Caratteristiche della stenosi dell'arteria polmonare nei neonati e sua correzione


La stenosi dell'arteria polmonare (PAS) nei neonati è un restringimento del tratto di efflusso ventricolare destro. I cambiamenti patologici influenzano la valvola polmonare o una parte del vaso nell'area della valvola.

Secondo le statistiche, diverse forme di SLA isolata rappresentano circa il 10% dei casi di malattie cardiache congenite. La stenosi valvolare è più spesso rivelata, spesso aggravata da difetti cardiaci concomitanti.

Le ragioni

L'eziologia dei difetti cardiaci congeniti non è completamente chiara. Le ragioni per lo sviluppo di malattie cardiache congenite, inclusa la SLA, possono essere:

  • Eredità pesata. Il rischio di avere un bambino con SLA congenita è maggiore se un genitore, un parente stretto o un altro bambino della famiglia ha un difetto cardiaco. I fattori di rischio includono la presenza di altre malattie ereditarie..
  • La presenza di malattie sistemiche o metaboliche nella madre.
  • Malattie infettive trasmesse dalla madre all'inizio della gravidanza, in particolare virali.
  • Assunzione di alcuni farmaci con effetti collaterali teratogeni.
  • Primo parto oltre i 38 anni di età.
  • Gravidanza multipla.
  • Anomalie fetali extracardiache.
  • Malattie cromosomiche.
  • Disturbi del flusso sanguigno fetoplacentare.
  • Disturbi del ritmo cardiaco fetale, inclusi episodici.

Classificazione

A seconda della localizzazione della vasocostrizione, la stenosi sopravalvolare, valvolare, sottovalvolare dell'arteria polmonare in un neonato è isolata. In caso di combinazione di due tipi di SLA o stenosi dell'arteria polmonare con altre patologie cardiache, la forma della malattia è definita come una combinazione.

La forma valvolare della patologia viene diagnosticata in circa il 90% dei pazienti. La valvola polmonare nei pazienti con patologia valvolare può avere una struttura anormale (valvole unilaterali o bicuspidi). Una caratteristica anatomica caratteristica della patologia è l'espansione post-stenotica del tronco arterioso.

Una caratteristica anatomica caratteristica della stenosi sottovalvolare è un restringimento a forma di imbuto del vaso o una posizione anormale del fascio muscolare, che rende difficile il rilascio di sangue nella circolazione polmonare. La stenosi subvalvolare isolata dell'arteria polmonare è spesso accompagnata da un difetto del setto interventricolare nel neonato.

La stenosi sopravalvolare è spesso associata alle sindromi di Williams e Noman. Questa patologia si manifesta come costrizioni periferiche multiple, membrana, restringimento localizzato o ipoplasia diffusa.

Le dimensioni del ventricolo destro e della valvola tricuspide nei pazienti con SLA rientrano generalmente nell'intervallo normale. Il restringimento del lume dell'arteria polmonare impedisce il flusso sanguigno, a seguito del quale aumenta il gradiente di pressione tra il ventricolo destro e la circolazione polmonare. La struttura patologica del tratto di efflusso è la causa del sovraccarico miocardico sistolico.

Il sovraccarico sistolico ventricolare destro nel tempo porta a ipertrofia miocardica e insufficienza ventricolare destra.

Le manifestazioni della SLA dipendono dalla gravità del restringimento. Con patologia minimamente pronunciata, accompagnata da un gradiente di pressione fino a 40 mm Hg. Art., La malattia può essere asintomatica. Il grado medio di stenosi è determinato con una differenza di pressione di 40-70 mm Hg. Art., Accompagnato da una maggiore stanchezza e mancanza di respiro durante lo sforzo fisico.

Con un gradiente di pressione superiore a 70 mm Hg. Arte. parlare di stenosi critica. Sullo sfondo di una forma critica della malattia, i neonati mostrano sintomi di insufficienza cardiaca e cianosi della pelle causata da uno scarico di sangue destro-sinistro attraverso la finestra ovale.

Scopri in quali casi può verificarsi un'insufficienza della valvola aortica con la stenosi da questa risorsa.

Sulle caratteristiche di un difetto congenito - l'anomalia di Ebstein - leggi in un'altra pubblicazione.

Sintomi

Una forma lieve di SLA congenita potrebbe non apparire per molto tempo. Un'indicazione indiretta della probabile presenza di patologie della circolazione polmonare nei neonati può essere un ritardo nello sviluppo fisico, frequenti raffreddori con complicanze come la polmonite..

Il sintomo più caratteristico della stenosi moderata e critica è la colorazione cianotica del triangolo naso-labiale, delle labbra e dei fori delle unghie. La fase critica della patologia è accompagnata da sintomi di insufficienza cardiaca ventricolare destra progressiva. Con lo sforzo fisico si sviluppa mancanza di respiro.

Le percussioni ti consentono di identificare lo spostamento dei bordi del cuore a destra. Durante l'ascolto dei suoni cardiaci, durante la sistole si sente un caratteristico mormorio ruvido, la cui intensità è proporzionale al grado di vasocostrizione. II tono sull'arteria polmonare è fortemente indebolito o assente. Sopra l'area di proiezione della valvola, il secondo tono è biforcato, si possono sentire i rumori di espulsione.

Gravi forme di SLA compaiono nei primi giorni e ore di vita. I neonati con sintomi di malattie cardiache vengono esaminati da un cardiologo, nei casi più gravi - da un cardiochirurgo.

Diagnostica

Per confermare la diagnosi preliminare effettuata secondo l'esame generale, è necessario un esame strumentale. Di solito usano in pratica:

  • Esame a raggi X;
  • ECG;
  • Ecocardiografia;
  • Doppler.

Sulla radiografia, si nota il restringimento della bocca dell'arteria polmonare e i bordi espansi del cuore. L'immagine polmonare è spesso esaurita.

Con una leggera stenosi, l'elettrocardiogramma del paziente può avere un aspetto normale, con forme più gravi di patologia, compaiono cambiamenti caratteristici, indicando:

  • Ipertrofia ventricolare destra;
  • Ipertrofia del setto interatriale.

Alcuni neonati con stenosi critica mostrano segni di ipertrofia ventricolare destra all'ECG. Questo effetto è spiegato dalle sue dimensioni relativamente grandi sullo sfondo di un ventricolo sinistro ipoplastico..

L'esame ecocardiografico consente di rilevare un'espansione anormale del tronco dell'arteria polmonare nell'area situata immediatamente dietro il sito di restringimento, rami arteriosi stretti, struttura della valvola patologica, cambiamenti ipertrofici nel miocardio ventricolare destro e alcune altre caratteristiche patologiche dell'anatomia del cuore.

L'ecocardiogramma rivela anche variazioni del gradiente pressorio tra il ventricolo destro e la circolazione polmonare, corrispondenti al quadro clinico di patologia di gravità moderata e critica.

In alcuni casi, l'ecografia Doppler viene utilizzata per valutare la differenza di pressione tra il ventricolo e il letto arterioso..

Se si sospetta la SLA, è necessaria una diagnosi differenziale con altri difetti cardiaci, in particolare, difetto del setto ventricolare, triade e tetralogia di Fallot nei bambini, ecc..

Trattamento

L'unico modo efficace per trattare la SLA è la chirurgia - per rimuovere il restringimento. L'operazione è indicata per pazienti con SLA moderata e critica. Il restringimento minimo del vaso non richiede intervento chirurgico e in alcuni casi può passare spontaneamente.

Il tipo di intervento chirurgico viene selezionato in base alla gravità delle condizioni del paziente. Nei casi più gravi, l'operazione viene eseguita nei primi mesi di vita. Il grado medio di stenosi subisce una correzione chirurgica dopo che il paziente ha raggiunto l'età di 5-10 anni.

Con un ALA valvolare isolato, varie varianti di valvuloplastica si sono dimostrate efficaci.

Nella maggior parte dei casi, viene eseguita la valvuloplastica con palloncino endovascolare. L'essenza del metodo consiste nell'introduzione di un palloncino gonfiabile nella sezione stenotica, in cui l'aria viene pompata attraverso il catetere. Il palloncino in espansione espande meccanicamente l'area ristretta.

Meno comunemente, viene utilizzata la valvuloplastica aperta, in cui il chirurgo seziona le commessure fuse. Di solito, la chirurgia a cielo aperto viene eseguita quando la valvuloplastica con palloncino è inefficace. A volte i pazienti con una fase critica della patologia vengono sottoposti a atriosettostomia con palloncino. Alcune forme di SLA richiedono una correzione chirurgica sotto forma di bypass polmonare sistemico.

In caso di stenosi sopravalvolare nell'area del restringimento, la ricostruzione viene eseguita utilizzando un cerotto dal tessuto del paziente o l'installazione di una protesi xenopericardica. La tattica del trattamento della stenosi sottovalvolare prevede la rimozione della sezione ristretta dell'arteria.

In assenza di complicanze postoperatorie, la prognosi è favorevole.

Previsione e misure preventive

Tra le misure più importanti per la prevenzione della SLA nei neonati c'è la fornitura di condizioni per il normale corso della gravidanza. Le future mamme a rischio dovrebbero seguire attentamente le raccomandazioni del medico.

I moderni metodi diagnostici consentono di identificare le violazioni della formazione del sistema cardiovascolare del feto, che consente di prescrivere un trattamento mirato ad eliminare la malattia che è la loro causa.

Il minimo restringimento dell'arteria polmonare nei neonati non influisce sulla durata e sulla qualità della vita. Si raccomanda ai pazienti con anomalie identificate di osservare un cardiologo e un cardiochirurgo, nonché la prevenzione dell'endocardite infettiva.

Stenosi dell'arteria polmonare nei bambini: quanto è pericolosa questa patologia e come trattarla adeguatamente

La stenosi dell'arteria polmonare nei bambini è sempre soggetta a cardiochirurgia.

Le cause del restringimento dell'arteria polmonare

Nella stragrande maggioranza dei casi, la stenosi della PA è parte integrante di un altro grave difetto cardiaco: la tetralogia di Fallot. Tuttavia, può verificarsi da solo, senza anomalie di accompagnamento. Il difetto si sviluppa a causa di una violazione del normale sviluppo dell'arteria polmonare, del cuore e delle sue strutture.

Classificazione

Si distinguono i seguenti tipi di stenosi dell'arteria polmonare, a seconda della sua posizione:

  • Con valvola. Consiste nel restringere il diametro del tratto di efflusso del ventricolo destro.
  • Valvola. La valvola polmonare è danneggiata.
  • Sopravalvola. Associato ad anomalie dell'arteria polmonare stessa. Potrebbe esserci un restringimento, fino alla completa sovrapposizione del suo lume.

La prima classificazione è necessaria per decidere sulla natura dell'intervento chirurgico. Un'altra classificazione tiene conto della gravità del difetto:

  • Fase I. Si osserva una stenosi moderata. I reclami sono assenti, rilevati durante l'esame strumentale.
  • Fase II. La stenosi diventa pronunciata. Appare un quadro clinico caratteristico.
  • Fase III. Un forte restringimento porta a una condizione grave del paziente e ad una ridotta circolazione sanguigna.
  • Fase IV. Decompensazione. Il ventricolo destro perde la sua capacità contrattile.

La classificazione valuta le condizioni generali del bambino e determina il piano di trattamento.

Disturbi e sintomi nella malattia

Con la stenosi sottovalvolare e valvolare, i sintomi possono essere assenti fino all'età adulta. Le principali manifestazioni sono dolore nella regione del cuore, svenimenti, mancanza di respiro, pulsazioni delle vene del collo.

La stenosi dell'arteria polmonare può manifestarsi durante l'infanzia. Quindi il cuore deforma la gabbia toracica del bambino. Si sta formando la cosiddetta "gobba del cuore". Solo un'operazione può prevenire questa conseguenza..

Quanto sia pericoloso rifiutare la chirurgia cardiaca è determinato dal medico in base ai risultati della diagnostica.

La stenosi sopravalvolare di solito si manifesta già dal momento della nascita. Caratterizzato dalla presenza di grave insufficienza polmonare e cardiaca.

Il modo principale per diagnosticare questo disturbo è Echo-KG.

Con la completa sovrapposizione del lume dell'arteria polmonare e l'assenza di flusso sanguigno nel piccolo cerchio, il bambino non è vitale. Le cure palliative sono consigliate ai genitori.

Trattamento moderno della stenosi polmonare

L'unico modo per trattare la stenosi della PA nei bambini è la chirurgia. La tecnica chirurgica viene selezionata in base alla localizzazione del restringimento. È possibile effettuare operazioni sia vaste sia più delicate. Il più preferito è l'uso di palloncini di plastica. Il trattamento conservativo in questa situazione è impossibile in linea di principio..

Prima a un bambino è stata diagnosticata e operata una stenosi dell'arteria polmonare, migliore è la prognosi per la sua vita. Il ritardo nel trattamento porterà a cambiamenti irreversibili e alla morte.

La stenosi dell'arteria polmonare nei bambini è una condizione grave che porta alla rottura del cuore e dei polmoni. Di regola, il difetto è combinato con altre anomalie del cuore. Il trattamento è possibile solo in modo operativo. Prima è stata eseguita la correzione cardio, migliore è la prognosi per il bambino. Quanto sia pericoloso effettuare un intervento per questo difetto dipende dal caso clinico..

Qual è il rischio di stenosi dell'arteria polmonare??

Data di pubblicazione dell'articolo: 11.09.2018

Data di aggiornamento dell'articolo: 19/12/2019

La stenosi dell'arteria polmonare è un difetto cardiaco di eziologia congenita o acquisita, a seguito del quale il paziente ha un restringimento del lume del tronco polmonare, che è un fattore nello sviluppo di disturbi circolatori.

Per comprendere il pericolo della patologia, è necessario avere un'idea delle sue cause, del quadro clinico, dei metodi diagnostici, nonché del trattamento e della prognosi della malattia.

Tipi e ragioni

In base al livello dei disturbi circolatori, i medici dividono il difetto in quattro tipi:

  1. Stenosi sottovalvolare, 5% del totale. Con esso, si osservano cambiamenti a forma di imbuto nelle strutture di deflusso del ventricolo destro a causa della proliferazione anormale di fibre muscolari e fibrose.
  2. La stenosi sopravalvolare si verifica nel 5-10% dei pazienti. Questo è sottosviluppo o danno alle pareti dell'arteria.
  3. Stenosi valvolare. Si sviluppa nell'85% dei casi. Questa è una condizione in cui i lembi delle valvole si ispessiscono, si deformano e ostruiscono il flusso sanguigno..
  4. Forma combinata. È caratterizzato da una combinazione di due o più tipi di stenosi con lo sviluppo di sintomi clinici gravi.

Per praticità, viene utilizzata una classificazione, che si basa sull'indicatore del gradiente di pressione tra l'arteria e la cavità del ventricolo destro, nonché sulla pressione sanguigna sistolica in esso:

  1. Il primo stadio della stenosi è un restringimento moderato. In questo caso, gli indicatori del gradiente di pressione e il livello di pressione sistolica sono nell'intervallo di 20-30 mm Hg. Arte. e 60 mm Hg. Arte. rispettivamente.
  2. Il secondo stadio della patologia è pronunciata stenosi del lume dell'arteria. Il livello di pendenza è 30-80 mm Hg. Art., E l'indicatore della pressione sistolica - 60-100 mm Hg. st.
  3. Il terzo stadio della malattia è la stenosi grave. Il livello del gradiente di pressione è superiore a 80 mm Hg. Art., E l'indicatore della pressione sistolica è superiore a 100 mm Hg. st.
  4. Al quarto stadio della malattia si sviluppano processi di scompenso. In questo caso, c'è una diminuzione del gradiente e del livello di pressione sistolica a seguito dello sviluppo di un tipo di insufficienza contrattile.

Difetto congenito

Tra i fattori eziologici della CHD nei neonati, i medici distinguono:

  • condizioni di vita e di lavoro sfavorevoli di una donna durante la gravidanza, che influiscono sulla salute del feto;
  • la presenza di una predisposizione genetica a vari difetti delle strutture del sistema cardiovascolare nel feto;
  • l'uso da parte della futura mamma di bevande alcoliche, sostanze psicoattive e narcotiche, farmaci antibatterici;
  • malattie di eziologia virale in una donna incinta, tra cui la rosolia e la mononucleosi infettiva sono considerate le più pericolose;
  • esposizione ai raggi X e altri tipi di radiazioni ionizzanti durante il periodo di trasporto di un bambino.

Vizio acquisito

I principali fattori nello sviluppo della forma acquisita della malattia sono:

  • lesioni aterosclerotiche delle pareti delle arterie coronarie;
  • malattia della valvola cardiaca reumatica;
  • la presenza di cambiamenti calcificati nell'area delle valvole del tronco polmonare e dell'aorta;
  • Cardiomiopatia ipertrofica;
  • compressione di un'arteria con aumento dei linfonodi, presenza di neoplasie maligne e aneurismi;
  • focolai di infiammazione nelle pareti vascolari, che sono causati da agenti patogeni dell'infezione da tubercolosi e sifilide.

Sintomi

La stenosi della bocca dell'arteria polmonare può manifestarsi in un quadro clinico diversificato, che dipende dallo stadio della malattia..

Con gradi di restringimento insignificanti, non si notano segni di patologia.

Nei bambini

Il quadro clinico della malattia nell'infanzia è caratterizzato da:

  • pallore della pelle o acrocianosi: guance, labbra, polpastrelli blu, mancanza di respiro, polmonite frequente, tendenza al raffreddore;
  • ritardo del bambino nello sviluppo fisico;
  • affaticabilità veloce;
  • rumori patologici durante l'ascolto del cuore;
  • svenimento.

Negli adulti

I segni più comuni di vasocostrizione polmonare nelle persone anziane sono:

  • vertigini frequenti;
  • respirazione difficoltosa;
  • debolezza generale;
  • violazione dell'emodinamica;
  • la presenza di tremori sistolici all'auscultazione;
  • dolore compressivo nella parte sinistra del torace;
  • gonfiore degli arti inferiori;
  • ascite;
  • anasarka.

Diagnostica

Prima di tutto, il medico raccoglie reclami, storia medica e vita. Successivamente, conduce un primo esame.

Durante questo, vengono rivelati sintomi esterni di restringimento del lume dell'arteria. In caso di sospetto di stenosi, lo specialista indirizza il paziente a eseguire ulteriori metodi diagnostici strumentali.

Tra questi, i più efficaci sono:

  1. Elettrocardiogramma. Con il suo aiuto, il medico può rivelare il grado di cambiamenti del miocardio in risposta a disturbi emodinamici..
  2. Ventricolografia. Lo specialista inietta un mezzo di contrasto nel lume dell'arteria femorale, che, con un normale flusso sanguigno, entra nel cuore destro. Successivamente, la persona viene sottoposta a un esame a raggi X. In base ai risultati della diagnostica, viene determinato il grado di restringimento della bocca dell'arteria.
  3. Ecografia. Viene eseguito per ottenere informazioni dettagliate sulla struttura del cuore, delle valvole e dei grandi vasi, per monitorare i disturbi emodinamici. L'ecocardiografia consente di determinare gli indicatori della pressione sistolica nella camera del ventricolo destro, nonché il rapporto tra il livello di pressione nell'arteria polmonare e nel ventricolo.
  4. Esecuzione di un cateterismo delle camere cardiache a destra. Questa tecnica di ricerca viene eseguita per determinare il livello di pressione sistolica nell'area del tronco polmonare e del ventricolo destro..
  5. Radiografia del torace. Permette di determinare la configurazione del cuore, grandi vasi, per identificare i segni di insufficienza cardiaca.
  6. Risonanza magnetica e computerizzata. Con il loro aiuto, il medico ottiene una comprensione accurata dello stato del lume del tronco polmonare e del cuore destro. Questi metodi diagnostici sono i più accurati.
  7. Sondaggio. Per implementare questa tecnica di esame, una sonda viene inserita attraverso i grandi vasi nelle camere di destra del cuore. Con esso, il medico valuta le condizioni del tronco polmonare, dopo di che fa una diagnosi clinica.

Come viene effettuato il trattamento?

Con una stenosi minore, viene prescritta la terapia farmacologica.

In questa tabella sono indicati i principali gruppi di strumenti utilizzati:

GruppoDroghe
Prodotti contenenti potassioAsparkam, Orokamag, Kalia orotat, Panangin
Complessi vitaminiciVitamine del gruppo A, B, C, P
Glicosidi cardiaciDigossina, Korglikon, Celanide, Strofantin

Le medicine sono prescritte per mantenere la salute del cuore e dei grandi vasi. La chirurgia è un modo radicale per trattare la stenosi..

Lo scopo della procedura è normalizzare il flusso sanguigno nel cuore destro. Il tipo di procedura è determinato tenendo conto della localizzazione dei focolai patologici.

  1. Valvuloplastica con palloncino. Viene utilizzato efficacemente se il paziente ha tipi valvolari di stenosi venosa. Per la sua implementazione, un palloncino speciale viene introdotto nella bocca della nave interessata. Successivamente, viene installato uno stent, con l'aiuto del quale viene eliminato il restringimento.
  2. In caso di restringimento della localizzazione sopravalvolare, la più efficace è la resezione di una parte delle pareti vascolari che ha subito una stenosi. Vengono invece applicati i cerotti prelevati dai fogli pericardici del paziente.
  3. L'essenza del trattamento chirurgico della stenosi sottovalvolare è eliminare le zone di ipertrofia del muscolo cardiaco nell'atrio destro.
  4. Per il trattamento del tipo combinato di malattia, viene utilizzata una combinazione dei metodi di cui sopra..

Dopo l'eliminazione del restringimento in modo operativo, la circolazione sanguigna nell'area della bocca del tronco polmonare si normalizza nel tempo. I sintomi della patologia diminuiscono gradualmente, le condizioni generali del paziente si stabilizzano.

Previsione di vita

La prognosi per la stenosi dell'arteria polmonare nei bambini e negli adulti, se vengono seguite tutte le prescrizioni del medico curante, è favorevole. Il rischio minimo di complicanze si osserva in situazioni in cui il trattamento chirurgico è stato eseguito durante l'infanzia. Ma la mancanza di una terapia tempestiva è molto pericolosa, le conseguenze gravi e la probabilità di morte aumentano di 4-5 volte.

L'indicatore dell'aspettativa di vita media con restringimento della bocca del tronco polmonare dipende dalle caratteristiche dello sviluppo e dal corso dei processi patologici. In media ha 30-40 anni. Se le istruzioni del medico non vengono seguite, il paziente non vive per più di 5 anni.

Con forme congenite minime di stenosi, gli indicatori della qualità e della durata della vita del paziente non diminuiscono. Tali pazienti sono visti da un cardiologo e nella maggior parte dei casi non hanno un gruppo di disabilità. Dopo manipolazioni chirurgiche con l'uso di stent, l'aspettativa di vita media dei pazienti nel 91% dei casi è superiore a 5 anni.

Stenosi dell'arteria polmonare: verdetto o semplice cura se rilevata precocemente

L'arteria polmonare è una nave di grandi dimensioni; è considerata l'autostrada centrale della circolazione polmonare. La sua importanza nella funzionalità del sistema circolatorio è difficile da sopravvalutare, poiché senza l'attività di questa arteria, il funzionamento dell'intero sistema diventa semplicemente privo di significato. La linea chiave della circolazione minore è una banale estensione del tronco polmonare che si estende dal ventricolo destro del cuore. I difetti dell'arteria polmonare nella pratica medica sono classificati tra le patologie più complesse, senza la sua normale capacità, è impossibile fornire ai polmoni sangue venoso e, di conseguenza, il processo di arricchimento del fluido biologico con l'ossigeno necessario per ogni cellula del nostro corpo è ostacolato.

I difetti dell'arteria polmonare sono molto gravi

Una di queste patologie cardiovascolari pericolose per la vita umana è la stenosi dell'arteria polmonare, che appartiene ai problemi della classe cardiologica. In questo articolo ti diremo che tipo di malattia è, quanto è pericoloso l'assottigliamento dell'arteria polmonare, quali sono le ragioni per la formazione e la tattica del trattamento di una tale patologia.

Le specifiche della malattia e le ragioni del suo sviluppo

La stenosi è una diminuzione patologica del diametro di una nave che trasporta il sangue. Il sistema polmonare è l'unico nel corpo umano attraverso il quale circola il sangue venoso. Anatomicamente, è disposto in modo tale che il sangue scorre ai polmoni lungo il vaso volumetrico dal ventricolo destro del cuore attraverso la valvola tricuspide. Come risultato del restringimento del vaso, il fluido biologico dal ventricolo destro del cuore non può fluire correttamente ai polmoni. Questa patologia costringe il cuore a funzionare con prestazioni "potenziate", per mantenere il corpo, provocando così un danno significativo a se stesso. Il ventricolo destro del cuore si allunga e si deforma a causa del lavoro intenso, si forma la cosiddetta "gobba del cuore".

La medicina tende a classificare la stenosi polmonare come una cardiopatia congenita, tuttavia, ci sono spesso precedenti per lo sviluppo della malattia nelle persone mature. Il fattore genetico è considerato la causa principale dell'assottigliamento dei rami polmonari nei bambini, nonché la presenza di problemi di salute nella madre durante il trasporto del bambino. Molto spesso, la stenosi dell'arteria polmonare nei neonati è provocata da tali precedenti che si verificano durante lo sviluppo uterino del bambino:

  1. Fallimento dell'evoluzione embrionale a causa della somministrazione di farmaci che influiscono negativamente sul feto. Questi possono essere farmaci psicoattivi, narcotici o antibatterici che influenzano in modo critico l'embrione nel primo trimestre della sua formazione.
  2. La presenza della malattia nella storia genealogica.
  3. Malattie infettive della madre della categoria virale durante la gravidanza. Questi includono il vaiolo, la rosolia, l'herpes di una categoria complessa, la mononucleosi, l'epatite attiva.
  4. Fattori della categoria ecologica: condizioni di lavoro sfavorevoli della futura mamma, principalmente in imprese tossiche, sfondo radioattivo in eccesso nell'area della sua residenza.
  5. Abuso di alcol da parte di una madre durante il trasporto di un bambino.
  6. Consumo eccessivo di prodotti geneticamente modificati.

Negli adulti, la malattia viene diagnosticata molto meno spesso, le ragioni dell'evoluzione della patologia possono essere i seguenti indicatori:

  • processi infiammatori nello strato interno del cuore, che alla fine si diffondono ai vasi polmonari,
  • calcificazione dei lembi della valvola cardiaca,
  • formazioni tumorali nei tessuti cardiaci,
  • reumatismi, che è un provocatore della deformazione delle valvole cardiache,
  • ingrossamento dei linfonodi o protrusione dell'aorta.

La medicina distingue tra diverse modifiche della stenosi, a seconda del luogo della sua posizione e del grado di assottigliamento dell'arteria. La metodologia di trattamento e la prognosi per la guarigione del paziente variano da questi criteri..

Tipi e fasi della malattia

A seconda della posizione del sito stenotico, si distinguono i seguenti tipi di malattia:

  1. Stenosi sopravalvolare. La patologia è caratterizzata dalla formazione di una membrana che si sovrappone parzialmente o completamente al letto della nave. Questa è la cosiddetta stenosi della bocca dell'arteria polmonare, in cui sono localizzate formazioni diffuse nel suo segmento superiore..
  2. La stenosi sottovalvolare è un assottigliamento a forma di imbuto del vaso principale nel suo segmento inferiore. Differisce nella crescita o nell'ispessimento del tessuto muscolare.
  3. La stenosi della valvola polmonare è il tipo di patologia più comunemente diagnosticata, che è caratterizzata da una fusione anormale dei lembi valvolari stessi.

Oltre alla distribuzione della malattia nel sito di localizzazione, la malattia viene ulteriormente sistematizzata in base alla sua gravità in fasi che dipendono dalla scala di assottigliamento del lume, che si esprime in un aumento della pressione sistolica, nonché nel differenziale tra la pressione sanguigna nell'atrio destro e nell'arteria polmonare. Più grandi sono queste deviazioni, più grave procede la patologia, richiede un trattamento più serio e urgente:

  1. Il primo stadio è anche chiamato moderato, caratterizzato da un aumento della pressione fino a sessanta millimetri di mercurio e la differenza tra la pressione superiore e inferiore è fino a trenta unità.
  2. Una pronunciata o seconda fase di stenosi è descritta da un aumento della pressione fino a cento millimetri di mercurio e un gradiente di vendita al dettaglio fino a ottanta unità.
  3. Una stenosi chiaramente pronunciata della terza fase è caratterizzata da un aumento della pressione di oltre cento millimetri di mercurio con un coefficiente di vendita al dettaglio tra le pressioni di ottanta punti. Allo stesso tempo, vengono registrati guasti significativi nei processi di circolazione sanguigna..
  4. Il quarto stadio della malattia è caratterizzato da una distrofia miocardica complessa e da disturbi irreversibili della circolazione sanguigna in tutto il corpo. In questa fase, anche l'intervento chirurgico non garantisce il ritorno del paziente alla vita normale. Senza assistenza qualificata, il paziente è minacciato da edema polmonare, seguito da morte biologica per arresto cardiaco.

La gravità della malattia è determinata dal livello di aumento della pressione

Secondo le statistiche, la cardiopatia più comune nella pratica medica è la stenosi congenita della linea polmonare, che rappresenta circa il 12% dei casi. Come altre malattie di una categoria complessa, la patologia ha un proprio codice nella classificazione internazionale delle malattie generalmente accettata. Secondo ICD-10, la stenosi dell'arteria polmonare è classificata come un'anomalia congenita delle grandi arterie e porta il codice Q25.6. Inoltre, nella documentazione medica della malattia, può essere assegnato il codice Q22.1 anche se la patologia ha la forma di stenosi della valvola polmonare congenita..

Sintomi della stenosi dell'arteria polmonare

Nonostante il pericolo di stenosi polmonare per la salute e la vita umana, i suoi sintomi non sono sempre espressi chiaramente. Uno stadio facile della stenosi potrebbe non farsi sentire da sintomi negativi per molto tempo, ma può essere rivelato per caso quando si subisce un'ecografia del cuore.

La seconda e le successive fasi della progressione della stenosi dell'arteria principale si fanno sentire con segni negativi, la cui gravità e gravità dipendono dalla scala dei processi patologici nel corpo e dall'età del paziente..

La presenza di stenosi dei vasi polmonari nei neonati può essere indicata dai seguenti segni:

  1. Cianosi multipla, espressa da labbra blu e un segmento di pelle sopra le labbra, meno spesso falangi delle dita, dei palmi, dei piedi o dell'intero corpo.
  2. Mancanza di respiro in un bambino a riposo o durante l'allattamento.
  3. Eccessiva letargia o grave irritabilità nel bambino.
  4. Scarso aumento di peso nei primi mesi di vita.

La stenosi dell'arteria polmonare nei bambini può diventare la causa principale di frequenti infezioni da infezioni virali, a volte si manifesta come un ritardo nello sviluppo fisico e psicologico.

Stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare

La stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare è un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro, che impedisce il normale flusso di sangue nel tronco polmonare. La stenosi della bocca dell'arteria polmonare è accompagnata da grave debolezza, affaticamento, vertigini, tendenza allo svenimento, mancanza di respiro, palpitazioni, cianosi. La diagnosi di stenosi della bocca dell'arteria polmonare comprende elettrocardiografo, radiografia, esame ecocardiografico, cateterismo cardiaco. Il trattamento della stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare consiste nell'eseguire una valvotomia aperta o una valvuloplastica con palloncino endovascolare.

  • Le ragioni
  • Classificazione
  • Caratteristiche dell'emodinamica nella stenosi della bocca dell'arteria polmonare
  • Sintomi di stenosi della bocca dell'arteria polmonare
  • Diagnostica
  • Trattamento della stenosi della bocca dell'arteria polmonare
  • Previsione e prevenzione
  • Prezzi del trattamento

Informazione Generale

La stenosi della bocca dell'arteria polmonare (stenosi polmonare) è un difetto cardiaco congenito o acquisito caratterizzato dalla presenza di un ostacolo nel percorso di deflusso del sangue dal ventricolo destro al tronco polmonare. In una forma isolata, la stenosi della bocca dell'arteria polmonare viene diagnosticata nel 2-9% dei casi di tutti i difetti cardiaci congeniti. Inoltre, la stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare può entrare nella struttura di difetti cardiaci complessi (triade e tetrade di Fallot) o essere combinata con trasposizione di grandi vasi, difetto del setto interventricolare, canale atrioventricolare aperto, atresia della valvola tricuspide, ecc. In cardiologia, stenosi isolata dell'orifizio difetti pallidi. La prevalenza del difetto tra gli uomini è 2 volte superiore a quella tra le donne.

Le ragioni

L'eziologia della stenosi della bocca dell'arteria polmonare può essere sia congenita che acquisita. Le cause dei cambiamenti congeniti sono comuni ad altri difetti cardiaci (sindrome da rosolia fetale, intossicazione da farmaci e sostanze chimiche, ereditarietà, ecc.). Molto spesso, con la stenosi congenita della bocca dell'arteria polmonare, si verifica una deformazione congenita della valvola.

La formazione di restringimento acquisito della bocca dell'arteria polmonare può essere causata da vegetazione della valvola con endocardite infettiva, cardiomiopatia ipertrofica, lesioni sifilitiche o reumatiche, mixoma del cuore, tumori carcinoidi. In alcuni casi, la stenosi sopravalvolare è causata dalla compressione dell'orifizio dell'arteria polmonare da parte dei linfonodi ingrossati o da un aneurisma aortico. Lo sviluppo della stenosi relativa dell'orifizio è facilitato da una significativa espansione dell'arteria polmonare e dalla sua sclerosi.

Classificazione

In base al livello di ostruzione del flusso sanguigno, si distinguono la stenosi valvolare (80%), sottovalvolare (infundibolare) e sopravalvolare della bocca dell'arteria polmonare. La stenosi combinata (valvolare in combinazione con sopra- o sottovalvolare) è estremamente rara. Nella stenosi valvolare, spesso non c'è divisione della valvola in lembi; la valvola polmonare stessa ha la forma di un diaframma a cupola con un'apertura di 2-10 mm di larghezza; le commessure sono levigate; Si forma l'espansione post-stenotica del tronco polmonare. Nel caso della stenosi infundibolare (subvalvolare), c'è un restringimento a forma di imbuto della parte in uscita del ventricolo destro a causa della crescita anormale del tessuto muscolare e fibroso. La stenosi sopravalvolare può presentarsi con restringimento localizzato, membrana incompleta o completa, ipoplasia diffusa, stenosi multipla dell'arteria polmonare periferica.

Per scopi pratici, viene utilizzata una classificazione basata sulla determinazione del livello di pressione sanguigna sistolica nel ventricolo destro e il gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare:

  • Stadio I (stenosi moderata della bocca dell'arteria polmonare) - pressione sistolica nel ventricolo destro inferiore a 60 mm Hg. Art.; gradiente di pressione 20-30 mm Hg. st.
  • Stadio II (stenosi pronunciata della bocca dell'arteria polmonare) - pressione sistolica nel ventricolo destro da 60 a 100 mm Hg. Art.; gradiente di pressione 30-80 mm Hg. st.
  • Stadio III (stenosi pronunciata della bocca dell'arteria polmonare) - pressione sistolica nel ventricolo destro superiore a 100 mm Hg. Art.; gradiente di pressione superiore a 80 mm Hg. st.
  • Stadio IV (scompenso): si sviluppa la distrofia miocardica, gravi disturbi circolatori. La pressione sanguigna sistolica nel ventricolo destro diminuisce a causa dello sviluppo della sua insufficienza contrattile.

Caratteristiche dell'emodinamica nella stenosi della bocca dell'arteria polmonare

La violazione dell'emodinamica nella stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare è associata alla presenza di un ostacolo nel percorso del rilascio di sangue dal ventricolo destro al tronco polmonare. Un aumento del carico di resistenza sul ventricolo destro è accompagnato da un aumento del suo lavoro e dalla formazione di ipertrofia miocardica concentrica. In questo caso, la pressione sistolica sviluppata dal ventricolo destro supera significativamente quella nell'arteria polmonare: dall'entità del gradiente di pressione sistolica attraverso la valvola, si può giudicare il grado di stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare. Un aumento della pressione nel ventricolo destro si verifica quando l'area della sua uscita si riduce del 40-70% della norma.

Nel tempo, con l'aumento dei processi distrofici nel miocardio, si sviluppa la dilatazione del ventricolo destro, il rigurgito tricuspide e, successivamente, l'ipertrofia e la dilatazione dell'atrio destro. Di conseguenza, la finestra ovale può aprirsi, attraverso la quale si forma la scarica di sangue veno-arterioso e si sviluppa la cianosi..

Sintomi di stenosi della bocca dell'arteria polmonare

La clinica della stenosi della bocca dell'arteria polmonare dipende dalla gravità del restringimento e dallo stato di compensazione. Con pressione sistolica nella cavità del ventricolo destro

Stenosi dell'arteria polmonare

Istruzione superiore:

Kuban State Medical University (KubSMU, KubGMA, KubGMI)

Livello di istruzione - Specialista

Istruzione aggiuntiva:

"Cardiologia", "Corso di risonanza magnetica per immagini del sistema cardiovascolare"

Istituto di ricerca di cardiologia. AL. Myasnikova

"Corso di diagnostica funzionale"

NTSSSH loro. A. N. Bakuleva

"Corso di Farmacologia Clinica"

Accademia medica russa di istruzione post-laurea

"Cardiologia d'urgenza"

Ospedale cantonale di Ginevra, Ginevra (Svizzera)

"Corso di terapia"

Istituto medico statale russo Roszdrav

La stenosi della bocca dell'arteria polmonare è una patologia congenita o acquisita del sistema cardiovascolare, che appartiene al tipo di malformazione pallido acianotico.

Questa condizione richiede un intervento chirurgico, poiché comporta una violazione del decorso fisiologico dei processi emodinamici:

  • a seconda della gravità della stenosi dell'arteria polmonare, il ventricolo destro sperimenta alcune difficoltà e stress quando spinge il sangue nel lume ristretto della nave;
  • a causa della circolazione sanguigna insufficiente nei polmoni causata dal restringimento del lume, il corpo sperimenta "fame di ossigeno";
  • dopo un lavoro intensivo prolungato e un'espulsione incompleta del sangue dal ventricolo destro del cuore nella circolazione polmonare, il compensatore del muscolo cardiaco aumenta di dimensioni e successivamente le pareti del ventricolo si allungano, aumentando il volume della cavità
  • dopo un lavoro prolungato in questa modalità, il volume di sangue residuo nel ventricolo destro inizia a tornare durante la sistole all'atrio destro: si forma un'insufficienza della valvola tricuspide, un aumento nel cuore destro;
  • in futuro, tutte le parti del cuore sono coinvolte, il che porta inevitabilmente allo sviluppo di grave insufficienza cardiaca e ulteriore morte.

Classificazione della stenosi

La stenosi polmonare può essere isolata o in combinazione con altri difetti. La stenosi isolata dell'arteria polmonare è spesso osservata in difetti congeniti e acquisiti, quando i cambiamenti complessi (tetralogia di Fallot) sono caratteristici solo delle mutazioni genetiche del feto.

Nel sito di localizzazione della stenosi dell'arteria polmonare, si distinguono 4 forme:

  • stenosi sopravalvolare - ha diversi tipi: la formazione di una membrana incompleta e completa, restringimento localizzato, ipoplasia diffusa, stenosi periferiche multiple del tronco polmonare;
  • stenosi valvolare (la patologia più comune) - in questo caso, i lembi valvolari sono in uno stato fuso, che forma una forma a cupola con chiusura incompleta nel mezzo;
  • stenosi sottovalvolare: all'uscita, il ventricolo destro presenta un restringimento a forma di imbuto dovuto all'eccessiva proliferazione del tessuto muscolare e delle fibre fibrose;
  • stenosi combinata (i cambiamenti della parete sono in più punti e a diversi livelli in relazione alla valvola).

Ragioni per lo sviluppo della stenosi

La stenosi dell'arteria polmonare combinata e isolata in difetti cardiaci congeniti può verificarsi a causa di vari fattori che si sono verificati durante la gravidanza:

  • fattori teratogeni sotto forma di assunzione di farmaci che influenzano lo sviluppo degli strati germinali (primo trimestre): farmaci psicoattivi, farmaci antibatterici, uso di stupefacenti;
  • storia familiare gravata: predisposizione genetica in una linea correlata;
  • malattie infettive virali della madre durante la gravidanza: rosolia, varicella, herpes di tipo 1.2, mononucleosi infettiva, stadio attivo dell'epatite virale;
  • condizioni di lavoro sfavorevoli e regime di riposo non coordinato - inalazione di polveri nocive, agenti chimici velenosi;
  • l'uso di metodi di trattamento con radiazioni durante la gravidanza - l'effetto patologico dell'aumento delle radiazioni radioattive sulla differenziazione e lo sviluppo dei tessuti del corpo del bambino;
  • fattori ambientali nocivi: aumento del fondo radioattivo;
  • assunzione eccessiva di alimenti geneticamente modificati.

La stenosi della PA acquisita è più correlata alla patologia organica che si sviluppa in età adulta ed è caratterizzata da una serie di motivi:

  • processi infiammatori dell'endocardio e dell'intima dell'arteria polmonare sullo sfondo dell'attacco cellulare da parte di organismi estranei (più spesso infezione da streptococco - come complicazione tardiva dell'angina);
  • calcificazione valvolare;
  • proliferazione compensatoria delle cellule miocardiche con una diminuzione del lume della nave all'uscita dalle sezioni giuste;
  • lesioni autoimmuni aspecifiche delle valvole cardiache - le conseguenze della lotta dell'immunità con treponema pallido (sifilide), bacillo tubercolare, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica e dermatomiosite
  • compressione esterna: compressione del vaso da parte di un tumore mediastinico, ingrossamento dei linfonodi regionali, aneurisma da dissezione aortica.

Sintomi della malattia

I sintomi e il benessere identificati di solito dipendono direttamente dal grado di stenosi del lume del vaso e dallo stadio di sviluppo della malattia. Pertanto, è consigliabile considerare il quadro clinico per fasi..

  1. Stenosi moderata: la pressione durante la sistole nel ventricolo destro è inferiore a 60 mm Hg. - con un tale difetto, il paziente non nota alcun cambiamento nello stato di salute e conduce una vita normale.
  2. Stenosi grave - se la pressione sistolica nel ventricolo destro è compresa tra 60 e 100 mm Hg. Inizia ad apparire un quadro sintomatico corrispondente: mancanza di respiro con sforzo fisico moderato ea riposo, mal di testa, capogiri periodici associati a ipossia cerebrale subcompensata, affaticamento, svenimento; nei bambini - frequenti malattie respiratorie e ritardo nello sviluppo mentale e fisico.
  3. Uno stadio pronunciato di stenosi: la pressione durante la sistole nel ventricolo destro è superiore a 100 mm Hg. Si osservano le fasi iniziali della distrofia miocardica (ipertrofia compensatoria e dilatazione ventricolare). La dispnea si sviluppa a riposo, i suddetti sintomi sono aggravati, si osserva gonfiore e pulsazione delle vene cervicali (con l'aggiunta di insufficienza della valvola tricuspide), possono verificarsi svenimenti, appare una gobba cardiaca, un soffio sistolico ruvido, dolore al cuore. Anche la cianosi periferica è caratteristica: cianosi del triangolo periorale, falangi delle dita.
  4. Stadio scompensato: si sviluppano cambiamenti distrofici nel miocardio e grave insufficienza cardiaca. A causa dello sviluppo di processi patologici, si apre una finestra ovale e inizia lo scarico di sangue dal cuore destro a sinistra. Di conseguenza, lo stato ipossico dei tessuti corporei peggiora: la cianosi generale si unisce alla progressione dei sintomi di cui sopra.

Passaggi diagnostici

Se la stenosi del tronco polmonare è una patologia congenita e si fa sentire subito dopo la nascita, allora un neonatologo redigerà un piano di misure diagnostiche e di trattamento già nella maternità ospedaliera.

In caso di una successiva manifestazione di CHD, è necessario contattare il pediatra locale, che diagnosticherà e inizierà il trattamento..

Se il difetto congenito compensato si è manifestato solo in età adulta o si è formata una stenosi acquisita, per la diagnosi corretta è necessario contattare il proprio medico di famiglia, terapista o cardiologo.

Per confermare il processo patologico, stabilire lo stadio e l'abbandono del processo, al fine di selezionare i metodi di trattamento più efficaci in futuro, il medico supervisore sarà aiutato da:

  • radiografia del torace;
  • ECG;
  • Ecocardiografia;
  • cateterizzazione del ventricolo destro attraverso le vene periferiche per determinare la pressione sistolica;
  • angiografia dei vasi del cuore;
  • ventricolografia.

Attività di guarigione

L'unico metodo efficace per trattare la stenosi dell'arteria polmonare è la chirurgia. La terapia conservativa è sintomatica ed è accettabile solo con stenosi moderata, quando il paziente, oltre alla patologia valvolare accertata, non è più preoccupato per nulla. È indicato anche per i casi inoperabili e il rifiuto dei genitori o di un paziente adulto dal trattamento chirurgico per vari motivi..

Il trattamento chirurgico viene eseguito utilizzando vari tipi di interventi chirurgici.

  1. Valvuloplastica polmonare chiusa. Le manipolazioni chirurgiche vengono eseguite utilizzando un approccio anterolaterale sinistro al cuore a livello del quarto spazio intercostale. Dopo essere arrivati ​​alla valvola, i lembi della valvola fusa vengono sezionati con uno strumento speciale valvulotomo, dopodiché l'emorragia viene interrotta su supporti speciali. Quindi, quando l'emorragia è stata interrotta e la valvola fusa è stata sezionata, l'apertura risultante viene ulteriormente ingrandita con una sonda o un dilatatore Fogarty. Dopo la procedura eseguita, l'accesso operativo viene suturato saldamente.
  2. Valvotomia polmonare. La procedura viene eseguita con una sonda speciale, dotata di un bisturi da dissezione e un palloncino per l'apertura dell'apertura. Tale sonda viene inserita attraverso l'accesso venoso della succlavia. Questa procedura è la meno invasiva.
  3. Valvotomia aperta. Questo tipo di intervento chirurgico è il più efficace in quanto viene eseguito a cuore aperto. Il paziente è collegato a una macchina cuore-polmone, il torace viene aperto, la base del tronco polmonare viene sezionata. Vengono visualizzate le aree colpite, che vengono ulteriormente asportate. Con l'aiuto di un bisturi, il chirurgo, sotto il controllo della sensazione tattile con un dito rigorosamente lungo le commessure, seziona i lembi valvolari dall'apice alla base.
  4. Per la stenosi sottovalvolare, viene eseguita anche la chirurgia a cuore aperto. Solo invece della commissurotomia, le aree ipertrofiche o stenotiche dell'orifizio dell'arteria polmonare vengono asportate.
  5. La stenosi sopravalvolare richiede un intervento chirurgico utilizzando un cerotto. Trova le aree colpite, asportale. E per il recupero fisiologico, invece della parete vascolare asportata interessata, viene applicata una parte della sacca pericardica.

Previsione

L'intervento chirurgico eseguito per la stenosi migliora significativamente la qualità e la durata della vita del paziente. Le statistiche hanno mostrato che dopo il trattamento, il 91% dei pazienti ha superato il tasso di sopravvivenza a cinque anni. In caso di rifiuto dell'intervento per qualsiasi motivo e ragione, la stenosi polmonare progredisce rapidamente e spesso porta alla morte entro 5 anni a causa dello stadio scompensato dell'insufficienza cardiaca.

Stenosi dell'arteria polmonare nei neonati: diagnosi e trattamento

Caratteristica

A seguito di un'anomalia nella struttura delle valvole cardiache in quest'area, si forma un ostacolo che interferisce con il normale flusso sanguigno. Normalmente, le valvole cardiache sono una sorta di volantini, grazie ai quali il sangue si muove nella giusta direzione..

Tuttavia, ci sono spesso casi in cui le valvole sono giuntate e tra di loro rimane solo un piccolo foro. Le dimensioni di questo foro hanno un impatto diretto sul decorso e sulle manifestazioni cliniche della malattia, nonché sul trattamento prescritto..

Quindi, se la dimensione del foro non supera 1 mm., Il bambino ha bisogno di un'operazione chirurgica urgente. Se il buco è abbastanza grande, la malattia potrebbe non manifestarsi in alcun modo per un lungo periodo di tempo..

La stenosi dell'arteria polmonare porta a insufficienza cardiaca. Quindi, il ventricolo destro dell'organo lavora con un carico maggiore, che contribuisce all'ispessimento delle sue pareti, un aumento del volume della cavità interna.

Di conseguenza, c'è una differenza tra la pressione nei ventricoli destro e sinistro, che è anche considerata una condizione piuttosto pericolosa. Pertanto, se questa differenza è significativa, al bambino verrà prescritto anche un intervento chirurgico..

Ispezione hardware

Per identificare un difetto congenito, vengono utilizzati i seguenti metodi di ricerca hardware:

  • Ultrasuoni del cuore. Una procedura sicura ed economica aiuta a rilevare le anomalie della struttura delle arterie coronarie e la deformazione delle valvole cardiache.
  • Elettrocardiografia. Lo studio ha lo scopo di rilevare segni di insufficienza cardiaca: aumento della frequenza cardiaca, aritmie, aumento del carico sulle pareti del ventricolo sinistro.
  • Radiografia del torace. L'immagine riflette l'ispessimento delle pareti delle parti sinistre del muscolo cardiaco, il restringimento dell'aorta, la presenza di alterazioni congestizie nei polmoni, che sembrano oscuramenti di varie dimensioni.
  • Ecografia Doppler. Una procedura diagnostica altamente informativa aiuta a rilevare il restringimento dell'arteria coronaria di qualsiasi gravità. Lo studio non causa dolore e complicazioni pericolose.
  • Cateterismo cardiaco. La procedura viene eseguita in anestesia generale. Un catetere viene inserito nel cuore per valutare la pervietà dell'aorta. Quando si esaminano i neonati, il cateterismo viene utilizzato raramente..

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Cause di occorrenza

La stenosi dell'arteria polmonare, nella maggior parte dei casi, è una patologia congenita. Tuttavia, esistono anche forme acquisite della malattia. Le cause della stenosi congenita e acquisita della PA (arteria polmonare) sono diverse:

Stenosi congenitaStenosi acquisita
  1. Predisposizione genetica allo sviluppo di disturbi cardiaci. Il rischio di sviluppare la malattia aumenta se la madre del neonato ha affrontato problemi simili.
  2. L'uso di farmaci psicotropi, antibatterici o narcotici da parte della futura gestante all'inizio della gravidanza.
  3. Lavoro di una donna incinta in un lavoro pericoloso.
  4. Infezioni virali trasferite durante la gravidanza (ad esempio, rosolia).
  5. Gli effetti negativi delle radiazioni sul corpo di una donna che trasporta un bambino.
  6. Ecologia inquinata nella regione di residenza della futura madre.
  1. Presenza di placche aterosclerotiche nei grandi vasi sanguigni.
  2. Eccessivo contenuto di calcio nelle valvole dell'aorta e della PA.
  3. Processi infiammatori che interessano le valvole cardiache.
  4. Infiammazioni che insorgono nell'area della parete interna della PA, che si sviluppano a seguito di malattie come la sifilide o la tubercolosi.
  5. Proliferazione patologica del tessuto muscolare del ventricolo destro, accompagnata da un aumento delle sue dimensioni e massa. Di conseguenza, viene creata un'ostruzione che interferisce con il normale flusso sanguigno..
  6. Formazioni tumorali, linfonodi ingrossati, schiacciamento del LA.

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Perché si sta sviluppando

Le cause della stenosi della valvola aortica sono le seguenti:

  • Malattie genetiche. La deformità dell'arteria coronaria può accompagnare la sindrome di Williams causata da anomalie cromosomiche.
  • La presenza di cattive abitudini nella madre. L'uso di alcol e droghe durante la gravidanza contribuisce allo sviluppo di gravi difetti cardiaci congeniti nel feto.
  • Malattie infettive. Quando una donna incinta viene inizialmente infettata da herpes o infezione da citomegalovirus, l'agente patogeno entra nel feto, interrompendo i processi di deposizione degli organi interni. L'infezione nel primo trimestre è particolarmente pericolosa..
  • Stress, mancato rispetto della routine quotidiana, attività fisica intensa. Questi fattori influenzano negativamente lo sviluppo del feto, contribuendo alla comparsa di difetti congeniti..
  • Vivere in un ambiente ecologico sfavorevole. L'elevato inquinamento dell'aria e dell'acqua potabile influisce negativamente sul decorso della gravidanza nelle donne con malattie croniche dei sistemi escretore, digestivo e cardiovascolare.
  • Nutrizione impropria. La carenza di vitamine e sostanze nutritive nel corpo della madre contribuisce alla comparsa di difetti cardiaci congeniti nel feto.
  • Esposizione a radiazioni ionizzanti. Le radiazioni contribuiscono alla morte delle cellule embrionali, dalle quali successivamente si formano gli organi interni del feto.
  • Assunzione di farmaci con effetti teratogeni. Questi farmaci includono citostatici, alcuni antibiotici, antipsicotici, analgesici, anticoagulanti a base di warfarin.

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Classificazione e fasi del suo sviluppo

A seconda della natura del restringimento del lume LA, ci sono 3 forme della sua stenosi.

ValvolaValvolaSopravalvola
Le lamelle della valvola sono unite insieme per assomigliare a una membrana con un foro al centro.Il tessuto fibroso e muscolare del ventricolo destro cresce fortemente, a seguito del quale si forma un'ostruzione (ostruzione al flusso sanguigno) in quest'area.Lo spazio tra il tronco PA e la valvola cardiaca è significativamente ridotto, il che interferisce anche con il normale flusso sanguigno.

La malattia si sviluppa in più fasi, ognuna delle quali è caratterizzata da un quadro clinico speciale:

  1. Fase moderata. Il bambino non avverte alcuna sensazione di disagio, non ci sono lamentele. Sull'ECG, puoi notare un leggero sovraccarico con cui lavora il ventricolo destro. La pressione sistolica è di circa 60 mm.
  2. Fase pronunciata. Compaiono le prime manifestazioni cliniche della malattia. La pressione sale a 60-100 mm.
  3. Lo stadio grave si manifesta con segni pronunciati di disturbi circolatori, un aumento ancora più significativo della pressione.
  4. Decompensazione. È considerato il più pericoloso. È accompagnato da segni pronunciati di distrofia del muscolo cardiaco e sintomi di un significativo disturbo del flusso sanguigno. Il lavoro del ventricolo destro è compromesso, gli indicatori di pressione diminuiscono.

Stenosi aortica nei neonati

Volantini della valvola aortica
parzialmente aderito l'uno all'altro, il che porta a una restrizione del deflusso di sangue dal ventricolo sinistro. Possono essere coinvolti da uno a tre lembi della valvola aortica. La stenosi aortica potrebbe non essere una lesione isolata. È spesso accompagnato da stenosi della valvola mitrale e coartazione dell'aorta e dovrebbe sempre essere escluso..

Segni clinici di stenosi aortica

La maggior parte l'ha fatto

manifestazioni sotto forma di rumore asintomatico. Quelli con stenosi grave possono presentare una ridotta tolleranza all'esercizio, dolore toracico da sforzo o sincope. In neonatale
periodo
può essere presente una grave insufficienza cardiaca o una circolazione sistemica proto-dipendente, che porta allo shock.

Segni fisici di stenosi aortica

: • Basso riempimento, basso aumento delle onde del polso. • tremori carotidi (sempre). • Soffio di eiezione sistolica, massimo sul bordo superiore destro dello sterno, che si estende nel collo. • Secondo tono ritardato e morbido sull'aorta. • Scatto di espulsione apicale.

Metodi di ricerca per bambini con stenosi aortica

Radiografia del torace

- ventricolo sinistro normale o sporgente con dilatazione poststenotica dell'aorta ascendente.
ECG
- È possibile determinare l'ipertrofia ventricolare sinistra.

Gestione dei bambini con stenosi aortica

richiede una clinica ed un'ecocardiografia regolari per valutare quando iniziare un intervento. La valvotomia con palloncino viene eseguita nei bambini che sono asintomatici durante l'esercizio o che hanno un gradiente di pressione elevato a riposo (> 64 mmHg) attraverso la valvola aortica. La dilatazione del palloncino nei bambini più grandi è generalmente sicura e non presenta complicazioni, ma nei neonati è più difficile e più pericolosa.

La maggior parte dei neonati e dei bambini

Quelli con stenosi della valvola aortica significativa che richiedono un trattamento nei primi anni di vita alla fine avranno bisogno della sostituzione della valvola aortica. Pertanto, il trattamento precoce è palliativo e mira a ritardarlo il più possibile..

Sintomi e segni

Nei bambini, la stenosi della PA si manifesta in modo leggermente diverso rispetto agli adulti. Questo disturbo è caratterizzato da:

  1. Pelle blu nell'area del triangolo naso-labiale (nelle fasi successive dello sviluppo della malattia, si osserva cianosi della pelle in tutto il corpo del bambino).
  2. Disturbo respiratorio che si manifesta sia durante l'attività fisica che durante i periodi di alimentazione e anche a riposo.
  3. Cambiamenti nel comportamento, il bambino avverte ansia o, viceversa, apatia e debolezza.
  4. Aumento di peso insufficiente, peso corporeo basso, non corrispondente agli indicatori di età della norma.

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Ricerca strumentale

Per la diagnosi, l'ecocardiografia viene utilizzata per valutare la gravità della stenosi aortica. Le indicazioni per la procedura sono soffio sistolico grossolano, indebolimento della componente aortica del tono II. Utilizzando l'ecocardiografia, vengono stabiliti lo spessore della parete e il volume delle funzioni del ventricolo sinistro del cuore.

Grazie a uno studio completo della patologia, determinano:

  • pressione media transvalvola;
  • zona della valvola;
  • il grado di ipertrofia ventricolare sinistra;
  • la presenza di un altro difetto combinato.

Al paziente viene eseguita una radiografia per determinare la dimensione del cuore e il ramo ascendente dell'aorta. Il medico riceve informazioni accurate sulla velocità del flusso sanguigno polmonare e sulla pressione venosa. Un elettrocardiogramma (EGC) rileva i disturbi del ritmo e della conduzione nel muscolo cardiaco. Se si ottengono risultati contrastanti, la risonanza magnetica viene prescritta per determinare la dimensione e il grado di contrattilità dei ventricoli sinistro e destro del cuore.

L'ecocardiografia cardiaca è un test sicuro per un neonato. In alcuni casi, viene eseguita la cateterizzazione per stabilire la pressione nelle camere del cuore.

Metodi di trattamento

L'unico trattamento efficace per la stenosi della PA è la chirurgia..

Anche i farmaci sono necessari, ma i farmaci danno un effetto positivo solo in una fase iniziale dello sviluppo della malattia.

I farmaci vengono utilizzati anche nella fase di preparazione di un bambino per un intervento chirurgico..

Trattamento conservativo

Se è impossibile eseguire un intervento chirurgico, al bambino vengono prescritti i seguenti gruppi di farmaci:

  • beta-bloccanti;
  • glicosidi cardiaci;
  • diuretici;
  • farmaci che abbassano la pressione sanguigna;
  • agenti antibatterici.

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Indicazioni per la chirurgia e tipi di intervento chirurgico

L'indicazione per la nomina di un'operazione chirurgica in un bambino è la fase 2-4 dello sviluppo della malattia, la presenza di manifestazioni cliniche pronunciate della malattia.

Oggi esistono diversi tipi di intervento chirurgico utilizzati per trattare la stenosi dell'arteria polmonare..

Valvotomia (usata per la stenosi valvolare). L'operazione viene eseguita come segue:

  1. Viene praticata un'incisione nella zona del torace per consentire l'accesso al cuore.
  2. Il bambino è collegato a una macchina cuore-polmone.
  3. Successivamente, il tronco polmonare viene sezionato, attraverso il quale viene valutata la condizione delle valvole cardiache.
  4. Un'incisione delle valvole fuse viene praticata dal foro al centro fino ai bordi.
  5. Controllano le condizioni dell'apertura della valvola e l'area sottostante.

Con la forma sopravalvolare di stenosi, viene eseguita l'escissione e la rimozione dell'area interessata, dopo di che viene applicato un cerotto speciale a quest'area, che è costituito dal tessuto del sacco pericardico.

Con la stenosi sottovalvolare, è necessaria l'escissione delle aree interessate all'uscita del ventricolo destro.

Diagnosi della malattia

La diagnostica del restringimento dell'arteria polmonare è piuttosto difficile. Per fare una diagnosi accurata, i medici devono condurre un gran numero di studi diversi:

  • Auscultazione del cuore. Di norma, se il restringimento della nave è fortemente pronunciato, durante l'ascolto normale con un fonendoscopio, i rumori dietro lo sterno nel secondo spazio intercostale sono chiaramente udibili. Inoltre, il soffio al cuore è ben udibile dalla parte posteriore tra le scapole..
  • Se la malattia è al 1 ° o 2 ° stadio di sviluppo, il tono del rumore non cambia. Tuttavia, se si passa al 3 ° stadio, il tono del rumore cambia. Diventano più lisce e talvolta scompaiono completamente..
  • Un ECG è obbligatorio. I picchi sono chiaramente visibili sul nastro, indicando un aumento del ventricolo destro dovuto al sovraccarico. Inoltre, un elettrocardiogramma consente di identificare un'aritmia sopraventricolare, che molto spesso accompagna un restringimento dell'arteria polmonare..
  • I medici possono eseguire una scansione Doppler se necessario. Consente di rilevare la differenza di pressione tra il ventricolo destro e il tronco polmonare.
  • Tutti i pazienti, senza eccezioni, vengono sottoposti a ecocardiografia. Con il suo aiuto, viene rivelata l'inevitabile espansione della nave..
  • Viene eseguita una radiografia del torace con un mezzo di contrasto. Di norma, con il suo aiuto, i medici rivelano una semplificazione del pattern vascolare nei polmoni e un'espansione del tronco dell'arteria..

Possibili complicazioni

È più pericoloso se la distrofia miocardica inizia a svilupparsi con la SLA. Inoltre, un piccolo paziente può sviluppare un'infiammazione delle vie aeree sullo sfondo della SLA, che è ulteriormente irto di endocardite settica. Se non esiste un trattamento chirurgico e il disturbo è in una forma avanzata, allora è possibile:

  • il verificarsi di un ictus;
  • insufficienza cardiaca;
  • il più pericoloso è l'infarto del miocardio.
Complicazioni e conseguenze della SLA

Se a un neonato viene diagnosticata la SLA, è necessario comprendere la prognosi per la vita. Ad esempio, la moderna cardiologia prevede l'intervento dei pazienti più piccoli per arrestare la malattia in una fase più semplice. Se i genitori si rifiutano di eseguire l'operazione sul bambino, la probabilità di morte è molto alta..

È pericoloso! I genitori devono rispondere prontamente alla diagnosi e concordare con le azioni degli specialisti, poiché se rifiutano il trattamento chirurgico, il bambino vive solo fino a cinque anni.

Video - Cardiopatia congenita. Possibilità di sopravvivere senza intervento chirurgico

Valvuloplastica con palloncino catetere

Se è impossibile eseguire la sostituzione endovascolare in un bambino con stenosi della valvola aortica, il medico consiglia la chirurgia plastica. L'operazione viene eseguita nei bambini piccoli e molto raramente negli adulti. Come risultato del trattamento chirurgico, i parametri emodinamici migliorano, le condizioni del paziente si stabilizzano.

Nei centri di cardiochirurgia viene eseguito l'impianto transcatetere della valvola aortica. L'indicazione per l'operazione è la condizione grave del bambino e una prognosi di vita breve - fino a 1 anno. Alcuni neonati hanno una grave patologia concomitante, pertanto la chirurgia a cuore aperto è controindicata per loro. La chirurgia non viene eseguita su pazienti con endocardite infettiva, che sono a maggior rischio di coaguli di sangue e malattie polmonari. Prima di iniziare l'operazione, il medico valuta tutti i fattori di rischio. Nella fase della diagnosi, al paziente vengono prescritte procedure:

  • coronografia;
  • tomografia computerizzata;
  • cuore che suona.

Le controindicazioni per l'operazione sono le seguenti condizioni:

  • lesione combinata delle valvole aortica e tricuspide;
  • grave insufficienza mitralica;
  • difetti nella struttura della valvola.

L'operazione viene eseguita in anestesia generale o locale per 1-2 ore. Dopo l'intervento chirurgico, possono comparire complicazioni:

  • reazione allergica;
  • insufficienza renale;
  • sanguinamento nel sito di puntura;
  • temperatura;
  • aritmia;
  • embolia gassosa.

Dopo l'operazione, il bambino viene registrato presso un cardiologo. Dopo 6-12 settimane, al paziente vengono prescritti i seguenti esami: ecocardiografia, elettrocardiogramma, esame del sangue biochimico.

Al bambino viene somministrata una terapia antibatterica con farmaci penicillinici.

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Prevenzione

Naturalmente, nei casi in cui la stenosi aortica è una patologia congenita, non è opportuno parlare di prevenzione. Ma lo sviluppo della forma acquisita è del tutto possibile per prevenire, prevenire e curare le malattie che lo causano nel tempo. Vale la pena sapere che anche l'angina ordinaria, non adeguatamente curata, può dare gravi complicazioni al cuore..

Devi monitorare attentamente lo stato dei tuoi vasi sanguigni, prevenendo i depositi di colesterolo sulle loro pareti - in questo modo puoi allungare significativamente la tua vita ed evitare molti problemi di salute, sia in età adulta che in vecchiaia.


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