmente mentre il feto si trova nell'utero nell'ottava settimana di gravidanza. È in questo momento che si verifica la formazione del muscolo cardiaco e se una madre incinta durante questo periodo si carica fisicamente o mentalmente, ciò può influenzare la formazione di una cardiopatia congenita.

Anche la valvola aortica bicuspide è curabile, ma la chirurgia viene eseguita solo se compaiono i sintomi della malattia o se il cuore è sottoposto a forte stress.

Difetto del setto interatriale - Questa è un'apertura situata tra l'atrio destro e sinistro. Questo tipo di disturbo si verifica nei bambini in casi piuttosto rari, ma la sua presenza porta all'ansia per i genitori. Infatti, se il buco è piccolo, può crescere troppo indefinitamente. Se il foro è grande, la situazione può essere corretta solo attraverso un intervento chirurgico. Se ciò non viene fatto, questo tipo di CHD porterà allo sviluppo di insufficienza cardiaca..

Le ragioni

Le cause di questo tipo di malattia sono le seguenti:

  • vari disturbi cromosomici;
  • mutazioni geniche;
  • l'uso di alcolici, tabacco e stupefacenti da parte dei genitori del bambino;
  • diagnosticare malattie come la rosolia e l'epatite in una donna incinta;
  • fattore ereditario;
  • dall'assunzione di farmaci.

Come puoi vedere, le cause dei difetti e delle anomalie del muscolo cardiaco e dei vasi sanguigni sono piuttosto significative, quindi è importante saperne di più su di loro..

Quando i cromosomi sono anormali, le mutazioni si formano in varie forme. Con la formazione di aberrazioni cromosomiche di dimensioni significative, si verifica la morte del muscolo cardiaco, che comporta la morte di una persona. Con aberrazioni cromosomiche minori compatibili con la vita, si osserva lo sviluppo di vari tipi di disturbi congeniti. Durante la formazione del terzo cromosoma nel set, si formano difetti tra i lembi delle valvole atriali e ventricolari.

Le cause della malattia, che sono causate dalla mutazione genetica, comportano lo sviluppo non solo di CHD, ma anche di altre anomalie di vari organi. I polmoni, i sistemi cardiovascolare, digestivo e nervoso sono prevalentemente colpiti..

L'influenza dell'alcol ha un effetto negativo sul corpo umano. Se i genitori bevono alcolici in larga misura, lo sviluppo di CHD non è il limite. Inoltre, il bambino non esclude la presenza di altri tipi di deviazioni e disturbi. Sotto l'influenza di alcol, VSD o difetto del setto ventricolare, si sviluppano spesso patologie del setto interatriale e dotto arterioso pervio.

L'alcol etilico è al primo posto tra le droghe pericolose che una persona usa. È per le ragioni dell'uso e del contenuto di alcol etilico nel corpo umano che si osserva lo sviluppo di malattie cardiache congenite. Le donne che hanno la tendenza alle bevande alcoliche, in quasi il 40% dei casi, danno alla luce bambini con sindromi di cardiopatia congenita. Particolarmente pericoloso è l'uso di alcol etilico nei primi tre mesi di gravidanza, poiché ciò porterà non solo ad anomalie cardiache, ma anche ad altri gravi tipi di malattie e anomalie nel bambino..

Se durante la gravidanza una donna ha avuto la rosolia o l'epatite, questo fattore può influenzare non solo il cuore, ma anche causare una serie di altri tipi di patologie. Molto spesso, in quasi il 2,4% dei casi, la causa della malformazione congenita nei bambini è la rosolia in una donna incinta.

La predisposizione genetica è anche una ragione significativa per cui si osserva la CHD nei bambini, se anche i loro genitori hanno questo tipo di disturbo..

Le ragioni per la formazione dell'UPU possono essere vari fattori della seguente natura:

  • Radiazione a raggi X;
  • l'effetto delle radiazioni;
  • l'uso di droghe;
  • vari tipi di malattie virali e infettive.

Inoltre, spesso la CHD si sviluppa in un bambino se tutti i fattori di cui sopra agiscono su una donna durante la gravidanza.

Anche le ragioni per lo sviluppo di anomalie cardiache nei bambini non dovrebbero essere escluse se le donne rientrano nel seguente gruppo di rischio:

  • età;
  • deviazioni del sistema endocrino;
  • tossicosi nei primi tre mesi di gravidanza;
  • se ci sono bambini nati morti nella storia di una donna o con difetti.

Quindi, come puoi vedere, ci sono ragioni sufficienti per una diagnosi in un neonato ed è quasi impossibile prevenire o proteggersi da tutti. Ma se sai di avere qualsiasi tipo di malattia, prima di concepire un bambino, si consiglia di informarne il medico per considerare la possibilità di curare la malattia. Considereremo ulteriormente come determinare che un bambino ha segni di CHD.

Sintomi

Il quadro clinico della malattia "cardiopatia congenita" è determinato dalle caratteristiche strutturali del difetto stesso, dalla presenza di complicanze e dalla guarigione. Quindi, consideriamo i principali sintomi della malattia, nonché il quadro clinico dello sviluppo della malattia nei neonati..

Quindi, i sintomi, che indicano la presenza di segni di CHD nei bambini e negli adulti, iniziano con mancanza di respiro, che si verifica sullo sfondo di eseguire tipi minori di stress. In questo caso, puoi osservare un aumento del battito cardiaco, una manifestazione di debolezza generale e colore della pelle pallida, specialmente nella testa e nel viso. A seconda della complicazione del difetto, si può osservare anche dolore nella regione del cuore e del torace: questi dolori portano una persona a uno stato di svenimento e aumento del gonfiore delle estremità.

Ci sono tre fasi della manifestazione dei sintomi della malattia, che considereremo ulteriormente.

  1. La prima fase è caratterizzata come adattamento. È caratterizzato dall'adattamento del corpo alle violazioni del flusso sanguigno e della funzione cardiaca. Durante il periodo di adattamento o adattamento del corpo ai disturbi, i sintomi della malattia compaiono estremamente raramente e in una forma lieve. Ma questo è osservato fino alla comparsa dei disturbi emodinamici. Quando viene violato, c'è un aumento nello sviluppo di scompenso cardiaco. Un momento molto pericoloso, poiché una persona può morire durante questo periodo. Se la mortalità non si verifica e questa fase passa, dopo 2-3 anni si osserva un miglioramento della salute.
  2. La seconda fase è caratterizzata da un miglioramento delle condizioni del paziente, che è causato da compensazione cardiaca o stabilizzazione del cuore. Ma la seconda fase dura per un tempo relativamente breve, dopodiché si osserva la comparsa dei sintomi caratteristici della terza fase..
  3. Durante l'inizio della terza fase (terminale), il corpo subisce un forte stress. Durante questo periodo iniziano a svilupparsi deviazioni distrofiche e degenerative del muscolo cardiaco e di altri organi. Di conseguenza, i sintomi stanno diventando più frequenti e aggravati, il che porta alla morte..

I sintomi più pronunciati di CHD sono:

  • insufficienza cardiaca;
  • soffi cardiaci che sono udibili anche senza un endoscopio;
  • cianosi.

La presenza di un soffio nel cuore, con segni di natura sistolica, è osservata con qualsiasi tipo di questo disturbo. In rari casi, i rumori possono apparire in modo intermittente o per niente. I soffi cardiaci si sentono molto chiaramente se la persona ha svolto un'attività fisica minore.

La manifestazione della cianosi si osserva in rari casi e solo con la stenosi dell'arteria polmonare. La cianosi può essere sia permanente e manifestarsi sullo sfondo di urla, pianto e altri tipi di attività fisica e nervosa del corpo. La cianosi si manifesta sotto forma di falangi blu delle dita e delle labbra, così come il colore della pelle pallida sul viso.

Con la formazione di insufficienza cardiaca, il paziente viene monitorato per segni di pallore, freddezza delle estremità e punta del naso. Pertanto, è possibile rilevare la presenza di CHD in una persona esclusivamente da un cambiamento nel colore della pelle e dal dolore nel cuore..

Sintomi di difetto settale ventricolare

I sintomi della cardiopatia congenita caratteristica di un difetto del setto ventricolare compaiono già il primo giorno dopo la nascita di un bambino. L'immagine di base dei sintomi è costituita dai seguenti segni:

  • fiato corto;
  • scarso appetito o mancanza di esso;
  • scarso sviluppo;
  • cianosi della pelle;
  • gonfiore delle gambe, dei piedi e dell'addome;
  • aumento della frequenza cardiaca;
  • soffio al cuore.

I primi segni di un disturbo possono essere rilevati durante un esame del cuore. Allo stesso tempo, il medico monitora la presenza di un soffio al cuore, che viene successivamente studiato mediante un'ecografia. Il referto ecografico fornirà un'immagine accurata di ciò che potrebbe causare il rumore. Ma spesso i bambini con un difetto del setto interventricolare con una piccola dimensione del difetto praticamente non provano disagio e convivono con esso. Spesso i difetti minori guariscono entro uno o 10 anni.

Pertanto, se i genitori rilevano i seguenti sintomi in un bambino:

  • affaticamento rapido;
  • debolezza, affaticamento e inattività;
  • dispnea;
  • cianosi degli arti;
  • nessun aumento di peso.

In questo caso, è necessario consultare un medico per diagnosticare la malattia e consultare le procedure di trattamento.

A volte un difetto del setto ventricolare può causare complicazioni, che sono caratterizzate dal verificarsi di ipertensione polmonare. Quindi, si osserva la formazione di processi irreversibili nei polmoni. Le complicanze con un difetto del setto ventricolare sono estremamente rare. Inoltre, un difetto nel setto interventricolare può causare le seguenti complicazioni:

  • endocardite;
  • ictus;
  • insufficienza cardiaca e altri disturbi cardiaci.

Sintomi di una valvola aortica bicuspide

La valvola aortica bicuspide mostra segni di manifestazione, ma vale la pena notare che questo tipo è raramente riconosciuto nei bambini. Per molti anni, una valvola aortica bicuspide può essere completamente asintomatica. Ma già con la crescita del bambino compaiono sempre più spesso segni inquietanti e sintomi caratteristici della malattia. Quindi, i sintomi che indicano CHD della valvola aortica bicuspide hanno i seguenti segni caratteristici:

  1. Dolore pulsante alla testa.
  2. Vertigini, fino a svenimento.
  3. Deterioramento della vista. Se l'afflusso di sangue al cuore, provocato sullo sfondo di CHD della valvola aortica bicuspide, è aggravato, si verificano disturbi o guasti nel lavoro della maggior parte degli organi e dei sistemi..
  4. Fiato corto.
  5. Dolore al cuore.
  6. Tachicardia, che è un aumento della frequenza cardiaca.
  7. Alta pressione sanguigna causata da violenti tremori.

Un altro sintomo caratteristico della malattia coronarica della valvola aortica bicuspide è la ridotta circolazione sanguigna nel corpo. Pertanto, il sangue inizialmente entra nell'aorta e poi nel ventricolo, il che non è corretto. È a causa di un flusso sanguigno improprio che si osservano i sintomi di cui sopra..

Pertanto, la valvola aortica bicuspide si manifesta principalmente all'età di 10 anni e, in età precoce, i sintomi di cui sopra non vengono praticamente rintracciati..

Vale anche la pena notare che sullo sfondo dei soli sintomi, è molto difficile diagnosticare, pertanto, è necessario prestare particolare attenzione alla diagnosi della malattia.

Diagnostica

La diagnosi della malattia include i seguenti tipi di misure mediche:

  1. Ecocardiografia, che viene eseguita fetalmente. Con il suo aiuto, la diagnostica dei segni di cardiopatia congenita viene eseguita anche durante la gravidanza.
  2. Fonocardiografia. Fissazione del rumore per la loro successiva valutazione.
  3. Condurre un'ecografia del cuore dopo la nascita di un bambino.
  4. Elettrocardiografia.
  5. Radiografia del torace. Mediante i raggi X è possibile valutare le dimensioni, i contorni e la posizione del cuore.
  6. Pulsossimetria. Esame, attraverso il quale è possibile ottenere informazioni sul contenuto di ossigeno e sulla sua mancanza nei tessuti periferici.
  7. Tomografia. Utilizzato in caso di un raro tipo di malformazione congenita.
  8. Analisi del sangue: generale e biochimica. L'analisi fornisce la capacità di valutare il grado di saturazione del sangue.

Vale la pena notare che non tutte le misure diagnostiche di cui sopra vengono eseguite per un caso della malattia. Il medico stesso decide quali test ha bisogno per fare una diagnosi accurata.

Trattamento

A seconda del quadro clinico della malattia, viene prescritto un trattamento appropriato. Pertanto, il trattamento verrà effettuato in base alla gravità e alla complessità del quadro clinico della malattia. Se una persona con un difetto ha un'immagine di completo risarcimento, allora in questo caso vivrà come una persona sana. Spesso, queste persone non hanno nemmeno idea di avere una malattia cardiaca anormale. Ma per non provocare una violazione dello stato di risarcimento, queste persone devono seguire alcune raccomandazioni e monitorare la propria salute..

Per fare questo, devi limitarti a impegnarti in tipi di esercizio fisico pesanti. Se il lavoro mentale influisce negativamente sulla salute del paziente, dovrebbe essere abbandonato e sostituito con uno più accettabile.

Qualsiasi attività fisica che possa influire negativamente sulle condizioni del paziente è categoricamente controindicata per un paziente con segni anche minori di malattie cardiache. È anche importante osservare il sonno, la cui durata dovrebbe essere di almeno 8 ore al giorno..

È anche importante tenere traccia della tua dieta. Non è consentito mangiare continuamente cibi grassi, affumicati e fritti, poiché i pasti pesanti influenzano il lavoro del cuore. Inoltre, il cibo dovrebbe essere di 3 pasti al giorno, al fine di ridurre, ancora una volta, il carico sul cuore. Vale la pena rinunciare al sale e non è consigliabile consumare zucchero. Devi mangiare principalmente cibo bollito, poiché è meglio digerito dal corpo.

Per quanto riguarda il trattamento dei difetti cardiaci congeniti nei bambini, vale la pena notare qui che esiste una forma come il trattamento farmacologico. Il trattamento farmacologico comprende le seguenti azioni: aumento della funzione contrattile del cuore, rimozione del fluido in eccesso, regolazione del metabolismo del sale marino e miglioramento dei processi metabolici nel miocardio.

Se durante la diagnosi è stato rivelato che il cuore non può far fronte a carichi semplici, si dovrebbe ricorrere a un tale metodo di trattamento come la chirurgia, attraverso il quale i difetti vengono eliminati da chirurghi esperti.

Circa il 30% dei neonati necessita di cure urgenti chirurgiche. Per essere in grado di determinare il luogo di formazione del difetto, un catetere viene installato nel corpo del bambino.

È noto anche il trattamento della malattia coronarica mediante ipotermia profonda. Ciò implica l'uso di forte freddo. Se il cuore di un neonato ha le dimensioni di una noce, un'operazione del genere non può essere evitata. Usando il freddo durante l'operazione, il chirurgo rimuove la malattia rilassando completamente il muscolo cardiaco.

Attualmente, sono noti diversi modi con cui viene trattata la CHD. Quindi, ad esempio, un metodo chiamato commissurotomia, attraverso il quale vengono sezionate le valvole fuse. Dopo aver rimosso la valvola, viene installata una protesi, a seguito della quale una persona convive con essa per tutta la vita.

La chirurgia cardiaca è un tipo di evento piuttosto serio e responsabile, il cui risultato è responsabile del chirurgo. Il successo dell'operazione dipende dall'esperienza del chirurgo, quindi, in quasi tutti i casi, tali attività si concludono con successo. Dopo l'operazione, una persona si sente assolutamente normale e può condurre uno stile di vita sano, escludendo però il duro lavoro e l'attività fisica.

Cardiopatia congenita nei neonati

Il cuore del bambino svolge la funzione più importante nel corpo: grazie al suo lavoro, il corpo riceve ossigeno e sostanze nutritive con il flusso sanguigno a tutti gli organi e tessuti, a causa del lavoro del cuore, il corpo vive. Pertanto, è così importante che non ci siano difetti nella struttura del cuore del bambino e che funzioni senza intoppi per tutto il tempo. Ma, sfortunatamente, non è sempre così. A volte mamma e papà scoprono che il bambino ha un difetto cardiaco congenito. Molti genitori sono scioccati da questa notizia, non sanno cosa fare e come vivere. Come e perché sorgono i vizi, come aiutare il bambino, cosa deve essere fatto prima di tutto: risponderemo a queste domande oggi.

Come batte il cuore

Per avere almeno un'idea approssimativa di questo o quel difetto, è necessario immaginare un cuore normale: come funziona e come funziona. Molti aspetti dell'anatomia e del lavoro del cuore sono stati trattati in precedenza, ma per comprendere più in dettaglio l'essenza dei difetti e il loro pericolo, è necessario comprendere le caratteristiche del flusso sanguigno nella circolazione polmonare e ampia.

Il cuore del bambino ha quattro camere, da cui partono vari vasi, portando o portando via il sangue. Inoltre, ci sono diverse valvole nel cuore, che delimitano il sangue nel cuore in diverse fasi di contrazioni, impedendogli di fluire nella direzione opposta. È a causa di questa struttura del cuore e dei vasi sanguigni che normalmente il sangue arterioso e venoso del bambino non si mescola, così come il sangue non si mescola nei circoli grandi e piccoli della circolazione sanguigna e il flusso sanguigno viene effettuato nella stessa direzione. Funziona così:

  • dal corpo del bambino, il sangue venoso, ricco di anidride carbonica, entra nell'atrio destro attraverso il sistema delle vene cave (superiore e inferiore);
  • a causa della sua contrazione nella fase della sistole cardiaca, la valvola tricuspide si apre e una porzione di sangue entra nel ventricolo destro e la valvola si chiude immediatamente, impedendo al sangue di rifluire nell'atrio durante la contrazione del ventricolo;
  • dopo una frazione di secondo, il ventricolo destro inizia a contrarsi, spingendo il sangue attraverso la valvola polmonare verso i polmoni. Sebbene la nave sia chiamata arteria, il sangue in essa contenuto è venoso e ricco di anidride carbonica. Questa è la particolarità della circolazione polmonare: c'è sangue venoso nell'arteria e nelle vene - arteriosa.
  • nei polmoni, il sangue emette anidride carbonica, è saturo di ossigeno e attraverso il sistema venoso polmonare (ricorda quanto sopra, sangue arterioso nelle vene dei polmoni) entra nell'atrio sinistro;
  • a causa della contrazione dell'atrio sinistro, la valvola mitrale (bicuspide) si apre e una porzione di sangue arricchito di ossigeno entra nel ventricolo sinistro, la valvola si chiude immediatamente, impedendo al sangue di rifluire nell'atrio durante la contrazione del ventricolo;
  • a causa della contrazione delle pareti del ventricolo, la più potente di tutte le parti del cuore, il sangue scorre attraverso l'apertura della valvola aortica nell'aorta, il tronco più grande del corpo. In futuro, tutte le grandi arterie che alimentano tutte le parti del corpo, compreso il cervello e il cuore stesso, partono dall'aorta.

Un ciclo cardiaco dura in media da 0,8 secondi in un adulto a un secondo in un neonato; il corpo pompa l'intero volume di sangue in circa mezzo minuto. Questo diagramma un po 'semplificato ci consentirà in futuro di comprendere meglio l'anatomia di alcuni difetti, le loro caratteristiche e il metodo di correzione..

Cos'è UPU?

La cardiopatia congenita (CHD) è un difetto anatomico che si verifica per via intrauterina (durante la gravidanza, nelle prime fasi), una violazione della corretta struttura del cuore, o del suo apparato valvolare, o dei vasi del cuore del bambino.

Tra le malattie cardiache nei bambini, i difetti congeniti sono saldamente in testa. Ogni anno, per ogni 1000 bambini nati, dai 7 ai 17 anni hanno qualche tipo di anomalia o malformazione del cuore. Inoltre, senza la fornitura di qualifiche cardiologiche, rianimatorie e cardiochirurgiche, fino al 75% dei bambini può morire nei primi mesi di vita..

In totale, ci sono circa due dozzine di CHD e la frequenza della loro comparsa non è la stessa. Ci sono difetti più comuni, ad esempio difetti nei setti, che saranno discussi di seguito; ci sono molto rari, ad esempio, una posizione speculare completa del cuore. La difficoltà di generalizzare la statistica sta nel fatto che non tutti i vizi sono compatibili con la vita e non sempre vengono presi in considerazione nelle statistiche a causa della morte prematura di un bambino alla nascita..

I difetti più comuni, secondo i cardiologi pediatrici, sono: difetto del setto ventricolare, al secondo posto - difetto del setto interatriale, nel terzo - dotto arterioso pervio.

L'incidenza dei difetti aumenta di anno in anno. Ciò è dovuto a molti fattori, prima di tutto al livello di sviluppo della tecnologia diagnostica e all'identificazione dei difetti in quei bambini che in precedenza non potevano farlo. Ma anche le tristi statistiche sono implacabili: ci sono sempre meno bambini sani..

Le CHD acquisiscono una particolare rilevanza sociale anche perché hanno un'elevata mortalità e disabilità tra i bambini, e fin dalla tenera età, il che, senza dubbio, è di grave importanza per la salute della nazione nel suo complesso. Inoltre, questi bambini richiedono un trattamento dettagliato e altamente qualificato, per questo abbiamo bisogno di specialisti formati nelle regioni e cliniche specializzate, che sono gravemente carenti. A volte il trattamento di un bambino è molto lungo e costoso e la maggior parte dei genitori semplicemente non è in grado di pagare per il trattamento, il che complica anche in modo significativo la fornitura di assistenza.

Tuttavia, con l'attuale livello di progresso nella cardiochirurgia, esiste una possibilità di cura chirurgica per il 97% dei bambini con difetti e in futuro i bambini si libereranno completamente della malattia. La cosa principale è una diagnosi tempestiva!

Perché sorgono CHD?

Un difetto congenito si verifica se un qualsiasi fattore dannoso colpisce al momento della deposizione del sistema cardiovascolare nel feto. Il periodo più pericoloso per la formazione del cuore di un bambino è il periodo della gravidanza, quando la futura mamma potrebbe ancora non sapere della sua posizione, dal giorno della vita dell'embrione, cioè dalla 3a all'8a settimana di gravidanza. Durante questi periodi si formano i difetti più gravi, perché vengono posate le camere e le partizioni del cuore e si formano anche i grandi vasi.

Molto spesso, le cause della malattia coronarica sono malattie virali che una donna incinta porta nei primi tre mesi, poiché i virus sono in grado di penetrare nel feto attraverso la placenta ancora in via di sviluppo e avere un effetto dannoso. Gli effetti nocivi di ARVI, influenza e herpes simplex sono stati dimostrati. Tuttavia, il più grande pericolo per una donna incinta è il virus della rosolia, soprattutto se ci sono bambini in famiglia. La rosolia, trasferita dalla madre fino al 60-80% dei casi, causa la triade Gregg, un classico complesso di sintomi della rosolia: cataratta congenita (opacità del cristallino) e sordità. Inoltre, potrebbero esserci ancora malformazioni del sistema nervoso..

Un ruolo importante nella formazione della malattia coronarica è giocato dai rischi professionali, dall'intossicazione, dalla situazione ambientale sfavorevole del luogo di residenza - nelle madri che hanno consumato alcol all'inizio della gravidanza, la probabilità di un difetto aumenta del 30% e, in combinazione con la nicotina, fino al 60%. Il 15% dei bambini con difetti cardiaci ha un'indicazione del contatto della futura mamma con pitture e vernici e il 30% dei bambini ha avuto padri che erano conducenti di veicoli, spesso a contatto con benzina e gas di scarico.

Le malattie della madre e del padre giocano un ruolo nella formazione di un difetto nel 5% dei bambini, in particolare le famiglie dove ci sono altri membri con difetti del cuore o altri organi interni, dove ci sono i diabetici, anche l'età dei genitori gioca un ruolo importante - il rischio di anomalie aumenta nei genitori più anziani

Esiste una connessione tra lo sviluppo del difetto e l'assunzione da parte della madre di alcuni farmaci poco prima della gravidanza e nelle prime fasi: papaverina, chinino, barbiturici, analgesici narcotici e antibiotici, le sostanze ormonali possono influenzare negativamente la formazione del cuore.

Mutazioni cromosomiche e geniche vengono rilevate nel 10% dei bambini con difetti cardiaci, esiste una connessione con la tossicosi della gravidanza e molti altri fattori.

Come si sviluppano le malattie cardiache e perché sono pericolose??

Entro la fine del primo trimestre di gravidanza, il cuore fetale è già ben formato e entro la 16-20 settimana di gravidanza è possibile determinare molti difetti gravi utilizzando gli ultrasuoni. Con studi successivi, la diagnosi può essere stabilita definitivamente. La circolazione sanguigna del feto è organizzata in modo tale che la maggior parte dei difetti non influisca sullo sviluppo intrauterino, ad eccezione di quelli estremamente gravi, in cui la morte del bambino si verifica nelle prime settimane di sviluppo intrauterino. Dopo la nascita, la circolazione sanguigna del bambino viene ricostruita in due circoli di circolazione sanguigna, i vasi e le aperture che hanno funzionato intraurebalmente vengono chiusi e il sistema circolatorio viene regolato alla modalità adulta. Pertanto, nei primi giorni in ospedale, non è sempre possibile sentire mormorii cardiaci e diagnosticare difetti.

Il quadro clinico della CHD è molto vario, determinato da tre fattori caratteristici:

  • dipende soprattutto dal tipo di difetto;
  • dalle capacità del corpo del bambino alla compensazione delle violazioni utilizzando capacità di riserva adattativa;
  • complicazioni derivanti dal difetto.

Insieme, questi segni danno un'immagine diversa del decorso dello stesso difetto in bambini diversi, in alcuni si riconosce immediatamente, mentre in altri può essere asintomatico per lungo tempo. Spesso i bambini hanno cianosi (cianosi), e in alcuni si nota solo nell'area del triangolo naso-labiale, mentre in altri sia gli arti che il corpo possono diventare blu. Il secondo segno pericoloso è la mancanza di respiro e il respiro pesante delle briciole, non può succhiare il seno, si stanca rapidamente ed è letargico. Inoltre, è possibile che il bambino stia ingrassando male, nonostante tutti gli sforzi per nutrirsi, ritardi nello sviluppo psicomotorio, frequenti malattie respiratorie, polmonite ricorrente nella prima infanzia, una violazione della struttura del torace con formazione di un rigonfiamento (gobba del cuore) nell'area proiezione del cuore.

Parleremo delle manifestazioni, dei reclami specifici e del quadro clinico con ogni tipo di CHD in futuro, la cosa principale che vale la pena notare per i genitori è che con i minimi sintomi allarmanti delle briciole, consultare un pediatra e un cardiologo per un consiglio.

Diagnostica della CHD

Se si sospetta una malattia coronarica, il bambino viene inviato urgentemente per un consulto a un cardiologo e, in caso di misure urgenti, a un ospedale di cardiochirurgia. Lì presteranno attenzione alla presenza di cianosi, cambiando durante la respirazione sotto una maschera di ossigeno, mancanza di respiro con la partecipazione delle costole e dei muscoli intercostali, valuteranno la natura del polso e della pressione, condurranno esami del sangue, valuteranno lo stato di organi e sistemi, in particolare il cervello, ascolteranno il cuore, notando la presenza di vari rumori, e condurrà ulteriori ricerche.

Sarà un ECG, un PCG (parallelamente a un ECG viene eseguito un fonocardiogramma, uno studio che registra la presenza di soffi cardiaci su carta). Verrà eseguita un'ecografia del cuore e dei vasi sanguigni, e molto spesso viene eseguita con uno studio color Doppler del flusso sanguigno, che consente di valutare le dimensioni del difetto e la quantità di sangue che scorre nella direzione sbagliata. Inoltre, viene eseguito un esame radiografico del cuore e, se il caso è molto difficile e controverso, verrà eseguito il cateterismo cardiaco (un metodo con l'introduzione di sonde nella cavità cardiaca attraverso i vasi).

La diagnosi di cardiopatia congenita nei bambini ha i seguenti obiettivi:

  • per chiarire se esiste davvero un difetto;
  • determinare i principali disturbi circolatori causati da CHD, riconoscere l'anatomia del difetto;
  • per chiarire la fase del difetto, la possibilità di un trattamento chirurgico e conservativo in questa fase;
  • determinare la presenza o l'assenza di complicanze, l'adeguatezza del loro trattamento;
  • scegliere la tattica della correzione chirurgica e la tempistica dell'operazione.

Allo stato attuale, con l'introduzione in pratica dell'esame ecografico quasi universale del feto durante la gravidanza, esiste davvero la possibilità di diagnosticare una cardiopatia congenita durante la gravidanza fino a quando non si potrà decidere se sia opportuno continuare la gravidanza. In futuro, nelle fasi successive della gravidanza, vengono chiariti molti difetti cardiaci e al momento del parto c'è la possibilità di una correzione chirurgica immediatamente dopo la nascita del bambino, nelle prossime ore o giorni, che consente di correggere tali difetti che in precedenza erano considerati incompatibili con la vita.

Sfortunatamente, ci sono pochi ospedali così altamente specializzati nel paese e la maggior parte delle madri è costretta ad andare in anticipo nei grandi centri per il ricovero e il parto. Pertanto, se un'ecografia rivela irregolarità nel cuore di una briciola, non dovresti cedere immediatamente allo sconforto, devi ottenere la consulenza di un esperto - molto probabilmente, ci sono opportunità di aiuto, correzione e tattiche per gestire questi bambini. Il difetto non viene sempre rilevato in utero, ma dal momento della nascita, la clinica del difetto inizia a crescere - quindi potrebbe essere necessaria l'assistenza di emergenza, il bambino dell'unità di terapia intensiva (e talvolta sul trasporto aereo) verrà trasferito in un ospedale di cardiochirurgia e farà tutto il possibile per salvargli la vita, fino all'operazione all'aperto un cuore.

Modi per correggere CHD

Per aiutare efficacemente i bambini con difetti cardiaci, è necessario sapere che qualsiasi malattia coronarica nel suo sviluppo passa attraverso tre fasi, essenziali nel trattamento..

La prima fase, l'emergenza o l'adattamento primario, inizia dal momento in cui nasce il bambino. In questa fase, per compensare la malattia coronarica e le disfunzioni del cuore, vengono utilizzate tutte le riserve del corpo, i vasi, il muscolo cardiaco, il tessuto polmonare e altri organi che sono carenti di ossigeno vengono adeguati a uno stress estremo. Se le capacità del corpo del bambino sono troppo piccole, un tale difetto può portare alla morte del bambino, se non gli fornisci rapidamente un intervento di cardiochirurgia.

Se ci sono abbastanza capacità compensatorie, il corpo entra nella fase della compensazione relativa e tutti gli organi e i sistemi del bambino entrano in un certo ritmo stabile di lavoro, ricostruendo a requisiti maggiori, e funzionano in questo modo fino a quando tutte le capacità e le riserve del bambino non sono esaurite.

Quindi si verifica uno scompenso naturale: la fase terminale, quando, esauste, tutte le strutture del cuore e dei vasi sanguigni, così come i tessuti polmonari, non possono più svolgere le loro funzioni e si sviluppa l'insufficienza cardiaca.

L'operazione viene solitamente eseguita nella fase di compensazione, quindi è più facile per il bambino sopportarla: il corpo ha già imparato a far fronte a requisiti crescenti. Meno spesso, l'operazione è richiesta con urgenza, anche all'inizio della fase di emergenza, quando il bambino non può sopravvivere senza aiuto. E nella terza fase, l'operazione di solito non viene più eseguita, poiché cambiamenti irreversibili di vasta portata negli organi la rendono inutile..

La correzione chirurgica dei difetti congeniti in Russia è stata contata dal 1948, quando la CHD è stata corretta per la prima volta - legatura del dotto arterioso pervio. E nel 21 ° secolo, le possibilità della cardiochirurgia sono aumentate in modo significativo. Ora viene fornita assistenza per eliminare i difetti del basso peso alla nascita e dei neonati prematuri, gli interventi vengono eseguiti in quei casi che erano considerati incorreggibili anche due decenni fa. Tutti gli sforzi dei chirurghi sono mirati alla correzione il più presto possibile della malattia coronarica, che consentirà al bambino di continuare a condurre una vita normale, non diversa dai suoi coetanei.

Sfortunatamente, non tutti i difetti possono essere eliminati in un'unica operazione. Ciò è dovuto alle peculiarità della crescita e dello sviluppo del bambino e, oltre a ciò, alle capacità di adattamento dei vasi del cuore e dei polmoni da caricare. Quindi i medici eseguono le cosiddette operazioni palliative (intermedie, finalizzate al miglioramento temporaneo della condizione), che consentono al bambino di vivere fino al momento giusto, l'opportunità e il minimo rischio di complicazioni da un'operazione ricostruttiva a tutti gli effetti. A volte gli intervalli raggiungono diversi anni, durante questo periodo il bambino crescerà e diventerà più forte, il che gli darà l'opportunità di sopportare bene una grande operazione addominale e gli permetterà di riprendersi rapidamente e completamente dopo l'intervento.

In Russia, circa 30 istituzioni forniscono assistenza ai bambini e più della metà di loro può eseguire grandi interventi chirurgici a cuore aperto e circolazione sanguigna artificiale. Gli interventi sono abbastanza seri e dopo di loro è necessaria una lunga permanenza in clinica per la riabilitazione.

Più delicate e meno traumatiche sono le tecniche mininvasive, ovvero operazioni che utilizzano tecniche ecografiche ed endoscopiche, che non richiedono grandi incisioni e collegano il bambino a una macchina cuore-polmone. Attraverso grandi vasi con l'aiuto di speciali cateteri sotto controllo a raggi X o ultrasuoni, vengono eseguite manipolazioni all'interno del cuore, che consentono di correggere molti difetti del cuore e delle sue valvole. Possono essere eseguiti sia in generale (nei bambini che non possono sdraiarsi tranquillamente durante l'intera procedura) sia in anestesia locale, che riduce il rischio di complicanze. E dopo tali interventi, puoi tornare a casa dopo pochi giorni..

Tutti i bambini con CHD sono sotto la costante supervisione di un cardiologo sia prima che dopo l'operazione, perché il bambino prima si abitua a convivere con un difetto, ricostruisce la circolazione sanguigna e il metabolismo, e poi ha anche bisogno di riqualificarsi per conviverci senza. È per questi scopi che verrà regolarmente mostrato al medico. Ispezioni regolari ti permetteranno di notare in tempo se qualcosa va storto.

Se l'operazione non è indicata per il bambino o la fase del processo non consente di eseguirla in questo momento, vengono prescritti vari farmaci che supportano il lavoro del cuore al giusto livello. Per un bambino con CHD, è fondamentale rafforzare il sistema immunitario al fine di prevenire la formazione di focolai di infezione nel naso, nella gola o in altri luoghi. Devono essere spesso all'aria aperta e monitorare i carichi, che devono corrispondere strettamente al tipo di difetto..

Per questioni mediche, assicurati di consultare un medico in anticipo

Difetti cardiaci congeniti

I difetti cardiaci congeniti sono un gruppo di malattie unite dalla presenza di difetti anatomici del cuore, del suo apparato valvolare o dei vasi sanguigni che si sono manifestati nel periodo prenatale, portando a cambiamenti nell'emodinamica intracardiaca e sistemica. Le manifestazioni della cardiopatia congenita dipendono dal suo tipo; i sintomi più caratteristici includono pallore o cianosi della pelle, soffi cardiaci, ritardo nello sviluppo fisico, segni di insufficienza respiratoria e cardiaca. Se si sospetta un difetto cardiaco congenito, vengono eseguiti ECG, PCG, radiografia, ecocardiografia, cateterismo cardiaco e aortografia, cardiografia, risonanza magnetica del cuore, ecc. Molto spesso, con difetti cardiaci congeniti, ricorrono alla chirurgia cardiaca - correzione operativa dell'anomalia rilevata.

  • Cause di difetti cardiaci congeniti
  • Classificazione dei difetti cardiaci congeniti
  • Disturbi emodinamici nella cardiopatia congenita
  • Sintomi di difetti cardiaci congeniti
  • Diagnosi di difetti cardiaci congeniti
  • Trattamento delle malattie cardiache congenite
  • Previsione e prevenzione dei difetti cardiaci congeniti
  • Prezzi del trattamento

Informazione Generale

I difetti cardiaci congeniti sono un gruppo molto ampio e diversificato di malattie del cuore e dei grandi vasi, accompagnato da cambiamenti nel flusso sanguigno, sovraccarico e insufficienza cardiaca. L'incidenza di cardiopatie congenite è elevata e, secondo vari autori, varia dallo 0,8 all'1,2% tra tutti i neonati. I difetti cardiaci congeniti rappresentano il 10-30% di tutte le anomalie congenite. Il gruppo di difetti cardiaci congeniti comprende sia disturbi relativamente lievi dello sviluppo del cuore e dei vasi sanguigni, sia forme gravi di patologia cardiaca incompatibili con la vita..

Molti tipi di difetti cardiaci congeniti si verificano non solo isolatamente, ma anche in varie combinazioni tra loro, il che aggrava significativamente la struttura del difetto. In circa un terzo dei casi, le anomalie cardiache sono associate a difetti congeniti non cardiaci del sistema nervoso centrale, del sistema muscolo-scheletrico, del tratto gastrointestinale, del sistema genito-urinario, ecc..

I tipi più comuni di difetti cardiaci congeniti riscontrati in cardiologia sono difetti del setto ventricolare (VSD - 20%), difetti del setto atriale (ASD), stenosi aortica, coartazione aortica, dotto arterioso pervio (PDA), trasposizione di grandi grandi vasi (TCS), stenosi polmonare (10-15% ciascuna).

Cause di difetti cardiaci congeniti

L'eziologia dei difetti cardiaci congeniti può essere causata da anomalie cromosomiche (5%), mutazione genetica (2-3%), influenza di fattori ambientali (1-2%), predisposizione multifattoriale poligenica (90%).

Vari tipi di aberrazioni cromosomiche portano a cambiamenti quantitativi e strutturali nei cromosomi. Con i riarrangiamenti cromosomici, si notano molteplici anomalie dello sviluppo polisistemico, inclusi difetti cardiaci congeniti. Nel caso della trisomia degli autosomi, i difetti cardiaci più comuni sono i difetti del setto atriale o interventricolare, così come la loro combinazione; con anomalie dei cromosomi sessuali, i difetti cardiaci congeniti sono meno comuni e sono rappresentati principalmente dalla coartazione dell'aorta o da un difetto del setto interventricolare.

I difetti cardiaci congeniti causati da mutazioni di singoli geni sono anche nella maggior parte dei casi combinati con anomalie di altri organi interni. In questi casi, i difetti cardiaci fanno parte delle sindromi autosomiche dominanti (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan e altri), delle sindromi autosomiche recessive (Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler, ecc.) O X-linked. cromosoma (sindromi di Goltz, Aase, Gunther, ecc.).

Tra i fattori dannosi dell'ambiente esterno, le malattie virali di una donna incinta, le radiazioni ionizzanti, alcuni farmaci, le dipendenze della madre e i rischi industriali portano allo sviluppo di difetti cardiaci congeniti. Il periodo critico di effetti avversi sul feto sono i primi 3 mesi di gravidanza, quando si verifica l'organogenesi fetale.

Il danno intrauterino al feto con il virus della rosolia causa più spesso una triade di anomalie: glaucoma o cataratta, sordità, difetti cardiaci congeniti (tetrade di Fallot, trasposizione di grandi vasi, dotto arterioso pervio, tronco arterioso comune, difetti valvolari, stenosi dell'arteria polmonare, VSD, ecc.). Inoltre di solito ci sono microcefalia, sviluppo alterato delle ossa del cranio e dello scheletro, ritardo nello sviluppo mentale e fisico..

La struttura della sindrome alcolica embrio-fetale di solito comprende difetti del setto interventricolare e interatriale, dotto arterioso pervio. È stato dimostrato che l'assunzione di anfetamine ha un effetto teratogeno sul sistema cardiovascolare fetale, portando alla trasposizione dei grandi vasi e del VSD; anticonvulsivanti che provocano lo sviluppo di stenosi dell'aorta e dell'arteria polmonare, coartazione dell'aorta, dotto arterioso pervio, tetralogia di Fallot, ipoplasia del cuore sinistro; preparazioni di litio che portano ad atresia della valvola tricuspide, anomalia di Ebstein, ASD; progestinici che causano la tetralogia di Fallot, altri difetti cardiaci congeniti complessi.

Le donne con prediabete o diabete hanno maggiori probabilità di avere figli con difetti cardiaci congeniti rispetto alle madri sane. In questo caso, il feto di solito sviluppa VSD o trasposizione di grandi vasi. Una donna con reumatismi ha una probabilità del 25% di avere un bambino con cardiopatia congenita.

Oltre alle cause immediate, ci sono fattori di rischio per la formazione di anomalie cardiache nel feto. Questi includono l'età di una donna incinta sotto i 15-17 anni e sopra i 40 anni, tossicosi del primo trimestre, minaccia di aborto spontaneo, disturbi endocrini nella madre, una storia di natimortalità, la presenza nella famiglia di altri bambini e parenti stretti con difetti cardiaci congeniti.

Classificazione dei difetti cardiaci congeniti

Esistono diverse opzioni per classificare i difetti cardiaci congeniti, che si basano sul principio dei cambiamenti emodinamici. Tenendo conto dell'effetto del difetto sul flusso sanguigno polmonare, si distinguono:

  • difetti cardiaci congeniti con flusso sanguigno invariato (o leggermente alterato) nella circolazione polmonare: atresia della valvola aortica, stenosi dell'aorta, insufficienza della valvola polmonare, difetti mitralici (insufficienza e stenosi della valvola), coartazione dell'aorta di tipo adulto, cuore triatriale, ecc..
  • difetti cardiaci congeniti con aumento del flusso sanguigno nei polmoni: non porta allo sviluppo di cianosi precoce (dotto arterioso pervio, ASD, VSD, fistola aorto-polmonare, coartazione dell'aorta di tipo infantile, sindrome di Lyutambache), che porta allo sviluppo di cianosi (atresia tricuspide con grande VSD, condotto con ipertensione polmonare)
  • difetti cardiaci congeniti con scarso flusso sanguigno nei polmoni: non porta allo sviluppo di cianosi (stenosi isolata dell'arteria polmonare), che porta allo sviluppo di cianosi (difetti cardiaci complessi - morbo di Fallot, ipoplasia ventricolare destra, anomalia di Ebstein)
  • difetti cardiaci congeniti combinati, in cui le relazioni anatomiche tra i grandi vasi e le varie parti del cuore sono interrotte: trasposizione delle arterie principali, tronco arterioso comune, anomalia di Taussig-Bing, divergenza dell'aorta e del tronco polmonare da un ventricolo, ecc..

Nella cardiologia pratica viene utilizzata la divisione dei difetti cardiaci congeniti in 3 gruppi: difetti del tipo "blu" (cianotico) con uno shunt venoarterioso (triade di Fallot, tetrade di Fallot, trasposizione dei grandi vasi, atresia della valvola tricuspide); difetti di tipo "pallido" con secrezione artero-venosa (difetti del setto, dotto arterioso pervio); difetti con un'ostruzione nel modo di espulsione del sangue dai ventricoli (stenosi dell'aorta e dell'arteria polmonare, coartazione dell'aorta).

Disturbi emodinamici nella cardiopatia congenita

Come risultato delle ragioni sopra menzionate, il feto in via di sviluppo può interrompere la corretta formazione delle strutture del cuore, che si esprime nella chiusura incompleta o prematura delle membrane tra i ventricoli e gli atri, formazione impropria di valvole, rotazione insufficiente del tubo cardiaco primario e sottosviluppo dei ventricoli, disposizione anormale dei vasi sanguigni, ecc. Dopo alla nascita in alcuni bambini rimangono aperti il ​​dotto arterioso e la finestra ovale, che funzionano nel periodo prenatale in ordine fisiologico.

A causa delle peculiarità dell'emodinamica prenatale, la circolazione sanguigna del feto in via di sviluppo con difetti cardiaci congeniti, di regola, non soffre. I difetti cardiaci congeniti compaiono nei bambini immediatamente dopo la nascita o dopo un po 'di tempo, che dipende dai tempi di chiusura del messaggio tra i circoli grandi e piccoli della circolazione sanguigna, dalla gravità dell'ipertensione polmonare, dalla pressione nel sistema arterioso polmonare, dalla direzione e dal volume della scarica sanguigna, dalle capacità adattive e compensatorie individuali il corpo del bambino. Spesso, un'infezione respiratoria o qualche altra malattia porta allo sviluppo di gravi disturbi emodinamici nei difetti cardiaci congeniti.

Con difetti cardiaci congeniti di tipo pallido con secrezione artero-venosa dovuta a ipervolemia, si sviluppa l'ipertensione della circolazione polmonare; con difetti di tipo blu con uno shunt venoarterioso, i pazienti hanno ipossiemia.

Circa il 50% dei bambini con un grande scarico di sangue nella circolazione polmonare muore senza intervento chirurgico cardiaco nel primo anno di vita a causa dei fenomeni di insufficienza cardiaca. Nei bambini che hanno attraversato questa linea critica, lo scarico di sangue nel piccolo cerchio diminuisce, lo stato di salute si stabilizza, ma i processi sclerotici nei vasi dei polmoni progrediscono gradualmente, causando ipertensione polmonare.

Con difetti cardiaci congeniti cianotici, lo scarico venoso del sangue o la sua miscelazione porta al sovraccarico del grande e ipovolemia della circolazione polmonare, provocando una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue (ipossiemia) e la comparsa di cianosi della pelle e delle mucose. Per migliorare la ventilazione e la perfusione degli organi, si sviluppa una rete di circolazione sanguigna collaterale, quindi, nonostante i disturbi emodinamici pronunciati, le condizioni del paziente possono rimanere soddisfacenti per lungo tempo. Con l'esaurimento dei meccanismi compensatori, a causa dell'iperfunzione prolungata del miocardio, si sviluppano gravi alterazioni degenerative irreversibili nel muscolo cardiaco. Con i difetti cardiaci congeniti cianotici, la chirurgia è indicata già nella prima infanzia.

Sintomi di difetti cardiaci congeniti

Le manifestazioni cliniche e il decorso dei difetti cardiaci congeniti sono determinati dal tipo di anomalia, dalla natura dei disturbi emodinamici e dai tempi dello sviluppo dello scompenso circolatorio.

Nei neonati con difetti cardiaci congeniti cianotici, si nota cianosi (cianosi) della pelle e delle mucose. La cianosi aumenta con il minimo sforzo: succhiare, piangere di un bambino. I difetti del cuore bianco si manifestano con pelle pallida, estremità fredde.

I bambini con difetti cardiaci congeniti sono generalmente irrequieti, rifiutano di allattare e si stancano rapidamente durante l'allattamento. Sviluppano sudorazione, tachicardia, aritmie, mancanza di respiro, gonfiore e pulsazioni dei vasi del collo. Con disturbi circolatori cronici, i bambini sono in ritardo per aumento di peso, altezza e sviluppo fisico. Con difetti cardiaci congeniti, i soffi cardiaci si sentono solitamente immediatamente dopo il campo del parto. In futuro, si riscontrano segni di insufficienza cardiaca (edema, cardiomegalia, malnutrizione cardiogena, epatomegalia, ecc.).

Le complicanze dei difetti cardiaci congeniti possono essere endocardite batterica, policitemia, trombosi vascolare periferica e tromboembolia cerebrale, polmonite congestizia, sincope, dispnea, dispnea cianotica, angina pectoris o infarto del miocardio.

Diagnosi di difetti cardiaci congeniti

Il rilevamento di difetti cardiaci congeniti viene effettuato attraverso un esame completo. Quando si esamina un bambino, si nota il colore della pelle: la presenza o l'assenza di cianosi, la sua natura (periferica, generalizzata). L'auscultazione del cuore rivela spesso un cambiamento (indebolimento, rafforzamento o scissione) dei toni cardiaci, la presenza di soffi, ecc. L'esame fisico con sospetta cardiopatia congenita è integrato dalla diagnostica strumentale - elettrocardiografia (ECG), fonocardiografia (PCG), radiografia del torace, ecocardiografia ( EchoCG).

L'ECG rivela ipertrofia di varie parti del cuore, deviazione patologica dell'EOS, presenza di aritmie e disturbi della conduzione, che, insieme ai dati di altri metodi di esame clinico, consente di giudicare la gravità della cardiopatia congenita. Con l'aiuto del monitoraggio ECG Holter quotidiano, vengono rilevati ritmi nascosti e disturbi della conduzione. Mediante PCG, il carattere, la durata e la localizzazione dei toni cardiaci e dei soffi vengono valutati in modo più approfondito e dettagliato. I dati della RX torace completano i metodi precedenti valutando lo stato della circolazione polmonare, la posizione, la forma e le dimensioni del cuore, i cambiamenti in altri organi (polmoni, pleura, colonna vertebrale). Durante l'ecocardiografia, vengono visualizzati i difetti anatomici dei setti e delle valvole cardiache, la posizione dei grandi vasi, viene valutata la contrattilità del miocardio.

Con difetti cardiaci congeniti complessi, nonché ipertensione polmonare concomitante, ai fini di un'accurata diagnosi anatomica ed emodinamica, diventa necessario eseguire il sondaggio delle cavità cardiache e l'angiocardiografia.

Trattamento delle malattie cardiache congenite

Il problema più difficile in cardiologia pediatrica è il trattamento chirurgico delle cardiopatie congenite nei bambini del primo anno di vita. La maggior parte delle operazioni nella prima infanzia vengono eseguite per difetti cardiaci congeniti cianotici. Se il neonato non presenta segni di insufficienza cardiaca, cianosi moderata, l'operazione può essere posticipata. I bambini con difetti cardiaci congeniti sono monitorati da un cardiologo e un cardiochirurgo.

Il trattamento specifico in ciascun caso dipende dal tipo e dalla gravità della cardiopatia congenita. La chirurgia per i difetti congeniti dei setti cardiaci (VSD, ASD) può includere la plastica o la sutura del setto, l'occlusione endovascolare a raggi X del difetto. In presenza di grave ipossiemia nei bambini con cardiopatie congenite, il primo stadio è l'intervento palliativo, che prevede l'imposizione di vari tipi di anastomosi intersistemica. Una tale tattica migliora l'ossigenazione del sangue, riduce il rischio di complicanze e consente una correzione radicale in condizioni più favorevoli. In caso di difetti aortici, si esegue resezione o dilatazione con palloncino della coartazione aortica, stenosi aortica plastica, ecc. Con PDA, viene ligata. Il trattamento della stenosi dell'arteria polmonare consiste nell'eseguire una valvuloplastica aperta o endovascolare, ecc..

I difetti cardiaci congeniti anatomicamente complessi, in cui non è possibile la chirurgia radicale, richiedono una correzione emodinamica, ovvero la separazione dei flussi sanguigni arteriosi e venosi senza eliminare il difetto anatomico. In questi casi possono essere eseguite operazioni di Fontaine, Senning, Mustard, ecc.. Difetti gravi che non possono essere trattati tempestivamente richiedono un trapianto di cuore.

Il trattamento conservativo dei difetti cardiaci congeniti può includere la terapia sintomatica di dispnea-attacchi cianotici, insufficienza ventricolare sinistra acuta (asma cardiaco, edema polmonare), insufficienza cardiaca cronica, ischemia miocardica, aritmie.

Previsione e prevenzione dei difetti cardiaci congeniti

Nella struttura della mortalità neonatale, i difetti cardiaci congeniti occupano il primo posto. Senza la fornitura di cardiochirurgia qualificata, il 50-75% dei bambini muore durante il primo anno di vita. Nel periodo di compensazione (2-3 anni), la mortalità scende al 5%. La diagnosi precoce e la correzione della cardiopatia congenita possono migliorare significativamente la prognosi.

La prevenzione dei difetti cardiaci congeniti richiede un'attenta pianificazione della gravidanza, escludendo gli effetti dei fattori avversi sul feto, conducendo consulenza genetica medica e lavoro esplicativo tra le donne a rischio di avere figli con patologia cardiaca, risolvendo il problema della diagnosi prenatale del difetto (ecografia, biopsia corionica, amniocentesi) e indicazioni per l'interruzione della gravidanza. La gestione della gravidanza nelle donne con difetti cardiaci congeniti richiede una maggiore attenzione da parte dell'ostetrico-ginecologo e del cardiologo.


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