Lupus eritematoso sistemico - descrizione, sintomi e trattamenti


Il lupus eritematoso è una malattia autoimmune rara ma molto pericolosa in cui sono colpiti i tessuti connettivi e le articolazioni. Soffre quasi tutto il corpo, ma soprattutto i reni e il fegato. Nel nostro Paese si registrano durante l'anno casi isolati di malattia e nel mondo circa 3 milioni di abitanti sono riconosciuti come portatori di patologia. Allo stesso tempo, l'età soglia in cui una persona è maggiormente a rischio di ammalarsi è delineata da un periodo piuttosto lungo - dall'adolescenza 16-17 anni ai 50 anni. Allo stesso tempo, le donne tra i malati sono molto più degli uomini. Maggiori informazioni sulla malattia - nel materiale Passion.ru e il terapeuta Sergey Kudashov.

Sintomi

I primissimi sintomi del lupus eritematoso sono arrossamenti ed eruzioni cutanee con una posizione chiara nella parte superiore del viso, a forma di farfalla, sono chiaramente visibili sotto gli occhi, sulle guance, sul ponte del naso. L'eruzione cutanea è spesso accompagnata da prurito. Questi sintomi possono peggiorare di tanto in tanto e poi regredire di nuovo. Questo è il motivo per cui possono essere facilmente confusi con qualsiasi altra manifestazione, ad esempio un'allergia ordinaria, con la quale non tutti i pazienti consulteranno un medico. I sintomi molto più gravi includono crampi, febbre e infiammazione articolare, che possono causare dolore insopportabile. Spesso, con il lupus eritematoso, si registrano un aumento dei linfonodi, un forte mal di testa, ulcerazioni sulla mucosa orale e disturbi del sistema digerente.

Diagnostica

I pazienti sviluppano anticorpi antinucleari specifici - immunoglobuline, che indicano disturbi immunitari nel paziente. In questo caso, le cellule LE sono marcatori del lupus eritematoso. Possono essere trovati nel sangue di una persona nella fase iniziale della malattia o durante un'esacerbazione. L'analisi viene effettuata sia alla visita iniziale per la diagnosi sia per monitorare l'efficacia durante il periodo di trattamento.

Nonostante il fatto che teoricamente in medicina ci siano diversi tipi di lupus, il più delle volte in Russia, i medici si occupano di SLE (lupus eritematoso sistemico) - questa è la forma più comune, di cui soffre fino al 90% di tutti i pazienti. Distinguere anche: - lupus neonatale - una malattia dei neonati che vengono infettati attraverso il flusso sanguigno placentare dalla madre; - pelle - in cui è interessata solo la pelle, senza gravi fallimenti sistemici nel corpo - medicinale - questa forma è provocata dall'assunzione di farmaci.

Cause di occorrenza

Il lupus eritematoso è una malattia incurabile, la sua eziologia (cause) non è ancora completamente compresa dai medici, motivo per cui gli scienziati hanno definito la SLE la malattia più difficile al mondo. I disturbi immunitari, sulla base dei quali nasce la patologia, si basano su una reazione autoimmune, in cui le cellule immunitarie, invece di combattere i virus patogeni, riconoscono i propri come estranei e li attaccano.

L'ereditarietà è uno dei fattori decisivi che influenza lo sviluppo della malattia negli esseri umani. Ma non si può sostenere che solo con una storia sfavorevole, la malattia possa svilupparsi. Lo stile di vita, le situazioni stressanti, le varie infezioni acquisite e la gravità delle loro conseguenze, il fumo, l'alcol, il sovrappeso e alcuni farmaci possono provocare malattie. A sua volta, può peggiorare con una lunga esposizione al sole: la luce ultravioletta, il calore e l'elevata umidità sono le condizioni più favorevoli per lo sviluppo della malattia.

Come sapete, il XX secolo è stato un punto di svolta nello sviluppo della medicina. In particolare, i tassi di sopravvivenza dei pazienti con diagnosi di lupus eritematoso sono notevolmente migliorati e i casi di disabilità sono diminuiti. I nuovi farmaci, le tecniche, la terapia farmacologica di supporto aiutano a fermare i sintomi gravi, a fermare la distruzione degli organi interni e dei tessuti di una persona.

Le donne incinte sono a rischio

Una delle conseguenze più pericolose delle condizioni del lupus eritematoso era la gravidanza. Fino alla metà del XX secolo, le donne in età fertile con una diagnosi di LES o con una storia di eredità simile erano effettivamente controindicate a pianificare una gravidanza a causa dell'alto rischio di aborto spontaneo. Nei momenti peggiori, in quasi la metà di questi casi, la gravidanza si è conclusa con la morte intrauterina del feto o gravi minacce alla vita della donna.

Nella medicina moderna si trovano anche fatti simili, ma oggi i medici hanno molti più strumenti per garantire un decorso favorevole della gravidanza e del parto. Sebbene le minacce possano persistere, ad esempio, quando una donna scopre una diagnosi seria, solo essendo in posizione o dopo il parto.

Nella pratica medica, ad esempio, è stato descritto un caso del genere. Una delle pazienti, fino alla nascita di un bambino all'età di 30 anni, non sospettava di essere malata di lupus eritematoso. E dopo il parto, i medici per molto tempo non sono stati in grado di diagnosticarla. Il bambino è nato prematuramente - alla 26a settimana, con un peso ridotto e una diagnosi di paralisi cerebrale. Per molto tempo, il bambino è stato in terapia intensiva, su un ventilatore. La mamma ha un'infiammazione del peritoneo, una temperatura corporea elevata persistente, dolori articolari insopportabili, perdita periodica di coscienza. Tutti gli specialisti ristretti dopo l'esame non hanno riscontrato alcuna deviazione. La diagnosi è stata fatta per caso, quando il paziente era in terapia intensiva, prossimo alla morte. È seguito un ciclo di farmaci ormonali, seguito da alopecia (perdita di capelli) e rapido aumento di peso. Sia il bambino che la madre hanno previsioni di vita deludenti, che sono state supportate da numerosi percorsi di riabilitazione e terapia farmacologica per entrambi.

Lupus eritematoso: qual è la malattia e come trattarla?

L'aspetto sul viso di una specifica eruzione cutanea, che ha un colore rosso, molto spesso viene confuso con le allergie e viene utilizzato il trattamento sbagliato. La formazione dei primi sintomi della malattia sulla pelle del lupus eritematoso può essere diagnosticata solo da uno specialista. Molte persone non hanno idea del concetto di lupus eritematoso, del tipo di malattia e di ciò che è pericoloso per la salute..

Questo tipo di malattia è più comune nelle giovani donne e appartiene alla categoria dei tipi complessi di malattie della pelle. Con uno stadio avanzato, la malattia può iniziare a progredire fortemente, diffondersi a parti sane del corpo.

Qual è la malattia del lupus eritematoso?

La malattia si riferisce alle infezioni della pelle di tipo autoimmune.

Quando si manifesta, ha i seguenti tipi di caratteristiche:

  • Si manifesta come un'eruzione cutanea rossa che è localizzata nelle guance e nel naso;
  • Durante il periodo di progressione della malattia, inizia una maggiore produzione di anticorpi da parte del corpo e il danno alle cellule sane;
  • Il corpo umano riconosce le cellule sane dell'epidermide come infette e avvia i processi di eliminazione di questo tipo di cellule;
  • Molto spesso, le femmine sotto i 30 anni sono esposte;
  • Appartiene a rari tipi di malattia ed è ereditario;
  • Molto spesso, con questo tipo di malattia della pelle, si verificano danni alle cellule connettive e all'epitelio..

Storia della malattia

La malattia lupus eritematoso è molto spesso chiamata popolarmente semplicemente lupus, che è sorta molto tempo fa e ha una sua storia.

Ha le seguenti funzionalità di sviluppo:

  • Il nome della malattia è stato ottenuto a seguito di un esame visivo dell'eruzione cutanea sulla pelle, simile a una farfalla nella sua forma, o come dicono i dati dell'era medievale, l'eruzione ha la forma di morsi di lupo. Per cui la malattia ha ricevuto il nome lupus;
  • Le cause della malattia sono sconosciute, tuttavia, molti scienziati in momenti diversi ritengono che il corpo del paziente reagisca al virus Epstein-Barr;
  • Per la prima volta questo tipo di lesioni cutanee furono identificate nel 1872 da Moritz Kaposi;
  • Nel Medioevo, questo tipo di malattia era incurabile ed era fatale. Attualmente c'è un'opportunità per combattere la reazione del corpo, eliminare i sintomi spiacevoli.

Forme e classificazioni

La malattia del lupus eritematoso può essere di varie forme, il che influisce sulla velocità di progressione della malattia e sulla manifestazione di sintomi spiacevoli.

Le forme

Si distinguono le seguenti forme:

  • Forma acuta: la malattia si sviluppa rapidamente, tende a colpire grandi volumi di pelle. È accompagnato da un gran numero di sintomi, incluso un aumento della temperatura corporea fino a 40 gradi;
  • Forma subacuta - manifestata da sintomi generali di debolezza, confini chiari dell'eruzione cutanea sull'epidermide. La malattia si diffonde gradualmente a nuove aree del corpo;
  • Forma cronica: questo tipo di malattia molto spesso non attira un'attenzione particolare e viene confuso con altri tipi di infezioni della pelle. I sintomi appaiono sfocati, un'eruzione cutanea sul corpo può scomparire da sola, dopo un po 'appare con rinnovato vigore.

Classificazioni

Oltre alle forme della malattia, si distinguono i seguenti tipi di classificazione:

  • Lupus eritematoso discoide - Il sintomo più comune è un viso a forma di farfalla. L'epidermide diventa rossa ed edematosa, può gradualmente spostarsi alle orecchie e al cuoio capelluto;
  • Lupus eritematoso profondo - caratterizzato dalla manifestazione di sintomi di piccole dimensioni in tutto il corpo. In questo caso, il colore dell'eruzione cutanea può essere rosso scuro con impurità di blu;
  • Lupus centrifugo - si manifesta sul viso sotto forma di lievi sintomi di un'eruzione cutanea sulle guance e sul naso. Le squame si formano gradualmente, la pelle inizia a staccarsi e gonfiarsi;
  • Il lupus eritematoso sistemico è considerato la classe più difficile di questo tipo di malattia. I primi segni di lupus si osservano sul viso, la malattia si diffonde rapidamente in tutto il corpo ed è accompagnata da molti sintomi. Con il progredire della malattia, le articolazioni vengono danneggiate e il loro normale funzionamento viene interrotto;
  • Lupus medicinale: si manifesta come reazione all'uso di droghe.

Cause di occorrenza

Gli specialisti nel campo della medicina non hanno ancora identificato le cause della formazione di una malattia come il lupus eritematoso..

Tuttavia, esistono i seguenti tipi di cause che possono contribuire alla formazione di questi sintomi:

  • Stile di vita sbagliato, inclusa l'aderenza a cattive abitudini;
  • Esposizione prolungata ai raggi ultravioletti diretti;
  • I farmaci possono influenzare il corpo in modi diversi, a volte causando questi effetti collaterali;
  • Sviluppo di malattie infettive nel corpo. Molto spesso è l'epatite C, il parvovirus;
  • Contatto prolungato con sostanze chimiche pericolose;
  • Eredità: se una donna ha sofferto di questo tipo di infezione della pelle durante la gravidanza.

Il meccanismo di sviluppo della malattia

La malattia si sviluppa come segue:

  • Fallimento del sistema immunitario, con conseguente produzione di anticorpi da parte del corpo;
  • Una grande concentrazione di anticorpi nel corpo dopo un certo tempo;
  • Avvio del processo di eliminazione dei corpi estranei, per i quali il corpo confonde le cellule sane;
  • Come risultato di una reazione patogena, si osserva la formazione di un processo infiammatorio;
  • Cambiamenti nei vasi sanguigni e nel tessuto connettivo;
  • Danni alla pelle e agli organi interni.

A seconda del tipo di lupus, il meccanismo d'azione del lupus può svilupparsi rapidamente o per diversi anni..

Sintomi e segni

A seconda del tipo di manifestazione della malattia, la manifestazione di vari sintomi e segni della malattia è il lupus eritematoso.

Ogni paziente può presentare sintomi e segni individuali dello sviluppo della malattia, che dipendono dallo stato generale del sistema immunitario e dalle caratteristiche dell'organismo..

Manifestazione di tipo dermatologico

Le manifestazioni caratteristiche di questo tipo di lupus sono la presenza di un'eruzione cutanea di varia intensità sulla pelle..

I primi segni della formazione della malattia:

  • Prurito dell'epidermide;
  • Gonfiore della pelle;
  • Dolore quando viene toccato;
  • Manifestazione di formazioni solitarie nel viso e nel collo.

Sintomi della malattia:

  • Formazione di un'eruzione cutanea sul viso che colpisce il naso e le guance;
  • La comparsa di arrossamento dell'epidermide;
  • Ridimensionamento;
  • La comparsa di macchie rosse con una fioritura grigia;
  • Manifestazione di vene e gonfiore delle gambe;
  • Violazione dell'integrità di capelli, unghie;
  • La formazione di vene varicose;
  • Debolezza generale;
  • Aumento della temperatura;
  • Formazione di una linea rossa lungo il contorno delle labbra;
  • Formazione di lesioni ulcerative delle mucose della bocca e della cavità nasale.

Manifestazione di tipo ortopedico

Molto spesso, con tipi avanzati e complessi della malattia, il lupus eritematoso, si verifica una diminuzione delle funzioni del sistema scheletrico umano.

Segni:

  • Sensazione di bruciore alle articolazioni;
  • Sintomi del dolore alla fine della giornata;
  • Violazione dell'integrità delle ossa;
  • Reumatologia;
  • Quando gli arti si muovono, si verificano sintomi spiacevoli.

Si osservano i seguenti sintomi:

  • Formazioni infiammatorie nell'area delle piccole articolazioni;
  • La sconfitta delle articolazioni del gomito e del ginocchio;
  • Deformazione dei tendini;
  • Crunch specifico alle articolazioni;
  • Sensazioni di dolore.

Segni ematologici della malattia

Lo sviluppo della malattia lupus eritematoso può manifestarsi con i seguenti sintomi:

  • Anemia;
  • Coaguli di sangue nei vasi sanguigni
  • Leucopenia.

Manifestazione di un carattere di cuore

Da parte degli organi cardiaci, la manifestazione della malattia lupus eritematoso può manifestarsi con i seguenti sintomi:

  • Endocardite;
  • Tachicardia;
  • Pericardite;
  • Aterosclerosi;
  • Miocardite.

Segni:

  • Un forte aumento della frequenza del battito cardiaco;
  • Dolore nella zona del torace;
  • Debolezza generale.

Fattori di segno associati al rene

Nei casi in cui il lupus eritematoso colpisce l'area renale, possono comparire i seguenti sintomi:

  • Minzione frequente;
  • Dolore nella regione lombare;
  • Malattie del sistema genito-urinario;
  • Gonfiore degli arti;
  • Ematuria;
  • Dolore durante la minzione;
  • Prurito nella zona genitale

Sintomi:

  • Gonfiore nella zona degli occhi;
  • Osservazione di grandi quantità di proteine ​​nelle urine;
  • Pielonefrite;
  • Nefropatia.

Manifestazione di natura neurologica

La malattia può manifestarsi con sintomi di natura neurologica:

  • Vertigini;
  • Crisi epilettiche;
  • Disordine mentale;
  • Ictus.

Segni e manifestazioni:

  • Sonno disturbato;
  • Irritabilità;
  • Sovraeccitazione;
  • Nervosismo.

Spesso si possono osservare situazioni quando il paziente soffre di parziale perdita della vista o formazione di processi infiammatori sugli organi visivi..

La malattia è contagiosa?

Il lupus eritematoso non è un tipo contagioso, nonostante il gran numero di sintomi spiacevoli. Ciò è dovuto principalmente al fatto che le cause dello sviluppo della malattia si trovano all'interno del corpo.

Gli unici casi di infezione da un altro paziente possono essere osservati durante il parto da madre a figlio.

Caratteristiche della malattia nei bambini

L'insorgenza della malattia del lupus è molto più difficile che nell'età adulta. Ciò è dovuto principalmente a un sistema immunitario indebolito, che non è in grado di resistere a questo tipo di danni al corpo..

I primissimi segni della formazione di questo tipo di malattia sono:

  • Una specifica eruzione cutanea rossa in diverse parti del corpo;
  • Soprattutto spesso, appare un'eruzione cutanea sul viso e sul cuoio capelluto, che porta alla completa calvizie;
  • I segni più evidenti dell'insorgenza della malattia compaiono nell'area delle labbra, delle mucose, causando danni ulcerativi alla pelle.

Nell'infanzia, il lupus si manifesta con le seguenti caratteristiche:

  • Un'eruzione cutanea sul corpo di un bambino tende a intensificarne il colore dopo essere stato esposto alla luce solare diretta;
  • Il danno alle articolazioni e ai tendini si verifica in tutti i bambini con lupus eritematoso;
  • C'è una violazione del tessuto muscolare nella fase avanzata della malattia;
  • Nell'infanzia, si verifica un danno polmonare, può verificarsi senza sintomi evidenti;
  • Il danno al sistema nervoso è uno dei sintomi più comuni della malattia del lupus eritematoso durante l'infanzia;

Malattia durante la gravidanza

I sintomi della malattia del lupus durante il periodo di gestazione possono verificarsi in qualsiasi trimestre. Molto spesso, molte donne confondono i primi segni della malattia con i cambiamenti nel corpo durante la gravidanza..

In caso di formazione di lupus durante la gravidanza, una donna può sperimentare i seguenti tipi di complicanze:

  • Aumento della pressione sanguigna;
  • Nefropatia;
  • L'aborto si verifica nel 25% delle donne che soffrono della malattia durante il periodo di gravidanza;
  • La conseguenza è un travaglio prematuro;
  • Bloccare lo sviluppo del feto durante la gravidanza, a seguito del quale il bambino può nascere con disabilità dello sviluppo;
  • Formazione di coaguli di sangue nella placenta, che riduce il normale apporto di sostanze nutritive al feto.

Diagnostica

Solo uno specialista può stabilire correttamente la diagnosi dopo un esame appropriato.

La diagnostica consiste in:

  • esame visivo del paziente;
  • analisi del sangue generale;
  • un esame del sangue per la presenza di anticorpi;
  • esami neurologici;
  • elettrocardiografia;
  • Raggi X;
  • Ultrasuoni dell'apparato digerente.

Trattamento

Il trattamento del lupus eritematoso prevede l'uso di vari metodi di trattamento volti ad eliminare sintomi spiacevoli e bloccare l'ulteriore sviluppo della malattia..

I trattamenti più comunemente usati sono:

  • Farmaco: prescritto per ridurre i sintomi della malattia ed eliminare i danni alle aree della pelle sane. L'uso di farmaci consente di rafforzare le funzioni naturali del sistema immunitario ed eliminare la malattia;
  • Impatto locale del problema - utilizzato per attivare i processi naturali di riparazione delle cellule danneggiate;
  • Terapia aggiuntiva: la procedura più comunemente utilizzata è la purificazione del sangue, la plasmaferesi. Questo metodo consente di ridurre la produzione di anticorpi e interrompere l'eliminazione di cellule sane da parte del corpo;
  • Il rispetto di una dieta speciale è necessario per rafforzare il corpo, l'approvvigionamento di tutte le sostanze necessarie.

I metodi per il trattamento della malattia dipendono dal grado di danno e sono selezionati individualmente per ciascun paziente.

L'uso di medicinali

Il trattamento farmacologico prevede l'uso complesso di farmaci per ridurre i sintomi della malattia..

A seconda del tipo di malattia, possono essere prescritti i seguenti tipi di farmaci.

Agenti ormonali

L'azione dei fondi ha lo scopo di influenzare il sistema immunitario per sopprimere la risposta infiammatoria. La durata e l'andamento dell'utilizzo dei fondi dipendono dalla complessità del decorso della malattia e dalle caratteristiche individuali del corpo del paziente.

I tipi di farmaci più comunemente usati sono:

  • Il metilprednisolone è un corticosteroide che prende di mira gli anticorpi che danneggiano le cellule della pelle sane. Riduce l'infiammazione delle articolazioni. Viene applicato una volta al giorno in un corso che sarà prescritto dal medico curante individualmente per ciascun paziente. Non è usato per i bambini, si consiglia di eseguire il trattamento rigorosamente secondo le raccomandazioni degli specialisti. Con il trattamento sbagliato, tende a causare un sovradosaggio, che porta a complicazioni del lupus eritematoso sistemico. Prezzo 220 rubli;
  • Prednisolone - usato per trattare varie malattie della pelle, incluso il lupus eritematoso sistemico. Il farmaco sopprime lo sviluppo del processo infiammatorio e blocca l'ulteriore sviluppo della malattia. Per il trattamento del lupus eritematoso, si consiglia di utilizzare il rimedio tre volte al giorno per un ciclo fino a 21 giorni. È vietato l'uso per il diabete mellito e i pazienti che soffrono di pressione sanguigna bassa. Non prescritto per i bambini, il costo medio è di 130 rubli;
  • Desametasone - consigliato per l'uso come iniezioni. La sostanza ormonale ha lo scopo di ripristinare le cellule danneggiate, riducendo la produzione di enzimi naturali che influenzano negativamente le aree della pelle sane. Viene applicato una volta al giorno, il corso del trattamento è individuale. Non raccomandato per l'uso sotto i 6 anni di età. Tende a causare un gran numero di effetti collaterali. Prezzo 400 rubli;
  • Unguento Advantan - un unguento ormonale topico utilizzato per ridurre i sintomi esterni della malattia. Una corretta applicazione elimina l'infiammazione e riduce il gonfiore epidermico. Viene applicato due volte al giorno sulla pelle colpita. Il corso del trattamento è di 14 settimane. Se necessario, utilizzare durante l'infanzia, la durata del trattamento non deve superare le 5 settimane. Nominato dall'età di 6 anni. Prezzo 460 rubli;
  • Gel Flucinar - elimina i sintomi spiacevoli, lenisce la pelle e avvia i processi di rigenerazione della membrana cellulare. Si applica due volte al giorno per un ciclo di non più di 14 giorni. Vietato sotto i 12 anni e pazienti anziani. Costo 220 rubli.

Farmaci citostatici

Utilizzato per tipi complessi di lupus per un trattamento più efficace con farmaci ormonali.

I più nominati:

  • Azatioprina - ha un effetto immunosoppressivo, riduce la produzione di funzioni protettive del corpo. Promuove la rapida eliminazione degli anticorpi nel sangue. Il corso e il metodo di utilizzo vengono assegnati individualmente per ogni paziente. Controindicato per età inferiori a 14 anni e durante periodi di ridotta funzionalità renale. Il costo medio è di 1.300 rubli;
  • Endoxan - la polvere per la preparazione della soluzione viene utilizzata per ridurre l'infiammazione e come agente antineoplastico. È vietato l'uso sotto i 18 anni e per gli anziani. Viene applicato due volte al giorno, la durata del trattamento è determinata individualmente da uno specialista. Prezzo 800 rubli.

Sostanze antinfiammatorie non steroidee

Usato per i sintomi lievi durante l'infanzia.

I più nominati:

  • Nurofen è usato per alleviare i sintomi del dolore e della febbre. Si consiglia di prenderlo non appena si manifestano sintomi spiacevoli, non più di una volta ogni 8 ore. È usato per bambini dai 3 mesi. Costo medio 350 rubli;
  • L'ibuprofene è un rimedio per l'infiammazione e i sintomi del dolore. Adatto a diverse età. Consigliato da utilizzare secondo necessità. Nominato dall'età di 6 mesi. Costo 90 rubli.

Farmaci antimalarici

Questi farmaci agiscono per bloccare i sintomi del lupus e ridurne la manifestazione..

Il farmaco più popolare è:

  • Plaquenil - adatto per un uso a lungo termine. Il corso di somministrazione è prescritto dal medico curante. Adatto per il trattamento di bambini di età superiore ai 5 anni. Costo 600 rubli.

Terapia con rimedi popolari

L'uso dei metodi della medicina tradizionale può aiutare a migliorare la condizione e ridurre la manifestazione di sintomi spiacevoli.

I seguenti tipi di ricette sono più comunemente usati:

  • Semi di lino - Aiuta a ridurre il gonfiore e l'infiammazione. Versare un cucchiaio di lino con acqua e bere la composizione dopo 5 minuti. Si applica due volte al giorno per 20 giorni;
  • Un decotto di rami e radici di salice - aiuta ad avviare i processi di riparazione cellulare. Versare acqua fredda sulle radici e sui rami dell'albero per mezz'ora. Asciugare i rami e tagliarli a pezzetti. Mettere i rami in una casseruola e coprire con acqua pulita, portare a ebollizione e mettere da parte. Lasciare in infusione il brodo per 20 minuti. Prendi mezzo bicchiere tre volte al giorno per 15 giorni. È usato per i bambini;
  • Unguento alle erbe - migliora le condizioni della pelle e riduce la manifestazione dell'eruzione cutanea. Versare un bicchiere di olio vegetale in una casseruola, aggiungere ogni cucchiaio i fiori di camomilla e calendula. Cuocere a fuoco lento per 10 minuti. Quindi lasciate fermentare per un giorno, applicate la composizione risultante sulla zona interessata due volte al giorno;
  • Boccioli di betulla - mirati ad eliminare le eruzioni cutanee e ad alleviare il gonfiore. Dovresti preparare un cucchiaio di boccioli di betulla, asciugarli. Quindi i reni dovrebbero essere macinati in polvere, aggiungere qualche cucchiaio di olio vegetale. Applicare sulle zone danneggiate due volte al giorno fino alla completa scomparsa dei sintomi. Consentito l'uso per bambini di età superiore a 4 anni.

Complicazioni della malattia

La malattia del lupus eritematoso tende a causare un gran numero di effetti collaterali che richiedono un trattamento aggiuntivo.

Molto spesso, si possono osservare i seguenti tipi di complicazioni:

  • Interruzione della funzione renale;
  • Danno cerebrale;
  • Cambiamento nella composizione del sangue;
  • Distruzione delle pareti dei vasi sanguigni;
  • Danno polmonare;
  • Propensione alla comparsa di malattie infettive;
  • Danni al sistema scheletrico;
  • Formazione di cellule cancerose.

Valori di previsione

Il lupus eritematoso è difficile da trattare.

La seguente immagine dello sviluppo della malattia è molto spesso osservata:

  • Con tipi complessi di malattia, che progredisce molto rapidamente per diversi anni, si verifica un danno completo agli organi interni;
  • Con un trattamento tempestivo, c'è un'80% di possibilità di sbarazzarsi di sintomi spiacevoli;
  • Dopo la diagnosi, il 60% dei pazienti muore a causa di malattie infettive;
  • Con una lesione durante la gravidanza, il 60% dei casi si osserva parto prematuro.

Questo tipo di malattia non passa senza lasciare traccia, anche con un trattamento tempestivo, una persona può subire interruzioni nel lavoro del corpo.

Prevenzione

Per prevenire la formazione di lupus eritematoso, si raccomanda di osservare i seguenti metodi di prevenzione:

  • Rispettare una dieta equilibrata per garantire l'apporto di minerali e vitamine benefici;
  • Ridurre la durata dell'esposizione al sole;
  • Evita le situazioni stressanti;
  • Per vivere uno stile di vita attivo;
  • Non fare trattamenti con acqua calda;
  • Rifiutare dalle cattive abitudini;
  • Evita l'ipotermia;
  • Non assumere farmaci senza prescrizione medica;
  • Sottoponiti tempestivamente a tutte le procedure preventive ed elimina tutte le malattie.

Conclusione

L'insorgenza del lupus eritematoso riduce notevolmente il corso del normale processo di vita del paziente. Tuttavia, con un trattamento adeguato, seguendo le raccomandazioni del medico, una persona può ridurre il disagio e condurre una vita normale..

La medicina moderna consente non solo di eliminare i sintomi, ma anche, se necessario, di portare avanti un bambino sano, la condizione principale per questo tipo di malattia è pianificare adeguatamente la gravidanza in modo tempestivo per visitare uno specialista per un esame completo e ridurre il livello di progressione della malattia.

Lupus eritematoso - che cos'è questa malattia?

Un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, che copre il ponte del naso e delle guance, dolori articolari, debolezza sono i sintomi principali del lupus eritematoso autoimmune grave. Secondo la directory ICD-10, è classificato con il codice 32.

Lupus - un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso e su altre aree del corpo

  1. Cause del lupus eritematoso negli esseri umani
  2. Classificazione del lupus
  3. Sintomi della malattia
  4. Quale medico contattare?
  5. Diagnostica
  6. Trattamento del lupus eritematoso
  7. Medicinali
  8. Nutrizione per malattie autoimmuni
  9. Quando è necessario il ricovero?
  10. Previsione

Cause del lupus eritematoso negli esseri umani

Quali ragioni specifiche causano il malfunzionamento del sistema immunitario umano non è noto..

Il LES non è una malattia contagiosa, non viene trasmessa dalla famiglia, dal contatto o dal sesso.

Fattori che aumentano la probabilità di sviluppare il lupus:

  • esposizione prolungata alle radiazioni ultraviolette;
  • squilibrio ormonale;
  • alcuni gruppi di farmaci (ad esempio, uso cardiaco incontrollato a lungo termine, sovradosaggio);
  • malattie virali o infettive trasferite che sopprimono l'immunità;
  • contatto prolungato con sostanze chimiche tossiche;
  • condizioni di vita o professionali dannose;
  • eredità per tipo genetico;
  • dipendenza da nicotina.

Il gruppo di rischio comprende:

  • rappresentanti femminili;
  • fascia d'età da 15 a 45 anni;
  • Afroamericani;
  • la presenza di lupus nei membri della famiglia;
  • uso costante di farmaci nel trattamento delle malattie croniche.

Classificazione del lupus

Una caratteristica del lupus eritematoso: la percezione e la sconfitta del sistema immunitario del corpo delle sue cellule come estranee.

Il 90% del numero totale di pazienti sono donne, la malattia si manifesta principalmente all'età di 25-40 anni. Il lupus eritematoso negli uomini è molto meno comune (4%), nei bambini - viene registrato 1 paziente ogni 100.000 persone. Si tratta principalmente di ragazze di 12-14 anni.

Ci sono 2 direzioni della malattia: cutanea e sistemica.

Il lupus discoide è caratterizzato dalla comparsa di placche squamose sulla pelle.

Il lupus eritematoso disseminato ha una vasta area di eruzioni e un colore brillante

Il lupus erosivo e ulcerativo colpisce principalmente le mucose della bocca

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato dalla comparsa di deformità della pelle e degli organi interni

Secondo la localizzazione dell'infiammazione, si distinguono 4 tipi di malattia:

  1. Lupus discoide. La forma più semplice della malattia si manifesta con la formazione di placche rosse cicatrizzanti squamose (eruzione discoide) su aree della pelle esposte alla luce solare (eruzione discoide) - la zona del collo, petto, braccia, collo, viso. L'eruzione cutanea occupa una piccola area, non si osservano altri sintomi. Questa forma di lupus non influisce sugli organi interni..
  2. Lupus eritematoso disseminato. Si differenzia dalla forma discoide per la gravità delle eruzioni cutanee, che si trovano su qualsiasi parte del corpo e occupano ampie aree. In caso di complicazioni, esiste la possibilità di sviluppare una forma sistemica con danni agli organi interni.
  3. Lupus erosivo e ulceroso. L'eruzione cutanea copre il rivestimento della bocca e delle labbra. Sulla superficie dell'area interessata si formano crepe che si trasformano in ulcere o erosione.
  4. Lupus eritematoso sistemico. È considerata la forma più grave e complessa della malattia. Provoca la deformazione delle articolazioni, colpisce i muscoli, il sistema nervoso, gli organi interni (polmoni, fegato, reni, cuore). Il SLE diventa cronico.

I primi 3 tipi sono indicati come la forma cutanea della malattia..

Per eziologia, ci sono:

  1. Lupus medicinale. La sindrome simile al lupus si forma con l'uso prolungato di farmaci (più spesso per il trattamento delle aritmie cardiache) o il loro significativo sovradosaggio. Sintomi: macchie rosse caratteristiche sulla pelle, artrite, alterazioni patologiche nei tessuti dei polmoni.
  2. Lupus tubercolare. Il lupus della pelle è un tipo progressivo di malattia che distrugge i tessuti. I tubercoli rosso scuro, con una superficie liscia, si trovano sul triangolo naso-labiale del viso, degli zigomi, del collo e possono essere sparsi sul corpo e sugli arti. Sono noti casi di transizione della malattia al cancro della pelle.
  3. Lupus neonatale. Trasmesso a un neonato da una madre che ha il lupus eritematoso o una grave disfunzione immunitaria. Un raro tipo di malattia, accompagnato da disfunzione dei vasi sanguigni e del cuore, del sistema circolatorio.

Il lupus medicinale si verifica dopo un trattamento a lungo termine

Il lupus eritematoso distrugge i tessuti, spesso si sviluppa nel cancro della pelle

La malattia si trasmette da madre a figlio

In base alla gravità del decorso della malattia, si distinguono:

  1. Corrente acuta. I primi segni della malattia compaiono bruscamente, accompagnati da febbre. Dopo un breve periodo di tempo, sul viso compaiono “ali di farfalla”, attacchi di dolore alle articolazioni, simultaneamente in più punti. Il lupus inizia e progredisce rapidamente, processi patologici irreversibili si sviluppano in tutti gli organi, causando una violazione delle loro funzioni. Se non trattata, la forma acuta della malattia in breve tempo porta alla morte del paziente.
  2. Corso subacuto. I segni primari sono l'artrite articolare, dopo un po 'eruzioni cutanee sulla pelle del viso, testa, gambe, schiena si uniscono. Si sviluppa gradualmente, questa forma è caratterizzata da remissioni prolungate fino a sei mesi. Il lupus colpisce prima uno o due organi, quindi il processo si diffonde ulteriormente.
  1. Corso cronico. Il quadro clinico è caratterizzato dalle stesse manifestazioni delle forme precedenti, ma progrediscono molto più lentamente - 10-15 anni. Per un lungo periodo di tempo, l'infiammazione è limitata a un'eruzione cutanea e dolore alle articolazioni, altri organi sono gradualmente coinvolti nel processo patologico..

Sintomi della malattia

In caso di diffusione predominante della malattia sulla pelle (forma discoide, disseminata), i sintomi compaiono principalmente sul viso, che è coperto di macchie rosse.

La malattia della pelle ha diversi stadi di sviluppo:

  • in primo luogo, le eruzioni cutanee sono combinate in placche;
  • quindi staccare, formando croste;
  • dopodiché inizia il periodo di guarigione.

La pelle dell'area interessata si atrofizza, diventa pallida, diventa sottile e sensibile. Le cicatrici rimangono nel sito dell'infiammazione. Se le lesioni erano localizzate sul cuoio capelluto, in quest'area si forma una zona calva..

I principali sintomi del lupus sistemico sono:

  • impotenza, stanchezza, debolezza;
  • dolori articolari, alla testa e ai muscoli, crampi;
  • un'eruzione cutanea in faccia (guance, mento, naso), a forma di farfalla;
  • salti di temperatura corporea;
  • iperemia della pelle del décolleté che si manifesta con sovraeccitazione nervosa;
  • gonfiore degli arti inferiori, area del viso;
  • linfonodi ingrossati;
  • reazione aggravata ai raggi ultravioletti;
  • sbiancamento o bluastra della pelle delle dita delle estremità con una diminuzione della temperatura;
  • deterioramento della condizione dei capelli, perdita di capelli;
  • eruzione cutanea ulcerosa in bocca;
  • dolore al petto durante la respirazione con una grande ampiezza;
  • sbalzi d'umore, instabilità emotiva, depressione.

Nella foto si può vedere come appare un lupus rash sul viso e sul corpo di una persona in diverse fasi.

Lupus sul viso nella fase iniziale

Lupus progressivo sul dorso

Insieme ai cambiamenti interni, compaiono anomalie nella composizione del sangue: il livello degli eritrociti diminuisce, il numero di leucociti diminuisce, si trovano cellule lupus specifiche per questa malattia.

Quale medico contattare?

Un reumatologo è specializzato nel trattamento del lupus eritematoso. Inoltre, potrebbe essere necessario consultare altri specialisti:

  • dermatologo;
  • specialista in malattie infettive:
  • nefrologo;
  • immunologo;
  • cardiologo;
  • neurologo;
  • pneumologo.

Diagnostica

Se in un paziente si sospetta una malattia autoimmune, un reumatologo esegue un esame iniziale e prescrive studi per aiutare a determinare la diagnosi:

  • analisi clinica del siero sanguigno;
  • analisi dei parametri biochimici del sangue;
  • test reumatici;
  • analisi generale delle urine;
  • test per i cambiamenti immunologici.

Per la diagnosi, viene eseguito un esame del sangue biochimico

Avendo riscontrato gravi cambiamenti nel corpo, vengono sottoposti a ulteriori esami:

  • radiografia dello sterno;
  • cardiogramma del cuore;
  • biopsia del tessuto renale;
  • TC o risonanza magnetica degli organi necessari.

Trattamento del lupus eritematoso

La terapia della malattia consiste in un approccio integrato che include farmaci, esclusione di fattori provocatori e dieta.

Importante Il trattamento del lupus eritematoso richiede un monitoraggio e un'osservazione costanti del quadro clinico e lo sviluppo di nuovi sintomi.

Quando compare una reazione negativa del corpo ai farmaci utilizzati, vengono sostituiti, le dosi vengono regolate o combinate.

Medicinali

La direzione principale della terapia farmacologica è l'effetto antinfiammatorio e la soppressione delle azioni immunitarie indesiderate del corpo..

Diclofenac - farmaco antidolorifico

Gruppo di farmaciNomeatto
Antinfiammatorio non steroideoDiclofenac, Delagil, Brufen, PlaquenilRiduce il dolore alle articolazioni, allevia gli spasmi muscolari.
CorticosteroidiPrednisolone, Betametasone, Urbazon, DexazonSostituire artificialmente gli ormoni non sufficientemente prodotti dalle ghiandole surrenali. Allevia l'infiammazione, normalizza le funzioni immunitarie, ripristina i processi metabolici.
ImmunosoppressoriAzatiofrina, ciclosporina, ciclofosfamide, metotrexato, ciclofosfamideRiduce l'attività del sistema immunitario, previene un attacco alle cellule sane.
Gruppo AminoquinolineClorochina, Plaquenil,Hanno effetti antiossidanti, analgesici, antiparassitari, antivirali, antinfiammatori.
Preparazioni di cellule staminaliPeptide, Newstem, HoloclarRipristina i tessuti connettivi danneggiati, inibisce i danni agli organi, normalizza le loro capacità funzionali.
Farmaci citostaticiCiclofosfamide, azatioprinaPrescritto per forme complesse di nefrite lupica, lesioni del sistema nervoso.

Nutrizione per malattie autoimmuni

Non ci sono alimenti che possono causare o curare il lupus eritematoso. Il cibo è organizzato, tenendo conto del tipo di malattia, della sua forma e della presenza di sistemi o organi colpiti. Mangia una varietà di cibi per aiutare il tuo corpo a combattere le malattie, compresi cibi ricchi di vitamine e micronutrienti.

La dieta del paziente dovrebbe contenere un'ampia varietà di vitamine.

I principi di base della nutrizione per il lupus eritematoso:

  • assumere il cibo in piccole porzioni, distribuendolo in 5 - 6 pasti al giorno;
  • cuocere cibi al vapore, far bollire o cuocere, escludere cibi fritti;
  • non mangiare troppo, finisci di mangiare con una leggera sensazione di fame;
  • bere 1,5-2 litri di acqua pulita al giorno senza gas;
  • utilizzare prodotti freschi, osservare i termini e le condizioni di conservazione;
  • ridurre lo zucchero puro.

Alimenti sani nella dieta di una persona con lupus:

  • frutta: tutti i tipi di agrumi, albicocche, pesche, kiwi, mango, papaia, uva rossa
  • verdure: broccoli, zucchine, barbabietole, peperoni, carote, cetrioli, rape, legumi, piselli, pomodori;
  • pesce di mare e frutti di mare;
  • uova di gallina;
  • latte, formaggio, ricotta, yogurt magro;
  • pane di farina integrale;
  • verdure;
  • noccioline;
  • carne di pollo, carne di tacchino, carne di coniglio.

Elimina cibi fritti, piccanti, affumicati e in salamoia. Evita le bibite zuccherate e i succhi in scatola. Scegli carni magre, non mangiare salsicce, salsicce.

Quando è necessario il ricovero?

Se sospetti che una persona stia sviluppando segni di lupus eritematoso, contatta immediatamente una struttura medica per confermare o escludere la diagnosi. L'indagine viene eseguita in un ospedale.

Il ricovero più volte all'anno è necessario se esiste una forma acuta della malattia

Il decorso acuto della malattia richiede il ricovero in ospedale 1-2 volte l'anno. Nella forma cronica e subacuta del lupus, viene prestata grande attenzione alla prevenzione: aderenza al programma di assunzione di farmaci, dieta speciale, limitazione del tempo trascorso in pieno sole.

Per il rilevamento tempestivo di nuovi cambiamenti patologici nel corpo, i pazienti si sottopongono a cure ospedaliere una volta all'anno.

Previsione

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica che viene trattata per tutta la vita del paziente e richiede un monitoraggio e una supervisione costanti da parte di uno specialista.

Il quadro clinico del lupus è diverso per ogni persona. La malattia può essere di natura aggressiva con esacerbazioni acute e gravi complicanze (nefrite da lupus). Le condizioni del paziente peggiorano a causa di lesioni del sistema escretore e insufficienza renale che si verificano per questo motivo, pleurite acuta.

Spesso, la malattia causa una violazione dell'attività del sistema cardiaco: interruzioni incontrollate del ritmo cardiaco, pericardite autoimmune, endocardite, flebite.

Il lupus spesso porta a malattie cardiache

Le previsioni sull'aspettativa di vita del paziente sono stabilite in base alla natura del decorso della malattia e all'attività del processo infiammatorio. È impossibile determinare esattamente un tale periodo.

Importante Nella maggior parte dei casi, dopo il rilevamento della malattia, il trattamento corretto consente alle persone con lupus eritematoso di vivere per 20-30 anni.

Non ignorare eruzioni cutanee sospette sul viso e sul corpo della persona. Chiedere consiglio agli specialisti in modo tempestivo per escludere lo sviluppo di malattie pericolose. Le conseguenze del ritardo possono portare alla morte del paziente. Il sostegno dei propri cari, un atteggiamento responsabile nei confronti del trattamento, l'alimentazione, il regime quotidiano e l'abbandono delle cattive abitudini aiuteranno a rendere la vita più facile al paziente.

Lupus eritematoso sistemico (LES) - cause, patogenesi, sintomi, diagnosi e trattamento.

Domande frequenti

La causa e i meccanismi di sviluppo della malattia

La causa della malattia non è stata chiarita. Si presume che i virus (RNA e retrovirus) siano il meccanismo scatenante per lo sviluppo della malattia. Inoltre, gli esseri umani hanno una predisposizione genetica al LES. Le donne si ammalano 10 volte più spesso, a causa delle peculiarità del loro sistema ormonale (alta concentrazione di estrogeni nel sangue). È stato dimostrato l'effetto protettivo contro il LES degli ormoni sessuali maschili (androgeni). I fattori che possono causare lo sviluppo della malattia possono essere un'infezione virale, batterica, medicinali.

I meccanismi della malattia si basano sulla disfunzione delle cellule immunitarie (T e B - linfociti), che è accompagnata da un'eccessiva formazione di anticorpi contro le cellule del corpo. Come risultato della produzione eccessiva e incontrollata di anticorpi, si formano complessi specifici che circolano in tutto il corpo. Gli immunocomplessi circolanti (CIC) si depositano sulla pelle, sui reni, sulle membrane sierose degli organi interni (cuore, polmoni, ecc.) Provocando reazioni infiammatorie.

Sintomi della malattia

La sconfitta del sistema muscolo-scheletrico

  • Artrite - infiammazione articolare
    • Si verifica nel 90% dei casi, non erosivo, indeformabile, le articolazioni delle dita, dei polsi e del ginocchio sono più spesso colpite.
  • Osteoporosi: diminuzione della densità ossea
    • A seguito di infiammazione o trattamento con farmaci ormonali (corticosteroidi).
  • Dolore muscolare (15-64% dei casi), infiammazione muscolare (5-11%), debolezza muscolare (5-10%)

Lesione delle mucose e della pelle

  • Le lesioni cutanee all'inizio della malattia compaiono solo nel 20-25% dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti si verificano più tardi, nel 10-15% le manifestazioni cutanee della malattia non si verificano affatto. I cambiamenti della pelle compaiono sulle zone del corpo esposte al sole: viso, collo, spalle. Le lesioni hanno l'aspetto di eritema (placche rossastre con desquamazione), capillari dilatati ai bordi, aree con eccesso o mancanza di pigmento. Sul viso, tali cambiamenti assomigliano all'aspetto di una farfalla, poiché la parte posteriore del naso e le guance sono interessate.
  • La perdita dei capelli (alopecia) è rara, di solito colpisce le regioni temporali. I capelli cadono in un'area limitata.
  • L'ipersensibilità della pelle alla luce solare (fotosensibilità), si verifica nel 30-60% dei pazienti.
  • Le mucose sono colpite nel 25% dei casi..
    • Rossore, diminuzione della pigmentazione, malnutrizione dei tessuti delle labbra (cheilite)
    • Emorragie a piccoli punti, lesioni ulcerative della mucosa orale

Danni al sistema respiratorio

Danni al sistema cardiovascolare

Danno ai reni

Danni al sistema nervoso centrale

Danno al tratto digerente

Cambiamenti nel sistema sanguigno

  • L'anemia ipocromica normocitica si verifica nel 50% dei pazienti, la gravità dipende dall'attività del LES. L'anemia emolitica nel LES è rara.
  • Leucopenia: diminuzione dei leucociti nel sangue. Causato da una diminuzione dei linfociti e dei granulociti (neutrofili, eosinofili, basofili).
  • La trombocitopenia è una diminuzione delle piastrine nel sangue. Si verifica nel 25% dei casi, a causa della formazione di anticorpi contro le piastrine, nonché di anticorpi contro i fosfolipidi (grassi che fanno parte delle membrane cellulari).
Inoltre, nel 50% dei pazienti con SLE, vengono determinati i linfonodi ingrossati, nel 90% dei pazienti viene diagnosticata una milza trascinata (splenomegalia).

Diagnosi di SLE

La diagnosi di LES si basa sui dati delle manifestazioni cliniche della malattia, nonché sui dati degli studi di laboratorio e strumentali. L'American College of Rheumatology ha sviluppato criteri specifici in base ai quali diagnosticare il lupus eritematoso sistemico.

Criteri per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico

Il SLE viene diagnosticato se sono presenti almeno 4 degli 11 criteri.

  1. Artrite
Caratteristiche: nessuna erosione, periferica, manifestata da dolore, gonfiore, accumulo di liquido insignificante nella cavità articolare
  1. Eruzioni discoide
Rosse, ovali, rotonde o anulari, le placche con contorni irregolari sulla loro superficie sono squame, ci sono capillari dilatati nelle vicinanze, le squame sono difficili da separare. Le lesioni non trattate lasciano cicatrici.
  1. Lesione delle mucose
La mucosa orale o nasofaringea è interessata sotto forma di ulcerazione. Di solito indolore.
  1. Fotosensibilizzazione
Ipersensibilità alla luce solare. Eruzioni cutanee dovute all'esposizione alla luce solare.
  1. Eruzione cutanea sul retro del naso e sulle guance
Eruzione cutanea specifica della farfalla
  1. Danno ai reni
Perdita costante di proteine ​​nelle urine 0,5 g / giorno, escrezione di calchi cellulari
  1. Danni alle membrane sierose
La pleurite è un'infiammazione delle membrane dei polmoni. Manifestato da dolore al petto che peggiora con l'ispirazione.
Pericardite - infiammazione della membrana cardiaca
  1. Danno al sistema nervoso centrale
Convulsioni, psicosi - in assenza di farmaci in grado di provocarle o disturbi metabolici (uremia, ecc.)
  1. Cambiamenti nel sistema sanguigno
  • Anemia emolitica
  • Diminuzione dei leucociti inferiori a 4000 cellule / ml
  • Diminuzione dei linfociti inferiori a 1500 cellule / ml
  • Diminuzione delle piastrine inferiore a 150 10 9 / l
  1. Cambiamenti del sistema immunitario
  • Quantità alterata di anticorpi anti-DNA
  • Presenza di anticorpi cardiolipina
  • Anticorpi antinucleari anti-Sm
  1. Un aumento del numero di anticorpi specifici
Elevati anticorpi anti-nucleari (ANA)

Il grado di attività della malattia è determinato dagli speciali indici SLEDAI (Systemic lupus eritematoso Disease Activity Index). L'indice di attività della malattia comprende 24 parametri e riflette lo stato di 9 sistemi e organi, espresso in punti che vengono riassunti. Massimo 105 punti, che corrispondono a un'attività della malattia molto elevata.

Indici di attività della malattia SLEDAI

ManifestazioniDescrizionePunteggiatura
Convulsioni pseudoepilettiche (sviluppo di convulsioni senza perdita di coscienza)È necessario escludere disturbi metabolici, infezioni, farmaci che potrebbero provocarlo.otto
PsicosiCompromissione della capacità di funzionare normalmente, ridotta percezione della realtà, allucinazioni, diminuzione del pensiero associativo, comportamento disorganizzato.otto
Cambiamenti organici nel cervelloCambiamenti nel pensiero logico, ridotta consapevolezza spaziale, ridotta memoria, intelligenza, concentrazione, linguaggio incoerente, insonnia o sonnolenza.otto
Disturbi agli occhiInfiammazione del nervo ottico, esclusa l'ipertensione arteriosa.otto
Danno ai nervi craniciDanno ai nervi cranici rilevato per la prima volta.
Mal di testaGrave, persistente, può essere emicrania, non risponde agli analgesici narcoticiotto
Compromissione della circolazione sanguigna nel cervelloIdentificato per la prima volta, escludendo le conseguenze dell'aterosclerosiotto
Vasculite - (danno vascolare)Ulcere, cancrena delle estremità, nodi dolorosi alle ditaotto
Artrite- (infiammazione articolare)La sconfitta di più di 2 articolazioni con segni di infiammazione e gonfiore.4
Miosite - (infiammazione dei muscoli scheletrici)Dolore muscolare, debolezza con conferma di studi strumentali4
Cilindri nelle urineIalino, granulare, eritrocitico4
Globuli rossi nelle urinePiù di 5 eritrociti nel campo visivo escludono altre patologie4
Proteine ​​nelle urinePiù di 150 mg al giorno4
Leucociti nelle urinePiù di 5 leucociti per campo visivo, escluse le infezioni4
Danni alla pelleLesioni infiammatorie2
La perdita di capelliIngrandimento di lesioni o completa perdita di capelli2
Ulcere della mucosaUlcere sulle mucose e sul naso2
Pleurite - (infiammazione del rivestimento dei polmoni)Dolore toracico, ispessimento pleurico2
Pericardite - (infiammazione del rivestimento del cuore)Rivelato su ECG, EchoCG2
Diminuzione dei complimentiDiminuzione in C3 o C42
AntiDNAPositivamente2
TemperaturaPiù di 38 gradi C, escluse le infezioni1
Diminuzione delle piastrine nel sangueMeno di 150 x 10 9 / l, esclusi i medicinali1
Diminuzione dei leucocitiMeno di 4,0 · 10 9 / L, esclusi i medicinali1
  • Attività leggera: 1-5 punti
  • Attività moderata: 6-10 punti
  • Attività elevata: 11-20 punti
  • Attività molto alta: più di 20 punti

Trattamento del lupus sistemico

Nonostante i significativi progressi nel trattamento moderno del lupus eritematoso sistemico, questo compito rimane molto difficile. Non è stato trovato un trattamento volto ad eliminare la causa principale della malattia, né è stata trovata la causa stessa. Pertanto, il principio del trattamento mira ad eliminare i meccanismi di sviluppo della malattia, ridurre i fattori provocatori e prevenire le complicanze..

Raccomandazioni generali

  • Elimina le condizioni di stress fisico e mentale
  • Riduci l'esposizione al sole, usa la protezione solare
Trattamento farmacologico
  1. I glucocorticosteroidi sono i farmaci più efficaci nel trattamento del LES.
È stato dimostrato che la terapia con glucocorticosteroidi a lungo termine per i pazienti con LES mantiene una buona qualità della vita e ne aumenta la durata.
Modalità di assunzione di droghe:
  • Dentro:
    • Dose iniziale di prednisolone 0,5-1 mg / kg
    • Dose di mantenimento 5-10 mg
    • Il prednisolone deve essere assunto al mattino, la dose viene ridotta di 5 mg ogni 2-3 settimane

  • Metilprednisolone per via endovenosa ad alte dosi (terapia del polso)
    • Dose 500-1000 mg / giorno, per 3-5 giorni
    • O 15-20 mg / kg di peso corporeo
Questa modalità di somministrazione del farmaco nei primi giorni riduce significativamente l'eccessiva attività del sistema immunitario e allevia le manifestazioni della malattia.

Indicazioni per la terapia del polso: giovane età, nefrite da lupus fulminante, elevata attività immunologica, danni al sistema nervoso.

Recentemente, è stata raccomandata la terapia pulsata combinata (glucocorticosteroide + citostatico):

  • 1000 mg di metilprednisolone e 1000 mg di ciclofosfamide il primo giorno
  1. Citostatici: ciclofosfamide (ciclofosfamide), azatioprina, metotrexato, utilizzati nel trattamento complesso del LES.
Indicazioni:
  • Nefrite acuta da lupus
  • Vasculite
  • Forme resistenti ai corticosteroidi
  • Necessità di ridurre le dosi di corticosteroidi
  • Attività SLE elevata
  • Decorso progressivo o fulminante di SLE
Dosi e vie di somministrazione dei farmaci:
  • Ciclofosfamide con terapia a impulsi da 1000 mg, quindi 200 mg ogni giorno fino a raggiungere una dose totale di 5000 mg.
  • Azatioprina 2-2,5 mg / kg / giorno
  • Metotrexato 7,5-10 mg / settimana, per via orale
  1. Farmaci antinfiammatori
Utilizzato ad alte temperature, con danni articolari e sierosite.
  • Naklofen, Nimesil, Aertal, Katafast, ecc..
  1. Preparazioni di amminochinolina
Hanno effetti antinfiammatori e immunosoppressori, sono usati per l'ipersensibilità alla luce solare e alle lesioni cutanee.
  • delagil, plaquenil, ecc..
  1. I biologici sono un trattamento promettente per il LES
Questi farmaci hanno molti meno effetti collaterali rispetto ai farmaci ormonali. Hanno un effetto strettamente mirato sui meccanismi di sviluppo delle malattie immunitarie. Efficace ma costoso.
  • Anti CD 20 - Rituximab
  • Fattore di necrosi tumorale alfa - Remikade, Gumira, Embrel
  1. Altri farmaci
  • Anticoagulanti (eparina, warfarin, ecc.)
  • Agenti antipiastrinici (aspirina, clopidogrel, ecc.)
  • Diuretici (furosemide, idroclorotiazide, ecc.)
  • Preparati di calcio e potassio
  1. Metodi di trattamento extracorporeo
  • La plasmaferesi è un metodo di purificazione del sangue esterno al corpo, in cui viene rimossa parte del plasma sanguigno e con esso gli anticorpi che causano la malattia del LES.
  • L'emisorbimento è un metodo per purificare il sangue all'esterno del corpo utilizzando assorbenti specifici (resine a scambio ionico, carbone attivo, ecc.).
Questi metodi vengono utilizzati in caso di LES grave o in assenza dell'effetto del trattamento classico.

Quali sono le complicazioni e la prognosi per la vita con lupus eritematoso sistemico?

Il rischio di sviluppare complicanze del lupus eritematoso sistemico dipende direttamente dal decorso della malattia.

Opzioni per il decorso del lupus eritematoso sistemico:

1.Corso acuto - caratterizzato da un inizio fulmineo, un decorso violento e il rapido sviluppo simultaneo di sintomi di danno a molti organi interni (polmoni, cuore, sistema nervoso centrale e così via) Il decorso acuto del lupus eritematoso sistemico, fortunatamente, è raro, poiché questa opzione porta rapidamente e quasi sempre a complicazioni e può causare la morte del paziente.
2. Decorso subacuto - caratterizzato da un inizio graduale, un cambiamento nei periodi di esacerbazioni e remissioni, una predominanza di sintomi generali (debolezza, perdita di peso, febbre di basso grado (fino a 38 0

C) e altri), i danni agli organi interni e le complicanze si verificano gradualmente, non prima di 2-4 anni dall'esordio della malattia.
3. Decorso cronico - il decorso più favorevole del LES, c'è un inizio graduale, danni principalmente alla pelle e alle articolazioni, periodi di remissione più lunghi, danni agli organi interni e complicazioni si verificano dopo decenni.

Danni ad organi come cuore, reni, polmoni, sistema nervoso centrale e sangue, che sono descritti come sintomi della malattia, infatti, e sono complicanze del lupus eritematoso sistemico.

Ma è possibile identificare complicazioni che portano a conseguenze irreversibili e possono portare alla morte del paziente:

  • infarto miocardico;
  • pericardite;
  • cardiosclerosi, difetti cardiaci;
  • insufficienza cardio-respiratoria;
  • insufficienza renale acuta o cronica (nefrite);
  • insufficienza epatica;
  • embolia polmonare;
  • ipertensione polmonare ed edema polmonare;
  • cancrena intestinale;
  • ictus (ischemico ed emorragico);
  • cancrena degli arti inferiori a causa della trombosi vascolare;
  • sanguinamento interno (di solito polmonare) e molti altri.

Per quanto riguarda la prognosi, il lupus eritematoso sistemico non è attualmente completamente curabile e richiede l'assunzione costante di farmaci ormonali e di altro tipo.

La qualità e la durata della vita con il lupus eritematoso sistemico dipendono da diversi fattori:

1. Variante del decorso della malattia: il decorso acuto è estremamente sfavorevole e dopo un paio d'anni possono verificarsi complicazioni gravi e pericolose per la vita. E con un decorso cronico, e questo è il 90% dei casi di SLE, puoi vivere una vita piena fino alla vecchiaia (se segui tutte le raccomandazioni di un reumatologo e terapista).
2. Tempestività, regolarità e adeguatezza della terapia: con un uso prolungato di ormoni, glucocorticosteroidi e altri farmaci è possibile ottenere un lungo periodo di remissione, ridurre il rischio di complicanze e, di conseguenza, migliorare la qualità della vita e la sua durata. Inoltre, è molto importante iniziare il trattamento anche prima che si sviluppino complicazioni..
3. L'età del paziente: più giovane è il paziente, maggiore è l'attività del processo autoimmune e più aggressiva la malattia progredisce, che è associata alla maggiore reattività del sistema immunitario in giovane età (più anticorpi autoimmuni distruggono i propri tessuti).
4. Il rispetto del regime migliora significativamente la prognosi della malattia. Per fare ciò, è necessario essere costantemente monitorati da un medico, aderire alle sue raccomandazioni, contattare i medici in modo tempestivo se compaiono sintomi di esacerbazione della malattia, evitare il contatto con il sole, limitare le procedure idriche, condurre uno stile di vita sano e seguire altre regole per la prevenzione delle esacerbazioni.

Quali sono i tipi e le forme del lupus eritematoso?

La forma del lupus eritematoso sistemico determina la variante del decorso della malattia:

  • acuto;
  • subacuto;
  • cronico (più nella sezione precedente dell'articolo).

Il lupus eritematoso combina un gruppo di malattie simili per caratteristiche, manifestazioni e patogenesi. Il lupus eritematoso era chiamato cambiamenti della pelle del viso a causa del fatto che assomigliavano a un morso di lupo.

1.Lupus eritematoso sistemico - colpisce il tessuto connettivo di pelle, articolazioni, reni, vasi sanguigni e altre strutture del corpo.

2. Lupus eritematoso medicinale - a differenza del tipo sistemico di lupus eritematoso, un processo completamente reversibile. Il lupus medicinale si sviluppa a seguito dell'esposizione a determinati farmaci:

  • Medicinali per il trattamento delle malattie cardiovascolari: gruppi fenotiazinici (Apressin, Aminazin), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol e alcuni altri;
  • agente antiaritmico - Novocainamide;
  • sulfonamidi: biseptolo e altri;
  • il farmaco anti-tubercolosi Isoniazid;
  • contraccettivi orali;
  • preparati a base di erbe per il trattamento delle malattie delle vene (tromboflebiti, vene varicose degli arti inferiori e così via): ippocastano, Doppelherz venotonico, Detralex e alcuni altri.
Il quadro clinico del lupus eritematoso indotto da farmaci non differisce dal lupus eritematoso sistemico. Tutte le manifestazioni del lupus scompaiono dopo l'interruzione del farmaco, molto raramente è necessario prescrivere brevi cicli di terapia ormonale (Prednisolone). La diagnosi viene fatta con il metodo di esclusione: se i sintomi del lupus eritematoso sono iniziati immediatamente dopo l'inizio dell'assunzione di farmaci e sono scomparsi dopo che sono stati cancellati, e sono ricomparsi dopo aver ripreso questi farmaci, allora stiamo parlando di lupus eritematoso medicinale.

3. Il lupus eritematoso discoide (o cutaneo) può precedere lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico. In questo tipo di malattia, la pelle del viso è più colpita. I cambiamenti del viso sono simili a quelli del lupus eritematoso sistemico, ma gli indicatori del test del sangue (biochimici e immunologici) non hanno cambiamenti caratteristici del LES e questo sarà il criterio principale per la diagnosi differenziale con altri tipi di lupus eritematoso. Per chiarire la diagnosi, è necessario condurre un esame istologico della pelle, che aiuterà a differenziarsi da malattie simili nell'aspetto (eczema, psoriasi, forma cutanea di sarcoidosi e altri).

4. Il lupus eritematoso neonatale si verifica nei neonati le cui madri soffrono di lupus eritematoso sistemico o altre malattie autoimmuni sistemiche. Allo stesso tempo, la madre potrebbe non avere sintomi di LES, ma quando vengono esaminati, vengono rilevati anticorpi autoimmuni.

I sintomi del lupus eritematoso neonatale in un bambino di solito compaiono prima dei 3 mesi di età:

  • cambiamenti sulla pelle del viso (spesso sotto forma di una farfalla);
  • aritmia congenita, che è spesso determinata dall'ecografia del feto nei trimestri II-III di gravidanza;
  • mancanza di cellule del sangue nell'analisi del sangue generale (diminuzione del livello di eritrociti, emoglobina, leucociti, piastrine);
  • rilevamento di anticorpi autoimmuni specifici per il LES.
Tutte queste manifestazioni del lupus eritematoso neonatale scompaiono dopo 3-6 mesi e senza un trattamento speciale dopo che gli anticorpi materni smettono di circolare nel sangue del bambino. Ma è necessario aderire a un certo regime (evitare l'esposizione alla luce solare e altri raggi ultravioletti), con manifestazioni pronunciate sulla pelle, è possibile utilizzare un unguento all'idrocortisone all'1%.

5. Anche il termine "lupus" è usato per la tubercolosi della pelle del viso - lupus tubercolare. La tubercolosi cutanea è esternamente molto simile alla farfalla sistemica del lupus eritematoso. La diagnosi aiuterà a stabilire un esame istologico della pelle e un esame microscopico e batteriologico dei raschiamenti: viene rilevato il micobatterio tubercolosi (batteri acido-resistenti).


Foto: sembra la tubercolosi della pelle del viso o il lupus tubercolare.

Lupus eritematoso sistemico e altre malattie sistemiche del tessuto connettivo, come differenziare?

Gruppo di malattie sistemiche del tessuto connettivo:

  • Lupus eritematoso sistemico.
  • Dermatomiosite idiopatica (polimiosite, malattia di Wagner) - danno ai muscoli lisci e scheletrici da anticorpi autoimmuni.
  • La sclerodermia sistemica è una malattia in cui il tessuto normale viene sostituito da tessuto connettivo non funzionale, compresi i vasi sanguigni.
  • Fascite diffusa (eosinofila) - danno alla fascia - strutture che sono guaine per i muscoli scheletrici, mentre nel sangue della maggior parte dei pazienti c'è un numero maggiore di eosinofili (globuli responsabili di allergie).
  • Sindrome di Sjogren - danno a varie ghiandole (lacrimali, salivari, sudori e così via), per le quali questa sindrome è anche chiamata secca.
  • Altre malattie sistemiche.

Il lupus eritematoso sistemico deve essere differenziato dalla sclerodermia sistemica e dalla dermatomiosite, che sono simili nella loro patogenesi e manifestazioni cliniche..

Diagnosi differenziale delle malattie sistemiche del tessuto connettivo.

Criteri diagnosticiLupus eritematoso sistemicoSclerodermia sistemicaDermatomiosite idiopatica
Insorgenza della malattia
  • debolezza, affaticamento;
  • aumento della temperatura corporea;
  • perdita di peso corporeo;
  • violazione della sensibilità della pelle;
  • dolore articolare ricorrente.
  • debolezza, affaticamento;
  • aumento della temperatura corporea;
  • violazione della sensibilità della pelle, sensazione di bruciore della pelle e delle mucose;
  • intorpidimento degli arti;
  • perdere peso;
  • dolori articolari;
  • La sindrome di Raynaud: una forte violazione della circolazione sanguigna alle estremità, specialmente nelle mani e nei piedi.

Foto: sindrome di Raynaud
  • grave debolezza;
  • aumento della temperatura corporea;
  • dolore muscolare;
  • potrebbe esserci dolore alle articolazioni;
  • rigidità dei movimenti degli arti;
  • compattazione dei muscoli scheletrici, il loro aumento di volume a causa dell'edema;
  • gonfiore, cianosi delle palpebre;
  • La sindrome di Raynaud.
TemperaturaFebbre prolungata, temperatura corporea superiore a 38-39 0 С.Condizione subfebrilica prolungata (fino a 38 0 С).Febbre moderata prolungata (fino a 39 ° C).
L'aspetto del paziente
(all'inizio della malattia e in alcune delle sue forme, l'aspetto del paziente potrebbe non essere modificato in tutte queste malattie)
Lesioni cutanee, principalmente del viso, "farfalla" (arrossamento, squame, cicatrici).
Le eruzioni cutanee possono essere su tutto il corpo e sulle mucose. Pelle secca, perdita di capelli, unghie. Le unghie sono deformate, le unghie striate. Possono anche verificarsi eruzioni emorragiche (contusioni e petecchie) su tutto il corpo.
Il viso può acquisire un'espressione "simile a una maschera" senza espressioni facciali, teso, la pelle risplende, compaiono pieghe profonde intorno alla bocca, la pelle è immobile, ben aderente ai tessuti profondi. Spesso si osserva disfunzione delle ghiandole (mucose secche, come nella sindrome di Sjogren). Cadono capelli e unghie. Macchie scure sulla pelle degli arti e del collo sullo sfondo della "pelle color bronzo".Un sintomo specifico è il gonfiore delle palpebre, il loro colore può essere rosso o viola, sul viso e nella zona del décolleté è presente un rash variegato con arrossamento della pelle, squame, emorragie, cicatrici. Con la progressione della malattia, il viso acquisisce un "aspetto simile a una maschera", senza espressioni facciali, teso, può essere storto, rivelando spesso un abbassamento della palpebra superiore (ptosi).
I principali sintomi durante il periodo di attività della malattia
  • lesioni cutanee;
  • fotosensibilità: la sensibilità della pelle quando esposta alla luce solare (in base al tipo di ustioni);
  • dolore articolare, rigidità del movimento, ridotta flessione ed estensione delle dita;
  • cambiamenti nelle ossa;
  • nefrite (gonfiore, proteine ​​nelle urine, aumento della pressione sanguigna, ritenzione urinaria e altri sintomi);
  • aritmie, angina pectoris, infarto e altri sintomi cardiaci e vascolari;
  • mancanza di respiro, espettorato sanguinante (edema polmonare);
  • violazione della motilità intestinale e altri sintomi;
  • danni al sistema nervoso centrale.
  • cambiamenti nella pelle;
  • La sindrome di Raynaud;
  • dolore e rigidità alle articolazioni;
  • Difficoltà ad estendere e flettere le dita;
  • cambiamenti distrofici nelle ossa, visibili ai raggi X (specialmente le falangi delle dita, la mascella);
  • debolezza muscolare (atrofia muscolare);
  • gravi disturbi del tratto intestinale (motilità e assorbimento);
  • disturbi del ritmo cardiaco (crescita di tessuto cicatriziale nel muscolo cardiaco);
  • mancanza di respiro (crescita eccessiva del tessuto connettivo nei polmoni e nella pleura) e altri sintomi;
  • danno al sistema nervoso periferico.
  • cambiamenti nella pelle;
  • forte dolore ai muscoli, debolezza (a volte il paziente non è in grado di sollevare una piccola tazza);
  • La sindrome di Raynaud;
  • violazione dei movimenti, nel tempo il paziente è completamente immobilizzato;
  • con danni ai muscoli respiratori - mancanza di respiro, fino alla completa paralisi muscolare e arresto respiratorio;
  • con danni ai muscoli masticatori e ai muscoli della faringe - violazione dell'atto di deglutizione;
  • con danno cardiaco - disturbi del ritmo, fino all'arresto cardiaco;
  • con danni alla muscolatura liscia dell'intestino - la sua paresi;
  • violazione dell'atto di defecazione, minzione e molte altre manifestazioni.
PrevisioneDecorso cronico, nel tempo, vengono colpiti sempre più organi. Senza trattamento, si sviluppano complicazioni che minacciano la vita del paziente. Con un trattamento adeguato e regolare, è possibile ottenere una remissione stabile a lungo termine.
Indicatori di laboratorio
  • aumento delle gamma globuline;
  • accelerazione della VES;
  • proteina C reattiva positiva;
  • una diminuzione del livello delle cellule immunitarie del sistema complementare (C3, C4);
  • bassa quantità di cellule del sangue;
  • il livello di cellule LE è notevolmente aumentato;
  • test ANA positivo;
  • anti-DNA e rilevamento di altri anticorpi autoimmuni.
  • un aumento delle gamma globuline, così come mioglobina, fibrinogeno, ALT, AST, creatinina - a causa della rottura del tessuto muscolare;
  • test positivo per le cellule LE;
  • raramente anti-DNA.
Principi di trattamentoTerapia ormonale a lungo termine (Prednisolone) + citostatici + terapia sintomatica e altri farmaci (vedere la sezione dell'articolo "Trattamento del lupus sistemico").

Come puoi vedere, non esiste una singola analisi che possa differenziare completamente il lupus eritematoso sistemico da altre malattie sistemiche, ei sintomi sono molto simili, specialmente nelle prime fasi. Spesso è sufficiente che i reumatologi esperti valutino le manifestazioni cutanee della malattia per diagnosticare il lupus eritematoso sistemico (se presente).

Lupus eritematoso sistemico nei bambini, quali sono le caratteristiche dei sintomi e del trattamento?

Il lupus eritematoso sistemico è meno comune nei bambini che negli adulti. Nell'infanzia, l'artrite reumatoide è più spesso rilevata da malattie autoimmuni. Il SLE colpisce principalmente (nel 90% dei casi) le ragazze. Il lupus eritematoso sistemico può verificarsi nei neonati e nei bambini piccoli, anche se raramente, il maggior numero di casi di questa malattia si verifica durante la pubertà, cioè all'età di 11-15 anni.

Tenendo conto della peculiarità dell'immunità, del background ormonale, dell'intensità della crescita, il lupus eritematoso sistemico nei bambini procede con le proprie caratteristiche.

Caratteristiche del decorso del lupus eritematoso sistemico nell'infanzia:

  • decorso più grave della malattia, maggiore attività del processo autoimmune;
  • il decorso cronico della malattia nei bambini si verifica solo in un terzo dei casi;
  • più comune è il decorso acuto o subacuto della malattia con rapido danno agli organi interni;
  • inoltre, solo nei bambini, viene isolato un decorso acuto o fulminante di SLE - un danno quasi simultaneo a tutti gli organi, compreso il sistema nervoso centrale, che può portare alla morte di un piccolo paziente nei primi sei mesi dall'inizio della malattia;
  • frequente sviluppo di complicanze e alta mortalità;
  • la complicazione più frequente è una violazione della coagulazione del sangue sotto forma di sanguinamento interno, eruzioni emorragiche (contusioni, emorragie sulla pelle), di conseguenza - lo sviluppo di uno stato di shock della sindrome DIC - coagulazione del sangue intravascolare disseminato;
  • il lupus eritematoso sistemico nei bambini si presenta spesso sotto forma di vasculite - infiammazione dei vasi sanguigni, che causa la gravità del processo;
  • i bambini con LES sono generalmente emaciati, hanno un marcato sottopeso, fino alla cachessia (distrofia estrema).

I principali sintomi del lupus eritematoso sistemico nei bambini:

1.L'insorgenza della malattia è acuta, con aumento della temperatura corporea a numeri elevati (oltre 38-39 ° C), con dolore alle articolazioni e grave debolezza, forte perdita di peso corporeo.
2. I cambiamenti della pelle sotto forma di una "farfalla" nei bambini sono relativamente rari. Ma, dato lo sviluppo di una mancanza di piastrine nel sangue, l'eruzione emorragica è più comune in tutto il corpo (contusioni senza motivo, petecchie o emorragie puntiformi). Inoltre, uno dei segni caratteristici delle malattie sistemiche è la perdita di capelli, ciglia, sopracciglia, fino alla completa calvizie. La pelle diventa marmorizzata, molto sensibile alla luce solare. Ci possono essere varie eruzioni cutanee sulla pelle, caratteristiche della dermatite allergica. In alcuni casi, si sviluppa la sindrome di Raynaud: una violazione della circolazione sanguigna nelle mani. Nella cavità orale possono esserci piaghe che non guariscono da molto tempo - stomatite.
3. Il dolore articolare è una sindrome tipica del lupus eritematoso sistemico attivo, il dolore è periodico. L'artrite è accompagnata dall'accumulo di liquido nella cavità articolare. Il dolore articolare nel tempo è combinato con dolore muscolare e rigidità del movimento, a partire dalle piccole articolazioni delle dita.
4. Per i bambini, la formazione di pleurite essudativa (fluido nella cavità pleurica), pericardite (fluido nel pericardio, il rivestimento del cuore), ascite e altre reazioni essudative (idropisia).
5 Il danno cardiaco nei bambini di solito si manifesta come miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco).
6. Il danno renale o la nefrite è molto più comune nell'infanzia che nell'età adulta. Tale nefrite porta relativamente rapidamente allo sviluppo di insufficienza renale acuta (che richiede terapia intensiva ed emodialisi).
7 il danno polmonare è raro nei bambini.
8.Nel primo periodo della malattia negli adolescenti, nella maggior parte dei casi, c'è una lesione del tratto gastrointestinale (epatite, peritonite e così via).
9. Il danno al sistema nervoso centrale nei bambini è caratterizzato da sbalzi d'umore, irritabilità, nei casi più gravi possono svilupparsi convulsioni.

Cioè, nei bambini, il lupus eritematoso sistemico è anche caratterizzato da una varietà di sintomi. E molti di questi sintomi sono mascherati sotto le spoglie di altre patologie, la diagnosi di lupus eritematoso sistemico non viene assunta immediatamente. Sfortunatamente, perché il trattamento iniziato in tempo è la chiave del successo nella transizione del processo attivo durante il periodo di remissione stabile..

I principi per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico sono gli stessi degli adulti, basati principalmente su studi immunologici (rilevamento di anticorpi autoimmuni).
In un esame del sangue generale, in tutti i casi e dall'inizio della malattia, viene determinata una diminuzione del numero di tutte le cellule del sangue (eritrociti, leucociti, piastrine), la coagulabilità del sangue è compromessa.

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico nei bambini, come negli adulti, prevede l'uso a lungo termine di glucocorticoidi, ovvero prednisolone, citostatici e farmaci antinfiammatori. Il lupus eritematoso sistemico è una diagnosi che richiede il ricovero urgente del bambino in ospedale (reparto di reumatologia, con lo sviluppo di gravi complicanze - nell'unità di terapia intensiva o unità di terapia intensiva).
In un ospedale viene eseguito un esame completo del paziente e viene selezionata la terapia necessaria. La terapia sintomatica e intensiva viene eseguita a seconda della presenza di complicanze. Data la presenza di disturbi della coagulazione del sangue in tali pazienti, vengono spesso prescritte iniezioni di eparina.
In caso di trattamento tempestivo e regolare, si può ottenere una remissione stabile, mentre i bambini crescono e si sviluppano in base alla loro età, compresa la normale pubertà. Nelle ragazze, viene stabilito un normale ciclo mestruale e la gravidanza è possibile in futuro. In questo caso, la prognosi per la vita è favorevole..

Lupus eritematoso sistemico e gravidanza, quali sono i rischi e le caratteristiche del trattamento?

Come già accennato, le giovani donne hanno maggiori probabilità di soffrire di lupus eritematoso sistemico e per qualsiasi donna la questione della maternità è molto importante. Ma il LES e la gravidanza sono sempre un grosso rischio sia per la madre che per il nascituro..

Rischi di gravidanza per le donne con lupus eritematoso sistemico:

1. Il lupus eritematoso sistemico nella maggior parte dei casi non influisce sulla capacità di rimanere incinta, così come sull'uso a lungo termine del prednisolone.
2. Quando si assumono citostatici (metotrexato, ciclofosfamide e altri), è categoricamente impossibile rimanere incinta, poiché questi farmaci influenzeranno le cellule germinali e le cellule dell'embrione; la gravidanza è possibile solo non prima di sei mesi dopo l'abolizione di questi farmaci.
3. La metà di tutte le gravidanze SLE finisce in un bambino sano ea termine. Nel 25% dei casi, tali bambini nascono prematuramente e in un quarto dei casi si osserva un aborto spontaneo.
4. Possibili complicazioni della gravidanza con lupus eritematoso sistemico, nella maggior parte dei casi associate a lesioni vascolari della placenta:

  • morte fetale;
  • aborti all'inizio della gravidanza;
  • la formazione di gravi malformazioni nei bambini;
  • gli anticorpi fosfolipidi possono portare alla formazione di trombi;
  • distacco prematuro della placenta;
  • lo sviluppo di insufficienza placentare, di conseguenza - ipossia fetale cronica e ritardo della crescita intrauterina (IUGR);
  • sanguinamento uterino durante o dopo il parto;
  • Il LES aumenta le manifestazioni di tossicosi tardiva o preeclampsia nella seconda metà della gravidanza, che si manifesta con aumento della pressione sanguigna, edema, perdita di proteine ​​nelle urine; questa condizione porta ad una mancanza di ossigeno per il feto e ad uno sviluppo alterato.
5. Il background ormonale della gravidanza influisce anche sul decorso del lupus eritematoso sistemico. Quindi, in un terzo dei casi, si sviluppa un aggravamento del decorso della malattia. Il rischio di un tale deterioramento è maggiore nelle prime settimane del primo o terzo trimestre di gravidanza. E in altri casi, c'è un ritiro temporaneo della malattia, ma per la maggior parte ci si dovrebbe aspettare una forte esacerbazione del lupus eritematoso sistemico 1-3 mesi dopo il parto. Nessuno sa quale percorso prenderà il processo autoimmune..
6. La gravidanza può innescare l'insorgenza di lupus eritematoso sistemico. Inoltre, la gravidanza può provocare la transizione del lupus eritematoso discoide (cutaneo) a LES.
7. Una madre con lupus eritematoso sistemico può trasmettere al suo bambino geni che lo predispongono allo sviluppo di una malattia autoimmune sistemica durante la sua vita.
8. Il bambino può sviluppare lupus eritematoso neonatale associato alla circolazione di anticorpi autoimmuni materni nel sangue del bambino; questa condizione è temporanea e reversibile.

Raccomandazioni metodologiche per pianificare una gravidanza per una donna che soffre di lupus eritematoso sistemico:

  • È necessario pianificare una gravidanza sotto la supervisione di medici qualificati, vale a dire un reumatologo e un ginecologo..
  • Si consiglia di pianificare una gravidanza durante il periodo di remissione stabile del decorso cronico del LES.
  • Nel decorso acuto del lupus eritematoso sistemico con lo sviluppo di complicanze, la gravidanza può influire negativamente non solo sulla salute, ma anche portare alla morte di una donna.
  • E se, tuttavia, la gravidanza si è verificata durante un'esacerbazione, la questione della sua possibile conservazione viene decisa dai medici, insieme al paziente. Dopotutto, l'esacerbazione del LES richiede l'uso a lungo termine di farmaci, alcuni dei quali sono assolutamente controindicati durante la gravidanza.
  • Si raccomanda di iniziare una gravidanza non prima di 6 mesi dopo la sospensione dei farmaci citotossici (metotrexato e altri).
  • Con lesioni da lupus ai reni e al cuore, la gravidanza è fuori discussione, questo può portare alla morte di una donna per insufficienza renale e / o cardiaca, perché è su questi organi che viene messo un enorme carico quando si trasporta un bambino.

Gestione della gravidanza con lupus eritematoso sistemico:

1. È necessario essere osservati da un reumatologo e da un ostetrico-ginecologo per tutta la gravidanza, l'approccio a ogni paziente è solo individuale.
2. Assicurati di rispettare il regime: non lavorare troppo, non innervosirti, mangia normalmente.
3. Sii attento a qualsiasi cambiamento nella tua salute.
4.È inaccettabile consegnare al di fuori dell'ospedale di maternità, poiché esiste il rischio di gravi complicazioni durante e dopo il parto.
5. Controllo obbligatorio degli studi di laboratorio e strumentali durante la gravidanza:

  • analisi del sangue generale;
  • analisi generale delle urine, analisi delle urine secondo Zimnitsky;
  • esame del sangue biochimico e test di funzionalità epatica;
  • sono particolarmente importanti l'esame immunologico del sangue, gli anticorpi fosfolipidi e le cellule LE;
  • Ecografia del feto ed ecografia Doppler dei vasi placentari;
  • ECG;
  • Ecografia dei reni e dell'addome.
6. In nessun caso è possibile annullare autonomamente la terapia del lupus eritematoso sistemico a causa dell'inizio della gravidanza, poiché ciò può portare a un'esacerbazione del processo. E in caso di interruzione improvvisa dei farmaci ormonali, la sindrome da astinenza può svilupparsi con gravi conseguenze..
7. Anche all'inizio della gravidanza, il medico reumatologo prescrive o corregge la terapia Il prednisolone è il principale farmaco per il trattamento del LES e non è controindicato durante la gravidanza. La dose del farmaco viene selezionata individualmente.
8.Inoltre, si consiglia alle donne in gravidanza con LES di assumere vitamine, preparati di potassio, aspirina (fino alla 35a settimana di gravidanza) e altri farmaci sintomatici e antinfiammatori.
9.Trattamento obbligatorio della tossicosi tardiva e di altre condizioni patologiche della gravidanza in un ospedale per la maternità.
10. Dopo il parto, il reumatologo aumenta la dose di ormoni; in alcuni casi, si consiglia di interrompere l'allattamento al seno, nonché la nomina di citostatici e altri farmaci per il trattamento del LES - terapia del polso, poiché è il periodo postpartum che è pericoloso per lo sviluppo di gravi esacerbazioni della malattia.

In precedenza, a tutte le donne con lupus eritematoso sistemico non era stato raccomandato di iniziare una gravidanza e, in caso di concepimento, a tutte era stato raccomandato di interrompere artificialmente la gravidanza (aborto medico). Ora i medici hanno cambiato opinione su questo argomento, è impossibile privare una donna della maternità, soprattutto perché ci sono notevoli possibilità di dare alla luce un normale bambino sano. Ma tutto deve essere fatto per ridurre al minimo il rischio per la madre e il bambino..

Il lupus eritematoso è contagioso?

Naturalmente, chiunque veda strane eruzioni sul suo viso pensa: "Forse è contagioso?" Inoltre, le persone con queste eruzioni cutanee camminano così a lungo, non si sentono bene e assumono costantemente qualche tipo di medicina. Inoltre, i medici precedenti presumevano anche che il lupus eritematoso sistemico fosse trasmesso sessualmente, per contatto o persino da goccioline trasportate dall'aria. Ma dopo aver studiato il meccanismo della malattia in modo più dettagliato, gli scienziati hanno completamente dissipato questi miti, perché questo è un processo autoimmune..

La causa esatta dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico non è stata ancora stabilita, ci sono solo teorie e ipotesi. Tutto si riduce a una cosa, che il motivo principale è la presenza di determinati geni. Tuttavia, non tutti i portatori di questi geni soffrono di malattie autoimmuni sistemiche..

Il meccanismo di attivazione per lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico può essere:

  • varie infezioni virali;
  • infezioni batteriche (soprattutto streptococco beta-emolitico);
  • fattori di stress;
  • cambiamenti ormonali (gravidanza, adolescenza);
  • fattori ambientali (ad esempio, radiazioni ultraviolette).

Ma le infezioni non sono agenti causali della malattia, quindi il lupus eritematoso sistemico non è assolutamente contagioso per gli altri..

Solo la tubercolosi lupus (tubercolosi della pelle del viso) può essere contagiosa, poiché un gran numero di bastoncini di tubercolosi viene rilevato sulla pelle, mentre la via di contatto di trasmissione dell'agente patogeno è isolata.

Lupus eritematoso, qual è la dieta raccomandata e esistono metodi di trattamento con rimedi popolari?

Come con qualsiasi malattia, l'alimentazione è importante con il lupus eritematoso. Inoltre, con questa malattia c'è quasi sempre una carenza o sullo sfondo della terapia ormonale: eccesso di peso corporeo, mancanza di vitamine, oligoelementi e principi attivi biologici.

La caratteristica principale della dieta per SLE è un'alimentazione equilibrata e corretta.

Cibo consigliato:

1.Alimenti contenenti acidi grassi insaturi (Omega-3):

  • pesce di mare;
  • molte noci e semi;
  • olio vegetale in piccole quantità;
2. Frutta e verdura contengono più vitamine e microelementi, molti dei quali contengono antiossidanti naturali, calcio e acido folico necessari sono abbondanti nelle verdure e nelle erbe;
3. succhi, bevande alla frutta;
4. Carne di pollame magro: pollo, filetto di tacchino;
5. latticini a basso contenuto di grassi, in particolare latticini fermentati (formaggio magro, ricotta, yogurt);
6. cereali e fibre vegetali (pane di grano, grano saraceno, farina d'avena, germe di grano e molti altri).

Alimenti sconsigliati:

1. Gli alimenti con acidi grassi saturi hanno un effetto negativo sui vasi sanguigni, che può aggravare il decorso del LES:

  • grassi animali;
  • cibo fritto;
  • carni grasse (carne rossa);
  • latticini ad alto contenuto di grassi e così via.
2.Semi e germogli di erba medica (legumi).

Foto: erba medica.
3. Aglio - Stimola potentemente il sistema immunitario.
4. Cibi salati, speziati e affumicati che trattengono i liquidi nel corpo.

Se, sullo sfondo di SLE o assunzione di farmaci, si verificano malattie del tratto gastrointestinale, si consiglia al paziente di frequentare pasti frazionati secondo la dieta terapeutica - tabella numero 1. È meglio assumere tutti gli antinfiammatori durante o subito dopo i pasti..

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico a casa è possibile solo dopo aver selezionato un regime terapeutico individuale in ambiente ospedaliero e aver corretto le condizioni che minacciano la vita del paziente. I farmaci pesanti utilizzati nel trattamento del LES non possono essere prescritti da soli, l'automedicazione non porterà a nulla di buono. Ormoni, citostatici, farmaci antinfiammatori non steroidei e altri farmaci hanno le loro caratteristiche e una serie di reazioni collaterali e la dose di questi farmaci è molto individuale. La terapia selezionata dai medici viene presa a casa, attenendosi rigorosamente alle raccomandazioni. L'assunzione di farmaci mancante e irregolare è inaccettabile.

Per quanto riguarda le ricette della medicina tradizionale, il lupus eritematoso sistemico non tollera la sperimentazione. Nessuno di questi rimedi impedirà il processo autoimmune, puoi semplicemente perdere tempo prezioso. I rimedi popolari possono essere efficaci se usati in combinazione con metodi di trattamento tradizionali, ma solo dopo aver consultato un reumatologo.

Alcuni farmaci tradizionali per il trattamento del lupus eritematoso sistemico:

  • Apiterapia: il veleno d'api migliora la circolazione sanguigna, dilata i vasi sanguigni, diminuisce la viscosità del sangue, aumenta i livelli di emoglobina e ha altri effetti benefici. Per fare ciò, le api vengono applicate alle aree modificate della pelle..
  • Tintura al 10% di cicuta (pianta velenosa) - strofinare una piccola quantità sulla pelle colpita due volte al giorno. Hemlock ha un effetto citotossico e danneggia le cellule autoimmuni.

    Foto di erba Hemlock.
  • Succo di celidonia + vaselina + lanolina in proporzioni uguali. L'unguento risultante lubrifica la pelle colpita; la celidonia ha proprietà antinfiammatorie.
  • Mumiyo (utile resina di montagna) - 200 mg al giorno al giorno, il corso del trattamento è di 1 mese. Mumiyo ha un numero enorme di effetti benefici, la normalizzazione dell'immunità e del metabolismo, l'effetto anti-infiammatorio e l'effetto curativo sui tessuti danneggiati sono importanti per SLE.
  • Tintura alcolica di Eleutherococcus - 100,0 g di radice di Eleutherococcus per 500,0 ml di vodka, lasciare per 7 giorni. Prendi 5 ml 2 volte al giorno. L'eleuterococco ha effetti antireumatici, antinfiammatori, tonici.
  • Brodo di liquirizia - tritare la radice di liquirizia, prendere 2 cucchiaini e versare 600,0 ml di acqua, far bollire per 15 minuti. La dose giornaliera di un tale decotto è l'intero decotto risultante. Il corso del trattamento è di 1 mese. La liquirizia è coinvolta nella normalizzazione dei livelli ormonali, migliora la circolazione sanguigna, ha proprietà antinfiammatorie, toniche e molti altri effetti positivi.
  • Infuso di cicoria, noci e belladonna. Erba di belladonna nera (pianta velenosa) + noci acerbe + radice di cicoria (in un rapporto di 2: 3: 4) - mescolare, prendere 6 cucchiai della miscela e versare 800,0 ml di acqua bollente e lasciare fermentare per 3 ore. Assumere 10 ml 3 volte al giorno, dopo i pasti.

    Foto: belladonna nera.
  • Sfregamento dall'agarico di mosca - metti i tappi dell'agarico di mosca in un barattolo, chiudi bene e mettilo in una scatola scura fino a quando i funghi si trasformano in muco omogeneo. Strofina una piccola quantità di questa sostanza sulla pelle colpita. L'amanita muscaria ha un effetto citotossico. Fare attenzione a non permettere ai funghi di entrare in contatto con le mucose.

Precauzioni! Tutti i rimedi popolari contenenti erbe o sostanze velenose dovrebbero essere fuori dalla portata dei bambini. Bisogna stare attenti con tali mezzi, qualsiasi veleno è un medicinale purché sia ​​usato a piccole dosi..


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